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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科 一、概述主動(dòng)脈弓為主動(dòng)脈上部是弓形彎曲的部分。在第4胸椎下緣移行為降主動(dòng)脈。從弓的凸側(cè)發(fā)出3條較大的動(dòng)脈，由右向左依次分為無(wú)名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈（圖1）。主動(dòng)脈弓的前方為胸骨柄，其右后方有氣管、食管等。主動(dòng)脈弓內(nèi)有壓力感受器，有調(diào)節(jié)血壓的作用。???圖1?主動(dòng)脈弓主動(dòng)脈弓畸形是指主動(dòng)脈弓及其胸內(nèi)主要分支的起源、大小、位置，形態(tài)、徑路連接與數(shù)量等先天性發(fā)育畸形。導(dǎo)致氣管及或食管受壓迫（圖2）。各種類型主動(dòng)脈弓畸形的診斷技術(shù)和治療方法逐步發(fā)展與完善，療效良好。在先天性心臟血管畸形中，主動(dòng)脈弓及其分支畸形僅占1%～2%。?圖2?主動(dòng)脈弓血管環(huán)畸形二、癥狀主動(dòng)脈弓及其分支畸形本身對(duì)循環(huán)生理及血流動(dòng)力學(xué)不產(chǎn)生影響，如果血管環(huán)或血管環(huán)連同纖維條索或異位主動(dòng)脈弓分支對(duì)氣管、食管產(chǎn)生壓迫，在臨床上可呈現(xiàn)程度輕重不等的呼吸道受壓或吞咽困難的癥狀，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。氣管、食管受壓程度嚴(yán)重者，在出生后即可呈現(xiàn)吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴及呼吸急促、呼吸音粗糙、持續(xù)性咳嗽、哭聲嘶啞，進(jìn)食及仰臥時(shí)，呼吸困難癥狀加重；呼吸道壓迫嚴(yán)重者可呈現(xiàn)明顯的吸氣時(shí)鎖骨上窩和肋骨下緣內(nèi)縮，常反復(fù)發(fā)作呼吸道感染；食管受壓迫時(shí)，常有拒食并呈現(xiàn)吞咽困難，呼吸困難加重等癥狀。三、病因胚胎發(fā)育的第4周，兩側(cè)背主動(dòng)脈的前端繞越咽腸后，在前腸的腹側(cè)形成第1對(duì)主動(dòng)脈弓和左，右原始主動(dòng)脈，后者互相融合形成主動(dòng)脈囊。隨著腮弓的成長(zhǎng)，先后從主動(dòng)脈囊發(fā)出6對(duì)腮動(dòng)脈弓并與背主動(dòng)脈相連接。在第3對(duì)腮動(dòng)脈弓充分發(fā)育時(shí)，第1，2對(duì)鰓動(dòng)脈弓均消失；第3對(duì)鰓動(dòng)脈弓形成頸總動(dòng)脈和一部分頸內(nèi)動(dòng)脈；第4對(duì)鰓動(dòng)脈弓左側(cè)形成主動(dòng)脈弓，右側(cè)形成無(wú)名動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈干；第5對(duì)鰓動(dòng)脈弓不恒定或迅即消失；第6對(duì)鰓動(dòng)脈弓形成肺動(dòng)脈，其右側(cè)遠(yuǎn)段與背主動(dòng)脈聯(lián)接中斷，左側(cè)在胎兒期持續(xù)存在，稱動(dòng)脈導(dǎo)管，出生后導(dǎo)管閉合成為動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶。四、分類先天性主動(dòng)脈弓畸形，包括梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形，如主動(dòng)脈縮窄和主動(dòng)脈弓中斷；非梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形，如雙主動(dòng)脈弓和右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈等，也可包括分流性先天性主動(dòng)脈弓畸形，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。1.主動(dòng)脈縮窄主要病變是主動(dòng)脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動(dòng)脈血流障礙。主動(dòng)脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)(95%以上)在主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段與胸降主動(dòng)脈連接處，亦即主動(dòng)脈峽部，鄰近動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶區(qū)。極少數(shù)病人有家族史。本病多見于男性，男女之比為3～5∶1。2.主動(dòng)脈弓中斷?主動(dòng)脈弓中斷(AAI)系指主動(dòng)脈弓某個(gè)部位的管腔閉鎖或者缺如，在解剖上形成主動(dòng)脈弓離斷，近、遠(yuǎn)側(cè)管腔不連續(xù)，造成主動(dòng)脈弓的兩個(gè)部分之間或主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈之間的血流中斷?；純撼錾笠?yàn)榉窝h(huán)阻力降低，左右心室之間壓力階差增大，導(dǎo)致充血性心力衰竭。3雙主動(dòng)脈弓?雙主動(dòng)脈弓是先天性主動(dòng)脈弓發(fā)育異常。升主動(dòng)脈分為左前弓及右后弓。左前弓按正常方向經(jīng)氣管前至左側(cè)。右后弓跨越右主氣管，行經(jīng)氣管及食管后方。兩弓可匯合成降主動(dòng)脈（圖2）。亦可分別沿脊柱左、右側(cè)下行形成雙降主動(dòng)脈。雙主動(dòng)脈弓環(huán)繞氣管、食管，可壓迫氣管引起呼吸困難，壓迫食管引起吞咽困難。有癥狀者應(yīng)行手術(shù)治療。??4.右位主動(dòng)脈弓?分為二型，降主動(dòng)脈位于脊柱右側(cè)者為Ⅰ型，在左側(cè)者為Ⅱ型。Ⅰ型多伴有其他畸形，Ⅱ型多無(wú)其它異常。如動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶較短則可能參與形成血管環(huán)的一部分，產(chǎn)生氣管、食管壓迫癥狀。5.右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈?是最常見的一種右位主動(dòng)脈弓畸形。這種異常極少引起癥狀和并發(fā)其它心臟畸形，成年人有右位主動(dòng)脈弓的幾乎都是這一類型。6.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉?動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)是小兒最常見的先天性心臟病之一。動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)的主要生理性血流通道。正常在出生后即功能上關(guān)閉，繼而解剖上閉合，但在某些病理情況影響下，動(dòng)脈導(dǎo)管仍持續(xù)開放，即成為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。五、咨詢要點(diǎn)1.該畸形中的右位主動(dòng)脈弓及雙主動(dòng)脈弓是血管環(huán)畸形，可導(dǎo)致氣管或食道受壓。???2.要詢問(wèn)是否有家族史，最好是做羊水穿刺檢查，做染色體核型分析及基因芯片檢查；如果羊穿結(jié)果有問(wèn)題，建議終止妊娠。???3.繼續(xù)妊娠者，密切追蹤令觀察，建議做胎兒心臟MRI檢查。???4.分娩時(shí)應(yīng)有兒科醫(yī)生在場(chǎng)。六、處理原則本病為一種先天性疾病，故無(wú)有效的預(yù)防措施。目前手術(shù)死亡率已降至5～10%。不伴有其它先天性心血管畸形的病例，遠(yuǎn)期療效良好。本病無(wú)法直接預(yù)防，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療對(duì)預(yù)防本病具有重要意義。主動(dòng)脈弓及其分支畸形產(chǎn)生呼吸道和食管受壓迫癥狀明顯的病例，均應(yīng)施行手術(shù)治療。2022年10月31日
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，這期啊，講講一系列的科普吧，就是胎兒先心病，呃，前一段我在在一個(gè)公眾號(hào)上看，說(shuō)胎兒先心病什么樣，胎兒心病可生，還列出了1234幾類的，說(shuō)優(yōu)先推薦可以生的呀，這個(gè)時(shí)候啊，就是說(shuō)醫(yī)生之間的，就個(gè)是說(shuō)理念不太一樣，因?yàn)槲铱戳丝瓷厦嬗行┯行?fù)雜畸形，其實(shí)我自己是不建議生的，包括三尖瓣閉鎖這種孩子，你說(shuō)生出來(lái)以后要面臨一次到兩次的手術(shù)，就是說(shuō)這即使做完手術(shù)，他他也只能活到二三十歲，你說(shuō)該怎么辦，家長(zhǎng)是要還是不要，包括一些特別復(fù)雜的畸形，嗯，包括完全心里面缺損啊，什么樣啊，真的很復(fù)雜的，我建議家長(zhǎng)還是得慎重考慮，因?yàn)檫@種這種手術(shù)方式，包括包括預(yù)后都有很大很大的不確定性，這個(gè)不確定性包括手術(shù)不知道能不能做好，不要相信說(shuō)，哎呀，我把這個(gè)手術(shù)做的最好，不可能有些復(fù)雜手術(shù)，你做100。 反刺他也是手術(shù)效果不好的，所以說(shuō)一旦有了復(fù)雜信心，或者就是說(shuō)有些有他的預(yù)后真的不好，所以家長(zhǎng)一定要慎重的考慮，你可以你可以在微信呢在考慮線告，嗯，私信我，我我也可以給大家給你做個(gè)初步的評(píng)估，但是一旦要真的復(fù)雜信心，我建議家長(zhǎng)還是不要出來(lái)，所以說(shuō)很殘殘忍，但是也要面臨到以后的問(wèn)題，但是簡(jiǎn)單的輕因病防缺史缺動(dòng)脈那塊未必2022年01月13日868
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 先上結(jié)論：絕大多數(shù)的迷走左鎖骨下動(dòng)脈都合并右位主動(dòng)脈弓，是完全性血管環(huán)，必須做手術(shù)，否則氣管食管會(huì)受壓。 絕大多數(shù)的迷走右鎖骨下動(dòng)脈都合并左位主動(dòng)脈弓，不是完全性血管環(huán)，不需要手術(shù)，該吃吃該喝喝吧。隨著產(chǎn)前胎兒彩超診斷水平的日益發(fā)達(dá)，各種血管畸形都可以被篩查出來(lái)了。然后就有孕媽媽拿著四維彩超報(bào)告來(lái)問(wèn)我：“寶寶診斷了‘迷走鎖骨下動(dòng)脈’，這個(gè)是什么病啊？要不要緊的？”今日我就來(lái)仔細(xì)說(shuō)道說(shuō)道。要弄清這個(gè)病要不要緊，首先得弄清啥才叫“要緊”。所謂的迷走鎖骨下動(dòng)脈，指的是鎖骨下動(dòng)脈沒(méi)有按常理從主動(dòng)脈弓上長(zhǎng)出來(lái)，而是“迷失了方向”，從降主動(dòng)脈上長(zhǎng)出來(lái)了。因?yàn)榻抵鲃?dòng)脈在氣管和食管的后方，因此，迷走鎖骨下動(dòng)脈就從氣管和食管的后面繞過(guò)來(lái)，有潛在的包繞食管和氣管的傾向。但人體的內(nèi)臟結(jié)構(gòu)是不對(duì)稱的，胚胎期在人體的左側(cè)長(zhǎng)有一根叫“動(dòng)脈導(dǎo)管”的血管，人出生以后，該血管會(huì)退化閉鎖成為“左側(cè)動(dòng)脈韌帶”。由于這東西的存在，左、右的迷走鎖骨下動(dòng)脈的就會(huì)產(chǎn)生迥異的最終結(jié)局。如果是右弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈，由于左側(cè)動(dòng)脈韌帶的存在，會(huì)形成血管環(huán)，氣管和食管被完全繞在血管環(huán)里。隨著患者的正常發(fā)育，氣管和食管的機(jī)械性受壓只會(huì)越來(lái)越嚴(yán)重，出現(xiàn)吞咽困難和呼吸窘迫。此外，迷走左鎖骨下動(dòng)脈的近端會(huì)形成逐漸膨大的Kommerell憩室（另見Kommerell憩室篇），使壓迫程度更加嚴(yán)重。所以必須通過(guò)手術(shù)離斷血管環(huán)來(lái)解除壓迫，切除憩室，并重新移植左鎖骨下動(dòng)脈到左頸總動(dòng)脈，從而達(dá)到根治的目的。如果是左弓合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈，由于仍合并的是左側(cè)動(dòng)脈韌帶，并不會(huì)形成血管環(huán)，氣管食管的生長(zhǎng)就不會(huì)受限制。此外，迷走右鎖骨下動(dòng)脈近端雖也有形成Kommerell憩室的可能，但由于胚胎期憩室遠(yuǎn)離動(dòng)脈導(dǎo)管血流，因此憩室范圍一般都很小，遠(yuǎn)期出現(xiàn)膨大的可能性也很低，導(dǎo)致患者出現(xiàn)吞咽困難和呼吸窘迫的概率很小。事實(shí)上，左弓合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈在人群中的發(fā)生率高達(dá)0.5%，即每1000人大約就有5人，概率是很高的，但出現(xiàn)氣管食管壓迫或Kommerell憩室破裂的報(bào)道卻很少。因此，目前并不主張對(duì)左弓合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈的病人進(jìn)行早期激進(jìn)的手術(shù)干預(yù)。綜上所述，當(dāng)我們拿到胎兒超聲報(bào)告時(shí)，看到有“迷走鎖骨下動(dòng)脈”的診斷，務(wù)必要分清左右，一字之差，處理起來(lái)有天壤之別！2021年09月24日12414
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李曉會(huì)主治醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒內(nèi)科 新生兒的心臟功能、結(jié)構(gòu)尚不完善，在心臟收縮舒張之間，血流誘發(fā)血管振動(dòng)產(chǎn)生異樣的聲音被稱之為心臟雜音。臨床可將心臟雜音按照聲音大小分為6級(jí)，可根據(jù)出現(xiàn)雜音的頻率、雜音的級(jí)別判斷誘因。一般三級(jí)以下的心臟雜音多由生理性因素誘發(fā)，考慮暫時(shí)性血流加速引起，通常不會(huì)給患者帶來(lái)危險(xiǎn)，但要警惕心臟功能較弱的可能性。嬰兒出現(xiàn)三級(jí)以上的心臟雜音，考慮有先天心臟病的可能性較大，常見房間隔缺損、卵圓孔未閉、室間隔缺損。2020年04月01日1504
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