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劉尚勤主任醫(yī)師 武漢大學中南醫(yī)院 血液內科 患者: 張女士，女，61歲，寧夏人病史： 患者自2014年1月份以來，全身皮膚不明原因的出現(xiàn)多處瘀斑，未引起注意。2月后，癥狀加重，在當?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)提示白細胞2.04×109/L，血紅蛋白104g/L，血小板 9×109/L。既往史： 近半年體檢發(fā)現(xiàn)血小板減少。檢查結果： 經骨髓細胞學檢查提示:原始細胞占27%；經流式細胞學檢查提示：異常細胞亞群表達CD41（34.9%）、cCD41（23.4%）、CD61（29.5%）、cCD61（41.4%）、CD7（78%）和CD71（86.1%）；FISH檢測未發(fā)現(xiàn)異常；骨髓活檢提示幼稚細胞異常增生，纖維組織輕度增生；最后診斷為“急性巨核細胞白血病，骨髓增生異常綜合征轉化”。治療經過： 患者拒絕化療，經輸注血小板后，口服維甲酸片（20mg/天）治療。中南醫(yī)院檢查經過： 患者于2014年4月10日來我院就診，入院后查血常規(guī)：白細胞3.01（4-10）×109/L，血紅蛋白95（110-140） g/L，血小板12（100-300）×109/L；乳酸脫氫酶：299（125-243）U/L；肝腎功能、血糖、血沉、CRP等未見異常；骨穿提示原始粒細胞占26.5%，外周血原始粒細胞占24%。中南醫(yī)院治療經過： 患者仍拒絕行化療，于是給予黃連解毒湯為主的湯劑，口服中成藥，靜脈應用抗腫瘤中藥針劑，以及西藥（沙利度胺片、維甲酸片和百士欣）治療。治療效果： 一周后復查外周血涂片：外周血原始粒細胞占23%；血常規(guī)：白細胞2.58×109/L，血紅蛋白87g/L，血小板20×109/L。 兩周后復查外周血涂片：外周血原始粒細胞占8%；血常規(guī)：白細胞2.26×109/L，血紅蛋白89g/L，血小板8×109/L。 治療三周后復查外周血涂片：外周血原始細胞極少見；血常規(guī)：白細胞1.3×109/L，血紅蛋白73g/L，血小板4×109/L。 治療一月后，骨髓穿刺提示：AML-M7完全緩解骨髓象。附血常規(guī)的變化： 日期 血小板(x109/L) 中性粒細胞(x109/L) 血色素(g/L) 單核細胞(%)2014-4-10 12 1.3495 312014-4-1620 1.3387 192014-4-19 70.9583.328.8(原始細胞)2014-4-25 8 0.9489.5 292014-4-30 7 0.6877.2 9.92014-5-2 5 0.74 83.9 112014-5-46 6.76 86.872014-5-74 1.98 75.3 10.82014-5-105 0.46 75.8 202014-5-12 4 0.38 73.9 19.82014-5-14 3 5.68(使用GSF) 70.57.52014-5-164 1.38 65.1 182014-5-194 0.24 71 31(異淋)2014-5-216 8.12(使用GSF)76 202014-5-247 0.3 8719.82014-5-279 1.087 222014-5-3015 0.6696.7 22.52014-6-2 17 2.67 102 102014-6-6 25 0.46 106362014-6-1032 1.36 104 242014-6-1335 1.04 110262014-7-483 3.25 12311.7(已出院)討論： 急性巨核細胞白血?。ˋMKL）是一種少見的特殊類型白血病，是急性髓系白血病(AML)的一種亞型，當外周血中出現(xiàn)巨核細胞或骨髓中出現(xiàn)20%形態(tài)異常且髓過氧化物酶陰性的巨核細胞，或者異常巨核細胞雖數(shù)量不高但有明確惡性克隆性增生的證據(jù)，均可診斷為AMKL。該病的人群發(fā)病率為0．6／10萬～1．9／10萬，占AML的5％，發(fā)病年齡有兩個峰值，大于50歲的中老年人和1～4歲的兒童。此病病情兇險，療效不佳，文獻報道的小兒的治療成績明顯優(yōu)于成人。本病相當一部分病例由其他血液病轉化而來, 給治療帶來了極大困難。目前尚無對AMKL特別有效的化療方案, 大多試用急粒方案, 如DA、DAT、HOAP、VP16等, 但緩解率低, 部分緩解后生存時間也較短, 最理想的治療方法是骨髓移植。由于病情兇險、病程短、化療效果差而又確診晚, 故與其它急性白血病相比預后較差。 該患者拒絕化療，因此我們使用以黃連解毒湯為主方的中藥湯劑口服為主，配合一些中成藥及西藥，不做化療，也能達到骨髓完全緩解。黃連解毒湯是我們在國外經過長期研究證實其有確切抗腫瘤作用的方劑。我們在前期的研究中發(fā)現(xiàn)黃連解毒湯可抑制血紅素加氧酶-1發(fā)揮逆轉慢性粒細胞白血病加速期的作用，可明顯降低骨髓和外周血原始粒細胞和早幼粒細胞數(shù),使疾病重新回復到慢性期。而在臨床觀察中，黃連解毒湯也能延緩各種急性白血病進程。很多中成藥是我國自行開發(fā)研制的中藥二類抗腫瘤新藥。它是從植物中提取天然有效抗癌活性物質，,以先進制劑工藝研制而成的可供靜、動脈直接大劑量輸注的制劑。研究表明中藥針劑通過作用于腫瘤細胞的G2/ M期, 阻滯腫瘤細胞有絲分裂, 誘導腫瘤細胞凋亡, 抑制腫瘤新生血管生成, 影響癌基因的表達, 調節(jié)細胞因子水平以及逆轉多藥耐藥等多方面的作用, 高效抑殺癌細胞, 控制腫瘤生長和抗腫瘤轉移, 達到腫瘤治療的目的?？诜谐伤幨强梢约せ罹奘杉毎钚?，促進干擾素的產生，提高NK細胞的活性、TH細胞的數(shù)量及TH/Ts值，保護骨髓、腎上腺皮質和肝臟功能，抑制血管生成因子的活性，阻斷腫瘤新生血管的形成。由黃芪、人參、苦參素等多味中草藥經現(xiàn)代技術精制提成制成的靜脈注射液，能保護甚至增強惡性腫瘤患者的免疫功能，聯(lián)合化療可提高臨床療效，減輕化療引起的不良反應, 改善機體微循環(huán)，緩解腫瘤患者疼痛,提高腫瘤患者生活質量及生存率，無明顯不良反應。扶正中藥是由黃芪、女貞子兩味中藥組成，可提高人體免疫功能，保護骨髓和腎上腺皮質功能；用于各種疾病引起的虛損；配合手術、放射線、化學治療，促進正常功能的恢復。沙利度胺具有免疫調節(jié)作用，可抑制血管生成及抗腫瘤；全反式維甲酸可誘導分化，抑制腫瘤細胞生長，抑制癌基因的表達，治療白血病。中西醫(yī)結合、多藥聯(lián)合治療使該患者腫瘤細胞凋亡，疾病得到完全緩解，另外患者在治療過程中從未發(fā)生感染，推測與我們應用的扶正祛邪之中藥有關。結論： 急性巨核細胞白血病病情兇險，進展快，且無有效的化療方案，預后差。從本例治療成功可以看出，中西醫(yī)結合方法可能是未來治療該疾病的有效方案。附件： 治療前后，骨穿及外周血涂片結果。暫無法傳遞2014年05月15日
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武漢大學中南醫(yī)院
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