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尹杰副主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 介入血管外科 KT的診斷標準是什么呢？就是首先我們要搞懂KTS啊，這個呢是一個英文的縮寫啊，叫clip channel新中啊，就是兩個法文醫(yī)生，一個叫C一個叫channel啊，他們聯(lián)合發(fā)現(xiàn)的一種疾病有三個特點。 啊，有葡萄酒斑啊，或者有些人叫他小紅斑質啊，往往是一側肢體發(fā)育分布的，第二呢，就是患肢的增粗增長，第三個呢，就是異味的靜脈曲張，符合這三項標準就可以診斷KT啊，因為這個病呢，是100多年前命名的，呃，科學發(fā)展到現(xiàn)在呢，我們對于KT了解更深入了，其KT呢是其實是一個癥候群，按照現(xiàn)在阿瓦的這種標準啊，像靜脈畸形，毛細血管畸形，淋巴管畸形啊。 它都有這個KT啊，它的特點，所以說它是一個復合的機型，呃，所以說呢，就是我們只要臨床符合這三個特點，就可以診斷KT，還有一條標準是排除標準，就是東靜脈瘺啊，以前管東靜脈瘺叫KTW叫帕克韋綜合征，后來說，呃，有靜脈瘺的，它這個從基因層次上它就不一樣啊，病病理以及預后都完全不同，因此呢，要還多一個排除診斷，排除了東靜脈瘺就可以診斷KT，呃，我們現(xiàn)在的超聲啊，核磁啊，CT啊，造影啊，都是明確它的具體類型，有沒有靜脈畸形，有沒有動靜脈畸形啊，我們的手術方案是2022年10月05日79
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2022年09月12日91
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徐偉洋醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 一，什么是KT綜合癥？KT綜合征是周圍血管疾病的一種，是一種先天性血管發(fā)育異常而統(tǒng)稱的一種疾病。1900年由法國醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，它的主要有三大臨床表現(xiàn)，第一是葡萄酒色的斑痣，第二是淺靜脈曲張，第三是肢體肥大。早期患者有類似靜脈曲張的表現(xiàn)。二、KT和靜脈曲張有啥區(qū)別？與靜脈曲張有本質的差別。由于KT綜合征只能進行對癥治療而且只能改善癥狀不能根治。因此長期困擾著患者。可能會產生以下幾方面的危害：1、美觀，很多KT綜合征的女性患者不能穿裙子。2、KT綜合癥早期表現(xiàn)的是靜脈曲張，甚至有的患者會出現(xiàn)靜脈潰瘍、皮下瘀斑，嚴重的可能會出現(xiàn)皮下出血等情況。3、長期的營養(yǎng)障礙而導致的肢體肥大越來越加重，甚至會出現(xiàn)跛行，嚴重的會影響患者的行走。三、KT的主要臨床表現(xiàn)？主要表現(xiàn)于四肢，尤其下肢多見，部分病變累及臀部腰部下腹部，或肩部通常累及一條肢體，主要表現(xiàn)為：①下肢淺靜脈曲張其發(fā)生部位不同，與一般的下肢淺靜脈曲張，主要集中在大腿或臀部的外側靜脈一般隆起的不明顯；②葡萄酒色斑一種呈地圖狀的略隆起的淡紅色或紫紅色斑痣，壓之可以褪色，其實質是皮內血管痣是該病的特征性表現(xiàn)，往往易被家長誤認為是胎記；③一側肢體的增長或增粗隨著患兒的成長，病側肢體會逐漸增長增粗；④患肢皮溫增高通過比較兩側的肢體溫度，可以發(fā)現(xiàn)患側肢體溫度略高，可以用手背觸摸肢體感覺到皮溫的微小差別。由于血管畸形導致患肢供血過多，發(fā)育超過對側肢體可以出現(xiàn)軟組織和骨骼肥大肢體增長增粗，嚴重時會因為兩側下肢長度不一造成患兒跛行，長期跛行將影響脊柱發(fā)育，形成側彎雙側髖關節(jié)受力的不平衡可能引起髖關節(jié)的勞損，個別病例由于動靜脈瘺距離軀干近導致肢體遠端的缺血改變，表現(xiàn)為肢體末梢發(fā)涼蒼白或發(fā)紫，嚴重的可導致末梢部位發(fā)黑壞死曲張的靜脈由于血流緩慢，可以繼發(fā)血栓形成血栓性淺靜脈炎，表現(xiàn)為沿著靜脈走行紅腫疼痛局部皮溫增高觸之疼痛。四、KT如何治療呢？KT綜合征的治療方案，分為保守治療和手術治療。絕大部分的KT綜合征，保守治療是可以的，只有少部分是需要手術。保守治療分為壓力治療和藥物治療，藥物治療一般有并發(fā)癥，比如說局部出現(xiàn)疼痛，然后出現(xiàn)潰瘍，可以通過口服邁之靈、地奧斯明這一類的，減輕靜脈的炎性滲出，促進靜脈回流的藥物改善這種癥狀。一般來講通過壓力治療，可以有效地控制病情，壓力治療我們推薦是穿二級壓力的彈力襪。對于嬰幼兒時期，建議測量定做，會對病情控制比較有幫助。2022年05月12日729
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