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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述賁門失弛緩癥(achalasia of cardia)系指食管神經(jīng)肌肉運(yùn)動功能障礙，而食管下端括約肌弛緩不全，食物無法順利通過而滯留，從而逐漸使食管張力、蠕動減低及食管擴(kuò)張的一種疾病。本病曾名為賁門痙攣（cardiospasm）、巨大食管(megaesophagus)、食管失蠕動(aperistalsis of esophagus)、chagas病等。本病并非罕見，多見于20～40歲。屬祖國醫(yī)學(xué)梅核氣范疇。該疾病的病因：病因迄今不明。一般認(rèn)為，該疾病屬神經(jīng)原性疾病。病變可見食管壁內(nèi)迷走神經(jīng)及其背核和食管壁肌間神經(jīng)叢中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，甚至完全缺如，但LES內(nèi)的減少比食管體要輕此致。動物實(shí)驗(yàn)顯示，冰凍刺激或切斷胸水平以上段迷走神經(jīng)(雙側(cè))，可引起下端食管缺乏蠕動和LES松弛不良。而在切斷單側(cè)或下段胸水平以下迷走神經(jīng)并不能影響LES的功能。由此可見，迷走神經(jīng)的支配僅止于食管的上段，而食管下端的功能則由食管壁肌間神經(jīng)叢支配，其神經(jīng)遞質(zhì)為嘌呤核苷酸和血管活性腸肽(VIP)。有人測得在本病患者LES內(nèi)的VIP為8.5±3.6mol/g，明顯低于正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制靜息狀態(tài)下LES張力的作用。LES內(nèi)VIP的明顯減少，因LES失去抑制作用而張力增高，乃引起失弛緩癥。一些食管失弛緩癥的慢性動物模型是經(jīng)雙側(cè)頸迷走神經(jīng)切斷術(shù)或用毒素破壞迷走神經(jīng)背核或食管壁肌間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞而產(chǎn)生的。此外，南美洲錐蟲侵入食管肌層釋放出外毒素，破壞神經(jīng)叢，可致LES緊張和食管擴(kuò)大(Chageas病)，胃癌侵犯LES的肌層神經(jīng)叢也能引起與本病相似的癥狀。某些食管賁門失弛緩癥者的咽下困難常突然發(fā)生，且具有迷走神經(jīng)和食管壁肌層神經(jīng)叢的退行性變，故也有人認(rèn)為本病可能由神經(jīng)毒性病毒所致，但迄今未被證實(shí)。雖曾有文獻(xiàn)報道，在同一家庭中有多人同患本病，也偶見孿生子同患本病者，但本病的發(fā)生是否有遺傳背景，尚不能肯定。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀和體征⑴咽下困難：無痛性咽下困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀，占80%～95%以上。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐后有飽脹感覺而已。咽下困難多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動、發(fā)怒、憂慮驚駭或進(jìn)食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。病初咽下困難時有時無，時輕時重，后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性。少數(shù)患者咽下液體較固體食物更困難，有人以此征象與其他食管器質(zhì)性狹窄所產(chǎn)生的咽下困難相鑒別。但大多數(shù)病人咽下固體比液體更困難，或咽下固體和液體食物同樣困難。⑵疼痛：占40%～90%，性質(zhì)不一，可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右側(cè)胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發(fā)作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。疼痛發(fā)生的機(jī)理可由于食管平滑肌強(qiáng)烈收縮，或食物滯留性食管炎所致。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，疼痛反可逐漸減輕。⑶食物反流：發(fā)生率可達(dá)90%，隨著咽下困難的加重，食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，相當(dāng)量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)至數(shù)小時或數(shù)日之久，而在體位改變時反流出來。從食管反流出來的內(nèi)容物因未進(jìn)入過胃腔，故無胃內(nèi)嘔吐物的特點(diǎn)，但可混有大量粘液和唾液。在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。⑷體重減輕：體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關(guān)。對于咽下困難，患者雖多采取選食、慢食、進(jìn)食時或食后多飽湯水將食物沖下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協(xié)助咽下動作，使食物進(jìn)入胃部，保證營養(yǎng)攝入。量病程長久者仍可有體重減輕，營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)，而呈惡病質(zhì)者罕見。⑸出血和貧血：患者?？捎胸氀?，偶有由食管炎所致的出血。⑹其他癥狀：由于食管下端括約肌張力的增高，患者很少發(fā)生呃逆，乃為本病的重要特征。在后期病例，極度擴(kuò)張的食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。2.并發(fā)癥⑴吸人性呼吸道感染：食管反流物被呼入氣道時可引起支氣管和肺部感染，尤其在熟睡時更易發(fā)生。約1/3患者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性嗆咳或反復(fù)呼吸道感染。⑵食管本身的并發(fā)癥：本病可繼發(fā)食管炎、食管黏膜糜爛、潰瘍和出血、壓出型憩室、食管-氣管瘺、自發(fā)性食管破裂和食管癌等。本病食管癌的并發(fā)率為0.3%～20%。⑶賁門失弛緩癥可以并發(fā)食管癌或賁門癌，發(fā)生率為0.3%～15%。原因可能為食管黏膜長期受到潴留物刺激，發(fā)生潰瘍，黏膜上皮增生惡變等。三、醫(yī)技檢查1.鋇餐檢查：鋇餐常難以通過賁門部而潴留于食管下端，并顯示為1～3cm長的、對稱的、黏膜紋政黨的漏斗形狹窄，其上段食管呈現(xiàn)不同程度的擴(kuò)張、處長與彎曲，無蠕動波。食管鋇餐X線造影檢查見鋇劑滯留在賁門部，食管下段呈邊緣光滑的鳥嘴狀狹窄，鋇劑成細(xì)流緩慢地進(jìn)入胃內(nèi)。中下段食管腔擴(kuò)大，程度嚴(yán)重者食管腔高度增粗，延長迂曲呈“S”形，狀如乙狀結(jié)腸。食管壁正常蠕動減弱或消失，有時出現(xiàn)法規(guī)則的微弱收縮。可與疤痕狹窄和食管癌相區(qū)別。如予熱飲，舌下含服硝酸甘油片或吸入亞硝酸異戊酯，每見食管賁門弛緩；如予冷飲，則使賁門更難以松弛。潴留的食物殘渣可在鋇餐造影時呈現(xiàn)充盈缺損，故檢查前應(yīng)作食管引流與灌洗。2.胸部平片：該疾病初期，胸片可無異常。隨著食管擴(kuò)張，可在后前位胸片見到縱隔右上邊緣膨出。在食管高度擴(kuò)張、伸延與彎曲時，可見縱隔增寬而超過心臟右緣，有時可被誤診為縱隔腫瘤。當(dāng)食管內(nèi)潴留大量食物和氣體時，食管內(nèi)可見液平。大部分病例可見胃泡消失。食管功力學(xué)檢查有助于明確診斷。食管下端高壓區(qū)的壓力常為正常人的兩倍以上，吞咽時下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高于正常，吞咽時不顯現(xiàn)正常的食管蠕動波，皮下注射氯化乙酰甲膽堿(methacholine chloride)5～10mg，有的病例食管收縮增強(qiáng)，中上段食管腔壓力顯著升高，并可引起胸骨后劇烈疼痛。3.內(nèi)鏡檢查：食管鏡檢查可確定診斷，排除食管疤痕狹窄和食管腫瘤。賁門痙攣病人可查到食管腔擴(kuò)大，內(nèi)有食物潴留，黏膜水腫炎變。食管下端由于持續(xù)痙攣而管腔狹小，但黏膜完整，無疤痕組織或腫瘤。四、診斷依據(jù)1.間歇性食物停滯、受阻感，非進(jìn)行性吞咽困難。進(jìn)液體食物比固體食物困難。有反食，為剛咽下的食物?？捎行夭库g痛及夜間食物反流所致呼吸道癥狀。營養(yǎng)狀態(tài)尚可，無惡病質(zhì)。2.鋇餐檢查：輕者食管中段輕度擴(kuò)張，重者全段明顯擴(kuò)張、延長及扭曲。鋇劑潴留明顯，可見氣鋇或液鋇平面。立位時鋇劑可藉重力緩慢進(jìn)入胃內(nèi)，食管出現(xiàn)非蠕動收縮或第三收縮波或無蠕動波。擴(kuò)張的食管下段可見管腔呈環(huán)形狹窄，黏膜光滑，黏膜下無浸潤。賁門、胃底無惡性病變。3.食管內(nèi)窺鏡檢查：見體部明顯擴(kuò)張，下段可見數(shù)個環(huán)形收縮，其內(nèi)有未消化食物存留。食管黏膜正?；蜉p微充血。慢性重癥患者經(jīng)活檢可發(fā)現(xiàn)真菌感染炎癥。4.食管壓力測定：下食管括約肌靜止壓升高，高壓段長度增加。吞咽時括約肌不松弛，食管體部無正常蠕動收縮波，僅有低波幅或重復(fù)收縮波。食管壓力測定對鋇餐檢查、食管鏡檢查不能作出診斷者，可幫助確診。具備以上各項或1、2、4者可確診。僅具備2、4但可排除硬皮病、食管賁門癌及淀粉樣變等情況者亦可確診。五、容易誤診的疾病1.心絞痛：多由勞累誘發(fā)，而賁門失弛緩癥則為吞咽所誘發(fā)，并有咽下困難，此點(diǎn)可資鑒別。2.食管神經(jīng)官能癥(如癔球癥)：大多表現(xiàn)為咽至食管部位有異物阻塞感，但進(jìn)食并無梗噎癥狀。食管良性狹窄和由胃、膽囊病變所致的反射性食管痙攣。食管僅有輕度擴(kuò)張。3.食管癌、賁門癌：癌性食管狹窄的X線特征為局部黏膜破壞和紊亂；狹窄處呈中度擴(kuò)張，而賁門失弛緩癥則常致極度擴(kuò)張。賁門失弛緩癥典型的X線表現(xiàn)為食管下端呈鳥嘴狀狹窄。但賁門癌特別是縮窄型型癌亦可使食管下端呈鳥嘴狀狹窄，鋇劑通過困難，與賁門失弛緩癥難以鑒別。值得注意的是，賁門失弛緩癥可以并發(fā)食管癌或賁門癌，發(fā)生率為0.3%～15%。原因可能為食管黏膜長期受到潴留物刺激，發(fā)生潰瘍，黏膜上皮增生惡變等。故對于高齡，病程較短，癥狀不典型的病例，診斷賁門失弛緩癥需慎重，對于已確診多年的賁門失弛緩癥患者也應(yīng)警惕癌變的可能。4.與原發(fā)性與繼發(fā)性的賁門失弛緩癥相區(qū)分：賁門失弛緩癥有原發(fā)和繼發(fā)之分，后者也稱為假性賁門失弛緩癥(p seudoachalasia)，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、江胰腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤、南美錐蟲病、淀粉樣變、結(jié)節(jié)病、神經(jīng)纖維瘤病、嗜酸細(xì)胞性胃腸炎、慢性特發(fā)性假性腸梗阻等所引起的類似原發(fā)性賁門失弛緩癥的食管運(yùn)動異常。六、治療原則1.藥物療法：對早期賁門痙變病人應(yīng)解釋病情，安定情緒，少食多餐，細(xì)嚼慢咽，并服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液，舌下含硝基甘油片，以及近年試用的鈣抗拮劑硝苯吡啶（nifedipine）等可緩解癥狀。為防止睡眠時食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭，必要時入睡前灌洗食管。2.食管下段擴(kuò)張術(shù)：于賁門內(nèi)置入頂端帶囊導(dǎo)管后，于囊內(nèi)注入水，鋇劑或水銀使囊擴(kuò)張，然后強(qiáng)力拉出，使肌纖維斷裂可擴(kuò)大食管下端狹窄的管腔，2/3病人療效良好，但需重復(fù)進(jìn)行擴(kuò)張術(shù)。少數(shù)病人尚有併發(fā)食管穿孔的危險。目前食管下段擴(kuò)張術(shù)僅適用于禁忌手術(shù)或拒絕手術(shù)且食管尚未高度擴(kuò)大的較早期病例。3.手術(shù)治療：治療賁門痙攣曾經(jīng)采用過多種手術(shù)方法，如1910年We-ndel在賁門部作全層縱切口，再橫向縫合，使管腔變大。1912年Heyrovsky作食管下段側(cè)壁與胃底對側(cè)吻合術(shù)。1916年Grndahl在下段食管、賁門與胃底部前壁作馬蹄形切開，然合吻合切口前后壁，在下段食管與胃底之間形成長的縱向新通道。這些手術(shù)都能有效地解除賁門梗阻，術(shù)后食物可通暢地自食管進(jìn)入胃內(nèi)。但因改變了賁門區(qū)的解剖關(guān)系，毀壞了食管下段括約肌機(jī)制，胃酸極易返流入食管，術(shù)后嚴(yán)重消化性食管炎和潰瘍的併發(fā)率極高，因此這一類手術(shù)已被廢棄。近年來治療賁門痙攣效果好，併發(fā)病少的外科手術(shù)是1913年Heller倡用的賁門黏膜外肌層縱向切開術(shù)。最初Heller術(shù)是兩側(cè)食管和賁門區(qū)分別作肌層縱切開，1918年以來經(jīng)過改進(jìn)，僅需切開一側(cè)食管賁門區(qū)肌層。左側(cè)側(cè)后部胸切口經(jīng)第7肋間或切除第7肋骨進(jìn)胸，切開縱隔胸膜，游離遠(yuǎn)段食管，不切開食管裂孔并注意保護(hù)迷走神經(jīng)，向上提拉下段食管和賁門，在食管壁左側(cè)前外部縱向切開食管壁肌層，深達(dá)黏膜，但不切開黏膜層。切口下端越過胃食管交界處，胃壁肌層僅需切開數(shù)毫米至1cm，切口上端應(yīng)延伸到食管壁擴(kuò)大肥厚段的上方，切口長度視病變情況而異，一般約長5～10cm。全部切斷食管壁肌層縱行和環(huán)狀肌纖維后，細(xì)心在肌層與黏膜之間游離肌纖維，其寬度約為食管周長之半，以防止后肌纖維切端之間形成疤痕組織，游離肌纖維后黏膜即自肌層切口膨出，縫合縱隔胸膜。七、預(yù)防少食多餐、飲食細(xì)嚼，避免過冷過熱和刺激性飲食。對精神神經(jīng)緊張者可予以心理治療和外表劑。部分患者采用Valsalva動作，以促使食物從食管進(jìn)入胃內(nèi)，解除胸骨后不適。舌下含硝酸甘油可解除食管痙攣性疼痛，如速食管排空。2019年04月29日
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青海濤副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 消化內(nèi)科 賁門失馳緩癥臨床概況食管賁門失弛緩癥是一種罕見的良性食管動力疾?。?/100000），由于神經(jīng)損傷引起的食管下括約肌（LES）松弛受損及食管體部蠕動不良導(dǎo)致食道中的食物滯留，導(dǎo)致食管擴(kuò)張和嚴(yán)重的夜間嘔吐。并發(fā)癥包括慢性食物誤吸引起的肺部并發(fā)癥和食道癌。因此，早期發(fā)現(xiàn)和治療對于預(yù)防這些并發(fā)癥至關(guān)重要。賁門失馳緩癥早期診斷較困難然而食管賁門失弛緩癥的早期診斷可能非常困難，沒有大多數(shù)典型的發(fā)現(xiàn)，如食管擴(kuò)張和食道中的大量食物殘留。 由于賁門失弛緩癥通常發(fā)生在相對年輕的女性中，這些患者有時被誤診為包括神經(jīng)性厭食癥在內(nèi)的心理障礙，而沒有經(jīng)過適當(dāng)?shù)尼t(yī)學(xué)評估和檢查。 此外，即使是適當(dāng)?shù)臋z查也可能無法檢測到食管賁門失弛緩癥。 很少有報道關(guān)注賁門失弛緩癥的內(nèi)鏡診斷。有報道56例患者中有17例被診斷為食道賁門失弛緩癥超過10年。一些患者即使在多次內(nèi)鏡檢查后也未被正確診斷。實(shí)際上，在賁門失弛緩癥的特征指標(biāo)中列出了內(nèi)窺鏡特征，包括扭曲擴(kuò)張的食管或大量的食物殘余。這些發(fā)現(xiàn)作為其放射學(xué)表現(xiàn)是可見的，并且通常隨著病情的進(jìn)展而發(fā)生。另一方面，早期賁門失弛緩癥患者不一定具有這種典型的宏觀特征。盡管確診賁門失馳緩而言食管測壓是簡單可靠的疾病指標(biāo)。但是當(dāng)患者意識到他們的吞咽困難狀態(tài)時，他們聯(lián)系的第一位專家通常是胃腸病學(xué)醫(yī)師或內(nèi)鏡醫(yī)師。因此，相關(guān)醫(yī)師有必要掌握內(nèi)鏡下早期診斷賁門失馳緩。作者今年3月確診了兩位賁門失馳緩的病人并成功為他們做了POEM解決了吃飯問題。這2位病人曾在外院及本院多次就診，按照胃炎、胃食管反流治療近1年方得以確診。賁門失馳緩癥典型的內(nèi)鏡特征日本食管賁門失弛緩癥的指南日本食道疾病學(xué)會于2012年發(fā)表的食管失弛癥的描述性規(guī)則描述了賁門失弛緩癥的內(nèi)窺鏡檢查結(jié)果如下。1; 食管腔擴(kuò)張（圖1-a），2; 異常液體和/或食物中的食物滯留（圖1-b），3; 粘膜表面增厚和發(fā)白變化（圖1-c），4; 食管- 胃連接的功能性狹窄（圖1-d）和5; 食管體異常收縮（圖1-e）。早期賁門失馳緩癥內(nèi)鏡特征細(xì)條紋圖案，PSP在常規(guī)白光內(nèi)窺鏡觀察后，將靛果胭脂噴灑在整個食道的粘膜表面上，以評估縱向淺表皺紋的存在，形成“細(xì)條紋圖案”（圖2.a-d）。細(xì)條紋圖案（PSP）。 （a）在粘膜表面觀察到微小的表面皺紋。 （b）靛胭脂噴撒使表面結(jié)構(gòu)更清晰。 （c）靛胭脂噴灑后的放大觀察。 在每條縱向線之間觀察到輕微間隙。 （d）放大倍數(shù)的NBI圖像。 通過放大染色內(nèi)鏡檢查觀察到的間隙也通過NBI放大倍數(shù)鑒定。 每個表面微血管在條紋之間的間隙處基本上是透明的。賁門失馳緩POEM手術(shù)之前和之后3個月PSP變化。 （a）POEM之前的常規(guī)白光觀察。 在粘膜表面上觀察到微小的白色條紋。 （b）噴灑靛胭脂的白光內(nèi)鏡。 靛胭脂強(qiáng)調(diào)粘膜模式。 （c）POEM后3個月的常規(guī)白光觀察。 微小的條紋幾乎消失了。 （d）POEM后3個月的染色內(nèi)鏡檢查圖像。 條紋減少了。結(jié)語食管淺表縱向PSP作為識別需要通過食管和測壓進(jìn)一步評估食管賁門失弛緩癥的患者的可能指標(biāo)。編譯自：New Endoscopic Indicator of Esophageal Achalasia: “Pinstripe Pattern”PLOS ONE | DOI:10.1371/journal.pone.0101833作者簡介青海濤南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院消化內(nèi)科 副主任醫(yī)師日本京都醫(yī)科大學(xué)、NTT關(guān)東病院、千葉癌中心訪問學(xué)者擅長：內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)（ESD/EFR/STER/POEM）門診時間：周二、三下午，預(yù)約電話020-61641888歡迎搜索或掃碼關(guān)注我的公眾號：南方醫(yī)院消化科青海濤大夫聲明：本公眾號原創(chuàng)文章如需轉(zhuǎn)載，請務(wù)必聯(lián)系本人2019年04月14日2990
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青海濤副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 消化內(nèi)科 賁門失弛緩癥的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性吞咽困難、夜間主要返流、食物吸入性消化不良和體重減輕。然而，在疾病的早期階段，其特征可能與胃食管反流病相似，包括典型的進(jìn)食后胸骨后胸痛和反酸。由于疾病初期的非特異性癥狀，往往難以早期診斷，導(dǎo)致多出現(xiàn)晚期疾病特點(diǎn)及其相關(guān)并發(fā)癥，如營養(yǎng)不良、吸入性支氣管肺炎和食道癌。賁門失弛緩癥相關(guān)的食管鱗癌的流行病學(xué)特點(diǎn)食管癌是賁門失弛緩癥的罕見并發(fā)癥，在一些研究中，其范圍為0.4％至9.2％.賁門失弛緩癥與食管癌的關(guān)系于1872年首次報道.此后，有幾例關(guān)于這一主題的報告和研究，信息有限但有用。賁門失弛緩癥中合并食管鱗癌風(fēng)險既往報道存在相當(dāng)大的差異，一些作者報道食管癌的發(fā)病率比年齡和性別匹配的對照人群高50倍.食管鱗癌通常發(fā)生在賁門失弛緩癥的診斷后10-15年或賁門失弛緩癥癥狀發(fā)作后20-25年。腫瘤通常出現(xiàn)在廣泛擴(kuò)張的食管中，當(dāng)檢測到時，腫瘤較大且處于晚期。在1992年進(jìn)行的一項前瞻性研究中，評估了球囊擴(kuò)張術(shù)治療賁門失弛緩癥患者的食管鱗癌發(fā)生率，估計食管鱗癌的風(fēng)險是對照人群的33倍.在該研究中，從吞咽困難發(fā)作至癌癥診斷的平均間隔時間為17年，從診斷為賁門失弛緩癥到診斷為食管鱗癌為5.7年。在一個較好的研究隊列中，Leeuwenburgh等對448例患者進(jìn)行了中位隨訪時間為9.6年（范圍：0.1-32）的研究，發(fā)現(xiàn)3.3％的患者發(fā)生食管鱗癌，年發(fā)病率為0.34（95％CI：0.20-0.56）。食管癌的相對危險率為28。在最近對40項研究（11,978名患者）進(jìn)行的薈萃分析中，Tustumi等描述了每1,00,000患者鱗狀細(xì)胞癌的發(fā)病率312.4例/年。食管賁門失弛緩癥患者中食管賁門癌的患病率為26例，每1000例患者中，鱗狀細(xì)胞癌的絕對風(fēng)險增加，每1,00,000例患者中有308.1例?？紤]到僅來自南美洲國家的恰加斯病流行的群組，每1000例賁門失弛緩癥患者中癌癥的患病率為56例。在世界其他地區(qū)，每1000例賁門失弛緩癥患者中癌癥的患病率為26例，患病率為3.35（95％CI：2.1-5.34;P<0.01）。來自該薈萃分析的其他有趣數(shù)據(jù)表明，與賁門失弛緩癥無關(guān)的食管鱗癌發(fā)生的情況相反，大多數(shù)賁門失弛緩癥相關(guān)的食管鱗癌病例存在于出現(xiàn)在食管下三分之一處(42%)，其次是食管中三分之一處(49%)和食管上三分之一處(17%);P=0.0013)。此外此外，合并的數(shù)據(jù)顯示，癌癥診斷后的平均生存率為12.7個月，只有4.54%的患者存活時間超過5年。賁門失弛緩癥相關(guān)的食管鱗癌發(fā)病機(jī)制多發(fā)病理生理機(jī)制與賁門失弛緩癥患者的食管鱗癌發(fā)展有關(guān)。一種假設(shè)是食物潴留促進(jìn)乳酸生成和發(fā)酵，因?yàn)榧?xì)菌過度生長，停留在食道的遠(yuǎn)端部分，導(dǎo)致緩慢和持續(xù)的慢性炎癥，損害食道粘膜，并易于發(fā)生異常增生.此外，受損的食道粘膜易于暴露于食物致癌物，例如亞硝胺，酒精和煙草。在未治療的賁門失弛緩癥患者中，24小時pH研究追蹤顯示出現(xiàn)了緩慢的反流消除或長時間的酸暴露而沒有酸消除。慢性食管消除胃酸反流的可能原因可能是繼發(fā)于食管蠕動減弱或殘留食物發(fā)酵引起的.胃酸反流清除不良也可引起病變。Chino等對6例賁門失弛緩癥合并食管鱗癌患者進(jìn)行了一項研究，對食管樣本進(jìn)行了組織學(xué)定位。他們報道了鱗狀上皮的明顯異型增生和多個病灶的增生性改變。食管鱗癌分化良好，低度異型性，與異型增生密切相關(guān)。p53，p21，p16和表皮生長因子受體的免疫組織化學(xué)染色表明異型增生的上皮細(xì)胞是增生和原位癌之間的邊緣病變。這些發(fā)現(xiàn)意味著食管潴留導(dǎo)致慢性增生，最終轉(zhuǎn)變?yōu)槭彻軔盒陨掀ぜ?xì)胞，與異型增生-癌序列相關(guān)。關(guān)于p53，除了在賁門失弛緩癥的食管鱗癌中過度表達(dá)外，還存在抑制突變。有時高級別鱗狀上皮不典型增生或淺表浸潤性鱗狀細(xì)胞癌是在賁門失弛緩癥患者中偶然發(fā)現(xiàn)的.與賁門失弛緩癥相關(guān)的食管鱗癌中描述的其他遺傳異常包括可能與由錐蟲病引起的晚期巨食管相關(guān)的突變。報道了FHIT基因第7外顯子88密碼子的沉默突變和TP53基因第6外顯子的突變，以及該基因第5和第7外顯子的突變。第7、11和17號染色體的非整倍體可能與食管鱗癌的風(fēng)險增加有關(guān)。有趣的是，特發(fā)性賁門失弛緩癥與非失弛緩癥相關(guān)的食管鱗癌一樣，是一種與低社會經(jīng)濟(jì)水平和貧困有關(guān)的疾病。據(jù)推測，這些情況易導(dǎo)致營養(yǎng)不良、維生素缺乏和可能與賁門失弛緩癥(如HSV-1andEpstein–Barr)以及食管鱗癌(HPV)相關(guān)的感染關(guān)聯(lián)。如上所述，雖然大多數(shù)賁門失弛緩癥相關(guān)食管癌為食管鱗癌，但也有發(fā)生腺癌合并Barrett食管的病例。這些病例中的大多數(shù)是由于一旦失弛緩癥得到解決，食管粘膜對酸的暴露沒有得到適當(dāng)?shù)目刂?通過抑制胃酸藥或甚至手術(shù))，患者仍然長期暴露在酸中，從而誘發(fā)Barrett食管。賁門失弛緩癥相關(guān)的食管癌的監(jiān)控荷蘭的一項研究發(fā)現(xiàn)，331名失弛緩癥患者中，8.4%的人曾接受過球囊擴(kuò)張治療，但在長達(dá)25年的時間里，他們患上了巴雷特食管。巴雷特食管的年發(fā)病率為1.00%(95%CI:0.62-1.37)，如果存在食管裂孔疝，巴雷特食管的危險比為8.04。一旦確定了食管鱗癌/食管腺癌與賁門失弛緩癥之間的“風(fēng)險和聯(lián)系”，就應(yīng)該考慮采取防止這些腫瘤發(fā)展的策略。雖然作為賁門失弛緩癥患者常規(guī)監(jiān)測食管癌的做法存在爭議，但治療賁門失弛緩癥患者的臨床醫(yī)生應(yīng)該敏銳地意識到早期發(fā)現(xiàn)癌癥的關(guān)聯(lián)。然而，目前的指南建議存在爭議，目前的指南建議是有爭議的。一些人表示，這些數(shù)據(jù)不足以支持對賁門失弛緩癥患者進(jìn)行常規(guī)內(nèi)鏡監(jiān)測。但其他人建議，如果這種疾病存在超過10-15年，則每3年進(jìn)行一次監(jiān)測。反對賁門失弛緩癥患者進(jìn)行監(jiān)測的理由之一是缺乏關(guān)于這些項目的成本效益的研究，因?yàn)榘┌Y的發(fā)病率很低。來自瑞典的一項大規(guī)模人口研究顯示，第一年后的年度監(jiān)測將需要406名男子和2220名婦女進(jìn)行內(nèi)鏡檢查，才能發(fā)現(xiàn)1例食管鱗癌。還有其他技術(shù)上的限制，挑戰(zhàn)著對賁門失弛緩性食管的適當(dāng)篩查，例如整個食管處于危險之中。如果我們考慮到粘膜上經(jīng)常覆蓋著食物殘渣并且有鵝卵石樣的外觀，一個完整的檢查幾乎是不可能的，隨機(jī)活檢可能不具有代表性。此外，對失弛緩癥患者食管鱗癌的大多數(shù)監(jiān)測和篩查研究都是用傳統(tǒng)的白光內(nèi)鏡進(jìn)行的，因此有必要評估新技術(shù)的實(shí)用性，如彩色內(nèi)鏡、窄帶成像和共焦顯微鏡。在結(jié)合利弊時，定義高風(fēng)險患者并制定量身定制的監(jiān)測計劃似乎很有用。例如，如果患者除賁門失弛緩癥外還有其他食管鱗癌危險因素，如男性，年齡>60歲，吸煙和酗酒，那么與沒有這些危險因素的患者相比，可能需要提前進(jìn)行晚期監(jiān)測。盡管賁門失弛緩癥的手術(shù)治療取得了成功，但食管鱗癌/食管腺癌的風(fēng)險仍然存在，這就提出了一個問題，即因賁門失弛緩癥而手術(shù)的患者是否應(yīng)該仍在進(jìn)行監(jiān)測。在一項對32名患者的前瞻性隨訪研究中，Ota等人發(fā)現(xiàn)有6名患者(18%)在接受監(jiān)測的情況下患上了食管癌。每年進(jìn)行一次隨訪內(nèi)鏡檢查，術(shù)后癌癥的平均隨訪時間為14.3年（范圍：5-40年）。因此，有人提出盡管賁門失弛緩癥的手術(shù)通常會改善傳代癥狀，但仍有部分病例出現(xiàn)食管癌，且多年后發(fā)生腫瘤的數(shù)量不容忽視。因此，需要長期內(nèi)窺鏡隨訪以在早期檢測惡性腫瘤。但是，如上所述，沒有建議何時開始這種監(jiān)控或應(yīng)該進(jìn)行多長時間的監(jiān)控。關(guān)于預(yù)防賁門失弛緩相關(guān)性食管癌最后，一些預(yù)防策略正在研究中，以防止食管鱗癌(失弛緩癥相關(guān)或非相關(guān))使用的藥物，如非甾體類抗炎藥，硒，α-二氟甲基氯氨酸，和維生素a。水果和蔬菜的攝入被認(rèn)為具有預(yù)防作用。胡蘿卜素、維生素C和維生素E是具有保護(hù)作用的元素，它們很可與其他微量營養(yǎng)素結(jié)合使用?？偨Y(jié)賁門失弛緩癥(Achalasia)是一種食道特發(fā)性運(yùn)動障礙，導(dǎo)致食道蠕動減弱和食道下括約肌松弛缺失，是食管鱗癌/食管腺癌發(fā)生的危險因素。多種機(jī)制與失弛緩癥食管鱗癌的發(fā)生有關(guān)，包括細(xì)菌過度生長、食物停滯、基因改變和慢性炎癥。關(guān)于失弛緩癥患者EA的風(fēng)險，大多數(shù)病例與Barrett食管有關(guān)，原因是無法控制的慢性酸反流。臨床醫(yī)生必須意識到這些相關(guān)性，以便制定預(yù)防和及時治療失弛緩癥患者發(fā)生腫瘤的計劃。編譯自：Achalasiaandesophagealcancer:risksandlinks,Clin Exp Gastroenterol.2018;11:309–3162019年04月12日2720
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青海濤副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 消化內(nèi)科 患者為50余歲中年女性，罹患賁門失弛緩癥20余年，存在明顯吞咽困難，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量！既往曾行多次球囊擴(kuò)張，8年前行賁門失弛緩Heller手術(shù)，效果均欠佳，數(shù)年來只能吃半流食。近1月來癥狀明顯加重，進(jìn)全流食均會嘔吐。食管造影提示食管明顯擴(kuò)張扭曲，呈乙狀結(jié)腸型，最寬處近6cm。入院后食管測壓失敗，測壓管只能放置到食管中段，已無法伸入賁門處，胃鏡檢查提示食管明顯擴(kuò)張、扭曲變形，食管腔內(nèi)可見大小約6cm大小的“食管石”異物存留，賁門緊閉，醫(yī)生耗時1小時才將異物完全取出。經(jīng)術(shù)前充分評估溝通，告知患者既往已行多次球囊擴(kuò)張及外科Heller手術(shù)可能存在嚴(yán)重黏連等情況，經(jīng)口內(nèi)鏡下食管括約肌切開術(shù)（peroral endoscopic myotomy, POEM）難度大；再次外科Heller手術(shù)也較困難、繼續(xù)球囊擴(kuò)張效果差?；颊哌x擇行POEM術(shù)，手術(shù)由南方醫(yī)院消化科青海濤副主任醫(yī)師主刀，克服食管腔明顯扭曲、既往手術(shù)導(dǎo)致粘膜下層粘連、解剖層次異常等多重困難，耗時兩小時順利完成。術(shù)后5天出院，隨訪術(shù)后10余天現(xiàn)已進(jìn)食半流食無明顯吞咽困難、嘔吐等不適。CT可見 食管腔明顯擴(kuò)大上消化道造影可見“鳥嘴征”健康小貼士賁門失弛緩癥主要特征是食管缺乏蠕動，食管下端括約?。↙ES）高壓和對吞咽動作的松弛反應(yīng)減弱。臨床表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。以往賁門失弛緩癥的治療包括口服藥物、內(nèi)鏡下注射藥物、球囊擴(kuò)張和支架治療等方法，但不能最終解除食管下端括約肌梗阻，療效不肯定，復(fù)發(fā)率較高；外科手術(shù)切開食管下端括約肌療效確切，但手術(shù)創(chuàng)傷大，恢復(fù)慢，住院時間長，手術(shù)費(fèi)用也較高。POEM介紹POEM手術(shù)即 “經(jīng)口內(nèi)鏡下食管括約肌切開術(shù)”。 POEM手術(shù)是2009年由日本專家發(fā)明2010年引入我國目前已經(jīng)成為治療賁門失弛緩癥的首選，病人無需開胸手術(shù)，全部手術(shù)過程均在無痛狀態(tài)下通過胃鏡進(jìn)行操作，手術(shù)時間短、創(chuàng)傷小、患者第二天即可進(jìn)食，POEM微創(chuàng)手術(shù)的開展，不僅大大克服了傳統(tǒng)治療的療效不確定性，而且恢復(fù)快、療效可靠，充分體現(xiàn)了微創(chuàng)治療的優(yōu)越性。2019年04月09日3089
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李修嶺主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 消化內(nèi)科 也許您曾聽說有人得過一種怪病，吃飯總是不順暢，經(jīng)常配水吃，甚至吃下去的又得吐出來，特別是在緊張時，生氣后，這種吞咽困難的癥狀就會更加明顯。時間久了，還可能由于反復(fù)的嘔吐患上肺病。這種病雖不常見，卻需要到醫(yī)院接受正規(guī)的診療，因?yàn)檫@種特征的吞咽困難很可能是賁門失弛緩造成的。由于這種疾病并不常見，所以通常并不能為人所知，這也就導(dǎo)致了很多賁門失弛緩患者難免延誤病情，而對了解該病不僅能提前識別，也能為治療方法的選擇提供依據(jù)。為什么會得這種?。抠S門失弛緩的具體病因仍不可知。但多認(rèn)為是遺傳和環(huán)境共同作用的結(jié)果，可謂“屋漏偏逢連陰雨”。要想了解這種疾病的發(fā)病過程，需先了解一個人體的重要結(jié)構(gòu)——食管下括約肌。顧名思義，它位于食管下方，像單向閥門一樣控制食管與胃連接處的開合。正因?yàn)樗拇嬖?，吃進(jìn)的東西可以入胃，胃內(nèi)的食物與胃酸、消化酶的混合物才不致反流損傷食管。人體有兩種相互對抗的神經(jīng)控制著這塊肌肉的收縮和舒張。當(dāng)各種原因單純引起控制舒張的神經(jīng)受損后，則會出現(xiàn)神經(jīng)調(diào)控的失衡，表現(xiàn)為食管下括約肌的過度收縮，甚至痙攣。此時，吞下的食物就就不能順利的進(jìn)入胃里，只能暫居于食管中。因?yàn)槭巧窠?jīng)調(diào)節(jié)失衡引起，故這種吞咽困難在情緒激動、緊張時更明顯，而可通過放松心情，轉(zhuǎn)移注意力緩解。食物在食管內(nèi)存留時間過長會引起嘔吐。長此以往，不僅因吞咽困難引起營養(yǎng)不良，更會由于長期的嘔吐，不同程度的誤吸，引起肺部感染及其他并發(fā)癥。診斷并不困難，重在排除其他疾病賁門失弛緩的診斷并不困難。典型的臨床表現(xiàn)及特異性的檢查提示，即可診斷賁門失弛緩。但檢查目的不僅在于明確診斷和分型，更在于排除其他器質(zhì)性疾病。對于長期存在的這癥狀典型的吞咽困難就需考慮本病。臨床上診斷賁門失弛緩前需要首先通過影像學(xué)等檢查排除包括腫瘤、瘢痕等其他原因引起吞咽困難的可能。影像學(xué)檢查首推上消化道造影，雖存在射線暴露，但這種檢查方法如給醫(yī)生帶上透視鏡一般，不僅能明確有無明顯腫瘤、瘢痕等其他引起吞咽困難原因，更能實(shí)時觀察胸腔內(nèi)食管下括約肌功能，而“鳥嘴征”、“鼠尾征”則是賁門失弛緩在上消化道造影時所表現(xiàn)出的典型影像學(xué)表現(xiàn)。對于考慮賁門失弛緩的患者而言，高分辨率食管測壓（HRM）是一種相對特異的檢查方法。它能實(shí)時監(jiān)測食管各段的壓力，并繪制成圖，利于醫(yī)生對于病情的分型及治療方式的選擇。治療方法與時俱進(jìn)賁門失弛緩的治療方法完全可以用“與時俱進(jìn)”去形容。從最早期的藥物控制到簡單的內(nèi)鏡下操作，再到外科手術(shù)，后又回歸內(nèi)鏡下微創(chuàng)治療。臨床醫(yī)生對于改進(jìn)治療效果，解除患者病痛的努力從未停止過。人們最早發(fā)現(xiàn)，應(yīng)用硝苯地平和硝酸酯類藥物能改善賁門失弛緩患者吞咽困難的癥狀，但由于其療效并不明確，且不能阻止疾病的進(jìn)展，目前已不再是醫(yī)生首選。內(nèi)鏡下肉毒桿菌注射和內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張是人們嘗試的另一種思路。它們由內(nèi)鏡下操作完成，具有微創(chuàng)的優(yōu)勢。然而，注射肉毒桿菌雖可通過阻斷優(yōu)勢神經(jīng)的傳導(dǎo)以達(dá)到改善癥狀的目的，但由于其療效難以維持，且多次行內(nèi)鏡下注射肉毒桿菌由于會打亂原有的組織結(jié)構(gòu)，后續(xù)內(nèi)鏡下治療及手術(shù)的難度，故也淡出舞臺。內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張則是將球囊置于食管下括約肌處，通過物理擴(kuò)張的辦法，破壞環(huán)形肌群，達(dá)到治療效果。而擴(kuò)張程度不容易量化的弊端使這種操作的存在不可預(yù)測的食管穿孔的風(fēng)險，且擴(kuò)張后瘢痕形成的良性狹窄也促使醫(yī)生尋求更為適用的方法。外科醫(yī)生對于賁門失弛緩治療的探索也從未停止。早在1913年Heller首先通過食管賁門部黏膜外肌層切開手術(shù)治療賁門失弛緩癥，這就是為后人所稱道的“Heller術(shù)”。由于其療效確切，Heller術(shù)一度成為治療賁門失弛緩癥的經(jīng)典術(shù)式。后來人對于Heller術(shù)的改建日臻完善，目前的Heller術(shù)不僅可在腹腔鏡下完成，更可聯(lián)合胃底折疊術(shù)以減少術(shù)后反流和穿孔的發(fā)生。但較之以內(nèi)鏡下治療，外科手術(shù)所造成的創(chuàng)傷仍是不能回避的弊端。那么，有沒有療效確切的內(nèi)鏡下治療的方法呢？POEM術(shù)的問世給了這個問題一個肯定的答案。所謂POEM術(shù)，即經(jīng)口內(nèi)鏡下環(huán)形肌切開術(shù)，它利用內(nèi)鏡視野，通過建立粘膜下隧道，將痙攣的食管下段環(huán)形肌切開，從而改善患者的臨床癥狀。而巧妙利用粘膜下隧道形成的“黏膜保護(hù)瓣”，可有效降低了穿孔的發(fā)生。因?yàn)樗饶苓_(dá)到Heller術(shù)的手術(shù)要求，又體現(xiàn)了內(nèi)鏡微創(chuàng)的特點(diǎn)，遂很快被人們接受普及。需要指出的是，由于這項技術(shù)方興未艾，故其遠(yuǎn)期療效仍需時間檢驗(yàn)。金誠所至，金石而開，對于賁門失弛緩治療方法的不斷探索是歷代醫(yī)學(xué)前輩執(zhí)著追求，攻克疾病的縮影。從最開始似是而非的藥物治療，到之后療效確切的手術(shù)，再到現(xiàn)在對于微創(chuàng)的追求，這其中的每一次進(jìn)步都凝聚著幾代醫(yī)學(xué)家的奉獻(xiàn)付出。而努力從未停止，對賁門失弛緩新的分型和手術(shù)適應(yīng)癥的重新評估使每個賁門失弛緩患者獲得最適合患者本人的治療方法成為可能，這也許就是為人們所稱道的“精準(zhǔn)醫(yī)療”的具體體現(xiàn)。本文系李修嶺醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月20日8747
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夏志偉主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 消化科 “賁門失馳緩癥”---相信大部分人都對這種病特別陌生或許壓根就沒聽說過吧！其實(shí)它離我們的生活并不遙遠(yuǎn)，很多人都會有這種疾病帶來的癥狀，只是深淺程度不同罷了。在初期表現(xiàn)不明顯時，或者是偶爾才會有些反應(yīng)時，往往會被我們自身忽略到。以我門診上遇到的一個患者為例吧，34歲的女孩，氣質(zhì)清新淡雅，輕聲細(xì)語中平平淡淡的描述她似有似無的胸痛, 幾年前外院做過胃鏡檢查并沒有發(fā)現(xiàn)明顯的問題。為了減輕胸痛和胸骨后的不適，她刻意減少食量和放慢進(jìn)食速度，于是體重逐漸下降。170cm的身高，現(xiàn)在體重卻不到40Kg。若不是家里人督促，她甚至覺得不用來看病。在這個減肥盛行的時代，這是一個讓多少女孩子羨慕至極的“身材”！可是進(jìn)一步詢問發(fā)現(xiàn)，她吞咽的困難已經(jīng)連續(xù)5年了，近期她怎樣調(diào)節(jié)都無法咽下去食物。外院曾給她采用食管擴(kuò)張治療，但治療后仍反復(fù)嘔吐。她食管造影下的賁門呈現(xiàn)“鳥嘴”狀，食管已經(jīng)擴(kuò)張，扭曲，可以想象嗎？下面的食管造影能更讓大家有個更直觀的了解。食物潴留在食管內(nèi)，無法進(jìn)入胃腔，已經(jīng)把食管寬度擴(kuò)張到原來的3~4倍。 對于一個34歲的年輕人來說，5年來的疾病折磨實(shí)在太過嚴(yán)苛。7月份初次見她時，她的神態(tài)總透著林黛玉般的憂愁，其實(shí)這并非她性格的真本色，更多的是疾病帶來的真無奈。每次進(jìn)餐對常人來說是享受，對她就是痛苦，連進(jìn)食液體都成了困難，生活質(zhì)量已經(jīng)降到了谷底。而治療后一個月的8月份來門診復(fù)查時，姑娘告訴我這治療后短短的1個月內(nèi)，她的體重已經(jīng)增加10斤，眼瞅要破百也是可實(shí)現(xiàn)的了，她可以順暢的進(jìn)食她想吃的各種美食，表情幸福，充滿了快樂和活力。到底賁門失弛緩癥是一種什么?。繛槭裁磿o這個姑娘帶來長時間的疾病折磨呢？賁門失馳緩其實(shí)是一種食管動力障礙性疾病，是指吞咽后食管體部不能蠕動、賁門括約肌弛緩不良的一種疾病。隨著病情的發(fā)展，賁門失弛緩癥累及到整個食管，就會逐步出現(xiàn)食管擴(kuò)張等情況。做個比喻，如果我們把食管比作一根輸送管道，賁門就是負(fù)責(zé)打開和關(guān)閉的閥門功能。如果食管向胃一側(cè)推送食物的能力減弱，閥門又不能在食物通過時及時打開，食管里的食物不能快速通過食管進(jìn)入胃內(nèi)。食物積存在食管小小的空間內(nèi)，甚至從口中反流或嘔吐出來。所以患者就會出現(xiàn)吞咽困難、胸痛、反流、嘔吐甚至嗆咳等癥狀。長期進(jìn)食不足會導(dǎo)致體重減輕、貧血，營養(yǎng)不良等。本病的致病原理尚不明確。與病毒感染、毒素、營養(yǎng)缺乏或局部炎癥可能有一定關(guān)系。不過現(xiàn)在年輕人都喜歡刺激性的食物和快速喝冷飲以及睡眠起居不規(guī)律等問題，而這些不良的生活習(xí)慣也可能造成對食管等胃腸道運(yùn)動的傷害和刺激，加快病情發(fā)展。如起病后不調(diào)整飲食，仍然暴飲暴食則會導(dǎo)致疾病加重甚至出現(xiàn)嚴(yán)重后果。那么賁門失弛緩都有哪些典型癥狀呢?1、吞咽困難：早期患者都有吞咽困難，但不十分明顯有時是間斷性發(fā)生的，也可能會自動緩解。如果不早期發(fā)現(xiàn)和治療，就可發(fā)展到食物完全不能咽下的程度。2、胸痛：胸痛可以是多樣特征的。如痙攣痛、針刺痛、悶脹痛、灼痛等。發(fā)作時像心絞痛，所以容易被當(dāng)做心臟病的癥狀，治療很久病情都沒有好轉(zhuǎn)。這里提醒大家，找到病根是關(guān)鍵，要找正規(guī)醫(yī)院、專業(yè)的醫(yī)生去治療。3、反流：隨著食物吞咽困難，大量食物滯留在食管里，沒有進(jìn)入胃腔內(nèi)，隨著人體的變化，比如：吃完飯?zhí)芍?、蹲起運(yùn)動等，食物從食管中反流出來。很多人曾按照胃食管反流病治療多年。4、呼吸道癥狀：賁門失馳緩癥有明顯的反流性癥狀，反流物可流入呼吸道內(nèi)引起呼吸道反復(fù)感染。在夜間會出現(xiàn)陣發(fā)性嗆咳。很多患者在出現(xiàn)癥狀后可能曾做過胃鏡，但本病的早期階段胃鏡檢查時沒有典型的變化，陰形的胃鏡檢查結(jié)果可能讓治療方式走入迷途，等到食管明顯擴(kuò)張松弛情況下，治療的效果會被大大減弱。綜上所述，如有上述癥狀的，要盡快去醫(yī)院檢查必要時及早開始治療，賁門失馳緩疾病不容忽視。而本病的診斷用食管造影相對敏感。確定診斷和判斷進(jìn)一步治療措施則需要精密食管測壓設(shè)備和專業(yè)的醫(yī)師。目前內(nèi)鏡治療技術(shù)已經(jīng)有了很大的發(fā)展，通過相對簡單的內(nèi)鏡治療，可以使大部分患者癥狀明顯得到緩解。 本文系夏志偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年09月23日7379
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李惠凱副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 消化內(nèi)科 賁門失弛緩癥，很多人都沒聽說過，因?yàn)樗僖?，它的年發(fā)病率只有10萬分之一。但是中國有13億人口，每年會有新發(fā)的病例1萬3千人，這可不是一個小的數(shù)目。這個群體值得關(guān)注。賁門失弛緩癥的可以發(fā)生在剛出生幾天的嬰兒身上，也可以發(fā)生在古稀老人身上?；颊叩闹饕Y狀就是吞咽困難，反食和嘔吐。尤其是成年人，因?yàn)榛颊叩氖彻苋鋭庸δ芎懿?，想把食物從嘴里面吞咽到食管再進(jìn)入胃中，對他們來說竟然是非常痛苦的。食物因?yàn)橘S門緊閉而大量存留在食管腔內(nèi)，食物的量積累到一定的程度時就會從食管反流到口腔，引起嘔吐?；颊咭惨虼顺燥埖乃俣茸兊锰貏e慢，稍微吃點(diǎn)固體食物就得喝大量的水才能夠咽下去，于是患者開始不與別人共同進(jìn)餐，甚至與自己的家人和朋友分開吃飯，慢慢開始變得自卑和孤僻。最終還將會因?yàn)闋I養(yǎng)不良而極度消瘦，影響工作和正常的生活。令人惋惜的是，因?yàn)槭呛币姴?，在縣市級的醫(yī)院里面，醫(yī)生都很少能夠見到這種病，因此許多患者得不到及時的診斷，以至于發(fā)病多年，才輾轉(zhuǎn)來到我們的門診而被確診。這種病目前來說是可以治療的，如果長期不治療，會導(dǎo)致并發(fā)食管癌的幾率大大增加。并且，早期治療的效果要優(yōu)于晚期治療。賁門失弛緩癥的診斷依靠癥狀、食管鋇餐、胃鏡和食管測壓。如果是一個有經(jīng)驗(yàn)的消化科醫(yī)生，通過簡單的問診就可以基本判斷是不是這種病。我這里說一下醫(yī)生判斷的幾點(diǎn)依據(jù)，也給懷疑此病的患者朋友提供一些參考。賁門失弛緩癥患者的表現(xiàn)一般有以下幾點(diǎn)：（1）第一次發(fā)生吞咽困難時大多數(shù)都是有明顯的誘因的，比如與某人發(fā)生爭吵后，看到車禍現(xiàn)場后，親人離世后等，也有的是慢性的持續(xù)的心理壓力比如很多患者是高三的學(xué)生或者是單親家庭的子女；（2）吞咽困難的癥狀一開始都是間斷發(fā)生的，好幾天，壞幾天，好的時候跟正常人一樣，壞的時候喝水都困難；（3）雖然患者癥狀很明顯，但是當(dāng)?shù)蒯t(yī)院第一次胃鏡檢查一般都是正常的或者是慢性胃炎，因?yàn)楹芏噌t(yī)生不認(rèn)識這種病。如果有吞咽困難的癥狀，又符合上述標(biāo)準(zhǔn)的兩條以上，就要高度懷疑這個病了。賁門失弛緩癥是可以治療的，并且能夠被很好的治療。目前最主要的治療方法是肉毒素注射術(shù)、球囊擴(kuò)張術(shù)、外科手術(shù)和經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM）。肉毒素注射非常安全，但是復(fù)發(fā)率非常高，一般不作為首選治療。球囊擴(kuò)張5年的有效率可達(dá)75%以上，但是有一種叫做穿孔的嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率比較高，可達(dá)3%。外科手術(shù)的長期療效是最好的，但是創(chuàng)傷會比球囊擴(kuò)張更大。球囊擴(kuò)張和外科手術(shù)到底哪個最好，目前最新的研究結(jié)果還存在爭議，有的認(rèn)為連續(xù)兩次球囊擴(kuò)張的效果與外科手術(shù)一樣，有的認(rèn)為外科手術(shù)更好。事實(shí)上，兩種方法的遠(yuǎn)期療效都是能夠明顯解決患者的吞咽困難的，只是不明確誰更好。POEM是2010年才誕生的治療賁門失弛緩癥的一種通過胃鏡來做的微創(chuàng)手術(shù)，皮膚表面沒有刀口，并且可以達(dá)到與外科手術(shù)相當(dāng)?shù)募∏虚_的程度。目前國內(nèi)已經(jīng)有上千名患者接受了這種療法，目前來看，效果要優(yōu)于球囊擴(kuò)張。雖然理論上POEM創(chuàng)傷較外科手術(shù)更小，但是否真的事實(shí)上優(yōu)于外科手術(shù)，目前還沒有明確的循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)。希望看到這篇文章的朋友記住一點(diǎn)，賁門失弛緩癥是可以被很好的治療的，不要放棄希望，不要再生活在常人無法理解的“吃飯”的痛苦中！大聲說出，賁門失弛緩癥，再見！后記：寫這篇文章的初衷有兩點(diǎn)：一是看到很多患者得了病非常自卑痛苦和絕望，不知何處求醫(yī)，另一點(diǎn)是看到一些健康咨詢網(wǎng)站的咨詢記錄里面，大多數(shù)醫(yī)生還在向患者推薦一些錯誤的理念（比如這個病沒法治）和幾乎被淘汰的治療方法（藥物治療）。有感于此，遂寫此文。 本文系李惠凱醫(yī)生授權(quán)好大夫在線發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年05月17日12041
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杜銘主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 胸外科/心臟大血管外科 賁門痙攣或稱賁門失弛緩癥是以食管下括約肌(LES)松弛障礙和食管體部缺乏推進(jìn)性蠕動為特征的食管運(yùn)動功能障礙性疾病,是最早為人類所認(rèn)識的食管動力性疾病。年發(fā)病率約1/10萬,男女發(fā)病比例約為 1:1.15 ，多見于20-50歲，女性稍多。病因賁門痙攣的病因目前尚不明確。多認(rèn)為是由于食管肌層內(nèi)神經(jīng)節(jié)的變性、減少或缺如所致。臨床癥狀 主要為咽下困難，胸骨后沉重感或阻塞感。病程長而反復(fù)，癥狀時輕時重，發(fā)作與精神因素有關(guān)，以進(jìn)固體食物和冷液體食物更明顯，而熱食反而較易通過，初為間歇性發(fā)作，隨著疾病進(jìn)展，以后呈持續(xù)性進(jìn)食困難。梗阻以上的食管腔代償性擴(kuò)張，常潴留大量食物及液體，可發(fā)生誤吸致吸入性肺炎。診斷 行X線鋇餐可見食管體部蠕動消失，食管下段及賁門部呈鳥嘴狀，邊緣整齊光滑，上端食管明顯擴(kuò)張，可有液平鋇劑不能通過。做胃鏡可以確診，并排除腫瘤。治 療賁門失弛緩癥的治療目的是緩解LES松弛障礙, 降低LESP和預(yù)防并發(fā)癥，目前賁門失弛緩癥的治療主要包括藥物，注射肉毒桿菌毒素，擴(kuò)張和手術(shù)治療。但對于已損害的肌間神經(jīng)叢, 目前尚無有效治療方法。藥物 包括硝酸鹽類,鈣離子拮抗劑，局部麻醉劑，抗膽堿藥，鎮(zhèn)靜藥，胃腸促動力藥，中藥等, 僅適用于早期賁門失弛緩癥患者。老年患者和高?；颊邇?nèi)鏡下注射肉毒桿菌毒素的癥狀緩解持續(xù)時間較短,中遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率較高,僅適用于合并其他疾病而不能耐受手術(shù)和球囊擴(kuò)張的患者, 擴(kuò)張治療是最佳的非手術(shù)療法,包括球囊擴(kuò)張和支架治療, 其禁忌證包括不能合作,合并嚴(yán)重心肺疾患，局部有嚴(yán)重水腫和狹窄致導(dǎo)絲無法通過者。手術(shù)治療 推薦行胸腔鏡手術(shù)，具有創(chuàng)傷?。▋H打三個小孔），術(shù)中失血少，術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，避免了傳統(tǒng)的經(jīng)腹或經(jīng)左胸創(chuàng)傷大，恢復(fù)慢等缺點(diǎn)。術(shù)后癥狀明顯緩解，緩解率可達(dá)80%-90%，效果良好。并發(fā)癥 （一）吸人性肺炎 食管潴留食物反流被吸入氣道時可引起支氣管和肺部感染，尤其在熟睡時更易發(fā)生。約1/3患者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性嗆咳或反復(fù)呼吸道感染。 （二）食管本身的并發(fā)癥 本病可繼發(fā)食管炎、食管粘膜糜爛、潰瘍和出血、壓出型憩室、食管-氣管瘺、自發(fā)性食管破裂和食管癌等。食管癌的并發(fā)率為0.3%～20%。綜合1908～1975年間文獻(xiàn)報告的5235例本病患者，并發(fā)食管癌者173例，平均發(fā)生率為3.3%，顯著高于一般人群，應(yīng)予重視。 （三）賁門痙攣可以并發(fā)食管癌或賁門癌 原因可能為食管黏膜長期受到潴留物刺激,發(fā)生潰瘍,黏膜上皮增生惡變等。預(yù)防 養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，少食多餐、飲食細(xì)嚼，避免過冷過熱和刺激性飲食。對精神神經(jīng)緊張者可予以心理治療。2012年02月09日7204
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劉政主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 消化醫(yī)學(xué)中心 吞咽困難是食管癌的主要癥狀之一，但吞咽困難不一定就是食管癌，有一種病稱作賁門失弛緩癥，就是在食管和胃的連接部位（賁門位于兩者之間）肌肉不松弛，使病人在進(jìn)食時出現(xiàn)進(jìn)食不暢，食物進(jìn)入胃內(nèi)緩慢，一些病人出現(xiàn)吞咽困難，飯后嘔吐，嚴(yán)重病人出現(xiàn)營養(yǎng)不良，檢查發(fā)現(xiàn)食管擴(kuò)張，食管非常粗。 這種病原因不是太清楚，只需要做個鋇餐或胃鏡檢查就能確診。 治療方法有很多，可以在胃鏡下做探條或氣囊擴(kuò)張，食管上支架，胃鏡下賁門注射肉毒毒素，做新的治療方法是在食管粘膜下打一隧道，把賁門肌肉切斷，比外科手術(shù)創(chuàng)傷小，愈合快。2011年10月23日8113
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楊光煜主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 心胸外科 1. 概念： 賁門失遲緩癥是一種原發(fā)性的食管的運(yùn)動功能障礙性疾病，特征是食管下括約?。↙ES）張力亢進(jìn)，在進(jìn)食的時候不能完全松弛及食管體的蠕動停止，導(dǎo)致食管梗阻。2. 病因： 賁門失遲緩是一種神經(jīng)源性疾病之一，是食管神經(jīng)肌肉的功能失調(diào)，導(dǎo)致賁門（或食管下）括約肌不能正常工作。賁門括約肌位于食管和胃之間，在人體中起著“關(guān)卡”作用，即當(dāng)人們吞咽食物時，及時開放，允許食物由食管進(jìn)入胃內(nèi)；并在吞咽食物完成后，及時關(guān)閉，防止胃內(nèi)食物返流回食管。 賁門失遲緩的病人由于食管神經(jīng)肌肉的功能失調(diào)，賁門括約肌不能正常工作。在吞咽食物到達(dá)賁門時賁門括約肌不能完全開放（即遲緩不良），導(dǎo)致食物不能順利通過賁門，出現(xiàn)吞咽困難。或賁門括約肌在食管運(yùn)送食物后不能及時關(guān)閉而出現(xiàn)胃內(nèi)食物返流回食管，出現(xiàn)嘔吐、疼痛等。 長期的食管下端梗阻導(dǎo)致肌層增厚，食管粘膜因炎癥與肌層粘連，及食管上段擴(kuò)張。 賁門失遲緩的治療的主要目的是恢復(fù)賁門括約肌“關(guān)卡”作用，主要治療方式為Heller手術(shù)——食管下段賁門肌層切開，肌層與粘膜剝離。3.輔助檢查：（1） 鋇餐造影：食管下部輕度擴(kuò)張，食管下括約肌不能松弛，呈“鳥嘴狀”改變（如圖示）。（2）胃鏡檢查：食管下段管腔寬敞，粘膜水腫增厚，不同程度的炎性改變，賁門狹小（如圖示） 4.治療措施： （1） 保守治療，擴(kuò)張治療，肉毒桿菌素括約肌注射等，但效果均不理想。 （2） 手術(shù)治療：Heller手術(shù)——食管下段賁門肌層切開。 5.手術(shù)要點(diǎn)(細(xì)節(jié))：（1）術(shù)前用大號胃管充分排空胃。（2）胃壁的切口不宜過長，向下到胃橫靜脈為宜。（3）食管下段切口不宜過短，有可能導(dǎo)致肌層切開不完全，6~8cm為宜。（4）胃底切口長度小于1cm。（5）游離下段食管肌層達(dá)到其周徑的50%左右。6.Heller手術(shù)： Heller手術(shù)創(chuàng)傷較小，只需切開食管下段賁門肌層長6-8cm并剝離肌層與粘膜粘連，但要松解肌層達(dá)到其周徑的50%。 如果沒有完全切開肌層，不能有效緩解吞咽困難癥狀，并容易復(fù)發(fā)。 嚴(yán)重的賁門失遲緩癥由于食管下段肌層與粘膜層的粘連嚴(yán)重（如圖示），而且此類患者還伴有肌層重度增厚。術(shù)中不易完全切開肌層，并在剝離肌層與粘膜層時容易導(dǎo)致粘膜破裂或粘膜厚薄不一，這是術(shù)后容易出現(xiàn)粘膜撕裂的原因之一。這中情況更應(yīng)該注意術(shù)后的胃腸減壓。 一般來說術(shù)后患者有鼻胃管減壓，如管子無效，手術(shù)后數(shù)小時甚至1天無一滴消化液引流出，這種情況如被漠視，是十分危險的。一旦患者發(fā)生惡心、嘔吐，胃內(nèi)容物巨大壓力足以使賁門粘膜破裂。我們也曾有過這方面的教訓(xùn)。 我科曾于去年收治一位嚴(yán)重賁門失遲緩女性患者，入院后完善相關(guān)檢查后于胸腔鏡下行食管下段賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)），術(shù)后胃管引流良好，恢復(fù)順利。但就在患者即將出院的前一天（約術(shù)后第7天）晚上十點(diǎn)，患者于惡心后突然出現(xiàn)左側(cè)胸痛，行左胸腔穿刺后抽出胃液樣積液。第二天早上急行造影檢查后確診為“賁門失遲緩術(shù)后食管粘膜破裂，左側(cè)膿胸”，這種并發(fā)癥出現(xiàn)后相當(dāng)兇險。食管粘膜破裂、膿胸，食管破裂修補(bǔ)國內(nèi)外成功率較低，大部分術(shù)后出現(xiàn)再瘺。由于我們及時發(fā)現(xiàn)并行“食管破裂修補(bǔ)術(shù)”，術(shù)后沒有出現(xiàn)再瘺，順利恢復(fù)，一期愈合。不巧的是，由于修補(bǔ)破口時，采用“分層全層密縫”的方法，有一針縫線掛住了食管內(nèi)胃管上，患者術(shù)后在拔除胃管時發(fā)現(xiàn)。幾天后，在胃鏡直視下剪斷縫線，順利拔除胃管，患者康復(fù)出院。2011年10月09日5946
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