SAPHO 綜合征是主要累及皮膚、骨和關(guān)節(jié)的一種慢性疾病。本病主要表現(xiàn)為滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰?。╬ustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis),命名即是取這幾個英文單詞首字母,也叫滑膜炎-痤瘡-膿皰病-骨肥厚-骨髓炎綜合征。本病是一種罕見疾病,現(xiàn)報(bào)道病例大多在歐洲,其余在北美、日本、澳大利亞等國家和地區(qū),我國出現(xiàn)的病例極少。
目錄
- 1介紹
- 2發(fā)病原因
- 3癥狀表現(xiàn)
- 4如何預(yù)防
- 5檢查
- 6治療方式
- 7注意事項(xiàng)
- 8預(yù)后
發(fā)病原因
本病病因未明,可能與下列因素有關(guān):
- 遺傳因素:可能與 HLA-B27(一種基因)陽性有關(guān),約 1/3 患者的 HLA-B27 基因呈陽性。
- 環(huán)境因素:本病多為地區(qū)性發(fā)病,可能與環(huán)境因素有關(guān)。
- 痤瘡桿菌感染:多數(shù)患者關(guān)節(jié)活檢標(biāo)本中能找到痤瘡丙酸桿菌,可能與其感染有關(guān)。
癥狀表現(xiàn)
本病主要累及骨關(guān)節(jié)和皮膚,主要癥狀如下:
- 髂骨、恥骨關(guān)節(jié)炎:多發(fā)生于活動以后,表現(xiàn)為臀區(qū)疼痛、大腿近端及腹股溝區(qū)持續(xù)鈍痛,夜間可能會被疼醒。
- 痤瘡:多為以面部的粉刺、丘疹、膿皰、結(jié)節(jié)等皮損為特點(diǎn)的炎癥性疾病。
- 掌跖膿皰:是指局限于足底、腳掌、腳心部位出現(xiàn)紅斑,及周期性的小膿皰,可出現(xiàn)角化、鱗屑等癥狀。
- 鎖骨和胸骨增厚:引起前胸壁的疼痛和腫脹,并可隨天氣改變而加重。
- 化膿性汗腺炎:發(fā)生于腋下、外生殖器、肛門周邊,表現(xiàn)為硬性結(jié)節(jié)、潰瘍。
除上述癥狀外,一部分病人會并發(fā)銀屑病和關(guān)節(jié)活動障礙。
如何預(yù)防
本病發(fā)生可能與遺傳因素、環(huán)境因素、痤瘡桿菌感染有關(guān),可通過以下方式進(jìn)行預(yù)防:
- 對于痤瘡丙酸桿菌感染的人群:少熬夜,少吃辛辣刺激性食物,規(guī)律作息,清淡飲食,并可使用抗生素消炎。
- HLA-B27 基因陽性的人群,應(yīng)注意自身骨骼關(guān)節(jié)變化,如有不適,及時治療。
檢查
本病主要通過臨床表現(xiàn),結(jié)合血液檢查、X 線、基因?qū)W檢查、關(guān)節(jié)活檢等檢查進(jìn)行確診。具體檢查如下:
- 血液檢查:了解患者血液中各種白細(xì)胞的數(shù)量、C 反應(yīng)蛋白是否升高,是否出現(xiàn)炎癥反應(yīng)。
- X 線:通過對患者的胸、腰、骶髂部進(jìn)行 X 線,觀察骨骼是否受累出現(xiàn)骨皮質(zhì)增厚,可對疾病嚴(yán)重程度進(jìn)行判斷。
- 基因?qū)W檢查:對患者的基因進(jìn)行檢測,了解是否出現(xiàn) HLA-B27 陽性,可對疾病做初步判斷。
- 關(guān)節(jié)活檢:對關(guān)節(jié)進(jìn)行穿刺活檢,為有創(chuàng)檢查,檢查是否有痤瘡丙酸桿菌感染,可對疾病做初步判斷。
治療方式
本病病因未明,目前的治療主要以對癥治療為主。
- 首選非類固醇藥物抗炎治療。部分炎癥反應(yīng)重且非類固醇藥物療效不明顯者,可短期使用中小劑量皮質(zhì)激素。
- 痤瘡、掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎等可使用維 A 酸類藥物進(jìn)行治療。
- 表皮未破損患者,可使用爐甘石洗劑;表皮破潰者可在清潔消毒后涂抗生素類軟膏,防止感染。
注意事項(xiàng)
- 平時需注意防蚊蟲叮咬,叮咬后應(yīng)避免搔抓皮膚;積極治療皮膚病。
- 患病期間減少活動量,痊愈后可以增加每日活動時間,提高自身免疫力。
- 清淡飲食為主,避免辛辣刺激性食物。
預(yù)后
經(jīng)過正規(guī)治療后,本病恢復(fù)較好,無明顯致殘致畸。
如果不接受正規(guī)治療,疾病緩慢進(jìn)展可出現(xiàn)致殘,嚴(yán)重影響患者的日常生活。
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