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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述艾森曼格綜合征是先天性心臟病的并發(fā)癥之一。艾森曼格綜合征的最常見病因是心臟內的房間隔、室間隔等處存在缺損。缺損會造成血液分流，本該泵入身體的血液再次流入肺臟，造成肺血流增多。過多的血流引起肺血管硬化甚至狹窄等不可逆的損傷，并引起肺動脈內的壓力逐漸增高。當肺動脈內血流壓力逐漸升高，使得缺損處的血流方向改變，這時稱為艾森曼格綜合征。心臟回收的非氧和血經(jīng)過缺損處流入左心并直接泵入全身各處。這部分血由于沒有通過肺臟進行氧和，使得全身的組織器官得不到充足的氧供。艾森曼格綜合征嚴重時危及生命，需要小心監(jiān)測病情進展情況。藥物可以改善癥狀和預后。癥狀艾森曼格綜合征的癥狀體征包括以下：皮膚顏色青紫或灰暗，稱為紫紺；末節(jié)手指或腳趾增生，呈杵狀膨大，稱為杵狀指；易疲勞，活動后氣促；靜息狀態(tài)氣短；胸部疼痛、壓迫感；心跳過速或有不齊，心慌，稱為心悸；暈厥；咳嗽時帶血，稱為咯血；頭暈；手指或腳趾麻木或刺痛；頭痛；腹壁靜脈曲張膨出。什么時候看醫(yī)生如果您表現(xiàn)出艾森曼格綜合征的癥狀或體征，記得到醫(yī)院排查。即便沒有先天性心臟病的病史，紫紺、呼吸困難等表現(xiàn)提示你可能有需要治療的心臟疾患。原因艾森曼格綜合征多由心臟內的缺損引起，為了理解艾森曼格綜合征對心肺的影響，需要先了解心臟工作機制。心臟主要由四個空腔組成，上部的兩個腔為心房，負責回收血液；下部的兩個腔為心室，負責泵血。心臟中四個瓣膜交替開關，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個瓣膜由兩到三個堅韌的結締組織瓣葉構成，瓣膜關閉時阻止血液從下一個腔返流回先前的腔。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過三尖瓣進入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動脈瓣泵入肺動脈到達肺臟進行氧和。肺臟內高氧血回收入左心房，通過二尖瓣進入左心室，左心室將這些高氧血通過主動脈瓣泵入主動脈流向全身各處。艾森曼格綜合征如何發(fā)生大多數(shù)艾森曼格綜合征由心臟缺損或分流造成的血液分流引起，造成分流的先天性心臟病主要包括：室間隔缺損：左右心室之間的室間隔上存在缺損是艾森曼格綜合征的最常見病因。房間隔缺損：左右心房之間的房間隔上可能存在房間隔缺損。動脈導管未閉：動脈導管未必是指將血液引入肺臟的肺動脈和將血液引入全身各處的主動脈這兩大動脈之間的異常血管交通。房室間隔缺損：在兩心房、兩心室這四個心腔中心處存在較大的缺損引起血液混合，常伴有瓣膜功能異常對于這些先天性心臟病，增加的肺內血流引起肺動脈內壓力增高。長此以往，增加的肺動脈壓損傷肺小血管。艾森曼格綜合征發(fā)生時，分流方向變?yōu)閺挠倚南到y(tǒng)流向左心系統(tǒng)，使右心內的非氧和血流入左心與氧和血混合流入全身各處。全身動脈的血液氧含量下降造成紫紺，同時紅細胞數(shù)量會代償性增加以應對全身組織器官缺氧。艾森曼格綜合征有時是由于先天性心臟病的漏診等原因沒有及時治療缺損或分流引起肺血管的不可逆損傷。如果您或您的孩子確診了先天性心臟病，需要盡早治療，通過手術等方式糾正畸形。先天性心臟病家族史會增加胎兒患病率，包括發(fā)展為艾森曼格綜合征的可能性。如果您有先天性心臟病或艾森曼格綜合征，請醫(yī)生為您的其他家庭成員檢查是否有心臟疾病。并發(fā)癥艾森曼格綜合征的以下并發(fā)癥需要規(guī)律的監(jiān)測和治療：低氧血癥（紫紺）：分流方向改變造成全身組織、器官缺氧，造成活動耐量下降同時皮膚顏色青紫或灰暗。血紅細胞增多：由于機體缺氧，腎臟代償性釋放激素增加紅細胞數(shù)。紅細胞起到攜氧作用，可部分改善缺氧。心律失常：心臟的變大增厚和缺氧可能引起心臟節(jié)律異常，即心律失常。有些類型的心律失常易引起血栓形成，血栓堵塞小血管處造成中風、心肌梗塞或肺動脈栓塞等。心跳驟停：如果艾森曼格綜合征引起心律失常，有時會出現(xiàn)心跳驟停。心跳呼吸驟停會失去意識，不及時有效治療可能數(shù)分鐘內死亡。心臟手術圍術期也可能因麻醉等原因血壓波動造成心跳驟停。心力衰竭：心臟內壓力增高引起心肌變薄，泵血功能下降，最終引起心力衰竭?？┭喊窬C合征引起肺血管內壓力增高會造成肺和氣道出血，造成咯血并進一步降低血氧含量，嚴重時危及生命。出血也可發(fā)生于身體其他位置。中風：心臟內的血栓流入腦血管可能造成中風。艾森曼格綜合征患者紅細胞增多會增加血栓和中風風險。腎?。旱脱鯐鹉I臟疾病，同時易誘發(fā)痛風。懷孕風險：艾森曼格綜合征的女性不可懷孕，因為風險過高，可能同時危及媽媽和胎兒的生命。艾森曼格綜合征嚴重時危及生命，預后取決于心臟原發(fā)病和其他情況。有效治療、控制下艾森曼格綜合征患者有時壽命可達60歲甚至更高。2021年03月23日
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