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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述艾森曼格綜合征是先天性心臟病的并發(fā)癥之一。艾森曼格綜合征的最常見病因是心臟內(nèi)的房間隔、室間隔等處存在缺損。缺損會(huì)造成血液分流，本該泵入身體的血液再次流入肺臟，造成肺血流增多。過多的血流引起肺血管硬化甚至狹窄等不可逆的損傷，并引起肺動(dòng)脈內(nèi)的壓力逐漸增高。當(dāng)肺動(dòng)脈內(nèi)血流壓力逐漸升高，使得缺損處的血流方向改變，這時(shí)稱為艾森曼格綜合征。心臟回收的非氧和血經(jīng)過缺損處流入左心并直接泵入全身各處。這部分血由于沒有通過肺臟進(jìn)行氧和，使得全身的組織器官得不到充足的氧供。艾森曼格綜合征嚴(yán)重時(shí)危及生命，需要小心監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展情況。藥物可以改善癥狀和預(yù)后。癥狀艾森曼格綜合征的癥狀體征包括以下：皮膚顏色青紫或灰暗，稱為紫紺；末節(jié)手指或腳趾增生，呈杵狀膨大，稱為杵狀指；易疲勞，活動(dòng)后氣促；靜息狀態(tài)氣短；胸部疼痛、壓迫感；心跳過速或有不齊，心慌，稱為心悸；暈厥；咳嗽時(shí)帶血，稱為咯血；頭暈；手指或腳趾麻木或刺痛；頭痛；腹壁靜脈曲張膨出。什么時(shí)候看醫(yī)生如果您表現(xiàn)出艾森曼格綜合征的癥狀或體征，記得到醫(yī)院排查。即便沒有先天性心臟病的病史，紫紺、呼吸困難等表現(xiàn)提示你可能有需要治療的心臟疾患。原因艾森曼格綜合征多由心臟內(nèi)的缺損引起，為了理解艾森曼格綜合征對(duì)心肺的影響，需要先了解心臟工作機(jī)制。心臟主要由四個(gè)空腔組成，上部的兩個(gè)腔為心房，負(fù)責(zé)回收血液；下部的兩個(gè)腔為心室，負(fù)責(zé)泵血。心臟中四個(gè)瓣膜交替開關(guān)，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個(gè)瓣膜由兩到三個(gè)堅(jiān)韌的結(jié)締組織瓣葉構(gòu)成，瓣膜關(guān)閉時(shí)阻止血液從下一個(gè)腔返流回先前的腔。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過三尖瓣進(jìn)入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動(dòng)脈瓣泵入肺動(dòng)脈到達(dá)肺臟進(jìn)行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過二尖瓣進(jìn)入左心室，左心室將這些高氧血通過主動(dòng)脈瓣泵入主動(dòng)脈流向全身各處。艾森曼格綜合征如何發(fā)生大多數(shù)艾森曼格綜合征由心臟缺損或分流造成的血液分流引起，造成分流的先天性心臟病主要包括：室間隔缺損：左右心室之間的室間隔上存在缺損是艾森曼格綜合征的最常見病因。房間隔缺損：左右心房之間的房間隔上可能存在房間隔缺損。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：動(dòng)脈導(dǎo)管未必是指將血液引入肺臟的肺動(dòng)脈和將血液引入全身各處的主動(dòng)脈這兩大動(dòng)脈之間的異常血管交通。房室間隔缺損：在兩心房、兩心室這四個(gè)心腔中心處存在較大的缺損引起血液混合，常伴有瓣膜功能異常對(duì)于這些先天性心臟病，增加的肺內(nèi)血流引起肺動(dòng)脈內(nèi)壓力增高。長(zhǎng)此以往，增加的肺動(dòng)脈壓損傷肺小血管。艾森曼格綜合征發(fā)生時(shí)，分流方向變?yōu)閺挠倚南到y(tǒng)流向左心系統(tǒng)，使右心內(nèi)的非氧和血流入左心與氧和血混合流入全身各處。全身動(dòng)脈的血液氧含量下降造成紫紺，同時(shí)紅細(xì)胞數(shù)量會(huì)代償性增加以應(yīng)對(duì)全身組織器官缺氧。艾森曼格綜合征有時(shí)是由于先天性心臟病的漏診等原因沒有及時(shí)治療缺損或分流引起肺血管的不可逆損傷。如果您或您的孩子確診了先天性心臟病，需要盡早治療，通過手術(shù)等方式糾正畸形。先天性心臟病家族史會(huì)增加胎兒患病率，包括發(fā)展為艾森曼格綜合征的可能性。如果您有先天性心臟病或艾森曼格綜合征，請(qǐng)醫(yī)生為您的其他家庭成員檢查是否有心臟疾病。并發(fā)癥艾森曼格綜合征的以下并發(fā)癥需要規(guī)律的監(jiān)測(cè)和治療：低氧血癥（紫紺）：分流方向改變?cè)斐扇斫M織、器官缺氧，造成活動(dòng)耐量下降同時(shí)皮膚顏色青紫或灰暗。血紅細(xì)胞增多：由于機(jī)體缺氧，腎臟代償性釋放激素增加紅細(xì)胞數(shù)。紅細(xì)胞起到攜氧作用，可部分改善缺氧。心律失常：心臟的變大增厚和缺氧可能引起心臟節(jié)律異常，即心律失常。有些類型的心律失常易引起血栓形成，血栓堵塞小血管處造成中風(fēng)、心肌梗塞或肺動(dòng)脈栓塞等。心跳驟停：如果艾森曼格綜合征引起心律失常，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)心跳驟停。心跳呼吸驟停會(huì)失去意識(shí)，不及時(shí)有效治療可能數(shù)分鐘內(nèi)死亡。心臟手術(shù)圍術(shù)期也可能因麻醉等原因血壓波動(dòng)造成心跳驟停。心力衰竭：心臟內(nèi)壓力增高引起心肌變薄，泵血功能下降，最終引起心力衰竭。咯血：艾森曼格綜合征引起肺血管內(nèi)壓力增高會(huì)造成肺和氣道出血，造成咯血并進(jìn)一步降低血氧含量，嚴(yán)重時(shí)危及生命。出血也可發(fā)生于身體其他位置。中風(fēng)：心臟內(nèi)的血栓流入腦血管可能造成中風(fēng)。艾森曼格綜合征患者紅細(xì)胞增多會(huì)增加血栓和中風(fēng)風(fēng)險(xiǎn)。腎?。旱脱鯐?huì)引起腎臟疾病，同時(shí)易誘發(fā)痛風(fēng)。懷孕風(fēng)險(xiǎn)：艾森曼格綜合征的女性不可懷孕，因?yàn)轱L(fēng)險(xiǎn)過高，可能同時(shí)危及媽媽和胎兒的生命。艾森曼格綜合征嚴(yán)重時(shí)危及生命，預(yù)后取決于心臟原發(fā)病和其他情況。有效治療、控制下艾森曼格綜合征患者有時(shí)壽命可達(dá)60歲甚至更高。2021年03月23日
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