白塞氏病
(又稱:Behcet綜合征、白塞病、白塞綜合征、貝赫切特綜合征、口-眼-生殖器綜合征、絲綢之路?。?/span>就診科室: 免疫科 中醫(yī)免疫內(nèi)科

精選內(nèi)容
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡專題—口腔潰瘍和風濕?。ò兹喜?、系統(tǒng)性紅斑狼瘡)
臨床上最常見出現(xiàn)口腔潰瘍這一癥狀的疾病有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,育齡女性多發(fā),當無明顯誘因出現(xiàn)口腔潰瘍(如無感染則無明顯疼痛);或伴有長期發(fā)熱;或伴有多關(guān)節(jié)疼痛;或出現(xiàn)面部紅斑;或伴有脫發(fā);或伴有光敏感(陽光照射后出現(xiàn)面部紅斑不易消退);或雙手、雙足遇冷后出現(xiàn)發(fā)白、發(fā)紫、發(fā)紅等雷諾氏癥的表現(xiàn);或面部、手、足部出現(xiàn)類似凍瘡樣的發(fā)作、按凍瘡治療又無效;或伴有血液系統(tǒng)異常而出現(xiàn)貧血、白細胞減少、瘀點或瘀斑等血小板減少的表現(xiàn);或尿中泡沫增多等蛋白尿的表現(xiàn);或出現(xiàn)胸悶、活動后氣促等胸腔積液或心包積液的表現(xiàn)等等。如果您出現(xiàn)上述一項或多項情況時,您不妨去找專科醫(yī)生做一次咨詢或進行一次免疫系統(tǒng)的全面檢查,以便找出原因及時排除或確診疾病,及早治療。白塞氏病也是一種自身免疫性疾病。當出現(xiàn)不明原因的口腔潰瘍(反復發(fā)作,可自愈),同時伴有皮膚結(jié)節(jié)性紅斑(多見于四肢,略高于皮,新鮮時色紅、有壓痛),外陰潰瘍,反復發(fā)作的眼部炎癥如葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎等,關(guān)節(jié)炎,針刺反應(yīng)(注射或抽血等部位出現(xiàn)紅腫、甚至有膿點),肢體動靜脈炎,頭痛、偏癱、失語等情況時,即應(yīng)及時就診咨詢以便及時治療。
蔡潔武醫(yī)生的科普號2011年09月16日7401
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白塞氏病診斷標準
國際白塞病研究組于1989年制定的診斷標準:白塞病的國際診斷標準是1條必要條件加4條次要條件中的2條。 (1)必要條件:復發(fā)性口腔潰瘍:在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。白塞病出現(xiàn)具有顯著特征的口腔潰瘍,位于嘴唇內(nèi)側(cè)、牙齦、舌尖及其邊緣,頰粘膜、軟腭,單個或多個,一般3-5個,大小為大米粒到黃豆大(3-15毫米)。潰瘍出現(xiàn)后,一般1-2周后愈合。常反復發(fā)作,有的連續(xù)不斷發(fā)作,也有的長期不發(fā)作。 (2)次要條件:①復發(fā)性生殖器潰瘍:目前或病史中觀察到潰瘍或癱痕。②眼損傷:前、后葡萄膜炎,或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體有細胞,或視網(wǎng)膜血管炎。③皮膚損傷:目前或以往有過結(jié)節(jié)紅斑或假毛囊炎,或膿性丘疹,或痤瘡樣結(jié)節(jié)(見于青春發(fā)育期后,未服激素者)。④針刺試驗陽性:由醫(yī)生在24-48小時判斷。
蔡潔武醫(yī)生的科普號2011年09月16日6828
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神經(jīng)白塞綜合征
神經(jīng)白塞綜合征的臨床和腦脊液細胞學觀察北京協(xié)和醫(yī)院 關(guān)鴻志白塞?。˙ehcet Disease)屬于一種系統(tǒng)性血管炎性疾病,病因不明,可能與感染誘發(fā)自身免疫反應(yīng)和中性粒細胞功能亢進有關(guān)。白塞病累及全身多個器官系統(tǒng),以口腔潰瘍,外陰潰瘍、眼色素膜炎三聯(lián)癥為典型表現(xiàn),累及神經(jīng)系統(tǒng)者稱神經(jīng)-白塞綜合征(Neuro-Becet syndrome,NBS)。NBS是白塞病較常見的并發(fā)癥,文獻報道發(fā)生率占4%~49%,我院有關(guān)研究資料顯示在10%左右[1-4]。NBS臨床表現(xiàn)多樣,一般急性或亞急性起病,表現(xiàn)為CNS單一病灶或多灶性損害。以下回顧北京協(xié)和醫(yī)院近年住院的神經(jīng)白塞綜合征患者臨床和腦脊液(CSF)細胞學特點。結(jié)果一、臨床表現(xiàn):神經(jīng)-白塞綜合征共27例,其中男21例,女6例,年齡17~62歲,病程1個月~22年。臨床表現(xiàn):均有口腔潰瘍,22例有外生殖器潰瘍,眼炎9例,毛囊炎樣皮疹7例,發(fā)熱9例,38-39℃,不規(guī)則熱。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):均有神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn),發(fā)?。ㄆつw粘膜癥狀出現(xiàn))到出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的時間為27天~20年。神經(jīng)科癥狀急性起病19例,亞急性起病7例,慢性起病2例。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):頭痛9例,偏癱8例,復視6例,偏身感覺障礙5例,意識障礙5例,失語3例,癲癇發(fā)作3例,精神行為異常、智能減退6例,共濟失調(diào)2例,嗆咳,吞咽困難,音嘶2例,帕金森綜合征1例,截癱2例。其他系統(tǒng)受累:腸型白塞病4例,合并上腔靜脈綜合征2例,雙下肢深靜脈血栓形成4例,肺栓塞2例,合并銀屑病1例,骨髓異常增生1例。治療與轉(zhuǎn)歸:激素治療23例,口服強的松30~60mg/d,其中2例甲基強的松龍沖擊治療,17例加用CTX治療,1例環(huán)胞菌素A治療,1例死亡,余病人神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯好轉(zhuǎn)。隨訪16例3月至3年,病情穩(wěn)定。二、神經(jīng)影像學檢查:18例行頭CT,15例未見異常,基底節(jié)梗塞 3 例 ,其中1例出血性梗塞;基底節(jié)出血1例。頭磁共振(MR) 20例(見圖1-3),異常16例,為多發(fā)的中~小片狀長T1低或較低信號,長T2高信號,分布與基底節(jié)、腦干、側(cè)腦室旁白質(zhì)、丘腦等處,其中8例為雙側(cè)分布,9例行增強MR,均有強化。2例頸段脊髓MR:可見強化病灶。3例MRV,1例符合上矢狀竇血栓形成。圖1 MR軸位FLAIR:病變累及雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、大腦腳和左側(cè)海馬等三、實驗室檢查:血常規(guī)檢查白細胞輕度升高7例,以中性粒細胞升高為主;10例血沉增快(28~85mm/小時)。全部患者進行全面的免疫血清血檢查,抗核抗體譜及抗中性粒細胞胞漿抗體等自身抗體均陰性,1例HLA-B27陽性,4例血清免疫球蛋白升高,1例PPD實驗強陽性。19例行腰穿CSF檢查: 8例CSF壓力升高(210~400mmH2O),17例CSF蛋白升高(0.48~1.08g/L),Ig合成率升高2例,寡克隆區(qū)帶陽性1例。11例白細胞升高(11~48×106/ L)。全部患者進行細菌學和病毒學檢查,無特殊發(fā)現(xiàn)。四、CSF細胞學:11例行CSF細胞學檢查。7例為淋巴細胞為主的炎癥,其中6例伴有中性粒細胞比例輕度升高,中性粒細胞比例5%~10%;3例為淋巴細胞與中性粒細胞為主的混合性炎癥中性粒細胞比例10%~50%;1例為中性粒細胞性炎癥,中性粒細胞比例為80%。10可見激活淋巴細胞,部分可見漿細胞等。其中1例患者行2次腰穿和CSF細胞學檢查,首次為輕度淋巴細胞性炎癥,中性粒細胞比例1%,一周后復查后CSF細胞學:炎性反應(yīng)加重,淋巴細胞50 % ,中性粒細40%,稱混合性炎癥(圖4)。討論白塞病屬于一種系統(tǒng)性血管炎性疾病,全身血管均可受累,以小血管和靜脈受累為主,早期典型的病變類似白細胞破碎性血管炎,或中性粒細胞性血管炎,后期呈淋巴細胞性血管炎。白塞病的神經(jīng)系統(tǒng)損害包括腦實質(zhì)受累、腦膜受累和靜脈竇血栓性靜脈炎等。半數(shù)以上中樞神經(jīng)系統(tǒng)白塞病為單純腦實質(zhì)性。本例尸檢病理提示:血管炎主要累及腦或腦干內(nèi)的小血管,尤其是小靜脈,血管周圍呈腦梗塞、腦軟化及脫髓鞘等缺血性改變。神經(jīng)白塞綜合征的主要臨床表現(xiàn)包括:(1)腦膜受累或腦膜炎,以頭痛為主要癥狀,本組9例,占33.3%;文獻報道占33.3%~85%[1-2],程度較輕,可有顱內(nèi)壓升高表現(xiàn),腦膜刺激征可不明顯。(2)腦干受累,本組10例,本組36.7%,是白塞病腦實質(zhì)損害最常見的部位,Akman-Demir等[1]報道的162例實質(zhì)損害NBS中,83例累及腦干,以中腦病變?yōu)槎啵瑥鸵?,眼球運動障礙明顯,延髓受累表現(xiàn)為球麻痹:嗆咳,吞咽困難等,常合并長束受累。(3)丘腦受累:精神異常及意識障礙,智能減退,失語。(4)大腦白質(zhì)或皮質(zhì)受累,以側(cè)腦室旁白質(zhì)受累常見,肢體偏癱、偏身感覺障礙,癲癇發(fā)作等,海馬可能為易受累部位之一。(5)錐體外系受累,表現(xiàn)為偏側(cè)舞蹈動作或帕金森綜合征,可能與蒼白球或中腦黑質(zhì)受累有關(guān)。(6)小腦受累,表現(xiàn)共濟失調(diào)。(7)脊髓病變,本組2例,表現(xiàn)截癱。(8)顱內(nèi)靜脈竇血栓形成,約占CNS損害的1/31~/5,主要表現(xiàn)為急性顱高壓,本組僅1例診斷顱內(nèi)靜脈竇血栓形成,可能與本組病例頭MRV或頭DSA檢查較少有關(guān)。NBS的神經(jīng)影像學改變有一定特征性[3] [6]。典型MRI表現(xiàn)為:急性期病變主要于基底節(jié)、腦干、間腦和內(nèi)囊等處,為片狀的T1低信號,T2高信號,尤其以T2明顯,水腫較突出;在恢復期或慢性期,原病灶明顯縮小,甚至完全消失,可遺留后顱窩結(jié)構(gòu)萎縮或很小的軟化灶,這種影象學改變說明其急性期病變以小靜脈淤血,組織水腫為主,而非動脈閉塞引起腦梗塞。有學者認為白塞病之所以累及以基底節(jié)、腦干和內(nèi)囊等處,可能因為這些部位的靜脈循環(huán)缺少生理性的吻合枝或側(cè)枝循環(huán),局部靜脈受累后靜脈回流障礙明顯所致。NBS的CSF改變有一定特點。Akman-Demir等[1]報道約60%的NBS可見CSF蛋白或白細胞升高,其中54%為中性粒細胞為主或中性粒細胞與淋巴細胞的混合性炎癥,46%為淋巴細胞為主。Kidd等[2]報道18例腦干型的NBS,17例CSF異常,主要為白細胞輕度增多,淋巴細胞為主且,普遍存在中性粒細胞(平均9.5%)。本組病例中90.9%(10/11)的CSF細胞學可見中性粒細胞比例升高,與文獻報道相符。有研究者發(fā)現(xiàn),這種細胞學改變在NBS的活動期會持續(xù)存在。另外我觀察到1例腰穿后腦脊液炎性反應(yīng)加重的現(xiàn)象,以往未見類似報道。我們推測其機制可能是由于白塞病患者的中性粒細胞功能亢進,腰穿在局部的損傷引起了過度的炎性反應(yīng),如同白塞病針刺反應(yīng)的機制。我們認為NBS的CSF中性粒細胞增多符合本病的中性粒細胞性血管炎的病理機制,是一種機制特異性的指標,對NBS的診斷具有一定意義。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病和病毒性腦炎等腦實質(zhì)的炎性疾病中,極少有這樣的CSF細胞學改變。在我們的臨床實踐中,遇到影像學改變典型且CSF呈現(xiàn)混合性炎癥的炎性腦病,常要考慮NBS的可能性,而通過追問口腔潰瘍等病史確診NBS者也屢見不鮮[7]。從另一個方面講,作為一種繼發(fā)性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎,NBS為神經(jīng)科醫(yī)生了解中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、尤其是小靜脈性血管炎的提供了一個臨床范本。理解其病理學、臨床、神經(jīng)影像學、CSF細胞學特點對我們診斷此類疾病會有一定幫助。
關(guān)鴻志醫(yī)生的科普號2011年09月09日7420
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皮膚起疹子,久治不愈到底怎么回事?
皮膚起疹子到底怎么回事?看看下文,可能有所幫助。一、概述很多風濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹,臨床上較常見的皮疹包括紅斑(erythema)、結(jié)節(jié)(nodule)和紫癜(purpura)。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分,而且由于皮膚改變在體表容易被發(fā)現(xiàn),常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細研究皮疹的出現(xiàn)時間、發(fā)生部位、皮疹特點、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實驗室檢查,往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機理紅斑是由于皮膚血管擴張、充血和局部血容量增加所致,可分為兩炎:炎癥性紅斑是由于感染、化學或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時性擴張而使皮膚呈現(xiàn)紅色,用指壓迫時,紅色可變淡或完全消失,手指放開后又恢復原狀;非炎癥性紅斑則是由于血管運動神經(jīng)的功能異常,引起血液循環(huán)障礙,使毛細血管擴張、充血,部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見的隆起性皮損,是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應(yīng),有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑>0.5cm,大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中,有時僅稍高出皮膚表面,有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細胞外滲出血管,在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點。紫癜一般為3~5mm大小,皮疹與皮面起平或稍隆起,一般為紫色。紫癜是由于機體出凝血機制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等),系統(tǒng)性血管炎(如結(jié)節(jié)性多動脈炎、白塞病、川崎病等),與感染相關(guān)的疾?。ㄈ绯扇怂沟贍柌?、結(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等)以及痛風、復發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者,并查見特異性自身抗體見于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等;皮疹出現(xiàn)前如有感染病史,見于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等;皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜;皮疹與用藥有關(guān)者見于藥疹。五、鑒別要點(一)紅斑1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn),最初位于頰部,為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊,呈淡紅、鮮紅或紫紅色,逐漸增多擴大至鼻梁。當鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時,則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑,即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則,可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時、數(shù)天或數(shù)周,通常易復發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡,也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細血管擴張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病,除了皮膚損害表現(xiàn)外,還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2.皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部,特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對稱性水腫性紅斑,可有毛細血管擴張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦,之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑,日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同,皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進展,皮疹逐漸消退,出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3.白塞病 以復發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn),可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害(復發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍)發(fā)生后,半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑,常分布于小腿,紅斑呈對稱性,周圍有較寬紅暈,直徑0.5~5cm大小,高出皮面,少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱,有觸痛,1~6周后可自然消退,但易復發(fā)。4.結(jié)節(jié)性多動脈炎 多見于青年男性,結(jié)節(jié)以下肢多見,直徑0.5~2cm,一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小,數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂,偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生,但不對稱。結(jié)節(jié)為單個或成群,成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬,易觸到,表面淡紅色或鮮紅色,常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生,持續(xù)1周或更久而消失。5.結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病,可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。多見于青年女性,好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié),豌豆到胡桃大小,微隆起,表面發(fā)亮,有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色,以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失,多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛,常有踝部水腫。病程一般為2~6周,容易復發(fā)。根據(jù)小腿脛前對稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化,容易診斷。主要應(yīng)與硬紅斑相鑒別,后者起病慢,結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面,為暗紅色,核桃大小,質(zhì)硬,可破潰形成潰瘍。6.成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎(痛)和白細胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹,有時伴有輕度瘙癢,一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性,還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點。皮疹多在傍晚發(fā)熱時出現(xiàn),并隨熱退后消失,呈一過性,消退后可留有色素沉著。對出現(xiàn)高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細胞及中性粒細胞升高的患者,在排除感染、其他明確的風濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7.藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹,常累及皮膚和黏膜,并伴全身癥狀,重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重,色鮮紅;起初散在,但很快融合成片,并可遍布全身;病人一般情況較好,精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致;藥疹多于1~2周后消退,可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史,了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系,過去有無藥物過敏史,并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。(二)結(jié)節(jié)1.類風濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風濕結(jié)節(jié)。其特點是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié),大小不等,2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮,一般無壓痛??膳c皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位,好發(fā)于前臂伸側(cè),特別是肘部。任何皮下部位,尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在,一般不破潰或感染。類風濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動期、晚期和有嚴重全身癥狀的類風濕關(guān)節(jié)炎患者。2.痛風 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病,以高尿酸血癥、反復發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風石沉積、痛風性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風石,其形成的典型部位在耳輪,也常見于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處,小的如芝麻大小,大的如雞蛋。痛風結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟,隨著纖維增生質(zhì)地越來越硬,在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄,易破潰形成瘺管,有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時間長而變硬,若鈣化和纖維化時,則不能變小或消失。3.風濕熱 多見于風濕熱的重癥病例,發(fā)生率約10%~30%,是風濕活動的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明,直徑2~5mm,大的可達1~2cm,數(shù)個到數(shù)十個不等,可隆起于皮膚,呈皮膚色,堅硬、不痛,與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織,尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4.復發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性,其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊,中等硬度,常與皮膚粘連,活動度小,有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部,其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退,留有凹陷和色素沉著,偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5.硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑:皮損開始時常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié),數(shù)個或數(shù)十個不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連,炎癥波及皮膚,而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍色的斑塊,境界不清,固定而質(zhì)硬?;颊咦杂X局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退,并留有紅褐色色素沉著。有時結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊,有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑:好發(fā)于中年婦女的下肢,多有循環(huán)不良,在夜晚時出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫,兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié),但不破潰,呈慢性經(jīng)過。(三)紫癜1.特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病,是臨床上比較多見的疾病。主要特點為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點、紫癜,以四肢為主;出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過多為多見。急性型多見于兒童,發(fā)病急驟,黏膜與皮膚出血較重,發(fā)病前常有病毒感染史。白細胞輕度增多,據(jù)此可與脾功能亢進鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止,絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見于成人,病程長且易反復發(fā)作,很難自然緩解。紫癜以下肢為多,女性病人常以月經(jīng)過多而起病,有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴重并發(fā)癥,但不常見。2.過敏性紫癜 本病實際上屬于非典型過敏性血管炎,其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜,伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見,表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點或瘀斑,可融合成片,嚴重者出現(xiàn)水皰,進一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見,多在下肢先出現(xiàn),呈對稱性分布,分批出現(xiàn),反復發(fā)作。除紫癜外,常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑,伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀,血小板計數(shù)正常,可以確診。3.過敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn),主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害,但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹,鮮紅色至紫紅色,壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍,有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm,大的可達數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹,表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部,但也可以發(fā)生于背、臀部,常呈對稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合,并繼續(xù)向四周擴展成大片損害,且多見于膝、肘及手部。4.干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺,主要表現(xiàn)為口干、眼干,也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變,其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹,為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜,多為下肢的米粒大小的出血性皮疹,可自行消退且留有色素沉著。5.變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎,主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng),特點是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細胞增高,輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹,小者為瘀點,大者可為廣泛瘀斑,有時伴有壞死。出血性病變一般為可觸性,常出現(xiàn)類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面,尤其是肘部伸肌處,其次是指(趾)處。皮疹直徑一般在2mm~2cm,顏色鮮紅至紫紅,部分皮疹中央結(jié)痂,形成潰瘍,皮疹質(zhì)地較硬,有觸痛,病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動。多數(shù)皮疹消退較快,不留瘢痕。
管劍龍教授講座、答疑直播2011年08月21日44666
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口腔潰瘍反復發(fā)作,查查是否得了白塞氏病,2013國際白塞氏病診斷標準
文 / 康復雜志編輯 葉海霞采訪專家:管劍龍/復旦大學附屬華東醫(yī)院免疫風濕科 主任病例:口腔潰瘍、外陰潰瘍,不知所患何病蔡小姐患口腔潰瘍已經(jīng)有七八年了,雖然給生活帶來諸多不便,飲食也少了很多樂趣,但她并沒有太在意。讓蔡小姐萬萬沒想到的是,兩年前,她的外陰部居然也出現(xiàn)了潰瘍,疼痛難忍,嚴重時流黃膿水,走路都變成了很困難的事;四肢皮膚也陸陸續(xù)續(xù)地起了粟粒樣紅疹,甚至臉上也會發(fā)些小痘痘。驚慌失措的蔡小姐開始四處求醫(yī)問藥,這一治就是兩年。兩年間,蔡小姐看過婦科、皮膚科、口腔科,甚至性病科也咨詢過了,不但沒有療效,連診斷都沒有明確。上個月,經(jīng)朋友介紹,經(jīng)第二軍醫(yī)大學附屬長海醫(yī)院風濕免疫科管劍龍教授的檢查診斷,確診患了“白塞氏病”。經(jīng)過一個星期的治療,蔡小姐的病情已明顯好轉(zhuǎn)。雖然管教授表示此病不易根治,但蔡小姐因為終于擺脫了疼痛的折磨,對今后的治療充滿希望。重視診斷與鑒別診斷白塞氏病又稱口、眼、生殖器、皮膚四聯(lián)征,典型癥狀為口腔、眼、生殖器及皮膚潰瘍,也稱白塞氏病完全型。但臨床上多數(shù)患者表現(xiàn)的癥狀不一。據(jù)管教授介紹,在亞洲,土耳其、韓國、日本的白塞氏病發(fā)病率較高,前幾年熱播的電視劇《大長今》里,皇帝中宗患“狐惑病”,即是此病。管教授曾經(jīng)遠赴韓國專程學習治療白塞氏病,在那里,白塞氏病專家門診每日可接診近百人。中國白塞氏病的發(fā)病率近年也逐漸增高,但由于國人對白塞氏病了解太少,以至于錯誤就醫(yī),延誤治療。管教授說,到他這里治療的白塞氏病患者,幾乎都是輾轉(zhuǎn)于口腔科、皮膚科、婦科或泌尿科等多個科室后,經(jīng)治療沒有什么效果,后來才診斷為白塞氏病,來風濕免疫科治療的。比如有人出現(xiàn)消化道潰瘍,患者不明緣由,即到消化科治療;也有患者表現(xiàn)為盲腸潰瘍,出現(xiàn)右下腹痛,很像是闌尾炎而就診于普外科;眼部發(fā)炎的患者一般都會首選眼科。此外,白塞氏病尚可累及血管造成大動脈炎、靜脈炎,還可累及心臟及神經(jīng)系統(tǒng)而出現(xiàn)心腦血管疾病,患者往往會到血管外科、心臟科和神經(jīng)科求醫(yī)。白塞氏病還會造成皮膚損害,以皮膚結(jié)節(jié)性紅斑多見。總之,白塞氏病是一種反復發(fā)作的、累及多器官系統(tǒng)的慢性炎性疾病。附:白塞氏病自診主要癥狀:1.反復發(fā)作的口腔潰瘍;多發(fā)性生殖器潰瘍;2.眼損害:可有結(jié)合膜炎、虹膜睫狀體炎、眼色素膜炎、視神經(jīng)炎;3.各型皮膚損害:可出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑,或多形紅斑,毛囊炎樣或痤瘡樣皮疹及皮下血栓性靜脈炎。次要癥狀:1.關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、肌肉酸痛;低熱、反復發(fā)熱或間斷發(fā)熱;2.消化道潰瘍;血管及心臟癥狀;神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。存在3個以上(含3個)主要癥狀,即可診斷為完全型白塞氏??;兩個主要癥狀加兩個次要癥狀可診斷為不完全型白塞氏病,其中口腔潰瘍?yōu)楸貍錀l件;單純出現(xiàn)兩個主要癥狀為可疑型。管教授提醒:反復發(fā)作口腔潰瘍,或口腔潰瘍經(jīng)治療逾月不愈的,就要引起重視,因為口腔潰瘍往往是白塞氏病的首發(fā)癥狀。2013年歐洲皮膚病與性病學會雜志發(fā)表:國際標準白塞氏病評分系統(tǒng)根據(jù)白塞氏病的癥狀和體征評分,以下得分總和達到4分即可診斷白塞氏病,本標準診斷的敏感性為93.9%,特異性為92.1%。1、眼部病變:2分2、生殖器潰瘍:2分3、口腔潰瘍:2分4、皮膚損害:1分5、神經(jīng)系統(tǒng)損害:1分6、血管表現(xiàn):1分7、針刺反應(yīng)陽性 1*分*針刺反應(yīng)測試是可選的,本來評分系統(tǒng)不包括針刺反應(yīng)測試。然而,如果針刺反應(yīng)陽性,評分可以增加1分。強調(diào)治療個體化由于本病的發(fā)病機制尚不清楚,臨床表現(xiàn)多種多樣,同一療法對不同部位損害療效反應(yīng)可能不一致,因此白塞氏病的治療強調(diào)個體化。如結(jié)核感染所致的白塞氏病可被抗結(jié)核藥物徹底治愈,但對多數(shù)病因不明患者則不易根治。治療中可運用中藥清熱解毒,增強免疫功能,改善全身情況。每周只需五毛錢,堅持服藥防復發(fā)若疾病未累及內(nèi)在臟器,則服藥一周內(nèi)癥狀明顯緩解,若出現(xiàn)眼部癥狀及腦血管病變,治療手段較為復雜,時間也相對延長。有的患者經(jīng)過治療后癥狀完全消失,就不再遵醫(yī)囑繼續(xù)服藥,幾個月或幾年后又復發(fā)。因此管教授建議,患者必須堅持服藥,鞏固治療每周只需五毛錢,就可以防止疾病復發(fā)。特別提醒2011年11月11日管劍龍大夫正式調(diào)入復旦大學附屬華東醫(yī)院。長海醫(yī)院周三上午專家門診2011年12月28日和今后周六上午特需門診、及時特需門診全部終止,謝謝廣大病友12年來光臨長海醫(yī)院,歡迎繼續(xù)光臨華東醫(yī)院。復旦大學附屬華東醫(yī)院免疫風濕科(1)門診地點:上海市靜安區(qū)延安西路221號。(2)特需門診:周一下午(急需解決疑難問題的患者為主,5號樓2層特需醫(yī)療中心就診;歡迎好大夫網(wǎng)站預約或預約電話:021-62483180轉(zhuǎn)30202或);2011年10月17日(星期一)下午開始應(yīng)診。(3)專家門診:周二上午(輕癥、復診、隨訪為主,七號樓2層就診);(4)特約門診:周二下午、周四上午(白塞病???,七號樓5層就診);預約電話:021-62483180轉(zhuǎn)70501;好大夫網(wǎng)站預約聯(lián)系更方便。
管劍龍教授講座、答疑直播2011年08月19日66037
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心臟瓣膜病 白塞氏病
患者:病情描述(發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等): 簡要病史男,38歲,一貫體健。2007年12月行甲狀腺結(jié)節(jié)切除術(shù)。術(shù)后高燒5-6天,連續(xù)二十多天創(chuàng)面流膿。 2008年12月因頭暈檢出心主動脈瓣返流,哈醫(yī)大二院考慮心內(nèi)膜炎所致。 2009年4月去阜外準備手術(shù),在醫(yī)生建議下,去協(xié)和查出白塞病,開始考慮白塞致瓣膜損害。遂開始激素加免疫抑制劑,強心利尿治療。 2010年因經(jīng)常發(fā)燒,于8月檢出菌血癥,(少酸鏈球菌),以萬古霉素4周治療治愈出院,至今自我感覺體質(zhì)明顯好轉(zhuǎn)。 2010年12月綜合上述病史,并瓣膜有贅生物,阜外楊艷敏醫(yī)生認為是心內(nèi)膜炎所致?,F(xiàn)在血液檢查,肝腎功檢查正常。平時有早搏,心絞痛,偶有頭暈,血壓120/30,心跳85,自2009年4月開始服用激素后,白塞控制穩(wěn)定,從未再有過潰瘍,關(guān)節(jié)痛等?,F(xiàn)在2片/天維持。至今心臟返流總體沒有改善,平時有痔瘡便血,結(jié)腸有出血點,量大,沒敢做痔瘡手術(shù),對換瓣術(shù)后抗凝有較大顧慮,特別希望能行瓣膜修復手術(shù),懇請大夫更多考慮這種可能。 是否可以行瓣膜球囊擴張術(shù),是否可以修復,是否可以微創(chuàng)手術(shù)湖北省人民醫(yī)院心血管外科吳智勇:單純從心臟病而言要手術(shù)換瓣,但是白塞氏病長期激素治療會增加術(shù)后瓣周漏的問題
吳智勇醫(yī)生的科普號2011年07月22日4162
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白塞病血管炎(一)
白塞病血管炎是白塞病的一種并發(fā)癥。白塞病是一種慢性進行性疾病,其基本病理改變即是血管炎癥,多侵犯皮膚、口腔、生殖器、眼、關(guān)節(jié)等處細小血管,以虹膜睫狀體炎、口腔潰瘍、生殖器潰瘍?nèi)?lián)征為表現(xiàn)特點。當血管炎癥病變侵犯大血管時,病情較重,稱之為白塞病血管炎,又稱血管型白塞病或綜合征。本病相當于中醫(yī)的“脈痹”、“脫疽”、“腫脹”、“惡脈”等范疇。1、病因:具體病因不清,但與慢性持續(xù)性病毒感染、結(jié)核菌感染、鏈球菌感染,遺傳因素及環(huán)境因素有關(guān)。其病因機制多與免疫異常、中性粒細胞功能亢進、血管內(nèi)皮細胞損害和功能紊亂有關(guān)。總之,本病的發(fā)病是在遺傳因素的基礎(chǔ)上,血管受到病毒、鏈球菌、結(jié)核桿菌等感染的同時,機體免疫系統(tǒng)功能紊亂,對自身血管組織產(chǎn)生免疫損傷的復雜的過程。2、病理變化:全身各部小至大的動靜脈均可發(fā)病,可侵犯心、腦、腹腔和四肢血管,但以下肢血栓性靜脈炎最多見。深部和淺靜脈可以分別或同時發(fā)病,為血栓性靜脈炎和深靜脈血栓形成,管壁增厚,管腔狹窄。動脈病變?yōu)閯用}內(nèi)膜炎和管腔閉塞,而后出現(xiàn)無脈癥,或組織缺血、壞疽和潰瘍等;或因滋養(yǎng)血管病變后產(chǎn)生解離性動脈瘤,如鎖骨下動脈瘤、髂動脈瘤等,并可因瘤破裂大出血而死亡。血管病變大多是滲出性,少數(shù)是增生性,有時兩者并存。急性滲出病變?yōu)榉侨庋磕[性滲出性炎癥,中層彈力纖維斷裂,內(nèi)膜壞死,管腔血栓形成和外膜炎癥反應(yīng)。由于血管通透性增加,血管周圍組織水腫或膿瘍形成。后期則以增生性病變?yōu)橹?,表現(xiàn)為內(nèi)膜和外膜細胞增生,管壁增厚,血管周圍明顯纖維化。3、表現(xiàn):多發(fā)生在20-40歲之間,50歲以上發(fā)病少見,男女比例約為3∶4。有輕度家族聚集發(fā)病趨勢。⑴血管損害:全身各部位血管均可受累,靜脈多于動脈,小血管多于大血管,基本病變?yōu)檠苎?,導致動脈阻塞、靜脈阻塞和動脈瘤形成。血管的損害多在臨床表現(xiàn)三聯(lián)征(眼、口、生殖器三聯(lián)征)出現(xiàn)之后才發(fā)生。但三聯(lián)征往往不是同時出現(xiàn),而是只有其中一個或兩個,并且以被侵犯的其他器官為主要臨床表現(xiàn)。①靜脈病變:主要是靜脈血栓形成和血栓性靜脈炎。可出現(xiàn)下腔靜脈阻塞綜合征、上腔靜脈阻塞綜合征、布-加綜合征、下肢深靜脈血栓形成等。血栓性靜脈炎多發(fā)生在下肢,呈游走性,一般在兩周左右自行消失。有時伴有小腿潰瘍。顱內(nèi)硬膜竇血栓性靜脈炎可致顱內(nèi)高壓等。②動脈病變:主要表現(xiàn)為動脈瘤、動脈狹窄和閉塞。如出現(xiàn)血栓性動脈內(nèi)膜炎,可導致管腔狹窄、閉塞,從而引起缺血表現(xiàn)。動脈閉塞多發(fā)生于鎖骨下動脈和肺動脈。大動脈受累時表現(xiàn)為多發(fā)性的大動脈炎癥,易誤診為多發(fā)性大動脈炎。如累及頸總動脈,可引起偏癱;累及鎖骨下動脈,為無脈癥;累及腎動脈,出現(xiàn)繼發(fā)性高血壓;肢體動脈受累,可出現(xiàn)肢體缺血壞死等。⑵口腔損害:主要是口腔潰瘍,多為首發(fā)癥狀。潰瘍分布于舌尖及其邊緣、齒齦、上下唇內(nèi)側(cè)和頰粘膜等處,重癥者可累及咽喉部。單發(fā)或多發(fā),一般3-5個,米粒至黃豆大小,圓形或不規(guī)則形,邊緣清楚,表面有淡黃色覆蓋物,周圍可見紅暈,多于1-2周內(nèi)痊愈,但易反復發(fā)作。⑶眼部損害:男性患者易出現(xiàn)且癥狀較重??上壤奂耙粋?cè)而后累及對側(cè),眼球各組織均可受累,如角膜炎、角膜潰瘍、皰疹性結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜血管病變,很少伴有前房積膿性虹膜睫狀體炎。各種眼組織損害的最終結(jié)果,影響視力以至失明,或繼發(fā)白內(nèi)障及青光眼。⑷生殖器損害:生殖器的皮膚、粘膜均可發(fā)生潰瘍,潰瘍面積較大而且深,數(shù)目少,疼痛,愈合慢。愈合后很少反復發(fā)作,有時侯隔幾年發(fā)作一次,愈后只留有瘢痕。男性可發(fā)生睪丸炎、附睪炎等,女性發(fā)生陰道內(nèi)潰瘍大出血等。⑸皮膚損害:可發(fā)生膿皰瘡、毛囊炎、多形性紅斑,以及較特殊的Sweet病樣損害。以結(jié)節(jié)性紅斑最為多見,多發(fā)生于小腿,為蠶豆至胡桃大小不等,消長迅速,伴有發(fā)熱。皮膚針刺反應(yīng)陽性:注射針孔處發(fā)生紅色小丘疹或無菌性膿皰,約1周消退。針刺反應(yīng)與疾病活動有明顯關(guān)聯(lián),可作為診斷白塞病的重要線索和依據(jù)。⑹心臟損害:可發(fā)生心肌炎、心內(nèi)膜炎、心瓣膜病、心包炎、心律失常、心臟擴大、心功能不全、心絞痛、心肌梗死等,此時稱為心臟白塞病,此類患者對洋地黃類強心劑、利尿劑、血管擴張劑療效差,而對激素療效顯著。⑺關(guān)節(jié)損害:常累及膝、踝、腕關(guān)節(jié),其表現(xiàn)類似風濕性關(guān)節(jié)炎或類風濕性關(guān)節(jié)炎,但通常無障礙,也不遺留軟骨的破壞或畸形。⑻消化道損害:自口腔至肛門均可受累,主要為潰瘍性病變,回肓部病變最為多見,潰瘍常導致出血、穿孔、腹膜炎而施行緊急手術(shù),是致死原因之一。⑼神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:大腦、中腦、腦干、小腦、脊髓、腦膜、腦神經(jīng)和脊神經(jīng)均可受累,臨床表現(xiàn)因病變部位不同而異。⑽其他癥狀:可見低熱或高熱,一般在38℃左右,少數(shù)可達40℃。發(fā)熱的同時可有全身不適、頭痛、頭暈等癥狀。本病多呈慢性經(jīng)過,呈周期性加劇或緩解,預后與病變累及的組織與器官有關(guān)。如累及心臟、大血管、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)等,則病情一般較重。
徐慶田醫(yī)生的科普號2011年06月18日10108
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健康教育處方----白塞病
白塞病亦稱貝赫切特病(Behcet’sdisease,BD),是一病因未明的自身免疫性炎癥性系統(tǒng)性疾病,其基本病理改變是血管炎和血管栓塞。最常見的臨床癥狀依次是復發(fā)性口腔潰瘍、多種類型的皮膚損害、關(guān)節(jié)炎、虹膜睫狀體炎和外陰潰瘍;消化系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)與外周神經(jīng)、血液系統(tǒng)等各個器官均可受累。早期發(fā)現(xiàn)重要器官的病變和嚴重的血管炎、血管栓塞,及時治療,對降低死亡率、提高治愈率非常重要。雖然該病可以累及各個系統(tǒng)和器官,但其中的多數(shù)患者還是以粘膜、皮膚及關(guān)節(jié)受累為主;雖然該病可以控制,但易復發(fā),病程冗長。因此,瑞金醫(yī)院皮膚科制定了以沙利度胺(反應(yīng)停)控制急性癥狀、白芍總苷控制復發(fā)的基礎(chǔ)治療方案,既取得了理想療效,又降低了長期使用糖皮質(zhì)激素引起的并發(fā)癥。白塞病患者在日常生活與治療中要注意:1.養(yǎng)成有規(guī)律的生活習慣,心情舒暢,避免緊張與焦慮。2.口腔潰瘍者避免進食辛辣食物,餐后漱口;外陰潰瘍者保持外陰清潔,每日更換內(nèi)褲。3.有虹膜睫狀體炎者配戴墨鏡。4.如出現(xiàn)皮膚、粘膜以外的重要器官的血管炎需使用糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物治療;發(fā)生血栓時盡早使用抗凝藥。5.定期門診隨訪,必要時對相關(guān)系統(tǒng)進行評價。“風濕免疫專病門診”時間:周四上午。
鄭捷醫(yī)生的科普號2011年05月08日6917
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葡萄膜炎和白塞病的關(guān)系
葡萄膜炎和白塞病的關(guān)系侯習武( 電話 13838266120 )網(wǎng)友提問:【123(646364761) 2011-2-10 15:11:14我至今沒整明白,白塞氏和葡萄膜炎的關(guān)系123(646364761) 2011-2-10 15:11:33有人說白塞氏就是葡萄膜炎123(646364761) 2011-2-10 15:12:02有人說是2種病123(646364761) 2011-2-10 15:12:35他和葡萄膜炎有什么關(guān)系嗎?】我的回答:1、葡萄膜炎簡單地理解就是 眼球壁中間的那層組織發(fā)炎了。2。、白塞病是一種綜合癥,有口腔潰瘍、生殖器潰瘍等病變,很多人還會發(fā)生眼?。ㄖ饕瞧咸涯ぱ祝?、當白塞病患者沒有眼病時,就是風濕科或皮膚科的病。一般眼部有病變就可以簡單地理解為:白塞眼病,需要風濕科和眼科結(jié)合治療。由于病人多科室會診會產(chǎn)生,有利的一面(齊心協(xié)力),但是也難免會產(chǎn)生不利的一面。所以有經(jīng)驗的眼科醫(yī)生在適當?shù)那闆r下可以單獨治療白塞眼病。但是有經(jīng)驗的風濕科醫(yī)生一般是不會單獨治療白塞眼病的(因為眼病需要專門的眼科設(shè)備檢查,風濕科醫(yī)生不會花大力氣來掌握眼科設(shè)備檢查的)。4,所以我總結(jié)出一個簡單的道理,供大家一起交流。葡萄膜炎醫(yī)生=眼科醫(yī)生+風濕免疫科醫(yī)生+全科醫(yī)生。鄭州大學第四附屬醫(yī)院(河南省眼科醫(yī)院)葡萄膜炎病科主任 侯習武主任醫(yī)師
侯習武醫(yī)生的科普號2011年02月11日5244
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白塞氏病患者健康教育
1、發(fā)熱及飲食護理 白塞病患者可出現(xiàn)不同程度的發(fā)熱,且多為中、低度發(fā)熱,個別有高熱、瘧疾樣寒戰(zhàn)高熱。應(yīng)嚴格觀察體溫的變化,一般每日測體溫2次。飲食以清淡為宜,但質(zhì)量宜高,以保證供應(yīng)身體的需要,給高熱量、高蛋白、高維生素易消化的飲食,少食辛辣刺激性的食物。 2、口腔潰瘍護理 每日飯后要按常規(guī)漱口,或選擇適當藥液,如肉桂、黃蓮煎水漱口,也可用珍珠粉、錫類散、冰硼散等涂抹,少食刺激性食物,利于潰瘍愈合,每日食用半流食,以減輕疼痛。3、眼部病變護理 表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球疼痛、畏光、流淚、異物感及飛蚊癥等,囑病人保持樂觀情緒,正確對待疾病,積極配合治療,避免光線刺激,少看電視,夏天外出應(yīng)戴墨鏡。 4、外生殖器潰瘍護理 采用高錳酸鉀溶液坐浴,或用苦參、蛇床子煎液洗浴。已婚的婦女出現(xiàn)外陰和陰道壁潰瘍加重時,應(yīng)避免性生活。 5、皮膚損害護理 表現(xiàn)有膿皰疹、毛囊炎、癤腫、多形紅斑、水皰、蜂窩織炎樣病變、接觸性紫癜、糠疹樣苔蘚、結(jié)節(jié)性紅斑、皮膚針刺反應(yīng)等。做到勤洗澡,勤換衣服,保持皮膚清潔,局部皮膚可熱敷或外敷藥物,以促進炎癥消散吸收,切忌擠壓。皮膚有破潰時,按外科換藥處理。對注射治療患者要注意注射部位更換,對注射后皮膚發(fā)生的膿皰疹要做好消毒,避免引起感染。 6、關(guān)節(jié)病變護理 應(yīng)臥床休息,將痛肢墊高,采取舒適體位,以減輕疼痛,病情穩(wěn)定,疼痛減輕后可適當增加活動,注意保暖,避免受涼受潮。 7、消化道潰瘍護理 口腔至肛門均可受累,主要表現(xiàn)腹脹、腹痛、便秘、腹瀉、出血等。要注意有無腹痛、黑便等癥狀。有腹膜炎者,采用半臥位以利于腹腔滲液下流,防止發(fā)生膈下膿腫。
吳齊雁醫(yī)生的科普號2011年01月14日5447
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白塞氏病相關(guān)科普號

張烜醫(yī)生的科普號
張烜 主任醫(yī)師
北京醫(yī)院
風濕免疫科
1751粉絲2.2萬閱讀

栗占國醫(yī)生的科普號
栗占國 主任醫(yī)師
北京大學人民醫(yī)院
風濕免疫科
2528粉絲70.3萬閱讀

申洪波醫(yī)生的科普號
申洪波 主任醫(yī)師
北京大學第三醫(yī)院
中醫(yī)科
443粉絲15.1萬閱讀
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推薦熱度5.0申艷 副主任醫(yī)師復旦大學附屬華東醫(yī)院 風濕免疫科
白塞氏病 64票
干燥綜合征 11票
強直性脊柱炎 5票
擅長:各種關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、口腔潰瘍、白塞氏病、脊柱炎、紅斑狼瘡、痛風、結(jié)締組織病等風濕病。不明原因發(fā)熱。 -
推薦熱度4.7管劍龍 主任醫(yī)師復旦大學附屬華東醫(yī)院 風濕免疫科
白塞氏病 28票
類風濕性關(guān)節(jié)炎 4票
口腔潰瘍 3票
擅長:(1)類風濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、紅斑狼瘡、干燥綜合征、痛風;尤其對白塞病、口腔潰瘍、成人發(fā)熱待查擁有獨特的診治方法。 (2)白塞病分型診斷與治療:皮膚粘膜型白塞?。谇粷儭⑼怅帩?、結(jié)節(jié)紅斑)、腸白塞病、眼白塞?。ㄆ咸涯ぱ?、視網(wǎng)膜血管炎癥)、血管白塞?。▌用}瘤、動脈狹窄、深靜脈血栓)、心臟白塞病(心臟瓣膜?。?、神經(jīng)白塞病、關(guān)節(jié)白塞病、血液白塞病MDS;白塞病中西醫(yī)結(jié)合診治。 -
推薦熱度4.3鄒峻 主任醫(yī)師復旦大學附屬華東醫(yī)院 風濕免疫科
白塞氏病 14票
血管炎 3票
強直性脊柱炎 3票
擅長:深耕風濕免疫疾病領(lǐng)域,尤其擅長白塞氏病的精準分型診療(含皮膚黏膜型、腸型、血管型及神經(jīng)型白塞?。┘疤厥馊巳汗芾?;系統(tǒng)性血管炎(包括大血管炎、ANCA相關(guān)性血管炎)的免疫靶向治療;痛風性關(guān)節(jié)炎的急性期干預與慢性病程管理;脊柱關(guān)節(jié)?。◤娭毙约怪椎龋┑木C合治療;以及結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、類風濕、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化癥的個體化長期隨訪。 specializes in the diagnosis and management of rheumatic diseases, with key expertise in: Precision subtyping and treatment of Beh?et's Disease (including mucocutaneous, intestinal, vascular, and neuro-Beh?et's subtypes) and special population management; Immunomodulatory therapy for Systemic Vasculitis (encompassing large vessel vasculitis and ANCA-associated vasculitis); Acute-phase intervention and chronic management of Gouty Arthritis; Integrated treatment of Spondyloarthropathy (e.g., Ankylosing Spondylitis); Personalized long-term follow-up for Connective Tissue Diseases such as Systemic Lupus Erythematosus and Sj?gren's Syndrome, rheumatoid arthritis, dermatomyositis, systemic sclerosis.