白塞病又稱白塞綜合征（Beh?et’ssyndrome,BS）是一種病因不明的變異性血管炎，以口腔潰瘍、外陰潰瘍和皮膚病變?yōu)榛咎卣?，可選擇性累及眼、腸、關(guān)節(jié)、血管、心臟、血液或神經(jīng)系統(tǒng)。BS患者經(jīng)由腸鏡檢出腸潰瘍，排除其他原因后，可診斷為腸白塞綜合征（腸BS）。華東醫(yī)院風(fēng)濕免疫科白塞綜合征大樣本數(shù)據(jù)庫(kù)研究表明，腸潰瘍可導(dǎo)致腹瀉、腹痛、胃腸出血、腸穿孔和瘺管形成，50%左右沒(méi)有消化道癥狀，依賴內(nèi)窺鏡確診，但嚴(yán)重危害患者健康和生命安全。民以食為天。腸BS患者們都非常關(guān)心怎么吃飯能更有助于自身健康。除了配合醫(yī)生藥物治療外，自我飲食管理也十分重要。腸BS患者飲食需要注意以下原則：少渣、戒酒、少刺激。少渣飲食，也稱低纖維飲食，是指食物纖維含量少、易于消化，可減慢腸蠕動(dòng)，減少食物纖維對(duì)腸道的刺激。富含食物纖維的食物應(yīng)減少食用，如粗糧、整粒豆、硬果及含結(jié)締組織多的動(dòng)物跟腱、老的肌肉。肉類應(yīng)選用嫩的瘦肉部分，蔬菜選嫩葉、花果部分，瓜類需去皮。這類食物推薦切碎煮爛，忌用油炸、油煎的烹調(diào)方法，則食物細(xì)軟、渣少、便于咀嚼和吞咽，能減少對(duì)腸道粘膜的損傷。腸BS患者需戒酒。大家都知道飲酒傷胃，其實(shí)酒也傷腸道。酒精會(huì)引起炎癥，尤其對(duì)腸道屏障功能（指腸道上皮具有分隔腸腔內(nèi)物質(zhì)，防止致病性抗原侵入的功能）有直接危害。2021年12月我科研究結(jié)果表明：飲酒是腸BS患者療效不佳、腸潰瘍不愈合的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。因此腸BS患者應(yīng)該避免飲酒及含酒精飲料。腸BS患者還需要避免具有刺激性的飲食。禁用烈性刺激性調(diào)味品，比如辛辣、大料。避免油膩，避免過(guò)甜?？梢陨倭慷嗖?，每次用餐的時(shí)間適當(dāng)延長(zhǎng)。這樣，有利于胃腸道對(duì)食物適應(yīng)和充分消化吸收。治療和調(diào)理同樣重要，希望所有腸BS患者能吃得更合理、更健康，腸潰瘍可早日愈合。

白塞?。˙ehcet’sDisease，貝赫切特綜合征）是以“口-眼-生殖器”三聯(lián)征為典型特征的全身性慢性血管炎性疾病，好發(fā)于16~40歲，男性多于女性。主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，所以又被稱為“絲綢之路病”。白塞病的典型表現(xiàn)是“口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎”三聯(lián)征，然而它的損害遠(yuǎn)不僅僅是“三聯(lián)征”，所以值得我們?nèi)リP(guān)注其深層次的損害。它的基本病理改變是血管炎，并可累及包括心臟和全身大、中、小各級(jí)動(dòng)靜脈血管。因此，早期診斷、早期治療白塞病尤為重要。那當(dāng)患者出現(xiàn)了反復(fù)口腔潰瘍和/或生殖器潰瘍、眼部不適等一系列癥狀，懷疑是白塞病，應(yīng)該做些什么檢查呢？筆者在這里列舉了7條主要的建議，具體的操作和取舍請(qǐng)咨詢風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)生（說(shuō)的是我，嘿嘿）：1、血尿常規(guī)以及Rf（類風(fēng)濕因子）、ANA（抗核抗體）、ENA系列、ANCA（抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體）、ACA（抗磷脂抗體）、免疫球蛋白、補(bǔ)體等等風(fēng)濕免疫指標(biāo)：雖然本病無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查異常，但需要排除其他風(fēng)濕免疫性疾病。2、血沉、C反應(yīng)蛋白：一般活動(dòng)期的白塞病患者ESR、CRP會(huì)升高。3、針刺反應(yīng)試驗(yàn)，操作比較簡(jiǎn)單，試驗(yàn)后24-48小時(shí)由醫(yī)生看結(jié)果。4、眼科檢查，請(qǐng)眼科醫(yī)師明確有無(wú)葡萄膜炎或視網(wǎng)膜血管炎等。5、血管累及的患者應(yīng)做相應(yīng)部分的彩超、CTA或血管造影。6、有腹痛、便血等消化道癥狀的患者應(yīng)行胃鏡、腸鏡等消化道內(nèi)窺鏡檢查。7、有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的應(yīng)行頭顱CT、MRI/MRA、肌電圖、腦電圖等檢查，必要時(shí)行腦脊液檢查以指導(dǎo)用藥。

白塞病除了常見的口腔潰瘍外，女性的外陰潰瘍和男性的生殖器潰瘍也非常常見，且具有比較特異性的診斷價(jià)值。1.什么是外陰潰瘍和生殖器潰瘍？外陰潰瘍是發(fā)生于外陰部的皮膚黏膜發(fā)炎、潰爛、缺損。病灶多發(fā)生于小陰唇和大陰唇內(nèi)側(cè)，其次為前庭黏膜及陰道口周圍。生殖器潰瘍指會(huì)陰部位及外生殖器潰瘍（陰莖、陰囊）的皮膚或黏膜發(fā)生壞死脫落形成的缺損，即潰瘍。2.白塞病的外陰潰瘍和生殖器潰瘍臨床表現(xiàn)？發(fā)生率在70%左右。部分患者以生殖器潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀。在形態(tài)上類似于口腔潰瘍，但更大，更深，邊緣更不規(guī)則。男性多見于陰囊、陰莖和龜頭；女性主要見于大、小陰唇和肛周，疼痛劇烈，個(gè)別女性出現(xiàn)宮頸廣泛大片潰瘍，表現(xiàn)分泌物增多，甚至出血，無(wú)明顯疼痛。女性生殖器潰瘍損害程度較重，愈后常留有白色或色素疤痕，有助于回顧性診斷。男性和女性均可出現(xiàn)會(huì)陰，肛周和腹股溝病變。3.如何治療白塞病引起的外陰潰瘍或生殖器潰瘍？??（1）局部治療外陰或生殖器潰瘍清洗干凈后，加用抗生素軟膏如百多邦治療。因外陰潰瘍的疼痛非常嚴(yán)重，清洗液選擇甲硝唑氯化鈉溶液里加入止痛藥物如利多卡因及促進(jìn)生長(zhǎng)相關(guān)的藥物如貝復(fù)劑效果會(huì)更好。（2）全身治療1）沙利度胺?用于治療嚴(yán)重的外陰/生殖器潰瘍。若次日頭暈無(wú)法耐受，可適當(dāng)減少劑量。國(guó)外推薦劑量較大（100～300mg/d），復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院發(fā)現(xiàn)在急性期，使用50～75mg/d，推薦睡前服用，可控制病情。穩(wěn)定期采用12.5～50mg/d維持，安全有效。妊娠婦女禁用，以免引起胎兒海豹肢畸形，另外有引起便秘和神經(jīng)軸索變性的副作用。有生育要求者，病情控制后停藥3個(gè)月以上方可考慮妊娠。2）秋水仙堿?可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對(duì)外陰/生殖器潰瘍有一定的治療作用。應(yīng)注意肝腎損害、粒細(xì)胞減少等不良反應(yīng)，1mg/d使用時(shí)如出現(xiàn)副作用，可適當(dāng)調(diào)整劑量至0.5mg/d。3）糖皮質(zhì)激素?對(duì)于急性期發(fā)作及難治性白塞病外陰/生殖器潰瘍患者，可用甲潑尼龍片初始劑量12～48mg，1次/天，具體用量可根據(jù)病情確定。4）生物制劑?TNF-α拮抗劑可用于臨床難治性白塞病黏膜潰瘍治療。以上治療方法一般三到五天見效，反應(yīng)效果特別好的患者一天就會(huì)感覺明顯好轉(zhuǎn)，一周愈合。

白塞病以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)樽畛Ｒ娛装l(fā)癥狀，幾乎所有患者有復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，逐漸伴發(fā)外陰潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚黏膜病變，還可發(fā)生免疫性眼炎、關(guān)節(jié)炎，重者可發(fā)生胃腸道潰瘍、主動(dòng)脈瓣反流、靜脈血栓栓塞癥、動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈狹窄、神經(jīng)系統(tǒng)損害等，可歸納為腸白塞、血管白塞、神經(jīng)白塞，可致殘甚至危及生命。以皮膚、黏膜受累為主的患者，治療上可應(yīng)用秋水仙堿、沙利度胺抗炎，關(guān)節(jié)受累患者可應(yīng)用非甾體消炎藥比如雙氯芬酸抗炎鎮(zhèn)痛，有腸白塞、血管白塞、神經(jīng)白塞等系統(tǒng)損害的患者，可能需要應(yīng)用激素和其他免疫抑制劑控制病情。如果規(guī)范治療，預(yù)后可。

白塞病(Bcheetdisease)，又稱白塞綜合征、口-眼-生殖器綜合征，同當(dāng)于中醫(yī)的狐惑病。是1937年由土耳其皮科醫(yī)生Behcet產(chǎn)生報(bào)告。是以反復(fù)發(fā)作的口、眼、生殖器和皮膚損害為特征的細(xì)小血管炎,病情嚴(yán)重時(shí)可累區(qū)中、大血管，出現(xiàn)多系統(tǒng)、多臟器損害。一.【病因和發(fā)病機(jī)制】目前白塞氏病病因尚不十分明確。有人認(rèn)為是病毒感染或?qū)Ω腥疽蛩氐倪^(guò)敏反應(yīng)引起，但還未得到充分的證明。最近在免疫學(xué)方面研究較多，發(fā)現(xiàn)有些病人血清中免疫球蛋白、免疫復(fù)合物等均升高，并有多種抗體，如抗口腔粘膜抗體、抗動(dòng)脈壁抗體等。所以有人認(rèn)為本病可能是某些因素，其中包括病毒所誘發(fā)的一種自身免疫病。亦有人認(rèn)為發(fā)病可能與纖維蛋白溶解系統(tǒng)功能低下，使發(fā)生微循環(huán)而導(dǎo)致血液緩慢，紅細(xì)胞聚集，血栓形成，致組缺血壞死而形成病損。國(guó)內(nèi)曾觀察白塞氏病病人手指甲皺、舌菌狀乳頭及眼球結(jié)膜的微循環(huán)變化，發(fā)現(xiàn)2/3的病人均有微循環(huán)障礙的表現(xiàn)。國(guó)內(nèi)外一些研究發(fā)現(xiàn)的白塞氏病病人HLA-B5抗原陽(yáng)性率高,權(quán)威醫(yī)療機(jī)構(gòu)1987年曾檢測(cè)40例白塞病人HAL頻率。結(jié)果發(fā)現(xiàn)病人中HLA－B5陽(yáng)性率占57.5%，而對(duì)照組僅為10.1%,與Roitt及Lehner得結(jié)果相同。說(shuō)明白塞氏病發(fā)病存在遺傳因素?！?二.【臨床表現(xiàn)】白塞氏病的基本特征為非特異性血管炎性病變。病損反復(fù)發(fā)作，有自限性?？赏瑫r(shí)或先后侵犯多個(gè)器官。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。本病多見于地中海、中東、日本和中國(guó)等地區(qū)。好發(fā)于中青年，重癥者(如失明、危及生命)多為男性。本病主要累及口腔、生殖器皮膚和眼并出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，部分患者可累及其他系統(tǒng)。（一）白塞氏病基本癥狀1.口腔潰瘍口腔潰瘍發(fā)生率98%，多為首發(fā)癥狀，是診斷的必要條件。好發(fā)于唇、舌、牙齦、頰黏膜等處(圖22-4A)。潰瘍單發(fā)或多發(fā)，直徑2~10mm小潰瘍與復(fù)發(fā)性口瘡基本相同，僅少數(shù)為深潰瘍，圓或不規(guī)則形，境界清楚。自覺疼痛，潰瘍?yōu)樽韵扌?一般10天左右可以愈合，多數(shù)愈后不留疲痕，但易反復(fù)發(fā)作，每年至少發(fā)作了次以上。2.?生殖器潰瘍發(fā)生率約80%。多見于外生殖器、肛周、會(huì)陰等處(圖22-4B)。較口腔潰瘍深而大,數(shù)目少，反復(fù)發(fā)作次數(shù)也顯著少手口腔潰瘍;疼痛劇烈，愈合較慢。一般發(fā)作間隔期遠(yuǎn)較口腔潰瘍長(zhǎng)，為數(shù)月或1至數(shù)年。3.皮膚損害發(fā)生率60%~80%，皮損類型多樣，常見有：①結(jié)節(jié)性紅斑樣：與結(jié)節(jié)性紅斑不同之處是特續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，新皮損不斷出現(xiàn),此起彼伏,同一患者可見不同期的損害;②毛囊炎樣：好發(fā)于胸背、下肢，皮損為無(wú)菌性膿皰、丘珍，周圍紅暈，數(shù)量不一，反復(fù)出現(xiàn);③針刺反應(yīng)陽(yáng)性：用生理鹽水皮內(nèi)注射、無(wú)菌針頭皮內(nèi)刺入及靜脈穿刺等均可在受刺部位于24-48小時(shí)后出現(xiàn)直徑2mm以上的紅色丘疹或膿皰(圖22-4C），有診斷意義。白塞氏病病人約60%以上為陽(yáng)性反應(yīng)，可作為診斷的參考。4.眼損害發(fā)生率約50%，男性易受累，且癥狀重、預(yù)后差。24歲以前發(fā)病者累及眼部的危險(xiǎn)性高,35歲以后眼部嚴(yán)重累及的明顯減少。眼球各部位均可受累,其中葡萄膜炎最常見，可出現(xiàn)視力嚴(yán)重下降甚至失明。（二）白塞氏病特殊癥狀1．關(guān)節(jié)　主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛，少數(shù)有紅腫。為特殊癥狀中最常見的癥狀。2．心血管系統(tǒng)　心血管損害可發(fā)生于心臟，引起心臟擴(kuò)大、心肌炎和心包炎等。3．消化系統(tǒng)　可發(fā)生非特異性消化道潰瘍及消化道出血，有腹痛、腹瀉、腹脹等癥狀。4．?呼吸系統(tǒng)　由于血管的病變可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺間質(zhì)纖維化。5．?神經(jīng)系統(tǒng)　中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較周圍神經(jīng)的損害多見。主要表現(xiàn)為腦膜腦炎綜合癥、腦干綜合征或器質(zhì)性精神錯(cuò)亂綜合癥。?6．?發(fā)熱　部分病人有反復(fù)發(fā)熱病史，呈高熱或低熱。?以上各種基本癥狀及特殊癥狀發(fā)生的時(shí)間先后及頻率各不相同，根據(jù)其表現(xiàn)分為完全型和不完全型兩類。完全型：①出現(xiàn)4個(gè)基本癥狀；②出現(xiàn)2個(gè)基本癥狀和2個(gè)以上特殊癥狀。不完全型：①出現(xiàn)3個(gè)基本癥狀；②出現(xiàn)眼的癥狀及另一個(gè)基本癥狀。白塞氏病病程長(zhǎng)，有的可達(dá)數(shù)十年，各種癥狀可能反復(fù)發(fā)作，而又可自行緩解?？谇患捌つw病損愈后無(wú)后遺癥。眼部病損嚴(yán)重者有失明的危險(xiǎn)。除少數(shù)因嚴(yán)重內(nèi)臟或神經(jīng)損害而死亡外，多數(shù)病人在屢次復(fù)發(fā)后可自然痊愈。三.檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查本病無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室異常?；顒?dòng)期可有血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽(yáng)性，血小板凝集功能增強(qiáng)。HLA-B51陽(yáng)性與眼、消化道病變相關(guān)。2.針刺反應(yīng)試驗(yàn)此試驗(yàn)特異性較高且與疾病活動(dòng)性相關(guān)。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價(jià)值。3.特殊檢查神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)輕度升高。急性期MRI的檢查敏感性高，可發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號(hào)。慢性期行MRI檢查應(yīng)注意與多發(fā)性硬化相鑒別。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變?cè)\斷。4.【組織病理學(xué)】基本病變?yōu)檠苎?，大小血管均可累?早期類似白細(xì)胞破碎性血管炎,晚期為以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的血管炎。四.【診斷和鑒別診斷】（一）白塞氏病主要根據(jù)臨床表現(xiàn)　如有2個(gè)以上的基本癥狀即可成立診斷。但如基本癥狀不全，特殊癥狀又先發(fā)時(shí)，則診斷比較困難。應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)病史，是否曾經(jīng)有各器官的患病史。（二）白塞氏病根據(jù)皮膚針刺反應(yīng)　如皮膚注射針眼處在24－48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)丘疹或小膿皰即為陽(yáng)性。白塞氏病病人約60%以上為陽(yáng)性反應(yīng)，可作為診斷的參考。（三）Behcet病患半數(shù)以上微循環(huán)發(fā)生障礙，血清中HLA-B5陽(yáng)性。有些血清HLA-B5陽(yáng)性臨床診斷為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍的患者，在追蹤觀察過(guò)程中，相繼出現(xiàn)除口腔潰瘍以外的其他癥狀，如視網(wǎng)膜血管炎、關(guān)節(jié)炎、皮膚針刺反應(yīng)由陰性轉(zhuǎn)為陽(yáng)性等，最后診斷為Behcet病。故檢查病人微循環(huán)變化及血清中HLA可作為診斷的參考資料?！??發(fā)生在外生殖器的潰瘍需與生殖器皰疹、軟下疳、性病性淋巴肉芽腫、下疳型膿皮病及急性外陰潰瘍等鑒別。五.治療白塞病治療較為棘手，無(wú)根治方法，主要著眼于控制病情，預(yù)防復(fù)發(fā)，減輕癥狀和痛苦;治療急性發(fā)作時(shí)的主要器官損害,防止繼發(fā)感染。如果就醫(yī)及時(shí)，病人僅出現(xiàn)了潰瘍、皮膚或者關(guān)節(jié)、視力上的損傷，用藥的副作用會(huì)較小，預(yù)后也較好。如果出現(xiàn)了臟器損傷，則會(huì)根據(jù)病情應(yīng)用一些免疫抑制劑和激素。雖然無(wú)法根治，但這并不意味著我們對(duì)此束手無(wú)測(cè)，目前有很多藥物可以很好的控制疾病的發(fā)展，從而提高生存質(zhì)量。所以，病友們不要逃避也不要害怕，而是要通過(guò)科學(xué)的手段與它“和平相處”。(一)一般治療急性活動(dòng)期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進(jìn)刺激性食物。伴感染者可行相應(yīng)的治療。(二)局部治療輕型損害可外用皮質(zhì)類固醇激素軟膏、抗生素軟膏及中草藥洗劑等。對(duì)面積較大的深在性潰瘍，可1：8000高錳酸鉀溶液或0.1%依沙吖啶溶液坐浴。(三)全身治療1.非甾體類抗炎藥常用藥物包括布洛芬、雙氯芬酸、洛索洛芬、塞來(lái)昔布、依托考昔、美洛昔康等，功效是消炎鎮(zhèn)痛?？捎糜陉P(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、潰瘍疼痛患者。少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)惡心、嘔吐、消化不良、頭痛、耳鳴等癥狀，可出現(xiàn)肝腎功能及血液系統(tǒng)損害等不良反應(yīng)，孕婦及哺乳期婦女禁用，服藥期間不能喝酒或含有酒精的飲料。2.秋水仙堿可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對(duì)關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用。應(yīng)注意肝、腎損害、粒細(xì)胞減少等不良反應(yīng)。3.沙利度胺抗炎、調(diào)節(jié)免疫、抑制血管生成，用于治療嚴(yán)重的口腔、生殖器潰瘍，也可治療皮膚病變及消化道潰瘍。妊娠婦女禁用，以人免引起胎兒畸形，另外有引起神經(jīng)軸索變性的副作用。4.糖皮質(zhì)激素主要包括潑尼松，甲潑尼龍。對(duì)控制急性癥狀有效，單純皮膚黏膜受累患者應(yīng)局部使用激素，而有臟器受累者需全身使用激素。長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可能有胃潰瘍、滿月臉、骨質(zhì)疏松等多系統(tǒng)不良反應(yīng)。5.免疫抑制劑主要有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素等，此類藥物在使用期間應(yīng)定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能等。(四)?手術(shù)治療對(duì)于動(dòng)脈瘤有破裂風(fēng)險(xiǎn)、有嚴(yán)重辦膜受累影響心臟功能或嚴(yán)重血管狹窄的患者，醫(yī)生會(huì)考慮進(jìn)行手術(shù)治療。重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時(shí)可行手術(shù)治療，但腸白塞病術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%。復(fù)發(fā)與手術(shù)方式及原發(fā)部位無(wú)關(guān)，故選擇手術(shù)時(shí)應(yīng)慎重。?

白塞病也被稱為貝赫切特病，1937年，土耳其皮膚科醫(yī)生HulusiBehcet首次報(bào)道這個(gè)病，它是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性血管炎性疾病，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部受累和皮膚損傷，所以又稱“口－眼－生殖器綜合征”有時(shí)候會(huì)有胃腸道受累。白塞病的診斷標(biāo)準(zhǔn)在沒(méi)有其他系統(tǒng)性疾病的情況下，患者存在復(fù)發(fā)性口腔阿弗他潰瘍（一年至少3次）且合并以下2個(gè)臨床特征：●復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍(潰瘍或瘢痕形成)●眼部病變●皮膚病變●病態(tài)反應(yīng)性試驗(yàn)陽(yáng)性

口腔潰瘍是白塞病診斷中一個(gè)非常重要的體征。在不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，口腔潰瘍?cè)诎兹〈_診中的權(quán)重都很高。比如： 1990年BD-ISG（Behcet’s Disease - International Study Group）提出的白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)：以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍（1年內(nèi)至少?gòu)?fù)發(fā)3次）為基礎(chǔ)，加下述任意兩項(xiàng)可確診：①?gòu)?fù)發(fā)性生殖器潰瘍；②眼病變（前和/或后葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎）；③多形性皮膚病變（結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或膿丘疹、非發(fā)育性的痤瘡樣結(jié)節(jié)）；④皮膚針刺反應(yīng)陽(yáng)性。 或者2013年發(fā)表的白塞病國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)（International Criteria for Behcet’s Disease (ICBD)）：眼部病變、生殖器潰瘍、口腔潰瘍分別為2分，皮膚病變、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、血管病變分別為1分，針刺反應(yīng)陽(yáng)性可以額外加1分，總得分≥4分者可診斷白塞病。 在1990年的BD-ISG中，是以口腔潰瘍?yōu)榛A(chǔ)，再加上其它體征。在2013年的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)中，口腔潰瘍得分為2分，而4分就診斷為白塞。由此可見口腔潰瘍的權(quán)重多高。 白塞病的口腔潰瘍具有復(fù)發(fā)，疼痛，自限的特征。那么多少的頻率才可能是白塞病的口腔潰瘍？如上述診斷標(biāo)準(zhǔn)中提到的至少一年內(nèi)3次以上。 可以實(shí)際工作中，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)白塞病的葡萄膜炎患者并沒(méi)及時(shí)診斷出白塞病，這是因?yàn)楹雎粤藢?duì)患者口腔潰瘍病史的詢問(wèn)或者是詢問(wèn)不精準(zhǔn)未得到有用信息。 最近遇到一個(gè)患者，她的葡萄膜炎表現(xiàn)非常符合白塞性葡萄膜炎表現(xiàn)，于是詢問(wèn)她：“你有口腔潰瘍嗎？”回答“沒(méi)有”。于是我又換種方式問(wèn)道：“在這一年中，365天中，你有口腔潰瘍嗎？”她回答：“有的，4、5次總有的”。她補(bǔ)充道：“我先以為是葡萄膜炎發(fā)病前以及發(fā)病中有沒(méi)有口腔潰瘍，剛好這個(gè)月沒(méi)有口腔潰瘍”。 最終這位患者確診了白塞病。這樣的情況很多，我也在工作中不斷修正和患者交流的方式，才提煉出對(duì)診斷有價(jià)值的信息，最終給出正確診斷，讓患者得到正確治療。

白塞病好發(fā)于中青年，因此臨床上也會(huì)碰到許多患者非常關(guān)心自己能不能正常生育小孩？生小孩會(huì)不會(huì)引起病情加重惡化？事實(shí)上，白塞病并非妊娠的禁忌癥，規(guī)范接受白塞病治療，一般并不影響患者生育。處于育齡期的白塞病患者，無(wú)論男女，如有生育意愿，需綜合考慮當(dāng)前多項(xiàng)因素，在風(fēng)濕科醫(yī)生和產(chǎn)科醫(yī)生的共同指導(dǎo)下進(jìn)行。 首先，妊娠應(yīng)選擇在白塞病病情穩(wěn)定時(shí)期，病情活動(dòng)不利于后期維持正常妊娠，也會(huì)對(duì)孕婦本身的健康產(chǎn)生威脅。其次，妊娠需提前3-6個(gè)月停用對(duì)妊娠可能會(huì)有影響的藥物，如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、沙利度胺等，潑尼松也應(yīng)該逐步減量，一般控制在10mg/d以內(nèi)。重要的是，備孕過(guò)程中，需密切隨訪患者本身病情，如出現(xiàn)嚴(yán)重器官損害，應(yīng)建議患者暫停備孕計(jì)劃，及時(shí)接受治療，保障自身生命安全。目前認(rèn)為，妊娠不會(huì)加重白塞病病情活動(dòng)。既往也有研究證實(shí)白塞病患者在妊娠期病情多傾向于緩解，可能因妊娠期免疫和內(nèi)分泌系統(tǒng)發(fā)生變化有關(guān)。因此，白塞病患者在整個(gè)妊娠過(guò)程中，積極治療控制疾病至穩(wěn)定狀態(tài)，及時(shí)停用影響生育的相關(guān)藥物，定期隨訪，監(jiān)測(cè)病情變化情況，多數(shù)患者能安全度過(guò)妊娠期。 隨著當(dāng)前醫(yī)療技術(shù)水平的進(jìn)步，白塞病患者的治療目標(biāo)是最大限度提高患者生活質(zhì)量。因此，我們?cè)谥委熯^(guò)程中會(huì)有效保護(hù)育齡期患者生育功能，協(xié)助有妊娠需求的患者正確選擇時(shí)機(jī)，在妊娠過(guò)程中監(jiān)測(cè)病情活動(dòng)、及時(shí)調(diào)整藥物治療方案，以及防治產(chǎn)后病情加重，盡最大努力保障患者的利益。