白塞病臨床表現(xiàn)多樣，大多數(shù)患者以反復(fù)口腔潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀，通常每年發(fā)作3次以上，也有部分患者首先出現(xiàn)外陰潰瘍，男性主要表現(xiàn)為陰囊潰瘍，而女性累及陰唇、陰道和子宮頸。眼部葡萄膜炎是白塞病的主要致殘器官，眼炎反復(fù)發(fā)作可造成嚴重的視力障礙甚至失明。胃腸道表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、便秘、便血、潰瘍穿孔等。神經(jīng)系統(tǒng)損害也可出現(xiàn)，其主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、意識障礙、癲癇、麻木等。白塞病血管病變最常見表現(xiàn)是靜脈血栓形成，動脈受累可形成動脈瘤，常見于主動脈、腹主動脈和胸主動脈，腎動脈狹窄可致腎性高血壓，心臟血管受累可出現(xiàn)心悸、心絞痛、心律失常等。

炎癥性腸?。↖BD），是一組非特異性腸道炎癥性疾病，至今發(fā)病機制未明，主要包括潰瘍性結(jié)腸炎（ulcerative colitis UC），克羅恩?。–rohn’s disease, CD），以及未定型的腸炎。綜合起來可以概況為易感基因驅(qū)動，免疫功能亢進，環(huán)境因素協(xié)同共同導(dǎo)致疾病的產(chǎn)生。臨床表現(xiàn)主要是反復(fù)的腹痛、腹瀉和粘液血便，病程長、難以徹底治愈、反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致疾病遷延不愈；最后會導(dǎo)致腸道狹窄梗阻、腸道穿孔及腸瘺等嚴重的并發(fā)癥；最終患者不得不外科手術(shù)干預(yù)；另外該組疾病重癥患者，會導(dǎo)致嚴重的營養(yǎng)不良，如果患者為幼兒和青少年，常常會影響生長發(fā)育。所以增進對IBD的認識，正確診斷炎癥性腸病，臨床意義重大。 炎癥性腸?。↖BD），臨床表現(xiàn)缺乏特征性，而病理形態(tài)學(xué)改變同樣沒有絕對的特異形態(tài)，IBD病理形態(tài)的多樣性還體現(xiàn)在，不同的患者或者同一患者在疾病的不同階段都會出現(xiàn)不同的形態(tài)學(xué)改變，病理診斷標準難以形成和固定。在診斷改組疾病時候，需要和感染性腸炎、藥物性腸炎、缺血性腸炎、腸結(jié)核、腸白塞氏病、淋巴瘤等各種腸道疾病進行鑒別診斷。所以，炎癥性腸?。↖BD），的正確診斷，需要綜合臨床、影像和病理形態(tài)綜合分析考慮得出。 本文的病例（腸道白塞氏?。┲饕且粋€和炎癥性腸病（IBD）容易混淆的腸道疾病，需要引起臨床、以及患者及其家屬等的重視和警惕。 患兒，男孩，8歲，2020年4月在某省醫(yī)院因反復(fù)腹痛及腸道梗阻，臨床診斷：潰瘍性結(jié)腸炎；行右半結(jié)腸切除手術(shù)，原單位病理診斷：右半結(jié)腸切除標本：結(jié)腸潰瘍性炎，伴漿膜面急性炎及異物肉芽腫形成；闌尾漿膜面急性炎；腸管兩側(cè)切緣粘膜慢性炎。 患兒到我院結(jié)直腸中心進一步治療，臨床申請了病理會診，我顯微鏡下仔細閱病理切片，并仔細追問了患兒的病史。上圖報告中藍色箭頭所示，異物肉芽腫也是提示在這次手術(shù)之前應(yīng)該還有過腹腔手術(shù)病史，這也是細節(jié)之一，患兒年方8歲，就已經(jīng)經(jīng)歷至少2次手術(shù)，不得不令人高度關(guān)注。追問病史下來，患兒1-2歲，讓父母關(guān)注到起，就是反復(fù)的口腔潰瘍，遷延不愈；3年前，患兒出現(xiàn)腹痛，時好時歹，致使腹痛加重，并出現(xiàn)了腸梗阻癥狀，在當?shù)蒯t(yī)院誤以為闌尾炎，行手術(shù)（術(shù)中發(fā)現(xiàn)和闌尾炎不符，隨后略行剖腹探查術(shù)），進而患兒在所在地省人民醫(yī)院，行右半結(jié)腸切除術(shù)。鏡下見患兒右半結(jié)腸，見一個巨大的潰瘍，表面粘膜破壞徹底，局部隱匿性穿孔，伴化膿性腹膜炎，局灶漿膜面異物肉芽腫性炎，間質(zhì)淋巴組織高度增生，粘膜下層、肌間、漿膜下層可見大量的血管炎，部分血管呈蔥皮樣改變，血管壁增厚，部分內(nèi)皮損傷，結(jié)合上述詳實的病史，我分析——1、局灶異物肉芽腫性炎，和此手術(shù)前的剖腹探查術(shù)有關(guān)；2、淋巴組織增生，經(jīng)過T、B淋巴細胞重排結(jié)果陰性，HE形態(tài)排除了淋巴瘤可能。3、HE形態(tài)未見干酪樣肉芽腫，抗酸染色及TB-DNA（PCR）陰性，排除腸道結(jié)核。3、深潰瘍的形態(tài)，排除了潰瘍性結(jié)腸炎；結(jié)合血管炎、以及患者反復(fù)口腔潰瘍的病史，最終診斷為：白塞氏病，累及口腔和腸道。白塞氏病/白塞病又稱貝赫切特綜合征(Behcet syndrome),是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，本質(zhì)屬于血管炎，可以累及多個系統(tǒng)或器官。目前共識的診斷標準是：在反復(fù)口腔潰瘍基礎(chǔ)上，合并：皮膚損害、反復(fù)生殖器官潰瘍、眼部病變、以及針刺試驗陽性中任何2項。各類人群均可發(fā)生，中青年多見，無性別差異。因為該病是一個全身性疾病，其臨床表現(xiàn)包括：1、反復(fù)口腔潰瘍；2、生殖器官潰瘍；3、眼部疾病，包括眼睛紅腫、畏光、疼痛等；4、皮膚損害，包括反復(fù)發(fā)作的皮疹、結(jié)節(jié)紅斑等；5、關(guān)節(jié)腫疼；6、消化道病變，包括腹痛、腹瀉，粘液膿血便等；7、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如果腦部受累......確診后需要各種免疫調(diào)節(jié)的藥物治療，規(guī)律治療，如果不規(guī)范治療，甚至不治療預(yù)后不好。所以，針對該病例，我們要增進對白塞病的認識，對于一些反復(fù)出現(xiàn)的不適癥狀，我們都不能夠掉以輕心，我們要關(guān)心自己以及身邊人（尤其是老人、青少年及兒童），如有發(fā)現(xiàn)，可以觀察評估，可以咨詢求醫(yī)。對于生活，對于健康，對于自己，對于親人朋友，我們都要重視細節(jié)的觀察和發(fā)現(xiàn)，見微知著，因近查遠，由表及里，去偽存真，覓得真相，由此，對自己是真愛，對他人是大愛。學(xué)習(xí)無小事，生活無小事，健康無小事！共勉！

使用20號或更小的無菌針頭在前臂屈面內(nèi)側(cè)斜行刺入皮內(nèi)（深度約5 mm），24~48小時后針刺局部出現(xiàn)毛囊炎樣丘疹、膿皰或水皰，周邊伴有紅暈時，稱為為針刺反應(yīng)試驗（Pathergy test）陽性。實際上，靜脈穿刺、肌肉注射或皮膚微小創(chuàng)傷后出現(xiàn)類似皮損時，具有同等臨床價值。白塞病患者中，高達80%~98%出現(xiàn)皮膚黏膜病變。除了為人所熟知的口腔和生殖器潰瘍，白塞病的常見皮膚表現(xiàn)還包括結(jié)節(jié)性紅斑、丘疹性膿皰、假性毛囊炎樣病變、痤瘡樣結(jié)節(jié)、針刺反應(yīng)、壞疽性膿皮病等。同一患者可能出現(xiàn)多種皮膚病變。針刺反應(yīng)的機制尚未明確，但可能與皮膚針刺損傷引發(fā)固有免疫系統(tǒng)產(chǎn)生過度的炎癥反應(yīng)、真皮或表皮細胞釋放細胞因子增多、血管周圍粒細胞浸潤有關(guān)。針刺反應(yīng)或Pathergy現(xiàn)象（Pathergy phenomenon）的典型征象是，針刺后皮膚產(chǎn)生直徑＞2 mm的紅色毛囊炎樣小丘疹或膿皰樣反應(yīng)。皮膚鏡有利于更好地評估針刺反應(yīng)。

2021年，由中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會編寫的《風(fēng)濕病診療規(guī)范（2021）》即將正式出版。讓我們先睹為快！治療方案及原則部分！相信對很多患者有幫助！白塞綜合征診療規(guī)范提要白塞綜合征(Behet’s syndrome, BS)是一種病因未明的全身慢性血管炎癥性疾病，臨床表現(xiàn)多樣，且缺乏特異性實驗室指標，臨床誤診和漏診率較高。中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會在借鑒國內(nèi)外診治經(jīng)驗和指南的基礎(chǔ)上，制定了本診療規(guī)范，旨在規(guī)范BS診斷和各系統(tǒng)受累的治療策略，減少誤診漏診及嚴重不良事件的發(fā)生，改善預(yù)后。治療方案及原則本病目前尚無公認的有效根治藥物，主要治療目標是迅速抑制炎癥，防止復(fù)發(fā)，防止不可逆的器官損傷，減緩疾病進展。多學(xué)科聯(lián)合診療、個體化治療、早期治療有助于控制病情，改善預(yù)后。本病的眼病、血管、神經(jīng)和胃腸道受累與預(yù)后不良相關(guān)。建議根據(jù)患者的年齡、性別、器官受累的類型及嚴重程度個體化治療。（一）一般治療建議患者保持口腔衛(wèi)生，平時不宜進食過硬或溫度過高的食物，以免損傷口腔黏膜，避免進食刺激性食物。發(fā)生口腔或生殖器潰瘍時，建議傷口護理，避免繼發(fā)細菌感染。（二）局部治療口腔、外陰潰瘍者局部類固醇治療有助于改善皮膚黏膜病變的嚴重程度和持續(xù)時間，適用于復(fù)發(fā)不頻繁、癥狀不重、不需要持續(xù)性系統(tǒng)治療患者。玻璃體內(nèi)注射曲安奈德、糖皮質(zhì)激素緩釋劑有助于注射眼的控制炎癥。（三）全身藥物治療01皮膚黏膜受累非甾體抗炎藥物對結(jié)節(jié)性紅斑和疼痛性潰瘍有一定的療效。沙利度胺（Thalidomide, THD）和硫唑嘌呤（azathioprine, AZA）可用于口腔潰瘍和生殖器潰瘍。秋水仙堿（0.5mg，每日2～3次）通過抑制中性粒細胞功能改善結(jié)節(jié)紅斑和口腔潰瘍，并可預(yù)防復(fù)發(fā)。THD（25～50mg，每晚）對口腔、生殖器潰瘍和假性毛囊炎有效。需要注意妊娠婦女禁用沙利度胺，可導(dǎo)致胎兒畸形，長期應(yīng)用可能引起神經(jīng)軸索變性的不良反應(yīng)。全身性糖皮質(zhì)激素用于秋水仙堿無效的結(jié)節(jié)紅斑。阿普斯特（Apremilast, APR）是一種新型的口服磷酸二酯酶-4（phosphodiesterase 4, PED4）抑制劑，可有效改善口腔和外陰潰瘍，且不良反應(yīng)少。2019 年已被美國食品藥品監(jiān)督管理局批準用于治療成人BS相關(guān)口腔潰瘍。以上治療控制不佳或不能耐受的患者，可考慮生物制劑腫瘤壞死因子 (tumor necrosis factor, TNF) -α拮抗劑或干擾素(interferon, IFN)-α。02關(guān)節(jié)受累急性關(guān)節(jié)炎首選NSAIDs (non steroidal anti-inflammatory drugs, NSAIDs)和秋水仙堿。急性單關(guān)節(jié)炎可考慮關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素。復(fù)發(fā)性和慢性關(guān)節(jié)炎可使用甲氨蝶呤(methotrexate, MTX)、AZA、IFN-α或TNF-α拮抗劑。03眼部受累即使給予積極治療，仍有約25%的眼病患者最終失明。與眼科醫(yī)師密切協(xié)作評估BS眼部病變嚴重程度至關(guān)重要，早期有效的治療能夠降低致盲率。治療目標是降低眼病變發(fā)作的頻率和嚴重程度。孤立前葡萄膜炎的主要治療是眼表散瞳藥物和糖皮質(zhì)激素滴眼液。但有預(yù)后不良因素（青年、男性及發(fā)病年齡?。┱邞?yīng)考慮全身免疫抑制劑的使用。累及眼后段患者應(yīng)給予全身糖皮質(zhì)激素聯(lián)合硫唑嘌呤、環(huán)孢素A (cyclosporin A, CsA)、IFN-α或單抗類TNF拮抗劑治療。AZA可保護視力并減少葡萄膜炎復(fù)發(fā)。CsA可降低眼炎發(fā)作頻率和嚴重程度、改善視力。單抗類TNF-α拮抗劑英夫利昔單抗(infliximab, IFX)、阿達木單抗(adalimumab, ADA)和IFN-α有助于改善難治性或復(fù)發(fā)性BS葡萄膜炎的病程和糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的減量，對某一生物制劑效果不佳時，轉(zhuǎn)換藥物仍可能有效。04胃腸道受累對于無臨床癥狀消失且血清CRP正常的腸BS患者，建議將內(nèi)鏡下病變愈合作為進一步治療目標。5-氨基水楊酸（5-ASA）（2.25～3g/d）和柳氮磺吡啶(salazosulfapyridine, SASP)（3～4g/d）可用于輕、中度腸BS一線治療，及緩解后維持治療。糖皮質(zhì)激素可幫助潰瘍快速愈合，往往用于中重度腸BS，建議起始劑量潑尼松0.5～1.0mg/kg（或相當劑量）。對中重度活動期病例，國內(nèi)常用環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide, CYC）（0.4～0.6g/2w）誘導(dǎo)緩解，AZA（2.0～2.5mg/kg/d）常用于維持緩解和預(yù)防手術(shù)后復(fù)發(fā)。他克莫司（tacrolimus, FK506）可用于CYC有禁忌和難治性腸BS， THD（50～100mg/d）可用于食管潰瘍，及常規(guī)治療無效的腸BS病例。此外，難治性病例可給予單抗類TNF-α拮抗劑。伴嚴重全身癥狀或腸道并發(fā)癥（如深大潰瘍、狹窄、瘺管、出血和穿孔）的患者可短期給予全胃腸外營養(yǎng)(total parenteral nutrition, TPN)，需警惕導(dǎo)管感染和血栓風(fēng)險，盡快過渡到腸內(nèi)營養(yǎng)。腸穿孔、嚴重狹窄致腸梗阻、大膿腫和大量胃腸道出血患者及需要進行外科治療。藥物治療反應(yīng)差且因腸瘺等腸道并發(fā)癥生活質(zhì)量低下的患者建議外科治療。腸BS術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險高，2年的累積復(fù)發(fā)率30～44%，通常發(fā)生在吻合口附近，圍手術(shù)期控制疾病活動有助于減少復(fù)發(fā)。05心臟及大血管受累發(fā)生急性DVT的患者建議使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，例如AZA、CYC和CsA。BS引起的DVT仍存在再通困難及高復(fù)發(fā)率。難治性靜脈血栓患者若出血風(fēng)險較低，且排除肺動脈瘤存在，可同時加入抗凝治療。存在動脈瘤者應(yīng)使用高劑量糖皮質(zhì)激素和CYC。難治性靜脈血栓和肺動脈瘤者可使用生物制劑，如單抗類TNF-α抑制劑。在原發(fā)病治療的基礎(chǔ)上，對動脈瘤破裂或即將破裂及嚴重動脈閉塞的BS患者，可行手術(shù)干預(yù)，包括血管內(nèi)移植、搭橋術(shù)、結(jié)扎和植入物。血管內(nèi)介入治療侵襲性低，可減少圍手術(shù)期并發(fā)癥的風(fēng)險，優(yōu)于開放性手術(shù)。對于嚴重主動脈瓣關(guān)閉不全患者，主動脈瓣置換術(shù)是常用的外科治療手段，目前主要應(yīng)用主動脈瓣人工血管升主動脈替換術(shù)（Bentall）或改良的Bentall術(shù)(帶瓣同種異體或人造血管)，可減輕瓣膜對瓣環(huán)的直接牽拉，減少瓣周漏的發(fā)生。手術(shù)盡可能選在病情穩(wěn)定期，否則易出現(xiàn)移植物閉塞、吻合口假性血管瘤形成、吻合口/瓣周漏等術(shù)后并發(fā)癥。在術(shù)前及術(shù)后均應(yīng)應(yīng)用激素、免疫抑制劑和/或生物制劑以減少術(shù)后并發(fā)癥。06神經(jīng)系統(tǒng)受累糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是實質(zhì)型神經(jīng)BS的基礎(chǔ)治療。急性期建議激素沖擊治療（甲潑尼龍1000mg/d，5～7d），之后序貫口服潑尼松1mg·kg-1·d-1 1個月，后逐漸減量維持3～6個月以預(yù)防復(fù)發(fā)。CYC、AZA和嗎替麥考酚酯(mycophenolate mofetil, MMF)是最常用的免疫抑制劑。對于重癥患者激素聯(lián)合CYC治療優(yōu)于聯(lián)合AZA。應(yīng)避免使用CsA。全身給藥可聯(lián)合鞘內(nèi)注射MTX和/或地塞米松。對于初發(fā)嚴重的實質(zhì)受累，或激素聯(lián)合免疫抑制劑無效，疾病持續(xù)、復(fù)發(fā)或出現(xiàn)慢性進展性神經(jīng)系統(tǒng)受累者，推薦應(yīng)用單抗類TNF-α拮抗劑，有助于激素和免疫抑制劑減量及臨床和影像學(xué)的改善。對于BS相關(guān)CVST的治療關(guān)鍵是控制血管炎癥，初始治療需大劑量糖皮質(zhì)激素，后逐漸減量。在此基礎(chǔ)上進行短期抗凝治療，但需對顱外血管病變進行篩查，排除動脈瘤。

建磊磊 管劍龍小時候，說起口腔潰瘍，大人們常說是缺少維生素了。 長大后，說起口腔潰瘍，總認為是上火了。 接觸醫(yī)學(xué)后，我們才發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍可能是多種疾病的癥狀之一或藥物的副作用……接觸風(fēng)濕病學(xué)，我們終于認識反復(fù)口腔潰瘍則是白塞病的早期信號。 30歲女性，反復(fù)口腔痛性潰瘍10余年，最初每年3-5次，每次1周可愈合，并未重視。近1年口腔潰瘍發(fā)作頻繁，每月1-2次，每次4-5枚潰瘍，遷延不愈，同時出現(xiàn)外陰潰瘍、視物模糊，看過口腔科、眼科，依然反復(fù)發(fā)作，困惑了很久的難題隨著在網(wǎng)絡(luò)上看到“白塞病”的字眼后就診風(fēng)濕免疫科，得到了有效解決。那么，今天我們來揭開“白塞病”的神秘面紗，談?wù)劚徽`會的“潰瘍”。 什么是白塞病？ 白塞病是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)樽畛Ｒ娛装l(fā)癥狀，逐漸伴發(fā)外陰潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚粘膜病變?yōu)榛九R床特征，可能選擇性發(fā)生免疫性眼炎、胃腸道潰瘍、主動脈瓣返流、靜脈血栓栓塞癥、動脈瘤、動脈狹窄、關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)系統(tǒng)損害或血細胞減少癥等1-2個寡器官損害的變異性血管炎。顧名思義，最常見首發(fā)為反復(fù)口腔潰瘍，但不局限于口腔潰瘍，還可以出現(xiàn)外陰潰瘍、腸潰瘍等。 如何識別白塞病的口腔潰瘍 口腔潰瘍?yōu)榭谇火つさ倪B續(xù)性、完整性受到破壞，進而口腔黏膜發(fā)炎、表層壞死性脫落形成的凹陷性病損，可以是單純的口腔粘膜疾病，也可以是一些疾病的部分臨床表現(xiàn)。所以，在初期發(fā)作口腔潰瘍時，我們需要敏銳識別出口腔潰瘍的疾病類型。 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍（復(fù)發(fā)性口腔阿弗他潰瘍）：最常見的口腔黏膜??；至少10%-25%的人患有此病；圓形或橢圓形潰瘍；臨床特征為“紅、黃、凹、痛”，即周圍紅暈帶、被覆黃假膜、中央凹陷、疼痛明顯；病因不明，可能與免疫、感染、遺傳、系統(tǒng)疾病、環(huán)境等有關(guān)；具復(fù)發(fā)性、周期性、自限性。 白塞病的口腔潰瘍：除復(fù)發(fā)性口腔阿弗他潰瘍，尚有外陰潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑、眼炎、胃腸道潰瘍、主動脈瓣返流、靜脈血栓栓塞癥、動脈瘤、動脈狹窄、關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)系統(tǒng)損害或血細胞減少癥等其他表現(xiàn)。 警惕腫瘤可能的口腔潰瘍：位置固定，好發(fā)于口腔內(nèi)的“危險三角區(qū)”—舌腹、舌緣、口底、軟腭復(fù)合體；多單發(fā)較大潰瘍；底部凹陷較深；潰瘍深淺不一；邊緣不整齊；形態(tài)不規(guī)則；質(zhì)地較硬；痛感往往不明顯；長期不愈合；副腫瘤天皰瘡則是病情極為嚴重，眼睛發(fā)紅、口腔外陰廣泛糜爛。 創(chuàng)傷性口腔潰瘍：有口腔內(nèi)殘根、殘冠或不良修復(fù)體的刺激等創(chuàng)傷因素；深淺不一；形狀不規(guī)則；無周期性、復(fù)發(fā)性、自限性；去除創(chuàng)傷因素愈合快；創(chuàng)傷因素長期存在的老年人，可能會轉(zhuǎn)變?yōu)榭谇话? 特異性的致病因素造成的口腔潰瘍：如放射性口炎、結(jié)核分枝桿菌、單純皰疹病毒及HIV病毒感染形成的口腔潰瘍。 白塞病的嚴重后果 白塞病分為皮膚黏膜白塞病、眼白塞病、神經(jīng)白塞病、腸白塞病、心臟白塞病、血管白塞病、血液白塞病、關(guān)節(jié)白塞病8型。皮膚黏膜白塞病預(yù)后最好；腸白塞病如不及時治療，可致腸穿孔、梗阻、出血、腹膜炎等并發(fā)癥；眼白塞病錯過最佳治療時機或反復(fù)發(fā)作者，可出現(xiàn)前房積膿、白內(nèi)障、青光眼甚至失明；神經(jīng)白塞病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，病死率高，在出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀后的第一年內(nèi)死亡率高達25%，當出現(xiàn)腦干或脊髓癥狀、頻繁復(fù)發(fā)、疾病早期進展和實質(zhì)型NBD腦脊液細胞數(shù)增多時，預(yù)后不良；心臟白塞病伴主動脈瓣返流最常見，瓣膜脫垂常合并升主動脈擴張，常需Bentall手術(shù)治療，有切口流膿、不愈合、主動脈瓣周漏、機械瓣膜脫落、反復(fù)手術(shù)等風(fēng)險，術(shù)后需加強風(fēng)濕免疫科與心外科的密切合作；血管白塞病可出現(xiàn)血栓形成、管腔狹窄、閉塞、瘤樣擴張、內(nèi)漏、吻合口破裂等嚴重并發(fā)癥；血液白塞病常見白塞病合并MDS，以中老年多見，80%以上8號染色體三體異常，70%常伴消化道潰瘍，多有發(fā)熱、消瘦、血細胞減少。 白塞病如何治療 雖白塞病尚不能根治，但通過有效治療可達到癥狀緩解、病情控制、疾病復(fù)發(fā)減少。如僅是口腔潰瘍、外陰潰瘍等皮膚粘膜病變，不需要全身使用激素治療，可選用沙利度胺、秋水仙堿、羥氯喹等藥物。當出現(xiàn)皮膚粘膜以外的靶器官受累時，需要激素聯(lián)合環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制劑治療?？鼓[瘤壞死因子拮抗劑對預(yù)后較差的腸潰瘍、神經(jīng)白塞病、眼白塞病、血管白塞病有效。 偶爾口腔潰瘍，莫要驚慌；如是反復(fù)口腔潰瘍，務(wù)必去風(fēng)濕免疫科篩查有無白塞?。话兹〔豢膳?，就怕我們對白塞病認識不足、診斷不及時、延誤治療。

吃著燒烤看直播，直到失眠再熬夜，工作壓力一天比一天大……有些人就發(fā)現(xiàn)自己嘴里有了潰瘍。長出潰瘍后，日常進食，無論是酸甜苦辣還是冷熱溫涼，吃進嘴里只有一種感覺，大寫加粗的“痛”。而其中有部分的朋友，還會口腔潰瘍反復(fù)出現(xiàn)。黃閏月大夫在此提醒出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍，一定不要忽視，不要簡單認為是“上火“或“維生素缺乏”，這有可能是“白塞病”發(fā)出的信號。什么是白塞??？跟普通口腔潰瘍有何區(qū)別？什么是白塞??？白塞病聽起來非常陌生，但口腔潰瘍就不陌生了，一般出現(xiàn)口腔潰瘍都覺得是“上火”了，過段時間或者喝點涼茶就好了，不會特別在意。但白塞病可不只是口腔潰瘍那么簡單。白塞病也稱為貝赫切特綜合征，是1937年土耳其醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)的一種疾病。屬于血管炎的一種。病變可侵害人體多個器官，包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會陰部潰瘍、皮疹、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。白塞病屬于中醫(yī)“狐惑”病范疇，而這一病名最早出在張仲景《金匱要略》中，原文記載：“狐惑之為病，狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安，蝕于喉為惑，蝕于陰為狐，不欲飲食，惡聞食臭，其面目乍赤嗎，乍黑，乍白，蝕于上部則聲暍，甘草瀉心湯主之”；狐惑病“脈數(shù)，無熱，微煩，默默但欲臥，汗出，初得之三四日，目赤如鳩眼；七八日，目四眥黑”。從原文可以看出，張仲景記載的狐惑病有如下主要特點：蝕于喉為惑，蝕于陰為狐”，即以部位定名，兼“目赤如鴻眼”恰構(gòu)成本病的主要特征，此記載早于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)一千多年。如何判斷是否患上白塞??？01口腔潰瘍本病的首發(fā)表現(xiàn)，診斷本病的必備特征?？谇粷兂３膳霈F(xiàn)，也可單個發(fā)生。判斷標準為通常一年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。有醫(yī)生觀察到或有患者訴說有阿弗他潰瘍。02外陰潰瘍外觀與口腔潰瘍相似，但更易形成瘢痕，較少復(fù)發(fā)。其判斷標準為有醫(yī)生觀察到或有患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。03眼炎常見葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，常引起的癥狀是視物模糊、視力減退、眼球充血等。判斷標準為前和(或)后色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)有細胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。（圖源：攝圖網(wǎng)）04皮膚病變結(jié)節(jié)性紅斑和針刺反應(yīng)是具有診斷價值的皮膚體征。結(jié)節(jié)性紅斑多見于下肢的膝以下部位，對稱性，每個至少像銅板樣大，表面呈紅色的浸潤性皮下結(jié)節(jié)，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴大，7～14天后其表面色澤轉(zhuǎn)為暗紅，有的可自行消退，僅在皮面留有色素沉著，很少破潰。判斷標準是由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。05針刺反應(yīng)為在無菌條件下針刺后12～48小時開始出現(xiàn)米粒大小的紅色斑丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂，1～2周消退，有時1個月還有明顯痕跡。發(fā)生的主要原因是皮下血管炎和皮膚的高敏反應(yīng)。判斷標準為針刺試驗陽性。（有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病）如何區(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞？有些人也經(jīng)常出現(xiàn)口腔潰瘍，是不是一定是白塞病呢？到底是普通的口腔潰瘍還是白塞潰瘍？今天，教教大家如何區(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞。辨認三步走：顏色—部位—形狀。（圖源：攝圖網(wǎng)）01辨顏色盡管兩者都會出現(xiàn)潰瘍情況，但是顏色還是有所區(qū)別。單純從口腔潰瘍方面來說，如果單純是黏膜的潰瘍引起的，那就好辦了，因為它很明顯就是黏膜出現(xiàn)了破潰，然后再經(jīng)過一定時間的變化，最后出現(xiàn)了顏色很淺，而不是特別偏白的那種潰瘍。但是白塞病就不一樣了，它除了出現(xiàn)這樣的潰瘍面之余，其顏色也比單純的口腔潰瘍會表現(xiàn)得更白一些。02辨部位大家都知道，這兩種病都會出現(xiàn)口腔潰瘍，但是單純依靠口腔的部位去辨別，顯然是不夠的。因為白塞病不僅是在口腔里出現(xiàn)這么簡單，身體的其他部位也會出現(xiàn)潰瘍，比如說最常見的部位包括生殖器、眼部等等。如果身體的這些地方也同樣出現(xiàn)潰瘍，那就要警惕起來了，有可能是白塞病導(dǎo)致的，需要到風(fēng)濕科排查。03辨形狀大家可能會覺得，潰瘍就潰瘍，形狀還有不一樣的嗎？確實，同樣是潰瘍，但形狀還真有區(qū)別。首先，單純的口腔潰瘍，形狀會更偏小一些，直徑通常不會超過一厘米。而白塞病則不同，這種潰瘍面就會更大一些，而且形狀多是不規(guī)則的?？偟膩碚f，一般的口腔潰瘍只要休息充足、多吃蔬菜水果就能自愈。如果發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍一直反復(fù)，一個月內(nèi)復(fù)發(fā)好幾次就要當心了，尤其反復(fù)口腔潰瘍的同時如果還伴有關(guān)節(jié)疼痛、眼睛發(fā)炎等癥狀。普通的口腔潰瘍反復(fù)發(fā)生時，難以與初期僅表現(xiàn)為口腔潰瘍的白塞病患者相鑒別，建議最好到風(fēng)濕科門診就診，以免耽誤治療時機，造成不可挽回的損傷。下面，為大家準備一份避免口腔潰瘍的小貼士：1多吃新鮮蔬果；注意補充卵磷脂（蛋黃，大豆，牛奶等）；2保證優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入；保證B族維生素的攝入；3保證充足的睡眠；保持心情舒暢、樂觀開朗；4保證口腔衛(wèi)生；保證飲食清淡和生活規(guī)律。最后提醒一句：朋友們可要悠著點，口腔潰瘍就別一天到晚約火鍋燒烤局了?！ND·希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！

Different phenotypes identified for Behet syndromeNature Reviews Rheumatology volume 17, page 188 (2021)白塞病，即Behet綜合征是一種異質(zhì)性的疾病，具有不同的臨床表現(xiàn)和預(yù)后。發(fā)表在《關(guān)節(jié)炎研究與治療》(Arthritis Research & Therapy)雜志上的兩篇論文已經(jīng)確定了Behet綜合征的各種表型，這可能是朝著個性化治療這種疾病的道路上邁出的有用的一步。通訊作者在一篇論文中說:“在日常實踐中，我們注意到Behet綜合征患者的主要器官受累情況各不相同。”例如，在這些患者中，葡萄膜炎很少與腸道病變重疊，反之亦然。為了探討這些不同的表型，研究人員對2012年9月至2020年1月期間在復(fù)旦大學(xué)華東醫(yī)院就診的860例Behet綜合征患者進行了橫斷面分析，發(fā)現(xiàn)了男性和女性不同的器官病變模式，包括男性患者丘疹膿皰性皮膚病變、眼部疾病、心血管疾病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)病變的發(fā)病率較高，女性患者生殖器潰瘍的發(fā)病率較高。聚類分析顯示了五個不同器官受累的患者亞組：皮膚和黏膜亞型、關(guān)節(jié)亞型、胃腸亞型、葡萄膜炎亞型和累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的心血管亞型?！耙恍┠c道和血管病變的患者沒有明顯的癥狀，”“這種聚集模式可以幫助我們避免對無腹部癥狀的葡萄膜炎患者進行不必要的內(nèi)鏡檢查。我們還可以對中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變患者的血管病變進行篩查。”研究人員在另一項研究中確定了一組類似的亞組，該研究調(diào)查了日本Behet綜合征患者的臨床群集?！拔覀冋撐牡囊粋€重要方面是，我們使用了兩個大型登記處進行分析:橫濱城市大學(xué)的大約600名Behet疾病患者和日本厚生勞動省的大約6000名患者，”該研究的通訊作者解釋說?！斑@種方法允許我們在兩個獨立的注冊中心驗證聚類分析?！蔽鍌€臨床群集包括粘膜皮膚亞型、粘膜皮膚伴關(guān)節(jié)炎亞型、胃腸亞型、眼睛亞型和神經(jīng)亞型。每個群體的比例隨著時間的推移而變化，包括胃腸道患者頻率的增加，這與日本和韓國以前的流行病學(xué)研究數(shù)據(jù)一致。鄒峻（校譯）

COVID-19是由冠狀病毒2引起的主要表現(xiàn)為嚴重急性呼吸綜合征的多系統(tǒng)累及疾病。2020年3月，世界衛(wèi)生組織宣布COVID-19大流行至今，疫情在全球范圍內(nèi)仍有影響。白塞病（Behet disease, BD）是一種多系統(tǒng)血管炎，累及皮膚黏膜、眼睛、關(guān)節(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)和胃腸道系統(tǒng)。疾病的確切病因尚不清楚，自身免疫發(fā)揮了關(guān)鍵作用。相當一部分BD患者易受免疫抑制劑，較健康個體更易感染。因此，BD患者對COVID-19的防護和控制措施至關(guān)重要?？紤]到適當治療BD與盡可能降低COVID-19相關(guān)死亡率和發(fā)病率的風(fēng)險之間的平衡要求，本研究旨在回顧大流行時期BD的管理，并特別關(guān)注治療方面的考慮。根據(jù)目前的專家建議，沒有理由停止局部治療，秋水仙堿，和非甾體抗炎藥物。如有需要，盡可能低的劑量使用全身類固醇。對于無疑似或確診COVID-19的BD患者，治療可以維持不變。在出現(xiàn)COVID-19癥狀的情況下，可以暫時停止使用免疫抑制劑和生物制劑，但應(yīng)根據(jù)具體情況作出決定?？紤]到秋水仙堿對COVID-19病程的潛在有利作用，可考慮作為BD的安全治療選擇。鄒峻（校譯）mer Faruk Elmas, et al. Treatment considerations for Behet disease in the era of COVID-19: A narrative revie. Dermatol Ther. 2021 Jan;34(1):e14507.

白塞病，一定要警惕這九大癥狀！ 2019-09-16 00:00:02醫(yī)學(xué)界 　　白塞病是一種全身性免疫性系統(tǒng)疾病，可對人體多個器官造成傷害。這種疾病不僅會影響到患者自身的健康，也會給患者自身及患者家屬的心理造成很大的折磨，但是很多人都不了解這種疾病。 　　一 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍 　　在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。白塞病出現(xiàn)具有顯著特征的口腔潰瘍，位于嘴唇內(nèi)側(cè)、牙齦、舌尖及其邊緣，頰黏膜、軟腭黏膜，單個或多個，一般3～5個，大小為大米粒到黃豆大(3～15毫米)。 　　潰瘍多呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形，有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一，潰瘍底有黃或白苔，周圍可見紅暈。 　　潰瘍出現(xiàn)后，一般1～2周后愈合，常反復(fù)發(fā)作。嚴重者可有咽喉部潰瘍，且潰瘍大且深，癥狀重，愈合慢。 　　二 復(fù)發(fā)性外陰潰瘍 　　一般在口腔病變后發(fā)作，發(fā)生率75%，與口瘡性狀相似，女性常見外陰及陰道，男性在陰囊和陰莖，也可見于龜頭、肛門、子宮頸等處，男性疼痛著于女性。一般1-3周內(nèi)消退殘留疤痕，反復(fù)發(fā)作頻率低于口瘡。 　　三 眼部病變 　　部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變，出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一只或兩只眼睛受累。 　　四 皮膚病變 　　有些患者出現(xiàn)皮膚病變，表現(xiàn)為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹，或類似于“癤子”的表現(xiàn)，可自行好轉(zhuǎn)，但易反復(fù)發(fā)作。 　　一些患者會出現(xiàn)下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛，可以觸摸到“疙瘩”，還有的患者下肢會出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的紅斑，大小不一，可以從黃豆到銅錢大小，按壓時疼痛，這種現(xiàn)象稱為“結(jié)節(jié)紅斑”。 　　另外有些患者在輸液或抽血針眼局部會出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰，多數(shù)在注射后24～72小時內(nèi)出現(xiàn)，這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應(yīng)”陽性。 　　五 關(guān)節(jié)炎 　　不少患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，可以單個或多個關(guān)節(jié)，下肢關(guān)節(jié)多見，可以伴胳膊和腿疼，嚴重者出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。 　　六 神經(jīng)系統(tǒng)損害 　　有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓，嚴重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風(fēng)”的表現(xiàn)，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。 　　神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干，也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現(xiàn)腦萎縮。 　　七 消化道損害 　　消化道任何部位均可以出現(xiàn)病變，但以回盲部多見，其次是結(jié)腸、胃等處。為多發(fā)性潰瘍，可深可淺，深者可造成胃腸穿孔。 　　臨床癥狀常見有右下腹疼、惡心、嘔吐、腹脹，消化道出血，急腹癥等。 　　八 心血管損害 　　少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴重者還可以并發(fā)肺栓塞，患者可出現(xiàn)活動后氣短、憋氣，胸口疼痛甚至?xí)炟省? 　　還有的患者可以出現(xiàn)動脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。 　　九 其他表現(xiàn) 　　肺部表現(xiàn)不太常見，主為咯血，可能是肺動脈瘤形成支氣管瘺所引起，另外，可見咳嗽，胸膜炎、肺動脈瘤、肺栓塞及氣管支氣管潰瘍等。 　　腎臟受累可出現(xiàn) 間歇性蛋白尿、血尿。約10%的白塞病出出附睪炎，表現(xiàn)睪丸疼痛、腫脹，持續(xù)1-2周，可反復(fù)發(fā)作。 　　此外，部分患者急性發(fā)作時伴有高熱，疲倦、食欲不振、 易出汗等癥狀，也可有全身淋巴結(jié)腫大。長期低熱者也不少見。 　　附三大檢查方法 　　實驗室檢查 　　白塞病無特異性實驗室異常?；顒悠诳捎屑t細胞沉降率(ESR)增快、C反應(yīng)蛋白(CRP)增加；部分患者冷球蛋白陽性，血小板凝集功能增強。HLA-B51陽性率57％~88％，與眼、消化道病變相關(guān)。 　　針刺反應(yīng) 　　用20號無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.15 cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24～48h后局部出現(xiàn)直徑＞2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變?yōu)殛栃浴? 　　此試驗特異性較高且與疾病活動性相關(guān)，陽性率為60％~78％。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價值。 　　特殊檢查 　　神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細胞數(shù)輕度升高。腦CT及磁共振(MRI)檢查對腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達96.15％，可以發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號。 　　MRI可用于神經(jīng)白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。胃腸鋇劑造影及內(nèi)窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。 　　參考文獻： 　　[1]周中和， 何祥. 神經(jīng)白塞病臨床研究進展[J]. 臨床神經(jīng)病學(xué)雜志， 2004， 17(1)：71-72. 　　[2]王夢迪， 周靜威， 孫衛(wèi)衛(wèi)，等. 白塞病的臨床研究進展[J]. 風(fēng)濕病與關(guān)節(jié)炎， 2017， 6(4)：70-74. 　　[3]寧磊， 汪運山， 高華. 白塞病實驗室診斷[J]. 醫(yī)學(xué)檢驗與臨床， 2006， 17(5)：50-52. 39健康網(wǎng)版權(quán)所有。