白塞病是一種自身免疫性疾病，常見表現(xiàn)為口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害。 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：常見的頰黏膜、舌緣、唇、軟腭；1年內(nèi)復(fù)發(fā)＞3次：直徑2～3 mm。有的表現(xiàn)為皰疹，大多7～14天消退。 復(fù)發(fā)性外陰潰瘍：類似口腔潰瘍；次數(shù)少，數(shù)目少；常見部位為女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。也可在會陰或肛周。 皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等。 眼炎：男性多于女性。反復(fù)發(fā)作可造成嚴重的視力障礙甚至失明。 心臟受累：可表現(xiàn)為心臟瓣膜病變、心肌受累、冠狀動脈炎、心內(nèi)膜受累、傳導(dǎo)系統(tǒng)受累。 消化道受累：嘔吐、消化不良、腹瀉和腹痛?；?、結(jié)腸部黏膜潰瘍常見。 血管病變：男性比女性更常見。1/3的患者有下肢深靜脈或淺靜脈血管炎及血栓形成。動脈病變表現(xiàn)為動脈瘤，是主要的致死因素，尤其累及肺動脈時更嚴重。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變：由硬腦膜竇血栓形成引起顱內(nèi)壓升高，可表現(xiàn)為頭痛和視乳頭水腫。 血液系統(tǒng)改變：可合并骨髓異常增殖綜合征（MDS），也可合并急性白血病、惡性淋巴瘤及惡性組織細胞病。 關(guān)節(jié)受累：可反復(fù)出現(xiàn)，關(guān)節(jié)不適或疼痛，一般無紅腫及關(guān)節(jié)畸形。 如果出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍、外陰潰瘍需及時就診風(fēng)濕免疫科，為您提供專業(yè)的檢查及判斷。

白塞病是一種全身性免疫性系統(tǒng)疾病，可對人體多個器官造成傷害。這種疾病不僅會影響到患者自身的健康，也會給患者自身及患者家屬的心理造成很大的折磨，但是很多人都不了解這種疾病。 一 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍 在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。白塞病出現(xiàn)具有顯著特征的口腔潰瘍，位于嘴唇內(nèi)側(cè)、牙齦、舌尖及其邊緣，頰黏膜、軟腭黏膜，單個或多個，一般3～5個，大小為大米粒到黃豆大(3～15毫米)。 潰瘍多呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形，有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一，潰瘍底有黃或白苔，周圍可見紅暈。 潰瘍出現(xiàn)后，一般1～2周后愈合，常反復(fù)發(fā)作。嚴重者可有咽喉部潰瘍，且潰瘍大且深，癥狀重，愈合慢。 二 復(fù)發(fā)性外陰潰瘍 一般在口腔病變后發(fā)作，發(fā)生率75%，與口瘡性狀相似，女性常見外陰及陰道，男性在陰囊和陰莖，也可見于龜頭、肛門、子宮頸等處，男性疼痛著于女性。一般1-3周內(nèi)消退殘留疤痕，反復(fù)發(fā)作頻率低于口瘡。 三 眼部病變 部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變，出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一只或兩只眼睛受累。 四 皮膚病變 有些患者出現(xiàn)皮膚病變，表現(xiàn)為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹，或類似于“癤子”的表現(xiàn)，可自行好轉(zhuǎn)，但易反復(fù)發(fā)作。 一些患者會出現(xiàn)下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛，可以觸摸到“疙瘩”，還有的患者下肢會出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的紅斑，大小不一，可以從黃豆到銅錢大小，按壓時疼痛，這種現(xiàn)象稱為“結(jié)節(jié)紅斑”。 另外有些患者在輸液或抽血針眼局部會出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰，多數(shù)在注射后24～72小時內(nèi)出現(xiàn)，這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應(yīng)”陽性。 五 關(guān)節(jié)炎 不少患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，可以單個或多個關(guān)節(jié)，下肢關(guān)節(jié)多見，可以伴胳膊和腿疼，嚴重者出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。 六 神經(jīng)系統(tǒng)損害 有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓，嚴重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風(fēng)”的表現(xiàn)，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。 神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干，也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現(xiàn)腦萎縮。 七 消化道損害 消化道任何部位均可以出現(xiàn)病變，但以回盲部多見，其次是結(jié)腸、胃等處。為多發(fā)性潰瘍，可深可淺，深者可造成胃腸穿孔。 臨床癥狀常見有右下腹疼、惡心、嘔吐、腹脹，消化道出血，急腹癥等。 八 心血管損害 少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴重者還可以并發(fā)肺栓塞，患者可出現(xiàn)活動后氣短、憋氣，胸口疼痛甚至?xí)炟省? 還有的患者可以出現(xiàn)動脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。 九 其他表現(xiàn) 肺部表現(xiàn)不太常見，主為咯血，可能是肺動脈瘤形成支氣管瘺所引起，另外，可見咳嗽，胸膜炎、肺動脈瘤、肺栓塞及氣管支氣管潰瘍等。 腎臟受累可出現(xiàn) 間歇性蛋白尿、血尿。約10%的白塞病出出附睪炎，表現(xiàn)睪丸疼痛、腫脹，持續(xù)1-2周，可反復(fù)發(fā)作。 此外，部分患者急性發(fā)作時伴有高熱，疲倦、食欲不振、 易出汗等癥狀，也可有全身淋巴結(jié)腫大。長期低熱者也不少見。

每年5月20日是"世界白塞病"日，也叫"絲綢之路病"。 幾乎每個人都長過口腔潰瘍，但大多數(shù)人的口腔潰瘍是短暫的和偶發(fā)的，這種口腔潰瘍只需注意休息以及多吃水果和青菜，多能自愈。但如果是長期反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍，甚至此起彼伏，那就要注意檢查有沒有自身免疫性的疾病，尤其是白塞病。 白塞病是一種自身免疫性疾病，常見表現(xiàn)為口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害。出現(xiàn)以下表現(xiàn)一定警惕，及時到風(fēng)濕免疫科就診。 1、復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：常見的頰黏膜、舌緣、唇、軟腭；1年內(nèi)復(fù)發(fā)＞3次：直徑2～3 mm。有的表現(xiàn)為皰疹，大多7～14天消退。 2、復(fù)發(fā)性外陰潰瘍：類似口腔潰瘍；次數(shù)少，數(shù)目少；常見部位為女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。也可在會陰或肛周。 3、皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等。 4、眼炎：男性多于女性。反復(fù)發(fā)作可造成嚴重的視力障礙甚至失明。 5、心臟受累：可表現(xiàn)為心臟瓣膜病變、心肌受累、冠狀動脈炎、心內(nèi)膜受累、傳導(dǎo)系統(tǒng)受累。 6、消化道受累：嘔吐、消化不良、腹瀉和腹痛?；?、結(jié)腸部黏膜潰瘍常見。 7、血管病變：男性比女性更常見。1/3的患者有下肢深靜脈或淺靜脈血管炎及血栓形成。動脈病變表現(xiàn)為動脈瘤，是主要的致死因素，尤其累及肺動脈時更嚴重。 8、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變：由硬腦膜竇血栓形成引起顱內(nèi)壓升高，可表現(xiàn)為頭痛和視乳頭水腫。 9、血液系統(tǒng)改變：可合并骨髓異常增殖綜合征（MDS），也可合并急性白血病、惡性淋巴瘤及惡性組織細胞病。 10、關(guān)節(jié)受累：可反復(fù)出現(xiàn)，關(guān)節(jié)不適或疼痛，一般無紅腫及關(guān)節(jié)畸形。

有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。反復(fù)口腔潰瘍，警惕白塞??！白塞病又稱貝赫切特病，口一眼—生殖器三聯(lián)征等，是一種慢性全身性血管炎癥性疾病。主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預(yù)后良好，而眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者一般預(yù)后不良。本病從發(fā)病地域上講，多見于東亞、中東和地中海地區(qū),又稱“絲綢之路病”。其發(fā)病率國家與地區(qū)差異很大，整體為0.3/10萬~10/10萬。目前本病的病因與發(fā)病機制尚不明確，普遍認為與感染、免疫、遺傳、環(huán)境等因素有關(guān)，其基本病理為血管炎。根據(jù)臨床癥狀，白塞病大多時候被歸到中醫(yī)領(lǐng)域的“狐惑病”范疇，屬于濕熱毒邪為患或陰虛火旺類疾病。日常養(yǎng)生的原則：發(fā)病前：注意避外邪、預(yù)防感染、調(diào)暢情志、飲食清淡，杜絕濕熱來源，以防疾病誘發(fā)；發(fā)病后：積極規(guī)范中西醫(yī)結(jié)合治療，同時結(jié)合中醫(yī)養(yǎng)生調(diào)護，控制疾病癥狀，并盡可能減少疾病復(fù)發(fā)次數(shù)。白塞病的4大預(yù)防注意事項1.飲食調(diào)攝白塞病主要病因病機為臟腑蘊熱、濕熱毒盛，因此飲食方面應(yīng)注意清淡，多選清淡利濕之品；如赤小豆、綠豆、冬瓜以及新鮮蔬菜水果等，并注意忌食肥甘厚味、辛辣燥熱之品，如狗肉、牛肉、羊肉，以及油炸、辛辣刺激食品，以免化燥助熱。2.精神調(diào)攝《內(nèi)經(jīng)》云:“悲哀愁憂則心動,心動則五臟六腑皆搖”。情緒緊張、憂思郁怒均可致肝失調(diào)達、氣郁化火，引發(fā)口腔潰瘍及紅眼等癥狀，同時在疾病過程中由于疾病本身所致的痛苦或缺乏對疾病正確認識也會給患者帶來焦慮煩躁、心情低落精神負擔(dān)等負面情緒，反過來又會導(dǎo)致疾病的加重或復(fù)發(fā)。因此應(yīng)關(guān)注健康宣教，要對疾病有正確認識，樹立戰(zhàn)勝疾病信心，保持心情偷悅，解除心理障礙，方有利于病情的恢復(fù)。3.生活起居調(diào)節(jié)注意養(yǎng)成良好的個人生活習(xí)慣，勤漱口刷牙，保持口腔衛(wèi)生；勤洗外陰，盡量避免不潔或頻繁性生活；生活規(guī)律，勞逸適度，加強體育鍛煉；提高機體抵抗力，盡量避免感染尤其是結(jié)核感染。4.重視身體異常癥狀，建立良好預(yù)警意識白塞病發(fā)病往往隱匿，癥狀多變且缺乏特異性,所以要重視身體出現(xiàn)異常癥狀或癥狀的信號，建立良好預(yù)敬意識。比如出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍，一定不要忽視，簡單認為是“上火“或“維生素缺乏”，而應(yīng)經(jīng)常自查一下身體，有無外陰潰瘍、紅眼、皮疹、關(guān)節(jié)腫痛等其他相關(guān)癥狀，或盡早風(fēng)濕科就醫(yī)以明確診斷?？谇粷儼l(fā)作時的2個茶方由于白塞病臨床癥狀復(fù)雜多樣，不同的時期疾病表現(xiàn)不一，所以白塞病的養(yǎng)生調(diào)護應(yīng)根據(jù)不同表現(xiàn)而重點有所不同；今天小編先與大家分享口腔潰瘍發(fā)作時的茶方：一、生地蓮心茶材料：生地15克，蓮子心6克，甘草6克用法：三者加水，一同煎煮，去渣取茶水服用作用：有滋陰涼血瀉火功效，適用于陰虛火旺型口腔潰瘍二、地芩竹葉茶材料：生地10克，黃芩9克，淡竹葉15克，白糖適量用法：煎取茶水，調(diào)入白糖作用：有瀉火清心除煩功效，適用于心火上炎型口腔潰瘍有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。

白塞氏病(Behcet's disease)，也稱為白塞氏綜合征（Behcet's syndrome貝赫切特綜合征）是一種比較少見的風(fēng)濕免疫性疾病，屬系統(tǒng)性血管炎的一種，其主要的病理變化是全身血管系統(tǒng)的慢性炎癥。由于全身血管分布廣泛，臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)主要影響的血管不同，可分為血管型、神經(jīng)型和胃腸道型，臨床上患者會出現(xiàn)口腔潰瘍疼痛、眼睛的炎癥、皮膚的表現(xiàn)、外陰的潰瘍疼痛等，由于影響到敏感的生殖器官，很多患者一直被誤解，又沒地方去敘說，心里非常苦惱。在這里和大家一起學(xué)習(xí)認識一下白塞氏病。南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院風(fēng)濕免疫科韓光明口腔潰瘍針刺試驗陽性一、白塞氏病的病因作為一種自身免疫性疾病，一般就是指身體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致免疫細胞對自身其他細胞或分子發(fā)生攻擊導(dǎo)致疾病的發(fā)生。具體如何引起的，還不十分清楚，目前一般認為患者體內(nèi)存在易感基因，再加上外界因素，如細菌或病毒的感染，激發(fā)了該病的發(fā)生發(fā)展。其主要的病理改變就是血管的炎癥，也就是血管炎。二、常見的臨床表現(xiàn)白塞氏病的臨床表現(xiàn)變異較大，各個患者幾乎都不完全一樣，癥狀有時突然出現(xiàn)，也會自己好轉(zhuǎn)，常見的臨床表現(xiàn)如下：（1）復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍是白塞氏病最常見的一種臨床癥狀，一般每年至少發(fā)作3次，常見于頰粘膜、舌頭邊緣、口唇內(nèi)側(cè)，或軟腭部位，目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件。（2）皮膚病變：常見的皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣毛囊炎、假性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎，其中結(jié)節(jié)性紅斑最為常見，可見于患者雙側(cè)小腿部位。（3）外陰生殖器痛性潰瘍：部分患者會出現(xiàn)外陰部位如男性陰囊或陰莖部位，女性大小陰唇或陰道部位的潰瘍，這種潰瘍通常比較疼痛，會留下疤痕。（4）眼炎：常見的眼部病變包括葡萄膜炎，或色素膜炎，引起雙眼發(fā)紅、疼痛、視物模糊等癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起視力障礙，嚴重時可導(dǎo)致失眠。（5）其他癥狀：患者也會出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的癥狀。胃腸型的患者也會出現(xiàn)腹部疼痛，腹瀉或出血；神經(jīng)型的也會出現(xiàn)頭痛、中風(fēng)等狀況；血管型的患者做檢查時也會發(fā)現(xiàn)動脈瘤或動脈狹窄等。三、如何診斷白塞氏病目前還沒有特異性的實驗室檢查來確診，你的就診醫(yī)生主要根據(jù)你的臨床表現(xiàn)來診斷。由于幾乎每個患者都出現(xiàn)痛性口腔潰瘍，因此，口腔潰瘍目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件，另外，還需要下面至少兩個條件：1）復(fù)發(fā)性外陰生殖器痛性潰瘍；2）眼部炎癥； 3）特征性皮膚病變；4）針刺試驗陽性：使用無菌針頭刺入皮膚，兩天后看看有無反應(yīng)，如果針刺部位出現(xiàn)紅丘疹或紅丘疹伴白皰疹，就被認為是針刺試驗陽性。四、如何治療白塞氏病目前，白塞氏病還沒辦法進行根治。但早期使用藥物，如糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，可以很好的控制潰瘍引起的疼痛，血管的炎癥，及病情的進展，預(yù)防眼睛失明，心血管并發(fā)癥等。一般來說，白塞氏病預(yù)后比較良好，但伴發(fā)眼部炎癥時，控制不及時會出現(xiàn)眼睛失明，因此，早發(fā)現(xiàn)，早治療非常關(guān)鍵。

白塞病 （Beh?et syndrome，BS）是一種少見的慢性全身性血管炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚及眼部損害。文章結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)指南，全面論述BS的發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、治療推薦及預(yù)后。 白塞病 （Beh?et syndrome，BD）是一種以血管炎為基本病理表現(xiàn)的慢性、復(fù)發(fā)性、系統(tǒng)全身性疾病，以反復(fù)口腔和生殖器潰瘍、眼部及皮膚損害為主要臨床特征，并可累及關(guān)節(jié)、血管、消化道、神經(jīng)等全身多個系統(tǒng)。 1 病因及發(fā)病機制 1.1　遺傳易感性　BD具有一定遺傳基因易感性。人類白細胞抗原（HLA）-B51/B5陽性可顯著增加BD風(fēng)險。HLA-B15、HLA-B27、HLA-B57或HLA-26陽性與發(fā)生BD風(fēng)險呈正相關(guān)，HLA-B49或HLA-A03陽性與發(fā)生BD風(fēng)險呈負相關(guān)。ICAM-1、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)氨基肽酶1（endoplasmic reticulum aminopeptidase，ERAP1）、 VEGF、 白介素（IL）-10、IL-23受體等基因多態(tài)性和家族性地中海熱（Mediterranean fever， MEFV）基因錯義突變可能與BD相關(guān)。TNFAIP3單基因減功能突變導(dǎo)致A20單倍劑量不足，引起早發(fā)性復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍及胃腸道潰瘍等BD樣臨床表現(xiàn)。 1.2　感染因素　T細胞和（或）抗體可能通過識別宿主與感染微生物的熱休克蛋白共同存在的表位，從而觸發(fā)和（或）延續(xù)BD。研究顯示，鏈球菌、幽門螺桿菌、單純皰疹病毒、EB病毒或細小病毒B19 DNA等可能在觸發(fā)和（或）延續(xù)BD發(fā)揮作用。 1.3　固有免疫應(yīng)答改變　活動性BD患者單核細胞上Toll樣受體2和4活性增加， 腸道病灶表達Toll樣受體2和4 mRNA水平增加。BD患者可出現(xiàn)血清MBL水平降低和MBL基因突變。MBL不足可能導(dǎo)致BD患者抗微生物免疫應(yīng)答受損。 1.4　炎癥因子和細胞免疫應(yīng)答　Th1、Th2、Th17應(yīng)答可能同時在BD中發(fā)揮作用。BD患者外周血CD4∶CD8比值相對降低，抑制性T細胞比例相對降低，γδT細胞數(shù)量增多?；顒有云咸涯ぱ譈D患者眼液中存在IL-2、IL-6、IL-17和腫瘤壞死因子（TNF）-α等炎癥因子。血清IL-6、IL-8、IL-12、TNF-α、VEGF和丙二醛（malondialdehyde，MDA）水平可能與疾病活動性有關(guān)；活動性腦白塞（Neuro-behcet disease，NBD）患者腦脊液IL-6水平升高。BD患者體內(nèi)活化T細胞對自發(fā)和CD95介導(dǎo)的細胞凋亡存在耐受性。 1.5　自身抗體和免疫復(fù)合物形成　BD患者可能出現(xiàn)針對口腔黏膜抗原、內(nèi)皮細胞、 T細胞共刺激分子CTLA-4、殺傷細胞免疫球蛋白樣受體、驅(qū)動結(jié)合蛋白、視網(wǎng)膜S抗原等自身抗體。其他可疑BD視網(wǎng)膜自身抗原包括α-原肌球蛋白、光感受器間視黃醇結(jié)合蛋白、硒結(jié)合蛋白。 1.6　內(nèi)皮活化和凝血功能改變　內(nèi)皮功能異常是BD的特征性表現(xiàn)。受累血管內(nèi)皮細胞活化是BD血管炎和血栓形成的調(diào)節(jié)器。BD患者血清、紅細胞、滑液和房水中一氧化氮及代謝產(chǎn)物濃度升高，進而激活內(nèi)皮細胞。BD患者血漿中活化蛋白C（activated protein C，APC）和可溶性血栓調(diào)節(jié)蛋白濃度降低，可能與全身性高凝狀態(tài)相關(guān)。 1.7　其他　BD患者中性粒細胞及單核細胞活性增強，黏附分子和細胞因子分化和表達增強，促進炎癥反應(yīng)。BD患者免疫細胞存在DNA甲基化改變，提示表觀遺傳學(xué)改變可能在BD病理生理方面亦發(fā)揮一定作用。 2 臨床表現(xiàn) 2.1　黏膜病變　幾乎所有患者均有復(fù)發(fā)性口腔阿弗他潰瘍，常為多發(fā)，累及范圍較廣；潰瘍有疼痛感，呈圓形，邊界清晰，有黃白色壞死基底，周圍可有紅斑，大潰瘍可遺留瘢痕。生殖器潰瘍是BD特異性病變，見于75%或以上患者，其復(fù)發(fā)頻率通常低于口腔潰瘍；潰瘍深大，疼痛劇，愈合慢，更易形成瘢痕，常累及外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。 2.2　皮膚病變　見于75%以上患者，可表現(xiàn)為痤瘡樣皮損、丘疹-囊泡-膿皰疹、假性毛囊炎、血栓性淺靜脈炎、壞疽性膿皮病型病變、多性紅斑樣病變及紫癜樣皮疹。結(jié)節(jié)性紅斑樣皮損和針刺試驗陽性是特征性的皮膚體征。部分患者可有甲翳毛細血管異常，主要為毛細血管擴張。 2.3　眼部損害　見于25%～75%患者，表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、 疼痛、畏光流淚、異物感、頭痛等。葡萄膜炎常常是BD顯著性體征，常雙側(cè)受累、呈發(fā)作性，累及全葡萄膜炎，孤立性前葡萄膜炎少見。前房積膿見于約20%患者，可伴有視網(wǎng)膜血管炎。后葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、血管閉塞和視神經(jīng)炎可能造成不可逆的視覺損害，以致失明。 2.4　血管損害　基本病變?yōu)檠苎?，可累及循環(huán)系統(tǒng)中所有大小的動靜脈血管。血管周圍和血管內(nèi)炎癥可導(dǎo)致出血、管腔狹窄、靜脈血栓、動脈擴張或動脈瘤。肺動脈近端大分支的肺動脈瘤是BD最常見的肺血管病變，可表現(xiàn)為咯血、咳嗽、呼吸困難、發(fā)熱和胸膜炎性痛。肺動脈瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血，嚴重時導(dǎo)致死亡。少部分患者可出現(xiàn)Hughes-Stovin綜合征，表現(xiàn)為肺動脈血栓形成和肺動脈瘤伴周圍血栓性靜脈炎。 2.5　胃腸道損害　常見癥狀包括腹痛、腹瀉和血便，與炎癥性腸病難以鑒別。可累及全消化道，表現(xiàn)為單個或多個潰瘍，可繼發(fā)腸出血或穿孔。 2.6　神經(jīng)系統(tǒng)損害　見于不足10%患者，分為炎癥性腦實質(zhì)性損害或繼發(fā)于腦血管病變的非腦實質(zhì)性損害。腦實質(zhì)性損害主要由皮質(zhì)脊髓束、腦干、室周白質(zhì)、脊髓和基底節(jié)病變所致，常為亞急性，表現(xiàn)為頭痛、行為改變及腦實質(zhì)病變區(qū)域相應(yīng)的功能障礙。腦干損害（可擴展到中腦、基底節(jié)和間腦）表現(xiàn)為局灶性病變或萎縮、眼肌麻痹、顱神經(jīng)病變、小腦或錐體功能障礙等體征或癥狀。非腦實質(zhì)性損害表現(xiàn)為腦靜脈血栓形成、顱內(nèi)高壓綜合征（假性腦瘤）、急性腦膜綜合征，以及罕見的由動脈血栓形成、動脈夾層或動脈瘤引起的腦卒中。 2.7　關(guān)節(jié)炎　約半數(shù)患者會發(fā)生非侵襲性、非對稱性且通常非變形性關(guān)節(jié)炎，常累及大、中關(guān)節(jié)，包括膝、踝和腕關(guān)節(jié)。HLA-B27陽性患者可累及骶髂關(guān)節(jié)，需與強直性脊柱炎鑒別。 2.8　其他　可有發(fā)熱、乏力和不適感等全身癥狀。附睪炎、輸卵管炎、精索靜脈曲張和腎臟損害見于少部分BD患者。腎臟損害疾病譜包括腎臟淀粉樣變性、IgA腎病、新月體性腎小球腎炎、腎臟血管病變和間質(zhì)性腎炎。心臟損害較少見，可發(fā)生心包炎、心肌炎、冠狀動脈炎（瘤）、心內(nèi)膜炎、室性心律失常等。內(nèi)耳受累可引起耳鳴、頭暈、聽力損失甚至耳聾。 3 輔助檢查 無特異性實驗室診斷指標。疾病活動期可有紅細胞沉降率增快、C反應(yīng)蛋白和炎癥細胞因子水平升高。腦實質(zhì)NBD時腦脊液中白細胞總數(shù)增多和蛋白水平升高，糖濃度正常；NBD疾病活動時腦脊液中IL-6細胞因子水平升高，與白細胞總數(shù)和蛋白含量呈正相關(guān)。HLA-B5/HLA-B51可呈陽性。針刺反應(yīng)試驗（pathergy test）陽性率為60％～78％，與疾病活動相關(guān)。血管影像學(xué)檢查可顯示血管炎、血管血栓形成或血管瘤。急性或亞急性期腦實質(zhì)NBD磁共振成像（MRI）顯示腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處存在增高信號；慢性期MRI檢查應(yīng)注意與多發(fā)性硬化鑒別；此外，BD易合并眼部病變及腸道病變，應(yīng)定期進行眼科及胃腸鏡專科檢查。 4 診斷及鑒別診斷 4.1　1990年國際BD分類診斷標準　反復(fù)口腔潰瘍+其他 4 項臨床表現(xiàn)中至少2項者，可診斷為本病。注意每項臨床表現(xiàn)需除外其他疾病。見表1。 4.2　2013年國際BD評分診斷標準　總分值≥ 4分，可診斷BD。注意每項評分指標均需除外疾病。見表2。 4.3　2014年NBD國際共識診斷標準　NBD確診標準需同時滿足以下3個條件：（1）符合1990年國際BD分類診斷標準；（2）BD相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征伴異常的影像學(xué)和（或）腦脊液表現(xiàn)；（3）除外引起神經(jīng)系統(tǒng)損害的其他疾病。NBD可能標準需同時滿足以下條件之一：（1）具有全身性BD和特征性神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)， 但未滿足1990年國際BD分類診斷標準；（2）符合1990年國際BD分類診斷標準， 具有非特征性神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)。 4.4　鑒別診斷　以關(guān)節(jié)癥狀為主要表現(xiàn)者，需注意與幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、 強直性脊柱炎、瑞特綜合征相鑒別；皮膚黏膜損害應(yīng)與多形紅斑、滲出性多形紅斑、Sweet綜合征、尋常性痤瘡、結(jié)節(jié)性脂膜炎、周期性粒細胞缺乏癥、周期熱-阿弗他口炎-咽炎-淋巴結(jié)炎（PFAPA）等鑒別；胃腸道損害應(yīng)與克羅恩?。–rohn ?。┖蜐冃越Y(jié)腸炎相鑒別；神經(jīng)系統(tǒng)損害應(yīng)與感染性、變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化等鑒別；血管病變應(yīng)與川崎病、結(jié)節(jié)性多動脈炎、韋格納肉芽腫病等鑒別。 5 治療 總體原則：控制炎癥，緩解現(xiàn)有癥狀，防止不可逆的器官損傷。 5.1　黏膜及皮膚受累　口腔和生殖器潰瘍應(yīng)采用局部糖皮質(zhì)激素治療方法；秋水仙堿治療口腔潰瘍的療效存在爭議性；預(yù)防皮膚黏膜病變（尤其是結(jié)節(jié)性紅斑和生殖器潰瘍）復(fù)發(fā)首選秋水仙堿（證據(jù)等級：ⅠB，推薦等級：A）；膿皰性或痤瘡樣病變的局部治療和全身治療同尋常痤瘡（證據(jù)等級：Ⅳ，推薦等級：D）；導(dǎo)致腿部潰瘍的原因可能是靜脈血栓或閉塞性血管炎，應(yīng)聯(lián)合皮膚科和血管外科醫(yī)生協(xié)同制定治療計劃；其他選擇性應(yīng)用藥物包括TNF-α阻斷劑、硫唑嘌呤（azathioprine， AZA）、沙利度胺、干擾素-α或阿普斯特（apremilast）（證據(jù)等級：ⅠB， 推薦等級：A）。 5.2　眼部受累　早期診斷與評估BS葡萄膜炎病情的嚴重程度，與眼科醫(yī)師密切協(xié)作，最終達到誘導(dǎo)和維持緩解狀態(tài)，以防止永久性視力障礙；眼球后段受累（包括后葡萄膜炎）應(yīng)采用AZA（證據(jù)等級：ⅠB，推薦等級：A）、環(huán)孢素A（證據(jù)等級：ⅠB，推薦等級：A）、干擾素-α（證據(jù)等級：ⅡA，推薦等級：B）或抗TNF-α單抗類（證據(jù)等級：ⅡA，推薦等級：B）治療；全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療時需聯(lián)合其他免疫調(diào)節(jié)劑如AZA；威脅視力的急性葡萄膜炎需應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素、英夫利昔單抗（infliximab，IFX）、阿達木單抗（adalimumab，ADA）或干擾素-α治療；伴有單眼惡化者在系統(tǒng)治療的基礎(chǔ)上可選擇玻璃體內(nèi)糖皮質(zhì)激素注射（證據(jù)等級：ⅡA，推薦等級：B）；針對孤立性前葡萄膜炎，具有預(yù)后不良因素（青年、男性及早期發(fā)病）者應(yīng)系統(tǒng)性使用免疫抑制劑治療（證據(jù)等級：Ⅳ，推薦等級：D）。 5.3　深靜脈血栓（deep venous thrombosis， DVT）　應(yīng)用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如AZA、環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）或環(huán)孢素A治療急性DVT（證據(jù)等級：Ⅲ，推薦等級：C）；鑒于急性DVT為血管炎所致，不推薦單用抗凝藥物治療；并發(fā)動脈瘤時單用抗凝藥物可能增加出血風(fēng)險；應(yīng)用抗TNF-α單抗類治療難治性DVT，且排除高風(fēng)險出血風(fēng)險及肺動脈瘤后，可聯(lián)合加用抗凝藥物；應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素（沖擊治療后逐漸減量）治療急性顱內(nèi)靜脈竇血栓，可短期聯(lián)合使用抗凝藥物，并全面篩查顱腦外血管。 5.4　動脈瘤　推薦大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合CTX治療肺動脈瘤，抗TNF-α單抗類可作為二線治療藥物；肺動脈瘤大出血高風(fēng)險者栓塞治療優(yōu)于開放性手術(shù)（證據(jù)等級：Ⅲ， 推薦等級：C）；在進行主動脈或外周動脈瘤手術(shù)修復(fù)干預(yù)前，需聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和CTX治療；若已出現(xiàn)主動脈或外周動脈瘤癥狀，應(yīng)盡早進行手術(shù)或支架置入術(shù) （ 證據(jù)等級：Ⅲ，推薦等級：C）。 5.5　胃腸道受累　應(yīng)通過內(nèi)鏡檢查和/或影像學(xué)檢查明確胃腸道受累情況，并排除非甾體抗炎藥（ non-steroidal anti-inflammatory drugs，NSAID）相關(guān)潰瘍、炎癥性腸病和感染（如結(jié)核）（證據(jù)等級：Ⅲ， 推薦等級：C）；并發(fā)消化道穿孔、大出血或腸梗阻等急腹癥時，應(yīng)行急診手術(shù)探查；急性發(fā)作期應(yīng)采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合氨基水楊酸類藥物（5-ASA）或AZA治療， 重癥或難治性胃腸道受累患者應(yīng)考慮聯(lián)合抗TNF-α單抗類和（或）沙利度胺治療（證據(jù)等級：Ⅲ， 推薦等級：C）。糖皮質(zhì)激素［潑尼松0.5～1.0 mg/（kg·d）， 逐漸減量］聯(lián)合抗TNF-α單抗類（ADA或IFX）作為誘導(dǎo)緩解藥物治療嚴重胃腸道受累（表現(xiàn)為腹痛、 腹瀉、 消化道出血）并發(fā)深部潰瘍患者；5-ASA誘導(dǎo)治療可有效控制輕中度胃腸道疾病活動；5-ASA和秋水仙堿可作為維持緩解藥物用于胃腸道受累臨床緩解患者；免疫抑制劑如AZA應(yīng)用于糖皮質(zhì)激素依賴、耐藥或抗TNF-α單抗類耐藥患者；胃腸外營養(yǎng)（TPN）指征包括嚴重全身癥狀和并發(fā)腸狹窄、腸瘺管形成、胃腸道出血、腸穿孔；手術(shù)治療絕對適應(yīng)證包括嚴重腸狹窄、腸穿孔、消化道大出血或大面積膿腫形成，相對適應(yīng)證為導(dǎo)致患者生活質(zhì)量低下的難治性腸道并發(fā)癥如腸瘺管形成；鑒于存在術(shù)后復(fù)發(fā)和二次手術(shù)高風(fēng)險，術(shù)后可考慮應(yīng)用5-ASA、免疫調(diào)節(jié)劑、抗TNF-α單抗類、甲硝唑和腸內(nèi)營養(yǎng)治療。 5.6　神經(jīng)系統(tǒng)受累　推薦大劑量糖皮質(zhì)激素（沖擊治療后逐漸減量，總療程大于6個月）聯(lián)合免疫抑制劑（首選AZA，其他可選擇性藥物包括嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤和CTX，應(yīng)避免使用環(huán)孢素A）治療急性腦實質(zhì)損害；推薦抗TNF-α單抗類作為重癥或難治性腦實質(zhì)損害患者的一線治療藥物（證據(jù)等級：Ⅲ，推薦等級：C）。 5.7　關(guān)節(jié)受累　推薦秋水仙堿作為急性關(guān)節(jié)炎的一線治療藥物；關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素可應(yīng)用于急性單關(guān)節(jié)炎；AZA、干擾素-α或TNF-α單抗類可用于治療復(fù)發(fā)性或難治性關(guān)節(jié)炎（證據(jù)等級：ⅠB， 推薦等級：A）。 6 預(yù)后 皮膚、關(guān)節(jié)及黏膜損害將影響患兒的生存質(zhì)量，一般不造成永久性損傷。眼、血管、神經(jīng)和胃腸道受累常提示預(yù)后不佳，可出現(xiàn)嚴重損害甚至導(dǎo)致死亡。

白塞氏病(Behcet's disease)，也稱為白塞氏綜合征（Behcet's syndrome貝赫切特綜合征）是一種比較少見的風(fēng)濕免疫性疾病，屬系統(tǒng)性血管炎的一種，其主要的病理變化是全身血管系統(tǒng)的慢性炎癥。由于全身血管分布廣泛，臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)主要影響的血管不同，可分為血管型、神經(jīng)型和胃腸道型，臨床上患者會出現(xiàn)口腔潰瘍疼痛、眼睛的炎癥、皮膚的表現(xiàn)、外陰的潰瘍疼痛等，由于影響到敏感的生殖器官，很多患者一直被誤解，又沒地方去敘說，心里非常苦惱。在這里和大家一起學(xué)習(xí)認識一下白塞氏病。 口腔潰瘍 一、白塞氏病的病因 作為一種自身免疫性疾病，一般就是指身體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致免疫細胞對自身其他細胞或分子發(fā)生攻擊導(dǎo)致疾病的發(fā)生。具體如何引起的，還不十分清楚，目前一般認為患者體內(nèi)存在易感基因，再加上外界因素，如細菌或病毒的感染，激發(fā)了該病的發(fā)生發(fā)展。其主要的病理改變就是血管的炎癥，也就是血管炎。 二、常見的臨床表現(xiàn) 白塞氏病的臨床表現(xiàn)變異較大，各個患者幾乎都不完全一樣，癥狀有時突然出現(xiàn)，也會自己好轉(zhuǎn)，常見的臨床表現(xiàn)如下： （1）復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍是白塞氏病最常見的一種臨床癥狀，一般每年至少發(fā)作3次，常見于頰粘膜、舌頭邊緣、口唇內(nèi)側(cè)，或軟腭部位，目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件。 （2）皮膚病變：常見的皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、?痤瘡樣毛囊炎、假性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎，其中結(jié)節(jié)性紅斑最為常見，可見于患者雙側(cè)小腿部位。 （3）外陰生殖器痛性潰瘍：部分患者會出現(xiàn)外陰部位如男性陰囊或陰莖部位，女性大小陰唇或陰道部位的潰瘍，這種潰瘍通常比較疼痛，會留下疤痕。 （4）眼炎：常見的眼部病變包括葡萄膜炎，或色素膜炎，引起雙眼發(fā)紅、疼痛、視物模糊等癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起視力障礙，嚴重時可導(dǎo)致失眠。 （5）其他癥狀：患者也會出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的癥狀。胃腸型的患者也會出現(xiàn)腹部疼痛，腹瀉或出血；神經(jīng)型的也會出現(xiàn)頭痛、中風(fēng)等狀況；血管型的患者做檢查時也會發(fā)現(xiàn)動脈瘤或動脈狹窄等。 三、如何診斷白塞氏病 目前還沒有特異性的實驗室檢查來確診，你的就診醫(yī)生主要根據(jù)你的臨床表現(xiàn)來診斷。由于幾乎每個患者都出現(xiàn)痛性口腔潰瘍，因此，口腔潰瘍目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件，另外，還需要下面至少兩個條件： 1）復(fù)發(fā)性外陰生殖器痛性潰瘍； 2）眼部炎癥； 3）特征性皮膚病變； 4）針刺試驗陽性：使用無菌針頭刺入皮膚，兩天后看看有無反應(yīng)，如果針刺部位出現(xiàn)紅丘疹或紅丘疹伴白皰疹，就被認為是針刺試驗陽性。 四、如何治療白塞氏病 目前，白塞氏病還沒辦法進行根治。但早期使用藥物，如糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，可以很好的控制潰瘍引起的疼痛，血管的炎癥，及病情的進展，預(yù)防眼睛失明，心血管并發(fā)癥等。一般來說，白塞氏病預(yù)后比較良好，但伴發(fā)眼部炎癥時，控制不及時會出現(xiàn)眼睛失明，因此，早發(fā)現(xiàn)，早治療非常關(guān)鍵。

1937年土耳其的貝赫切特醫(yī)生系統(tǒng)地提出了貝赫切特病，后來統(tǒng)一稱為白塞病。本病又被稱為絲綢之路病，因為東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高。好發(fā)年齡為16～40歲。是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道等器官，大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者預(yù)后不佳。 口腔潰瘍是最典型和最基本的癥狀。幾乎100％患者均有復(fù)發(fā)性、痛性口腔潰瘍?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈，大約1～2周后自行消退而不留疤痕。重者潰瘍深大，偶可遺留疤痕。 約75％患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似，但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇，愈合慢。 約50％患者有眼炎，雙眼各組織均可累及。表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、疼痛、畏光流淚等，致盲率可達25％，是本病致殘的主要原因。 皮損發(fā)生率高，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等。同一患者可有一種以上的皮損。 白塞病共有6個診斷項目。分別為：眼部病變（2分）、反復(fù)外陰潰瘍（2分）、反復(fù)口腔潰瘍（2分）、皮膚損害（1分）、神經(jīng)系統(tǒng)病變（1分）、血管病變（1分）、針刺試驗陽性（1 分），累計總得分≥4 分即符合白塞病診斷標準。 腸白塞病是白塞病的一種特殊類型，發(fā)病率為白塞病10%～50%，從口腔到肛門的全消化道均可受累，好發(fā)年齡為20～40歲，其中男性患者病情常較重。腸型白塞病一般在白塞病發(fā)病4～5年以后出現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性。約87%～92%患者出現(xiàn)腹痛，其中以右下腹疼痛最常見，癥狀類似闌尾炎表現(xiàn)。約30%出現(xiàn)消化道出血和穿孔。約25%的患者可以出現(xiàn)發(fā)熱。12.7%～29%的患者出現(xiàn)慢性腹瀉。主要的病理表現(xiàn)是中等及小血管的非特異性炎癥,致血管壁增厚、血管狹窄、閉塞, 繼而出現(xiàn)供血組織的壞死,潰瘍形成。 內(nèi)鏡是最重要的診斷、評估腸白塞病病情活動和隨訪的手段。典型表現(xiàn)為回盲部孤立深大潰瘍或數(shù)個大的潰瘍（總數(shù)不超過5個），圓形或橢圓形潰瘍，潰瘍邊界清楚，基底部有滲出，潰瘍周圍的炎癥反應(yīng)相對較少。臨床預(yù)后與臨床癥狀、潰瘍大小、潰瘍形態(tài)、潰瘍深度、炎癥程度及是否合并貧血相關(guān)。附圖為一青年男性腸白塞病的腸鏡表現(xiàn)。圖1：回盲部大潰瘍；圖2：回腸末端火山口樣潰瘍。 本病目前尚無公認的有效根治辦法。多種藥物均可能有效，但停藥后易復(fù)發(fā)。 急性活動期應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期要注意預(yù)防復(fù)發(fā)，如控制口、咽部感染，避免進食刺激性食物。輕癥患者可以使用柳氮磺胺吡啶(3～4g/天)、氨基水楊酸類(2.25～3g/天)。中到重度患者應(yīng)在專科醫(yī)生指導(dǎo)下進行。一般首先使用糖皮質(zhì)激素控制病情活動，并使用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、沙利度胺或生物制劑。免疫抑制劑藥物發(fā)揮治療作用需要3～6個月，因此，應(yīng)當(dāng)在激素使用過程中加用，聯(lián)合使用3～4月后再將激素逐漸減量至停用。 出現(xiàn)腸穿孔、大出血必要時行回腸結(jié)腸部分切除術(shù)，但要警惕術(shù)后復(fù)發(fā)率和二次手術(shù)。 腸白塞病是白塞病的一種特殊類型，發(fā)病率低，病情復(fù)雜，缺乏統(tǒng)一的治療共識，治療難度大。治療隨訪過程中要仔細觀察病情變化，及時進行疾病活動評估，加強多學(xué)科合作。對于出現(xiàn)體重減輕和發(fā)熱的，應(yīng)當(dāng)警惕結(jié)核，及時采取相應(yīng)的治療措施。

白塞綜合征（BS）是一種多系統(tǒng)性血管炎，其特點包括粘膜、皮膚、眼、血管、神經(jīng)和胃腸道等是不同的臨床表現(xiàn)。病人之間差別較大，幾乎不能將BS視為單個臨床實體。越來越多的證據(jù)支持在BS內(nèi)可以區(qū)分以不同表型。聚類分析和多元技術(shù)已被用于識別BS表現(xiàn)的常見聚類，迄今為止，已描述了三種主要的疾病表型：（a）粘膜皮膚和關(guān)節(jié)型，（b）神經(jīng)實質(zhì)外和外周血管型，以及（c）神經(jīng)實質(zhì)和眼型。迄今為止，針對BS的管理指南已集中在每種特定BS表現(xiàn)的藥物治療上。但是，根據(jù)患者的具體表型而不是根據(jù)單一疾病的表現(xiàn)來定制治療方法，可能代表針對BS的個性化治療方法的有效策略。 根據(jù)當(dāng)前的EULAR建議以及有關(guān)其療效的大量文獻證據(jù)，一線治療應(yīng)被視為未接受過治療的患者的首選。對于不能耐受或抵抗一線藥物（或嚴重的BS形式）的患者，應(yīng)根據(jù)可獲得的文獻證據(jù)考慮采用第二線或進一步的治療方法。 皮膚黏膜潰瘍是最常見的，通常是最早的BS表現(xiàn)，復(fù)發(fā)的口腔和生殖器病變是該綜合征的標志。雖然三分之一的BS人群僅表現(xiàn)出復(fù)發(fā)性皮膚粘膜癥狀，但也可以同時出現(xiàn)皮膚粘膜和關(guān)節(jié)受累。淺表靜脈血栓形成（SVT）和深靜脈血栓形成（DVT）是BS最常見的血管表現(xiàn)，總共影響多達40％的患者。嗜中性粒細胞在促進氧化應(yīng)激，炎癥和隨后的內(nèi)皮功能障礙中起關(guān)鍵作用，免疫抑制是治療中樞和周圍血管受累的關(guān)鍵策略。實質(zhì)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累是BS發(fā)病率和死亡率的主要原因。大約一半的BS患者存在眼部受累，其中男性患病率較高，而老年人患病率較低。眼部受累是BS中最致殘的并發(fā)癥之一。后葡萄膜炎與實質(zhì)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累之間存在顯著關(guān)聯(lián)。此外，男性、眼睛疾病、HLA-B51陽性和神經(jīng)系統(tǒng)受累具有關(guān)聯(lián)性。根據(jù)現(xiàn)有文獻，皮膚粘膜和關(guān)節(jié)型的患者應(yīng)開始單獨使用秋水仙堿一線治療，或與皮質(zhì)類固醇聯(lián)用，而對秋水仙堿耐藥或不耐受的患者可考慮使用AZA?？筎NF-α或IFNα的使用應(yīng)保留為真正的難治性或嚴重形式。 對于表現(xiàn)為“中樞和周圍血管表型”的患者，應(yīng)建議使用免疫抑制劑和其他抗凝劑。傳統(tǒng)的免疫抑制劑（主要是AZA）應(yīng)作為一線治療開始，而抗TNF-α藥物代表有效的二線治療。IFNα可能是一個有前途的替代方案。 對于“神經(jīng)和眼型”，建議在大劑量類固醇誘導(dǎo)治療后，使用AZA一線治療。對于表現(xiàn)嚴重的患者或?qū)ZA不耐受或難治的患者，應(yīng)使用抗TNF-α藥物。參考文獻：Bettiol,A.et al.Treating the DifferentPhenotypes of Behcet's Syndrome.Frontiersin immunology10,2830,doi:10.3389/fimmu.2019.02830 (2019).附 2018年EULAR關(guān)于白塞綜合征管理的建議的更新。BS呈現(xiàn)復(fù)發(fā)和緩解的特點，不同類型器官和系統(tǒng)受累具有較大的差異，以及男性和女性之間疾病進程的差異，都要求相應(yīng)地個體化治療。在BS患者中，皮膚，粘膜和關(guān)節(jié)受累可導(dǎo)致生活質(zhì)量下降，但不會造成永久性損害，而未經(jīng)治療的眼睛，血管，神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸系統(tǒng)受累可導(dǎo)致嚴重損害甚至死亡。當(dāng)只有皮膚，粘膜和關(guān)節(jié)受累時，可以根據(jù)患者的需要和癥狀對他們的生活質(zhì)量的影響（與所用任何藥物的不良反應(yīng)相關(guān)的風(fēng)險）進行定制治療。當(dāng)慢性口腔和生殖器潰瘍引起瘢痕形成時，需要大力治療以防止口咽部狹窄，閉塞和生殖器瘢痕形成。另一方面，當(dāng)患者有器官受累時，應(yīng)迅速抑制炎癥并防止復(fù)發(fā)，以防止功能喪失。通常需要使用免疫抑制劑來達到此目的。在發(fā)病年齡較早的男性中，病程越嚴重，則提示此類患者應(yīng)采取更積極的治療措施，并在隨訪過程中提高警惕性。由于疾病表現(xiàn)通常隨著時間的流逝而減弱，因此在治療過程中可能逐漸縮小甚至停止治療。總則：BS是通常會復(fù)發(fā)和緩解的疾病，治療的目標是迅速抑制炎癥加重和復(fù)發(fā)，以防止不可逆的器官損害。為了獲得最佳護理，必須采取多學(xué)科的方法。治療應(yīng)根據(jù)年齡，性別，器官受累的類型和嚴重程度以及患者的喜好進行個性化處理。眼，血管，神經(jīng)和胃腸道受累可能與預(yù)后不良有關(guān)。隨著時間的推移，許多患者的疾病表現(xiàn)可能會改善。1，粘膜皮膚受累：應(yīng)使用類固醇等局部措施來治療口腔和生殖器潰瘍。應(yīng)首先嘗試秋水仙堿以預(yù)防復(fù)發(fā)的皮膚粘膜病變，尤其是在主要病變?yōu)榻Y(jié)節(jié)性紅斑或生殖器潰瘍（IB）時，可通過局部或全身措施治療丘疹或痤瘡樣病變。BS的腿部潰瘍可能是由靜脈淤滯或閉塞性血管炎引起的。應(yīng)該在皮膚科醫(yī)生和血管外科醫(yī)師的幫助下計劃治療方案。在某些情況下，應(yīng)考慮使用諸如硫唑嘌呤、沙利度胺、干擾素-α、TNF-α抑制劑或前列腺素類藥等藥物。2，眼部受累：BS葡萄膜炎的治療需要與眼科醫(yī)生密切合作，最終目的是誘導(dǎo)和維持緩解。任何患有后眼炎的患者均應(yīng)采用硫唑嘌呤（IB），環(huán)孢素A（IB），干擾素-α（IIA）或單克隆抗TNF抗體（IIA）等治療。全身性糖皮質(zhì)激素應(yīng)僅與硫唑嘌呤或其他全身性免疫抑制劑（IIA）組合使用。初發(fā)或復(fù)發(fā)發(fā)作急性葡萄膜炎的患者應(yīng)接受大劑量糖皮質(zhì)激素、英夫利昔單抗或干擾素-α治療。玻璃體糖皮質(zhì)激素注射是單側(cè)加重患者的一種選擇，可作為全身治療的輔助手段。3.孤立性前葡萄膜炎：對于那些預(yù)后較差的患者，例如年輕，男性和疾病的早期發(fā)作，可以考慮使用全身免疫抑制劑。4，急性深靜脈血栓形成：建議使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，例如硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺或環(huán)孢菌素A。5.難治性靜脈血栓形成：難治性患者可考慮使用單克隆抗TNF抗體?？梢蕴砑涌鼓齽瑮l件是出血的風(fēng)險較低，并且可以排除肺動脈瘤。6.動脈受累：建議使用大劑量糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺。難治性病例應(yīng)考慮單克隆抗TNF抗體。對于有大出血風(fēng)險或高出血風(fēng)險的患者，栓塞術(shù)應(yīng)首選開腹手術(shù)。對于主動脈和周圍動脈瘤，在進行干預(yù)修復(fù)之前，必須先用環(huán)磷酰胺和皮質(zhì)類固醇治療。如果患者有癥狀，則不應(yīng)延遲手術(shù)或置入支架。7.胃腸道受累：BS的胃腸道受累應(yīng)通過內(nèi)窺鏡檢查和/或成像。應(yīng)排除NSAID潰瘍，炎癥性腸病和結(jié)核病等感染。8.難治性和重癥胃腸道受累：在穿孔，大出血和梗阻的情況下，必須進行緊急外科咨詢。急性加重期間應(yīng)考慮糖皮質(zhì)激素與改善病情藥（例如5-ASA或硫唑嘌呤）一起使用。對于嚴重和或難治性患者，單克隆抗TNF抗體和或沙利度胺應(yīng)予以考慮。9.神經(jīng)系統(tǒng)受累：實質(zhì)性侵犯的急性發(fā)作應(yīng)先用大劑量糖皮質(zhì)激素治療，然后逐漸減量，再加上免疫抑制劑如硫唑嘌呤。應(yīng)避免使用環(huán)孢霉素。在嚴重疾病中，一線或難治性患者應(yīng)考慮使用單克隆抗TNF抗體。首發(fā)腦靜脈血栓形成應(yīng)先用大劑量糖皮質(zhì)激素治療，然后逐漸減量。可以在短時間內(nèi)添加抗凝劑。需要對顱外部位的血管疾病進行篩查。10，關(guān)節(jié)受累：秋水仙堿應(yīng)作為急性關(guān)節(jié)炎患者的初始治療。急性單關(guān)節(jié)疾病可用關(guān)節(jié)內(nèi)糖皮質(zhì)激素治療。在復(fù)發(fā)和慢性病例中應(yīng)考慮使用硫唑嘌呤、干擾素-α或TNF-α抑制劑。

1、什么是白塞??？白塞?。˙ehcet’sDisease, BD），又稱為貝赫切特綜合征，是一種病因未明的慢性復(fù)發(fā)性血管炎性疾病，以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎和皮膚病變?yōu)橹饕卣鳎环Q為典型的白塞病三聯(lián)征，并可累及全身任何大小和類型的血管。2、得白塞病的人多嗎？白塞病在我國、土耳其及東地中海地區(qū)廣泛分布，稱為“絲綢之路病”。北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科既往的研究證實該病在我國的患病率為0.01%，這樣算下來，中國約有數(shù)十萬白塞病患者，數(shù)目眾多。3、白塞病這個名字聽起來很奇怪，為什么叫這個名字？以前從沒聽說過這個疾病，它是現(xiàn)代才有的疾病么？早在公元前4世紀，“醫(yī)學(xué)之父”希波克拉底就在其著作中記錄了一種小亞細亞地方病，該病具有口腔和生殖器潰瘍、慢性眼疾以及皮膚皰疹等表現(xiàn)，酷似白塞病。而在我國漢朝，“醫(yī)圣”張仲景也在他的傳世名著《傷寒雜病論》中描述了一種名為“狐惑”的疾病，該病特點“狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安，蝕于喉為惑，蝕于陰為狐”。這是我國最早的關(guān)于白塞病的記錄。而現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對于白塞病的報道，始于1937年，由土耳其眼科醫(yī)師Behcet首先報道并總結(jié)了3例典型疾病，因此該疾病以該醫(yī)生名字而命名，其中文翻譯就是貝赫切特綜合征，簡稱白塞病。4、白塞病的病因是什么？白塞病從本質(zhì)上來講是具有一定遺傳背景的個體自身免疫系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂而引起的自身炎癥性疾病，它主要侵犯體內(nèi)大大小小的動脈、靜脈或者毛細血管，根據(jù)受累血管的不同而臨床表現(xiàn)各異。目前研究證實遺傳基因HLA-B51與白塞病發(fā)病相關(guān)，所以白塞病的發(fā)病有一定的遺傳易感性。5、白塞病的表現(xiàn)都有哪些？ 白塞病臨床表現(xiàn)多樣，大多數(shù)患者以反復(fù)口腔潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀，通常每年發(fā)作3次以上，潰瘍較深、較大，成片出現(xiàn)，口、唇、頰粘膜、咽喉都可以受累。也有部分患者首先出現(xiàn)外陰潰瘍，男性主要表現(xiàn)為陰囊潰瘍，而女性累及陰唇、陰道和子宮頸。眼部是白塞病的主要致殘器官，可出現(xiàn)眼炎甚至眼底出血等，眼炎反復(fù)發(fā)作可造成嚴重的視力障礙甚至失明。白塞病的胃腸道表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、便秘、便血、潰瘍穿孔引起的突發(fā)劇烈腹痛等。神經(jīng)系統(tǒng)損害是白塞病的嚴重并發(fā)癥之一，其主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、意識障礙、精神異常、腦膜刺激征、癲癇、下肢乏力、麻木、感覺障礙等。白塞病血管病變最常見表現(xiàn)是靜脈血栓形成，動脈受累可形成動脈瘤，常見于主動脈、腹主動脈和胸主動脈，腎動脈狹窄可致腎性高血壓，心臟血管受累可出現(xiàn)心悸、心絞痛、心律失常等。白塞病鮮為人知，其他?？漆t(yī)生對此病也知之甚微，因此白塞病患者往往得不到早期、準確、有效的診療，從而導(dǎo)致病情遷延加劇，累及多臟器，給后期治療帶來困難。6、白塞病的危害大嗎？白塞病一旦有臟器受累，常反復(fù)發(fā)作，并可引起失明、白塞腦病、消化道穿孔、動脈瘤破裂等嚴重并發(fā)癥，預(yù)后很差，甚至引起患者死亡。此外白塞病對常規(guī)治療反應(yīng)不佳、且多累及青壯年。因此，該病又是一種嚴重致殘性疾病，嚴重影響患者的生活質(zhì)量，對患者、家庭和社會都造成極大的經(jīng)濟負擔(dān)。7、白塞病的治療藥物都有哪些？白塞病的治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及生物制劑等?；颊咝枰稍冿L(fēng)濕免疫?？漆t(yī)師，根據(jù)不同的臟器受累情況，選擇不同的藥物，制訂個體化的治療方案。經(jīng)過正規(guī)、長期的治療，絕大部分白塞病患者的預(yù)后良好。8、哪些人需要去白塞病專業(yè)門診就診？ 有反復(fù)口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎、皮膚紅斑及血管病變等癥狀均可到白塞病專業(yè)門診就診，確診白塞病的患者可來門診評估病情、調(diào)整治療方案。