其實(shí)生病之前，咱愛吃吃啥，想吃烤鴨就一天三頓的吃，吃起海鮮自助也一定是要求扶著墻進(jìn)扶著墻出。但一生病，我們就仿若不再是以前的自己，憑空多了很多忌諱。豬牛羊肉不敢吃，螃蟹蝦子不敢吃。尤其周圍的鄰居親戚一瞬間都搖身一變變成養(yǎng)生大師，各種理論段子，我們何去何從？所以，每天門診病房都會有很多病友問我白塞病到底該吃啥？說實(shí)話，“飲食”對我來講是個很難回答的問題，因?yàn)槿鄙俦匾?研究數(shù)據(jù)支持。我們很難講八大菜系有哪一個菜系我們一定不能吃，但萬變不離其宗，仍然是那四字箴言：均衡飲食。Q&A：1、白塞病有什么食物不能吃？大閘蟹可以吃嗎？北極蝦可以吃嗎？牛肉可以吃嗎？啥都可以吃，只要不要跟小菜醫(yī)生一樣經(jīng)常吃火鍋吃到需要人抬著回家就好。雖然啥都可以吃，但依然要遵循均衡和多元化的飲食。這么做的原因有二，一是我們?nèi)祟愂请s食動物，多元化飲食是我們千萬年來進(jìn)化所形成的最佳飲食習(xí)慣。其次是，怕食品安全問題，老盯著一樣?xùn)|西吃就怕某些食品添加劑過度富集，沒病也弄出病了。2、白塞病可不可以吃胎盤、野生動物補(bǔ)一補(bǔ)？不建議。人與人之間不存在種屬隔離，所以別人體內(nèi)并存的多種病毒、細(xì)菌，比如艾滋病、肝炎等完全可以傳染給你。真的不建議去吃這些奇奇怪怪的東西自尋煩惱。同時也要請大家注意，吃熊掌等野生動物在我國是違法的哦！再順帶科普一下，艾滋病就是通過吃狒狒傳染給人的，非典可能是通過果子貍傳染給人的。我還記得有個病友在非洲吃了穿山甲結(jié)果身上同時出現(xiàn)了三種寄生蟲。這都是血淋淋的教訓(xùn)。3、白塞病可以吃辣椒嗎？少吃點(diǎn)沒有問題，但盡量避免。雖然我們文章目前尚未發(fā)表，但的確吃辣椒與白塞病口腔潰瘍發(fā)作頻率有關(guān)。4、白塞病可以吃生魚片嗎？可以吃。很多患者是日本籍，總在講好想吃生魚片配芥末辣根...其實(shí)完全可以吃啊，只要保證魚干凈衛(wèi)生，沒有寄生蟲就好。5、油炸食品可以吃嗎？當(dāng)然可以吃，油炸食品真的好香。但是，但是，但是，重要的事情說三遍，油炸食品真的超級不健康，過渡肥胖也是炎癥發(fā)生的重要原因之一哦！所以解解饞就好，不要吃太多。6、男士常問，能抽煙嗎？能喝酒嗎？嚴(yán)禁吸煙。吸煙造成的血管損害往往是不可逆的。所以不要吸煙。尤其是為了周圍人的健康，我主張禁煙。酒可以少喝一點(diǎn)，比如40ml以內(nèi)紅酒。烈酒比如伏特加、茅臺、五糧液、董酒等，總之白酒就別喝了。啤酒也不建議喝。7、阿拉好喜歡吃上海菜，但濃油赤醬，也好咸可以吃嗎？吃一、兩頓沒問題，但每天還是希望能清淡飲食。平平淡淡才是真嘛～8、俺們山東的喜歡吃海參、鮑魚，沒問題吧？沒問題，我也超級愛吃～就是上海太貴了，且質(zhì)量差。山東當(dāng)?shù)刭I吧。9、野生魚和養(yǎng)殖魚那種好？都很好，只要沒有寄生蟲就是一樣的。都是蛋白質(zhì)而已。10、俺們來自韓國，泡菜可以吃嗎？無論哪一個飲食指南都不建議長期食用腌制食物。腌制食物內(nèi)含有大量亞硝酸鹽及其他易致炎物質(zhì)。解解饞就可以了。11、我們新疆的，囊和羊肉可以吃嗎？可以吃，但要多喝水，囊和羊肉都容易上火，所以要多喝水。12、我們東北的，酸菜餃子能吃嗎？當(dāng)然能吃，但是不建議長期食用腌制食物哦！13、我們法國人喜歡吃腌制三文魚、第戎芥末醬，沒問題吧？能吃。還是那句話，少吃腌制食品。14、我們信奉佛教，吃齋沒問題吧？素食是很健康的飲食習(xí)慣，但仍然要記得食用牛奶等動物蛋白哦～15、豆腐能不能替代動物蛋白不能就這么些吧～有問題記得跟貼留言啊未經(jīng)作者授權(quán)，本文禁止轉(zhuǎn)載

每一個病友得病后首先可能就是要問一下這個問題，每一個醫(yī)生在給病人治病之前也要考慮這個問題，那么究竟人為什么會得白塞病呢？如果我告訴你目前并不是真正的清楚人為什么會得白塞病，大家也許會感到沮喪，但事實(shí)確實(shí)如此，象腫瘤、糖尿病、高血壓和其他風(fēng)濕病一樣，目前我們并不知道它們的真正機(jī)制是什么。但這么多的生物學(xué)家醫(yī)學(xué)家又在研究什么呢？實(shí)際上當(dāng)代醫(yī)學(xué)的進(jìn)展已能無限靠近疾病的真相，大家認(rèn)為疾病的發(fā)生過程大致是清楚的，只是其中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)尚需進(jìn)一步探討。理解這一基本的過程當(dāng)然也有助于制定合理的防病治病措施。首先要了解一下白塞病究竟是一種什么病，白塞病很早就已經(jīng)存在，但對白塞病的最早的認(rèn)識是從公元前5世紀(jì)希波克拉底（Hippocrates）開始的，當(dāng)時并沒有很好的治療辦法。直到1937年，Hulusi Behcet才首次系統(tǒng)描述了這一類疾病，這也是為什么被稱為白塞病的原因，是為了紀(jì)念這位醫(yī)生，仔細(xì)算起來真正認(rèn)識這類疾病的歷史還不超過100年。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)、免疫學(xué)和分子生物學(xué)的飛速發(fā)展，對這一類疾病的認(rèn)識和治療手段也是越來越多，病人的預(yù)后也到到極大的改觀。目前認(rèn)為白塞病是以復(fù)發(fā)性口腔、生殖器潰瘍和葡萄膜炎為特點(diǎn)自身炎癥性疾病，它的最重要的致病基礎(chǔ)是各種大小的血管發(fā)炎，為什么我們會說白塞病是一類疾病而不是一個疾病呢？最主要的原因還是病人之間極大的差異性，不同的病人受影響的血管不同，表現(xiàn)也就不一樣，有些人會出現(xiàn)腸道潰瘍甚至出血穿孔，但有些人終生腸道檢查都是正常的，有些人會影響神經(jīng)系統(tǒng)，另外一些人神經(jīng)系統(tǒng)從來都不會出現(xiàn)問題，有些人因眼炎失明了，有些人就從沒得過眼睛的毛病，可見不同的病人得的白塞病其實(shí)是不同的。所以我們診斷白塞病時就應(yīng)該知道他們之間的差別，醫(yī)學(xué)的發(fā)展有可能會更深入的認(rèn)識這些差別，甚至預(yù)測病人的差異，從而采取有針對性的個體化治療。白塞病之所以叫做白塞病還是有它們的共性，過去的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1990年白塞病國際診斷標(biāo)準(zhǔn)）認(rèn)為口腔潰瘍是必備的條件，這是最重要的共性，2006年ICBD標(biāo)準(zhǔn)雖然也把口腔潰瘍作為主要標(biāo)準(zhǔn)但并沒有強(qiáng)調(diào)它是必須條件，而是采用評分的的辦法，2013年ICBD標(biāo)準(zhǔn)雖然把口腔潰瘍的主要性也去掉了，僅僅采取評分的辦法。似乎是簡化了，但很多醫(yī)生覺得診斷起來可能更困難了，新標(biāo)準(zhǔn)是在對白塞病系統(tǒng)表現(xiàn)認(rèn)識深入的前提下提出來的，反映了醫(yī)學(xué)的進(jìn)步和醫(yī)生對這一類疾病認(rèn)識的深入，但缺少了必要條件的制約使診斷變得更為困難，也就出現(xiàn)了很多符合診斷條件的病人可能不是白塞病，而不符合條件的病人最終又被證實(shí)屬于真正的白塞病的情況，這也是我們理解分類標(biāo)準(zhǔn)真正的意義，白塞病是一類病而不是一個具體的病，制定一個標(biāo)準(zhǔn)是為了醫(yī)生和病人之間更好的交流，但只有真正的理解疾病的實(shí)質(zhì)才算真正認(rèn)識這一類疾病。白塞病的實(shí)質(zhì)就是具有一定遺傳素質(zhì)的個體自身免疫系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂而引起的自身炎癥性疾病，它主要侵犯各種大小的動脈、靜脈或者毛細(xì)血管，根據(jù)受累血管的不同而有不同的表現(xiàn)。 一個人得或不得白塞病，首先是有沒有患病的素質(zhì)，也就是基因的背景，只有具備了這一背景才有了患這種病的可能，一個人不必要為這種素質(zhì)的問題而擔(dān)憂，因?yàn)闆]有一個人的基因是完美的，你要么具有這種缺陷要么具有那種缺陷，不可能擁有完美的基因，這也是能保證人類進(jìn)化的前提。實(shí)際上世界上可能就不存在完美的東西，完美的東西是用來追求的，不是用來擁有的。因?yàn)槿祟惖幕蚩偭繅A基對的長度基本是一樣的，而且90%以上都是完全相同的保守序列，只有少部分具有差異性，但基因的總數(shù)并沒有很大差異，所以一個人的基因在一個方面是有缺陷的，在另外一個方面缺陷就會少一些。隨著人壽命的增長總免不了會患上不同的疾病。 那么有了這種素質(zhì)不等于一個人就一定會得病，就像很多病友有家族史，還有更多的病友找遍幾代也沒找到同樣的患病親屬。得不得病還要受后天環(huán)境的影響，這也是像腫瘤、高血壓、糖尿病和其他風(fēng)濕性疾病的共同發(fā)病機(jī)制。究竟哪些因素會影響這一過程呢？目前認(rèn)為一些足以影響免疫系統(tǒng)和人體自穩(wěn)系統(tǒng)的因素都可視為一種打擊，如感冒等呼吸道的感染，腹瀉等消化道感染，不潔行為造成的泌尿道感染等是對免疫系統(tǒng)最大的打擊，所以大部分病人得病之前往往會有感染的誘因。其它如生活不規(guī)律，起居失衡，飲食不節(jié)、情緒低落，過度的精神刺激等都可能會影響人的自穩(wěn)系統(tǒng)，上述這些因素都可以認(rèn)為是對人的免疫和自穩(wěn)系統(tǒng)的打擊，當(dāng)這些打擊的頻度夠多或者力度夠大，體內(nèi)的缺陷基因就會由量變發(fā)生質(zhì)變，這個時候人就由一個健康人成了一個病人，得病如山倒好像來得很突然但實(shí)際上上也是一個慢慢的漸變過程，是上述諸因素慢慢累積的結(jié)果。同樣祛病如抽絲，去除上述因素也不是一下子的事情。 我們都知道白塞病還有一個名字叫做絲綢之路病，現(xiàn)在習(xí)主席布局一帶一路，這一路的發(fā)展可能會成為中國真正崛起于世界的契機(jī)。但是醫(yī)生們要思考的就是為什么會是絲綢之路，絲綢之路病并不是絲綢之路之外的的地區(qū)的人不得這類病，而是相對來講絲綢之路地區(qū)的人的患病率要比其他地區(qū)高出數(shù)倍，思考的結(jié)果有兩條結(jié)論：1是人類祖先遷徙因素，人類進(jìn)化發(fā)展過程中有一個全球遷徙過程，遠(yuǎn)祖時代帶著相同基因的人類在遷徙過程中也把他們的基因一路播撒所以才有了絲綢之路病，但這個遷徙的路線可能已不僅僅是后來因?yàn)樯藤Q(mào)往來的絲綢之路，而可能是原始人進(jìn)化過程中的大遷徙。所以我們經(jīng)常講的病友這個詞就一點(diǎn)也不妄了，我們得相同疾病的原因是因?yàn)槲覀冇泄餐幕虮尘斑@可能說明我們在遠(yuǎn)古時代擁有共同的祖先。2是絲綢之路區(qū)域的環(huán)境問題，即包括氣候、水文和土壤條件在內(nèi)的自然條件在這條路上可能有一些相似之處才使得這類疾病更多的發(fā)生于這一區(qū)域。最終還是歸結(jié)到基因和環(huán)境的因素。這就是我們理解的疾病的實(shí)質(zhì)，雖然很多疾病尚不能完全解釋從量變到質(zhì)變的扳機(jī)點(diǎn)究竟在哪里，但疾病確實(shí)就是這樣發(fā)生了，無論從防病還是治病的角度來說努力使身體恢復(fù)平衡穩(wěn)定才是精髓，所以情緒樂觀不生氣、生活規(guī)律少熬夜、預(yù)防感冒少感染就能最大程度的保持人體的穩(wěn)定起到防病治病的目的。

尊敬的劉教授：您好！我是一名在黑龍江讀書的學(xué)生，也是一名白塞病患者。自確診至今已快一年了，感觸頗多。在這里想跟各位病友分享，希望對大家能夠有所幫助！首先，衷心地感謝劉教授長期以來的無私幫助，我知道我這個人有時候太過細(xì)心了，經(jīng)常會對藥物的服用、血液檢查結(jié)果的異常提出疑問，您每次都會耐心地回答我，我真的非常感動、感謝！同時您搭建的《中國風(fēng)濕病公眾論壇》微信平臺和您個人的白塞病微信群也對我?guī)椭艽?，?jīng)常會從一些專業(yè)帖子中了解到相關(guān)知識，也能和微信群中的病友們溝通，交流治療經(jīng)驗(yàn)。作為教授，同時又是科室主任，您平時工作應(yīng)該是非常繁忙，但您能有心為我們患者搭建一個個如此方便的平臺，使我們能夠免費(fèi)地、方便地與專業(yè)醫(yī)生進(jìn)行溝通，并得到專業(yè)而科學(xué)的答復(fù)，我覺得您真是太偉大了，非常值得我們尊敬，這是肺腑之言。我是去年三月份被確診為白塞病，當(dāng)時還在美國讀書，當(dāng)時的癥狀是眼睛全葡萄膜炎、視網(wǎng)膜出血，再加上以前有過口腔潰瘍和結(jié)節(jié)紅斑病史，被確診為白塞病。在美國得這個病的人非常少，看我病的很多大夫都說以前從沒有見過這個病。當(dāng)時我自己也在網(wǎng)上查了查資料，感到很害怕，那邊的大夫也說眼睛很嚴(yán)重了，而且沒有經(jīng)驗(yàn)，不知道是否能治好，于是我開始猶豫是回國還是留在國外治療。就在這時，我在百度上找到了您是治療這個病的專家，口碑也非常好，于是試著給您發(fā)了封郵件求助，您說可以通過微信交流，這樣更加方便，于是我便通過微信與您建立了聯(lián)系。當(dāng)時真的沒想到，您平時非常忙，而對于我這個素未相識的患者竟能如此耐心的回答，真的是感激萬分！您當(dāng)時建議我留在美國治療，之后也陸陸續(xù)續(xù)地解答了很多疑問，直到我回國親自去您那看病。這些幫助對于我學(xué)業(yè)的完成和病情的控制幫助非常大。在眼睛發(fā)病初期，我便開始應(yīng)用了激素眼藥水，但是這種眼藥水不可以長期使用，而且好像對于后葡萄膜炎的幫助并不是很大，我用了一段時間后，便開始出現(xiàn)眼壓高的癥狀，于是便一點(diǎn)點(diǎn)減量，直到停用了該激素眼藥水，并一直在用另外一種眼藥水來控制眼壓，現(xiàn)在還在一直用來預(yù)防。2014年6月份，可能是因?yàn)槊绹拇蠓驔]有經(jīng)驗(yàn)，激素減量太快（每周減10mg），右下肢檢查出了淺靜脈血栓，于是激素量又一次升高到了60mg/d，且加上了另一種抗凝活血的藥物——拜瑞妥。但是美國那邊的大夫用藥十分小心，由于我的眼睛一直沒有復(fù)發(fā)，又加上結(jié)核篩查顯弱陽性，所以一直不建議我應(yīng)用生物制劑類克，并服用異煙肼4個月，直到回國后去您那檢查結(jié)核為陰性，您說可以不吃異煙肼了我才停。第二次激素增量后，減量就非常慢了，雖然病情得到了控制，但是隨之而來的副作用也逐漸顯現(xiàn)出來了。我在9月末回國，在家休息了一周便去您那看病了，當(dāng)時因吃激素面部已胖胖的，下巴好多痘痘，您說是吃激素引起的痤瘡。您為我做了系統(tǒng)化驗(yàn)之后，說這病好治，為我制定了服藥方案，并建議我用類克，而且為我推薦了專業(yè)的眼科大夫和中醫(yī)大夫。就在我猶豫是否打類克的時候，又一次檢查出了眼底有些出血，當(dāng)晚焦慮的我又一次通過微信向您求助，您說抓緊用類克吧，并給了我一個電話說第二天可以為我加床。由于我在黑龍江上學(xué)，這邊的醫(yī)院對類克可以報銷一部分，于是后面的用藥我都在這邊打的。但是您絲毫沒有介意，并還是那么耐心地為我解答疑問，打心底地感謝您！現(xiàn)在，我已經(jīng)打完類克第四針了，病情穩(wěn)定，眼睛視力還能保持1.0，這多虧了您長期以來的幫助和合理的治療方案，非常感謝！總結(jié)兩點(diǎn)，希望病友們可以參考，雖然我在這兩點(diǎn)上還做得不夠好。一、調(diào)整心態(tài)。不要心里壓力太大，其實(shí)如果控制得合理，我們一樣可以像正常人一樣生活，太過焦慮反而不利于病情恢復(fù)；二、謹(jǐn)遵醫(yī)囑。服藥一定要聽醫(yī)生的，不要感覺病情好點(diǎn)就私自停藥，我們要做的是在控制病情和降低藥物副作用之間做好平衡，如果自己掌握不好那就多聽醫(yī)生的吧?，F(xiàn)在我還在讀研究生，畢業(yè)論文壓力還很大，希望我能夠在您的治療之下，能夠繼續(xù)穩(wěn)定住病情，繼續(xù)我正常的學(xué)習(xí)和生活。最后，借此機(jī)會，我還想跟您咨詢下我的病情和服藥計(jì)劃，您看是否合適。目前的服藥計(jì)劃：1.類克：繼續(xù)再打兩針，每隔兩個月打一針，然后停用試試。2.潑尼松龍：目前2片，每隔兩周減四分之一片，減到1片一直吃。3.硫唑嘌呤：目前50mg，繼續(xù)一直服用。4.拜瑞妥：一天一片，繼續(xù)一直服用。按照您的建議，我每個月都化驗(yàn)一次血，包括血常規(guī)、肝功、腎功、凝血項(xiàng)。最近幾個月的化驗(yàn)結(jié)果中，尿酸和膽紅素有時高有時正常，部分凝血酶原時間一直高，請問這個指標(biāo)需要介意嗎？是不是吃拜瑞妥引起的呢？白細(xì)胞一直在逐漸降低（從10月份的10.97逐漸降低到了現(xiàn)在的6.4，但是還在正常范圍內(nèi)）。另外我還在每天吃1粒阿法迪三和2粒鈣爾奇D。晚上睡眠不好，有時會吃一粒Unisom（主要成分是苯海拉明）來輔助睡眠。請問這些藥都可以長期吃吧？非常感謝您！ 祝您工作順利，闔家幸福！祝北醫(yī)三院風(fēng)濕免疫科越來越好?。? 郭先生 2015-2-4回復(fù)郭先生：您好！我已仔細(xì)閱讀你的來信，得知您目前病情穩(wěn)定，一切安好，眼炎得到控制，真心為您高興！在此封回信中，我會具體向你講解一下白塞病，并對您提出的問題及今后治療給予可行的意見，希望能對你有所幫助。白塞病又稱貝赫切特病，由于好發(fā)于東亞、中東、地中海地區(qū)，正好屬于“絲綢之路”國家，因此別名“絲綢之路病”，因此，你在美國看病，多數(shù)美國醫(yī)生一輩子就沒有見過這種病，估計(jì)看病前還得先看看書了。白塞病是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，好發(fā)于16~40歲，男性患者的血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。你正好有眼部受累，因此，必須足夠重視，防止失明。如無嚴(yán)重眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，預(yù)后比較好。該病最常見的臨床表現(xiàn)是復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，幾乎所有患者均會出現(xiàn)反復(fù)出現(xiàn)這種痛性口腔潰瘍，其特點(diǎn)是多發(fā)、呈圓形、橢圓形、邊緣清、深淺不一，潰瘍底部常有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈，1-2周后可自行消退。此癥狀也是該病診斷最基本的必備癥狀。除此之外，該病還會有：（1）復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍；（2）復(fù)發(fā)性眼炎：大約50%患者會出現(xiàn)此病變，表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血和畏光等，常見類型為色素膜炎和后葡萄膜炎等，是致盲主要原因之一。（3）皮膚病變，如結(jié)節(jié)性紅斑、丘疹、痤瘡樣皮疹。（4）神經(jīng)系統(tǒng)病變，如中樞受累表現(xiàn)出的頭暈、頭痛、感覺障礙等，周圍神經(jīng)系統(tǒng)受損表現(xiàn)出的四肢麻木無力等。（5）消化系統(tǒng)損害，又稱為腸白塞病，表現(xiàn)為消化道粘膜的潰瘍。（6）血管損害，即血管炎表現(xiàn)，可以是任何部位的動靜脈血管。（7）其他器官系統(tǒng)損害，如肺臟、關(guān)節(jié)等，但發(fā)生率一般較小。目前對本病尚無根治的療法。多種藥物均可有效，但停藥后均易復(fù)發(fā)。其治療總體上分為兩大方面：（1）局部治療：如局部激素軟膏治療口腔潰瘍；局部抗生素軟膏、高錳酸鉀治療生殖器潰瘍；激素軟膏和滴眼液等局部緩解眼炎等。（2）全身治療：包括非甾體類抗炎藥、沙利度胺和秋水仙堿等，除此之外，還有全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑或生物制劑，此類藥物常用于病情較重、有重要臟器受損的情況。你主要表現(xiàn)為重度眼炎，下面著重介紹白塞病合并眼炎的處理，希望對你有所幫助。白塞病合并眼炎，常表現(xiàn)為眼紅、腫、畏光、流淚和視力下降等，一旦出現(xiàn)上述癥狀，要及時到眼科和風(fēng)濕免疫科就診，防治延誤病情，導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼及白內(nèi)障。對于眼科治療，常選用糖皮質(zhì)激素滴眼液，如0.2%醋酸氫化可的松或非甾體類滴眼液。由于激素應(yīng)用會引起眼壓升高，因此眼部治療即使在抗風(fēng)濕藥應(yīng)用情況下，也需眼科醫(yī)生協(xié)助。對于風(fēng)濕免疫科的治療，主要是激素聯(lián)合免疫抑制劑，尤其是環(huán)孢素A或硫唑嘌呤。激素與環(huán)孢素A聯(lián)合用可降低眼炎復(fù)發(fā)率，并能較長時間保護(hù)視力，硫唑嘌呤對保護(hù)視覺的敏感性及預(yù)防眼病新發(fā)有效。鑒于你當(dāng)初再次出現(xiàn)了視網(wǎng)膜出血，為防止眼視力喪失等不良后果，果斷使用了英夫利昔單抗（類克），此藥是抗腫瘤壞死因子抑制劑，近年來有越來越多的臨床研究提示，英夫利昔單抗應(yīng)用于白塞病眼炎是有效的，能夠使眼炎癥狀得到改善，發(fā)作頻率下降，視力逐漸恢復(fù)，但需要長期維持治療。但需要補(bǔ)充的一點(diǎn)的是，雖然眼炎復(fù)發(fā)后，輸注該藥可使眼部癥狀緩解，但反復(fù)發(fā)作對視力是漸進(jìn)性損害，所以，我們還是建議你維持每2月使用1次英夫利昔單抗。此外，硫唑嘌呤有明顯的骨髓抑制作用，需要經(jīng)常檢測血象，考慮你長期服用此藥，并且近期血白細(xì)胞有下降趨勢，建議你進(jìn)一步到基因公司篩查一下硫嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶（TPMT）基因，看該基因代謝情況如何，可預(yù)測硫唑嘌呤對骨髓抑制的敏感性。下面針對你提出的其他問題給一些建議。首先是拜瑞妥用藥，當(dāng)初加用此藥完全是針對靜脈血栓的治療，相關(guān)文獻(xiàn)表明，該藥并不能很有效地預(yù)防白塞病血管炎病變導(dǎo)致的血栓。因此，如果現(xiàn)在靜脈完好，無血栓形成的話，可以不再服用。APTT如果不是特別高，定期監(jiān)測即可。至于苯海拉明，不建議你長期服用，此藥長期服用會產(chǎn)生耐藥性，且長期服用還會導(dǎo)致溶血、造血功能障礙等，更重要的一點(diǎn)是它有類阿托品作用，服用后會產(chǎn)生口干癥狀，也不適合青光眼和眼壓高者應(yīng)用。總之，自身免疫性疾病患者應(yīng)當(dāng)把心態(tài)放在首位，情緒對免疫影響是很大的。保持樂觀積極心態(tài)，切忌莫名焦慮。心態(tài)好了，你會不經(jīng)意發(fā)現(xiàn)自己各方面都會好很多。最后，衷心祝愿你學(xué)業(yè)有成，身體健康！李欣藝(441580980@qq.com), 劉湘源(liuxiangyuan@263.net) 2015-2-8

“醫(yī)生，最近可煩了，口腔總是出現(xiàn)潰瘍，有時候一個，有時候多個，還會有疼痛不適，導(dǎo)致人吃飯不香，睡覺也不安寧”，這是怎么回事呀！“醫(yī)生，我的情況更糟糕，您說這潰瘍有時候不單單出現(xiàn)口腔，甚至生殖器上也會出現(xiàn)一些圓形或橢圓形的潰瘍，我到不少醫(yī)院，檢查了好多次，又沒有查到細(xì)菌、病毒、真菌等，治療效果也不好，這怎么辦呢？”其實(shí)，口腔潰瘍是一個常見病，如果偶爾有口腔潰瘍，一段時間好了，不再復(fù)發(fā)，不需要太過在意。但是，如果口腔潰瘍反復(fù)出現(xiàn)，尤其如果伴有生殖器潰瘍的話，請您一定要提高警惕，檢查是否有風(fēng)濕免疫性疾病。在風(fēng)濕免疫科的病人中，如果出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍，最常見的一個疾病就是白塞??！那么什么是白塞病，白塞病又有哪一些癥狀，如何在日常生活中自查白塞病呢？接下來，讓我們對白塞病做一個簡要的介紹。白塞?。˙echet’disease，BD）又稱貝赫切特病、口-眼-生殖器三聯(lián)征等。這個病還有一個比較“文藝”的名字，叫“絲綢之路病”，原因在于它在東亞、中東和地中海等“絲綢之路”所經(jīng)過的地區(qū)發(fā)病率較高。就人群來說，年輕人比較容易患上白塞病，而且，白塞病不管能夠影響到我們的口腔、眼睛和生殖器，而且影響到很多系統(tǒng)和器官的，所以千萬不要大意疏忽，不當(dāng)一回事兒。白塞病實(shí)際上是一種慢性全身性血管炎癥性疾病。顧名思義，這種疾病會使全身血管出現(xiàn)或輕或重的炎癥反應(yīng)。我們的血管是干什么的呢？血管主要就是將氧氣及很多的營養(yǎng)物質(zhì)運(yùn)送我們的組織細(xì)胞，有了氧氣、有了營養(yǎng)物質(zhì)，組織細(xì)胞就可以健康生長了。但是當(dāng)血管發(fā)炎的時候，血管就會堵塞，血管的運(yùn)輸功能就受到影響，堵塞部位的組織、細(xì)胞供血供氧不足，組織細(xì)胞壞死，就會引起潰瘍了。由于我們的血管分布于全身，所以血管發(fā)炎的時候，全身的組織和器官都會受到影響的。那為什么不少患者一開始潰瘍的癥狀主要是口、眼和生殖器呢？這主要與這些組織的特殊性有關(guān)。我們每天吃東西，酸、甜、苦、辣各種食物的刺激，可能加重血管的炎癥，而眼睛一吹風(fēng)或者有過敏物質(zhì)、沙子等的刺激，也可以加重血管的炎癥。因此，這個時候，口和眼的這些部位的血管炎癥加重，更加容易堵塞，使得黏膜組織出現(xiàn) “壞死”，造成黏膜糜爛，進(jìn)而形成潰瘍。但是外生殖器為何也容易出現(xiàn)潰瘍呢？這是因?yàn)?，外生殖器是容易受涼的地方，我們知道，人一受涼，血管就容易收縮，血管一收縮，就容易堵了。所以，外生殖器也容易出現(xiàn)潰瘍。我們要知道，只要存在血管的地方都可以出現(xiàn)血管炎，雖然我們看到的反復(fù)的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，其實(shí)血管發(fā)炎厲害的時候也可以累及神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎等器官，產(chǎn)生嚴(yán)重的損害，哪些地方的血管發(fā)炎，我們?nèi)庋劭床灰?，但是一旦發(fā)炎，后果就比較嚴(yán)重，因此要加以注意。白塞病開始起病時一般癥狀比較單一，有的僅僅表現(xiàn)為反復(fù)的口腔潰瘍，極易讓人疏忽，有時患者需要經(jīng)歷好幾年才會相繼出現(xiàn)其他的一些癥狀，而這個時候，病情通常已經(jīng)比較重了。白塞病常見的臨床表現(xiàn)有：1、口腔潰瘍 幾乎100%患者均會出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的、痛性的口腔潰瘍。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，有時一個，有時成批出現(xiàn)，一般為圓形或橢圓形，深淺不一，底部有黃白色的膜（象化膿了一樣），周圍發(fā)紅，大約1~2周后可以自行消退而不留瘢痕。2、生殖器潰瘍 約75%的患者會出現(xiàn)生殖器潰瘍，表現(xiàn)與口腔潰瘍基本相似，但是出現(xiàn)的次數(shù)較少，潰瘍又深又大，疼痛劇烈、愈合較慢，有時候甚至?xí)驗(yàn)闈兩畲蠖链蟪鲅兛沙霈F(xiàn)在外陰、陰道、肛周、陰囊和陰莖等部位。3、眼炎 大概有一半的患者會出現(xiàn)眼炎，常表現(xiàn)為看東西模糊不清、視力減退，眼球充血、疼痛，眼睛畏光、流淚，眼內(nèi)有異物感，嚴(yán)重者可以致盲。4、皮膚病變 皮膚表現(xiàn)常多種多樣，有結(jié)節(jié)樣的紅斑、痤瘡樣皮疹、膿皰疹等，有的患者被針刺傷后不易愈合，針口容易發(fā)炎（醫(yī)學(xué)上稱為針刺反應(yīng)）?；颊叱３？梢猿霈F(xiàn)一種或多種皮膚改變。5、消化道損害 又稱腸白塞病，從口腔到肛門的整個消化道都可以受累，潰瘍一個或者多個，嚴(yán)重的可出現(xiàn)潰瘍穿孔或大出血。6、血管損害 該病的基礎(chǔ)就是血管炎，全身大小血管都可受累。靜脈受累比動脈多見，表淺或深部的靜脈出現(xiàn)血栓性靜脈炎或靜脈血栓形成，造成血管狹窄或栓塞，受累部位出現(xiàn)水腫、疼痛，甚至壞死。7、神經(jīng)系統(tǒng)損害 又稱神經(jīng)白塞病，中樞神經(jīng)受累可有頭痛、癲癇、無菌性腦膜炎、偏癱、截癱、精神異常等；周圍神經(jīng)受累可表現(xiàn)為四肢麻木無力、肢體感覺障礙等。一旦出現(xiàn)神經(jīng)受累，說明病情已經(jīng)很重了，患者的治療效果也會比較差。這就再次告誡我們，該病一定要“早發(fā)現(xiàn)、早檢查、早診斷、早治療”！白塞病有時候還會出現(xiàn)肺臟、腎臟、心臟、關(guān)節(jié)的受累，但發(fā)生的幾率比上述幾種癥狀要少見，在這里就不一一列舉了。總之，我們在日常生活中一定要多關(guān)注自己的身體，特別是一些“高薪、高壓力、高工作量”，生活節(jié)奏很快的年輕“白領(lǐng)”們。不要單純的認(rèn)為反復(fù)口腔潰瘍是工作壓力大、生活不規(guī)律導(dǎo)致的，更不要因?yàn)檫@些潰瘍可以自己愈合就大意疏忽，任它自生自滅。這些潰瘍可能就是白塞病的早期表現(xiàn)，它是提醒你，應(yīng)該要去看醫(yī)生了，要去檢查了。不要等到出現(xiàn)了其他癥狀或是危及到生命了才去就醫(yī)，不要讓自己追悔莫及，再多的金錢也買不回自己“原版的”健康身體。男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)、眼的受累比女性多見，癥狀也可能會重一些。所以，一旦男性出現(xiàn)上訴一些癥狀，更要及時到風(fēng)濕免疫科就診檢查，白塞病是風(fēng)濕免疫性疾病的一種，早期、正確的治療，效果是很好的。所以，當(dāng)出現(xiàn)上述一些臨床表現(xiàn)或懷疑可能患有這種疾病的時候要及時就診。首當(dāng)其沖的就是要注意選擇正確的科室：風(fēng)濕免疫科。選擇正確的就診科室是治療該病至關(guān)重要的一步，是“正確檢查、正確診斷、正確治療”的基石。

作為從醫(yī)多年的風(fēng)濕科我醫(yī)生，接觸過很多白塞病患者。深深體會到對于患者來講，早期診斷、早期治療及規(guī)范化的治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。在事實(shí)上，對于白塞病，很多藥物包括非甾體抗炎藥、秋水仙堿、沙利度胺、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、柳氮磺吡啶、苯丁酸氮芥及生物制劑均對患者有效。醫(yī)生的合理選擇和定期監(jiān)測，同時有患者的理解、配合，雙方共同合作，才能達(dá)到病情長期緩解。在白塞病治療過程中，存在一些誤區(qū)，就此機(jī)會，與大家分享，希望每位患者都科學(xué)認(rèn)識白塞病、早期診斷、合理治療，做戰(zhàn)勝疾病的主人。從一生的角度講，白塞病患者診治過程中有哪些注意事項(xiàng)呢？1.科學(xué)看待疾病，到正規(guī)醫(yī)院就診：科學(xué)看待白塞病。白塞病是一種慢性血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)，消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官，為一系統(tǒng)性疾病。大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預(yù)后不佳。需要指出的是，白塞病目前尚不能根治，但經(jīng)過恰當(dāng)?shù)闹委?，絕大多數(shù)患者病情能夠很好的控制，病情穩(wěn)定后雖需長期服用藥物來控制病情，但維持期用藥的品種及劑量相對較小，且多數(shù)人都有很高的生活質(zhì)量。在我們國家，由于醫(yī)療管理不規(guī)范，很多江湖游醫(yī)抓住了患者希望能夠治愈疾病，且用無副作用藥物的心理，到處做廣告，虛假宣傳，騙取患者信任。而經(jīng)過治療就會發(fā)現(xiàn)，很多所謂的純中藥不是藥價天高，就是膠囊中加入了粉末狀物質(zhì)，藥物成分及劑量很難鑒定，服用后反倒增加了不良反應(yīng)風(fēng)險。很多患者還因此失去了最佳治療時機(jī)。因此，到正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕科就診非常關(guān)鍵。2、科學(xué)認(rèn)識藥物，按時復(fù)查，聽從醫(yī)囑。治療白塞病的藥物多是糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等，很多人在治療中擔(dān)心藥物會傷肝、傷腎，副作用很大。對藥物不良反應(yīng)的過度擔(dān)憂導(dǎo)致很多患者不聽從醫(yī)囑，或拒絕服藥，有些患者病情剛有起色便迫不及待的自行減藥、停藥，導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)，而病情復(fù)發(fā)后，病情多會加重，即便恢復(fù)，也會大不如從前。需要指出的是，由于西藥說明書習(xí)慣把可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)都在說明書列出，造成了西藥的副作用很大的假象。而事實(shí)上，藥物不良反應(yīng)的發(fā)生具有個體差異，一種藥物之所以上市并廣泛應(yīng)用就是因?yàn)榻^大多數(shù)患者均不會發(fā)生不良反應(yīng)，或者不良反應(yīng)非常輕微，相對安全。即使有一些不良反應(yīng)，在醫(yī)生的密切監(jiān)測下，都能夠得到恰當(dāng)?shù)奶幚?。在診治疾病的過程中，經(jīng)?？吹接行┗颊?，在疾病比較重的時候很聽從醫(yī)生的醫(yī)囑，堅(jiān)持治療。出院一段時間，病情有好轉(zhuǎn)，有精力研究一下藥物說明書，發(fā)現(xiàn)一些西藥的說明書有甚至幾十條的不良反應(yīng)。開始擔(dān)憂自己的身體，斷然把藥物停掉，求助于不正規(guī)的中醫(yī)治療，直至病情復(fù)發(fā)。這樣的典型的鮮活例子在日常工作中比比皆是。白塞病治療的目標(biāo)用最小的藥量維持最佳的生命質(zhì)量，而不是簡單的所謂不且實(shí)際的治愈或完全停藥。因此，建議病友能夠科學(xué)認(rèn)識藥物、按時復(fù)查、聽從醫(yī)囑。 3、科學(xué)看待西醫(yī)與中醫(yī)的關(guān)系：治療以西藥為主，中藥為輔。目前西醫(yī)對白塞病等結(jié)締組織病的研究相對深入，形成了一整套診斷及治療方案。在病情急性進(jìn)展期應(yīng)用激素或免疫抑制劑治療，能迅速控制病情，保護(hù)重要臟器，為繼續(xù)治療爭取時間。病情穩(wěn)定期，可加服中藥，發(fā)揮中醫(yī)養(yǎng)陰益氣、扶正固本、改善體質(zhì)、調(diào)節(jié)機(jī)體免疫、穩(wěn)定病情的優(yōu)勢，這樣會事半功倍。但切記，對于影響到臟器的白塞病患者，不能停服西藥。4.科學(xué)看待激素的作用。俗話說，激素是把雙刃劍。糖皮質(zhì)激素在白塞病的急性期有很好的抗炎及控制病情作用，因此，在必要時，是需要應(yīng)用的。治愈激素的副作用，一般風(fēng)濕科的醫(yī)生會在應(yīng)用激素的同時加用免疫抑制劑，在病情穩(wěn)定，維持免疫抑制劑的情況下激素可以減量至很小的維持劑量，很多患者最終甚至可以停用激素。在治療期間，醫(yī)生會要求患者控制飲食、預(yù)防感染、開些骨化三醇和阿倫磷酸鈉片等預(yù)防骨質(zhì)疏松的藥，這是預(yù)防激素相關(guān)不良反應(yīng)的關(guān)鍵。在疾病的治療過程中，科學(xué)看待激素、科學(xué)應(yīng)用激素是緩解疾病、提高生活質(zhì)量的關(guān)鍵。5.科學(xué)治療，科學(xué)妊娠及生育。每位育齡期患者都有生育的訴求。一般情況下，停用免疫抑制劑等至少半年時間，疾病控制穩(wěn)定，是可以考慮生育。但白塞病患者有很多特殊的地方，順利完成妊娠及分娩，需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下完成。希望每位白塞病患者都能科學(xué)認(rèn)識疾病、能戰(zhàn)勝疾病、與疾病共生存，并能創(chuàng)造出屬于自己的美好人生。程永靜2014年5月28日

白塞氏病，也叫白塞?。˙ehcet’s disease，BD），又稱白塞氏綜合征(Behcet syndrome)，是以1937年首次報告該病的土耳其皮膚科醫(yī)生Behcet的名字命名而來。是一種以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性進(jìn)行性、復(fù)發(fā)性、系統(tǒng)損害性疾病。是一種全身慢性疾病，基本病理改變?yōu)檠苎住Ｖ饕R床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚和眼部病變（眼炎）最為常見。也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。 本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，被稱為絲綢之路病。據(jù)統(tǒng)計(jì)我國發(fā)病率為1.4/萬，任何年齡均可患病，好發(fā)年齡為16~40歲。以女性居多，男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。病因：確切病因尚不明確，但有研究表明，免疫、遺傳等因素，纖溶系統(tǒng)、微循環(huán)系統(tǒng)障礙，以及病毒、細(xì)菌等感染，微量元素元素缺乏等可能與本病有關(guān)。臨床表現(xiàn)：本病可多器官、多系統(tǒng)受累，但較少同時出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。有時患者需經(jīng)歷數(shù)年甚至更長時間才相繼出現(xiàn)各種臨床癥狀和體征。1、口腔潰瘍復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。發(fā)生率幾乎為100%，并常以此為首發(fā)癥狀。潰瘍多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)。孤立散在分布，呈米粒或黃豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈。約1～2周后自行消退而不留疤痕，有些患者持續(xù)反復(fù)發(fā)作。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。2、生殖器潰瘍約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。潰瘍深大，疼痛劇烈、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。3、皮膚病變皮損發(fā)生率高，可達(dá)80%~98％。多見毛囊炎損害，但也可表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種或一種以上的皮損。特別有診斷價值的皮損是微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應(yīng)（針刺反應(yīng)陽性）。4、眼部病變約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)。表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進(jìn)行性病程。眼受累致盲率可達(dá)25%，是本病致殘的主要原因。最常見和最嚴(yán)重的眼部病變?yōu)樯啬ぱ住Ｑ鄄渴芾鄣钠渌憩F(xiàn)有：角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。5、其他損害關(guān)節(jié)損害：1.25％~60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對輕微的局限性、非對稱性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。神經(jīng)系統(tǒng)損害：又稱神經(jīng)白塞病，發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟(jì)失調(diào)、無菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力，感覺障礙、意識障礙、精神異常等。消化系統(tǒng)損害：又稱腸白塞病。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累。潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見于食道下端、胃部、回腸遠(yuǎn)端、回盲部、升結(jié)腸，但以回盲部多見。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。血管損害：本病的基本病變?yōu)檠苎?，全身大小血管均可累及。約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。肺部損害：肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴(yán)重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成，瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細(xì)血管周圍炎可使內(nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。腎臟損害：腎臟損害較少見，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或淀粉樣變。此外，還可有少見的心臟損害，附睪炎發(fā)生率約為4%~10%，較具特異性。診斷要點(diǎn)：1）臨床表現(xiàn) 病程中有醫(yī)生觀察和記錄到的復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、眼部損害（眼炎）、生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害，如結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎、痤瘡樣皮疹，另外出現(xiàn)大血管或神經(jīng)系統(tǒng)損害高度提示白塞病的診斷。2）實(shí)驗(yàn)室檢查 本病無特異性實(shí)驗(yàn)室異常。活動期可有血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽性，血小板凝集功能增強(qiáng)。3）針刺反應(yīng)試驗(yàn)（Pathergy test） 用20號無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24~48小時后局部出現(xiàn)直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點(diǎn)或膿皰疹樣改變?yōu)殛栃浴４嗽囼?yàn)特異性較高且與疾病活動性相關(guān)，陽性率約60％~78％。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價值。4）特殊檢查 a.神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)輕度升高。 b.腦CT及磁共振（MRI）檢查對腦、腦干及脊髓病變有一定幫助。 c.急性期MRI的檢查敏感性高達(dá)96.5%，可以發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號。慢性期行MRI檢查應(yīng)注意與多發(fā)性硬化相鑒別。MRI可用于神經(jīng)白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。 d.胃腸鋇劑造影及內(nèi)窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。 e.肺X線片可表現(xiàn)為單或雙側(cè)大小不一的彌漫性滲出或圓形結(jié)節(jié)狀陰影，肺梗塞時可表現(xiàn)為肺門周圍的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn): 目前較多采用國際白塞病研究組于1989年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 白塞病國際診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.反復(fù)口腔潰瘍：1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次以上。 2.反復(fù)外陰潰瘍：由醫(yī)生觀察到或患者訴說外陰部有潰瘍或疤痕。 3.眼病變：前和（或）后色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。 4.皮膚病變：由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的非青春期患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。 5.針刺試驗(yàn)陽性：試驗(yàn)后24－48小時由醫(yī)生看結(jié)果。有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，在除外其他疾病后，可診斷為本病。 其他與本病密切相關(guān)并有利于診斷的癥狀有：關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和（或）動脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。治療方案及原則:本病目前尚無公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復(fù)發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展。1、一般治療 急性活動期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進(jìn)刺激性食物。并發(fā)感染者給予抗生素治療。2、局部治療 口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后，加用抗生素藥膏；眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應(yīng)用散瞳劑以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結(jié)膜下注射腎上腺皮質(zhì)激素。3、全身治療1）非甾類抗炎藥：具消炎鎮(zhèn)痛作用。對緩解發(fā)熱、皮膚結(jié)節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節(jié)炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬0.4~0.6 3/d；萘普生，0.2~0.4 2/d；雙氯芬酸鈉，25mg 3/d等，或其他非甾體藥和COX-2選擇性抑制劑（見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療）。2） 秋水仙堿：可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，常用劑量為0.5mg，2~3/d。3) 沙利度胺（Thalidomide）：用于治療嚴(yán)重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始（50mg/d），逐漸增加至200mg/d，分次口服。4)糖皮質(zhì)激素：可有效地控制急性炎癥，常用量為潑尼松40~60mg/d。重癥患者如嚴(yán)重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴(yán)重血管炎患者可考慮采用靜脈應(yīng)用大劑量甲基潑尼松龍沖擊，1,000mg/d，3~5天為一療程，與免疫抑制劑聯(lián)合效果更好，單純應(yīng)用糖皮質(zhì)激素不能防止復(fù)發(fā)。5)免疫抑制劑：重要臟器損害時應(yīng)選用此類藥。常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用。在疾病活動期控制后，小劑量糖皮質(zhì)激素（10~15mg）隔日口服，并聯(lián)合免疫抑制劑是預(yù)防復(fù)發(fā)的有效措施。①苯丁酸氮芥，②硫唑嘌呤，③甲氨蝶呤，④環(huán)磷酰胺，⑤環(huán)孢素。6)其他 ①α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療。②TNF單克隆抗體（Infliximab）用于治療復(fù)發(fā)性色素膜炎已有報道，仍需臨床進(jìn)一步觀察。③雷公藤制劑對口腔潰瘍、皮下結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)病、眼炎有肯定療效。對腸道癥狀療效較差。④抗血小板聚集藥物（阿斯匹林、潘生丁）及抗纖維蛋白療法（尿激酶、鏈激酶）亦可用于治療血栓疾病，但不宜驟然停藥，以免反跳。護(hù)理 平時注意均衡營養(yǎng)，進(jìn)易消化的食物，忌辛辣油膩和“上火”的食物，保持良好的心態(tài)，勿“著急上火”，避免情緒劇烈波動。慢性有氧運(yùn)動有利于疾病的康復(fù)。預(yù)后本病一般呈慢性，對癥治療能夠收到良好的療效，但可復(fù)發(fā)。緩解與復(fù)發(fā)可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，甚至長達(dá)數(shù)十年。在病程中可發(fā)生失明，腔靜脈阻塞及癱瘓等。本病少部分患者可因中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、胃腸道受累或?qū)е滤劳?。預(yù)防目前沒有很好的預(yù)防方法或藥物，易感患者盡量避免感染、精神緊張和勞累。

白塞病降主動脈假性動脈瘤（behcet descending aortic pseudoaneurysm）白塞病是一種自身免疫性血管炎綜合癥，可以累及皮膚、眼、口腔粘膜、外生殖器、心血管系統(tǒng)、骨骼肌肉系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，1937年土耳其皮膚病學(xué)家Hulusi Behcet首先發(fā)現(xiàn)本病而得名。由于白塞病存在特殊的地理分布——好發(fā)于日本、中國、伊朗、以及地中海國家，又被稱為“絲路病”。該病在心血管系統(tǒng)可表現(xiàn)為心包炎、冠狀動脈狹窄或動脈瘤、心肌炎、心肌病、瓣膜病變、心內(nèi)膜炎或心腔內(nèi)血栓形成、主動脈及其分支動脈瘤、肺動脈瘤，靜脈血栓等。白塞病可以侵襲降主動脈引起假性動脈瘤。臨床表現(xiàn) 除假性動脈瘤常見癥狀外（詳見假性動脈瘤章節(jié)），患者應(yīng)同時伴有或曾經(jīng)出現(xiàn)白塞病的典型臨床表現(xiàn)。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷白塞病的必要條件?？谇粷兺ǔＪ前兹∽钕瘸霈F(xiàn)的癥狀，幾年之后才陸續(xù)出現(xiàn)其他癥狀。白塞病口腔潰瘍的形態(tài)和部位與普通口腔潰瘍類似，但創(chuàng)面更大、疼痛更明顯，迅速由扁平的潰瘍進(jìn)展為大的創(chuàng)面。白塞病口腔潰瘍可以單個出現(xiàn)，也可以成批出現(xiàn)，消退后不留瘢痕。潰瘍常見部位為舌、唇、牙齦和頰部粘膜，也可見于腭、咽和扁桃腺等處粘膜?？谇粷兛煞譃樾儯ㄖ睆叫∮?0mm，較淺，周圍有紅斑暈包圍，治愈后不留瘢痕），大潰瘍（形態(tài)與小潰瘍類似但直徑更大，疼痛嚴(yán)重，持續(xù)時間更長，治愈后可能留有瘢痕），皰疹樣潰瘍（上百個小的、痛性潰瘍反復(fù)成批出現(xiàn)，可以融合成片）?？谇徽衬て茡p可繼發(fā)口腔潰瘍發(fā)生。生殖器潰瘍 72%-94%的患者曾出現(xiàn)生殖器潰瘍，生殖器潰瘍在形態(tài)上與口腔潰瘍類似，但治愈后常遺留瘢痕。男性患者，潰瘍常發(fā)生于陰囊，陰莖潰瘍不常見?；颊叱０橛懈讲G炎，尿道炎不是白塞病的典型癥狀，此點(diǎn)可以與Reiter’s綜合征相鑒別。女性患者，潰瘍常見于陰唇、陰道和宮頸，可致性交困難。男女性患者均可出現(xiàn)腹股溝、肛周和會陰潰瘍。眼睛疾病 白塞病患者中30%-70%會出現(xiàn)眼睛病變，10%-20%的患者以眼睛疾病為首發(fā)癥狀，男性患者眼睛受累發(fā)生率更高，癥狀更嚴(yán)重。眼睛疾病通常是雙側(cè)的，患白塞病2-3年內(nèi)發(fā)生。典型病理改變?yōu)槁?、?fù)發(fā)性、雙側(cè)性前后葡萄膜炎。白塞病特征性眼睛病變?yōu)榍捌咸涯ぱ装榍胺糠e膿，炎性滲出物在前房中形成明顯的細(xì)胞層，但此種改變僅見于1/3的患者。接近25%的患者可合并后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎而導(dǎo)致視力喪失。患者還可出現(xiàn)虹膜睫狀體炎、鞏膜炎、角膜炎、玻璃體出血、視神經(jīng)炎、視網(wǎng)膜靜脈閉塞和視網(wǎng)膜新生血管形成。結(jié)膜炎非常罕見。皮膚病變 80%白塞病患者可出現(xiàn)多種皮膚病損。常見病損為結(jié)節(jié)性紅斑，女性患者尤為如此。結(jié)節(jié)性紅斑常見于下肢，愈合后留有色素沉著區(qū)。血栓性淺靜脈炎也很常見，可與結(jié)節(jié)性紅斑相混淆?；颊哌€可出現(xiàn)丘疹膿皰性病損和痤瘡樣結(jié)節(jié)，此種病損與青少年痤瘡類似，但分布更廣，可見于手臂、面部、軀干和臀部。變態(tài)反應(yīng) 白塞病患者可特異性地發(fā)生皮膚變態(tài)反應(yīng)——小創(chuàng)傷引起皮膚高反應(yīng)狀態(tài)。正規(guī)的皮膚變態(tài)反應(yīng)試驗(yàn)為無菌條件下皮內(nèi)刺入20#針頭，不需要注入鹽水，48小時內(nèi)出現(xiàn)紅斑樣無菌性丘疹為陽性。組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)局部出現(xiàn)中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤，程度不等的血管周圍滲出。皮膚變態(tài)反應(yīng)是白塞病唯一的特異性表現(xiàn)，60%的中東患者該反應(yīng)陽性，但在朝鮮族和高加索人患者中陽性率僅為15%和5%。關(guān)節(jié)疾病 2/3的白塞病患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)病變。少數(shù)患者以關(guān)節(jié)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。常見表現(xiàn)為非侵蝕性、非致畸性、非水腫性膝、踝或腕關(guān)節(jié)痛，組織學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)液存在中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞，伴有小血管炎。診斷 除確定假性動脈瘤大小、部位、范圍、生長速度等外，做出正確的白塞病的診斷非常重要。診斷白塞病尚缺乏特異性的檢查，主要依靠臨床標(biāo)準(zhǔn)。1990年，白塞病診斷國際研究組制定如下白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)：表1：白塞病診斷國際研究組診斷標(biāo)準(zhǔn)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍醫(yī)生發(fā)現(xiàn)或患者自述有小的、大的或皰疹樣口腔潰瘍，至少每12個月發(fā)作3次伴有以下任意2項(xiàng)復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍醫(yī)生發(fā)現(xiàn)或患者自述有生殖器阿弗他潰瘍或瘢痕，眼部病損前、后葡萄膜炎或裂隙燈檢查發(fā)現(xiàn)玻璃體內(nèi)細(xì)胞；眼科醫(yī)師發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜脈管炎皮膚病損醫(yī)生發(fā)現(xiàn)或患者自述有結(jié)節(jié)性紅斑、假毛囊炎或丘疹膿皰性的皮損；或醫(yī)生發(fā)現(xiàn)未進(jìn)行皮質(zhì)類固醇治療的成年患者存在痤瘡樣結(jié)節(jié)病變變態(tài)反應(yīng)試驗(yàn)陽性由醫(yī)生在24—48小時讀取結(jié)果運(yùn)用以上標(biāo)準(zhǔn)時，應(yīng)排除其他可能的病因在作出白塞病的診斷之后，還應(yīng)明確患者是否處于白塞病的活動期。如在患者血沉和C反應(yīng)蛋白升高的時期進(jìn)行手術(shù)或介入治療，則很可能發(fā)生動脈破裂或形成假性動脈瘤。治療 手術(shù)或介入治療選擇及方法詳見假性動脈瘤章節(jié)。術(shù)前和術(shù)后應(yīng)進(jìn)行正規(guī)的藥物治療，將血沉和C反應(yīng)蛋白控制在正常范圍之內(nèi)。常用藥物包括：腎上腺糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、干擾素、抗腫瘤壞死因子等。

（1）皮膚：常見下肢結(jié)節(jié)紅斑，結(jié)節(jié)紅斑好發(fā)于小腿前面伸側(cè)，有時也發(fā)生于后面屈側(cè)及大腿、上肢和臀部等。紅斑直徑為1-5厘米大小，呈鮮紅色，圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，稍高出皮面，表面平滑，邊界不清，中等硬度，壓之疼痛。有時數(shù)個結(jié)節(jié)融合成大的腫塊，約2-3周后，結(jié)節(jié)由鮮紅變暗紅，逐漸消失，無破潰，結(jié)節(jié)部位常有水腫。除結(jié)節(jié)紅斑外，還可有毛囊炎以及面部、頸部的痤瘡樣皮疹和略高于皮面，為化膿性的小丘疹。（2）關(guān)節(jié)：一半以上的病人為關(guān)節(jié)痛，但通常無關(guān)節(jié)腫。膝關(guān)節(jié)痛較多見。關(guān)節(jié)受累與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同，不會出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，也不會出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。摘自：《風(fēng)濕免疫病300個怎么辦？》唐福林主編，王天參編。

（1）血常規(guī)：白細(xì)胞正?；蛏栽龆啵唬?）血沉：多器官損害的病人常有血沉升高；（3）針刺試驗(yàn)：用20號針頭，在無菌條件下傾斜刺入皮膚。觀察24或48小時后出現(xiàn)膿瘡或毛囊炎，周圍有一紅圈環(huán)繞，則為陽性。（4）眼底鏡檢查：有無視網(wǎng)膜出血；裂隙燈檢查有無角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎；眼底熒光造影檢查以發(fā)現(xiàn)早期的視網(wǎng)膜血管病變。（5）胃腸鏡檢查或下消化道造影：有助于發(fā)現(xiàn)食管及胃腸道潰瘍。（6）血管造影：若懷疑大血管病變，可以作血管造影以確定病變部位和受損的程度。（7）結(jié)核篩選試驗(yàn)：因國內(nèi)不少患者的發(fā)病與結(jié)核有關(guān)，需進(jìn)行胸片（必要時肺部CT）、PPD試驗(yàn)、抗結(jié)核抗體及T-Spot等檢查。（8）某些其他風(fēng)濕病有類似于白塞病的表現(xiàn)，故可進(jìn)行篩選性自身抗體檢查如抗核抗體和類風(fēng)濕因子等檢查。

白塞病（Behcet’s disease, BD）是一種全身性、慢性、血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預(yù)后不佳。本病多見于16到40歲年齡階段。女性較男性多見 1、口腔潰瘍 幾乎所有患者均有復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍（Aphthous ulceration，阿弗他潰瘍），多數(shù)患者以此癥為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，呈米?；螯S豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈，約1～2周后自行消退而不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。2、生殖器潰瘍約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。3、眼炎約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)，其表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進(jìn)行性病程。眼受累致盲率可達(dá)25%，是本病致殘的主要原因。最常見和最嚴(yán)重的眼部病變?yōu)樯啬ぱ祝╱veitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎，可伴有或不伴有前房積膿，而后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎則是影響視力的主要原因。眼球其余各組織均可受累，出現(xiàn)角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨(dú)視盤水腫提示腦靜脈血栓，由白塞病所致的顱內(nèi)血管病變可導(dǎo)致視野缺損。4、皮膚病變皮損發(fā)生率高，可達(dá)80%~98％，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。5、關(guān)節(jié)損害 25％~60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對輕微的局限性、非對稱性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。HLA-B27陽性患者可有骶髂關(guān)節(jié)受累，出現(xiàn)與強(qiáng)直性脊柱炎相似表現(xiàn)。6、神經(jīng)系統(tǒng)損害又稱神經(jīng)白塞病，發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。7、消化道損害又稱腸白塞病。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見于食道下端、胃部、回腸遠(yuǎn)端、回盲部、升結(jié)腸，但以回盲部多見。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴(yán)重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。8、血管損害本病的基本病變?yōu)檠苎祝泶笮⊙芫衫奂?，約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。9、肺部損害肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴(yán)重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成，瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細(xì)血管周圍炎可使內(nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。本病無特異性血清學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn)，診斷主要根據(jù)臨床癥狀。對于反復(fù)出現(xiàn)口腔潰瘍（1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次），應(yīng)當(dāng)警惕本病的可能。本病目前尚無公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復(fù)發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展。1、一般治療急性活動期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進(jìn)刺激性食物。伴感染者可行相應(yīng)的治療。2、局部治療口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏；眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應(yīng)用散瞳劑以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結(jié)膜下注射腎上腺皮質(zhì)激素。3.全身治療主要是非甾體抗炎藥、激素、免疫抑制劑、生物制劑等藥物治療。