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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 白塞病也被稱為貝赫切特病，1937年，土耳其皮膚科醫(yī)生HulusiBehcet首次報(bào)道這個(gè)病，它是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性血管炎性疾病，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部受累和皮膚損傷，所以又稱“口－眼－生殖器綜合征”有時(shí)候會(huì)有胃腸道受累。白塞病的診斷標(biāo)準(zhǔn)在沒(méi)有其他系統(tǒng)性疾病的情況下，患者存在復(fù)發(fā)性口腔阿弗他潰瘍（一年至少3次）且合并以下2個(gè)臨床特征：●復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍(潰瘍或瘢痕形成)●眼部病變●皮膚病變●病態(tài)反應(yīng)性試驗(yàn)陽(yáng)性2022年02月27日
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鄒峻主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 醫(yī)院風(fēng)濕免疫科收治了一位青年患者。22歲的湖南妹子小盧，身高150，體重僅四十千克。12年來(lái)，她飽受疾病折磨，口腔潰瘍每月發(fā)作，疼痛難忍，吞咽困難，還有難以啟齒的外陰潰瘍以及頻繁的腹痛腹瀉癥狀。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診接受多種治療，卻至今未愈。經(jīng)我科診斷，小盧患的就是白塞病。經(jīng)規(guī)范治療，口咽部潰瘍愈合，腹痛腹瀉消失，體重逐步恢復(fù)。了解一下白塞病的前身經(jīng)世20世紀(jì)30年代，土耳其的皮膚科醫(yī)生葫蘆絲、白塞先后描述了一組具有口腔潰瘍、生殖期潰瘍、前方機(jī)膿的三聯(lián)癥及白塞綜合癥。此后發(fā)現(xiàn)患者主要內(nèi)臟受累差異較大，可有。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管、胃腸道累積臨床表現(xiàn)與發(fā)作年齡、性別密切相關(guān)，皮膚、粘膜表現(xiàn)與內(nèi)臟損害不完全平行。發(fā)熱多見(jiàn)于有內(nèi)臟損害的患者，治療方案需做相應(yīng)的個(gè)體化調(diào)整。2021年1月，華東醫(yī)院團(tuán)隊(duì)在a雜志上發(fā)表相關(guān)研究，該項(xiàng)研究連續(xù)納入了2012年10月至2020年1月于華東醫(yī)院風(fēng)濕免疫科住院的1596例白塞病患者。性別差異特征男性以較高的膿皰性丘疹樣皮損、葡萄膜炎、心血管受累、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累為特征，女性以較高的外陰潰瘍?yōu)樘卣?。本研究?yīng)用聚類分析方法確定了五個(gè)不同的牙群。第一個(gè)牙群為皮膚粘膜型2022年01月05日1041
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申艷副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞病好發(fā)于中青年，因此臨床上也會(huì)碰到許多患者非常關(guān)心自己能不能正常生育小孩？生小孩會(huì)不會(huì)引起病情加重惡化？事實(shí)上，白塞病并非妊娠的禁忌癥，規(guī)范接受白塞病治療，一般并不影響患者生育。處于育齡期的白塞病患者，無(wú)論男女，如有生育意愿，需綜合考慮當(dāng)前多項(xiàng)因素，在風(fēng)濕科醫(yī)生和產(chǎn)科醫(yī)生的共同指導(dǎo)下進(jìn)行。 首先，妊娠應(yīng)選擇在白塞病病情穩(wěn)定時(shí)期，病情活動(dòng)不利于后期維持正常妊娠，也會(huì)對(duì)孕婦本身的健康產(chǎn)生威脅。其次，妊娠需提前3-6個(gè)月停用對(duì)妊娠可能會(huì)有影響的藥物，如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、沙利度胺等，潑尼松也應(yīng)該逐步減量，一般控制在10mg/d以內(nèi)。重要的是，備孕過(guò)程中，需密切隨訪患者本身病情，如出現(xiàn)嚴(yán)重器官損害，應(yīng)建議患者暫停備孕計(jì)劃，及時(shí)接受治療，保障自身生命安全。目前認(rèn)為，妊娠不會(huì)加重白塞病病情活動(dòng)。既往也有研究證實(shí)白塞病患者在妊娠期病情多傾向于緩解，可能因妊娠期免疫和內(nèi)分泌系統(tǒng)發(fā)生變化有關(guān)。因此，白塞病患者在整個(gè)妊娠過(guò)程中，積極治療控制疾病至穩(wěn)定狀態(tài)，及時(shí)停用影響生育的相關(guān)藥物，定期隨訪，監(jiān)測(cè)病情變化情況，多數(shù)患者能安全度過(guò)妊娠期。 隨著當(dāng)前醫(yī)療技術(shù)水平的進(jìn)步，白塞病患者的治療目標(biāo)是最大限度提高患者生活質(zhì)量。因此，我們?cè)谥委熯^(guò)程中會(huì)有效保護(hù)育齡期患者生育功能，協(xié)助有妊娠需求的患者正確選擇時(shí)機(jī)，在妊娠過(guò)程中監(jiān)測(cè)病情活動(dòng)、及時(shí)調(diào)整藥物治療方案，以及防治產(chǎn)后病情加重，盡最大努力保障患者的利益。2021年12月22日1246
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 吃著燒烤看直播，直到失眠再熬夜，工作壓力一天比一天大……有些人就發(fā)現(xiàn)自己嘴里有了潰瘍。長(zhǎng)出潰瘍后，日常進(jìn)食，無(wú)論是酸甜苦辣還是冷熱溫涼，吃進(jìn)嘴里只有一種感覺(jué)，大寫加粗的“痛”。而其中有部分的朋友，還會(huì)口腔潰瘍反復(fù)出現(xiàn)。黃閏月大夫在此提醒出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍，一定不要忽視，不要簡(jiǎn)單認(rèn)為是“上火“或“維生素缺乏”，這有可能是“白塞病”發(fā)出的信號(hào)。什么是白塞病？跟普通口腔潰瘍有何區(qū)別？什么是白塞??？白塞病聽(tīng)起來(lái)非常陌生，但口腔潰瘍就不陌生了，一般出現(xiàn)口腔潰瘍都覺(jué)得是“上火”了，過(guò)段時(shí)間或者喝點(diǎn)涼茶就好了，不會(huì)特別在意。但白塞病可不只是口腔潰瘍那么簡(jiǎn)單。白塞病也稱為貝赫切特綜合征，是1937年土耳其醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)的一種疾病。屬于血管炎的一種。病變可侵害人體多個(gè)器官，包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會(huì)陰部潰瘍、皮疹、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。白塞病屬于中醫(yī)“狐惑”病范疇，而這一病名最早出在張仲景《金匱要略》中，原文記載：“狐惑之為病，狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安，蝕于喉為惑，蝕于陰為狐，不欲飲食，惡聞食臭，其面目乍赤嗎，乍黑，乍白，蝕于上部則聲暍，甘草瀉心湯主之”；狐惑病“脈數(shù)，無(wú)熱，微煩，默默但欲臥，汗出，初得之三四日，目赤如鳩眼；七八日，目四眥黑”。從原文可以看出，張仲景記載的狐惑病有如下主要特點(diǎn)：蝕于喉為惑，蝕于陰為狐”，即以部位定名，兼“目赤如鴻眼”恰構(gòu)成本病的主要特征，此記載早于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)一千多年。如何判斷是否患上白塞??？01口腔潰瘍本病的首發(fā)表現(xiàn)，診斷本病的必備特征?？谇粷兂３膳霈F(xiàn)，也可單個(gè)發(fā)生。判斷標(biāo)準(zhǔn)為通常一年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。有醫(yī)生觀察到或有患者訴說(shuō)有阿弗他潰瘍。02外陰潰瘍外觀與口腔潰瘍相似，但更易形成瘢痕，較少?gòu)?fù)發(fā)。其判斷標(biāo)準(zhǔn)為有醫(yī)生觀察到或有患者訴說(shuō)外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。03眼炎常見(jiàn)葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，常引起的癥狀是視物模糊、視力減退、眼球充血等。判斷標(biāo)準(zhǔn)為前和(或)后色素膜炎、裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。（圖源：攝圖網(wǎng)）04皮膚病變結(jié)節(jié)性紅斑和針刺反應(yīng)是具有診斷價(jià)值的皮膚體征。結(jié)節(jié)性紅斑多見(jiàn)于下肢的膝以下部位，對(duì)稱性，每個(gè)至少像銅板樣大，表面呈紅色的浸潤(rùn)性皮下結(jié)節(jié)，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴(kuò)大，7～14天后其表面色澤轉(zhuǎn)為暗紅，有的可自行消退，僅在皮面留有色素沉著，很少破潰。判斷標(biāo)準(zhǔn)是由醫(yī)生觀察到或患者訴說(shuō)的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。05針刺反應(yīng)為在無(wú)菌條件下針刺后12～48小時(shí)開始出現(xiàn)米粒大小的紅色斑丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂，1～2周消退，有時(shí)1個(gè)月還有明顯痕跡。發(fā)生的主要原因是皮下血管炎和皮膚的高敏反應(yīng)。判斷標(biāo)準(zhǔn)為針刺試驗(yàn)陽(yáng)性。（有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾?。┤绾螀^(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞？有些人也經(jīng)常出現(xiàn)口腔潰瘍，是不是一定是白塞病呢？到底是普通的口腔潰瘍還是白塞潰瘍？今天，教教大家如何區(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞。辨認(rèn)三步走：顏色—部位—形狀。（圖源：攝圖網(wǎng)）01辨顏色盡管兩者都會(huì)出現(xiàn)潰瘍情況，但是顏色還是有所區(qū)別。單純從口腔潰瘍方面來(lái)說(shuō)，如果單純是黏膜的潰瘍引起的，那就好辦了，因?yàn)樗苊黠@就是黏膜出現(xiàn)了破潰，然后再經(jīng)過(guò)一定時(shí)間的變化，最后出現(xiàn)了顏色很淺，而不是特別偏白的那種潰瘍。但是白塞病就不一樣了，它除了出現(xiàn)這樣的潰瘍面之余，其顏色也比單純的口腔潰瘍會(huì)表現(xiàn)得更白一些。02辨部位大家都知道，這兩種病都會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍，但是單純依靠口腔的部位去辨別，顯然是不夠的。因?yàn)榘兹〔粌H是在口腔里出現(xiàn)這么簡(jiǎn)單，身體的其他部位也會(huì)出現(xiàn)潰瘍，比如說(shuō)最常見(jiàn)的部位包括生殖器、眼部等等。如果身體的這些地方也同樣出現(xiàn)潰瘍，那就要警惕起來(lái)了，有可能是白塞病導(dǎo)致的，需要到風(fēng)濕科排查。03辨形狀大家可能會(huì)覺(jué)得，潰瘍就潰瘍，形狀還有不一樣的嗎？確實(shí)，同樣是潰瘍，但形狀還真有區(qū)別。首先，單純的口腔潰瘍，形狀會(huì)更偏小一些，直徑通常不會(huì)超過(guò)一厘米。而白塞病則不同，這種潰瘍面就會(huì)更大一些，而且形狀多是不規(guī)則的?？偟膩?lái)說(shuō)，一般的口腔潰瘍只要休息充足、多吃蔬菜水果就能自愈。如果發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍一直反復(fù)，一個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)好幾次就要當(dāng)心了，尤其反復(fù)口腔潰瘍的同時(shí)如果還伴有關(guān)節(jié)疼痛、眼睛發(fā)炎等癥狀。普通的口腔潰瘍反復(fù)發(fā)生時(shí)，難以與初期僅表現(xiàn)為口腔潰瘍的白塞病患者相鑒別，建議最好到風(fēng)濕科門診就診，以免耽誤治療時(shí)機(jī)，造成不可挽回的損傷。下面，為大家準(zhǔn)備一份避免口腔潰瘍的小貼士：1多吃新鮮蔬果；注意補(bǔ)充卵磷脂（蛋黃，大豆，牛奶等）；2保證優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入；保證B族維生素的攝入；3保證充足的睡眠；保持心情舒暢、樂(lè)觀開朗；4保證口腔衛(wèi)生；保證飲食清淡和生活規(guī)律。最后提醒一句：朋友們可要悠著點(diǎn)，口腔潰瘍就別一天到晚約火鍋燒烤局了?！ND·希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！2021年07月06日2610
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鄒峻主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 Different phenotypes identified for Behet syndromeNature Reviews Rheumatology volume 17, page 188 (2021)白塞病，即Behet綜合征是一種異質(zhì)性的疾病，具有不同的臨床表現(xiàn)和預(yù)后。發(fā)表在《關(guān)節(jié)炎研究與治療》(Arthritis Research & Therapy)雜志上的兩篇論文已經(jīng)確定了Behet綜合征的各種表型，這可能是朝著個(gè)性化治療這種疾病的道路上邁出的有用的一步。通訊作者在一篇論文中說(shuō):“在日常實(shí)踐中，我們注意到Behet綜合征患者的主要器官受累情況各不相同。”例如，在這些患者中，葡萄膜炎很少與腸道病變重疊，反之亦然。為了探討這些不同的表型，研究人員對(duì)2012年9月至2020年1月期間在復(fù)旦大學(xué)華東醫(yī)院就診的860例Behet綜合征患者進(jìn)行了橫斷面分析，發(fā)現(xiàn)了男性和女性不同的器官病變模式，包括男性患者丘疹膿皰性皮膚病變、眼部疾病、心血管疾病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)病變的發(fā)病率較高，女性患者生殖器潰瘍的發(fā)病率較高。聚類分析顯示了五個(gè)不同器官受累的患者亞組：皮膚和黏膜亞型、關(guān)節(jié)亞型、胃腸亞型、葡萄膜炎亞型和累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的心血管亞型?！耙恍┠c道和血管病變的患者沒(méi)有明顯的癥狀，”“這種聚集模式可以幫助我們避免對(duì)無(wú)腹部癥狀的葡萄膜炎患者進(jìn)行不必要的內(nèi)鏡檢查。我們還可以對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變患者的血管病變進(jìn)行篩查。”研究人員在另一項(xiàng)研究中確定了一組類似的亞組，該研究調(diào)查了日本Behet綜合征患者的臨床群集?！拔覀冋撐牡囊粋€(gè)重要方面是，我們使用了兩個(gè)大型登記處進(jìn)行分析:橫濱城市大學(xué)的大約600名Behet疾病患者和日本厚生勞動(dòng)省的大約6000名患者，”該研究的通訊作者解釋說(shuō)?！斑@種方法允許我們?cè)趦蓚€(gè)獨(dú)立的注冊(cè)中心驗(yàn)證聚類分析?！蔽鍌€(gè)臨床群集包括粘膜皮膚亞型、粘膜皮膚伴關(guān)節(jié)炎亞型、胃腸亞型、眼睛亞型和神經(jīng)亞型。每個(gè)群體的比例隨著時(shí)間的推移而變化，包括胃腸道患者頻率的增加，這與日本和韓國(guó)以前的流行病學(xué)研究數(shù)據(jù)一致。鄒峻（校譯）2021年07月05日2694
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黃艷主治醫(yī)師 浙江醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞病是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)樽畛Ｒ?jiàn)首發(fā)癥狀，逐漸伴發(fā)外陰潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚黏膜病變?yōu)榛九R床特征，發(fā)病年齡多見(jiàn)于20~40歲。是一種變異性血管炎。主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及心臟、血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、附睪等器官。皮膚黏膜為基本臨床表型，預(yù)后良好；重要臟器累及尤其是出現(xiàn)葡萄膜炎、心臟或大血管累及、腦干梗死或腸道巨大潰瘍是主要致殘，甚至致死原因。皮膚黏膜表現(xiàn)與內(nèi)臟損害不完全平行，發(fā)熱多見(jiàn)于具有內(nèi)臟損害的患者。口腔潰瘍常為首發(fā)癥狀，幾乎所有患者均有復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，可發(fā)生在口腔內(nèi)的任何部位，單發(fā)或多發(fā)。邊緣清楚，圓形或類圓形，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為出血帶，大約1~2周后自行消退而不留瘢痕。約半數(shù)患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。潰瘍深大，疼痛劇烈，愈合時(shí)間較長(zhǎng)。受累部位為女性外陰、陰道或?qū)m頸，男性陰囊、陰莖或肛周等處。生殖器潰瘍疼痛劇烈，愈合時(shí)間長(zhǎng)，影響患者日常生活。皮膚損害發(fā)生率高，可達(dá)80%~98%，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹或多形紅斑等。眼：葡萄膜炎常為雙眼，眼前段表現(xiàn)為虹膜睫狀體炎，可伴有無(wú)菌性前房積膿；后段表現(xiàn)為后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜血管炎，可出現(xiàn)玻璃體視網(wǎng)膜出血、黃斑囊樣水腫，甚至黃斑裂孔、視神經(jīng)萎縮等，導(dǎo)致視功能降低或完全喪失。腸：回盲部和（或）其他腸段潰瘍，食管潰瘍具有典型性，即潰瘍面積較大，創(chuàng)面較深，形態(tài)呈圓形或橢圓形，邊界分明。臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，體征多有右下腹壓痛。大部分患者無(wú)明顯消化道癥狀和體征，易漏診誤診。血管：血管累及10%~20%合并大中血管炎，其中5%為動(dòng)脈瘤，其死亡和致殘率高。靜脈受累較動(dòng)脈更多見(jiàn)，靜脈血栓栓塞癥（VTE）是白塞病最常見(jiàn)累及的血管。神經(jīng)系統(tǒng)：主要表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)血管炎病灶和靜脈竇血栓，多見(jiàn)于長(zhǎng)病程患者。急性期最常見(jiàn)表現(xiàn)為頭痛和發(fā)熱，而慢性進(jìn)展期可表現(xiàn)為人格改變、括約肌功能障礙、不自主運(yùn)動(dòng)、偏癱、失語(yǔ)、截癱、感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)。可有頭痛、癲癇、無(wú)菌性腦膜炎、精神異常等表現(xiàn)。腦動(dòng)脈病灶罕見(jiàn)，可表現(xiàn)為頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈閉塞或動(dòng)脈瘤。周圍神經(jīng)受累較少，表現(xiàn)為四肢麻木無(wú)力等。腦增強(qiáng)磁共振檢查通常無(wú)強(qiáng)化病灶，可見(jiàn)腦萎縮，尤其是腦干。神經(jīng)系統(tǒng)損害患者多數(shù)預(yù)后不佳，腦干和脊髓受累是本病致殘致死的主要原因之一。心臟：累及較罕見(jiàn)，可表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎、心包炎和心律失常，可伴心房、心室炎性假瘤，冠狀動(dòng)脈血管炎和心內(nèi)血栓少見(jiàn)，以主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或伴有二尖瓣病變最常見(jiàn)。關(guān)節(jié)：半數(shù)患者有關(guān)節(jié)癥狀，表現(xiàn)為少關(guān)節(jié)、非對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎。人類白細(xì)胞抗原（HLA-B27陽(yáng)性患者可有骶髂關(guān)節(jié)受累。其他：少部分患者出現(xiàn)血細(xì)胞減少，合并骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndromes,MDS），具有回盲部潰瘍，8號(hào)染色體三體等臨床特征。白塞病是慢性疾病，需要長(zhǎng)期治療與隨訪。眼、心血管、神經(jīng)和胃腸道受累可能與預(yù)后不良有關(guān)。2021年03月10日1445
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 口腔潰瘍，又稱為“口瘡”，發(fā)生在口腔黏膜上的表淺性潰瘍，大小可從米粒至黃豆大、成圓或卵圓形，潰瘍面為凹、周圍充血，可因刺激性食物引發(fā)疼痛，一般一至兩星期可以自愈?？谇粷兂芍芷谛苑磸?fù)發(fā)生，醫(yī)學(xué)上稱"復(fù)發(fā)性口腔潰瘍"?？梢荒臧l(fā)病數(shù)次，也可以一個(gè)月發(fā)病幾次，甚至新舊病變交替出現(xiàn)。 白塞病是一種免疫性疾病，臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現(xiàn)，又稱口—眼—生殖器綜合征。該病常累及神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、肺、腎以及附睪等器官，病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過(guò)程?？梢?jiàn)白塞病不僅僅是在口腔里面出現(xiàn)，在身體的其他部位，也會(huì)有一些表現(xiàn)，如果這些地方也同時(shí)出現(xiàn)潰瘍，那么，考慮白塞病的可能性會(huì)更大一些。 另外，兩種潰瘍的形狀和顏色也不同，口腔潰瘍的顏色很淺，形狀偏小，直徑一般不會(huì)超過(guò)一厘米。而白塞病的顏色會(huì)比單純的口腔潰瘍更白，潰瘍面更大，形狀也多是不規(guī)則的。2021年03月01日1674
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問(wèn)題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。反復(fù)口腔潰瘍，警惕白塞??！白塞病又稱貝赫切特病，口一眼—生殖器三聯(lián)征等，是一種慢性全身性血管炎癥性疾病。主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預(yù)后良好，而眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者一般預(yù)后不良。本病從發(fā)病地域上講，多見(jiàn)于東亞、中東和地中海地區(qū),又稱“絲綢之路病”。其發(fā)病率國(guó)家與地區(qū)差異很大，整體為0.3/10萬(wàn)~10/10萬(wàn)。目前本病的病因與發(fā)病機(jī)制尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、免疫、遺傳、環(huán)境等因素有關(guān)，其基本病理為血管炎。根據(jù)臨床癥狀，白塞病大多時(shí)候被歸到中醫(yī)領(lǐng)域的“狐惑病”范疇，屬于濕熱毒邪為患或陰虛火旺類疾病。日常養(yǎng)生的原則：發(fā)病前：注意避外邪、預(yù)防感染、調(diào)暢情志、飲食清淡，杜絕濕熱來(lái)源，以防疾病誘發(fā)；發(fā)病后：積極規(guī)范中西醫(yī)結(jié)合治療，同時(shí)結(jié)合中醫(yī)養(yǎng)生調(diào)護(hù)，控制疾病癥狀，并盡可能減少疾病復(fù)發(fā)次數(shù)。白塞病的4大預(yù)防注意事項(xiàng)1.飲食調(diào)攝白塞病主要病因病機(jī)為臟腑蘊(yùn)熱、濕熱毒盛，因此飲食方面應(yīng)注意清淡，多選清淡利濕之品；如赤小豆、綠豆、冬瓜以及新鮮蔬菜水果等，并注意忌食肥甘厚味、辛辣燥熱之品，如狗肉、牛肉、羊肉，以及油炸、辛辣刺激食品，以免化燥助熱。2.精神調(diào)攝《內(nèi)經(jīng)》云:“悲哀愁憂則心動(dòng),心動(dòng)則五臟六腑皆搖”。情緒緊張、憂思郁怒均可致肝失調(diào)達(dá)、氣郁化火，引發(fā)口腔潰瘍及紅眼等癥狀，同時(shí)在疾病過(guò)程中由于疾病本身所致的痛苦或缺乏對(duì)疾病正確認(rèn)識(shí)也會(huì)給患者帶來(lái)焦慮煩躁、心情低落精神負(fù)擔(dān)等負(fù)面情緒，反過(guò)來(lái)又會(huì)導(dǎo)致疾病的加重或復(fù)發(fā)。因此應(yīng)關(guān)注健康宣教，要對(duì)疾病有正確認(rèn)識(shí)，樹立戰(zhàn)勝疾病信心，保持心情偷悅，解除心理障礙，方有利于病情的恢復(fù)。3.生活起居調(diào)節(jié)注意養(yǎng)成良好的個(gè)人生活習(xí)慣，勤漱口刷牙，保持口腔衛(wèi)生；勤洗外陰，盡量避免不潔或頻繁性生活；生活規(guī)律，勞逸適度，加強(qiáng)體育鍛煉；提高機(jī)體抵抗力，盡量避免感染尤其是結(jié)核感染。4.重視身體異常癥狀，建立良好預(yù)警意識(shí)白塞病發(fā)病往往隱匿，癥狀多變且缺乏特異性,所以要重視身體出現(xiàn)異常癥狀或癥狀的信號(hào)，建立良好預(yù)敬意識(shí)。比如出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍，一定不要忽視，簡(jiǎn)單認(rèn)為是“上火“或“維生素缺乏”，而應(yīng)經(jīng)常自查一下身體，有無(wú)外陰潰瘍、紅眼、皮疹、關(guān)節(jié)腫痛等其他相關(guān)癥狀，或盡早風(fēng)濕科就醫(yī)以明確診斷?？谇粷儼l(fā)作時(shí)的2個(gè)茶方由于白塞病臨床癥狀復(fù)雜多樣，不同的時(shí)期疾病表現(xiàn)不一，所以白塞病的養(yǎng)生調(diào)護(hù)應(yīng)根據(jù)不同表現(xiàn)而重點(diǎn)有所不同；今天小編先與大家分享口腔潰瘍發(fā)作時(shí)的茶方：一、生地蓮心茶材料：生地15克，蓮子心6克，甘草6克用法：三者加水，一同煎煮，去渣取茶水服用作用：有滋陰涼血瀉火功效，適用于陰虛火旺型口腔潰瘍二、地芩竹葉茶材料：生地10克，黃芩9克，淡竹葉15克，白糖適量用法：煎取茶水，調(diào)入白糖作用：有瀉火清心除煩功效，適用于心火上炎型口腔潰瘍有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問(wèn)題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。2020年06月02日3322
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞氏病(Behcet's disease)，也稱為白塞氏綜合征（Behcet's syndrome貝赫切特綜合征）是一種比較少見(jiàn)的風(fēng)濕免疫性疾病，屬系統(tǒng)性血管炎的一種，其主要的病理變化是全身血管系統(tǒng)的慢性炎癥。由于全身血管分布廣泛，臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)主要影響的血管不同，可分為血管型、神經(jīng)型和胃腸道型，臨床上患者會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍疼痛、眼睛的炎癥、皮膚的表現(xiàn)、外陰的潰瘍疼痛等，由于影響到敏感的生殖器官，很多患者一直被誤解，又沒(méi)地方去敘說(shuō)，心里非?？鄲?。在這里和大家一起學(xué)習(xí)認(rèn)識(shí)一下白塞氏病。 口腔潰瘍 一、白塞氏病的病因 作為一種自身免疫性疾病，一般就是指身體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致免疫細(xì)胞對(duì)自身其他細(xì)胞或分子發(fā)生攻擊導(dǎo)致疾病的發(fā)生。具體如何引起的，還不十分清楚，目前一般認(rèn)為患者體內(nèi)存在易感基因，再加上外界因素，如細(xì)菌或病毒的感染，激發(fā)了該病的發(fā)生發(fā)展。其主要的病理改變就是血管的炎癥，也就是血管炎。 二、常見(jiàn)的臨床表現(xiàn) 白塞氏病的臨床表現(xiàn)變異較大，各個(gè)患者幾乎都不完全一樣，癥狀有時(shí)突然出現(xiàn)，也會(huì)自己好轉(zhuǎn)，常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)如下： （1）復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍是白塞氏病最常見(jiàn)的一種臨床癥狀，一般每年至少發(fā)作3次，常見(jiàn)于頰粘膜、舌頭邊緣、口唇內(nèi)側(cè)，或軟腭部位，目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件。 （2）皮膚病變：常見(jiàn)的皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、?痤瘡樣毛囊炎、假性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎，其中結(jié)節(jié)性紅斑最為常見(jiàn)，可見(jiàn)于患者雙側(cè)小腿部位。 （3）外陰生殖器痛性潰瘍：部分患者會(huì)出現(xiàn)外陰部位如男性陰囊或陰莖部位，女性大小陰唇或陰道部位的潰瘍，這種潰瘍通常比較疼痛，會(huì)留下疤痕。 （4）眼炎：常見(jiàn)的眼部病變包括葡萄膜炎，或色素膜炎，引起雙眼發(fā)紅、疼痛、視物模糊等癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起視力障礙，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致失眠。 （5）其他癥狀：患者也會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的癥狀。胃腸型的患者也會(huì)出現(xiàn)腹部疼痛，腹瀉或出血；神經(jīng)型的也會(huì)出現(xiàn)頭痛、中風(fēng)等狀況；血管型的患者做檢查時(shí)也會(huì)發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈狹窄等。 三、如何診斷白塞氏病 目前還沒(méi)有特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查來(lái)確診，你的就診醫(yī)生主要根據(jù)你的臨床表現(xiàn)來(lái)診斷。由于幾乎每個(gè)患者都出現(xiàn)痛性口腔潰瘍，因此，口腔潰瘍目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件，另外，還需要下面至少兩個(gè)條件： 1）復(fù)發(fā)性外陰生殖器痛性潰瘍； 2）眼部炎癥； 3）特征性皮膚病變； 4）針刺試驗(yàn)陽(yáng)性：使用無(wú)菌針頭刺入皮膚，兩天后看看有無(wú)反應(yīng)，如果針刺部位出現(xiàn)紅丘疹或紅丘疹伴白皰疹，就被認(rèn)為是針刺試驗(yàn)陽(yáng)性。 四、如何治療白塞氏病 目前，白塞氏病還沒(méi)辦法進(jìn)行根治。但早期使用藥物，如糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，可以很好的控制潰瘍引起的疼痛，血管的炎癥，及病情的進(jìn)展，預(yù)防眼睛失明，心血管并發(fā)癥等。一般來(lái)說(shuō)，白塞氏病預(yù)后比較良好，但伴發(fā)眼部炎癥時(shí)，控制不及時(shí)會(huì)出現(xiàn)眼睛失明，因此，早發(fā)現(xiàn)，早治療非常關(guān)鍵。2020年05月30日2119
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楊陽(yáng)主治醫(yī)師 江蘇省第二中醫(yī)院 肛腸科 1937年土耳其的貝赫切特醫(yī)生系統(tǒng)地提出了貝赫切特病，后來(lái)統(tǒng)一稱為白塞病。本病又被稱為絲綢之路病，因?yàn)闁|亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高。好發(fā)年齡為16～40歲。是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道等器官，大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者預(yù)后不佳。 口腔潰瘍是最典型和最基本的癥狀。幾乎100％患者均有復(fù)發(fā)性、痛性口腔潰瘍?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈，大約1～2周后自行消退而不留疤痕。重者潰瘍深大，偶可遺留疤痕。 約75％患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似，但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇，愈合慢。 約50％患者有眼炎，雙眼各組織均可累及。表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、疼痛、畏光流淚等，致盲率可達(dá)25％，是本病致殘的主要原因。 皮損發(fā)生率高，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等。同一患者可有一種以上的皮損。 白塞病共有6個(gè)診斷項(xiàng)目。分別為：眼部病變（2分）、反復(fù)外陰潰瘍（2分）、反復(fù)口腔潰瘍（2分）、皮膚損害（1分）、神經(jīng)系統(tǒng)病變（1分）、血管病變（1分）、針刺試驗(yàn)陽(yáng)性（1 分），累計(jì)總得分≥4 分即符合白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)。 腸白塞病是白塞病的一種特殊類型，發(fā)病率為白塞病10%～50%，從口腔到肛門的全消化道均可受累，好發(fā)年齡為20～40歲，其中男性患者病情常較重。腸型白塞病一般在白塞病發(fā)病4～5年以后出現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性。約87%～92%患者出現(xiàn)腹痛，其中以右下腹疼痛最常見(jiàn)，癥狀類似闌尾炎表現(xiàn)。約30%出現(xiàn)消化道出血和穿孔。約25%的患者可以出現(xiàn)發(fā)熱。12.7%～29%的患者出現(xiàn)慢性腹瀉。主要的病理表現(xiàn)是中等及小血管的非特異性炎癥,致血管壁增厚、血管狹窄、閉塞, 繼而出現(xiàn)供血組織的壞死,潰瘍形成。 內(nèi)鏡是最重要的診斷、評(píng)估腸白塞病病情活動(dòng)和隨訪的手段。典型表現(xiàn)為回盲部孤立深大潰瘍或數(shù)個(gè)大的潰瘍（總數(shù)不超過(guò)5個(gè)），圓形或橢圓形潰瘍，潰瘍邊界清楚，基底部有滲出，潰瘍周圍的炎癥反應(yīng)相對(duì)較少。臨床預(yù)后與臨床癥狀、潰瘍大小、潰瘍形態(tài)、潰瘍深度、炎癥程度及是否合并貧血相關(guān)。附圖為一青年男性腸白塞病的腸鏡表現(xiàn)。圖1：回盲部大潰瘍；圖2：回腸末端火山口樣潰瘍。 本病目前尚無(wú)公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均可能有效，但停藥后易復(fù)發(fā)。 急性活動(dòng)期應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期要注意預(yù)防復(fù)發(fā)，如控制口、咽部感染，避免進(jìn)食刺激性食物。輕癥患者可以使用柳氮磺胺吡啶(3～4g/天)、氨基水楊酸類(2.25～3g/天)。中到重度患者應(yīng)在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。一般首先使用糖皮質(zhì)激素控制病情活動(dòng)，并使用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、沙利度胺或生物制劑。免疫抑制劑藥物發(fā)揮治療作用需要3～6個(gè)月，因此，應(yīng)當(dāng)在激素使用過(guò)程中加用，聯(lián)合使用3～4月后再將激素逐漸減量至停用。 出現(xiàn)腸穿孔、大出血必要時(shí)行回腸結(jié)腸部分切除術(shù)，但要警惕術(shù)后復(fù)發(fā)率和二次手術(shù)。 腸白塞病是白塞病的一種特殊類型，發(fā)病率低，病情復(fù)雜，缺乏統(tǒng)一的治療共識(shí)，治療難度大。治療隨訪過(guò)程中要仔細(xì)觀察病情變化，及時(shí)進(jìn)行疾病活動(dòng)評(píng)估，加強(qiáng)多學(xué)科合作。對(duì)于出現(xiàn)體重減輕和發(fā)熱的，應(yīng)當(dāng)警惕結(jié)核，及時(shí)采取相應(yīng)的治療措施。2020年05月18日2910
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