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王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 ——“醫(yī)生，我總是反復(fù)長口腔潰瘍，還有外陰潰瘍，眼睛也不舒服，這是什么原因？”——“那你可要小心是白塞病了?！备拍畎兹?，是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、陰部潰瘍和眼色素膜炎（眼、口、生殖器三聯(lián)征）為主要臨床表現(xiàn)的疾病。白塞病又稱貝赫切特綜合征，是一種病因不明的血管炎，可累及各系統(tǒng)和臟器的自身免疫系統(tǒng)性疾病。多見于年輕人，發(fā)病年齡為25~35歲，男女比例為0.77:1。發(fā)病機(jī)制本病的發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前認(rèn)為與遺傳因素、免疫因素及病原體感染有關(guān)。遺傳●HLA-B51是目前發(fā)現(xiàn)與白塞病相關(guān)性最強(qiáng)的遺傳基因。此外還有其他很多易感基因或易感區(qū)域與白塞病相關(guān)聯(lián)，NFKB1/NFKBIA、MDR1、PON1-L55M、6CCR1、KLRC4、IL12A-ASN1、STAT4、ERAP1、6p21.33（HLA）區(qū)域、6號染色體和18號染色體、HLA-A26、HLA-A31等。免疫●Th1細(xì)胞、Th2細(xì)胞、Th17細(xì)胞、γδT細(xì)胞以及一些相關(guān)的細(xì)胞因子在白塞病發(fā)病中發(fā)揮著重要作用。此外，白塞病活動性與患者外周血NK細(xì)胞消耗明顯相關(guān)，NK細(xì)胞的重要功能是控制病毒感染，而EB病毒和HSV病毒感染誘發(fā)白塞病發(fā)生和加重病情。其他●細(xì)菌（主要是鏈球菌）或病毒（單純皰疹病毒）感染觸發(fā)的免疫反應(yīng)。人乳頭狀瘤病毒（HPV）疫苗、某些微量元素如硒、鋅缺乏與白塞病的發(fā)病也存在相關(guān)性。臨床表現(xiàn)上圖為口腔潰瘍上圖為葡萄膜炎口腔潰瘍：反復(fù)發(fā)作，疼痛劇烈。陰部潰瘍：反復(fù)發(fā)作次數(shù)少，潰瘍大而深。眼部病變：一般出現(xiàn)較晚，可表現(xiàn)為葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、鞏膜炎、結(jié)膜炎，甚至因此而失明。上圖為結(jié)節(jié)性紅斑皮膚：痤瘡樣損害、毛囊炎和結(jié)節(jié)性紅斑最常見，典型的尚可有針刺反應(yīng)。關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛：以大關(guān)節(jié)受累為主，尤其是膝關(guān)節(jié)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：10%患者出現(xiàn)，可引起腦膜炎癥狀群、腦干癥狀群、器質(zhì)性精神錯亂癥狀群等，提示病變嚴(yán)重，預(yù)后差。消化道：多發(fā)性潰瘍（以回盲部最多見）腹痛、腹瀉甚至出血、穿孔。大血管炎：因靜脈血栓形成造成上腔靜脈阻塞綜合征，Budd-Chiari綜合征等，動脈受損可形成動脈瘤，以主動脈最常見，肢體及肺動脈阻塞可有指端壞死、無脈癥、肺動脈高壓等。其他：部分患者可發(fā)熱、乏力、食欲缺乏、睪丸及附睪炎、心肺及腎損害。實(shí)驗(yàn)室檢查目前白塞病的實(shí)驗(yàn)室檢查陽性項(xiàng)目不多。主要有白細(xì)胞輕度增高、血沉快、C反應(yīng)蛋白陽性及依據(jù)受損器官顯示不同的異常實(shí)驗(yàn)室檢查。診斷標(biāo)準(zhǔn)1、必要條件·復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，在1年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。2、加上以下4條中的2條（1）復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍，目前或病史中觀察到潰瘍或瘢痕。（2）眼損傷，前、后葡萄膜炎，或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體有細(xì)胞出現(xiàn)，或視網(wǎng)膜血管炎。（3）皮膚損傷，結(jié)節(jié)紅斑（醫(yī)生或患者觀察到）或假性毛囊炎、膿性丘疹，痤瘡樣結(jié)節(jié)（見于青春發(fā)育期后未服用激素患者）。（4）針刺試驗(yàn)陽性（由醫(yī)生在48小時判斷）。下一期我將為大家介紹如何治療白塞病。參考文獻(xiàn)[1]劉盛秀.白塞病發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展[J].皮膚性病診療學(xué)雜志,2018,25(05):310-313.2022年11月15日
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陳永副主任醫(yī)師 遵醫(yī)附院 風(fēng)濕免疫科 1.概述白塞病病是多系統(tǒng)復(fù)雜血管炎，越來越多的證據(jù)支持不同的臨床表型，以集群部分器官累及和臨床表現(xiàn)為特征也就是說，血管表型是一組患有復(fù)發(fā)性炎癥血栓形成和動脈受累的白塞病患者。白塞病并發(fā)血管疾病的發(fā)病率約5-30%，男性明顯多于女性。靜脈受累明顯多于動脈，下肢深靜脈血栓形成是其最常見的表現(xiàn)。動脈病變主要累及肺動脈和主動脈，主要表現(xiàn)為動脈瘤。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是被推薦的白塞病合并血管病變一線治療方法。此外，仍需要對照試驗(yàn)來評估在治療方案中添加抗凝劑的作用，尤其是新的口服抗凝劑。使用抗腫瘤壞死因子-α藥物治療似乎更有希望，但具體策略尚不明確。2.臨床表現(xiàn)及特點(diǎn)白塞病血管病變可表現(xiàn)為動脈瘤、動脈硬化、動脈狹窄、動脈栓塞、深靜脈血栓等，并因發(fā)病部位不同表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床表現(xiàn)（圖1）。在所有動脈損害部位中，最常見累及部位為腹主動脈，其次為肺動脈、頸動脈、股動脈等。圖1白塞病血管病變舉例（圖片參見：管劍龍等.白塞病新概念.2021.）在多數(shù)情況下，白塞病相關(guān)動脈瘤沒有任何癥狀，發(fā)現(xiàn)時往往已形成較大的動脈瘤。白塞病動脈瘤同樣可以累及肺循環(huán)，主要?dú)W美患者中報(bào)道，亞洲患者相對歐美患者少見。肺動脈瘤可合并Hughes-Stovin綜合征、腔靜脈血栓形成、周圍動脈瘤和心內(nèi)血栓形成等，偶見可發(fā)現(xiàn)充滿血栓的動脈瘤。約2.3%的白塞病患者存在靜脈損害。深靜脈血栓形成（DVT）是白塞病最常見的血管表現(xiàn)。DVT可以發(fā)生在靜脈系統(tǒng)的任何位置，多發(fā)生于下肢靜脈，為附壁血栓，不易脫落。腔靜脈血栓常出現(xiàn)于白塞病后期，若同時累及肝靜脈和上、下腔靜脈可導(dǎo)致布加綜合征和上、下腔靜脈綜合征。白塞病相關(guān)靜脈血栓可與其他臟器損害合并存在，文獻(xiàn)報(bào)道約5.1%的眼白塞和3%的腸白塞合并了靜脈血栓形成。圖2.白塞病累及血管分布（分母為在男性或女性女性血管累及總數(shù)；圖片選自：ChenYetal.OrphanetJRareDis.2019:88.）在華東醫(yī)院的白塞病數(shù)據(jù)庫中，約18.0%的白塞病患者存在血管損害；平均發(fā)病年齡36.2歲；男性明顯多于女性（1.9:1，OR=1.9,p=0.004，95%CI：1.3-2.6）。年輕患者（＜50歲）和老年人（≥50歲）的血管受累發(fā)生率相似，分別為16.58％和23.53％。但在女性患者中，年輕患者發(fā)病率較老年患者低（11.43％vs.20％）。在受累血管分布方面，受影響最常見的是腦血管（男29.6％，女59.4％）和下肢血管（男31.2％，女17.2％）（詳見圖2）。但同一并非累及單一或單種類血管，患者可以出現(xiàn)動脈閉塞、血栓與動脈瘤并存。3.發(fā)病機(jī)制目前白塞病合并血管疾病的機(jī)制研究較少。近年來，研究對炎癥與血栓形成之間的關(guān)系有了新的認(rèn)識?！把装Y性血栓”學(xué)說被用于解釋白塞病累及血管。細(xì)胞因子如IL1,IL6,IL17,TNF-α和趨化因子（CXCL8）是白塞病發(fā)病的主要參與者。同時認(rèn)識到，與許多其他慢性炎癥一樣，炎癥通過內(nèi)皮功能障礙、血小板過度激活和組織因子（TF）表達(dá)增加促進(jìn)血栓形成事件。另外，凝血成分如纖維蛋白原、凝血酶、Xa因子和VIIa因子可能與免疫系統(tǒng)細(xì)胞上的特定受體如整合素、凝血酶受體（PARs）1-3-4和PARs2等相互作用，并放大炎癥級聯(lián)反應(yīng)。白塞病存在中性粒細(xì)胞趨化性的增加、功能亢進(jìn)。最近研究將中性粒細(xì)胞與白塞病炎癥導(dǎo)致器官損傷聯(lián)系起來。血清中CXCL8和粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）與中性粒細(xì)胞的招募和激活有關(guān)，在白塞病的活動期通常很高。而在合并破裂和咯血的肺動脈疾病中也存在劇烈的中性粒細(xì)胞在血管周圍浸潤。中性粒細(xì)胞程序性細(xì)胞死亡（NETosis）的具體機(jī)制逐漸被認(rèn)識。在這一機(jī)制中含有腺苷酸化染色質(zhì)和中性粒細(xì)胞胞外陷阱（NETs）的結(jié)構(gòu)的外部被釋放。NETs與中性粒細(xì)胞顆粒一起，參與誘捕和殺死細(xì)胞外微生物。這種生理機(jī)制在某些自身免疫性疾病中可能被改變和過度激活，特別是在小血管血管炎中，維持炎癥并參與血管損傷。4.診斷既往對白塞病累及血管病變的發(fā)病率報(bào)道從5%到40%不等，考慮是由于不同研究所采取的篩查手段及范圍不一致所導(dǎo)致。從近年來文獻(xiàn)報(bào)道來看，白塞病累及血管發(fā)病率較高，且發(fā)病隱匿；建議對白塞病患者尤其是中老年應(yīng)積極進(jìn)行全身血管篩查。血液檢查方面凝血功能尤其是D-二聚體對血栓性疾病的診斷具有重要意義。頭顱MRI對發(fā)現(xiàn)早期腦梗塞病變具有敏感的檢出率、胸部應(yīng)常規(guī)檢查CT，頸部、腹部、四肢血管可采用CDFI進(jìn)行篩查。白塞病血管病變尚難以對其他疾病或原因硬氣的血管病變?nèi)缢ダ?、糖尿病、吸煙、癌癥等進(jìn)行鑒別。需要依據(jù)病史結(jié)合臨床檢查加以排除。在除外其他疾病和發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性血管疾病證據(jù)時，可以診斷白塞病并發(fā)血管病變。5.治療白塞病合并動脈瘤和血栓形成的主要治療方案是使用大劑量糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺。環(huán)磷酰胺可以每月靜脈輸液，糖皮質(zhì)激素通常是連續(xù)三次靜脈注射甲基潑尼松龍進(jìn)行沖擊治療，然后口服潑尼松，劑量為1mg/kg/天。觀察性、非對照證據(jù)顯示，英夫利昔單抗對部分難治性患者有療效。白塞病血管病變治療具有高度個體化特征，需根據(jù)患者情況制定特殊的治療方案。對于動脈瘤、血管栓塞，歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟（EULAR）推薦除非有生命危險(xiǎn)，否則不應(yīng)進(jìn)行手術(shù)。對于出血高風(fēng)險(xiǎn)的患者，有必要進(jìn)行栓塞治療。如外周動脈瘤很小、無癥狀，大劑量皮質(zhì)類固醇和環(huán)磷酰胺的藥物治療對于這樣的小動脈瘤可能足夠了；否則需要緊急手術(shù)或支架植入。為了降低術(shù)后并發(fā)癥和復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，除了手術(shù)或支架植入外，藥物治療是必要的。藥物治療最好在動脈瘤修復(fù)手術(shù)之前就開始。無論是肺動脈動脈瘤還是外周動脈瘤，手術(shù)治療方式的選擇可根據(jù)動脈瘤的大小、位置和外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)而定。（自體）靜脈移植術(shù)在白塞病患者中顯示出較高的血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)，因此必要時應(yīng)該首選合成移植物。靜脈血栓治療方面仍以內(nèi)科對癥治療為主，一般為不必長期使用抗凝藥物。臨床亦可見在白塞病炎癥控制后，發(fā)生血栓脫落引起腦梗塞、肺栓塞病例報(bào)道；故對于評估后，認(rèn)為血栓具有脫落風(fēng)險(xiǎn)，筆者認(rèn)為應(yīng)給予積極抗凝治療，避免進(jìn)一步的并發(fā)癥或死亡。作者/陳永副研究員復(fù)旦大學(xué)博士、南方醫(yī)科大學(xué)和暨南大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院（深圳市人民醫(yī)院）雙站博士后。發(fā)表論文90余篇、SCI論文20篇，發(fā)明專利2項(xiàng)。研究方向：老年風(fēng)濕病的整合醫(yī)學(xué)干預(yù)。小編/松聆2022年10月05日933
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。人生最不爽的事情是什么？非口腔潰瘍莫屬。只要它一出現(xiàn)，火鍋、燒烤、小龍蝦等各種美食通通都得告別。幾乎每個人都長過口腔潰瘍，但大多數(shù)人的口腔潰瘍是短暫的和偶發(fā)的。但如果你的口腔潰瘍是「一茬接一茬，野火燒不盡，春風(fēng)吹又生」，并伴有其他部位的潰瘍，那就要注意有沒有自身免疫性的疾病，尤其是白塞病。什么是白塞??？跟普通口腔潰瘍有何區(qū)別？一起來認(rèn)識一下這個磨人的小妖精。什么是白塞??？白塞病聽起來非常陌生，但口腔潰瘍就不陌生了，一般出現(xiàn)口腔潰瘍都覺得是“上火”了，過段時間或者喝點(diǎn)涼茶就好了，不會特別在意。但白塞病可不只是口腔潰瘍那么簡單。白塞病也稱為貝赫切特綜合征，是1937年土耳其醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)的一種疾病。屬于血管炎的一種。病變可侵害人體多個器官，包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會陰部潰瘍、皮疹、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。如何判斷是否患上白塞病？01、口腔潰瘍本病的首發(fā)表現(xiàn)，診斷本病的必備特征。口腔潰瘍常成批出現(xiàn)，也可單個發(fā)生。判斷標(biāo)準(zhǔn)為通常一年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。有醫(yī)生觀察到或有患者訴說有阿弗他潰瘍。02、外陰潰瘍外觀與口腔潰瘍相似，但更易形成瘢痕，較少復(fù)發(fā)。其判斷標(biāo)準(zhǔn)為有醫(yī)生觀察到或有患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。03、眼炎常見葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，常引起的癥狀是視物模糊、視力減退、眼球充血等。判斷標(biāo)準(zhǔn)為前和(或)后色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。04、皮膚病變結(jié)節(jié)性紅斑和針刺反應(yīng)是具有診斷價值的皮膚體征。結(jié)節(jié)性紅斑多見于下肢的膝以下部位，對稱性，每個至少像銅板樣大，表面呈紅色的浸潤性皮下結(jié)節(jié)，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴(kuò)大，7～14天后其表面色澤轉(zhuǎn)為暗紅，有的可自行消退，僅在皮面留有色素沉著，很少破潰。判斷標(biāo)準(zhǔn)是由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。05、針刺反應(yīng)為在無菌條件下針刺后12～48小時開始出現(xiàn)米粒大小的紅色斑丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂，1～2周消退，有時1個月還有明顯痕跡。發(fā)生的主要原因是皮下血管炎和皮膚的高敏反應(yīng)。判斷標(biāo)準(zhǔn)為針刺試驗(yàn)陽性。（有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾?。┤绾螀^(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞？有些人也經(jīng)常出現(xiàn)口腔潰瘍，是不是一定是白塞病呢？到底是普通的口腔潰瘍還是白塞潰瘍？今天，教教大家如何區(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞。辨認(rèn)三步走：顏色—部位—形狀。01、辨顏色盡量兩者都會出現(xiàn)潰瘍情況，但是顏色還是有所區(qū)別。單純從口腔潰瘍方面來說，如果單純是黏膜的潰瘍引起的，那就好辦了，因?yàn)樗苊黠@就是黏膜出現(xiàn)了破潰，然后再經(jīng)過一定時間的變化，最后出現(xiàn)了顏色很淺，而不是特別偏白的那種潰瘍。但是白塞病就不一樣了，它除了出現(xiàn)這樣的潰瘍面之余，其顏色也比單純的口腔潰瘍會表現(xiàn)得更白一些。02、辨部位大家都知道，這兩種病都會出現(xiàn)口腔潰瘍，但是單純依靠口腔的部位去辨別，顯然是不夠的。因?yàn)榘兹〔粌H是在口腔里出現(xiàn)這么簡單，身體的其他部位也會出現(xiàn)潰瘍，比如說最常見的部位包括生殖器、眼部等等。如果身體的這些地方也同樣出現(xiàn)潰瘍，那就要警惕起來了，有可能是白塞病導(dǎo)致的，需要到風(fēng)濕科排查。03、辨形狀大家可能會覺得，潰瘍就潰瘍，形狀還有不一樣的嗎？確實(shí)，同樣是潰瘍，但形狀還真有區(qū)別。首先，單純的口腔潰瘍，形狀會更偏小一些，直徑通常不會超過一厘米。而白塞病則不同，這種潰瘍面就會更大一些，而且形狀多是不規(guī)則的。總的來說，一般的口腔潰瘍只要休息充足、多吃蔬菜水果就能自愈。如果發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍一直反復(fù)，一個月內(nèi)復(fù)發(fā)好幾次就要當(dāng)心了，尤其反復(fù)口腔潰瘍的同時如果還伴有關(guān)節(jié)疼痛、眼睛發(fā)炎等癥狀。普通的口腔潰瘍反復(fù)發(fā)生時，難以與初期僅表現(xiàn)為口腔潰瘍的白塞病患者相鑒別，建議最好到風(fēng)濕科門診就診，以免耽誤治療時機(jī)，造成不可挽回的損傷。下面，為大家準(zhǔn)備一份避免口腔潰瘍的小貼士：避免口腔潰瘍1多吃新鮮蔬果；注意補(bǔ)充卵磷脂（蛋黃，大豆，牛奶等）；2保證優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入；保證B族維生素的攝入；3保證充足的睡眠；保持心情舒暢、樂觀開朗；4保證口腔衛(wèi)生；保證飲食清淡和生活規(guī)律。最后提醒一句：大家伙可要悠著點(diǎn)，口腔潰瘍就別約火鍋局了。圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2020年10月06日1506
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。人生最不爽的事情是什么？非口腔潰瘍莫屬。只要它一出現(xiàn)，火鍋、燒烤、小龍蝦等各種美食通通都得告別。廣東省中醫(yī)院風(fēng)濕科黃閏月幾乎每個人都長過口腔潰瘍，但大多數(shù)人的口腔潰瘍是短暫的和偶發(fā)的。但如果你的口腔潰瘍是「一茬接一茬，野火燒不盡，春風(fēng)吹又生」，并伴有其他部位的潰瘍，那就要注意有沒有自身免疫性的疾病，尤其是白塞病。什么是白塞??？跟普通口腔潰瘍有何區(qū)別？一起來認(rèn)識一下這個磨人的小妖精。什么是白塞?。堪兹÷犉饋矸浅Ｄ吧?，但口腔潰瘍就不陌生了，一般出現(xiàn)口腔潰瘍都覺得是“上火”了，過段時間或者喝點(diǎn)涼茶就好了，不會特別在意。但白塞病可不只是口腔潰瘍那么簡單。白塞病也稱為貝赫切特綜合征，是1937年土耳其醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)的一種疾病。屬于血管炎的一種。病變可侵害人體多個器官，包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會陰部潰瘍、皮疹、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。如何判斷是否患上白塞??？01、口腔潰瘍本病的首發(fā)表現(xiàn)，診斷本病的必備特征?？谇粷兂３膳霈F(xiàn)，也可單個發(fā)生。判斷標(biāo)準(zhǔn)為通常一年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。有醫(yī)生觀察到或有患者訴說有阿弗他潰瘍。02、外陰潰瘍外觀與口腔潰瘍相似，但更易形成瘢痕，較少復(fù)發(fā)。其判斷標(biāo)準(zhǔn)為有醫(yī)生觀察到或有患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。03、眼炎常見葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，常引起的癥狀是視物模糊、視力減退、眼球充血等。判斷標(biāo)準(zhǔn)為前和(或)后色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。04、皮膚病變結(jié)節(jié)性紅斑和針刺反應(yīng)是具有診斷價值的皮膚體征。結(jié)節(jié)性紅斑多見于下肢的膝以下部位，對稱性，每個至少像銅板樣大，表面呈紅色的浸潤性皮下結(jié)節(jié)，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴(kuò)大，7～14天后其表面色澤轉(zhuǎn)為暗紅，有的可自行消退，僅在皮面留有色素沉著，很少破潰。判斷標(biāo)準(zhǔn)是由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。05、針刺反應(yīng)為在無菌條件下針刺后12～48小時開始出現(xiàn)米粒大小的紅色斑丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂，1～2周消退，有時1個月還有明顯痕跡。發(fā)生的主要原因是皮下血管炎和皮膚的高敏反應(yīng)。判斷標(biāo)準(zhǔn)為針刺試驗(yàn)陽性。（有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾?。┤绾螀^(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞？有些人也經(jīng)常出現(xiàn)口腔潰瘍，是不是一定是白塞病呢？到底是普通的口腔潰瘍還是白塞潰瘍？今天，教教大家如何區(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞。辨認(rèn)三步走：顏色—部位—形狀。01、辨顏色盡量兩者都會出現(xiàn)潰瘍情況，但是顏色還是有所區(qū)別。單純從口腔潰瘍方面來說，如果單純是黏膜的潰瘍引起的，那就好辦了，因?yàn)樗苊黠@就是黏膜出現(xiàn)了破潰，然后再經(jīng)過一定時間的變化，最后出現(xiàn)了顏色很淺，而不是特別偏白的那種潰瘍。但是白塞病就不一樣了，它除了出現(xiàn)這樣的潰瘍面之余，其顏色也比單純的口腔潰瘍會表現(xiàn)得更白一些。02、辨部位大家都知道，這兩種病都會出現(xiàn)口腔潰瘍，但是單純依靠口腔的部位去辨別，顯然是不夠的。因?yàn)榘兹〔粌H是在口腔里出現(xiàn)這么簡單，身體的其他部位也會出現(xiàn)潰瘍，比如說最常見的部位包括生殖器、眼部等等。如果身體的這些地方也同樣出現(xiàn)潰瘍，那就要警惕起來了，有可能是白塞病導(dǎo)致的，需要到風(fēng)濕科排查。03、辨形狀大家可能會覺得，潰瘍就潰瘍，形狀還有不一樣的嗎？確實(shí)，同樣是潰瘍，但形狀還真有區(qū)別。首先，單純的口腔潰瘍，形狀會更偏小一些，直徑通常不會超過一厘米。而白塞病則不同，這種潰瘍面就會更大一些，而且形狀多是不規(guī)則的?？偟膩碚f，一般的口腔潰瘍只要休息充足、多吃蔬菜水果就能自愈。如果發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍一直反復(fù)，一個月內(nèi)復(fù)發(fā)好幾次就要當(dāng)心了，尤其反復(fù)口腔潰瘍的同時如果還伴有關(guān)節(jié)疼痛、眼睛發(fā)炎等癥狀。普通的口腔潰瘍反復(fù)發(fā)生時，難以與初期僅表現(xiàn)為口腔潰瘍的白塞病患者相鑒別，建議最好到風(fēng)濕科門診就診，以免耽誤治療時機(jī)，造成不可挽回的損傷。下面，為大家準(zhǔn)備一份避免口腔潰瘍的小貼士：避免口腔潰瘍1多吃新鮮蔬果；注意補(bǔ)充卵磷脂（蛋黃，大豆，牛奶等）；2保證優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入；保證B族維生素的攝入；3保證充足的睡眠；保持心情舒暢、樂觀開朗；4保證口腔衛(wèi)生；保證飲食清淡和生活規(guī)律。最后提醒一句：大家伙可要悠著點(diǎn)，口腔潰瘍就別約火鍋局了。圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請聯(lián)系刪除，謝謝！END希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2020年09月18日1587
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞氏病(Behcet's disease)，也稱為白塞氏綜合征（Behcet's syndrome貝赫切特綜合征）是一種比較少見的風(fēng)濕免疫性疾病，屬系統(tǒng)性血管炎的一種，其主要的病理變化是全身血管系統(tǒng)的慢性炎癥。由于全身血管分布廣泛，臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)主要影響的血管不同，可分為血管型、神經(jīng)型和胃腸道型，臨床上患者會出現(xiàn)口腔潰瘍疼痛、眼睛的炎癥、皮膚的表現(xiàn)、外陰的潰瘍疼痛等，由于影響到敏感的生殖器官，很多患者一直被誤解，又沒地方去敘說，心里非常苦惱。在這里和大家一起學(xué)習(xí)認(rèn)識一下白塞氏病。南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院風(fēng)濕免疫科韓光明口腔潰瘍針刺試驗(yàn)陽性一、白塞氏病的病因作為一種自身免疫性疾病，一般就是指身體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致免疫細(xì)胞對自身其他細(xì)胞或分子發(fā)生攻擊導(dǎo)致疾病的發(fā)生。具體如何引起的，還不十分清楚，目前一般認(rèn)為患者體內(nèi)存在易感基因，再加上外界因素，如細(xì)菌或病毒的感染，激發(fā)了該病的發(fā)生發(fā)展。其主要的病理改變就是血管的炎癥，也就是血管炎。二、常見的臨床表現(xiàn)白塞氏病的臨床表現(xiàn)變異較大，各個患者幾乎都不完全一樣，癥狀有時突然出現(xiàn)，也會自己好轉(zhuǎn)，常見的臨床表現(xiàn)如下：（1）復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍是白塞氏病最常見的一種臨床癥狀，一般每年至少發(fā)作3次，常見于頰粘膜、舌頭邊緣、口唇內(nèi)側(cè)，或軟腭部位，目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件。（2）皮膚病變：常見的皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣毛囊炎、假性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎，其中結(jié)節(jié)性紅斑最為常見，可見于患者雙側(cè)小腿部位。（3）外陰生殖器痛性潰瘍：部分患者會出現(xiàn)外陰部位如男性陰囊或陰莖部位，女性大小陰唇或陰道部位的潰瘍，這種潰瘍通常比較疼痛，會留下疤痕。（4）眼炎：常見的眼部病變包括葡萄膜炎，或色素膜炎，引起雙眼發(fā)紅、疼痛、視物模糊等癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起視力障礙，嚴(yán)重時可導(dǎo)致失眠。（5）其他癥狀：患者也會出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的癥狀。胃腸型的患者也會出現(xiàn)腹部疼痛，腹瀉或出血；神經(jīng)型的也會出現(xiàn)頭痛、中風(fēng)等狀況；血管型的患者做檢查時也會發(fā)現(xiàn)動脈瘤或動脈狹窄等。三、如何診斷白塞氏病目前還沒有特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查來確診，你的就診醫(yī)生主要根據(jù)你的臨床表現(xiàn)來診斷。由于幾乎每個患者都出現(xiàn)痛性口腔潰瘍，因此，口腔潰瘍目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件，另外，還需要下面至少兩個條件：1）復(fù)發(fā)性外陰生殖器痛性潰瘍；2）眼部炎癥； 3）特征性皮膚病變；4）針刺試驗(yàn)陽性：使用無菌針頭刺入皮膚，兩天后看看有無反應(yīng)，如果針刺部位出現(xiàn)紅丘疹或紅丘疹伴白皰疹，就被認(rèn)為是針刺試驗(yàn)陽性。四、如何治療白塞氏病目前，白塞氏病還沒辦法進(jìn)行根治。但早期使用藥物，如糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，可以很好的控制潰瘍引起的疼痛，血管的炎癥，及病情的進(jìn)展，預(yù)防眼睛失明，心血管并發(fā)癥等。一般來說，白塞氏病預(yù)后比較良好，但伴發(fā)眼部炎癥時，控制不及時會出現(xiàn)眼睛失明，因此，早發(fā)現(xiàn)，早治療非常關(guān)鍵。2020年06月01日3592
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞氏病(Behcet's disease)，也稱為白塞氏綜合征（Behcet's syndrome貝赫切特綜合征）是一種比較少見的風(fēng)濕免疫性疾病，屬系統(tǒng)性血管炎的一種，其主要的病理變化是全身血管系統(tǒng)的慢性炎癥。由于全身血管分布廣泛，臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)主要影響的血管不同，可分為血管型、神經(jīng)型和胃腸道型，臨床上患者會出現(xiàn)口腔潰瘍疼痛、眼睛的炎癥、皮膚的表現(xiàn)、外陰的潰瘍疼痛等，由于影響到敏感的生殖器官，很多患者一直被誤解，又沒地方去敘說，心里非?？鄲?。在這里和大家一起學(xué)習(xí)認(rèn)識一下白塞氏病。 口腔潰瘍 一、白塞氏病的病因 作為一種自身免疫性疾病，一般就是指身體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致免疫細(xì)胞對自身其他細(xì)胞或分子發(fā)生攻擊導(dǎo)致疾病的發(fā)生。具體如何引起的，還不十分清楚，目前一般認(rèn)為患者體內(nèi)存在易感基因，再加上外界因素，如細(xì)菌或病毒的感染，激發(fā)了該病的發(fā)生發(fā)展。其主要的病理改變就是血管的炎癥，也就是血管炎。 二、常見的臨床表現(xiàn) 白塞氏病的臨床表現(xiàn)變異較大，各個患者幾乎都不完全一樣，癥狀有時突然出現(xiàn)，也會自己好轉(zhuǎn)，常見的臨床表現(xiàn)如下： （1）復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍是白塞氏病最常見的一種臨床癥狀，一般每年至少發(fā)作3次，常見于頰粘膜、舌頭邊緣、口唇內(nèi)側(cè)，或軟腭部位，目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件。 （2）皮膚病變：常見的皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、?痤瘡樣毛囊炎、假性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎，其中結(jié)節(jié)性紅斑最為常見，可見于患者雙側(cè)小腿部位。 （3）外陰生殖器痛性潰瘍：部分患者會出現(xiàn)外陰部位如男性陰囊或陰莖部位，女性大小陰唇或陰道部位的潰瘍，這種潰瘍通常比較疼痛，會留下疤痕。 （4）眼炎：常見的眼部病變包括葡萄膜炎，或色素膜炎，引起雙眼發(fā)紅、疼痛、視物模糊等癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起視力障礙，嚴(yán)重時可導(dǎo)致失眠。 （5）其他癥狀：患者也會出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的癥狀。胃腸型的患者也會出現(xiàn)腹部疼痛，腹瀉或出血；神經(jīng)型的也會出現(xiàn)頭痛、中風(fēng)等狀況；血管型的患者做檢查時也會發(fā)現(xiàn)動脈瘤或動脈狹窄等。 三、如何診斷白塞氏病 目前還沒有特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查來確診，你的就診醫(yī)生主要根據(jù)你的臨床表現(xiàn)來診斷。由于幾乎每個患者都出現(xiàn)痛性口腔潰瘍，因此，口腔潰瘍目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件，另外，還需要下面至少兩個條件： 1）復(fù)發(fā)性外陰生殖器痛性潰瘍； 2）眼部炎癥； 3）特征性皮膚病變； 4）針刺試驗(yàn)陽性：使用無菌針頭刺入皮膚，兩天后看看有無反應(yīng)，如果針刺部位出現(xiàn)紅丘疹或紅丘疹伴白皰疹，就被認(rèn)為是針刺試驗(yàn)陽性。 四、如何治療白塞氏病 目前，白塞氏病還沒辦法進(jìn)行根治。但早期使用藥物，如糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，可以很好的控制潰瘍引起的疼痛，血管的炎癥，及病情的進(jìn)展，預(yù)防眼睛失明，心血管并發(fā)癥等。一般來說，白塞氏病預(yù)后比較良好，但伴發(fā)眼部炎癥時，控制不及時會出現(xiàn)眼睛失明，因此，早發(fā)現(xiàn)，早治療非常關(guān)鍵。2020年05月30日2110
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2019年08月21日2433
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石星亮主治醫(yī)師 南醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 大部分人都會有過口腔潰瘍的經(jīng)歷，口腔潰瘍發(fā)作時疼痛明顯，嚴(yán)重時會影響張口、進(jìn)食。如果是反反復(fù)復(fù)的出現(xiàn)口腔潰瘍，更是讓人煩惱，極大的影響正常的生活和工作。對于這類反復(fù)口腔潰瘍的病人，風(fēng)濕科醫(yī)生會為他們重點(diǎn)排除白塞氏病。白塞氏病的名字由來源于1937年一位土耳其醫(yī)生Behcet，他第一次描述這一類疾病，因此以他的名字命名該病。白塞病病人的血管很容易發(fā)炎、堵塞，血管堵塞后就會引起相應(yīng)的皮膚、粘膜缺血、潰爛，引起一系列的癥狀。白塞病常見的癥狀有以下幾點(diǎn)：1）復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：口腔潰瘍是白塞病必須有的癥狀，表現(xiàn)為口腔粘膜、舌頭、嘴唇等部位的潰瘍，可以單發(fā)，也可以多發(fā)，疼痛明顯。一般持續(xù)1到2周可自己愈合，但常常反復(fù)，一個潰瘍剛好了，另一個潰瘍又出來。2）生殖器潰瘍：一般在男性的陰囊和陰莖，陰性的大、小陰唇或陰道出現(xiàn)深大的潰瘍。這里的潰瘍出現(xiàn)次數(shù)和數(shù)目相對較少。3）皮膚病變：表現(xiàn)為面部、頸部、四肢多發(fā)的毛囊炎、痤瘡、紅斑、結(jié)節(jié)。部分人還有靜脈發(fā)炎，表現(xiàn)為沿靜脈走形出現(xiàn)的條形紅腫、壓痛。4）眼炎：該病患者易出現(xiàn)眼睛發(fā)炎，最常見的改變是葡萄膜炎。患者發(fā)作時會有視力減退，嚴(yán)重的患者還可能失明。5）全身癥狀：白塞病除了累及皮膚、眼睛，其他器官也有可能影響。例如胃腸道也有可能出現(xiàn)潰瘍，引起腹痛、腹脹、腹瀉等癥狀。全身小血管發(fā)炎也有可能會影響到神經(jīng)、循環(huán)、呼吸、運(yùn)動等系統(tǒng)，有可能出現(xiàn)頭暈、頭痛、肢體無力、胸悶、胸痛、關(guān)節(jié)腫痛等癥狀，但這些癥狀不是很典型，需要?？漆t(yī)師綜合判斷。如果你有反復(fù)的口腔潰瘍，或以上所描述的癥狀，則需要到風(fēng)濕免疫科專科就診，排除白塞氏病的可能。本文系石星亮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年07月27日10714
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陳劍主治醫(yī)師 澧縣中醫(yī)醫(yī)院 眼科 一、 定義: 白塞病又叫白塞綜合癥（Behcet）是一種以葡萄膜炎，口腔潰瘍和皮膚損害為特征的多器官慢性自身免疫性疾病。 二、病因: 可能與細(xì)菌，皰疹病毒感染有關(guān)。 三、主要癥狀: 1.反復(fù)發(fā)作的口腔阿弗他潰瘍,大于3次/年（為多發(fā)性，反復(fù)發(fā)作，疼痛明顯一般持續(xù)7到14天）。 2.皮膚病損:包括結(jié)節(jié)性紅斑、皮下栓塞性靜脈炎，針刺反應(yīng)陽性（主要表現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹，潰瘍性皮炎，膿腫）。 3.眼部病損:葡萄膜炎或視網(wǎng)膜血管炎 。 4.復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍（為疼痛性 ）。 四、次要癥狀: 1.關(guān)節(jié)炎病損:關(guān)節(jié)紅、 腫、痛。 2.胃腸系統(tǒng)病損。 3.附睪炎。 4.血管病損:靜脈血栓、動脈瘤。 5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)病損，腦干綜合征、腦膜炎綜合癥。 五、常見并發(fā)癥: 并發(fā)性白內(nèi)障，繼發(fā)性青光眼，增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變，視網(wǎng)膜萎縮 和視神經(jīng)萎縮等。 六:治療: 1.環(huán)孢素:3至 5mg／（kg.d)，待病情穩(wěn)定后，逐漸減量一般治療時間在一年以上，此外尚可選用秋水仙堿。在治療過程中，應(yīng)每兩周行，肝腎功能，血常規(guī)，血糖等檢查，如發(fā)現(xiàn)異常，應(yīng)減藥或停藥。 2.糖皮質(zhì)激素:不易長期大量使用，出現(xiàn)以下情況都可以使用，眼前段受累特別是前房積膿者可給予糖皮質(zhì)激素滴眼液滴眼。出現(xiàn)嚴(yán)重的視網(wǎng)膜炎或視網(wǎng)膜血管炎，在短期內(nèi)可造成視功能嚴(yán)重破壞，可大劑量短期使用。與其他免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用，使用劑量一般為，20到30mg／d。 3.睫狀肌麻痹劑:用于眼前段受累者。 4.其他:出現(xiàn)并發(fā)性白內(nèi)障，應(yīng)在炎癥完全控制后考慮手術(shù)治療。出現(xiàn)繼發(fā)性青光眼，應(yīng)給予相應(yīng)的藥物治療，手術(shù)治療應(yīng)非常慎重。在炎癥未完全控制時，手術(shù)易誘使葡萄膜炎復(fù)發(fā)。 本文系陳劍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年10月11日8304
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