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陳劍主治醫(yī)師 澧縣中醫(yī)醫(yī)院 眼科 患兒,男,13歲,反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍，關(guān)節(jié)紅腫疼痛，面部長痤瘡，起初在腎病科治療，后眼科檢查發(fā)現(xiàn)雙眼葡萄膜炎結(jié)合全身的情況診斷白塞綜合征。一、定義:白塞病又叫白塞綜合癥（Behcet）是一種以葡萄膜炎，口腔潰瘍和皮膚損害為特征的多器官慢性自身免疫性疾病。二、病因:可能與細菌，皰疹病毒感染有關(guān)。三、主要癥狀:1.反復(fù)發(fā)作的口腔阿弗他潰瘍,大于3次/年（為多發(fā)性，反復(fù)發(fā)作，疼痛明顯一般持續(xù)7到14天）。2.皮膚病損:包括結(jié)節(jié)性紅斑、皮下栓塞性靜脈炎，針刺反應(yīng)陽性（主要表現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹，潰瘍性皮炎，膿腫）。3.眼部病損:葡萄膜炎或視網(wǎng)膜血管炎。4.復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍（為疼痛性）。四、次要癥狀:1.關(guān)節(jié)炎病損:關(guān)節(jié)紅、腫、痛。2.胃腸系統(tǒng)病損。3.附睪炎。4.血管病損:靜脈血栓、動脈瘤。5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)病損，腦干綜合征、腦膜炎綜合癥。五、常見并發(fā)癥:并發(fā)性白內(nèi)障，繼發(fā)性青光眼，增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變，視網(wǎng)膜萎縮和視神經(jīng)萎縮等。2024年09月14日
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趙曄主任醫(yī)師 鄭大一附院 消化內(nèi)科 那么也有患者問，回盲伴潰瘍?nèi)^公分，已經(jīng)排除了結(jié)核，現(xiàn)在診斷為白菜可能性大，偶爾拉肚子也會是別的病嗎？那就是你就是回盲部的一個潰瘍的間諜嘛，對吧？那么這個間諜的話，可能往往其實確實經(jīng)驗。 得要得要，哪怕在我們ibd，在我們自己的中心，我們見過這么多的白色病人了，那么有時候也是非常難排除跟他其他病的鑒別來難排除的，甚至我們也會讓病人常規(guī)去做一些，甚至派特CT一些非常規(guī)的檢查啊，來來來確診這個到底是不是一個白塞啊白色，那么另外的話呢，就是以如果說大夫給你也診斷是白塞了，那么剩下的話呢，可能他還是認為排除了很多疾病之后，白色的可能性很大，那么剩下的話就是治療。 那么經(jīng)過治療之后，定期的復(fù)查，我們對，當我們療效好的時候，哎，那就表示你肯定大概率是白菜對吧？那么如果療效不佳的時候，反過頭來來來看它到底是不是一個白善，我們通常對一些比較難診斷的病人，往往會這樣子處理。2023年10月20日57
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 大家好，口腔潰瘍是病嗎？很多朋友都有口腔潰瘍。 在我們風(fēng)濕免疫科，口腔潰瘍是口腔黏膜損害，對我們風(fēng)濕免疫科醫(yī)生來講是很重要的一個臨床表現(xiàn)?？谇粷冭b于我們風(fēng)濕免疫科常見的兩種疾病，第一種疾病叫系統(tǒng)性紅斑狼瘡，第二種。 白塞氏病如果患者出現(xiàn)反復(fù)的口腔潰瘍，同時又有血細胞的減少，比如說白細胞減少，血小板減少，同時有關(guān)節(jié)痛。 有些患者會出現(xiàn)脫發(fā)。 個別公辦。 篩查自身抗體譜，發(fā)現(xiàn)有抗核抗體陽性。 或者其他的自身抗體陽性，要高度懷疑有系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 所以，當您出現(xiàn)口腔潰瘍，請及時到風(fēng)濕免疫科就診。2023年09月24日272
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程永靜主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白醫(yī)生的診室里來了一對母女，小姑娘十六七歲，白白凈凈，一直抿著嘴。她的媽媽非常焦急地訴說著病情，原來小姑娘正上高二，半年前開始反復(fù)出現(xiàn)口腔潰瘍，一起就是兩三個，舊的還沒好，新的又來了，總也好不透，還疼；除了嘴唇里面長，舌頭邊上和嗓子眼兒有時候也長，補充各種維生素也沒見好。一開始還以為是學(xué)習(xí)壓力大造成的，都沒當回事，直到小姑娘最近解小便時感到疼痛，才發(fā)現(xiàn)外陰好像也有破口的地方（外陰潰瘍），而且兩個手腕、腳踝又腫又疼，寫字、走路都有點費勁，之前抽血化驗的皮膚上還起了小小的膿包，這才急了，在口腔科大夫的建議下趕緊來風(fēng)濕免疫科看病來了。那么，小姑娘究竟生了什么病呢？是普通的口腔潰瘍還是另有隱情呢？今天白醫(yī)生就帶大家一探究竟。這是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為主要特征的疾病。1937年土耳其醫(yī)生Behcet首次報道了一組口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素膜炎病變的三聯(lián)征，后人稱之為白塞?。˙ehcetdisease），之后各國學(xué)者開始重視此病，發(fā)現(xiàn)本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜、廣泛累及心血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等組織器官，為一系統(tǒng)性疾病。本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，故又稱為“絲綢之路病”。任何年齡均可發(fā)病，但好發(fā)年齡為16~40歲；我國以女性患者居多，但男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。接下來白醫(yī)生繼續(xù)為大家講解：一、常見臨床表現(xiàn)口腔潰瘍：又稱復(fù)發(fā)性阿弗他潰瘍，幾乎見于所有患者，且多數(shù)患者以此為首發(fā)癥狀。潰瘍可發(fā)生于口腔任何部位，如頰部、舌部、軟腭、咽及扁桃體等處；可單發(fā)，也可成批出現(xiàn)。潰瘍有疼痛感，呈圓形或不規(guī)則形，大小從幾毫米到2cm不等，邊界清晰，有黃白色壞死基底，周圍有紅暈并伴有疼痛。潰瘍通常在1-3周內(nèi)自行愈合，隨著病變復(fù)發(fā)，一些患者的潰瘍會持續(xù)存在。生殖器潰瘍：是白塞病最具特異性的病變，累及約75%的患者。這種潰瘍的外觀與口腔阿弗他潰瘍相似，通常有痛感。男性生殖器潰瘍最常見于陰囊和女腹股溝區(qū)，陰莖病變非常罕見；女性外陰及腹股溝區(qū)為好發(fā)部位，陰道和宮頸潰瘍少見。復(fù)發(fā)頻率通常低于口腔潰瘍，生殖器潰瘍直徑1cm以上者愈后常形成瘢痕。潰瘍導(dǎo)致的陰囊瘢痕極少見于白塞病以外的疾病。皮膚病變—75%以上的白塞病患者有皮膚病變，表現(xiàn)多種多樣，如痤瘡樣皮疹、丘疹-囊泡-膿皰疹、假性毛囊炎、結(jié)節(jié)性紅斑、血栓性淺靜脈炎、壞疽性膿皮病型病變、多形紅斑、環(huán)形紅斑以及創(chuàng)傷誘導(dǎo)的病變—“針刺反應(yīng)”。眼部病變—各地報道差異較大，約25%-75%的患者會出現(xiàn)眼部病變。慢性復(fù)發(fā)性葡萄膜炎是白塞病的顯著特征，通常雙側(cè)受累、呈發(fā)作性，常累及全葡萄膜(全葡萄膜炎)。此外，角膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等均可出現(xiàn)。眼部受累的致盲率可達25%，因此一定要引起足夠重視。關(guān)節(jié)炎—大約一半的白塞綜合征患者會發(fā)生非侵蝕性、非對稱性且通常非變形性的關(guān)節(jié)炎，特別是在疾病加重期。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛和腫脹，通常累及膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)或腕關(guān)節(jié)。其他表現(xiàn)：如胃腸道受累常有腹痛、腹瀉、體重減輕和出血，又稱腸白塞。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累也不少見，臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異，可分為腦干型、腦膜腦炎型、脊髓型及周圍神經(jīng)型。當出現(xiàn)非腦膜炎型的頭痛、嘔吐、顱壓增高的表現(xiàn)時，要警惕腦血栓的形成。重要臟器受累：肺部損害發(fā)生率較低，但大多病情重，如肺栓塞、肺出血、肺血管炎、肺部空洞及結(jié)節(jié)等。心血管受累的病變基礎(chǔ)是血管炎，全身大小血管均可累及；約1/3的患者有血栓性靜脈炎，動脈受累雖少見（5%），但可引起嚴重的動脈瘤和或閉塞整個血管。二、分類診斷標準本病診斷主要依據(jù)臨床癥狀。1990年國際白塞病研究組分類診斷標準（internationalstudygroupofBeh?et’disease,ISGBD)曾被廣泛使用，但因?qū)⒖谇粷冏鰹樵\斷必要條件，對于不典型表現(xiàn)，尤其以預(yù)后不良的系統(tǒng)病變發(fā)病的患者難以確診。2014年，來自27個國家的BD國際研究小組提出了修訂后的（internationalcriteriaforBeh?et’sdisease,ICBD）新標準。該標準沒有強調(diào)口腔潰瘍作為必備條件，在ISGBD5個條件基礎(chǔ)上，補充血管病變、神經(jīng)系統(tǒng)損害為診斷條件，將針刺反應(yīng)檢查作為可選項，總評分≥4分可以診斷為BD。2014年ICBD標準較ISGBD標準顯著提高了診斷BD的敏感性，同時保證了特異性（該標準敏感度為94.8%，特異度為90.5%），目前被廣泛應(yīng)用于臨床（見下表）。三、治療目標及原則本病目前尚無公認的有效根治藥物，主要治療目標是迅速抑制炎癥，防止復(fù)發(fā)，防止不可逆的器官損傷，減緩疾病進展。應(yīng)根據(jù)患者年齡、性別、器官受累的類型及嚴重程度制定個體化的治療方案。非甾體抗炎藥物對結(jié)節(jié)性紅斑和疼痛性潰瘍有一定的療效。沙利度胺和硫唑嘌呤可用于口腔潰瘍和生殖器潰瘍。秋水仙堿可改善結(jié)節(jié)紅斑和口腔潰瘍，并可預(yù)防復(fù)發(fā)。妊娠婦女禁用沙利度胺，因可導(dǎo)致胎兒畸形。眼部受累常需糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑甚至生物制劑治療。應(yīng)與眼科醫(yī)師密切協(xié)作，早期有效治療能夠降低致盲率。輕、中度腸白塞常用5-氨基水楊酸和柳氮磺吡啶，而中重度往往需糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺等藥物治療，難治性病例可給予單抗類TNF-α拮抗劑。神經(jīng)白塞通常預(yù)后不佳，糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是基礎(chǔ)治療。急性期建議激素沖擊治療。CYC、AZA和嗎替麥考酚酯是最常用的免疫抑制劑。應(yīng)避免使用CsA。最后，白醫(yī)生提醒患者朋友們每1～6個月隨訪一次，隨訪的頻率取決于疾病受累的范圍及嚴重程度。通過詳細記錄等臨床特征及檢測指標來評價病情，指導(dǎo)治療。2022年12月08日1436
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王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 ——“醫(yī)生，我總是反復(fù)長口腔潰瘍，還有外陰潰瘍，眼睛也不舒服，這是什么原因？”——“那你可要小心是白塞病了?！备拍畎兹。且环N以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、陰部潰瘍和眼色素膜炎（眼、口、生殖器三聯(lián)征）為主要臨床表現(xiàn)的疾病。白塞病又稱貝赫切特綜合征，是一種病因不明的血管炎，可累及各系統(tǒng)和臟器的自身免疫系統(tǒng)性疾病。多見于年輕人，發(fā)病年齡為25~35歲，男女比例為0.77:1。發(fā)病機制本病的發(fā)病機制尚不明確，目前認為與遺傳因素、免疫因素及病原體感染有關(guān)。遺傳●HLA-B51是目前發(fā)現(xiàn)與白塞病相關(guān)性最強的遺傳基因。此外還有其他很多易感基因或易感區(qū)域與白塞病相關(guān)聯(lián)，NFKB1/NFKBIA、MDR1、PON1-L55M、6CCR1、KLRC4、IL12A-ASN1、STAT4、ERAP1、6p21.33（HLA）區(qū)域、6號染色體和18號染色體、HLA-A26、HLA-A31等。免疫●Th1細胞、Th2細胞、Th17細胞、γδT細胞以及一些相關(guān)的細胞因子在白塞病發(fā)病中發(fā)揮著重要作用。此外，白塞病活動性與患者外周血NK細胞消耗明顯相關(guān)，NK細胞的重要功能是控制病毒感染，而EB病毒和HSV病毒感染誘發(fā)白塞病發(fā)生和加重病情。其他●細菌（主要是鏈球菌）或病毒（單純皰疹病毒）感染觸發(fā)的免疫反應(yīng)。人乳頭狀瘤病毒（HPV）疫苗、某些微量元素如硒、鋅缺乏與白塞病的發(fā)病也存在相關(guān)性。臨床表現(xiàn)上圖為口腔潰瘍上圖為葡萄膜炎口腔潰瘍：反復(fù)發(fā)作，疼痛劇烈。陰部潰瘍：反復(fù)發(fā)作次數(shù)少，潰瘍大而深。眼部病變：一般出現(xiàn)較晚，可表現(xiàn)為葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、鞏膜炎、結(jié)膜炎，甚至因此而失明。上圖為結(jié)節(jié)性紅斑皮膚：痤瘡樣損害、毛囊炎和結(jié)節(jié)性紅斑最常見，典型的尚可有針刺反應(yīng)。關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛：以大關(guān)節(jié)受累為主，尤其是膝關(guān)節(jié)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：10%患者出現(xiàn)，可引起腦膜炎癥狀群、腦干癥狀群、器質(zhì)性精神錯亂癥狀群等，提示病變嚴重，預(yù)后差。消化道：多發(fā)性潰瘍（以回盲部最多見）腹痛、腹瀉甚至出血、穿孔。大血管炎：因靜脈血栓形成造成上腔靜脈阻塞綜合征，Budd-Chiari綜合征等，動脈受損可形成動脈瘤，以主動脈最常見，肢體及肺動脈阻塞可有指端壞死、無脈癥、肺動脈高壓等。其他：部分患者可發(fā)熱、乏力、食欲缺乏、睪丸及附睪炎、心肺及腎損害。實驗室檢查目前白塞病的實驗室檢查陽性項目不多。主要有白細胞輕度增高、血沉快、C反應(yīng)蛋白陽性及依據(jù)受損器官顯示不同的異常實驗室檢查。診斷標準1、必要條件·復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，在1年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。2、加上以下4條中的2條（1）復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍，目前或病史中觀察到潰瘍或瘢痕。（2）眼損傷，前、后葡萄膜炎，或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體有細胞出現(xiàn)，或視網(wǎng)膜血管炎。（3）皮膚損傷，結(jié)節(jié)紅斑（醫(yī)生或患者觀察到）或假性毛囊炎、膿性丘疹，痤瘡樣結(jié)節(jié)（見于青春發(fā)育期后未服用激素患者）。（4）針刺試驗陽性（由醫(yī)生在48小時判斷）。下一期我將為大家介紹如何治療白塞病。參考文獻[1]劉盛秀.白塞病發(fā)病機制研究進展[J].皮膚性病診療學(xué)雜志,2018,25(05):310-313.2022年11月15日1992
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陳永副主任醫(yī)師 遵醫(yī)附院 風(fēng)濕免疫科 1.概述白塞病病是多系統(tǒng)復(fù)雜血管炎，越來越多的證據(jù)支持不同的臨床表型，以集群部分器官累及和臨床表現(xiàn)為特征也就是說，血管表型是一組患有復(fù)發(fā)性炎癥血栓形成和動脈受累的白塞病患者。白塞病并發(fā)血管疾病的發(fā)病率約5-30%，男性明顯多于女性。靜脈受累明顯多于動脈，下肢深靜脈血栓形成是其最常見的表現(xiàn)。動脈病變主要累及肺動脈和主動脈，主要表現(xiàn)為動脈瘤。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是被推薦的白塞病合并血管病變一線治療方法。此外，仍需要對照試驗來評估在治療方案中添加抗凝劑的作用，尤其是新的口服抗凝劑。使用抗腫瘤壞死因子-α藥物治療似乎更有希望，但具體策略尚不明確。2.臨床表現(xiàn)及特點白塞病血管病變可表現(xiàn)為動脈瘤、動脈硬化、動脈狹窄、動脈栓塞、深靜脈血栓等，并因發(fā)病部位不同表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床表現(xiàn)（圖1）。在所有動脈損害部位中，最常見累及部位為腹主動脈，其次為肺動脈、頸動脈、股動脈等。圖1白塞病血管病變舉例（圖片參見：管劍龍等.白塞病新概念.2021.）在多數(shù)情況下，白塞病相關(guān)動脈瘤沒有任何癥狀，發(fā)現(xiàn)時往往已形成較大的動脈瘤。白塞病動脈瘤同樣可以累及肺循環(huán)，主要歐美患者中報道，亞洲患者相對歐美患者少見。肺動脈瘤可合并Hughes-Stovin綜合征、腔靜脈血栓形成、周圍動脈瘤和心內(nèi)血栓形成等，偶見可發(fā)現(xiàn)充滿血栓的動脈瘤。約2.3%的白塞病患者存在靜脈損害。深靜脈血栓形成（DVT）是白塞病最常見的血管表現(xiàn)。DVT可以發(fā)生在靜脈系統(tǒng)的任何位置，多發(fā)生于下肢靜脈，為附壁血栓，不易脫落。腔靜脈血栓常出現(xiàn)于白塞病后期，若同時累及肝靜脈和上、下腔靜脈可導(dǎo)致布加綜合征和上、下腔靜脈綜合征。白塞病相關(guān)靜脈血栓可與其他臟器損害合并存在，文獻報道約5.1%的眼白塞和3%的腸白塞合并了靜脈血栓形成。圖2.白塞病累及血管分布（分母為在男性或女性女性血管累及總數(shù)；圖片選自：ChenYetal.OrphanetJRareDis.2019:88.）在華東醫(yī)院的白塞病數(shù)據(jù)庫中，約18.0%的白塞病患者存在血管損害；平均發(fā)病年齡36.2歲；男性明顯多于女性（1.9:1，OR=1.9,p=0.004，95%CI：1.3-2.6）。年輕患者（＜50歲）和老年人（≥50歲）的血管受累發(fā)生率相似，分別為16.58％和23.53％。但在女性患者中，年輕患者發(fā)病率較老年患者低（11.43％vs.20％）。在受累血管分布方面，受影響最常見的是腦血管（男29.6％，女59.4％）和下肢血管（男31.2％，女17.2％）（詳見圖2）。但同一并非累及單一或單種類血管，患者可以出現(xiàn)動脈閉塞、血栓與動脈瘤并存。3.發(fā)病機制目前白塞病合并血管疾病的機制研究較少。近年來，研究對炎癥與血栓形成之間的關(guān)系有了新的認識?！把装Y性血栓”學(xué)說被用于解釋白塞病累及血管。細胞因子如IL1,IL6,IL17,TNF-α和趨化因子（CXCL8）是白塞病發(fā)病的主要參與者。同時認識到，與許多其他慢性炎癥一樣，炎癥通過內(nèi)皮功能障礙、血小板過度激活和組織因子（TF）表達增加促進血栓形成事件。另外，凝血成分如纖維蛋白原、凝血酶、Xa因子和VIIa因子可能與免疫系統(tǒng)細胞上的特定受體如整合素、凝血酶受體（PARs）1-3-4和PARs2等相互作用，并放大炎癥級聯(lián)反應(yīng)。白塞病存在中性粒細胞趨化性的增加、功能亢進。最近研究將中性粒細胞與白塞病炎癥導(dǎo)致器官損傷聯(lián)系起來。血清中CXCL8和粒細胞集落刺激因子（G-CSF）與中性粒細胞的招募和激活有關(guān)，在白塞病的活動期通常很高。而在合并破裂和咯血的肺動脈疾病中也存在劇烈的中性粒細胞在血管周圍浸潤。中性粒細胞程序性細胞死亡（NETosis）的具體機制逐漸被認識。在這一機制中含有腺苷酸化染色質(zhì)和中性粒細胞胞外陷阱（NETs）的結(jié)構(gòu)的外部被釋放。NETs與中性粒細胞顆粒一起，參與誘捕和殺死細胞外微生物。這種生理機制在某些自身免疫性疾病中可能被改變和過度激活，特別是在小血管血管炎中，維持炎癥并參與血管損傷。4.診斷既往對白塞病累及血管病變的發(fā)病率報道從5%到40%不等，考慮是由于不同研究所采取的篩查手段及范圍不一致所導(dǎo)致。從近年來文獻報道來看，白塞病累及血管發(fā)病率較高，且發(fā)病隱匿；建議對白塞病患者尤其是中老年應(yīng)積極進行全身血管篩查。血液檢查方面凝血功能尤其是D-二聚體對血栓性疾病的診斷具有重要意義。頭顱MRI對發(fā)現(xiàn)早期腦梗塞病變具有敏感的檢出率、胸部應(yīng)常規(guī)檢查CT，頸部、腹部、四肢血管可采用CDFI進行篩查。白塞病血管病變尚難以對其他疾病或原因硬氣的血管病變?nèi)缢ダ?、糖尿病、吸煙、癌癥等進行鑒別。需要依據(jù)病史結(jié)合臨床檢查加以排除。在除外其他疾病和發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性血管疾病證據(jù)時，可以診斷白塞病并發(fā)血管病變。5.治療白塞病合并動脈瘤和血栓形成的主要治療方案是使用大劑量糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺。環(huán)磷酰胺可以每月靜脈輸液，糖皮質(zhì)激素通常是連續(xù)三次靜脈注射甲基潑尼松龍進行沖擊治療，然后口服潑尼松，劑量為1mg/kg/天。觀察性、非對照證據(jù)顯示，英夫利昔單抗對部分難治性患者有療效。白塞病血管病變治療具有高度個體化特征，需根據(jù)患者情況制定特殊的治療方案。對于動脈瘤、血管栓塞，歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟（EULAR）推薦除非有生命危險，否則不應(yīng)進行手術(shù)。對于出血高風(fēng)險的患者，有必要進行栓塞治療。如外周動脈瘤很小、無癥狀，大劑量皮質(zhì)類固醇和環(huán)磷酰胺的藥物治療對于這樣的小動脈瘤可能足夠了；否則需要緊急手術(shù)或支架植入。為了降低術(shù)后并發(fā)癥和復(fù)發(fā)的風(fēng)險，除了手術(shù)或支架植入外，藥物治療是必要的。藥物治療最好在動脈瘤修復(fù)手術(shù)之前就開始。無論是肺動脈動脈瘤還是外周動脈瘤，手術(shù)治療方式的選擇可根據(jù)動脈瘤的大小、位置和外科醫(yī)生的經(jīng)驗而定。（自體）靜脈移植術(shù)在白塞病患者中顯示出較高的血栓形成的風(fēng)險，因此必要時應(yīng)該首選合成移植物。靜脈血栓治療方面仍以內(nèi)科對癥治療為主，一般為不必長期使用抗凝藥物。臨床亦可見在白塞病炎癥控制后，發(fā)生血栓脫落引起腦梗塞、肺栓塞病例報道；故對于評估后，認為血栓具有脫落風(fēng)險，筆者認為應(yīng)給予積極抗凝治療，避免進一步的并發(fā)癥或死亡。作者/陳永副研究員復(fù)旦大學(xué)博士、南方醫(yī)科大學(xué)和暨南大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院（深圳市人民醫(yī)院）雙站博士后。發(fā)表論文90余篇、SCI論文20篇，發(fā)明專利2項。研究方向：老年風(fēng)濕病的整合醫(yī)學(xué)干預(yù)。小編/松聆2022年10月05日932
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張舸主任醫(yī)師 北京市海淀醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 大家好，今天我給大家講一下白塞病。 白塞病是一個血管炎疾病，這個血管疾病跟其他的血管炎疾病不一樣。 它是大中小血管都累積，所以說白塞病的臨床表現(xiàn)多樣化，很抑制性，很多人表現(xiàn)都不一樣，每個患者都不一樣，那最常見的是復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，這個潰瘍啊，是痛性潰瘍，反復(fù)的潰瘍，然后他不留疤痕，有的患者會出現(xiàn)陰囊的潰瘍，陰囊潰瘍可以留疤，還有的患者會出現(xiàn)反復(fù)的動靜脈的血栓。 這動靜脈血栓會影響患者的預(yù)后，這個患者要進行及時的治療，不進行及時治療會引起直端的壞死，還有分患者會出現(xiàn)葡萄膜炎，葡萄膜炎會引起失明，白菜病的眼部表現(xiàn)要引起重視，當然了，白塞病還有嚴重的表現(xiàn)，不引起急性的心肌梗死、腦梗死等等，白塞病是一個危害比較嚴重的疾病，大家如果發(fā)現(xiàn)有上述臨床表現(xiàn)，要及時到醫(yī)院進行診治。2022年07月06日391
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管劍龍主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 炎性腸病、腸結(jié)核、腸白塞病和淋巴瘤均可表現(xiàn)為潰瘍性病變，且多集中于回盲部，臨床表現(xiàn)也頗為相似，包括：腹脹腹痛、腹瀉、腹部包塊、體重下降等，那么該如何在層層的迷霧中將其鑒別出來呢？克羅恩?。捍祟惒∪伺R床常常表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻，可反復(fù)發(fā)作，遷延不愈。潰瘍可出現(xiàn)全消化道的累及，最常見病變部位為回盲部。內(nèi)鏡提示回腸粘膜散在充血、水腫、斑片狀糜爛，縱行潰瘍，散在鋪路石樣改變及息肉樣變。淋巴瘤：此類病人往往會有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大，血液系統(tǒng)的改變的臨床表現(xiàn)，但是此類患者伴隨發(fā)生的潰瘍較大、較深，潰瘍形態(tài)也是變化多端，無典型特征，往往需要借助病理結(jié)果輔助診斷。腸結(jié)核：此類病人多數(shù)有肺結(jié)核病史，有結(jié)核的典型臨床表現(xiàn)，包括：低熱，盜汗，抗酸染色和T-SPOT試驗陽性等，內(nèi)鏡檢查提示腸道粘膜充血腫脹，回盲瓣處可見明顯充血腫脹，增生隆起，易可見環(huán)形深大潰瘍，病理結(jié)果往往提示肉芽腫性改變。腸白塞病:腸道潰瘍是白塞綜合征患者較為常見的臨床癥狀，白塞綜合征的病人往往還伴隨口腔-生殖器潰瘍，結(jié)節(jié)紅斑等癥狀。而腹痛、腹瀉的臨床表現(xiàn)并不明顯，行胃腸鏡篩查時可見孤立的、圓形或橢圓形、邊界清楚的潰瘍。2022年05月29日1858
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崔婷主治醫(yī)師 滄州市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞病以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)樽畛Ｒ娛装l(fā)癥狀，幾乎所有患者有復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，逐漸伴發(fā)外陰潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚黏膜病變，還可發(fā)生免疫性眼炎、關(guān)節(jié)炎，重者可發(fā)生胃腸道潰瘍、主動脈瓣反流、靜脈血栓栓塞癥、動脈瘤、動脈狹窄、神經(jīng)系統(tǒng)損害等，可歸納為腸白塞、血管白塞、神經(jīng)白塞，可致殘甚至危及生命。以皮膚、黏膜受累為主的患者，治療上可應(yīng)用秋水仙堿、沙利度胺抗炎，關(guān)節(jié)受累患者可應(yīng)用非甾體消炎藥比如雙氯芬酸抗炎鎮(zhèn)痛，有腸白塞、血管白塞、神經(jīng)白塞等系統(tǒng)損害的患者，可能需要應(yīng)用激素和其他免疫抑制劑控制病情。如果規(guī)范治療，預(yù)后可。2022年03月18日373
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黃蓉副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 口腔潰瘍是白塞病診斷中一個非常重要的體征。在不同的診斷標準中，口腔潰瘍在白塞病確診中的權(quán)重都很高。比如： 1990年BD-ISG（Behcet’s Disease - International Study Group）提出的白塞病診斷標準：以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍（1年內(nèi)至少復(fù)發(fā)3次）為基礎(chǔ)，加下述任意兩項可確診：①復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍；②眼病變（前和/或后葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎）；③多形性皮膚病變（結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或膿丘疹、非發(fā)育性的痤瘡樣結(jié)節(jié)）；④皮膚針刺反應(yīng)陽性。 或者2013年發(fā)表的白塞病國際標準（International Criteria for Behcet’s Disease (ICBD)）：眼部病變、生殖器潰瘍、口腔潰瘍分別為2分，皮膚病變、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、血管病變分別為1分，針刺反應(yīng)陽性可以額外加1分，總得分≥4分者可診斷白塞病。 在1990年的BD-ISG中，是以口腔潰瘍?yōu)榛A(chǔ)，再加上其它體征。在2013年的國際標準中，口腔潰瘍得分為2分，而4分就診斷為白塞。由此可見口腔潰瘍的權(quán)重多高。 白塞病的口腔潰瘍具有復(fù)發(fā)，疼痛，自限的特征。那么多少的頻率才可能是白塞病的口腔潰瘍？如上述診斷標準中提到的至少一年內(nèi)3次以上。 可以實際工作中，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)白塞病的葡萄膜炎患者并沒及時診斷出白塞病，這是因為忽略了對患者口腔潰瘍病史的詢問或者是詢問不精準未得到有用信息。 最近遇到一個患者，她的葡萄膜炎表現(xiàn)非常符合白塞性葡萄膜炎表現(xiàn)，于是詢問她：“你有口腔潰瘍嗎？”回答“沒有”。于是我又換種方式問道：“在這一年中，365天中，你有口腔潰瘍嗎？”她回答：“有的，4、5次總有的”。她補充道：“我先以為是葡萄膜炎發(fā)病前以及發(fā)病中有沒有口腔潰瘍，剛好這個月沒有口腔潰瘍”。 最終這位患者確診了白塞病。這樣的情況很多，我也在工作中不斷修正和患者交流的方式，才提煉出對診斷有價值的信息，最終給出正確診斷，讓患者得到正確治療。2022年01月01日861
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白塞氏病相關(guān)科普號
賈力醫(yī)生的科普號
賈力 副主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
皮膚科
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高冠民醫(yī)生的科普號
高冠民 主任醫(yī)師
鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
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黃向陽醫(yī)生的科普號
黃向陽 主任醫(yī)師
四川大學(xué)華西第四醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
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