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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風濕科 原創(chuàng)風濕科咸陽市一院風濕科昨天咸陽市第一人民醫(yī)院風濕免疫科李治琴白塞病(Behcet's disease, BD)是一種慢性炎性系統(tǒng)性血管炎。白塞病以反復(fù)的口腔黏膜潰瘍、外陰潰瘍、皮膚損害和眼病變?yōu)橹饕卣鳎渲醒鄄渴芾凼侵職埖淖钪饕蛩刂?。在我國，約50%的白塞病患者有眼部受累，平均在出現(xiàn)首發(fā)癥狀1年后出現(xiàn)眼部表現(xiàn)。白塞病葡萄膜炎( Behcet uveitis， BU)在白塞病眼炎中最為常見，而且是不可逆視力損傷的最主要原因；白塞病葡萄膜炎通常表現(xiàn)為后葡萄膜炎或全葡萄膜炎，其臨床預(yù)后比 Vogt-小柳原田病等其他常見葡萄膜炎差，致盲率較高。20%~25%白塞病葡萄膜炎患者可導(dǎo)致失明。因此，對白塞病及白塞病葡萄膜炎患者的早期就診、早期診斷、早期有效治療對國人的防盲事業(yè)有重要意義。讓我們一起通過一個典型病歷了解白塞病及白塞病葡萄膜炎吧??唉！眼炎又雙叒患了??王，男，32歲，早晨起床突然右眼看東西模糊，眼前還有黑影，照鏡子發(fā)現(xiàn)右眼發(fā)紅、充血，自覺眼睛酸脹、疼痛。王先生心里打起了鼓："怎么突然眼睛又生病了？"為什么是"又"生病了，王先生惶恐地回想起2年前也曾出現(xiàn)左側(cè)眼炎，醫(yī)生診斷："左眼眼底出血、黃斑水腫"，住院大劑量激素沖擊治療才好轉(zhuǎn)。醫(yī)生交代有再犯的風險。真是怕啥來啥，有了上次的經(jīng)驗，王先生立即趕到我院眼科就診，?？撇轶w：右眼瞼結(jié)膜充血水腫；右眼玻璃體絮狀混濁，細胞（++）；右眼眼底后極部視網(wǎng)膜血管走行尚可，周邊可見點狀暗紅色出血。醫(yī)生診斷：右眼葡萄膜炎。WHAT？葡萄膜炎??王先生一臉懵圈，葡萄膜炎是什么??？眼睛和葡萄有什么關(guān)系呢？原來眼球壁分三層，中間一層膜富含血管和色素，呈紫黑色外觀，類似紫葡萄的顏色，因此稱為葡萄膜。葡萄膜最前面就是大家熟悉的虹膜，中間是睫狀體，內(nèi)面是脈絡(luò)膜。王先生2年前犯的左眼后葡萄膜炎，這次犯的是右眼全葡萄膜炎。WHY？反復(fù)葡萄膜炎病因是什么????眼科醫(yī)生給王先生交代：葡萄膜炎病情很嚴重，有致盲的風險，有再犯的可能……王先生陷入沮喪，苦苦想問蒼天為什么，自己反復(fù)葡萄膜炎的病因是什么呢??？王先生通過"度娘"了解了葡萄膜炎的病因，主要分為感染和非感染性兩大類，而非感染性包括了特發(fā)性、全身性免疫介導(dǎo)、各種理化和機械損傷。其中全身性免疫介導(dǎo)包括了以下疾病：??風濕大夫抽繭拔絲，探明真兇--白塞病??我院眼科王敏、侯麗華主任非常有經(jīng)驗，她們排除了感染致眼炎的可能，考慮與免疫介導(dǎo)有關(guān)，于是請風濕科李治琴主任會診。李主任詳細詢問了病史及細致查體：①4年間反復(fù)痛性口腔潰瘍（7-8次/年）；②反復(fù)外陰潰瘍（3次）；③反復(fù)眼紅、痛、視物模糊（葡萄膜炎發(fā)作2次）；④反復(fù)皮膚結(jié)節(jié)紅斑；⑤本次住院針眼處有皮膚膿皰反應(yīng)。鑒于以上，考慮白塞病，王先生在惶恐不安中轉(zhuǎn)入風濕免疫科進一步診治。風濕醫(yī)生的思考：“絕不錯過一個壞人，也絕不冤枉一個好人”--白塞病診斷需謹慎，三思而后定??風濕科醫(yī)生告知還要做一系列的檢查化驗，王先生一臉黑線，為什么要給我做這些？醫(yī)院太黑了，我……我要投訴……??主管大夫雷大夫耐心解釋了檢查的必要性：白塞病的診斷沒有金標準，是建立在已有分類標準基礎(chǔ)上的，需詳細與相似疾病鑒別，否則就容易造成誤診或漏診。因此詳細詢問病史，全面排除其他疾病就變得至關(guān)重要。另外白塞病是一個系統(tǒng)性的疾病，需系統(tǒng)評估，了解系統(tǒng)受累情況，為進一步用藥選擇作準備。聽完雷醫(yī)生的解釋，王先生由憤怒再次轉(zhuǎn)為焦慮??……雷大夫也松了一口氣，好吧，我坦白，重點是不投訴了??李主任循病史索源，全面檢查排除其它并系統(tǒng)評估--診斷評估白塞病如上李主任會診，根據(jù)1990年國際白塞病研究小組的分類標準王先生滿足5項，符合白塞病診斷標準（3項符合診斷標準）。同時行類風濕因子、抗CCP、抗ANA、抗核抗體譜、抗ANCA抗體等免疫檢查，排除其它結(jié)締組織病可能；行細菌、病毒、真菌等感染及腫瘤的排查；行神經(jīng)、呼吸、消化、泌尿等系統(tǒng)檢查，全面評估系統(tǒng)損害。不愧是"乙肝大國"，乙肝病毒總是在不知不覺中刷著它的存在感?；灆z查結(jié)果顯示，王先生患有乙肝小三陽，DNA病毒復(fù)制，肝功能正常，肝臟超聲正常。"我的乙肝對白塞病的治療會有影響嗎？"王先生的心又提到嗓子眼上了??。王先生診斷：白塞病 白塞病葡萄膜炎 慢性乙型肝炎。激素+免疫抑制劑個體化治療，視力恢復(fù)出院??王先生該如何治療呢？在風濕界，100個白塞病患者可能有100種治療方案。白塞病臨床存在三大問題“診斷易錯誤，評估不完全，治療變化多”。白塞病的治療一直都無根治性藥物或錨定性藥物的出現(xiàn)。歷年的白塞病指南都是根據(jù)患者的系統(tǒng)受累提供相關(guān)的治療用藥。王先生的白塞病累及全葡萄膜，依據(jù)《2018 年最新白塞綜合征臨床管理EULAR指南》，對于白塞病眼病累及眼球后段者應(yīng)給予環(huán)孢素、硫唑嘌呤、單抗類TNF-阻斷劑治療等，全身糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用須聯(lián)合免疫抑制劑。李主任針對王先生個體情況分析：雖然目前單抗類TNF-阻斷劑等生物制劑對白塞病葡萄膜炎效果較好且副反應(yīng)相對較少，但王先生由于患有乙肝，使用過程中容易誘發(fā)乙肝復(fù)發(fā)可能，故不予選擇。王先生合并乙肝，根據(jù)2017年意大利《類風濕關(guān)節(jié)炎患者HBV感染的管理的共識》指南中對乙肝患者使用免疫抑制劑的管理建議，在王先生使用免疫抑制劑同時給予恩替卡韋抗病毒治療。經(jīng)全身及局部激素+免疫抑制劑治療2周后，王先生視力好轉(zhuǎn)，開心地出院了，李主任交代白塞病目前是無法根治的，以后便是每天吃藥和定期復(fù)診了。以他人為鑒，面對"反復(fù)口腔潰瘍"，患者如何應(yīng)對??很多人誤以為"口腔潰瘍"就是單純的“上火了”，但反復(fù)口腔潰瘍并伴有其他部位的潰瘍時，就要警惕自身免疫病--白塞病了。4年中王先生反復(fù)口腔、會陰潰瘍、結(jié)果紅斑及眼炎，一直沒有考慮到到風濕科就診，也許更早期的風濕科就診，這次眼炎就可能避免了……所以在白塞病早期僅表現(xiàn)為口腔潰瘍時，較難與普通口腔潰瘍相鑒別，這時還是建議前往風濕科門診就診，以免耽誤治療時機。哪些葡萄膜炎患者建議到風濕免疫科就診呢當葡萄膜炎患者同時伴有口干、眼干、聽力下降、耳鳴、鼻塞、牙齒片狀脫落，反復(fù)口腔潰瘍，食管潰瘍、腸潰瘍、外陰肛周潰瘍、肛周膿腫、血管狹窄、血管瘤、血栓、皮疹、紅斑，雙手指遇冷或情緒激動時變白、變紫、變紅，耳廓炎癥，腹痛、腹瀉、大便性狀改變，關(guān)節(jié)疼痛、腰背疼痛等；或有強直性脊柱炎、銀屑病的家族史時，都需要警惕風濕免疫病引起的葡萄膜炎，并建議進一步風濕免疫科就診作者：雷歆 黃慧云編輯、潤色、定稿：李治琴來源：咸陽市第一人民醫(yī)院風濕免疫科風濕免疫科門診就診信息： 李治琴主任：周二、四全天，周六上午 黃慧云副主任醫(yī)師：周一、三、五全天2021年02月22日
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風濕病科 1.反復(fù)口腔潰瘍 2.生殖器潰瘍 3.眼睛病變，如果有眼科疾病，而久看眼科不愈或反復(fù)發(fā)作，又伴有常發(fā)的口腔潰瘍（每年3次以上）者，需要警惕白塞病，建議到風濕科就診。 4.皮膚病變皮損發(fā)生率高，可達80％~98％，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等。同一患者可有一種以上的皮損。 5.其它系統(tǒng)表現(xiàn)，約40%白塞病伴有關(guān)節(jié)病變。其它可受累的系統(tǒng)包括血液循環(huán)、消化、周圍神經(jīng)與中樞神經(jīng)系統(tǒng)等2020年10月15日1960
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。人生最不爽的事情是什么？非口腔潰瘍莫屬。只要它一出現(xiàn)，火鍋、燒烤、小龍蝦等各種美食通通都得告別。幾乎每個人都長過口腔潰瘍，但大多數(shù)人的口腔潰瘍是短暫的和偶發(fā)的。但如果你的口腔潰瘍是「一茬接一茬，野火燒不盡，春風吹又生」，并伴有其他部位的潰瘍，那就要注意有沒有自身免疫性的疾病，尤其是白塞病。什么是白塞??？跟普通口腔潰瘍有何區(qū)別？一起來認識一下這個磨人的小妖精。什么是白塞??？白塞病聽起來非常陌生，但口腔潰瘍就不陌生了，一般出現(xiàn)口腔潰瘍都覺得是“上火”了，過段時間或者喝點涼茶就好了，不會特別在意。但白塞病可不只是口腔潰瘍那么簡單。白塞病也稱為貝赫切特綜合征，是1937年土耳其醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)的一種疾病。屬于血管炎的一種。病變可侵害人體多個器官，包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會陰部潰瘍、皮疹、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。如何判斷是否患上白塞病？01、口腔潰瘍本病的首發(fā)表現(xiàn)，診斷本病的必備特征。口腔潰瘍常成批出現(xiàn)，也可單個發(fā)生。判斷標準為通常一年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。有醫(yī)生觀察到或有患者訴說有阿弗他潰瘍。02、外陰潰瘍外觀與口腔潰瘍相似，但更易形成瘢痕，較少復(fù)發(fā)。其判斷標準為有醫(yī)生觀察到或有患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。03、眼炎常見葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，常引起的癥狀是視物模糊、視力減退、眼球充血等。判斷標準為前和(或)后色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)有細胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。04、皮膚病變結(jié)節(jié)性紅斑和針刺反應(yīng)是具有診斷價值的皮膚體征。結(jié)節(jié)性紅斑多見于下肢的膝以下部位，對稱性，每個至少像銅板樣大，表面呈紅色的浸潤性皮下結(jié)節(jié)，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴大，7～14天后其表面色澤轉(zhuǎn)為暗紅，有的可自行消退，僅在皮面留有色素沉著，很少破潰。判斷標準是由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。05、針刺反應(yīng)為在無菌條件下針刺后12～48小時開始出現(xiàn)米粒大小的紅色斑丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂，1～2周消退，有時1個月還有明顯痕跡。發(fā)生的主要原因是皮下血管炎和皮膚的高敏反應(yīng)。判斷標準為針刺試驗陽性。（有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病）如何區(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞？有些人也經(jīng)常出現(xiàn)口腔潰瘍，是不是一定是白塞病呢？到底是普通的口腔潰瘍還是白塞潰瘍？今天，教教大家如何區(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞。辨認三步走：顏色—部位—形狀。01、辨顏色盡量兩者都會出現(xiàn)潰瘍情況，但是顏色還是有所區(qū)別。單純從口腔潰瘍方面來說，如果單純是黏膜的潰瘍引起的，那就好辦了，因為它很明顯就是黏膜出現(xiàn)了破潰，然后再經(jīng)過一定時間的變化，最后出現(xiàn)了顏色很淺，而不是特別偏白的那種潰瘍。但是白塞病就不一樣了，它除了出現(xiàn)這樣的潰瘍面之余，其顏色也比單純的口腔潰瘍會表現(xiàn)得更白一些。02、辨部位大家都知道，這兩種病都會出現(xiàn)口腔潰瘍，但是單純依靠口腔的部位去辨別，顯然是不夠的。因為白塞病不僅是在口腔里出現(xiàn)這么簡單，身體的其他部位也會出現(xiàn)潰瘍，比如說最常見的部位包括生殖器、眼部等等。如果身體的這些地方也同樣出現(xiàn)潰瘍，那就要警惕起來了，有可能是白塞病導(dǎo)致的，需要到風濕科排查。03、辨形狀大家可能會覺得，潰瘍就潰瘍，形狀還有不一樣的嗎？確實，同樣是潰瘍，但形狀還真有區(qū)別。首先，單純的口腔潰瘍，形狀會更偏小一些，直徑通常不會超過一厘米。而白塞病則不同，這種潰瘍面就會更大一些，而且形狀多是不規(guī)則的?？偟膩碚f，一般的口腔潰瘍只要休息充足、多吃蔬菜水果就能自愈。如果發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍一直反復(fù)，一個月內(nèi)復(fù)發(fā)好幾次就要當心了，尤其反復(fù)口腔潰瘍的同時如果還伴有關(guān)節(jié)疼痛、眼睛發(fā)炎等癥狀。普通的口腔潰瘍反復(fù)發(fā)生時，難以與初期僅表現(xiàn)為口腔潰瘍的白塞病患者相鑒別，建議最好到風濕科門診就診，以免耽誤治療時機，造成不可挽回的損傷。下面，為大家準備一份避免口腔潰瘍的小貼士：避免口腔潰瘍1多吃新鮮蔬果；注意補充卵磷脂（蛋黃，大豆，牛奶等）；2保證優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入；保證B族維生素的攝入；3保證充足的睡眠；保持心情舒暢、樂觀開朗；4保證口腔衛(wèi)生；保證飲食清淡和生活規(guī)律。最后提醒一句：大家伙可要悠著點，口腔潰瘍就別約火鍋局了。圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2020年10月06日1507
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。人生最不爽的事情是什么？非口腔潰瘍莫屬。只要它一出現(xiàn)，火鍋、燒烤、小龍蝦等各種美食通通都得告別。廣東省中醫(yī)院風濕科黃閏月幾乎每個人都長過口腔潰瘍，但大多數(shù)人的口腔潰瘍是短暫的和偶發(fā)的。但如果你的口腔潰瘍是「一茬接一茬，野火燒不盡，春風吹又生」，并伴有其他部位的潰瘍，那就要注意有沒有自身免疫性的疾病，尤其是白塞病。什么是白塞??？跟普通口腔潰瘍有何區(qū)別？一起來認識一下這個磨人的小妖精。什么是白塞??？白塞病聽起來非常陌生，但口腔潰瘍就不陌生了，一般出現(xiàn)口腔潰瘍都覺得是“上火”了，過段時間或者喝點涼茶就好了，不會特別在意。但白塞病可不只是口腔潰瘍那么簡單。白塞病也稱為貝赫切特綜合征，是1937年土耳其醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)的一種疾病。屬于血管炎的一種。病變可侵害人體多個器官，包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會陰部潰瘍、皮疹、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。如何判斷是否患上白塞病？01、口腔潰瘍本病的首發(fā)表現(xiàn)，診斷本病的必備特征?？谇粷兂３膳霈F(xiàn)，也可單個發(fā)生。判斷標準為通常一年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。有醫(yī)生觀察到或有患者訴說有阿弗他潰瘍。02、外陰潰瘍外觀與口腔潰瘍相似，但更易形成瘢痕，較少復(fù)發(fā)。其判斷標準為有醫(yī)生觀察到或有患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。03、眼炎常見葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，常引起的癥狀是視物模糊、視力減退、眼球充血等。判斷標準為前和(或)后色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)有細胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。04、皮膚病變結(jié)節(jié)性紅斑和針刺反應(yīng)是具有診斷價值的皮膚體征。結(jié)節(jié)性紅斑多見于下肢的膝以下部位，對稱性，每個至少像銅板樣大，表面呈紅色的浸潤性皮下結(jié)節(jié)，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴大，7～14天后其表面色澤轉(zhuǎn)為暗紅，有的可自行消退，僅在皮面留有色素沉著，很少破潰。判斷標準是由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。05、針刺反應(yīng)為在無菌條件下針刺后12～48小時開始出現(xiàn)米粒大小的紅色斑丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂，1～2周消退，有時1個月還有明顯痕跡。發(fā)生的主要原因是皮下血管炎和皮膚的高敏反應(yīng)。判斷標準為針刺試驗陽性。（有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾?。┤绾螀^(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞？有些人也經(jīng)常出現(xiàn)口腔潰瘍，是不是一定是白塞病呢？到底是普通的口腔潰瘍還是白塞潰瘍？今天，教教大家如何區(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞。辨認三步走：顏色—部位—形狀。01、辨顏色盡量兩者都會出現(xiàn)潰瘍情況，但是顏色還是有所區(qū)別。單純從口腔潰瘍方面來說，如果單純是黏膜的潰瘍引起的，那就好辦了，因為它很明顯就是黏膜出現(xiàn)了破潰，然后再經(jīng)過一定時間的變化，最后出現(xiàn)了顏色很淺，而不是特別偏白的那種潰瘍。但是白塞病就不一樣了，它除了出現(xiàn)這樣的潰瘍面之余，其顏色也比單純的口腔潰瘍會表現(xiàn)得更白一些。02、辨部位大家都知道，這兩種病都會出現(xiàn)口腔潰瘍，但是單純依靠口腔的部位去辨別，顯然是不夠的。因為白塞病不僅是在口腔里出現(xiàn)這么簡單，身體的其他部位也會出現(xiàn)潰瘍，比如說最常見的部位包括生殖器、眼部等等。如果身體的這些地方也同樣出現(xiàn)潰瘍，那就要警惕起來了，有可能是白塞病導(dǎo)致的，需要到風濕科排查。03、辨形狀大家可能會覺得，潰瘍就潰瘍，形狀還有不一樣的嗎？確實，同樣是潰瘍，但形狀還真有區(qū)別。首先，單純的口腔潰瘍，形狀會更偏小一些，直徑通常不會超過一厘米。而白塞病則不同，這種潰瘍面就會更大一些，而且形狀多是不規(guī)則的?？偟膩碚f，一般的口腔潰瘍只要休息充足、多吃蔬菜水果就能自愈。如果發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍一直反復(fù)，一個月內(nèi)復(fù)發(fā)好幾次就要當心了，尤其反復(fù)口腔潰瘍的同時如果還伴有關(guān)節(jié)疼痛、眼睛發(fā)炎等癥狀。普通的口腔潰瘍反復(fù)發(fā)生時，難以與初期僅表現(xiàn)為口腔潰瘍的白塞病患者相鑒別，建議最好到風濕科門診就診，以免耽誤治療時機，造成不可挽回的損傷。下面，為大家準備一份避免口腔潰瘍的小貼士：避免口腔潰瘍1多吃新鮮蔬果；注意補充卵磷脂（蛋黃，大豆，牛奶等）；2保證優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入；保證B族維生素的攝入；3保證充足的睡眠；保持心情舒暢、樂觀開朗；4保證口腔衛(wèi)生；保證飲食清淡和生活規(guī)律。最后提醒一句：大家伙可要悠著點，口腔潰瘍就別約火鍋局了。圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請聯(lián)系刪除，謝謝！END希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2020年09月18日1587
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魏琴主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院 風濕免疫科 白塞病是一種自身免疫性疾病，常見表現(xiàn)為口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害。 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：常見的頰黏膜、舌緣、唇、軟腭；1年內(nèi)復(fù)發(fā)＞3次：直徑2～3 mm。有的表現(xiàn)為皰疹，大多7～14天消退。 復(fù)發(fā)性外陰潰瘍：類似口腔潰瘍；次數(shù)少，數(shù)目少；常見部位為女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。也可在會陰或肛周。 皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等。 眼炎：男性多于女性。反復(fù)發(fā)作可造成嚴重的視力障礙甚至失明。 心臟受累：可表現(xiàn)為心臟瓣膜病變、心肌受累、冠狀動脈炎、心內(nèi)膜受累、傳導(dǎo)系統(tǒng)受累。 消化道受累：嘔吐、消化不良、腹瀉和腹痛?；?、結(jié)腸部黏膜潰瘍常見。 血管病變：男性比女性更常見。1/3的患者有下肢深靜脈或淺靜脈血管炎及血栓形成。動脈病變表現(xiàn)為動脈瘤，是主要的致死因素，尤其累及肺動脈時更嚴重。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變：由硬腦膜竇血栓形成引起顱內(nèi)壓升高，可表現(xiàn)為頭痛和視乳頭水腫。 血液系統(tǒng)改變：可合并骨髓異常增殖綜合征（MDS），也可合并急性白血病、惡性淋巴瘤及惡性組織細胞病。 關(guān)節(jié)受累：可反復(fù)出現(xiàn)，關(guān)節(jié)不適或疼痛，一般無紅腫及關(guān)節(jié)畸形。 如果出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍、外陰潰瘍需及時就診風濕免疫科，為您提供專業(yè)的檢查及判斷。2020年08月18日2400
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魏琴主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院 風濕免疫科 白塞病是一種全身性免疫性系統(tǒng)疾病，可對人體多個器官造成傷害。這種疾病不僅會影響到患者自身的健康，也會給患者自身及患者家屬的心理造成很大的折磨，但是很多人都不了解這種疾病。 一 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍 在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。白塞病出現(xiàn)具有顯著特征的口腔潰瘍，位于嘴唇內(nèi)側(cè)、牙齦、舌尖及其邊緣，頰黏膜、軟腭黏膜，單個或多個，一般3～5個，大小為大米粒到黃豆大(3～15毫米)。 潰瘍多呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形，有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一，潰瘍底有黃或白苔，周圍可見紅暈。 潰瘍出現(xiàn)后，一般1～2周后愈合，常反復(fù)發(fā)作。嚴重者可有咽喉部潰瘍，且潰瘍大且深，癥狀重，愈合慢。 二 復(fù)發(fā)性外陰潰瘍 一般在口腔病變后發(fā)作，發(fā)生率75%，與口瘡性狀相似，女性常見外陰及陰道，男性在陰囊和陰莖，也可見于龜頭、肛門、子宮頸等處，男性疼痛著于女性。一般1-3周內(nèi)消退殘留疤痕，反復(fù)發(fā)作頻率低于口瘡。 三 眼部病變 部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變，出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一只或兩只眼睛受累。 四 皮膚病變 有些患者出現(xiàn)皮膚病變，表現(xiàn)為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹，或類似于“癤子”的表現(xiàn)，可自行好轉(zhuǎn)，但易反復(fù)發(fā)作。 一些患者會出現(xiàn)下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛，可以觸摸到“疙瘩”，還有的患者下肢會出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的紅斑，大小不一，可以從黃豆到銅錢大小，按壓時疼痛，這種現(xiàn)象稱為“結(jié)節(jié)紅斑”。 另外有些患者在輸液或抽血針眼局部會出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰，多數(shù)在注射后24～72小時內(nèi)出現(xiàn)，這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應(yīng)”陽性。 五 關(guān)節(jié)炎 不少患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，可以單個或多個關(guān)節(jié)，下肢關(guān)節(jié)多見，可以伴胳膊和腿疼，嚴重者出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。 六 神經(jīng)系統(tǒng)損害 有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓，嚴重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風”的表現(xiàn)，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。 神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干，也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現(xiàn)腦萎縮。 七 消化道損害 消化道任何部位均可以出現(xiàn)病變，但以回盲部多見，其次是結(jié)腸、胃等處。為多發(fā)性潰瘍，可深可淺，深者可造成胃腸穿孔。 臨床癥狀常見有右下腹疼、惡心、嘔吐、腹脹，消化道出血，急腹癥等。 八 心血管損害 少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴重者還可以并發(fā)肺栓塞，患者可出現(xiàn)活動后氣短、憋氣，胸口疼痛甚至?xí)炟省? 還有的患者可以出現(xiàn)動脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。 九 其他表現(xiàn) 肺部表現(xiàn)不太常見，主為咯血，可能是肺動脈瘤形成支氣管瘺所引起，另外，可見咳嗽，胸膜炎、肺動脈瘤、肺栓塞及氣管支氣管潰瘍等。 腎臟受累可出現(xiàn) 間歇性蛋白尿、血尿。約10%的白塞病出出附睪炎，表現(xiàn)睪丸疼痛、腫脹，持續(xù)1-2周，可反復(fù)發(fā)作。 此外，部分患者急性發(fā)作時伴有高熱，疲倦、食欲不振、 易出汗等癥狀，也可有全身淋巴結(jié)腫大。長期低熱者也不少見。2020年08月18日5321
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黃慧云副主任醫(yī)師 咸陽市第一人民醫(yī)院 風濕免疫科 每年5月20日是"世界白塞病"日，也叫"絲綢之路病"。 幾乎每個人都長過口腔潰瘍，但大多數(shù)人的口腔潰瘍是短暫的和偶發(fā)的，這種口腔潰瘍只需注意休息以及多吃水果和青菜，多能自愈。但如果是長期反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍，甚至此起彼伏，那就要注意檢查有沒有自身免疫性的疾病，尤其是白塞病。 白塞病是一種自身免疫性疾病，常見表現(xiàn)為口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害。出現(xiàn)以下表現(xiàn)一定警惕，及時到風濕免疫科就診。 1、復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：常見的頰黏膜、舌緣、唇、軟腭；1年內(nèi)復(fù)發(fā)＞3次：直徑2～3 mm。有的表現(xiàn)為皰疹，大多7～14天消退。 2、復(fù)發(fā)性外陰潰瘍：類似口腔潰瘍；次數(shù)少，數(shù)目少；常見部位為女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。也可在會陰或肛周。 3、皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等。 4、眼炎：男性多于女性。反復(fù)發(fā)作可造成嚴重的視力障礙甚至失明。 5、心臟受累：可表現(xiàn)為心臟瓣膜病變、心肌受累、冠狀動脈炎、心內(nèi)膜受累、傳導(dǎo)系統(tǒng)受累。 6、消化道受累：嘔吐、消化不良、腹瀉和腹痛?；?、結(jié)腸部黏膜潰瘍常見。 7、血管病變：男性比女性更常見。1/3的患者有下肢深靜脈或淺靜脈血管炎及血栓形成。動脈病變表現(xiàn)為動脈瘤，是主要的致死因素，尤其累及肺動脈時更嚴重。 8、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變：由硬腦膜竇血栓形成引起顱內(nèi)壓升高，可表現(xiàn)為頭痛和視乳頭水腫。 9、血液系統(tǒng)改變：可合并骨髓異常增殖綜合征（MDS），也可合并急性白血病、惡性淋巴瘤及惡性組織細胞病。 10、關(guān)節(jié)受累：可反復(fù)出現(xiàn)，關(guān)節(jié)不適或疼痛，一般無紅腫及關(guān)節(jié)畸形。2020年07月23日1741
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風濕免疫科 白塞氏病(Behcet's disease)，也稱為白塞氏綜合征（Behcet's syndrome貝赫切特綜合征）是一種比較少見的風濕免疫性疾病，屬系統(tǒng)性血管炎的一種，其主要的病理變化是全身血管系統(tǒng)的慢性炎癥。由于全身血管分布廣泛，臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)主要影響的血管不同，可分為血管型、神經(jīng)型和胃腸道型，臨床上患者會出現(xiàn)口腔潰瘍疼痛、眼睛的炎癥、皮膚的表現(xiàn)、外陰的潰瘍疼痛等，由于影響到敏感的生殖器官，很多患者一直被誤解，又沒地方去敘說，心里非?？鄲馈Ｔ谶@里和大家一起學(xué)習(xí)認識一下白塞氏病。南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院風濕免疫科韓光明口腔潰瘍針刺試驗陽性一、白塞氏病的病因作為一種自身免疫性疾病，一般就是指身體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致免疫細胞對自身其他細胞或分子發(fā)生攻擊導(dǎo)致疾病的發(fā)生。具體如何引起的，還不十分清楚，目前一般認為患者體內(nèi)存在易感基因，再加上外界因素，如細菌或病毒的感染，激發(fā)了該病的發(fā)生發(fā)展。其主要的病理改變就是血管的炎癥，也就是血管炎。二、常見的臨床表現(xiàn)白塞氏病的臨床表現(xiàn)變異較大，各個患者幾乎都不完全一樣，癥狀有時突然出現(xiàn)，也會自己好轉(zhuǎn)，常見的臨床表現(xiàn)如下：（1）復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍是白塞氏病最常見的一種臨床癥狀，一般每年至少發(fā)作3次，常見于頰粘膜、舌頭邊緣、口唇內(nèi)側(cè)，或軟腭部位，目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件。（2）皮膚病變：常見的皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣毛囊炎、假性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎，其中結(jié)節(jié)性紅斑最為常見，可見于患者雙側(cè)小腿部位。（3）外陰生殖器痛性潰瘍：部分患者會出現(xiàn)外陰部位如男性陰囊或陰莖部位，女性大小陰唇或陰道部位的潰瘍，這種潰瘍通常比較疼痛，會留下疤痕。（4）眼炎：常見的眼部病變包括葡萄膜炎，或色素膜炎，引起雙眼發(fā)紅、疼痛、視物模糊等癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起視力障礙，嚴重時可導(dǎo)致失眠。（5）其他癥狀：患者也會出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的癥狀。胃腸型的患者也會出現(xiàn)腹部疼痛，腹瀉或出血；神經(jīng)型的也會出現(xiàn)頭痛、中風等狀況；血管型的患者做檢查時也會發(fā)現(xiàn)動脈瘤或動脈狹窄等。三、如何診斷白塞氏病目前還沒有特異性的實驗室檢查來確診，你的就診醫(yī)生主要根據(jù)你的臨床表現(xiàn)來診斷。由于幾乎每個患者都出現(xiàn)痛性口腔潰瘍，因此，口腔潰瘍目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件，另外，還需要下面至少兩個條件：1）復(fù)發(fā)性外陰生殖器痛性潰瘍；2）眼部炎癥； 3）特征性皮膚病變；4）針刺試驗陽性：使用無菌針頭刺入皮膚，兩天后看看有無反應(yīng)，如果針刺部位出現(xiàn)紅丘疹或紅丘疹伴白皰疹，就被認為是針刺試驗陽性。四、如何治療白塞氏病目前，白塞氏病還沒辦法進行根治。但早期使用藥物，如糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，可以很好的控制潰瘍引起的疼痛，血管的炎癥，及病情的進展，預(yù)防眼睛失明，心血管并發(fā)癥等。一般來說，白塞氏病預(yù)后比較良好，但伴發(fā)眼部炎癥時，控制不及時會出現(xiàn)眼睛失明，因此，早發(fā)現(xiàn)，早治療非常關(guān)鍵。2020年06月01日3592
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風濕免疫科 白塞氏病(Behcet's disease)，也稱為白塞氏綜合征（Behcet's syndrome貝赫切特綜合征）是一種比較少見的風濕免疫性疾病，屬系統(tǒng)性血管炎的一種，其主要的病理變化是全身血管系統(tǒng)的慢性炎癥。由于全身血管分布廣泛，臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)主要影響的血管不同，可分為血管型、神經(jīng)型和胃腸道型，臨床上患者會出現(xiàn)口腔潰瘍疼痛、眼睛的炎癥、皮膚的表現(xiàn)、外陰的潰瘍疼痛等，由于影響到敏感的生殖器官，很多患者一直被誤解，又沒地方去敘說，心里非常苦惱。在這里和大家一起學(xué)習(xí)認識一下白塞氏病。 口腔潰瘍 一、白塞氏病的病因 作為一種自身免疫性疾病，一般就是指身體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致免疫細胞對自身其他細胞或分子發(fā)生攻擊導(dǎo)致疾病的發(fā)生。具體如何引起的，還不十分清楚，目前一般認為患者體內(nèi)存在易感基因，再加上外界因素，如細菌或病毒的感染，激發(fā)了該病的發(fā)生發(fā)展。其主要的病理改變就是血管的炎癥，也就是血管炎。 二、常見的臨床表現(xiàn) 白塞氏病的臨床表現(xiàn)變異較大，各個患者幾乎都不完全一樣，癥狀有時突然出現(xiàn)，也會自己好轉(zhuǎn)，常見的臨床表現(xiàn)如下： （1）復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍是白塞氏病最常見的一種臨床癥狀，一般每年至少發(fā)作3次，常見于頰粘膜、舌頭邊緣、口唇內(nèi)側(cè)，或軟腭部位，目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件。 （2）皮膚病變：常見的皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、?痤瘡樣毛囊炎、假性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎，其中結(jié)節(jié)性紅斑最為常見，可見于患者雙側(cè)小腿部位。 （3）外陰生殖器痛性潰瘍：部分患者會出現(xiàn)外陰部位如男性陰囊或陰莖部位，女性大小陰唇或陰道部位的潰瘍，這種潰瘍通常比較疼痛，會留下疤痕。 （4）眼炎：常見的眼部病變包括葡萄膜炎，或色素膜炎，引起雙眼發(fā)紅、疼痛、視物模糊等癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起視力障礙，嚴重時可導(dǎo)致失眠。 （5）其他癥狀：患者也會出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的癥狀。胃腸型的患者也會出現(xiàn)腹部疼痛，腹瀉或出血；神經(jīng)型的也會出現(xiàn)頭痛、中風等狀況；血管型的患者做檢查時也會發(fā)現(xiàn)動脈瘤或動脈狹窄等。 三、如何診斷白塞氏病 目前還沒有特異性的實驗室檢查來確診，你的就診醫(yī)生主要根據(jù)你的臨床表現(xiàn)來診斷。由于幾乎每個患者都出現(xiàn)痛性口腔潰瘍，因此，口腔潰瘍目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件，另外，還需要下面至少兩個條件： 1）復(fù)發(fā)性外陰生殖器痛性潰瘍； 2）眼部炎癥； 3）特征性皮膚病變； 4）針刺試驗陽性：使用無菌針頭刺入皮膚，兩天后看看有無反應(yīng)，如果針刺部位出現(xiàn)紅丘疹或紅丘疹伴白皰疹，就被認為是針刺試驗陽性。 四、如何治療白塞氏病 目前，白塞氏病還沒辦法進行根治。但早期使用藥物，如糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，可以很好的控制潰瘍引起的疼痛，血管的炎癥，及病情的進展，預(yù)防眼睛失明，心血管并發(fā)癥等。一般來說，白塞氏病預(yù)后比較良好，但伴發(fā)眼部炎癥時，控制不及時會出現(xiàn)眼睛失明，因此，早發(fā)現(xiàn)，早治療非常關(guān)鍵。2020年05月30日2110
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李雪主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風濕免疫科 1、什么是白塞??？白塞?。˙ehcet’sDisease, BD），又稱為貝赫切特綜合征，是一種病因未明的慢性復(fù)發(fā)性血管炎性疾病，以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎和皮膚病變?yōu)橹饕卣?，被稱為典型的白塞病三聯(lián)征，并可累及全身任何大小和類型的血管。2、得白塞病的人多嗎？白塞病在我國、土耳其及東地中海地區(qū)廣泛分布，稱為“絲綢之路病”。北京大學(xué)人民醫(yī)院風濕免疫科既往的研究證實該病在我國的患病率為0.01%，這樣算下來，中國約有數(shù)十萬白塞病患者，數(shù)目眾多。3、白塞病這個名字聽起來很奇怪，為什么叫這個名字？以前從沒聽說過這個疾病，它是現(xiàn)代才有的疾病么？早在公元前4世紀，“醫(yī)學(xué)之父”希波克拉底就在其著作中記錄了一種小亞細亞地方病，該病具有口腔和生殖器潰瘍、慢性眼疾以及皮膚皰疹等表現(xiàn)，酷似白塞病。而在我國漢朝，“醫(yī)圣”張仲景也在他的傳世名著《傷寒雜病論》中描述了一種名為“狐惑”的疾病，該病特點“狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安，蝕于喉為惑，蝕于陰為狐”。這是我國最早的關(guān)于白塞病的記錄。而現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對于白塞病的報道，始于1937年，由土耳其眼科醫(yī)師Behcet首先報道并總結(jié)了3例典型疾病，因此該疾病以該醫(yī)生名字而命名，其中文翻譯就是貝赫切特綜合征，簡稱白塞病。4、白塞病的病因是什么？白塞病從本質(zhì)上來講是具有一定遺傳背景的個體自身免疫系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂而引起的自身炎癥性疾病，它主要侵犯體內(nèi)大大小小的動脈、靜脈或者毛細血管，根據(jù)受累血管的不同而臨床表現(xiàn)各異。目前研究證實遺傳基因HLA-B51與白塞病發(fā)病相關(guān)，所以白塞病的發(fā)病有一定的遺傳易感性。5、白塞病的表現(xiàn)都有哪些？ 白塞病臨床表現(xiàn)多樣，大多數(shù)患者以反復(fù)口腔潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀，通常每年發(fā)作3次以上，潰瘍較深、較大，成片出現(xiàn)，口、唇、頰粘膜、咽喉都可以受累。也有部分患者首先出現(xiàn)外陰潰瘍，男性主要表現(xiàn)為陰囊潰瘍，而女性累及陰唇、陰道和子宮頸。眼部是白塞病的主要致殘器官，可出現(xiàn)眼炎甚至眼底出血等，眼炎反復(fù)發(fā)作可造成嚴重的視力障礙甚至失明。白塞病的胃腸道表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、便秘、便血、潰瘍穿孔引起的突發(fā)劇烈腹痛等。神經(jīng)系統(tǒng)損害是白塞病的嚴重并發(fā)癥之一，其主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、意識障礙、精神異常、腦膜刺激征、癲癇、下肢乏力、麻木、感覺障礙等。白塞病血管病變最常見表現(xiàn)是靜脈血栓形成，動脈受累可形成動脈瘤，常見于主動脈、腹主動脈和胸主動脈，腎動脈狹窄可致腎性高血壓，心臟血管受累可出現(xiàn)心悸、心絞痛、心律失常等。白塞病鮮為人知，其他?？漆t(yī)生對此病也知之甚微，因此白塞病患者往往得不到早期、準確、有效的診療，從而導(dǎo)致病情遷延加劇，累及多臟器，給后期治療帶來困難。6、白塞病的危害大嗎？白塞病一旦有臟器受累，常反復(fù)發(fā)作，并可引起失明、白塞腦病、消化道穿孔、動脈瘤破裂等嚴重并發(fā)癥，預(yù)后很差，甚至引起患者死亡。此外白塞病對常規(guī)治療反應(yīng)不佳、且多累及青壯年。因此，該病又是一種嚴重致殘性疾病，嚴重影響患者的生活質(zhì)量，對患者、家庭和社會都造成極大的經(jīng)濟負擔。7、白塞病的治療藥物都有哪些？白塞病的治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及生物制劑等?；颊咝枰稍冿L濕免疫?？漆t(yī)師，根據(jù)不同的臟器受累情況，選擇不同的藥物，制訂個體化的治療方案。經(jīng)過正規(guī)、長期的治療，絕大部分白塞病患者的預(yù)后良好。8、哪些人需要去白塞病專業(yè)門診就診？ 有反復(fù)口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎、皮膚紅斑及血管病變等癥狀均可到白塞病專業(yè)門診就診，確診白塞病的患者可來門診評估病情、調(diào)整治療方案。2020年02月23日3683
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