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適燕笙副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 線上診療科 白寒氏病又稱貝赫切特（Behcet）綜合征，是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個器官，包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要表現(xiàn)為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結(jié)節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。這類疾病從目前西醫(yī)也好中醫(yī)也好，都需要規(guī)律的藥物治療，包括各種調(diào)節(jié)免疫的藥物，不治療則預后不好，嚴重者危及生命。 目前該病的發(fā)病原因不完全清楚，可能與遺傳（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能與結(jié)核感染相關(guān)）、生活環(huán)境有關(guān)。 這類血管炎，累及毛細血管、細及小靜脈、少數(shù)為細動脈，在大血管中是靜脈多于動脈，血管各層病變程度不一。一般是內(nèi)皮細胞腫脹和增生，顯著者聚集成團，以及管壁水腫，少許嗜伊紅性物質(zhì)沉積，肌層分離，管壁增厚，管腔狹窄，而血栓形成者少。細動脈內(nèi)膜下纖維性增生而內(nèi)膜增厚。滋養(yǎng)血管亦呈上述病變。管壁及其周圍組織內(nèi)以淋巴細胞浸潤為主，伴紅細胞外溢及嗜中性粒細胞滲出，在皮膚組織后者成膿瘍樣表現(xiàn)，而無核破碎現(xiàn)象。 發(fā)病有急性和慢性兩型：即少數(shù)急性發(fā)病者，是在5天至3個月內(nèi)于口腔，皮膚，生殖器及眼等常發(fā)病部位同時或先后出現(xiàn)損害，而局部損害和全身性癥狀的較重。大多數(shù)是慢性發(fā)病，一器官發(fā)病后經(jīng)不等時間的反復發(fā)作與緩解后，再分別于其他器官發(fā)病，一般是口腔在先，眼在后，以局部損害為主，全身性癥狀較輕，但在病程中可急性加重。 無論是急性發(fā)病或慢性病程中的急性加重，全身性癥狀是高熱、頭痛、乏力、食欲不振和關(guān)節(jié)疼痛等。熱型不定，而持續(xù)高熱者少見。57.6%夏天低熱。過度勞累，睡眠不佳、月經(jīng)前后，氣候突變或季節(jié)改變均可引起不同部位損害加重。少數(shù)病人有家族史，但未見接觸傳染病例。 因為本病的發(fā)病就是血管的炎癥為主的問題，臨床上能見到本病‘誘發(fā)外周血管血管損害，可累及所有大中小動靜脈血管，最常見的是靜脈血栓形成，如上腔靜脈阻塞綜合征，下肢靜脈血栓性靜脈炎，深靜脈栓塞。動脈受累較少可形成單個或多個動脈瘤。 臨床上見到的，相對嚴重的的合并發(fā)癥有失明，因為有眼病的患者可以使視力嚴重下降。 有的病人胃腸道受累后可以引起潰瘍出血穿孔感染等等嚴重的并發(fā)癥。 有肺損害，約占5%，多在30～40歲時發(fā)病，男女之比為9：1?？梢允欠蝺?nèi)血管為主的病變，也可以是與體內(nèi)其他部位動脈或靜脈同時存在的病變，還可以是其他部位靜脈血栓形成后脫落的栓子而累及肺部的。受累的有毛細血管、細血管和不同大小的動脈和靜脈。表現(xiàn)為血管炎、血栓形成、血栓栓塞或梗塞、結(jié)節(jié)形成和動脈瘤以及彌漫性間質(zhì)性纖維化等。 臨床表現(xiàn)因病變血管種類、大小和病變類型以及發(fā)病部位和病期等不同而呈多種多樣的臨床表現(xiàn)。常見的是一或兩側(cè)肺部彌漫性炎癥或片狀陰影，間質(zhì)性肺炎，支氣管炎或支氣管周圍纖維化以及胸膜炎或胸腔積液等;肌型動脈病變后的肺動脈炎或肺動脈血栓形成，單發(fā)或多發(fā)性動脈瘤破裂時引起肺內(nèi)大出血可迅速死亡。 另外白塞氏病也可以影響大腦的，因為白塞氏病中有一個分型就是神經(jīng)白塞，神經(jīng)白塞的基本病變是顱內(nèi)小血管的損害主要的病理改變是顱內(nèi)彌漫性的中小血管炎性改變。 早期以小血管周圍炎性細胞浸潤為主，晚期出現(xiàn)灶性壞死，神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生，局部脫髓鞘以及腦膜不同程度的增生和纖維化，腦實質(zhì)可以有大小不等的梗死性灶，大體可見腦組織水腫和腦干萎縮等。 神經(jīng)白塞分為多種類型的： 第一、腦膜腦炎型，一般是急性或亞急性發(fā)病，主要有頭痛發(fā)熱、頸項強直、惡心嘔吐。 第二、腦干型，可表現(xiàn)為典型的交叉性癱瘓，小腦性共濟失調(diào)癥狀。 第三、脊髓型，可以出現(xiàn)截癱或者四肢癱瘓。 第四、周圍神經(jīng)型，神經(jīng)型比較少見，可以有單神經(jīng)的病變和神經(jīng)根的損害。 另外，還有小腦病變型和腦神經(jīng)癱瘓型。 白塞氏病的患者在神經(jīng)系統(tǒng)受累時稱為神經(jīng)白塞病，通常根據(jù)其癥狀可表現(xiàn)為腦膜腦炎、癱瘓、腦干損害、良性顱內(nèi)高壓、肌損害。 周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害的類型見于20%的白塞氏病患者，神經(jīng)系統(tǒng)病變 有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓，嚴重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風”的表現(xiàn)，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干，也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現(xiàn)腦萎縮。 就你目前提示的臨床問題，你可以對照一下，除了頭疼外并沒有哪一條符合神經(jīng)白塞氏病。我前面已經(jīng)提示過你目前主要的問題應(yīng)該在上呼吸道，特別是鼻炎的問題。 每種疾病都應(yīng)該有自己的發(fā)病的規(guī)律，一個病人生觀，心理素質(zhì)是治療好疾病的重要因素。 關(guān)于白塞氏病的相關(guān)檢查，主要是炎癥活動的指標，相關(guān)血管炎的抗體，相關(guān)的臟器功能的檢查，必要的影像學的檢查。 治療原則就是抗炎，幫助病調(diào)節(jié)好自身的免疫功能。說到免疫調(diào)節(jié)的問題，心理問題是相當重要的一個因素，沒有良好的心理素質(zhì)，是很難治療好疾病的。2020年02月06日
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李松偉主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 風濕科 小王今年30歲，反復出現(xiàn)口腔潰瘍已經(jīng)有三四年了，每次發(fā)作都非常痛苦，常常到口腔科或消化科就診，對癥處理后往往過幾天就會好轉(zhuǎn)，但經(jīng)過一段時間又復發(fā)，有時甚至持續(xù)一兩個月，對生活造成很大影響。后來曾與一位醫(yī)生朋友聊天，發(fā)現(xiàn)他除了口腔潰瘍外還有外陰處的潰瘍和多發(fā)皮膚紅斑的表現(xiàn)，于是被推薦到風濕科就診，經(jīng)過詳細檢查，最后被確診為白塞氏病，經(jīng)過我們中藥調(diào)理，口腔及外陰潰瘍很快消失，皮膚紅斑也消退了，這都過去快一年了也很少復發(fā)。 白塞氏病，又稱貝赫切特病，是一種以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為主要臨床特征，累及多個系統(tǒng)的慢性炎癥性疾病，又稱為“口眼生殖器綜合征”，多見于青壯年2020年01月01日3034
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 人生最不爽的事情是什么？非口腔潰瘍莫屬，吃飯?zhí)?、喝水疼、連說話也疼，完全不想張口。 幾乎每個人都長過口腔潰瘍，但大多數(shù)人的口腔潰瘍是短暫的和偶發(fā)的，或是不小心自己咬傷口腔黏膜而產(chǎn)生的，這種口腔潰瘍只需注意休息以及多吃水果和青菜，多能自愈。 但如果是長期反復發(fā)作的口腔潰瘍，甚至此起彼伏，那就要注意檢查有沒有自身免疫性的疾病，尤其是白塞病。一. 什么是白塞病？ 貝赫切特病，也稱白塞病，以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征，并累及多個系統(tǒng)的慢性血管炎癥性疾病。 本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，被稱為“絲綢之路病”。二. 白塞病是如何發(fā)展的？ 病理基礎(chǔ)為皮膚黏膜、視網(wǎng)膜、腦、肺等受累部位的血管炎性改變。 血管周有炎癥細胞浸潤，嚴重者有血管壁壞死，大、中、小、微血管(動、靜脈)均可受累，出現(xiàn)管腔狹窄和動脈瘤樣改變。三. 白塞病的3大分型 根據(jù)其內(nèi)臟系統(tǒng)的損害不同而分為血管型、神經(jīng)型、胃腸型等。 血管型指有大、中動脈和（或）靜脈受累者；神經(jīng)型指有中樞或周圍神經(jīng)受累者；胃腸型指有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。四. 出現(xiàn)這2大癥狀一定要當心1.基本癥狀（1）口腔潰瘍：本病的首發(fā)表現(xiàn)，診斷本病的必備特征?？谇粷兂３膳霈F(xiàn)，也可單個發(fā)生。（2）外陰潰瘍：外觀與口腔潰瘍相似，但更易形成瘢痕，較少復發(fā)。（3）眼炎：常見葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，常引起的癥狀是視物模糊、視力減退、眼球充血等。（4）皮膚病變：結(jié)節(jié)性紅斑和針刺反應(yīng)是具有診斷價值的皮膚體征。結(jié)節(jié)性紅斑多見于下肢的膝以下部位，對稱性，每個至少像銅板樣大，表面呈紅色的浸潤性皮下結(jié)節(jié)，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴大，7～14天后其表面色澤轉(zhuǎn)為暗紅，有的可自行消退，僅在皮面留有色素沉著，很少破潰。針刺反應(yīng)為在無菌條件下針刺后12～48小時開始出現(xiàn)米粒大小的紅色斑丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂，1～2周消退，有時1個月還有明顯痕跡。發(fā)生的主要原因是皮下血管炎和皮膚的高敏反應(yīng)。2.系統(tǒng)性癥狀（1）關(guān)節(jié)損害：表現(xiàn)為相對輕微的局限性、非對稱性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。本病有時在HLA-B27陽性病人中可累及骶髂關(guān)節(jié)，與強直性脊柱炎表現(xiàn)相似。（2）消化道：常見癥狀為腹痛以及右下腹痛。基本病變?yōu)槎喟l(fā)性潰瘍，合并出血、穿孔等。（3）神經(jīng)系統(tǒng)：又叫神經(jīng)白塞病，中樞神經(jīng)受累較多見，周圍神經(jīng)受累較少見?？捎蓄^痛、頭暈，無菌性腦膜炎等。（4）血管：a. 大、中動脈炎：不論是體循環(huán)抑或是肺循環(huán)的動脈受累后可出現(xiàn)狹窄和動脈瘤，甚至在同一血管這兩種病變節(jié)段性交替出現(xiàn)，大動脈受累較中動脈更為常見。b. 大、中靜脈炎：本病靜脈受累的特點是除管壁炎癥外尚有明顯的血栓形成。 大靜脈炎主要表現(xiàn)為上、下腔靜脈的狹窄和梗阻，在梗阻的遠端組織出現(xiàn)水腫，并有相應(yīng)表現(xiàn)。中靜脈的血栓性靜脈炎多見于四肢，尤其是下肢，亦見于腦靜脈。 其它可累及肺、腎、附睪等系統(tǒng)及器官。2019年10月10日2390
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王靜醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 皮膚科 白塞病陰部潰瘍常被誤診為性病白塞病是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，在地中海地區(qū)、中東和遠東等地多發(fā)，因此，被稱為“絲綢之路病”。男女發(fā)病率相當，但男性患者癥狀通常較重。白塞病的病因和發(fā)病機制目前尚不明確，血管炎是主要的病理損傷，50%患者的血液循環(huán)中可以發(fā)現(xiàn)抗人口腔黏膜的抗體。多數(shù)患者只侵犯黏膜下的小血管，造成黏膜潰瘍，但少數(shù)患者累及全身大小血管，導致大血管或內(nèi)臟損傷。白塞病最常見的損害是口腔潰瘍和外陰潰瘍。反復發(fā)作的口腔潰瘍通常是白塞病的基本損害，和一般的復發(fā)性口腔潰瘍區(qū)別不大。一般在軟腭或口咽出現(xiàn)3~5個米粒狀的潰瘍，或深或淺，一般有痛感，中心有黃色壞死的基底。潰瘍持續(xù)1~2周，愈合后不留瘢痕。白塞病的生殖器潰瘍更加特異，男性生殖器潰瘍?nèi)绻l(fā)生在龜頭和陰莖，癥狀相對明顯，而陰囊潰瘍的癥狀較輕。女性生殖器潰瘍可發(fā)生在大小陰唇或陰道壁，但癥狀輕重不一，甚至可能無癥狀，需通過婦科檢查發(fā)現(xiàn)。據(jù)報道，臨床上，不少白塞病的生殖器潰瘍常被誤診為性病，久治不愈。這類病人如果伴有常發(fā)的口腔潰瘍，很可能不是性病，而是白塞病。除了口腔、生殖器潰瘍，白塞病還可導致身體其他部位受累。如皮膚，出現(xiàn)毛囊炎、結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹、血管炎等；眼部受累出現(xiàn)虹膜炎、葡萄膜炎、視神經(jīng)病變；關(guān)節(jié)炎，可累及膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)；此外，肺部、胃腸道、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)也可能出現(xiàn)病變。如果出現(xiàn)復發(fā)性口腔潰瘍，并滿足以下兩個條件，可以診斷為白塞?。?.反復發(fā)作的生殖器潰瘍；2.眼部病變；3.皮膚病變；4.針刺試驗。殷操表示，白塞病目前不可根治，但通過免疫調(diào)節(jié)療法對病情進行控制，可提高患者的生活質(zhì)量?？谇粷?，是某些性病的“警號”專家表示，門診上也接觸過治療口腔潰瘍卻查出感染梅毒、艾滋病、尖銳濕疣的患者，主要由于口交造成，表現(xiàn)為發(fā)紅充血、口腔潰瘍和白斑，但癥狀區(qū)別于復發(fā)性口腔潰瘍。這類患者不能只是單純治療口腔潰瘍，需要結(jié)合皮膚病科和性病科進行系統(tǒng)治療。1、梅毒有些病人不知道自己患上梅毒，只是來看口腔潰瘍，但經(jīng)初步檢查懷疑患上梅毒?；颊咭话阆麓匠霈F(xiàn)黏膜斑潰瘍糜爛，是高起的灰白色斑塊，摸上去像硬幣那樣硬，不像復發(fā)性口腔潰瘍常見的黃色莢膜和紅色邊緣，沒有明顯的疼痛。醫(yī)生一般會詢問患者病史，并結(jié)合梅毒血清學試驗進行檢查確診。2、艾滋病多數(shù)艾滋病人有口腔表現(xiàn)，發(fā)病初期出現(xiàn)口腔糜爛，往往先到口腔科就診。艾滋病患者口腔黏膜上特別是軟腭上出現(xiàn)大片灰白色假膜，可以擦除，但一般沒有疼痛感覺，可通過HIV抗體篩查和確診。3、尖銳濕疣口腔尖銳濕疣多數(shù)通過口交傳染。患者會在上顎或舌下長出紅色乳突狀、菜花狀的增生物，有灰白色也有粉紅色。4、淋病患者感染淋球菌性口炎時，黏膜會充血發(fā)紅，潰瘍上面覆蓋黃白色莢膜，容易被擦掉，形成出血性創(chuàng)面?？谇粷兪前l(fā)現(xiàn)全身系統(tǒng)疾病的“窗口”口腔黏膜潰瘍可分為良性和惡性。良性口腔潰瘍中，最常見的是復發(fā)性口腔潰瘍，人群中發(fā)病率為20%左右，單純性的口腔潰瘍具有周期性、復發(fā)性、疼痛性的特點。復發(fā)性口腔潰瘍可分為三種類型：1. 輕型的復發(fā)性口腔潰瘍一般為3~5個，呈直徑小于1厘米的圓形或橢圓形，表面有一層莢膜，愈合后不留瘢痕；2. 重型復發(fā)性口腔潰瘍直徑大于1厘米，潰瘍像深坑，愈合后留下瘢痕；3. 皰疹樣復發(fā)性口腔潰瘍（又稱口炎型口瘡）潰瘍數(shù)目較多，有十幾個或幾十個，像“滿天星”。除了復發(fā)性口腔潰瘍，良性口腔黏膜病還包括由咬傷、刷牙刷傷、燙傷或碰傷等原因?qū)е碌膭?chuàng)傷性潰瘍，咬唇或咬舌頭弄傷的自傷性潰瘍，以及皰疹病毒感染所引起的口腔潰瘍，后兩者以小孩多見。惡性的口腔潰瘍表現(xiàn)多種多樣，常見的是口腔癌，專家表示，目前幾乎每周都診治口腔癌患者，當中最常見的是舌癌和黏膜白斑癌變，此外還有唇癌、牙齦癌、口底癌。值得注意的是，其他全身系統(tǒng)疾病的惡性腫瘤可在口腔表現(xiàn)為潰瘍，比如，有患者牙齦潰瘍查出白血病；口腔潰瘍查出了惡性淋巴瘤；有患者口腔黏膜出現(xiàn)黏膜斑，查出了梅毒、艾滋病等性??；還有干燥綜合征、紅斑狼瘡、帶狀皰疹等患者。因此，不應(yīng)忽視口腔潰瘍背后“潛伏”的其他問題。每年有3次以上口腔潰瘍，并懷疑口腔潰瘍不尋常的患者，應(yīng)就診排查清楚所患疾病，然后及時轉(zhuǎn)到?？七M行治療。南陽市第六人民醫(yī)院皮膚性病科主治醫(yī)生科室咨詢電話：0377-636186562019年08月22日9578
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劉曉彬副主任醫(yī)師 深圳市中醫(yī)肛腸醫(yī)院 肛腸四科 今天朋友圈分享了一例常見的口腔潰瘍居然和反復肛周膿腫的復發(fā)有關(guān)系！很多小伙伴有點不太理解？今天跟大家順便分享一點自己的臨床心得：肛腸科醫(yī)生對可見的膿腫、肛瘺、重度痔瘡等其實都不怕，怕的是號稱“亞腫瘤”的“炎癥性腸病”?。ㄓ行┤艘豢囱装Y，覺得沒什么，吃幾天消炎藥就好！但此炎非那炎?。┮驗榇搜?，與自身的免疫系統(tǒng)有關(guān)系！譬如白塞??！它以反復口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼睛發(fā)炎為特征（不一定每個人都有三大表現(xiàn)，有些只有其中一個表現(xiàn)）白塞病其中有個類型，叫腸型白塞病，常有腹痛、腹瀉、便秘以及便血為早期表現(xiàn)，臨床經(jīng)常當普通炎癥處理！而且現(xiàn)在由于分科較細，肛腸科大多不看其他科特別是少見的風濕免疫疾病，常規(guī)的查體以及問病史也容易忽略，偶爾的口腔潰瘍也大多歸類于上火（但其實如果喝下火涼茶你會發(fā)現(xiàn)越喝越麻煩）對于很多病友，生殖器潰瘍也大多難以啟齒，現(xiàn)在很多臨床醫(yī)生大多也不會讓你脫下褲子好好檢查一下！而眼科疾病，大多由于血管炎不嚴重，偶爾看東西不舒服也不太正規(guī)去看眼科醫(yī)生，至多在藥店買瓶眼藥水滴滴，眼底鏡很多人不會去看；即使做了腸鏡，發(fā)現(xiàn)回盲部的潰瘍，也不會第一時間想到白塞??！至多當普通炎癥、定期復查就行；頂多吃點消炎藥就算比較重視啦?。ǖ銜l(fā)現(xiàn)即使是吃了一個月的消炎藥，也是不怎么管用）而肛周膿腫的復發(fā)，盡管與白塞病潰瘍的高發(fā)部位（回盲部）不一致，更容易逃脫臨床醫(yī)生的思維視野?。ê芏鄷谝粫r間說，發(fā)作部位不典型，從而把其排除在外）有經(jīng)驗的風濕科醫(yī)生會認真詢問相關(guān)病史（而這基本是臨床確診白塞病的主要根據(jù)），小劑量試用一定的激素或免疫抑制劑，有效后更加確診該病后規(guī)范系統(tǒng)用藥，大多能夠控制！而這過程處處充滿概率與矛盾風險，如果是普通炎癥，用了激素后會導致感染擴散、從而加大治療難度！所以，下次經(jīng)常肚子痛、口腔長潰瘍，菊花腫痛總好不了，別忘了做一個電子結(jié)腸鏡，必要時查一下免疫指標，身體各個小問題（譬如生殖器、眼睛）及時到各?？坪煤每匆幌?！2019年06月27日3754
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管劍龍主任醫(yī)師 復旦大學附屬華東醫(yī)院 風濕免疫科 問題目錄作者：管劍龍（MD；Ph.D）主任醫(yī)師、教授、博士生導師。1、什么是白塞??？2、白塞病是怎么回事，白塞病有哪些危害？3、白塞病是怎么引起的，為什么會得白塞?。?、兒童和老年人會得白塞病嗎？5、白塞病會遺傳給孩子嗎？6、白塞病是性病嗎？會傳染嗎？7、白塞病的先兆癥狀有哪些？8、白塞病是怎樣臨床分型的？9、白塞病怎么檢查，檢查哪些項目？10、白塞病沒有腹痛、腹瀉，還要腸鏡檢查嗎？11、白塞病吃什么藥好？常見的藥物副作用？12、白塞病最佳治療時機和最佳治療方法？13、白塞病中醫(yī)證型，有什么好中藥方子嗎？14、白塞病能治愈和除根嗎？會復發(fā)嗎？15、白塞病能生孩子嗎？16、白塞病外科手術(shù)的選擇和時機？17、白塞病日常防護方法有哪些？18、白塞病吃什么好？食療能治好嗎？19、白塞病的心理輔導？20、白塞病如何鍛煉，提高免疫力？2017年07月14日14557
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陳劍主治醫(yī)師 澧縣中醫(yī)醫(yī)院 眼科 一、 定義: 白塞病又叫白塞綜合癥（Behcet）是一種以葡萄膜炎，口腔潰瘍和皮膚損害為特征的多器官慢性自身免疫性疾病。 二、病因: 可能與細菌，皰疹病毒感染有關(guān)。 三、主要癥狀: 1.反復發(fā)作的口腔阿弗他潰瘍,大于3次/年（為多發(fā)性，反復發(fā)作，疼痛明顯一般持續(xù)7到14天）。 2.皮膚病損:包括結(jié)節(jié)性紅斑、皮下栓塞性靜脈炎，針刺反應(yīng)陽性（主要表現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹，潰瘍性皮炎，膿腫）。 3.眼部病損:葡萄膜炎或視網(wǎng)膜血管炎 。 4.復發(fā)性生殖器潰瘍（為疼痛性 ）。 四、次要癥狀: 1.關(guān)節(jié)炎病損:關(guān)節(jié)紅、 腫、痛。 2.胃腸系統(tǒng)病損。 3.附睪炎。 4.血管病損:靜脈血栓、動脈瘤。 5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)病損，腦干綜合征、腦膜炎綜合癥。 五、常見并發(fā)癥: 并發(fā)性白內(nèi)障，繼發(fā)性青光眼，增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變，視網(wǎng)膜萎縮 和視神經(jīng)萎縮等。 六:治療: 1.環(huán)孢素:3至 5mg／（kg.d)，待病情穩(wěn)定后，逐漸減量一般治療時間在一年以上，此外尚可選用秋水仙堿。在治療過程中，應(yīng)每兩周行，肝腎功能，血常規(guī)，血糖等檢查，如發(fā)現(xiàn)異常，應(yīng)減藥或停藥。 2.糖皮質(zhì)激素:不易長期大量使用，出現(xiàn)以下情況都可以使用，眼前段受累特別是前房積膿者可給予糖皮質(zhì)激素滴眼液滴眼。出現(xiàn)嚴重的視網(wǎng)膜炎或視網(wǎng)膜血管炎，在短期內(nèi)可造成視功能嚴重破壞，可大劑量短期使用。與其他免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用，使用劑量一般為，20到30mg／d。 3.睫狀肌麻痹劑:用于眼前段受累者。 4.其他:出現(xiàn)并發(fā)性白內(nèi)障，應(yīng)在炎癥完全控制后考慮手術(shù)治療。出現(xiàn)繼發(fā)性青光眼，應(yīng)給予相應(yīng)的藥物治療，手術(shù)治療應(yīng)非常慎重。在炎癥未完全控制時，手術(shù)易誘使葡萄膜炎復發(fā)。 本文系陳劍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年10月11日8304
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李天旺主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風濕免疫科 上月底，65歲來自湛江的林阿姨終于擺脫了噩夢：在鬼門關(guān)前徘徊了5個多月，反復發(fā)熱、皮疹伴血白細胞嚴重降低、粒細胞缺乏，經(jīng)歷5間醫(yī)院，最終在廣東省第二人民醫(yī)院風濕免疫科康復出院。一、無故起病，病因撲簌迷離 今年4月初，林阿姨左大腿上出現(xiàn)了一個類似“焦痂”的皮疹（圖1），并出現(xiàn)發(fā)熱，檢查血白細胞及粒細胞幾乎為零。正是因為左腿的這個“焦痂”，林阿姨在前面所住的3家二甲、三甲醫(yī)院均被診斷成“恙蟲病”，經(jīng)使用多種抗感染藥物治療，病情一直未見好轉(zhuǎn)，期間還在鼻梁部再次出現(xiàn)一個類似“焦痂”的皮損（圖2），并在多個穿刺口皮膚出現(xiàn)紅腫、硬結(jié)（圖3）。6月底，林阿姨第一次來到廣東省第二人民醫(yī)院，經(jīng)詳細了解病史，阿姨平時偶然也會出現(xiàn)口腔潰瘍，綜合其存在口腔潰瘍、類似“焦痂”的皮損、穿刺口反應(yīng)，我們第一次提出“白塞病”的診斷，并懷疑白細胞缺乏為白塞病的血液系統(tǒng)表現(xiàn)。盡管我們已經(jīng)反復多次和患者及家屬溝通解釋，全家?guī)缀醵际轻t(yī)務(wù)人員的林阿姨，始終沒有接受我們提出的診斷，并很快入住省城另一家頂級三甲醫(yī)院血液科，再次住院3個多星期，期間骨髓標本還曾送到國內(nèi)最著名的中心會診，卻依然無法確定病因，最終還是因治療無效而出院。圖1 左腿處皮損圖2 鼻梁處皮損圖3 穿刺口皮膚反應(yīng)二、踏破鐵鞋無覓處，驀然回首，那“病”卻在燈火闌珊處 8月底，當白塞病的又一較特征性的表現(xiàn)----外陰部潰瘍出現(xiàn)的時候，林阿姨才意識到，她可能患的真是白塞病，遂再次返回省二醫(yī)。這次，患者和家屬都非常配合醫(yī)生進行系統(tǒng)治療，很快，奇跡出現(xiàn)了：1周后，已出現(xiàn)粒細胞缺乏長達4個多月的患者，復查血白細胞、粒細胞已上升至超過正常水平；3周后，各項指標已完全穩(wěn)定的林阿姨終于康復出院。至此，困擾了全家長達5個多月的夢魘終于散去，林阿姨的怪病“白塞病”的診斷也終于塵埃落定。三、此“痂”非彼“痂”，辨“痂”現(xiàn)真相 導致林阿姨誤診的首要原因在于對“焦痂”的判斷，但此“痂”非彼“痂”。 “恙蟲病”是由恙蟲病立克次體引起的急性傳染病，是一種自然疫源性疾病，恙螨幼蟲為傳播媒介，“焦痂”是“恙蟲病”較特征性的表現(xiàn)之一，多發(fā)生在腋下、乳房下、腹股溝、外陰、后背被羌螨叮咬的部位，皮膚表面常出現(xiàn)一個或幾個不癢的紅色小丘疹，之后會演變成水皰，水皰潰破壞死后出現(xiàn)邊緣隆起、外圍紅暈的潰瘍，再過1-2天后中央結(jié)成黑痂，此即為臨床上所說的“焦痂”（圖4）。焦痂呈圓形或橢圓形，直徑為1-15毫米不等，大部分焦痂出現(xiàn)在隱私部位。一般來說，恙蟲病焦痂的痂皮占整個皮疹面積的比例較大，周圍紅暈面積相對較小，并常伴有局部淋巴結(jié)腫痛現(xiàn)象。圖4 恙蟲病焦痂 白塞病患者除了可以出現(xiàn)反復口腔及外陰部皮膚黏膜潰瘍外，尚可出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑、毛囊炎、痤瘡樣皮疹以及類似過敏表現(xiàn)的多種皮損。該患者左腿部位的“焦痂”，其實就是是皮膚結(jié)節(jié)性紅斑，因為中央部伴隨有小皰疹，皰疹破潰后表面形成痂皮而被誤以為是恙蟲病焦痂；其次，該患者鼻梁部皮損出現(xiàn)于起病1月后，期間一直在住院，不太可能再有羌螨叮咬，也并非恙蟲病焦痂好發(fā)的部位，所以，該患者的“焦痂樣皮損”，并非恙蟲病焦痂，而是白塞病皮膚血管炎的一種表現(xiàn)。四、白塞雖少見，警惕最關(guān)鍵 白塞病是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，屬于系統(tǒng)性自身免疫性疾病，除復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害等常見表現(xiàn)外，還可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。該患者的白細胞缺乏，其實就是白塞病的血液系統(tǒng)表現(xiàn)之一。由于該病癥狀體征及受累部位復雜多樣，不同患者間臨床表現(xiàn)差異較大，很容易漏診誤診，導致出現(xiàn)嚴重后果。因此，臨床上對于存在多系統(tǒng)表現(xiàn)，常見病因不能合理解釋的情況下，大家更應(yīng)該提高警惕，仔細分析患者的臨床表現(xiàn)，不要忽略了常常被大家忘記的某些風濕病的可能，盡量減少漏診誤診的發(fā)生。本文系李天旺醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年10月09日8505
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吳銳主任醫(yī)師 南昌大學第一附屬醫(yī)院 風濕免疫科 貝赫切特綜合征，又稱白塞病，是一種以反復口腔潰瘍及生殖器潰瘍?yōu)橹饕憩F(xiàn)的多系統(tǒng)疾病，其病理基礎(chǔ)為小血管的血管炎。發(fā)病率以日本、朝鮮及地中海國家居多，在我國北方，其患病率不低于14/10萬。本病多見于25~35歲的年輕人，女性多于男性。除外復發(fā)性口腔潰瘍及生殖器潰瘍，其還可以表現(xiàn)為復發(fā)性眼葡萄膜炎、結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎及針刺反應(yīng)陽性(針刺后12-48h開始出現(xiàn)米粒大小的紅色斑丘疹,繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂,約1-2周消退)。等皮膚表現(xiàn)，關(guān)節(jié)及消化道病變也較常見，少數(shù)患者可以出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變。 口腔潰瘍常常是白塞病的首發(fā)癥狀，與一般的口腔潰瘍無太大差別。潰瘍呈多發(fā)性，常累及軟腭及口咽，伴有劇痛。同時，約80%的患者伴有生殖器潰瘍，一般比口腔潰瘍深而大，數(shù)目少，疼痛劇烈，愈合慢。除外潰瘍，白塞病還可以累及其他系統(tǒng)，如關(guān)節(jié)、神經(jīng)、心臟及消化道等，是一個多系統(tǒng)累及的自身免疫性疾病。 很多患者和非風濕科醫(yī)師容易把白塞病當成簡單的潰瘍看待，導致患者得不到正確的診斷和治療，從而延誤了治病的時機。所以，對于發(fā)生反復口腔潰瘍的患者應(yīng)有可能得白塞病方面的意識，而對于合并生殖器潰瘍、針刺反應(yīng)陽性的患者就更加應(yīng)該提高警惕，及時到醫(yī)院就診 本文系吳銳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年09月02日8339
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黃正平主治醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風濕免疫科 口腔潰瘍是白塞病最常見的臨床癥狀。幾乎所有患者都會患上口腔潰瘍，反反復復發(fā)作，而且有疼痛感。很多白塞病患者往往以口腔潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀。我們普通人也會患上口腔潰瘍，但普通的口腔潰瘍只要休息好、多吃些水果和蔬菜就能自愈。然而，白塞病導致的口腔潰瘍?nèi)绻l(fā)現(xiàn)口腔潰瘍一直反復，有時候一個月內(nèi)復發(fā)好幾次。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？谇粷兛梢允且粋€，也可以多個，嚴重的病人可以出現(xiàn)非常大非常深的潰瘍，而且很難愈合。 如果反復發(fā)生口腔潰瘍，就要小心白塞病了。如果同時還伴有生殖器潰瘍、眼睛發(fā)炎、關(guān)節(jié)疼痛、皮疹等癥狀，就要高度警惕了。這個時候應(yīng)該毫不猶豫地去醫(yī)院風濕免疫科做做檢查，看看是否患上白塞病，以免耽誤治療最佳時機，造成嚴重后果。本文系黃正平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2015年12月12日7938
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