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王天主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 風(fēng)濕免疫科 （1）皮膚：常見下肢結(jié)節(jié)紅斑，結(jié)節(jié)紅斑好發(fā)于小腿前面伸側(cè)，有時(shí)也發(fā)生于后面屈側(cè)及大腿、上肢和臀部等。紅斑直徑為1-5厘米大小，呈鮮紅色，圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，稍高出皮面，表面平滑，邊界不清，中等硬度，壓之疼痛。有時(shí)數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)融合成大的腫塊，約2-3周后，結(jié)節(jié)由鮮紅變暗紅，逐漸消失，無破潰，結(jié)節(jié)部位常有水腫。除結(jié)節(jié)紅斑外，還可有毛囊炎以及面部、頸部的痤瘡樣皮疹和略高于皮面，為化膿性的小丘疹。（2）關(guān)節(jié)：一半以上的病人為關(guān)節(jié)痛，但通常無關(guān)節(jié)腫。膝關(guān)節(jié)痛較多見。關(guān)節(jié)受累與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同，不會(huì)出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，也不會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。摘自：《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦？》唐福林主編，王天參編。2013年02月17日
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申艷副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 潰瘍阿弗他潰瘍性口炎常為白塞氏病的首發(fā)癥狀，且為診斷本病的必備特征（然而必須指出一些研究者相信白塞氏病可不出現(xiàn)阿弗他潰瘍性口炎）。反復(fù)發(fā)作的口腔黏膜潰瘍，與復(fù)發(fā)性口瘡類似。口腔潰瘍常成批出現(xiàn)，一般為3-10個(gè)，但在頰粘膜、牙齦、口唇和舌等處也可出現(xiàn)單個(gè)潰瘍。潰瘍一般為痛性，始發(fā)于舌尖、舌緣、唇、頰、口底等角化較差區(qū)域，數(shù)目不等，大小不一，直徑0.2~0.3cm，圓或橢圓型，微凹，表面可有黃色假膜，周圍有充血紅暈，灼痛明顯，較表淺，1-3周后痊愈，不留瘢痕，經(jīng)長(zhǎng)短不一的間歇期后又復(fù)發(fā)。典型的生殖器潰瘍好發(fā)于男性的陰囊、陰莖和女性的外陰、陰道粘膜處。這些潰瘍外觀與口腔潰瘍相似，但間歇期遠(yuǎn)大于口腔潰瘍，潰瘍數(shù)目雖少，但因該處易受感染和摩擦，常愈合較慢，疼痛劇烈。潰瘍有自愈傾向，更易形成瘢痕，復(fù)發(fā)少見。潰瘍亦可發(fā)生于陰道、子宮頸，累及小動(dòng)脈會(huì)引起陰道出血，還可引起睪丸炎或附睪炎，有局部淋巴結(jié)腫大。生殖器潰瘍發(fā)生率也很高，但低于口腔潰瘍?？谇徽衬兺ǔＲ着cHSV感染相鑒別，但對(duì)于生殖器潰瘍，必須先用病毒培養(yǎng)法或PCR法除外HSV感染，才能接受它們成為診斷標(biāo)準(zhǔn)中的一項(xiàng)。皮膚病變白塞氏病的數(shù)種皮膚表現(xiàn)包括結(jié)節(jié)紅斑樣病變、壞疽性膿皮病樣病變、Sweet綜合征樣病變、皮膚小血管炎、膿皰性血管炎病變和創(chuàng)傷誘導(dǎo)的病變——稱為“針刺反應(yīng)”。 結(jié)節(jié)性紅斑占70％，最具有特征性。結(jié)節(jié)性紅斑多發(fā)生于下肢，呈對(duì)稱性分布，大小深淺不一，有疼痛和觸痛，1-2周后顏色變暗，有的可逐漸消退，也有的可留有色素沉著，但易再發(fā)，有的病人結(jié)節(jié)紅斑原來的未愈，新的又起，交替出現(xiàn)，形成不同形態(tài)的損害。毛囊炎多位于頭面部、前胸和四肢，其基底較大，頂端膿頭較小，周圍有寬的紅暈，數(shù)量較多但不融合，反復(fù)性強(qiáng)。尤其是夏季炎熱的天氣更重。白塞氏病患者平素內(nèi)熱較重，“火氣”較甚，吃辛燥溫?zé)岬氖称泛蠡蝻嬀坪笠准又?。針刺反?yīng)又叫皮膚非特異性反應(yīng)，指在無菌條件下針刺后12-48小時(shí)開始出現(xiàn)米粒大小的紅丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂，約1-2周后可以及為消退，即皮膚非特異性過敏反應(yīng)，稱之為針刺反應(yīng)陽性。是白塞病活動(dòng)期特異性較高的一種表現(xiàn)。目前，常將這一反應(yīng)作為白塞氏病的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一?？傊绯霈F(xiàn)上述的表現(xiàn)時(shí)，要考慮到白塞氏病。所有這些病變處的標(biāo)本經(jīng)組織病理學(xué)分析均顯示為中性粒細(xì)胞性血管炎反應(yīng)。痤瘡樣病變或假性毛囊炎病變被認(rèn)為是非特異的無診斷價(jià)值的癥狀，因?yàn)樗麄兂３霈F(xiàn)在尋常痤瘡和毛囊炎中。眼部特征據(jù)統(tǒng)計(jì)，83-95%的男性患者和67-73%的女性患者出現(xiàn)眼部受累。眼炎可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)。眼部病變表現(xiàn)為視物模糊，視力減退，眼球充血，眼球痛，畏光流淚，異物感，飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進(jìn)行性病程，雙眼均可累及，眼受累致盲率可達(dá)25%，是本癥致殘的主要原因。最常見的眼部病變?yōu)樯啬ぱ祝╱veitis）。眼球其余各組織均可受累。角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。前房積膿是色素膜炎的最嚴(yán)重形式。色素膜炎及視網(wǎng)膜血管炎為眼損害的特征性表現(xiàn)。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨(dú)視盤水腫提示腦靜脈血栓、顱內(nèi)病變可導(dǎo)致視野缺損。常見的并發(fā)癥為并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼、增生性視網(wǎng)膜病變和視神經(jīng)萎縮。雖然眼部受累不是白塞氏病就診時(shí)的常見癥狀，但它是嚴(yán)重致殘的主要原因，仔細(xì)的眼部評(píng)估及嚴(yán)密的隨訪時(shí)防止此類患者失明的關(guān)鍵。有研究報(bào)道認(rèn)為，在確診白塞氏病后的幾年內(nèi)如不出現(xiàn)眼部病變，則眼部病變就不會(huì)成為主要問題。關(guān)節(jié)炎在白塞氏病中，雖然多關(guān)節(jié)炎和單關(guān)節(jié)炎時(shí)有發(fā)生，但典型的關(guān)節(jié)炎是非侵蝕性、炎癥性、對(duì)稱性或非對(duì)稱性的寡關(guān)節(jié)炎。最常受累的關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。在不同人群中，關(guān)節(jié)炎的患病率為40-60%，沒有觀察到侵蝕性關(guān)節(jié)炎。本病有時(shí)在HLA-B27陽性病人中可累及骶髂關(guān)節(jié)，與強(qiáng)直性脊柱炎表現(xiàn)相似。鑒于侵蝕性中軸關(guān)節(jié)炎屬于HLA-B27陽性的疾病模式，HLA-B27陽性患者伴侵蝕性骶髂關(guān)節(jié)炎應(yīng)歸于賴特綜合征或者腸病關(guān)節(jié)炎病中，這與白塞病的非侵蝕性非中軸關(guān)節(jié)炎形成鮮明對(duì)照。因口腔潰瘍、眼部病變、結(jié)節(jié)紅斑樣病變、膿皰性血管炎和壞疽性膿皮病均可見于炎性腸病，故需加以鑒別。中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累最常見表現(xiàn)為腦干或皮質(zhì)脊髓束綜合征（神經(jīng)-白塞綜合癥）、靜脈竇血栓形成、繼發(fā)性的顱內(nèi)高壓、孤立性行為綜合征和單純性頭痛。動(dòng)脈瘤破裂、周圍神經(jīng)病變、視神經(jīng)炎和前庭受累也偶有發(fā)生。病程呈進(jìn)展性，腦實(shí)質(zhì)或腦干受累，以及腦脊液異常者預(yù)后不良。也可出現(xiàn)腦神經(jīng)和周圍神經(jīng)受累。中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較周圍神經(jīng)的損害多見。臨床表現(xiàn)可歸納為以下幾點(diǎn)：①腦膜炎癥群：頭痛、意識(shí)障礙、精神異常、視神經(jīng)乳頭水腫、輕度偏盲、頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激癥狀。②腦干癥群：頭暈、頭痛、耳鳴、意識(shí)障礙、復(fù)視、眼顫、眼肌麻痹、吞咽困難、咀嚼無力和周圍性面癱等。③周圍神經(jīng)損害癥群：四肢麻木疼痛無力、感覺障礙、肌肉萎縮、肢體浮腫、肌腱反射性差等。④脊髓癥群：雙側(cè)下肢麻木無力，不完全截癱、尿潴留、陽痿、節(jié)段性感覺障礙等。 其他系統(tǒng)表現(xiàn)白塞氏病患者可有胃腸道病變，這些病變與口腔、生殖器潰瘍類似，常見于回盲部、升結(jié)腸、橫結(jié)腸或食道，大的潰瘍可導(dǎo)致穿孔。臨床首發(fā)表現(xiàn)包括腹痛、腹瀉和黑便。區(qū)分炎性腸病和白塞氏病極為重要。前者Ｘ線檢查無異常，但病和長(zhǎng)者，鋇劑造影可見充盈缺損影。后者的口腔、會(huì)陰、皮膚和眼癥狀以及腸穿孔、出血少見，而發(fā)熱、消瘦、貧血等全身癥狀較嚴(yán)重。 肺部病變不常見于白塞氏病，以肺動(dòng)脈瘤最為常見，其次為其他并發(fā)癥，這些并發(fā)癥繼發(fā)于累及肺小血管的血管炎。可發(fā)生動(dòng)脈瘤、血栓形成、出血和梗死，并且可導(dǎo)致患者死亡。白塞氏病腎臟表現(xiàn)各不相同，從微小病變到增殖性腎小球腎炎和急進(jìn)性新月體性腎小球腎炎均可出現(xiàn)。其發(fā)病機(jī)制可能涉及免疫復(fù)合物沉積。心臟并發(fā)癥包括心肌梗死、心包炎、動(dòng)靜脈血栓形成，以及動(dòng)脈瘤形成。血栓形成常累及靜脈系統(tǒng)，有時(shí)導(dǎo)致上下腔靜脈阻塞。白塞氏病的心臟表現(xiàn)，無論是閉塞性病變或動(dòng)脈瘤，推測(cè)均與滋養(yǎng)血管的血管炎有關(guān)，后者導(dǎo)致血管壁中膜增厚和彈性纖維斷裂。2012年08月09日45838
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蔡潔武主任醫(yī)師 揭陽市人民醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕科 白塞氏病也是一種自身免疫性疾病。外陰潰瘍是白塞病常見癥狀。當(dāng)出現(xiàn)不明原因的外陰潰瘍，口腔潰瘍(反復(fù)發(fā)作，可自愈)，皮膚結(jié)節(jié)性紅斑(多見于四肢，略高于皮，新鮮時(shí)色紅、有壓痛)反復(fù)發(fā)作的眼部炎癥如葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎等，關(guān)節(jié)炎，針刺反應(yīng)(注射或抽血等部位出現(xiàn)紅腫、甚至有膿點(diǎn))，肢體動(dòng)靜脈炎，頭痛、偏癱、失語等情況中的一種或多種時(shí)，即應(yīng)及時(shí)就診咨詢以便及時(shí)治療。2011年09月16日7873
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蔡潔武主任醫(yī)師 揭陽市人民醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕科 臨床上最常見出現(xiàn)口腔潰瘍這一癥狀的疾病有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，育齡女性多發(fā)，當(dāng)無明顯誘因出現(xiàn)口腔潰瘍(如無感染則無明顯疼痛);或伴有長(zhǎng)期發(fā)熱;或伴有多關(guān)節(jié)疼痛;或出現(xiàn)面部紅斑;或伴有脫發(fā);或伴有光敏感(陽光照射后出現(xiàn)面部紅斑不易消退);或雙手、雙足遇冷后出現(xiàn)發(fā)白、發(fā)紫、發(fā)紅等雷諾氏癥的表現(xiàn);或面部、手、足部出現(xiàn)類似凍瘡樣的發(fā)作、按凍瘡治療又無效;或伴有血液系統(tǒng)異常而出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少、瘀點(diǎn)或瘀斑等血小板減少的表現(xiàn);或尿中泡沫增多等蛋白尿的表現(xiàn);或出現(xiàn)胸悶、活動(dòng)后氣促等胸腔積液或心包積液的表現(xiàn)等等。如果您出現(xiàn)上述一項(xiàng)或多項(xiàng)情況時(shí)，您不妨去找專科醫(yī)生做一次咨詢或進(jìn)行一次免疫系統(tǒng)的全面檢查，以便找出原因及時(shí)排除或確診疾病，及早治療。白塞氏病也是一種自身免疫性疾病。當(dāng)出現(xiàn)不明原因的口腔潰瘍(反復(fù)發(fā)作，可自愈)，同時(shí)伴有皮膚結(jié)節(jié)性紅斑(多見于四肢，略高于皮，新鮮時(shí)色紅、有壓痛)，外陰潰瘍，反復(fù)發(fā)作的眼部炎癥如葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎等，關(guān)節(jié)炎，針刺反應(yīng)(注射或抽血等部位出現(xiàn)紅腫、甚至有膿點(diǎn))，肢體動(dòng)靜脈炎，頭痛、偏癱、失語等情況時(shí)，即應(yīng)及時(shí)就診咨詢以便及時(shí)治療。2011年09月16日7399
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管劍龍主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風(fēng)濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變?cè)隗w表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細(xì)研究皮疹的出現(xiàn)時(shí)間、發(fā)生部位、皮疹特點(diǎn)、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機(jī)理紅斑是由于皮膚血管擴(kuò)張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學(xué)或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時(shí)性擴(kuò)張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時(shí)，紅色可變淡或完全消失，手指放開后又恢復(fù)原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實(shí)質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應(yīng)，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時(shí)僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細(xì)胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點(diǎn)。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機(jī)體出凝血機(jī)制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾?。ㄈ绯扇怂沟贍柌?、結(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風(fēng)、復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見特異性自身抗體見于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見于藥疹。五、鑒別要點(diǎn)（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴(kuò)大至鼻梁。當(dāng)鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時(shí)，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)天或數(shù)周，通常易復(fù)發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細(xì)胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對(duì)稱性水腫性紅斑，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進(jìn)展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復(fù)發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復(fù)發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對(duì)稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復(fù)發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 多見于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對(duì)稱。結(jié)節(jié)為單個(gè)或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對(duì)稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。多見于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時(shí)可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復(fù)發(fā)。根據(jù)小腿脛前對(duì)稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應(yīng)與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時(shí)伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點(diǎn)。皮疹多在傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過性，消退后可留有色素沉著。對(duì)出現(xiàn)高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風(fēng)濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過去有無藥物過敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。其特點(diǎn)是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無壓痛。可與皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動(dòng)期、晚期和有嚴(yán)重全身癥狀的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風(fēng) 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復(fù)發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石沉積、痛風(fēng)性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風(fēng)石，其形成的典型部位在耳輪，也常見于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風(fēng)結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時(shí)間長(zhǎng)而變硬，若鈣化和纖維化時(shí)，則不能變小或消失。3．風(fēng)濕熱 多見于風(fēng)濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風(fēng)濕活動(dòng)的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達(dá)1~2cm，數(shù)個(gè)到數(shù)十個(gè)不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅(jiān)硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動(dòng)度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開始時(shí)常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個(gè)或數(shù)十個(gè)不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍(lán)色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬?；颊咦杂X局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時(shí)結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時(shí)出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導(dǎo)所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見的疾病。主要特點(diǎn)為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過多為多見。急性型多見于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細(xì)胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進(jìn)鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見于成人，病程長(zhǎng)且易反復(fù)發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴(yán)重并發(fā)癥，但不常見。2．過敏性紫癜 本病實(shí)際上屬于非典型過敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點(diǎn)或瘀斑，可融合成片，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰，進(jìn)一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見，多在下肢先出現(xiàn)，呈對(duì)稱性分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復(fù)發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計(jì)數(shù)正常，可以確診。3．過敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達(dá)數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對(duì)稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴(kuò)展成大片損害，且多見于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點(diǎn)是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點(diǎn)，大者可為廣泛瘀斑，有時(shí)伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動(dòng)。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。2011年08月21日44581
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