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郭紅主任醫(yī)師 重慶市人民醫(yī)院 消化內(nèi)科 好，克羅恩病和長(zhǎng)白塞怎么進(jìn)行鑒別呢？治療方法一樣嗎？我們有有有歐洲的專家認(rèn)為長(zhǎng)白塞就是屬于一種特殊類型的克羅恩病，他們兩個(gè)的治療方式呢，非常的像，嗯，都是要使用激素和生物制劑或者是小分子的藥物才能夠控制它的自身免疫系統(tǒng)的炎癥，那鑒別的話呢，呃，有些患者還是比較好鑒別的。 嗯嗯，長(zhǎng)白菜呢，目前是屬于在我們?cè)谖覀儑?guó)家，包括國(guó)國(guó)際它都是屬于罕見病的范疇啊，它雖然是罕見病，但是他的呃治療的藥物很多，反而還不能夠報(bào)銷啊，就是真的是可能還是需要大家共同的努力吧，嗯，也許就是因?yàn)樗币?，所以他的呃臨床研究沒有辦法實(shí)施和開展，從而就沒有辦法讓這些藥物進(jìn)有長(zhǎng)白塞的適應(yīng)針，嗯，那怎么辦呢？我們?cè)谂R床上也摸索了非常多的經(jīng)驗(yàn)啊，很多克羅命的藥物呢，呃，包括潰鐵的藥物呢，對(duì)長(zhǎng)白塞嗯是可以有比較好的療效的啊，所以我們的腸白塞患者呢，我們會(huì)采取啊這些藥物進(jìn)行治療，并不是完全一樣的哈，但是有很多藥是通用的。 好，這個(gè)患者說。2024年03月07日
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王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 ——“醫(yī)生，我總是反復(fù)長(zhǎng)口腔潰瘍，還有外陰潰瘍，眼睛也不舒服，這是什么原因？”——“那你可要小心是白塞病了。”概念白塞病，是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、陰部潰瘍和眼色素膜炎（眼、口、生殖器三聯(lián)征）為主要臨床表現(xiàn)的疾病。白塞病又稱貝赫切特綜合征，是一種病因不明的血管炎，可累及各系統(tǒng)和臟器的自身免疫系統(tǒng)性疾病。多見于年輕人，發(fā)病年齡為25~35歲，男女比例為0.77:1。發(fā)病機(jī)制本病的發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前認(rèn)為與遺傳因素、免疫因素及病原體感染有關(guān)。遺傳●HLA-B51是目前發(fā)現(xiàn)與白塞病相關(guān)性最強(qiáng)的遺傳基因。此外還有其他很多易感基因或易感區(qū)域與白塞病相關(guān)聯(lián)，NFKB1/NFKBIA、MDR1、PON1-L55M、6CCR1、KLRC4、IL12A-ASN1、STAT4、ERAP1、6p21.33（HLA）區(qū)域、6號(hào)染色體和18號(hào)染色體、HLA-A26、HLA-A31等。免疫●Th1細(xì)胞、Th2細(xì)胞、Th17細(xì)胞、γδT細(xì)胞以及一些相關(guān)的細(xì)胞因子在白塞病發(fā)病中發(fā)揮著重要作用。此外，白塞病活動(dòng)性與患者外周血NK細(xì)胞消耗明顯相關(guān)，NK細(xì)胞的重要功能是控制病毒感染，而EB病毒和HSV病毒感染誘發(fā)白塞病發(fā)生和加重病情。其他●細(xì)菌（主要是鏈球菌）或病毒（單純皰疹病毒）感染觸發(fā)的免疫反應(yīng)。人乳頭狀瘤病毒（HPV）疫苗、某些微量元素如硒、鋅缺乏與白塞病的發(fā)病也存在相關(guān)性。臨床表現(xiàn)上圖為口腔潰瘍上圖為葡萄膜炎口腔潰瘍：反復(fù)發(fā)作，疼痛劇烈。陰部潰瘍：反復(fù)發(fā)作次數(shù)少，潰瘍大而深。眼部病變：一般出現(xiàn)較晚，可表現(xiàn)為葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、鞏膜炎、結(jié)膜炎，甚至因此而失明。上圖為結(jié)節(jié)性紅斑皮膚：痤瘡樣損害、毛囊炎和結(jié)節(jié)性紅斑最常見，典型的尚可有針刺反應(yīng)。關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛：以大關(guān)節(jié)受累為主，尤其是膝關(guān)節(jié)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：10%患者出現(xiàn)，可引起腦膜炎癥狀群、腦干癥狀群、器質(zhì)性精神錯(cuò)亂癥狀群等，提示病變嚴(yán)重，預(yù)后差。消化道：多發(fā)性潰瘍（以回盲部最多見）腹痛、腹瀉甚至出血、穿孔。大血管炎：因靜脈血栓形成造成上腔靜脈阻塞綜合征，Budd-Chiari綜合征等，動(dòng)脈受損可形成動(dòng)脈瘤，以主動(dòng)脈最常見，肢體及肺動(dòng)脈阻塞可有指端壞死、無(wú)脈癥、肺動(dòng)脈高壓等。其他：部分患者可發(fā)熱、乏力、食欲缺乏、睪丸及附睪炎、心肺及腎損害。實(shí)驗(yàn)室檢查目前白塞病的實(shí)驗(yàn)室檢查陽(yáng)性項(xiàng)目不多。主要有白細(xì)胞輕度增高、血沉快、C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性及依據(jù)受損器官顯示不同的異常實(shí)驗(yàn)室檢查。診斷標(biāo)準(zhǔn)1、必要條件·復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，在1年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。2、加上以下4條中的2條（1）復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍，目前或病史中觀察到潰瘍或瘢痕。（2）眼損傷，前、后葡萄膜炎，或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體有細(xì)胞出現(xiàn)，或視網(wǎng)膜血管炎。（3）皮膚損傷，結(jié)節(jié)紅斑（醫(yī)生或患者觀察到）或假性毛囊炎、膿性丘疹，痤瘡樣結(jié)節(jié)（見于青春發(fā)育期后未服用激素患者）。（4）針刺試驗(yàn)陽(yáng)性（由醫(yī)生在48小時(shí)判斷）。下一期我將為大家介紹如何治療白塞病。參考文獻(xiàn)[1]劉盛秀.白塞病發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展[J].皮膚性病診療學(xué)雜志,2018,25(05):310-313.2022年11月15日1990
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陳永副主任醫(yī)師 遵醫(yī)附院 風(fēng)濕免疫科 1.概述白塞病病是多系統(tǒng)復(fù)雜血管炎，越來越多的證據(jù)支持不同的臨床表型，以集群部分器官累及和臨床表現(xiàn)為特征也就是說，血管表型是一組患有復(fù)發(fā)性炎癥血栓形成和動(dòng)脈受累的白塞病患者。白塞病并發(fā)血管疾病的發(fā)病率約5-30%，男性明顯多于女性。靜脈受累明顯多于動(dòng)脈，下肢深靜脈血栓形成是其最常見的表現(xiàn)。動(dòng)脈病變主要累及肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈，主要表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是被推薦的白塞病合并血管病變一線治療方法。此外，仍需要對(duì)照試驗(yàn)來評(píng)估在治療方案中添加抗凝劑的作用，尤其是新的口服抗凝劑。使用抗腫瘤壞死因子-α藥物治療似乎更有希望，但具體策略尚不明確。2.臨床表現(xiàn)及特點(diǎn)白塞病血管病變可表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈硬化、動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈栓塞、深靜脈血栓等，并因發(fā)病部位不同表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床表現(xiàn)（圖1）。在所有動(dòng)脈損害部位中，最常見累及部位為腹主動(dòng)脈，其次為肺動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、股動(dòng)脈等。圖1白塞病血管病變舉例（圖片參見：管劍龍等.白塞病新概念.2021.）在多數(shù)情況下，白塞病相關(guān)動(dòng)脈瘤沒有任何癥狀，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已形成較大的動(dòng)脈瘤。白塞病動(dòng)脈瘤同樣可以累及肺循環(huán)，主要?dú)W美患者中報(bào)道，亞洲患者相對(duì)歐美患者少見。肺動(dòng)脈瘤可合并Hughes-Stovin綜合征、腔靜脈血栓形成、周圍動(dòng)脈瘤和心內(nèi)血栓形成等，偶見可發(fā)現(xiàn)充滿血栓的動(dòng)脈瘤。約2.3%的白塞病患者存在靜脈損害。深靜脈血栓形成（DVT）是白塞病最常見的血管表現(xiàn)。DVT可以發(fā)生在靜脈系統(tǒng)的任何位置，多發(fā)生于下肢靜脈，為附壁血栓，不易脫落。腔靜脈血栓常出現(xiàn)于白塞病后期，若同時(shí)累及肝靜脈和上、下腔靜脈可導(dǎo)致布加綜合征和上、下腔靜脈綜合征。白塞病相關(guān)靜脈血栓可與其他臟器損害合并存在，文獻(xiàn)報(bào)道約5.1%的眼白塞和3%的腸白塞合并了靜脈血栓形成。圖2.白塞病累及血管分布（分母為在男性或女性女性血管累及總數(shù)；圖片選自：ChenYetal.OrphanetJRareDis.2019:88.）在華東醫(yī)院的白塞病數(shù)據(jù)庫(kù)中，約18.0%的白塞病患者存在血管損害；平均發(fā)病年齡36.2歲；男性明顯多于女性（1.9:1，OR=1.9,p=0.004，95%CI：1.3-2.6）。年輕患者（＜50歲）和老年人（≥50歲）的血管受累發(fā)生率相似，分別為16.58％和23.53％。但在女性患者中，年輕患者發(fā)病率較老年患者低（11.43％vs.20％）。在受累血管分布方面，受影響最常見的是腦血管（男29.6％，女59.4％）和下肢血管（男31.2％，女17.2％）（詳見圖2）。但同一并非累及單一或單種類血管，患者可以出現(xiàn)動(dòng)脈閉塞、血栓與動(dòng)脈瘤并存。3.發(fā)病機(jī)制目前白塞病合并血管疾病的機(jī)制研究較少。近年來，研究對(duì)炎癥與血栓形成之間的關(guān)系有了新的認(rèn)識(shí)。“炎癥性血栓”學(xué)說被用于解釋白塞病累及血管。細(xì)胞因子如IL1,IL6,IL17,TNF-α和趨化因子（CXCL8）是白塞病發(fā)病的主要參與者。同時(shí)認(rèn)識(shí)到，與許多其他慢性炎癥一樣，炎癥通過內(nèi)皮功能障礙、血小板過度激活和組織因子（TF）表達(dá)增加促進(jìn)血栓形成事件。另外，凝血成分如纖維蛋白原、凝血酶、Xa因子和VIIa因子可能與免疫系統(tǒng)細(xì)胞上的特定受體如整合素、凝血酶受體（PARs）1-3-4和PARs2等相互作用，并放大炎癥級(jí)聯(lián)反應(yīng)。白塞病存在中性粒細(xì)胞趨化性的增加、功能亢進(jìn)。最近研究將中性粒細(xì)胞與白塞病炎癥導(dǎo)致器官損傷聯(lián)系起來。血清中CXCL8和粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）與中性粒細(xì)胞的招募和激活有關(guān)，在白塞病的活動(dòng)期通常很高。而在合并破裂和咯血的肺動(dòng)脈疾病中也存在劇烈的中性粒細(xì)胞在血管周圍浸潤(rùn)。中性粒細(xì)胞程序性細(xì)胞死亡（NETosis）的具體機(jī)制逐漸被認(rèn)識(shí)。在這一機(jī)制中含有腺苷酸化染色質(zhì)和中性粒細(xì)胞胞外陷阱（NETs）的結(jié)構(gòu)的外部被釋放。NETs與中性粒細(xì)胞顆粒一起，參與誘捕和殺死細(xì)胞外微生物。這種生理機(jī)制在某些自身免疫性疾病中可能被改變和過度激活，特別是在小血管血管炎中，維持炎癥并參與血管損傷。4.診斷既往對(duì)白塞病累及血管病變的發(fā)病率報(bào)道從5%到40%不等，考慮是由于不同研究所采取的篩查手段及范圍不一致所導(dǎo)致。從近年來文獻(xiàn)報(bào)道來看，白塞病累及血管發(fā)病率較高，且發(fā)病隱匿；建議對(duì)白塞病患者尤其是中老年應(yīng)積極進(jìn)行全身血管篩查。血液檢查方面凝血功能尤其是D-二聚體對(duì)血栓性疾病的診斷具有重要意義。頭顱MRI對(duì)發(fā)現(xiàn)早期腦梗塞病變具有敏感的檢出率、胸部應(yīng)常規(guī)檢查CT，頸部、腹部、四肢血管可采用CDFI進(jìn)行篩查。白塞病血管病變尚難以對(duì)其他疾病或原因硬氣的血管病變?nèi)缢ダ?、糖尿病、吸煙、癌癥等進(jìn)行鑒別。需要依據(jù)病史結(jié)合臨床檢查加以排除。在除外其他疾病和發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性血管疾病證據(jù)時(shí)，可以診斷白塞病并發(fā)血管病變。5.治療白塞病合并動(dòng)脈瘤和血栓形成的主要治療方案是使用大劑量糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺。環(huán)磷酰胺可以每月靜脈輸液，糖皮質(zhì)激素通常是連續(xù)三次靜脈注射甲基潑尼松龍進(jìn)行沖擊治療，然后口服潑尼松，劑量為1mg/kg/天。觀察性、非對(duì)照證據(jù)顯示，英夫利昔單抗對(duì)部分難治性患者有療效。白塞病血管病變治療具有高度個(gè)體化特征，需根據(jù)患者情況制定特殊的治療方案。對(duì)于動(dòng)脈瘤、血管栓塞，歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟（EULAR）推薦除非有生命危險(xiǎn)，否則不應(yīng)進(jìn)行手術(shù)。對(duì)于出血高風(fēng)險(xiǎn)的患者，有必要進(jìn)行栓塞治療。如外周動(dòng)脈瘤很小、無(wú)癥狀，大劑量皮質(zhì)類固醇和環(huán)磷酰胺的藥物治療對(duì)于這樣的小動(dòng)脈瘤可能足夠了；否則需要緊急手術(shù)或支架植入。為了降低術(shù)后并發(fā)癥和復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，除了手術(shù)或支架植入外，藥物治療是必要的。藥物治療最好在動(dòng)脈瘤修復(fù)手術(shù)之前就開始。無(wú)論是肺動(dòng)脈動(dòng)脈瘤還是外周動(dòng)脈瘤，手術(shù)治療方式的選擇可根據(jù)動(dòng)脈瘤的大小、位置和外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)而定。（自體）靜脈移植術(shù)在白塞病患者中顯示出較高的血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)，因此必要時(shí)應(yīng)該首選合成移植物。靜脈血栓治療方面仍以內(nèi)科對(duì)癥治療為主，一般為不必長(zhǎng)期使用抗凝藥物。臨床亦可見在白塞病炎癥控制后，發(fā)生血栓脫落引起腦梗塞、肺栓塞病例報(bào)道；故對(duì)于評(píng)估后，認(rèn)為血栓具有脫落風(fēng)險(xiǎn)，筆者認(rèn)為應(yīng)給予積極抗凝治療，避免進(jìn)一步的并發(fā)癥或死亡。作者/陳永副研究員復(fù)旦大學(xué)博士、南方醫(yī)科大學(xué)和暨南大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院（深圳市人民醫(yī)院）雙站博士后。發(fā)表論文90余篇、SCI論文20篇，發(fā)明專利2項(xiàng)。研究方向：老年風(fēng)濕病的整合醫(yī)學(xué)干預(yù)。小編/松聆2022年10月05日932
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鄧偉明主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞?。˙ehcet’sDisease，貝赫切特綜合征）是以“口-眼-生殖器”三聯(lián)征為典型特征的全身性慢性血管炎性疾病，好發(fā)于16~40歲，男性多于女性。主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，所以又被稱為“絲綢之路病”。白塞病的典型表現(xiàn)是“口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎”三聯(lián)征，然而它的損害遠(yuǎn)不僅僅是“三聯(lián)征”，所以值得我們?nèi)リP(guān)注其深層次的損害。它的基本病理改變是血管炎，并可累及包括心臟和全身大、中、小各級(jí)動(dòng)靜脈血管。因此，早期診斷、早期治療白塞病尤為重要。那當(dāng)患者出現(xiàn)了反復(fù)口腔潰瘍和/或生殖器潰瘍、眼部不適等一系列癥狀，懷疑是白塞病，應(yīng)該做些什么檢查呢？筆者在這里列舉了7條主要的建議，具體的操作和取舍請(qǐng)咨詢風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)生（說的是我，嘿嘿）：1、血尿常規(guī)以及Rf（類風(fēng)濕因子）、ANA（抗核抗體）、ENA系列、ANCA（抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體）、ACA（抗磷脂抗體）、免疫球蛋白、補(bǔ)體等等風(fēng)濕免疫指標(biāo)：雖然本病無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查異常，但需要排除其他風(fēng)濕免疫性疾病。2、血沉、C反應(yīng)蛋白：一般活動(dòng)期的白塞病患者ESR、CRP會(huì)升高。3、針刺反應(yīng)試驗(yàn)，操作比較簡(jiǎn)單，試驗(yàn)后24-48小時(shí)由醫(yī)生看結(jié)果。4、眼科檢查，請(qǐng)眼科醫(yī)師明確有無(wú)葡萄膜炎或視網(wǎng)膜血管炎等。5、血管累及的患者應(yīng)做相應(yīng)部分的彩超、CTA或血管造影。6、有腹痛、便血等消化道癥狀的患者應(yīng)行胃鏡、腸鏡等消化道內(nèi)窺鏡檢查。7、有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的應(yīng)行頭顱CT、MRI/MRA、肌電圖、腦電圖等檢查，必要時(shí)行腦脊液檢查以指導(dǎo)用藥。2022年04月21日1346
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黃艷主治醫(yī)師 浙江醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 使用20號(hào)或更小的無(wú)菌針頭在前臂屈面內(nèi)側(cè)斜行刺入皮內(nèi)（深度約5 mm），24~48小時(shí)后針刺局部出現(xiàn)毛囊炎樣丘疹、膿皰或水皰，周邊伴有紅暈時(shí)，稱為為針刺反應(yīng)試驗(yàn)（Pathergy test）陽(yáng)性。實(shí)際上，靜脈穿刺、肌肉注射或皮膚微小創(chuàng)傷后出現(xiàn)類似皮損時(shí)，具有同等臨床價(jià)值。白塞病患者中，高達(dá)80%~98%出現(xiàn)皮膚黏膜病變。除了為人所熟知的口腔和生殖器潰瘍，白塞病的常見皮膚表現(xiàn)還包括結(jié)節(jié)性紅斑、丘疹性膿皰、假性毛囊炎樣病變、痤瘡樣結(jié)節(jié)、針刺反應(yīng)、壞疽性膿皮病等。同一患者可能出現(xiàn)多種皮膚病變。針刺反應(yīng)的機(jī)制尚未明確，但可能與皮膚針刺損傷引發(fā)固有免疫系統(tǒng)產(chǎn)生過度的炎癥反應(yīng)、真皮或表皮細(xì)胞釋放細(xì)胞因子增多、血管周圍粒細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)。針刺反應(yīng)或Pathergy現(xiàn)象（Pathergy phenomenon）的典型征象是，針刺后皮膚產(chǎn)生直徑＞2 mm的紅色毛囊炎樣小丘疹或膿皰樣反應(yīng)。皮膚鏡有利于更好地評(píng)估針刺反應(yīng)。2021年08月12日2311
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞氏病(Behcet's disease)，也稱為白塞氏綜合征（Behcet's syndrome貝赫切特綜合征）是一種比較少見的風(fēng)濕免疫性疾病，屬系統(tǒng)性血管炎的一種，其主要的病理變化是全身血管系統(tǒng)的慢性炎癥。由于全身血管分布廣泛，臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)主要影響的血管不同，可分為血管型、神經(jīng)型和胃腸道型，臨床上患者會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍疼痛、眼睛的炎癥、皮膚的表現(xiàn)、外陰的潰瘍疼痛等，由于影響到敏感的生殖器官，很多患者一直被誤解，又沒地方去敘說，心里非?？鄲?。在這里和大家一起學(xué)習(xí)認(rèn)識(shí)一下白塞氏病。南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院風(fēng)濕免疫科韓光明口腔潰瘍針刺試驗(yàn)陽(yáng)性一、白塞氏病的病因作為一種自身免疫性疾病，一般就是指身體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致免疫細(xì)胞對(duì)自身其他細(xì)胞或分子發(fā)生攻擊導(dǎo)致疾病的發(fā)生。具體如何引起的，還不十分清楚，目前一般認(rèn)為患者體內(nèi)存在易感基因，再加上外界因素，如細(xì)菌或病毒的感染，激發(fā)了該病的發(fā)生發(fā)展。其主要的病理改變就是血管的炎癥，也就是血管炎。二、常見的臨床表現(xiàn)白塞氏病的臨床表現(xiàn)變異較大，各個(gè)患者幾乎都不完全一樣，癥狀有時(shí)突然出現(xiàn)，也會(huì)自己好轉(zhuǎn)，常見的臨床表現(xiàn)如下：（1）復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍是白塞氏病最常見的一種臨床癥狀，一般每年至少發(fā)作3次，常見于頰粘膜、舌頭邊緣、口唇內(nèi)側(cè)，或軟腭部位，目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件。（2）皮膚病變：常見的皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣毛囊炎、假性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎，其中結(jié)節(jié)性紅斑最為常見，可見于患者雙側(cè)小腿部位。（3）外陰生殖器痛性潰瘍：部分患者會(huì)出現(xiàn)外陰部位如男性陰囊或陰莖部位，女性大小陰唇或陰道部位的潰瘍，這種潰瘍通常比較疼痛，會(huì)留下疤痕。（4）眼炎：常見的眼部病變包括葡萄膜炎，或色素膜炎，引起雙眼發(fā)紅、疼痛、視物模糊等癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起視力障礙，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致失眠。（5）其他癥狀：患者也會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的癥狀。胃腸型的患者也會(huì)出現(xiàn)腹部疼痛，腹瀉或出血；神經(jīng)型的也會(huì)出現(xiàn)頭痛、中風(fēng)等狀況；血管型的患者做檢查時(shí)也會(huì)發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈狹窄等。三、如何診斷白塞氏病目前還沒有特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查來確診，你的就診醫(yī)生主要根據(jù)你的臨床表現(xiàn)來診斷。由于幾乎每個(gè)患者都出現(xiàn)痛性口腔潰瘍，因此，口腔潰瘍目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件，另外，還需要下面至少兩個(gè)條件：1）復(fù)發(fā)性外陰生殖器痛性潰瘍；2）眼部炎癥； 3）特征性皮膚病變；4）針刺試驗(yàn)陽(yáng)性：使用無(wú)菌針頭刺入皮膚，兩天后看看有無(wú)反應(yīng)，如果針刺部位出現(xiàn)紅丘疹或紅丘疹伴白皰疹，就被認(rèn)為是針刺試驗(yàn)陽(yáng)性。四、如何治療白塞氏病目前，白塞氏病還沒辦法進(jìn)行根治。但早期使用藥物，如糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，可以很好的控制潰瘍引起的疼痛，血管的炎癥，及病情的進(jìn)展，預(yù)防眼睛失明，心血管并發(fā)癥等。一般來說，白塞氏病預(yù)后比較良好，但伴發(fā)眼部炎癥時(shí)，控制不及時(shí)會(huì)出現(xiàn)眼睛失明，因此，早發(fā)現(xiàn)，早治療非常關(guān)鍵。2020年06月01日3592
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞氏病(Behcet's disease)，也稱為白塞氏綜合征（Behcet's syndrome貝赫切特綜合征）是一種比較少見的風(fēng)濕免疫性疾病，屬系統(tǒng)性血管炎的一種，其主要的病理變化是全身血管系統(tǒng)的慢性炎癥。由于全身血管分布廣泛，臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)主要影響的血管不同，可分為血管型、神經(jīng)型和胃腸道型，臨床上患者會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍疼痛、眼睛的炎癥、皮膚的表現(xiàn)、外陰的潰瘍疼痛等，由于影響到敏感的生殖器官，很多患者一直被誤解，又沒地方去敘說，心里非常苦惱。在這里和大家一起學(xué)習(xí)認(rèn)識(shí)一下白塞氏病。 口腔潰瘍 一、白塞氏病的病因 作為一種自身免疫性疾病，一般就是指身體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致免疫細(xì)胞對(duì)自身其他細(xì)胞或分子發(fā)生攻擊導(dǎo)致疾病的發(fā)生。具體如何引起的，還不十分清楚，目前一般認(rèn)為患者體內(nèi)存在易感基因，再加上外界因素，如細(xì)菌或病毒的感染，激發(fā)了該病的發(fā)生發(fā)展。其主要的病理改變就是血管的炎癥，也就是血管炎。 二、常見的臨床表現(xiàn) 白塞氏病的臨床表現(xiàn)變異較大，各個(gè)患者幾乎都不完全一樣，癥狀有時(shí)突然出現(xiàn)，也會(huì)自己好轉(zhuǎn)，常見的臨床表現(xiàn)如下： （1）復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍是白塞氏病最常見的一種臨床癥狀，一般每年至少發(fā)作3次，常見于頰粘膜、舌頭邊緣、口唇內(nèi)側(cè)，或軟腭部位，目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件。 （2）皮膚病變：常見的皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、?痤瘡樣毛囊炎、假性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎，其中結(jié)節(jié)性紅斑最為常見，可見于患者雙側(cè)小腿部位。 （3）外陰生殖器痛性潰瘍：部分患者會(huì)出現(xiàn)外陰部位如男性陰囊或陰莖部位，女性大小陰唇或陰道部位的潰瘍，這種潰瘍通常比較疼痛，會(huì)留下疤痕。 （4）眼炎：常見的眼部病變包括葡萄膜炎，或色素膜炎，引起雙眼發(fā)紅、疼痛、視物模糊等癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起視力障礙，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致失眠。 （5）其他癥狀：患者也會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的癥狀。胃腸型的患者也會(huì)出現(xiàn)腹部疼痛，腹瀉或出血；神經(jīng)型的也會(huì)出現(xiàn)頭痛、中風(fēng)等狀況；血管型的患者做檢查時(shí)也會(huì)發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈狹窄等。 三、如何診斷白塞氏病 目前還沒有特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查來確診，你的就診醫(yī)生主要根據(jù)你的臨床表現(xiàn)來診斷。由于幾乎每個(gè)患者都出現(xiàn)痛性口腔潰瘍，因此，口腔潰瘍目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件，另外，還需要下面至少兩個(gè)條件： 1）復(fù)發(fā)性外陰生殖器痛性潰瘍； 2）眼部炎癥； 3）特征性皮膚病變； 4）針刺試驗(yàn)陽(yáng)性：使用無(wú)菌針頭刺入皮膚，兩天后看看有無(wú)反應(yīng)，如果針刺部位出現(xiàn)紅丘疹或紅丘疹伴白皰疹，就被認(rèn)為是針刺試驗(yàn)陽(yáng)性。 四、如何治療白塞氏病 目前，白塞氏病還沒辦法進(jìn)行根治。但早期使用藥物，如糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，可以很好的控制潰瘍引起的疼痛，血管的炎癥，及病情的進(jìn)展，預(yù)防眼睛失明，心血管并發(fā)癥等。一般來說，白塞氏病預(yù)后比較良好，但伴發(fā)眼部炎癥時(shí)，控制不及時(shí)會(huì)出現(xiàn)眼睛失明，因此，早發(fā)現(xiàn)，早治療非常關(guān)鍵。2020年05月30日2110
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蔡劍飛副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 長(zhǎng)篇大論對(duì)非醫(yī)學(xué)工作者好難理解。 每天問我同一問題100遍我也會(huì)炸毛啊。 所以用最簡(jiǎn)單的話來回答下門診常問的幾個(gè)問題。 啥是白塞病？白塞病就是血管炎。血管炎就是血管生病了，簡(jiǎn)單的理解就當(dāng)血管感冒了就好。 血管炎分為很多種類，白塞病是其中一種。 貝赫切特綜合征又是什么東西？貝赫切特綜合征就是白塞病的另一種翻譯方式。 為什么白塞病住院要查很多檢查？白塞病是血管炎，而且是個(gè)很卑鄙很無(wú)恥的血管炎，它對(duì)人的全身血管進(jìn)行全方位無(wú)死角沒差異的各種打擊虐待。 簡(jiǎn)言之只要有血管的地方就會(huì)受傷。 早期傷害往往沒有癥狀，等有癥狀了雖然也能治，但醫(yī)療花費(fèi)會(huì)很高。 能再簡(jiǎn)單點(diǎn)講為啥要做檢查嗎？通過檢查可以把白塞病進(jìn)一步分型，不同型白塞病治療方法不一樣。 本文系蔡劍飛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年07月01日12418
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申艷副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 （1）血常規(guī)：白細(xì)胞正?；蛏栽龆啵唬?）血沉：多器官損害的病人常有血沉升高；（3）針刺試驗(yàn)：用20號(hào)針頭，在無(wú)菌條件下傾斜刺入皮膚。觀察24或48小時(shí)后出現(xiàn)膿瘡或毛囊炎，周圍有一紅圈環(huán)繞，則為陽(yáng)性。（4）眼底鏡檢查：有無(wú)視網(wǎng)膜出血；裂隙燈檢查有無(wú)角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎；眼底熒光造影檢查以發(fā)現(xiàn)早期的視網(wǎng)膜血管病變。（5）胃腸鏡檢查或下消化道造影：有助于發(fā)現(xiàn)食管及胃腸道潰瘍。（6）血管造影：若懷疑大血管病變，可以作血管造影以確定病變部位和受損的程度。（7）結(jié)核篩選試驗(yàn)：因國(guó)內(nèi)不少患者的發(fā)病與結(jié)核有關(guān)，需進(jìn)行胸片（必要時(shí)肺部CT）、PPD試驗(yàn)、抗結(jié)核抗體及T-Spot等檢查。（8）某些其他風(fēng)濕病有類似于白塞病的表現(xiàn)，故可進(jìn)行篩選性自身抗體檢查如抗核抗體和類風(fēng)濕因子等檢查。2012年12月25日12339
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申洪波主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 中醫(yī)科 北京大學(xué)第三醫(yī)院中醫(yī)科申洪波：白塞病國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)1·反復(fù)口腔潰瘍:1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。由醫(yī)生觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍。2·反復(fù)外陰潰瘍:由醫(yī)生觀察到或患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或瘢痕。3·眼病變:前和/或后色素膜炎、裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。4·皮膚病變:由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰;或未服用糖皮質(zhì)激素的非青春期患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。5.針刺試驗(yàn)陽(yáng)性試驗(yàn)后由醫(yī)生看結(jié)果。 注:有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者,可診斷為本病,但需除外其他疾病。其他與本病密切相關(guān)并有利于診斷的癥狀有:關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動(dòng)脈栓塞和/或動(dòng)脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。2012年04月06日8883
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