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曹陽副主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 血液科 門診經(jīng)常會遇到白細(xì)胞減少的患者朋友，今天就來聊一聊白細(xì)胞減少。問1、什么是白細(xì)胞減少？什么是中性粒細(xì)胞減少？什么是粒缺？答：正常情況下，人體白細(xì)胞計(jì)數(shù)約為4~10×10^9/L，當(dāng)白細(xì)胞低于4×10^9/L時(shí)是白細(xì)胞減少。由于中性粒細(xì)胞在白細(xì)胞中占絕大部分，所以多數(shù)情況下，白細(xì)胞減少是因?yàn)橹行粤＜?xì)胞減少所致。中性粒細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)＜1.8×10^9/L（或者＜2×10^9/L）為中性粒細(xì)胞減少癥，中性粒細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)＜0.5x10^9/L為粒細(xì)胞缺乏癥（簡稱粒缺）。問2、為什么會白細(xì)胞（中性粒細(xì)胞）減少？答：引起白細(xì)胞（中性粒細(xì)胞）減少的原因很多，包括先天性和獲得性兩大類。常見的病因如下：1）化學(xué)物質(zhì)：細(xì)胞毒藥物、止痛藥、鎮(zhèn)靜劑、抗甲狀腺藥、磺胺藥、苯等：2）放射線接觸：3）各種感染；4）風(fēng)濕性疾病；5）惡性腫瘤等等。問3、白細(xì)胞（中性粒細(xì)胞）減少時(shí)會引起什么癥狀呢？答：部分患者可無癥狀,也可表現(xiàn)為頭暈、乏力、低熱、食欲減退等。如果發(fā)生感染（尤其粒缺時(shí)），表現(xiàn)為畏寒、高熱、以及相應(yīng)部位的感染癥狀，例如口腔感染、皮膚黏膜感染、呼吸道感染、泌尿系統(tǒng)感染、消化道感染，可出現(xiàn)敗血癥或膿毒血癥，嚴(yán)重者出現(xiàn)感染性休克。問4、白細(xì)胞（中性粒細(xì)胞）減少時(shí)需要做哪些檢查呢？答：血常規(guī)、骨髓檢查、外周血涂片以及排除繼發(fā)性病因的檢查（例如自身抗體、甲功、炎癥感染指標(biāo)等）。問4、白細(xì)胞（中性粒細(xì)胞）減少需要治療嗎？如何治療？答：1）關(guān)鍵是積極尋找并去除致病因素，中止可疑藥物和脫離毒物接觸，防治感染，粒缺患者需要采取無菌隔離措施。對于長期隨訪輕度白細(xì)胞減少、血象穩(wěn)定而無感染者一般不需藥物治療。2）治療原發(fā)病，如風(fēng)濕性疾病、感染性疾病、惡性血液病等。3）抗感染治療：如輕中度中性粒細(xì)胞減少，無感染征象，可不預(yù)防性抗感染。如有發(fā)熱或者感染癥狀，應(yīng)立即做血、尿及其它有關(guān)的病原學(xué)檢查，并給予廣譜抗生素治療，待明確感染病原體后再改為針對性抗生素。如出現(xiàn)粒缺，并且預(yù)計(jì)持續(xù)時(shí)間長，應(yīng)酌情預(yù)防性抗細(xì)菌、真菌、病毒治療。對于威脅生命的難治性感染可考慮粒細(xì)胞輸注和使用靜脈用人丙種球蛋白。4）造血生長因子：適用于各種先天性及獲得性粒缺。5）升白細(xì)胞口服藥：療效多數(shù)屬暫時(shí)性。經(jīng)3～4周治療無效，可再換用另一些藥物。6）免疫抑制劑：對于自身免疫性粒細(xì)胞減少癥、粒細(xì)胞缺乏癥應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療往往有效。但一般不能單獨(dú)用藥。7）脾臟切除：Felty綜合征和脾功能亢進(jìn)者可考慮脾切除。問4、中性粒細(xì)胞減少平時(shí)生活需要注意什么？答：中性粒細(xì)胞減少癥的患者平時(shí)生活需要預(yù)防感染，輕度粒細(xì)胞減少無需特別措施。中度粒細(xì)胞減少者盡量減少去公共場所，戴口罩，注意衛(wèi)生，去除慢性感染病灶。粒缺患者建議采取無菌隔離措施，可用漱口液漱口，并根據(jù)預(yù)計(jì)粒缺的持續(xù)時(shí)間決定是否進(jìn)行預(yù)防性抗感染治療。2024年04月30日
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2024年04月15日398
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練詩梅主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 血液內(nèi)科 白細(xì)胞減少根據(jù)嚴(yán)重程度分為四種：白細(xì)胞減少：白細(xì)胞數(shù)低于正常，大于1.5x109/L（大于一千五百）粒細(xì)胞減少：較白細(xì)胞減少嚴(yán)重了一些，中性粒細(xì)胞絕對值小于1.5x109/L（小于一千五百）粒細(xì)胞缺乏：白細(xì)胞減少更為嚴(yán)重，中性粒細(xì)胞絕對絕對值小于0.5x109/L（小于五百）重度粒細(xì)胞缺乏：白細(xì)胞減少更為嚴(yán)重，中性粒細(xì)胞絕對絕對值小于0.1x109/L（小于一百）2023年12月28日421
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黃海雯主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 血液科 啊，這個(gè)病人他的問題是新冠之后白細(xì)胞減少，血小板減少，吃藥能升上去，不吃就降下來。 這個(gè)需要怎么辦？那哦，我不太清楚你這個(gè)白細(xì)胞低到什么程度，血小板低到什么程度，如果確實(shí)降的比較厲害，需要把，因?yàn)槲覀円呀?jīng)碰到了感染新冠以后需要把降到個(gè)位數(shù)，那么這個(gè)呢，實(shí)際上。 啊，是這個(gè)跟病毒相關(guān)的，因?yàn)槲覀円郧爸v到他發(fā)現(xiàn)的血小板減少性紫癜，有一部分的病人可能會跟病毒感染有關(guān)，那新冠感染本身是一種病毒的感染。 嗯，所以這些病人的話，我們。 嗯，會按照血小板減少性指定來進(jìn)行處理，那你現(xiàn)在這樣的情況，我建議你先去看一下醫(yī)生啊，如果滴的不是很厲害呢，你就吃一些藥物。 那如果低的很厲害的話，我建議首先要做一個(gè)骨髓的檢查，要對骨髓的情況做一個(gè)評估啊，然后再決定。 那接下來的一個(gè)治療。 嗯。 從你的情況來看，呃，吃藥就能升上去，應(yīng)該講你的白細(xì)胞和血小板應(yīng)該低的不是很厲害。 那這種情況下，我們再觀察一段時(shí)間，看過一段時(shí)間它能不能恢復(fù)。 啊，如果不能恢復(fù)的話，還要去做進(jìn)一步的排查好嗎？這是關(guān)于新冠白細(xì)胞減少的問題。2023年02月15日88
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 臨床上常用的升白細(xì)胞藥物有哪些？粒細(xì)胞減少（granulocytopenia）指外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)低于1.5×109/L，粒細(xì)胞缺乏（agranulocytosis）時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)<0.5×109/L。粒細(xì)胞缺乏的典型表現(xiàn)為感染引起的發(fā)熱，是臨床上需要立即處理的急癥。引起粒細(xì)胞缺乏的原因??引起粒細(xì)胞缺乏的原因主要包括：化學(xué)毒物和輻射。一些細(xì)菌、病毒、立克次體或原蟲感染。骨髓異常細(xì)胞成分浸潤：白血病、淋巴瘤骨髓侵犯、轉(zhuǎn)移癌等。骨髓衰竭性疾?。喝缭偕系K性貧血。自身免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。各種藥物：細(xì)胞毒藥物、抗生素、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗甲狀腺藥、鎮(zhèn)靜劑等。最常見氨基比林，發(fā)生率為0.8%，其次為抗甲狀腺藥物。甲亢本身和抗甲狀腺藥物均可引起白細(xì)胞減少，嚴(yán)重者可導(dǎo)致粒細(xì)胞缺乏（中性粒細(xì)胞絕對值＜0.5×10９）而危及生命。通過對比服藥前、后血常規(guī)的檢驗(yàn)結(jié)果，可以鑒別白細(xì)胞減少的原因。若是由甲亢病本身引起，在用藥之前病人就存在白細(xì)胞減少；若由抗甲狀腺藥物引起，用藥前病人血象大多正常，用藥后才出現(xiàn)白細(xì)胞進(jìn)行性減少。如果屬于甲亢本身所致的白細(xì)胞減少，可以酌情加用一些升高白細(xì)胞的藥物，而抗甲狀腺藥物可以繼續(xù)使用，因?yàn)椴∪说难髸S著甲亢的控制而逐漸好轉(zhuǎn)；如果屬于藥物引起的白細(xì)胞減少，病人要格外小心，應(yīng)經(jīng)常復(fù)查血常規(guī)。一般說來，當(dāng)患者白細(xì)胞總數(shù)低于4×10９/L，中性粒細(xì)胞低于2×10９/L時(shí)，則須加用升白細(xì)胞藥物（如利血生、鯊肝醇、維生素B4）。如果經(jīng)過上述治療，白細(xì)胞仍低于3×10９/L，中性粒細(xì)胞低于1.5×10９/L，同時(shí)伴有發(fā)熱、咽痛、關(guān)節(jié)痛等粒細(xì)胞缺乏癥狀時(shí)，患者需立即停藥，同時(shí)給予糖皮質(zhì)激素（如強(qiáng)的松）、粒細(xì)胞集落刺激因子，并加用有效廣譜抗菌素對癥治療，有條件的患者應(yīng)予消毒隔離，否則會導(dǎo)致嚴(yán)重感染甚至危及生命。治療粒細(xì)胞缺乏的藥物??治療粒細(xì)胞缺乏的藥物大多作用于粒系造血細(xì)胞，促進(jìn)其增殖分化，增加外周血中性粒細(xì)胞的數(shù)量及提高其功能。1、重組人粒細(xì)胞集落刺激因子?重組人粒細(xì)胞集落刺激因子（rhG-CSF，如非格司亭、那托司亭）是單核細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞和成纖維細(xì)胞合成的糖蛋白，與人的G-CSF活性相似。??▎適應(yīng)證縮短急性髓系白血病的化療誘導(dǎo)緩解期和鞏固期的中性粒細(xì)胞恢復(fù)時(shí)間。與化療聯(lián)合治療急性白血病，增強(qiáng)療效。放射治療、再生障礙性貧血。減少接受骨髓移植后中性粒細(xì)胞恢復(fù)時(shí)間。外周血干細(xì)胞移植前，供者進(jìn)行自體造血祖細(xì)胞動(dòng)員。?▎不良反應(yīng)主要為骨或肌肉酸痛乏力、發(fā)熱、皮疹、咳嗽和呼吸困難，急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）、鐮狀細(xì)胞危象。干細(xì)胞移植術(shù)時(shí)可見供者白細(xì)胞增多，偶見脾大甚至脾破裂。?▎用法用量100~400ug/m2，ih/ivqd，至白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）≥10×109/L或粒細(xì)胞≥5×109/L后停用。?2、重組人粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺激因子重組人粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺激因子（rhGM-CSF，如沙格司瑞拉司亭）在T細(xì)胞、單核細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞均有合成，是比G-CSF作用更廣的多潛能造血生長因子。?▎適應(yīng)證化療和骨髓移植后的粒細(xì)胞減少，加快感染引起的中性粒細(xì)胞減少的恢復(fù)。?▎不良反應(yīng)常見不良反應(yīng)與重組人粒細(xì)胞集落刺激因子相似，但癥狀更重。?▎用法用量3~10ug/(kg.d)，ih/ivqd，至WBC≥10×109/L或粒細(xì)胞≥5×109/L后停用。傳統(tǒng)的升白細(xì)胞藥物??▎利可君為半胱氨酸衍生物。適應(yīng)證：各種原因引起的白細(xì)胞減少、血小板減少癥等，偶見過敏反應(yīng)。禁忌證：骨髓惡性腫瘤者。用法用量：口服，每次10～20mg，每天3次，療程1個(gè)月。??▎鯊肝醇從鯊魚魚肝油中分離取得，動(dòng)物黃骨髓中也有存在。為動(dòng)物體內(nèi)固有物質(zhì)，在骨髓造血組織中含量較多，可能是體內(nèi)造血因子之一。適應(yīng)證：放射線、苯中毒、細(xì)胞毒藥物引起的白細(xì)胞減少。不良反應(yīng)：治療劑量偶見口干、腸鳴亢進(jìn)，劑量過大可引起腹瀉。用法用量：50mg，poqd~tid,研究表明單用鯊肝醇的升白作用緩慢，有效率為55%，需聯(lián)用其他傳統(tǒng)藥物，療程為4~6周。??▎維生素B4又稱腺嘌呤，為核酸和輔酶的組成成分，參與體內(nèi)DNA和RNA的合成，為維持生物體代謝功能的必要成分。其作用是在白細(xì)胞缺乏時(shí)能促進(jìn)白細(xì)胞的增生，常與地榆升白片作為升白治療的輔助藥物。??▎地榆升白片活性成分為地榆皂甙，皂甙能提高正常小鼠粒細(xì)胞-單核細(xì)胞集落生成單位(CFU-GM)的產(chǎn)出率，?提示它能促進(jìn)小鼠造血干/祖細(xì)胞的增殖和分化，從而升高外周血白細(xì)胞。適應(yīng)證：用于腫瘤患者放、化療后，藥物、化學(xué)毒物，病毒性肝炎，某些病毒、細(xì)菌感染等多種原因及一些不明原因引起的白細(xì)胞減少癥。不良反應(yīng)：有研究報(bào)道惡心、上腹不適等，不影響治療。用法用量：0.2~0.4g，potid??▎小牛脾提取物系由健康乳牛（出生24小時(shí)內(nèi)）脾臟為原料提取而成的無菌水溶液，其主要成分為多肽及核糖。適應(yīng)證：放化療引起白細(xì)胞減少癥及再障、原發(fā)性血小板功能減少癥、惡性腫瘤的輔助治療。不良反應(yīng)：過敏。用法用量：肌內(nèi)注射：一日2-8ml，一日1次或遵醫(yī)囑。靜脈滴注：10ml+500ml的0.9%NS或5-10%GS，ivgtt?qd，或2~4ml，IM。2022年11月07日623
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何珂駿副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒血液腫瘤科 呃，之前在問過，就是一到兩歲中性粒細(xì)胞缺乏癥只有零點(diǎn)幾對吧，啊，這個(gè)這這這個(gè)問題就是很多家長都會問哦，在嬰幼兒時(shí)期的中性粒細(xì)胞減少癥其實(shí)很常見，嗯，就是慢性的粒細(xì)胞減少癥，嗯，那這種孩子我在門診也花了很多時(shí)間跟他們解釋。 這種孩子大部分可能是某一次感染之后，查出來粒細(xì)胞數(shù)數(shù)值是低的，但是這些孩子呢，總體來說一般情況都比較好，呃，生長發(fā)育的有多好啊，我我也會問小孩子經(jīng)常有沒有感冒發(fā)燒啊，這種情況，誒，家長說確實(shí)我有經(jīng)常感冒發(fā)燒，但是我問就是有沒有大的感染啊，嚴(yán)重的感染，但是這種一般都沒有嚴(yán)重的感染，我們是指的是肺炎啊，中耳炎啊，呃，或者是化膿性的感染啊，這個(gè)呃敗血癥啊之類的這種大部分都沒有，那么這個(gè)說明什么呢？就是這些孩子的免疫功能總體上來說是好的，那么為什么中性粒細(xì)胞會低呢？呃，大家我們要我想跟家長說啊，就是我們的中性粒細(xì)胞，它是在骨髓造血造出來之后呢，它從骨髓到到外周血，它是需要一個(gè)釋放的。 過程，然后在骨髓，骨髓這個(gè)粒細(xì)胞成熟的過程當(dāng)中，釋放到外周，它會經(jīng)過一個(gè)邊緣區(qū)，呃，很多很多嬰幼兒呢，因?yàn)槊庖吖δ懿怀墒炷?，所以很多中這個(gè)成熟的中性粒細(xì)胞，成熟過程中的中性粒細(xì)胞，它從骨2022年09月30日512
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楚瑞閣主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 腫瘤科 化療是一把雙刃劍，殺敵一千，自損八百，但它卻是腫瘤患者的一門“必修課”?；熤?，首當(dāng)其沖的不良反應(yīng)就是白細(xì)胞水平的下降，這是非常普遍的。有些化療方案確實(shí)對骨髓傷害較大，尤其是卡鉑、紫杉醇、多西紫杉醇等藥物，那么在這樣情況下，應(yīng)該如何預(yù)防性的使用升白針，成為一大難題。一、如何判斷白細(xì)胞是否減少了？白細(xì)胞減少：外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)低于正常值下限。中性粒細(xì)胞減少：外周血中性粒細(xì)胞絕對值小于2.0109/L。發(fā)熱性中性粒細(xì)胞減少：腋下溫度大于38.1℃或兩小時(shí)內(nèi)連續(xù)兩次測量腋下溫度大于37.8℃，同時(shí)中性粒細(xì)胞低于0.5109/L。二、化療期間白細(xì)胞的變化過程是怎樣的？化療藥物會抑制骨髓的造血功能，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞的減少。一般在化療后一周開始出現(xiàn)中性粒細(xì)胞的下降，在第10~14天出現(xiàn)最低點(diǎn)，在21~28天，逐漸恢復(fù)正常。三、白粒細(xì)胞減少患者會有哪些癥狀？白粒細(xì)胞減少的患者通常沒有明顯的臨床癥狀，有些患者會出現(xiàn)頭暈、乏力、食欲減退、精神萎靡、低熱等非特性表現(xiàn)。白粒細(xì)胞明顯減少的患者可突然出現(xiàn)畏寒、高熱、出汗等癥狀，在2~3天內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重感染。四、升白針也可以提前打！升白針的所用在于縮短白細(xì)胞減少持續(xù)的時(shí)間，盡快將白細(xì)胞值恢復(fù)到正常，減少因白細(xì)胞值低下而引發(fā)感染。從化療方案角度講：使用高強(qiáng)度方案的患者，如化療后出現(xiàn)白細(xì)胞減少，預(yù)計(jì)骨髓抑制持續(xù)的時(shí)間長（7天或10天以上）、程度重（粒細(xì)胞缺乏，中性粒細(xì)胞低于0.5×109/L），患者感染風(fēng)險(xiǎn)增加，就需要及時(shí)、甚至預(yù)防性地給予升白針，縮短粒細(xì)胞缺乏持續(xù)的時(shí)間，減輕骨髓抑制的程度，降低感染風(fēng)險(xiǎn)。從患者角度講：一些年老體弱的患者，合并慢性心、肺、肝、腎疾病及糖尿病的患者，機(jī)體代償能力差，一旦感染很可能危及生命。在這種情況下，為了預(yù)防感染，可在化療前就給予升白針，使患者盡快度過化療后白細(xì)胞減少這段時(shí)間，減少發(fā)生感染的風(fēng)險(xiǎn)。從既往治療史角度講：對于既往多次化療或放療的患者，或是疾病浸潤骨髓的患者，其骨髓的代償能力差，也需要在化療前考慮升白針的預(yù)防性應(yīng)用。對于術(shù)后或有開放性傷口的患者，以及那些存在心、肺、肝、腎等基礎(chǔ)疾病的患者，或是易于感染，亦或是感染后出現(xiàn)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)大，這些患者也需要考慮升白針的預(yù)防性應(yīng)用。以上幾種情況下，升白針的使用是很有必要的。但也要注意謹(jǐn)慎使用升白針，如果化療藥強(qiáng)度本身較弱，白細(xì)胞降得不多或者患者沒有合并癥，即便出現(xiàn)感染也有很大把握能夠控制，這類患者化療后如果出現(xiàn)白細(xì)胞減少，給予密切觀察也是可行的。絕大多數(shù)患者都可以在14-21天后逐漸恢復(fù)到正常水平。五、升白針什么時(shí)候打？升白針的使用時(shí)間建議不少于3天。在打升白針的過程中也需要密切監(jiān)測血常規(guī)，以免過度造血產(chǎn)生類白血病現(xiàn)象，一般白細(xì)胞＞10109/L即可。不建議在化療后當(dāng)天打升白針，也不建議打完升白針當(dāng)天就化療，兩者間隔時(shí)間最好大于24小時(shí)，這主要是為了避免升白針刺激產(chǎn)生的中性粒細(xì)胞會被化療藥物破壞，加重化療對骨髓儲備功能的損傷，增加骨髓抑制的風(fēng)險(xiǎn)。六、注意事項(xiàng)1、及時(shí)復(fù)查血常規(guī)，調(diào)整治療方案一般來說，升白后24小時(shí)查血正常后可以打化療。第一個(gè)化療結(jié)束后24小時(shí)后要常規(guī)預(yù)防升白細(xì)胞3天，然后復(fù)查血常規(guī)，根據(jù)復(fù)查的結(jié)果考慮繼續(xù)升白或者一周后再次復(fù)查血常規(guī)。如果第一周期化療后預(yù)防升白細(xì)胞后，第二個(gè)周期來打化療前復(fù)查血常規(guī)還是IV度骨髓抑制，那么以后的化療就要按照原來劑量的75%給藥。如果出現(xiàn)了粒細(xì)胞缺乏性發(fā)熱，就要在下一周期前預(yù)防升白細(xì)胞再給化療。2、認(rèn)真詳細(xì)填寫患者的出院記錄和注意事項(xiàng)出院注意事項(xiàng)明確寫清，哪一天開始升白細(xì)胞、升白幾天，哪天查血，并讓患者及時(shí)將結(jié)果向醫(yī)師匯報(bào)。如果只是口頭上說哪天開始升白細(xì)胞，患者依從性很差，等發(fā)生IV度骨髓抑制就為時(shí)已晚。此外，出院小結(jié)一定要寫明不適隨診。接下來總結(jié)一下促進(jìn)白細(xì)胞生成的藥物，其主要包括傳統(tǒng)升白細(xì)胞藥物如利可君、維生素B4、鯊肝醇等，生物制品如粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）、粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）及其他藥物。2022年08月04日865
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 重癥先天性中性粒細(xì)胞缺乏癥(severecongenitalneutropenia,SCN)由瑞典兒科醫(yī)師Kostmann于1956年首次報(bào)道,又名Kostmann綜合征,是一種與多種基因突變相關(guān)的異質(zhì)性遺傳性疾病。以低水平粒細(xì)胞為特征的免疫缺陷，不伴有相關(guān)的淋巴細(xì)胞缺陷。普通人群的患病率估計(jì)為1/33.3萬～1.7/33.3萬。新生兒的年發(fā)病率約為1/25萬。男女均可發(fā)病。美國調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，白種人患者居多。SCN癥狀SCN臨床表現(xiàn)為口咽炎、中耳炎、呼吸系統(tǒng)感染、蜂窩織炎及皮膚感染，常由葡萄球菌及鏈球菌感染所致。伴有相應(yīng)的全身癥狀。1.口腔癥狀2歲之前大部分患兒都發(fā)生過口腔癥狀?；颊呖谇痪植靠杀憩F(xiàn)為復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍及廣泛性牙周破壞。牙周病損主要為快速進(jìn)展性牙周炎，臨床表現(xiàn)為牙齦紅腫、探診出血、牙齦退縮、牙周附著喪失、牙周袋形成、牙槽骨廣泛吸收、牙齒松動(dòng),可累及乳牙列及恒牙列，最終導(dǎo)致乳牙和恒牙早失。2.胃腸道癥狀在出現(xiàn)骨髓儲備下降的重度中性粒細(xì)胞減少患者中，多數(shù)患者常發(fā)生彌漫性胃腸道病變，可引起類似克羅恩病的腹痛和腹瀉表現(xiàn)。3.其它癥狀嗜中性粒細(xì)胞減少癥可導(dǎo)致各個(gè)部位遭受反復(fù)細(xì)菌或真菌感染，其中主要受累部位為皮膚粘膜、耳鼻、咽喉和肺。感染通常非常嚴(yán)重甚至是致命性的。約15％的患者進(jìn)展為急性白血病或骨髓增生異常綜合征。患兒通常不伴有特征性畸形。SCN病因SCN目前已知的發(fā)病機(jī)制是髓系細(xì)胞凋亡增加。上述突變最終導(dǎo)致髓系前體細(xì)胞過度凋亡，可能是由未折疊蛋白反應(yīng)激活所致。已經(jīng)報(bào)道超過100種基因突變。包括最早發(fā)現(xiàn)的嗜中性粒細(xì)胞彈性蛋白酶基因(ELANE，以前稱ELA2）、GFI1基因、HAX1基因和威斯科特-奧爾德里奇綜合征（WASP）的激活基因等。這些突變的組合會導(dǎo)致嗜中性粒細(xì)胞生成缺陷及凋亡增加。①常染色體隱性遺傳和X連鎖遺傳：由ELANE突變所致的SCN是一種常染色體顯性遺傳疾病，發(fā)生于50％～60％的患者。已經(jīng)報(bào)道了數(shù)個(gè)ELANE突變位點(diǎn)。由Kostmann描述的首個(gè)家族及其他最近報(bào)道的家族，都有常染色體隱性遺傳的HAX1突變。②X連鎖遺傳見于濕疹、血小板減少伴免疫缺陷綜合征基因突變所致的SCN，該基因又稱WASP基因。③其他基因突變也有報(bào)道，包括G6PC3、GFI1、SBDS及JAG然而，仍有大約40％病例的遺傳基礎(chǔ)尚不明確。[2]SCN檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查?①血常規(guī)檢測全血細(xì)胞計(jì)數(shù)及外周血細(xì)胞形態(tài)學(xué)分析均可發(fā)現(xiàn)中性粒細(xì)胞數(shù)減少，可伴單核細(xì)胞增多。②骨髓涂片檢測骨髓增生程度正?；蛏晕⒔档?，伴早期髓系“停滯”在早幼粒細(xì)胞/中幼粒細(xì)胞階段，常伴有不典型細(xì)胞核及胞質(zhì)空泡形成。2.影像學(xué)檢查患兒易反復(fù)發(fā)生感染，故影像學(xué)可能發(fā)現(xiàn)耳、鼻、肺部乃至腸道的感染表現(xiàn)。3.基因檢測對已知突變基因進(jìn)行檢測，ELA2基因突變最常見，對于診斷SCN具有重要意義。鑒別應(yīng)與其他可能引起中性粒細(xì)胞減少的疾病相鑒別。如Shwachman-Diamond綜合征（SDS）、糖原累積病1b型、WHIM綜合征（即疣、低丙種球蛋白血癥、感染及先天性骨髓粒細(xì)胞缺乏癥）、自身免疫性淋巴細(xì)胞增生綜合征、Cohen病以及Hermansky-Pudlak綜合征2型等。SCN治療1.常規(guī)預(yù)防治療積極控制感染，所有發(fā)熱或感染應(yīng)立即就醫(yī)，由醫(yī)院檢查、確診并積極治療。必要時(shí)預(yù)防性抗生素可用于預(yù)防感染，是否必須預(yù)防性使用抗生素尚存在一些爭議。對于SCN伴牙周損害的治療，目前均采用常規(guī)定期牙周治療，但治療效果不一。2.生長因子治療特別是G-CSF可改善嗜中性粒細(xì)胞減少癥以及對感染的易感性，重癥感染時(shí)可連續(xù)給藥。G-CSF的所需劑量差別很大。長期持續(xù)使用高劑量G-CSF可能誘發(fā)白血病，因此，若需連續(xù)高劑量治療，應(yīng)考慮進(jìn)行骨髓移植。另外，目前發(fā)現(xiàn)使用G-CSF治療的SCN患者中，骨質(zhì)丟失的發(fā)生率較高。3.造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植仍是目前睢一有望徹底治愈本病的方法。尤其是高劑量G-CSF使用下仍易發(fā)生感染的患兒。終生接受G-CSF注射治療的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和治療耐受性也是一大問題。因此，我們認(rèn)為G-CSF一經(jīng)確診應(yīng)盡快考慮異基因造血干細(xì)胞移植。但隨著時(shí)間推移，患者惡變幾率增高，且反復(fù)感染可能引起臟器功能不全從而影響移植。相關(guān)藥物人粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺激因子、復(fù)方磺胺甲惡唑片部分診療機(jī)構(gòu)首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院?師曉東主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，教授擅長：兒科血液病及兒童惡性實(shí)體腫瘤臨床診治、兒童造血干細(xì)胞移植技術(shù)；兒童難治復(fù)發(fā)性白血病及淋巴瘤、難治復(fù)發(fā)性朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、噬血細(xì)胞綜合征、先天性骨髓衰竭性疾病、難治性慢性血小板減少性紫癜、粘多糖病等遺傳代謝病?！境鲈\時(shí)間】血液科：周三上午、周四上午（出診時(shí)間變動(dòng)以科室公布為準(zhǔn)）復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院周道斌主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師擅長:血液系統(tǒng)腫瘤（白血病、骨髓瘤和淋巴瘤等），自體及異基因造血干細(xì)胞移植?！境鲈\時(shí)間】血液科：周一、周三、周四上午（出診時(shí)間變動(dòng)以科室公布為準(zhǔn)）日常1、多吃維生素豐富的食物,如綠色蔬菜水果，多吃高蛋白食物，如禽蛋類等增強(qiáng)免疫力。2、有家族史的夫婦在備孕前應(yīng)進(jìn)行必要的基因檢測和遺傳咨詢。3、要特別注意衛(wèi)生，保持室內(nèi)空氣干凈，經(jīng)常通風(fēng)，溫度降低要注意保暖。避免感冒。經(jīng)常更換衣物和被褥，以免導(dǎo)致感染。2022年07月15日522
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李琦瑋主治醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 有患者朋友在體檢或術(shù)前檢查時(shí)，偶然發(fā)現(xiàn)自己白細(xì)胞下降了，由于不知道是什么原因引起的而感到非常擔(dān)心。今天我們就來聊聊白細(xì)胞下降可能的原因，以及我們應(yīng)該如何應(yīng)對。什么是白細(xì)胞減少癥？白細(xì)胞減少癥是指外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)多次＜4.0×10^9/L（不同醫(yī)院的正常值范圍可能不同）。多數(shù)情況下，是由于中性粒細(xì)胞減少造成的，因?yàn)橹行粤＜?xì)胞占血液中白細(xì)胞總數(shù)的50%-70%，是人體抵御外來入侵病原體的最主要的防御細(xì)胞之一。中性粒細(xì)胞起源于骨髓多能造血干細(xì)胞，從原始粒細(xì)胞發(fā)展到成熟粒細(xì)胞需要8-14天，在儲存池中儲留3-5天后被釋放到外周血。中性粒細(xì)胞半衰期比較短，大約6-7小時(shí)，進(jìn)入組織后1-3天后發(fā)生衰老、被破壞或隨分泌物排出體外。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對值成人＜2.0×10^9/L，10歲以內(nèi)兒童＜1.5×10^9/L時(shí)，稱為中性粒細(xì)胞減少癥。中性粒細(xì)胞減少的程度與發(fā)生感染的風(fēng)險(xiǎn)密切相關(guān)，當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏（粒細(xì)胞絕對值＜0.1×10^9/L），可能發(fā)生更嚴(yán)重的感染。引起中性粒細(xì)胞減少的原因：（一）作用于脊髓的原因1.脊髓損傷：①化學(xué)因素：接觸化學(xué)物質(zhì)，如苯、DDT、二硝基苯酚等；化學(xué)藥物，如細(xì)胞毒藥物、抗生素、抗甲狀腺藥物、抗驚厥藥物、抗抑郁藥物、鎮(zhèn)靜劑、心血管藥物、利尿劑等。②電離輻射。③先天性或遺傳性中性粒細(xì)胞減少。④感染：細(xì)菌性感染，如傷寒、副傷寒等革蘭氏陰性桿菌；病毒感染，如肝炎病毒、HIV等。⑤自身免疫性疾?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等。⑥血液系統(tǒng)疾?。喝缭偕系K性貧血、骨髓纖維化、淋巴增殖性疾病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。⑦腫瘤：腫瘤患者接受放化療等治療，或發(fā)生骨轉(zhuǎn)移、晚期惡病質(zhì)者。2.成熟障礙①獲得性因素導(dǎo)致的成熟障礙，如葉酸和（或）維生素B12缺乏所致的巨幼細(xì)胞貧血、惡性貧血等。②惡性和其他克隆性疾病，如MDS所致的無效造血等。（二）作用于外周血的原因1.粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移到邊緣池，循環(huán)池?cái)?shù)目減少，但中性粒細(xì)胞總數(shù)不變（即假性中性粒細(xì)胞減少），如過敏性休克，嚴(yán)重的細(xì)菌感染等。2.血管內(nèi)滯留，如補(bǔ)體介導(dǎo)的白細(xì)胞凝集素所致的肺內(nèi)滯留、脾功能亢進(jìn)所致的脾內(nèi)滯留等。（三）作用于血管外的原因粒細(xì)胞在抗感染中消耗過多，如嚴(yán)重的細(xì)菌、真菌、原蟲感染等；脾功能亢進(jìn)所致的粒細(xì)胞破壞增多等。臨床表現(xiàn)?最突出的臨床表現(xiàn)就是反復(fù)發(fā)生的感染，如皮膚、泌尿系感染、口腔炎、上呼吸道感染等。中性粒細(xì)胞減少癥也可以有發(fā)熱、乏力、頭暈、疲倦、食欲減退等癥狀。粒細(xì)胞缺乏癥患者多數(shù)是在原發(fā)病基礎(chǔ)上，由于某些誘因而急性發(fā)作，通常感染狀況較為嚴(yán)重。Q＆A發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞減少該怎么辦如果發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞減少，可以回想近期是否有發(fā)生過感染，或者是否正在使用某些藥物，并復(fù)查血常規(guī)觀察白細(xì)胞變化；如果白細(xì)胞及粒細(xì)胞持續(xù)或進(jìn)行性減少，或同時(shí)合并紅細(xì)胞、血小板等減少，建議盡快到醫(yī)院血液科就診，由醫(yī)生進(jìn)行全面的檢查治療。血常規(guī)檢查及外周血涂片檢查是最常規(guī)的血液檢查。血常規(guī)可以監(jiān)測白細(xì)胞、中性粒、紅細(xì)胞及血小板數(shù)量變化，外周血涂片可以發(fā)現(xiàn)細(xì)胞形態(tài)有無異常變化。骨髓象檢查也是必要的，用于確定診斷和明確病因。其他檢查包括粒細(xì)胞儲備檢驗(yàn)、邊緣池檢驗(yàn)、粒細(xì)胞破壞增多的檢驗(yàn)、以及中性粒細(xì)胞特異性抗體測定等。飲食療法對于白細(xì)胞恢復(fù)的幫助有限，建議在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行治療，調(diào)整飲食起居。參考文獻(xiàn)：[1]毛飛,許文榮.臨床血液檢驗(yàn)學(xué)[M].科學(xué)出版社,2019.2022年07月01日1370
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張姍姍主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 我們外周血的白細(xì)胞低于四成十的九次方時(shí)，稱為白細(xì)胞減少癥，我們循循環(huán)中的白細(xì)胞呢，它包括了中性粒細(xì)胞，淋巴細(xì)胞，單核細(xì)胞，還有嗜酸細(xì)胞和嗜堿細(xì)胞，其中中性粒細(xì)胞是我們身體抗感染的重要因素，如果中性粒細(xì)胞的減少，感染會風(fēng)險(xiǎn)就會增加，我們通常說的白細(xì)胞減少，一般都是指的中性粒細(xì)胞的減少，呃，有一些，呃，這個(gè)粒細(xì)胞減少呢，又包括獲得性的和原發(fā)的獲得性的粒細(xì)胞減少，就是繼發(fā)的粒細(xì)胞減少，包括一些病毒的感染以后啊，病毒性感冒，或者是一些藥物導(dǎo)致的，包括抗生素啊，抗腫瘤藥啊，還有一些抗心律失常藥啊，免疫系統(tǒng)的免疫抑制劑等等的藥，用這些藥以后會導(dǎo)致粒細(xì)胞的減少，這時(shí)候呢，停藥。 以后大部分還是會自行恢復(fù)的。2022年05月04日417
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