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王夢(mèng)陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 那么再回答最后一個(gè)問題哈，這個(gè)患者問佐以拉西坦既然有興奮作用，癲癇患者還要吃嗎？ 這個(gè)興奮作用啊，他不是100%的，根據(jù)個(gè)人的情況，不是說他吃了有興奮作用，你吃了一定就興奮啊，就而且興奮的程度也不一樣，有的患者這個(gè)興奮程度也就是剛吃藥呢，頭一兩個(gè)月，然后就逐漸減輕消失了，而且興奮的話，如果不是特嚴(yán)重啊，不是說睡不著覺，打人是吧，罵人這種啊，他還能忍受，那么就是可以吃啊。 最關(guān)鍵的還是看這個(gè)佐以拉西坦是不是能控制你的發(fā)作。 如果又控制不住發(fā)作，還很興奮，那肯定是要換藥的。 那么奧卡西平和拉莫三嗪是不是能減少白細(xì)胞??？這兩個(gè)藥呢？ 呃，減少白細(xì)胞的風(fēng)險(xiǎn)是有的，但不是說特別高哈，有患者確實(shí)是降低白細(xì)胞。 甚至有些患者出現(xiàn)再障貧血啊，就是一種比較嚴(yán)障嚴(yán)重的一種再生障礙性貧血，拉莫三嗪是可以出現(xiàn)，但那個(gè)幾率很低，可能不超過千分之一，甚至萬分之一啊。 但引起白細(xì)胞減少的幾率呢，可能稍微高一些，但是也，也就是百分之幾的這種幾率啊。 啊，即使出現(xiàn)了，也可以通過吃生白細(xì)胞的藥物，比如說利可菌啊，這樣的這個(gè)來改善。 如果孩子吃這個(gè)兩個(gè)藥之前白細(xì)胞是正常的，吃上以后變低了2022年10月06日
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 重癥先天性中性粒細(xì)胞缺乏癥(severecongenitalneutropenia,SCN)由瑞典兒科醫(yī)師Kostmann于1956年首次報(bào)道,又名Kostmann綜合征,是一種與多種基因突變相關(guān)的異質(zhì)性遺傳性疾病。以低水平粒細(xì)胞為特征的免疫缺陷，不伴有相關(guān)的淋巴細(xì)胞缺陷。普通人群的患病率估計(jì)為1/33.3萬～1.7/33.3萬。新生兒的年發(fā)病率約為1/25萬。男女均可發(fā)病。美國(guó)調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，白種人患者居多。SCN癥狀SCN臨床表現(xiàn)為口咽炎、中耳炎、呼吸系統(tǒng)感染、蜂窩織炎及皮膚感染，常由葡萄球菌及鏈球菌感染所致。伴有相應(yīng)的全身癥狀。1.口腔癥狀2歲之前大部分患兒都發(fā)生過口腔癥狀?；颊呖谇痪植靠杀憩F(xiàn)為復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍及廣泛性牙周破壞。牙周病損主要為快速進(jìn)展性牙周炎，臨床表現(xiàn)為牙齦紅腫、探診出血、牙齦退縮、牙周附著喪失、牙周袋形成、牙槽骨廣泛吸收、牙齒松動(dòng),可累及乳牙列及恒牙列，最終導(dǎo)致乳牙和恒牙早失。2.胃腸道癥狀在出現(xiàn)骨髓儲(chǔ)備下降的重度中性粒細(xì)胞減少患者中，多數(shù)患者常發(fā)生彌漫性胃腸道病變，可引起類似克羅恩病的腹痛和腹瀉表現(xiàn)。3.其它癥狀嗜中性粒細(xì)胞減少癥可導(dǎo)致各個(gè)部位遭受反復(fù)細(xì)菌或真菌感染，其中主要受累部位為皮膚粘膜、耳鼻、咽喉和肺。感染通常非常嚴(yán)重甚至是致命性的。約15％的患者進(jìn)展為急性白血病或骨髓增生異常綜合征?；純和ǔ２话橛刑卣餍曰?。SCN病因SCN目前已知的發(fā)病機(jī)制是髓系細(xì)胞凋亡增加。上述突變最終導(dǎo)致髓系前體細(xì)胞過度凋亡，可能是由未折疊蛋白反應(yīng)激活所致。已經(jīng)報(bào)道超過100種基因突變。包括最早發(fā)現(xiàn)的嗜中性粒細(xì)胞彈性蛋白酶基因(ELANE，以前稱ELA2）、GFI1基因、HAX1基因和威斯科特-奧爾德里奇綜合征（WASP）的激活基因等。這些突變的組合會(huì)導(dǎo)致嗜中性粒細(xì)胞生成缺陷及凋亡增加。①常染色體隱性遺傳和X連鎖遺傳：由ELANE突變所致的SCN是一種常染色體顯性遺傳疾病，發(fā)生于50％～60％的患者。已經(jīng)報(bào)道了數(shù)個(gè)ELANE突變位點(diǎn)。由Kostmann描述的首個(gè)家族及其他最近報(bào)道的家族，都有常染色體隱性遺傳的HAX1突變。②X連鎖遺傳見于濕疹、血小板減少伴免疫缺陷綜合征基因突變所致的SCN，該基因又稱WASP基因。③其他基因突變也有報(bào)道，包括G6PC3、GFI1、SBDS及JAG然而，仍有大約40％病例的遺傳基礎(chǔ)尚不明確。[2]SCN檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查?①血常規(guī)檢測(cè)全血細(xì)胞計(jì)數(shù)及外周血細(xì)胞形態(tài)學(xué)分析均可發(fā)現(xiàn)中性粒細(xì)胞數(shù)減少，可伴單核細(xì)胞增多。②骨髓涂片檢測(cè)骨髓增生程度正?；蛏晕⒔档?，伴早期髓系“停滯”在早幼粒細(xì)胞/中幼粒細(xì)胞階段，常伴有不典型細(xì)胞核及胞質(zhì)空泡形成。2.影像學(xué)檢查患兒易反復(fù)發(fā)生感染，故影像學(xué)可能發(fā)現(xiàn)耳、鼻、肺部乃至腸道的感染表現(xiàn)。3.基因檢測(cè)對(duì)已知突變基因進(jìn)行檢測(cè)，ELA2基因突變最常見，對(duì)于診斷SCN具有重要意義。鑒別應(yīng)與其他可能引起中性粒細(xì)胞減少的疾病相鑒別。如Shwachman-Diamond綜合征（SDS）、糖原累積病1b型、WHIM綜合征（即疣、低丙種球蛋白血癥、感染及先天性骨髓粒細(xì)胞缺乏癥）、自身免疫性淋巴細(xì)胞增生綜合征、Cohen病以及Hermansky-Pudlak綜合征2型等。SCN治療1.常規(guī)預(yù)防治療積極控制感染，所有發(fā)熱或感染應(yīng)立即就醫(yī)，由醫(yī)院檢查、確診并積極治療。必要時(shí)預(yù)防性抗生素可用于預(yù)防感染，是否必須預(yù)防性使用抗生素尚存在一些爭(zhēng)議。對(duì)于SCN伴牙周損害的治療，目前均采用常規(guī)定期牙周治療，但治療效果不一。2.生長(zhǎng)因子治療特別是G-CSF可改善嗜中性粒細(xì)胞減少癥以及對(duì)感染的易感性，重癥感染時(shí)可連續(xù)給藥。G-CSF的所需劑量差別很大。長(zhǎng)期持續(xù)使用高劑量G-CSF可能誘發(fā)白血病，因此，若需連續(xù)高劑量治療，應(yīng)考慮進(jìn)行骨髓移植。另外，目前發(fā)現(xiàn)使用G-CSF治療的SCN患者中，骨質(zhì)丟失的發(fā)生率較高。3.造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植仍是目前睢一有望徹底治愈本病的方法。尤其是高劑量G-CSF使用下仍易發(fā)生感染的患兒。終生接受G-CSF注射治療的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和治療耐受性也是一大問題。因此，我們認(rèn)為G-CSF一經(jīng)確診應(yīng)盡快考慮異基因造血干細(xì)胞移植。但隨著時(shí)間推移，患者惡變幾率增高，且反復(fù)感染可能引起臟器功能不全從而影響移植。相關(guān)藥物人粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺激因子、復(fù)方磺胺甲惡唑片部分診療機(jī)構(gòu)首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院?師曉東主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，教授擅長(zhǎng)：兒科血液病及兒童惡性實(shí)體腫瘤臨床診治、兒童造血干細(xì)胞移植技術(shù)；兒童難治復(fù)發(fā)性白血病及淋巴瘤、難治復(fù)發(fā)性朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、噬血細(xì)胞綜合征、先天性骨髓衰竭性疾病、難治性慢性血小板減少性紫癜、粘多糖病等遺傳代謝病?！境鲈\時(shí)間】血液科：周三上午、周四上午（出診時(shí)間變動(dòng)以科室公布為準(zhǔn)）復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院周道斌主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師擅長(zhǎng):血液系統(tǒng)腫瘤（白血病、骨髓瘤和淋巴瘤等），自體及異基因造血干細(xì)胞移植?！境鲈\時(shí)間】血液科：周一、周三、周四上午（出診時(shí)間變動(dòng)以科室公布為準(zhǔn)）日常1、多吃維生素豐富的食物,如綠色蔬菜水果，多吃高蛋白食物，如禽蛋類等增強(qiáng)免疫力。2、有家族史的夫婦在備孕前應(yīng)進(jìn)行必要的基因檢測(cè)和遺傳咨詢。3、要特別注意衛(wèi)生，保持室內(nèi)空氣干凈，經(jīng)常通風(fēng)，溫度降低要注意保暖。避免感冒。經(jīng)常更換衣物和被褥，以免導(dǎo)致感染。2022年07月15日522
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曾英堅(jiān)主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 血液病科 大家都知道，血液中的白細(xì)胞是人體非常重要的一部分。人體血液中的白細(xì)胞就相當(dāng)于一個(gè)國(guó)家的軍隊(duì)，能夠幫助我們防御“外敵”的入侵。所以，白細(xì)胞也被稱為“人體的白色衛(wèi)士”。人體血液中正常的白細(xì)胞計(jì)數(shù)為4~10×109/L，血液中的白細(xì)胞計(jì)數(shù)低于4×10?/L，稱為白細(xì)胞減少癥。當(dāng)白細(xì)胞數(shù)量減少，人體的免疫功能便會(huì)減弱，人體更容易受到病毒、細(xì)菌等病原體的攻擊，繼而發(fā)生感染，造成不良后果。哪些原因會(huì)引起白細(xì)胞減少？引起白細(xì)胞減少的原因很多，分為原發(fā)性和繼發(fā)性，大多數(shù)情況為繼發(fā)性因素導(dǎo)致，如藥物、放射線、嚴(yán)重感染等，少數(shù)為血液系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的白細(xì)胞原發(fā)性減少，如白血病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等。1.藥物因素部分藥物如解熱鎮(zhèn)痛藥、抗甲狀腺功能亢進(jìn)藥可以引起白細(xì)胞減少，但大多程度較輕，且停藥后可自行恢復(fù)，也有些細(xì)胞毒性藥物可以引起白細(xì)胞嚴(yán)重減少。因此，發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞減少時(shí)，首先通過查看近期服用藥物的說明書，是否服用與服用的藥物有關(guān)系。2.感染因素流感、麻疹、病毒性肝炎、水痘、風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒等感染人體后，白細(xì)胞發(fā)生免疫效應(yīng)，因而導(dǎo)致白細(xì)胞消耗，或?qū)е掳准?xì)胞的免疫性損傷。當(dāng)超過白細(xì)胞消耗超過骨髓代償?shù)哪芰r(shí)，就會(huì)導(dǎo)致白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少。當(dāng)感染控制或者消失后，白細(xì)胞計(jì)數(shù)也會(huì)隨之回升。3.免疫因素紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等免疫系統(tǒng)疾病，或多次輸血及慢性活動(dòng)性肝炎，都會(huì)使血液中產(chǎn)生抗白細(xì)胞抗體。這些抗體可以介導(dǎo)免疫性反應(yīng)，破壞白細(xì)胞，使白細(xì)胞減少。4.物理化學(xué)因素物理因素如電離輻射，化學(xué)毒物如苯及其衍生物等，都可以直接影響骨髓造血干細(xì)胞的增殖分化，導(dǎo)致白細(xì)胞減少。5.營(yíng)養(yǎng)因素維生素B12、葉酸是造血必需的原料，如果長(zhǎng)期攝入不足，導(dǎo)致人體造血原料缺乏，導(dǎo)致白細(xì)胞減少。6.血液系統(tǒng)疾病白細(xì)胞由造血干細(xì)胞增殖分化而成，當(dāng)造血干細(xì)胞出現(xiàn)異常，如白血病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等血液系統(tǒng)疾病，就會(huì)導(dǎo)致白細(xì)胞生成障礙。7.脾功能亢進(jìn)脾臟有吞噬代謝死亡的血細(xì)胞作用，但如果脾功能亢進(jìn)，就會(huì)大量的吞噬血細(xì)胞，造成血細(xì)胞的減少。出現(xiàn)哪些癥狀需要警惕白細(xì)胞減少癥？白細(xì)胞減少癥多呈慢性過程，部分患者沒有任何癥狀，在體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)。大多數(shù)患者會(huì)有一些非特異性癥狀，如頭暈、乏力、心悸、低熱、食欲減退、體力減退等。白細(xì)胞減少還可以影響患者免疫力。有的患者可以出現(xiàn)反復(fù)感染，如口腔炎、肛周感染、呼吸道感染、中耳炎或皮膚感染等。若中性粒細(xì)胞嚴(yán)重減少、產(chǎn)生中性粒細(xì)胞缺乏癥時(shí)，患者就往往會(huì)出現(xiàn)突然畏寒、高熱、頭痛及乏力等癥狀，并發(fā)生嚴(yán)重感染。如果出現(xiàn)上述癥狀，一定要及時(shí)就醫(yī)，確定病因并及時(shí)治療。如何預(yù)防白細(xì)胞減少癥？1.對(duì)于能夠引起粒細(xì)胞減少的藥物如氨基比林、甲巰咪唑等，若必須服用該類藥物，應(yīng)嚴(yán)格把控用藥適應(yīng)證，定期復(fù)查血常規(guī)。2.曾有藥物過敏史或曾發(fā)生過用藥后粒細(xì)胞減少者，應(yīng)該避免用此類藥物。3.應(yīng)用細(xì)胞毒藥物治療的患者，應(yīng)每1~2天檢查1次血常規(guī)，根據(jù)粒細(xì)胞數(shù)及時(shí)減藥或停藥，或藥物治療。4.接觸放射線及苯等化學(xué)毒物的工作人員，要建立嚴(yán)格的防護(hù)制度，定期檢查血常規(guī)。5.患有感染性疾病、血液病、自身免疫性疾病的患者，應(yīng)積極治療原發(fā)病。6.均衡飲食，不挑食，葷素搭配，攝入含葉酸、維生素12、鐵元素豐富的食物，有消化系統(tǒng)疾病的人群，應(yīng)定期體檢，檢測(cè)造血原料是否吸收充足。2022年05月13日629
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 兒童白血病的血常規(guī)中白細(xì)胞計(jì)數(shù)的范圍很廣，從0.110^9/L到150010^9/L不等，也就是說白血病的白細(xì)胞既可能升高也可能降低，還可以在正常范圍。白細(xì)胞的降低大多是感染引發(fā)的暫時(shí)性降低，隨著感染清除，白細(xì)胞會(huì)逐漸恢復(fù)正常。白血病的典型癥狀是皮膚黏膜蒼白、瘀點(diǎn)瘀斑、發(fā)熱，還會(huì)被發(fā)現(xiàn)有肝、脾、淋巴結(jié)的腫大等等。如果孩子沒有這些表現(xiàn)，白細(xì)胞降低不會(huì)首先考慮是白血病，白血病對(duì)于兒童來說也不是一個(gè)常見病、多發(fā)病。2022年03月12日1170
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全日城主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 抗生素會(huì)不會(huì)導(dǎo)致白細(xì)胞下降呢？抗生素當(dāng)中呢，確實(shí)會(huì)導(dǎo)致白細(xì)胞的下降，但是呢，比較是少部分的，常見的這個(gè)導(dǎo)致白細(xì)胞下降的抗生素呢，包括這個(gè)桃孢類的，桃孢當(dāng)中呢，一代或者二代的抗生素，常見的桃孢呼吸或者拉氧頭孢這些呢，有可能會(huì)導(dǎo)致白細(xì)胞的下降，還有呢，膠基米唑類的，是抗煙陽緊的，呃，凹硝唑，T硝唑或者甲硝唑這一類呢，也會(huì)導(dǎo)致白細(xì)胞或者血烷的下降，還有惡洲烷酮類的，常見的是氯尿唑胺，它的對(duì)血細(xì)胞的影響是比較大的，除此以外的大部分的抗生素，包括我們常用的，別看列酰胺類的，這個(gè)青霉素類的，我們現(xiàn)在目前經(jīng)常用的是氨眠西林啊，氧胎金青霉素啊，這些對(duì)血項(xiàng)的影響是非常非常微小的，還有頭孢胎啶，三代的頭孢類呢，也對(duì)血項(xiàng)的影響很小，還有包括呃，大花電子類的，氨基場(chǎng)貸類的呢，對(duì)選項(xiàng)的影響都非常小。2022年01月13日567
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曾英堅(jiān)主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 血液病科 現(xiàn)在的生活節(jié)奏較快、工作壓力也很大，不少中青年群體常常感到疲憊和勞累，然而，即便是在充分休息之后，這種疲乏感依然無法消除，反而還有加重的趨勢(shì)，甚至還出現(xiàn)了發(fā)熱的情況。 這是怎么回事呢？ 在前往醫(yī)院進(jìn)行血常規(guī)檢查后，結(jié)果似乎并無異常，“只不過是白細(xì)胞有點(diǎn)低嘛！”不少患者對(duì)白細(xì)胞水平的高低并不在意，可是主治醫(yī)生的眉頭卻仍然皺成一團(tuán)… 患者疲憊、乏力、或伴有發(fā)熱，白細(xì)胞數(shù)量＜4.0×10 9 /L，這是白細(xì)胞減少癥的表現(xiàn)！ 什么是白細(xì)胞減少癥？ 江西省中醫(yī)院血液病科的曾英堅(jiān)主任向我們介紹道：白細(xì)胞減少癥是由各種病因引起的一組臨床綜合征，其臨床表現(xiàn)多為乏力、頭暈、倦怠等癥狀，部分患者伴有發(fā)熱，很容易與其他疾病發(fā)生混淆。然而最關(guān)鍵的是，白細(xì)胞在人體內(nèi)擔(dān)任防御的職責(zé)，肩負(fù)著身體免疫的重要工作。如果白細(xì)胞水平過低，將導(dǎo)致身體免疫力下降，容易受到各種病菌侵襲誘發(fā)感染，甚至導(dǎo)致敗血癥而致命。 那么引起白細(xì)胞減少癥的因素有哪些呢？一般來說，只有極少數(shù)的患者為原發(fā)性白細(xì)胞減少，大多數(shù)患者都是有誘發(fā)因素的。例如：①患有某些免疫性疾病，破壞體內(nèi)白細(xì)胞，從而導(dǎo)致白細(xì)胞減少；②感染某些疾病，如病毒性肝炎、流感等；③某些血液系統(tǒng)疾病可導(dǎo)致造血干細(xì)胞發(fā)生異常，導(dǎo)致白細(xì)胞生成障礙；④治療因素，部分藥物、放化療等也會(huì)影響白細(xì)胞水平；⑤營(yíng)養(yǎng)不足。 出現(xiàn)白細(xì)胞減少癥有哪些表現(xiàn)？ 曾英堅(jiān)主任表示，白細(xì)胞減少者多數(shù)呈慢性過程，臨床上可能無任何癥狀，或有一些非特異性癥狀，如乏力、食欲減退、體力減退，并有易感染傾向。如果還伴有粒細(xì)胞減少，發(fā)熱，提示體內(nèi)合并感染。若是由血液系統(tǒng)惡性疾病導(dǎo)致的白細(xì)胞減少癥，通常不僅有白細(xì)胞減少，還包括其他檢查指標(biāo)的異常，同時(shí)伴有反復(fù)發(fā)熱、頭暈和皮膚粘膜出血等臨床癥狀。 發(fā)生白細(xì)胞減少癥怎么辦？ 1. 去除病因、對(duì)癥治療 當(dāng)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞減少后，一定要引起重視，盡早去醫(yī)院就醫(yī)，找出白細(xì)胞減少的原因。如果是藥物、放射線、毒物接觸等原因?qū)е拢谕Ｖ菇佑|相關(guān)致病因素并積極采取升白措施后，白細(xì)胞數(shù)值會(huì)有所提高。如果伴有其他疾病，可考慮白細(xì)胞減少是否為疾病產(chǎn)生的并發(fā)癥，并且積極治療原發(fā)病。 如白細(xì)胞減少且持續(xù)不恢復(fù)，或白細(xì)胞分類出現(xiàn)較大異常時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行血清維生素B12和葉酸測(cè)定、中性粒細(xì)胞抗體測(cè)定、病原體檢測(cè)、自身免疫性疾病篩查以及骨髓組織學(xué)檢查等檢查，盡量找出病因?qū)ΠY治療。 2. 中醫(yī)發(fā)揮治療優(yōu)勢(shì) 臨床上用來提高白細(xì)胞的藥物并不少，但除重組人粒細(xì)胞集落刺激因子或者粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子外，多數(shù)藥物只能對(duì)癥治療，對(duì)患者的生活質(zhì)量改善欠佳。中醫(yī)藥通過調(diào)理臟腑陰陽，健脾補(bǔ)腎，益氣生血，可促進(jìn)骨髓的造血機(jī)能，提高機(jī)體抗病能力，既有升提白細(xì)胞的功用，又可改善機(jī)體一般狀態(tài)。因此對(duì)于非腫瘤因素引起的白細(xì)胞減少癥，可選擇用中醫(yī)藥治療，西藥可作為輔助性措施配合運(yùn)用，放化療腫瘤患者以中西醫(yī)并重的結(jié)合治療為佳。 傳統(tǒng)中醫(yī)將白細(xì)胞減少癥根據(jù)癥狀表現(xiàn)歸類為“虛勞”、“溫病”等病證范疇，曾英堅(jiān)主任認(rèn)為，該病主要是由氣血虧虛、陰陽失調(diào)、心肝脾腎等臟器功能受損而發(fā)生的。所以在治療時(shí)，本病辨證原則一般以心肝脾腎四臟為主，按虛而補(bǔ)之的原則調(diào)治。 江西省中醫(yī)院血液科對(duì)于白細(xì)胞減少癥的治療有豐富的治療經(jīng)驗(yàn)。一般來說，白細(xì)胞減少癥可分為氣血兩虛、脾腎陽虛、肝腎陰虛、毒瘀互結(jié)四個(gè)分型，以八珍湯、十全大補(bǔ)湯、右歸丸、右歸飲、知柏地黃丸等方藥結(jié)合患者的疾病特點(diǎn)進(jìn)行治療，攻補(bǔ)兼施、標(biāo)本同治，有助于提高療效。 3. 生活方式調(diào)節(jié) 日常生活中要注意加強(qiáng)防護(hù)，注意生活環(huán)境和飲食方面的衛(wèi)生，盡量避免去公共場(chǎng)所，出門戴好口罩。注意氣候的變化，防止感受外邪而發(fā)病。慎重接觸可能引起骨髓抑制的各種理化因素（放射線、烷化劑等）。日常重視精神調(diào)養(yǎng)，避免精神刺激和勞神過度；多加強(qiáng)鍛煉身體，如練氣功、打太極拳、散步、游泳等。飲食以清淡營(yíng)養(yǎng)為主，忌生冷肥甘厚膩，可進(jìn)食補(bǔ)益脾腎、益氣補(bǔ)血養(yǎng)陰之品，如：大棗、黃芪、太子參、黃精、鹿角膠、女貞子、淫羊藿、麥門冬、黑木耳、瘦豬肉、牛肉等。2021年12月14日1421
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 先天性中性粒細(xì)胞缺乏：ELANE基因突變是已知的最常見致病基因，呈常染色體顯性遺傳或散發(fā)。ELANE基因位于染色體19p13.31,由5個(gè)外顯子組成，編碼218個(gè)氨基酸的中性粒細(xì)胞彈性蛋白酶。該酶是一種髓系細(xì)胞特異性絲氨酸蛋白酶，在中性粒細(xì)胞分化的早幼粒階段產(chǎn)生，存在于成熟中性粒細(xì)胞的初級(jí)顆粒中，基因突變導(dǎo)致中性粒細(xì)胞生成障礙。先天性粒細(xì)胞減少癥的臨床特征為感染。感染的風(fēng)險(xiǎn)與外周血中性粒細(xì)胞數(shù)量成反比，當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)(ANC)＞1.0×10^9/L,感染風(fēng)險(xiǎn)小，而ANC＜0.5×10^9/L時(shí)，感染風(fēng)險(xiǎn)極大。感染的風(fēng)險(xiǎn)亦與粒細(xì)胞減少持續(xù)時(shí)間有關(guān)，持續(xù)數(shù)周后真菌感染風(fēng)險(xiǎn)增加。感染的部位多變，以皮膚黏膜、耳、鼻、喉及肺部最為常見?？谇患膊缀跻娪谒校?歲粒細(xì)胞減少患兒，表現(xiàn)為牙齦炎，伴有舌部頰黏膜潰瘍。有時(shí)出現(xiàn)廣泛胃腸道病變，導(dǎo)致腹痛和腹瀉，影像學(xué)類似Crohn病，與細(xì)菌性腸炎相關(guān)。粒細(xì)胞減少患者重者發(fā)生致命性化膿性細(xì)菌感染。2021年12月09日745
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 新生兒同族免疫性(同種免疫性)中性粒細(xì)胞減少如果新生兒有遺傳自父親的中性粒細(xì)胞特異性抗原，母體針對(duì)該抗原產(chǎn)生的IgG抗體經(jīng)過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，可發(fā)生中至重度的中性粒細(xì)胞減少。在極少數(shù)情況下，抗體也可源于母親的AIN。前者的發(fā)病機(jī)制與Rh溶血性疾病相同，而后者的發(fā)病機(jī)制則與母體免疫性血小板減少癥（ITP)相同。其發(fā)病率估計(jì)為2/1000例活產(chǎn)兒。 同族免疫性中性粒細(xì)胞減少嬰兒可表現(xiàn)為膿毒癥或無癥狀。嬰兒中性粒細(xì)胞減少?？捎赡摱景Y導(dǎo)致，因此可能難以判斷究竟是中性粒細(xì)胞減少導(dǎo)致了膿毒癥，還是膿毒癥導(dǎo)致了中性粒細(xì)胞減少。骨髓檢查顯示造血細(xì)胞增生正常伴晚期髓系成熟停滯，盡管抗體介導(dǎo)的早期成熟停滯也有報(bào)道。嬰兒及母體血清中可檢測(cè)到抗核抗體，該抗體可能顯示對(duì)父親(而非母親)的中性粒細(xì)胞有特異性。對(duì)于重度中性粒細(xì)胞減少且可能存在膿毒癥的嬰兒，無需骨髓檢查或抗體試驗(yàn)即可開始治療?？梢允褂肎-CSF治療，待患者情況穩(wěn)定后完善評(píng)估。須確診重度先天性中性粒細(xì)胞減少才可繼續(xù)使用G-CSF。 這種中性粒細(xì)胞減少通常見于其他方面正常的嬰兒。由于可能有新生兒膿毒癥，常會(huì)給予抗生素治療。大多數(shù)患兒通常情況良好，培養(yǎng)檢查未發(fā)現(xiàn)感染證據(jù)。我們?cè)谶@種情況下通常是觀察患兒的外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)，并不進(jìn)一步行骨髓穿刺。盡管某些患兒使用G-CSF治療有效，但該藥的作用并不明確。一項(xiàng)對(duì)照試驗(yàn)納入了中性粒細(xì)胞減少伴早發(fā)型膿毒癥的新生兒，發(fā)現(xiàn)G-CSF的獲益甚微。 通常能順利康復(fù)，無嚴(yán)重感染發(fā)生。中性粒細(xì)胞減少常在12-15周內(nèi)恢復(fù)，但也有長(zhǎng)達(dá)24周的中性粒細(xì)胞減少。2021年10月03日806
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 只要導(dǎo)致骨髓中性粒細(xì)胞生成減少，生成的粒細(xì)胞沒有效果，轉(zhuǎn)移至血管內(nèi)皮或組織池中的中性粒細(xì)胞少，或者外周中性粒細(xì)胞破壞增多，都能導(dǎo)致這個(gè)問題。 導(dǎo)致使用一些藥物，比如氯氮平之類的；還有嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良，缺乏維生素B12、葉酸、銅，導(dǎo)致骨髓制造中性粒細(xì)胞減少；還有一些免疫性疾病，脾功能亢進(jìn)等，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞破壞增多，都可以導(dǎo)致該問題。 還有就是骨髓有異常，或者先天性中性粒細(xì)胞減少，和骨髓發(fā)育異常有關(guān)。 這些問題，一般都有比較典型的癥狀，大家很難遇到。2021年09月17日1101
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 導(dǎo)致發(fā)熱、腹瀉的傷寒、志賀菌等。這些細(xì)菌會(huì)通過產(chǎn)生的炎性介質(zhì)，將中性粒細(xì)胞黏在血管壁上，或者產(chǎn)生吞噬血細(xì)胞的現(xiàn)象，減少中性粒細(xì)胞的生成，從而導(dǎo)致外周血出現(xiàn)該問題。但是這些問題家長(zhǎng)們基本見不到。 還有些嚴(yán)重感染的情況下，身體衰弱到?jīng)]法有效的提供免疫，也就是沒法多生產(chǎn)白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞，不能有效將其運(yùn)輸?shù)礁腥静课?，?dǎo)致血常規(guī)提示中性粒細(xì)胞減少，提示病情更重。2021年09月17日1159
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