包涵體肌炎是指以光鏡下觀察到肌膜下或肌纖維中央內(nèi)出現(xiàn)鑲邊空泡，電鏡下觀察到肌質(zhì)或肌核內(nèi)出現(xiàn)管絲狀包涵體的炎性肌病。本病是一種慢性炎癥性肌病，以進行性的肌無力、肌萎縮為臨床特點，好發(fā)于 50 歲以上男性。

本病病因未明，可能與下列因素有關(guān)：

• 遺傳：遺傳性包涵體肌病與家族遺傳有關(guān)，根據(jù)疾病的分型不同，致病基因可以通過常染色體顯性或常染色體隱性的方式遺傳給下一代。
• 免疫異常：許多研究發(fā)現(xiàn)包涵體肌炎的發(fā)病與免疫有關(guān)，可能的機制主要是 T 細胞介導(dǎo)的細胞毒作用。
• 肌纖維變性：患者肌纖維中存在許多異常蛋白沉積，導(dǎo)致肌纖維變性。
• 線粒體異常：有研究發(fā)現(xiàn)約半數(shù)的包涵體肌炎患者存在線粒體 DNA 的缺失。
• 病毒感染：病毒感染可能誘發(fā)疾病，特別是一些反轉(zhuǎn)錄病毒（如艾滋病毒、I 型人 T 細胞淋巴增生性病毒），其他如柯薩奇病毒、人類皰疹病毒、巨細胞病毒、腮腺炎病毒等也有可能與肌炎的發(fā)生有關(guān)。

本病起病隱匿，進展緩慢，主要表現(xiàn)為無痛性肌無力和肌萎縮，近端或遠端肌群均可受累。

• 肌無力
  早期可出現(xiàn)依賴遠端肌肉力量的精細運動受損，可表現(xiàn)為系扣、打結(jié)、開鎖、寫字、縫紉等動作困難。當累及近端肌肉時可出現(xiàn)爬樓梯、跨臺階、梳頭等動作困難，坐姿時很難站起，容易跌倒。

  咽部肌肉常常受累，可出現(xiàn)吞咽困難、哽咽。

  面部肌肉及頸曲肌受累時有表情減少、抬頭困難。

  當呼吸肌受累時可出現(xiàn)呼吸困難、胸悶等癥狀。

• 肌萎縮
  隨疾病進展會出現(xiàn)肌肉萎縮，后期許多患者需要借助輪椅、拐杖才能進行日常活動。

• 其他
  一部分患者可能會出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍震動感覺減退，當合并結(jié)締組織病時可出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。

• 避免病毒感染，尤其是艾滋病病毒、 T 細胞淋巴增生性病毒等。
• 有相關(guān)家族病史的人，可進行相關(guān)基因檢測。
• 50 歲以上男性，如出現(xiàn)相關(guān)癥狀，及時就診。

本病主要通過肌電圖、肌肉活檢等檢查確診。

• 肌電圖檢查：主要用來鑒別受累部位是神經(jīng)源性損傷還是肌肉來源的損傷。
• 肌肉活檢：主要用來確定肌肉病變的性質(zhì)，是明確診斷的主要方法。

本病尚無有效的治療方法，如病情發(fā)展較快，且病理提示有炎性細胞浸潤者，可試用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療。另外，康復(fù)訓練對于延緩病情有一定的幫助。

• 有些患者因為下肢肌肉無力經(jīng)常摔跤，可根據(jù)實際情況選擇拐杖、輪椅等代步工具。
• 使用糖皮質(zhì)激素或免疫調(diào)節(jié)藥物的患者需要注意休息保暖，出門建議戴口罩，保持生活環(huán)境的清潔、定期通風消毒。
• 注意觀察病情，如出現(xiàn)肌無力癥狀加重、吞咽困難、呼吸困難等情況，及時就診。

需要在專業(yè)康復(fù)師指導(dǎo)下進行，可適當進行中等強度的康復(fù)訓練，延緩肌肉萎縮。如每次訓練腿屈伸、肘屈伸、腕屈伸動作各 15 次，每周進行 3 次訓練。

本病尚無有效治療，預(yù)后不佳。隨著病情進展可導(dǎo)致生活不能自理，進而臥床不起，甚至導(dǎo)致呼吸、心力衰竭，最后死亡。