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艾福志主任醫(yī)師 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 骨外科 時間: 2012-01-11 來源: 廣州日報http://gzdaily.dayoo.com/html/2012-01/11/content_1584129.htm ●顱底凹陷癥是一種常見的枕頸部畸形，約占枕頸部畸形的90% ●患者早期可無明顯癥狀，但有外傷等誘因時可發(fā)生癱瘓甚至猝死 ●孩子脖子比正常孩子短、發(fā)際低，同時出現(xiàn)頸部疼痛、頸部活動受限等時應提高警惕 10歲女孩熙熙上體育課時不小心摔了一跤，雖然只是擦破了一點皮，但隨后幾個月卻不僅脖子疼痛，而且兩只手臂都沒有力氣，甚至走路時還經常摔跤。輾轉多家醫(yī)院后，熙熙最終被診斷為“顱底凹陷癥”。 醫(yī)生提醒父母們，當孩子出現(xiàn)頸部疼痛、活動受限，或四肢無力、走路不穩(wěn)等癥狀時，一定要及時帶孩子就醫(yī)。雖然顱底凹陷癥患者在早期可能不會表現(xiàn)出明顯癥狀，但一些不可預知的外力，如跌倒、扭傷脖子等，卻可能成為疾病發(fā)作的誘因，嚴重時甚至可造成癱瘓、猝死。 文/記者饒貞 通訊員李冰潔、銀春林 醫(yī)學指導/廣州總醫(yī)院骨科醫(yī)院脊柱一科副主任醫(yī)師艾福志 案例：10歲女孩走路總摔跤 據(jù)熙熙的家人介紹，熙熙出生3個月左右家人就發(fā)現(xiàn)她的頭部無法旋轉，只能輕度地前屈后伸。不過，家人對此沒有太在意，也沒有帶熙熙進行任何治療。兩年前，上小學的熙熙開始覺得脖子疼，身體乏力，有時起床還會覺得頭暈，而且癥狀逐漸加重。 大概半年前，在一次上體育課時，熙熙不小心摔了一跤，前額被輕微地擦傷，老師和家長起初都覺得問題不大。但隨后幾天，熙熙幾乎每天都會在學校不小心摔跤。到后來，熙熙走路越來越不穩(wěn)，逐漸發(fā)展到需要人攙扶才能行走，最后甚至無法自己拿碗筷吃飯。 在輾轉了香港和內地的多家醫(yī)院后，熙熙近日在廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院骨科醫(yī)院被確診為“重度顱底凹陷癥”，并伴有扁平顱底、寰樞椎脫位等枕頸部畸形。經過一場近3小時的高難度手術，熙熙終于逐漸康復，幾天后開始能獨立行走，也能自己吃飯了。 原因：家族遺傳或先天因素造成 “顱底凹陷癥是一種常見的枕頸部畸形，約占枕頸部畸形的90%。”廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院骨科醫(yī)院脊柱一科副主任醫(yī)師艾福志介紹，由于顱底凹陷可使患者的腦干、脊髓受到壓迫，隨著壓迫脊髓的程度越來越重，患者不僅可出現(xiàn)四肢無力、走路不穩(wěn)等情況，如果有外傷等誘因還可發(fā)生癱瘓甚至猝死。 “顱底凹陷癥既可能是家族遺傳，也可能是其他先天因素造成的，比如母親在孕期吃藥或接受放射線照射等都可能有一定的影響?！卑Ｖ颈硎?，一些較嚴重的患者可能在很小時就發(fā)病，還有一些患者則隨著年齡的增大才逐漸出現(xiàn)癥狀。以該科為例，每年從全國各地前來接受手術的近200位顱底凹陷癥、寰樞椎脫位等顱頸交界傷病患者中，既有四五歲的兒童，也有六七十歲的長者。 癥狀：四肢無力、步態(tài)不穩(wěn) 艾福志介紹，除顱底凹陷外，扁平顱底、枕骨髁發(fā)育不良、寰枕融合、寰樞椎前后弓發(fā)育不良等都屬于常見的枕頸部畸形，“這類患者往往有多種畸形合并發(fā)生，而且往往合并有寰樞椎脫位。當枕骨基底凹入顱腔，齒突尖突入枕骨大孔時，可壓迫腦干、脊髓或椎動脈，使腦脊液循環(huán)受到影響，并引起相應的癥狀。”艾福志舉例說，枕頸部疼痛、頸椎活動受限、一側或雙側上肢麻木、酸痛、無力等都是顱底凹陷癥的常見癥狀；此外，有些患者還可能出現(xiàn)舌咽部感覺障礙、吞咽障礙等表現(xiàn)。 “如果小腦受到影響，患者還會出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調、眼震等表現(xiàn)；如果延髓及上頸段脊髓受壓，患者還會出現(xiàn)輕重不一的四肢癱瘓、無力，手指精細動作障礙等表現(xiàn)；一旦椎動脈供血不足，則會出現(xiàn)眩暈、視力障礙、惡心嘔吐等表現(xiàn)。” 發(fā)現(xiàn)： 脖子短、后腦勺發(fā)際低 要警惕 艾福志提醒說，從外觀上來看，顱底凹陷癥患者往往有脖子短粗、后腦勺發(fā)際低、枕頸部扁平等特點，“約半數(shù)患者同時伴有斜頸，也可能有面部、顱骨不對稱等特征?！彼硎荆捎诩顾栌幸欢ǖ拇鷥斂臻g，患者在早期可能不會表現(xiàn)出明顯癥狀，但一些外力的作用，如跌倒、扭傷脖子等，可能成為疾病發(fā)作的誘因?！罢：⒆铀ひ幌驴赡軟]事，但患有顱底凹陷癥的孩子，摔跤后輕則可出現(xiàn)手腳無力，重則可造成癱瘓。”他表示，延髓是呼吸和心血管的中樞，一旦受到壓迫，患者甚至可能當場停止呼吸。 “如果發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)持物無力、走路不穩(wěn)、頸部活動受限等癥狀，家長一定要及時帶孩子到醫(yī)院就診?！卑Ｖ颈硎?，顱底凹陷癥一般可通過X光片、三維CT重建及頸椎磁共振檢查進行確診。他同時提醒說，顱頸交界部的手術是一種高風險手術，患者一定要到正規(guī)醫(yī)院的脊柱外科?？平邮苤委煛? 提醒： 孩子摔傷后應特別留意頸部 雖然摔跤是每個孩子在成長過程中都避免不了的，但孩子摔跤后家長的應對和處理其實也有講究。艾福志提醒說，如果發(fā)現(xiàn)孩子經常摔傷，家長應詢問孩子究竟是因為被東西絆倒，還是因為下肢無力才摔傷的。 此外，發(fā)現(xiàn)孩子摔跤后，家長還應特別留意孩子的頸部是否出現(xiàn)活動時疼痛和活動障礙的情況，“如果現(xiàn)場有條件，可以給孩子戴頸圍保護制動；如果沒有條件，則應避免屈曲孩子的頸部，最好維持同樣的頸部直立或輕度后伸姿勢送往醫(yī)院就診，以免加重脊髓壓迫?！?/a>2012年01月20日
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