邊緣線角膜變性又稱 Terrien 角膜邊緣性變性，是一種發(fā)生在角膜邊緣的變性，以角膜邊緣變薄和擴(kuò)張為主要表現(xiàn)。病程較長且發(fā)展緩慢，有時可達(dá) 20 年或更久。

本病好發(fā)于青年人群。

早期無癥狀。晚期主要表現(xiàn)為視力緩慢逐漸下降，且無法戴鏡矯正。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生可能與下列因素有關(guān)：

• 自身免疫反應(yīng)
• 炎癥
• 角膜營養(yǎng)障礙
• 淚液異常

高危人群

下述人群更容易患邊緣性角膜變性，需加以注意：

• 自身免疫性疾病患者：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、橋本甲狀腺炎等患者。
• 惡性腫瘤患者：惡性腫瘤患者的免疫系統(tǒng)低下，容易患本病。

早期多無癥狀。隨病情進(jìn)展，會出現(xiàn)輕度的畏光、流淚、異物感等刺激癥狀，視力會逐漸緩慢下降。

典型癥狀

• 早期：多無癥狀，因早期病變侵犯的組織里的神經(jīng)分布少，故多無癥狀。
• 中期：隨著病變逐漸發(fā)展，侵犯更多的組織，范圍擴(kuò)大，會出現(xiàn)輕度的畏光、流淚、異物感（眼里進(jìn)沙子的感覺）。
• 后期：視力逐漸緩慢下降，且無法通過戴鏡矯正。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有:

• 眼球萎縮：本病進(jìn)展到晚期，會發(fā)生角膜穿孔，眼球內(nèi)容物會脫出，如同“泄了氣的氣球”，最終導(dǎo)致眼球萎縮。

本病病因未明，尚無有效的預(yù)防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

本病一般通過裂隙燈顯微鏡檢查可明確診斷，同時聯(lián)合角膜地形圖等檢查可進(jìn)一步明確病情。具體檢查方法如下：

• 裂隙燈顯微鏡檢查：為眼科常規(guī)檢查?？捎^察眼球，明確診斷，并根據(jù)病變的范圍和深度擬定出初步的治療方案。
• 角膜地形圖：可進(jìn)一步了解角膜的曲率和散光等情況。
• 眼前節(jié)光相干斷層掃描（前節(jié) OCT）：可清晰顯示角膜病變的深度和形態(tài)。

邊緣性角膜變性的治療，主要包括藥物治療和手術(shù)治療。以手術(shù)治療為主。

藥物治療

藥物治療僅能用來緩解眼部癥狀，不能阻止病情的進(jìn)展。

常用藥：

• 免疫抑制劑：如氟米龍滴眼液、環(huán)孢素 A 滴眼液?？梢詼p輕眼部的癥狀和減輕角膜的損害。
• 其他：膠原酶合成抑制劑、角膜潤滑劑等?？膳c免疫抑制劑聯(lián)合使用。

這些眼藥有一定的副作用，并且是處方藥，需由醫(yī)生開具后，嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用，并定期復(fù)查。

手術(shù)治療

目的：重建角膜的厚度和曲率，減少或消除疾病導(dǎo)致的散光，避免或治療角膜穿孔。

原則：因為角膜的移植、修補(bǔ)使用的都是非自身的組織，術(shù)后有一定的排斥率，所以手術(shù)一般盡量保存患者正常的角膜組織。

術(shù)式：角膜由外到內(nèi)分為五層結(jié)構(gòu)，根據(jù)病變侵犯的深度和范圍不同，可以選擇不同的手術(shù)方式：

• 表層角膜鏡片術(shù)：
  目的：增加因病變而變薄的角膜厚度，使角膜向前膨出的組織恢復(fù)。

  手術(shù)深度：相對較淺。

  適用于：較早期出現(xiàn)視力下降、且病變區(qū)的角膜持續(xù)性變薄者。

• 板層角膜移植術(shù)：
  目的：重建角膜的厚度和曲率，減少或消除疾病導(dǎo)致的散光，修補(bǔ)角膜薄弱區(qū)而避免角膜穿孔。

  手術(shù)范圍：部分角膜。

• 穿透性角膜移植術(shù)：手術(shù)的排異率高，再次手術(shù)率高。

• 注意休息，避免過度用眼。
• 飲食中要有足夠的維生素，攝入富含維生素 A、維生素 C 和維生素 E 的食物，如新鮮的蔬菜水果、雞蛋等。
• 保護(hù)眼部，避免眼部受傷：本病患者的病變處角膜極薄，眼內(nèi)壓可使變薄處前突或即將穿孔，因而輕微外力（如揉眼）就可能導(dǎo)致薄弱的角膜發(fā)生穿孔。
• 如醫(yī)生建議藥物治療，需嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥和復(fù)查。
• 勿自行購買和使用醫(yī)囑以外的其他眼藥，因為任何眼藥都可能損傷角膜。
• 手術(shù)后，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥和復(fù)查，遵醫(yī)囑拆除角膜縫線。

本病目前無有效的控制手段。早期發(fā)現(xiàn)、密切監(jiān)測和及早干預(yù)治療，可以控制病情進(jìn)展，提高治療效果。

當(dāng)病情發(fā)展到角膜穿孔時，手術(shù)治療效果差、術(shù)后并發(fā)癥多，且角膜移植術(shù)后排斥率高，再次手術(shù)的幾率高。