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吳德超副主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 骨科 Po蘭的綜合征波蘭綜合征一、許多孩子因?yàn)槭种付绦『筒≠|(zhì)來(lái)就診，這種情況大部分是屬于波蘭的綜合征，也叫波蘭綜合征。這種疾病最早由英國(guó)解剖學(xué)家埃菲的Poland的發(fā)現(xiàn)，因此命名為Poland的綜合征或波蘭綜合征。Poland的綜合征多數(shù)為男性，基本為單側(cè)發(fā)病，病因不是很清楚，是一種先天性畸形，遺傳性較低。Poland的綜合征的表現(xiàn)可能包括胸壁發(fā)育缺陷，包括胸骨、肋骨、脊柱、胸大肌、乳房等上肢發(fā)育不良，手短小及病史。對(duì)于兒童時(shí)期po冷的綜合癥的治療主要是針對(duì)病值，建議一歲左右做病值分離。但是對(duì)于手掌、手指的短小目前并沒(méi)有非常有效的手術(shù)方法，部分合適的病例可以在成年后行手指延長(zhǎng)手術(shù)。其他如胸壁畸形的矯正，如必要，一般建議成年后進(jìn)行，謝謝關(guān)注。 期待轉(zhuǎn)發(fā)與點(diǎn)贊。2022年05月04日
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陳江海主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 手外科 波蘭朱夫癥啊，它的特點(diǎn)其實(shí)蠻明顯，第一個(gè)我們看得到的啊，就是最常關(guān)注到的就是它的手比較小，短指并指的機(jī)器人，然后呢，我們也會(huì)發(fā)現(xiàn)有一部分布蘭的寶寶啊，他的這個(gè)就是胸廓發(fā)育的，胸廓發(fā)育的異常呢，就是在于他的胸大肌，胸小肌發(fā)異常，有時(shí)候呢，肋骨發(fā)育有異常，還有就是整個(gè)上肢帶，就是肩胛骨啊，包括整個(gè)上肢相對(duì)可能發(fā)育不是那么的良好，這是這樣的一個(gè)狀態(tài)。所以波蘭綜合征呢，其實(shí)它的這個(gè)表情啊，還是蠻明顯的，但是呢，就是對(duì)于我們很多的波蘭的綜合癥的寶寶啊，這個(gè)上肢胸廓的這個(gè)情況，即便有一點(diǎn)點(diǎn)輕微異常，我們通常也不缺干預(yù)，除非是非常嚴(yán)重的胸廓的畸形，我們才要干預(yù)。2022年04月25日312
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陳江海主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 手外科 說(shuō)起波蘭綜合征，很多人其實(shí)都沒(méi)有聽(tīng)過(guò)，但在手外科的門診上卻是比較常見(jiàn)的。前幾天，在我的門診上就接診了這么一位從北京遠(yuǎn)道而來(lái)的小患者。這個(gè)小寶寶的是波蘭綜合征，右手是短指、并指，平時(shí)抓東西比較吃力。今天，以這個(gè)小寶寶看門診的事情為楔子，來(lái)給大家解答一下家長(zhǎng)們比較在意的幾個(gè)問(wèn)題： 一、什么是波蘭綜合征？ 波蘭綜合征是一組以一側(cè)胸肌缺如或發(fā)育不良，上肢特別是手短小，短指或并指為主要臨床表現(xiàn)的先天性上肢畸形序列組合。 二、波蘭綜合征有哪些特征？ 波蘭綜合征的特征主要有以下四種： 1、單側(cè)示、中、環(huán)小指短??； 2、受累手指并指； 3、手指發(fā)育不良； 4、同側(cè)胸大肌、鎖骨頭發(fā)育不良或缺失。 三、波蘭綜合征如何進(jìn)行治療？ 根據(jù)前面波蘭綜合征的定義，我們建議波蘭綜合征的治療應(yīng)以解決患手并指、短指的問(wèn)題為主。 1. 并指 對(duì)于并指，就是要對(duì)患手進(jìn)行分指手術(shù)，把原本并在一起的手指給釋放出來(lái)，使其能夠發(fā)育。 2. 短指 針對(duì)寶寶短指的情況，是否需要進(jìn)行延長(zhǎng)，一般取決于它的生長(zhǎng)速度和患手的比例程度。如果說(shuō)到了一定年齡，寶寶的患手手指生長(zhǎng)速度比較正常并且患手的比例比較協(xié)調(diào)，就不用考慮做延長(zhǎng)。如果患手不怎么生長(zhǎng)，同時(shí)整個(gè)手掌的比例不協(xié)調(diào)的話，這種情況就可以考慮做延長(zhǎng)了。 四、并指能一次分開(kāi)完嗎？ 放在以前的話，波蘭綜合征寶寶的并指只能分?jǐn)?shù)次分開(kāi)解決?，F(xiàn)在的話，我們采用免植皮技術(shù)可以盡可能一次將并起來(lái)的手指全部分開(kāi)，減少手術(shù)次數(shù)，讓寶寶少遭罪，并且家長(zhǎng)可以用更少的時(shí)間去護(hù)理寶寶。 五、手術(shù)治療后，患手能恢復(fù)正常嗎？ 這個(gè)問(wèn)題也是很多寶寶家長(zhǎng)們所關(guān)心的一個(gè)問(wèn)題，其實(shí)呢，做完手術(shù)后，很多孩子的手部功能是比較好的，比如說(shuō)：抓、握、刷牙、拿筷子吃飯等。但要想完全恢復(fù)正常就有些困難。 六、寶寶多大手術(shù)比較好？ 一般來(lái)說(shuō)，如果說(shuō)孩子身體健康，體重達(dá)標(biāo)，通常在6-8個(gè)月的時(shí)候就可以手術(shù)了。因?yàn)檫@個(gè)時(shí)間段進(jìn)行治療的話，并指分指過(guò)程中皮膚缺損會(huì)比較小，愈合時(shí)間短，愈合質(zhì)量也比較好，功能鍛煉跟上以后，整個(gè)的恢復(fù)效果會(huì)比較理想。 七、手術(shù)時(shí)長(zhǎng)是多少？ 手術(shù)的時(shí)長(zhǎng)一般為2.5小時(shí)-3個(gè)小時(shí)左右。 八、手術(shù)后護(hù)理的時(shí)候有哪些需注意的地方？ 1. 克氏針 由于寶寶需要進(jìn)行分指手術(shù)，為了對(duì)分出來(lái)的手指進(jìn)行固定，就會(huì)用克氏針進(jìn)行固定。一般來(lái)說(shuō)，術(shù)后 4-6周時(shí)間內(nèi)就會(huì)把它取下來(lái)。 2. 洗澡 術(shù)后早期帶孩子有些困難，因?yàn)槭中g(shù)部位在沒(méi)長(zhǎng)好之前是不能見(jiàn)水的，家長(zhǎng)平時(shí)在護(hù)理的過(guò)程中一定要格外注意。一般來(lái)說(shuō)，傷口長(zhǎng)好大概要需要6-8周左右。這段時(shí)間內(nèi)，傷口是不能見(jiàn)水的，并且還得盡量給寶寶維持一個(gè)比較涼爽的環(huán)境，減少其出汗量。 總之，這8個(gè)問(wèn)題都是平日門診上波蘭綜合征家長(zhǎng)們最關(guān)心的幾個(gè)問(wèn)題，希望我的解答對(duì)大家有所幫助。2022年12月30日915
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陳誠(chéng)豪主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒胸外科 波蘭綜合征（Poland syndrome），跟波蘭這個(gè)國(guó)家關(guān)系不大。在1841年，一位名叫Alfred Poland的醫(yī)生報(bào)道了一種綜合征，表現(xiàn)為胸大小肌的缺如，肋骨的畸形，有的還合并乳頭缺如，以及手指的并指畸形。文獻(xiàn)報(bào)道這種疾病的發(fā)病率在三萬(wàn)分之一。查體的時(shí)候可以發(fā)現(xiàn)兩邊胸壁不對(duì)稱，一側(cè)胸壁的皮下組織沒(méi)有肌肉。所以Poland綜合征從查體基本可以診斷。 Poland綜合征的治療，主要針對(duì)出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)分別進(jìn)行治療。如果出現(xiàn)了肋骨畸形造成胸壁凹陷，在胸外科可以進(jìn)行胸廓的微創(chuàng)手術(shù)治療解除壓迫以及改善外觀。2021年11月07日1469
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王曉軍主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 整形美容外科 夏天是女孩最愛(ài)的季節(jié)，拋棄臃腫的毛衣，扔掉單調(diào)的仔褲，迫不及待換上嫵媚的吊帶裙，性感的泳裝-----豐富多彩的夏日里，女孩恣意展示著傲人的身姿，姣好的面容，誰(shuí)能不渴望夏天呢？可是漂亮苗條的梅梅卻仿佛還停留在春天，一直穿著保守的運(yùn)動(dòng)T恤衫，這是為什么呢？原來(lái)，梅梅出生不久，細(xì)心的母親就發(fā)現(xiàn)她右側(cè)鎖骨下面微微凹陷，右側(cè)的胸廓偏低，母親認(rèn)為這是因?yàn)槊访愤^(guò)于瘦弱，也就沒(méi)再留意。女大十八變，梅梅長(zhǎng)成一個(gè)高挑漂亮、身材姣好的女孩，但右側(cè)的乳房始終沒(méi)有發(fā)育，鎖骨下面的凹陷也更加明顯，而左側(cè)的乳房發(fā)育卻很正常。不僅如此，梅梅右邊的胸壁也是瘦骨嶙峋，根根的肋骨都清晰可見(jiàn)。梅梅因此十分自卑，從不敢去公共浴室洗澡，不敢游泳，不愿參加社交活動(dòng)，更不愿意夏天的來(lái)臨，無(wú)論天氣如何炎熱，她總是穿著厚厚的襯墊紋胸和高領(lǐng)的上衣掩蓋著自己的煩惱。偶然的機(jī)會(huì)，梅梅聽(tīng)說(shuō)北京協(xié)和醫(yī)院整形外科的乳房整形美容技術(shù)十分先進(jìn)，鼓足了勇氣前來(lái)就診。整形科教授告訴梅梅，這是一種先天性的疾病，叫做“Poland綜合癥”。這種疾病是在1841年被一個(gè)叫Poland的英國(guó)大學(xué)生在學(xué)習(xí)解剖學(xué)知識(shí)時(shí)首先發(fā)現(xiàn)的，又叫做“胸大肌缺損并指綜合癥”。因?yàn)榛歼@類疾病的人都有一些共同特點(diǎn)，比如單側(cè)胸大肌缺損合并同側(cè)短、并指等復(fù)合畸形，在女性患者又經(jīng)常合并同側(cè)乳房、乳頭乳暈發(fā)育不良。這種疾病的病變程度差異很大，最輕的可能僅有胸大肌部分缺損，嚴(yán)重的患者會(huì)出現(xiàn)胸大肌、胸小肌、前鋸肌，以及背闊肌、腹外斜肌、肋骨等都可能發(fā)育不良的情況。女性患者經(jīng)常存在乳房發(fā)育差，可從輕度的發(fā)育不全到完全缺如，乳頭乳暈也可能出現(xiàn)發(fā)育不全，位置偏高，甚至沒(méi)有。手的畸形通常與胸部病變發(fā)生在同側(cè)，常見(jiàn)的手部的畸形有并指、短指、缺指等。目前這種病的病因還不是很明確，但是大多數(shù)專家認(rèn)為胚胎第6－8周是上肢胚芽的發(fā)育期，這段時(shí)期內(nèi)一側(cè)的鎖骨下動(dòng)脈或其某一分支如果有發(fā)育缺陷，就會(huì)導(dǎo)致其支配區(qū)域內(nèi)的上肢、乳房、肋骨等組織器官的發(fā)育缺陷。梅梅的癥狀主要僅局限于胸部，屬于“部分Poland綜合癥”。臨床上 Poland綜合征在日常生活中比較少見(jiàn)但非罕見(jiàn)，發(fā)生率是七千到十萬(wàn)分之一，更常發(fā)生于男性，男女之比為2.5：1，并且多數(shù)發(fā)生于右側(cè)，右左側(cè)發(fā)病率之比為3：1。臨床上因胸部畸形而就診的患者多數(shù)都是青春發(fā)育期的女性，但隨著觀念的轉(zhuǎn)變，男性對(duì)于自身形象的關(guān)注度日益增加，要求矯正胸部畸形的男性也越來(lái)越多。很多患者不知道這種病應(yīng)該到什么科室就診，有的患者到乳腺外科就診，也有部分患者去骨科就診。實(shí)際上這種疾病應(yīng)該到整形外科就診。合并有手部畸形的兒童，應(yīng)在學(xué)齡前矯正手部畸形，主要是矯正并指畸形以改善手的功能及外形,對(duì)短指、缺指一般不予處理。胸部畸形修復(fù)要在患者發(fā)育成熟后再實(shí)施,女性患者在青春期后健側(cè)乳房發(fā)育完成后進(jìn)行手術(shù),以重建胸部的對(duì)稱性；男性患者可在青春期或稍前時(shí)間進(jìn)行手術(shù)治療,以盡早消除心理負(fù)擔(dān)。更加嚴(yán)重的患者可能需要進(jìn)行胸部骨骼的矯正，如肋骨移植或補(bǔ)片移植等。由于疾病的表現(xiàn)不同，具體的治療方法也相應(yīng)不同。男性患者輕度的可以進(jìn)行脂肪注射充填，重度的可以進(jìn)行背闊肌轉(zhuǎn)移填充或硅膠植入體填充。而在女性患者輕度的可以選擇合適的硅凝膠乳房假體進(jìn)行患側(cè)隆乳術(shù)，但是重度的患者因?yàn)榧∪?、皮下脂肪，甚至皮膚都不足，單純植入假體的效果很不理想，容易出現(xiàn)假體輪廓顯露，移位，皮下疝，包膜攣縮等，因此需要同時(shí)轉(zhuǎn)移自體組織包裹假體，這樣才能安全有效再造形態(tài)自然的乳房。再造乳房完成后，還要進(jìn)行乳頭乳暈的再造，這是重要的畫龍點(diǎn)睛之筆。同時(shí)，如果患者對(duì)健側(cè)的乳房不滿意，還可以進(jìn)行同期矯正，例如隆乳術(shù)、乳房下垂矯正、巨乳縮小術(shù)等，這將為患者塑造更為完美的身姿。一些患者擔(dān)心背闊肌的手術(shù)創(chuàng)傷大，風(fēng)險(xiǎn)大，其實(shí)對(duì)于訓(xùn)練正規(guī)，經(jīng)驗(yàn)豐富的整形外科專家而言，這是一種技術(shù)成熟的經(jīng)典、常規(guī)手術(shù)。如果患者對(duì)背部手術(shù)留下的瘢痕有顧慮，我們還可以利用先進(jìn)的內(nèi)窺鏡技術(shù),僅在腋下做橫行切口，進(jìn)行肌皮瓣的切取、轉(zhuǎn)移和固定；胸部可以先埋置擴(kuò)張器，利用注水?dāng)U張取得足量的皮膚后，再置換為合適的假體。有的患者同側(cè)的背闊肌也發(fā)育不良，這時(shí)我們可以游離移植對(duì)側(cè)的背闊肌，通過(guò)小血管吻合的方式完成手術(shù)。經(jīng)過(guò)術(shù)前多種檢查，梅梅的病情被診斷為：重度的右側(cè)Poland綜合癥，但幸運(yùn)的是，梅梅的右側(cè)背闊肌發(fā)育良好，經(jīng)過(guò)與醫(yī)生的詳細(xì)溝通，她最終選擇了背闊肌轉(zhuǎn)移加擴(kuò)張器植入的手術(shù)方式。半年后，梅梅回到醫(yī)院，將右側(cè)胸部擴(kuò)張器置換為硅凝膠乳房假體，同時(shí)進(jìn)行了左側(cè)乳房的隆乳手術(shù)和右側(cè)乳頭乳暈的紋刺手術(shù)。此時(shí)的梅梅不僅真正擁有了完美身材，也擁有了發(fā)自內(nèi)心的微笑和自信。她悄悄對(duì)整形科教授說(shuō)，現(xiàn)在她最大的期待就是穿上美麗婚紗的那一刻，要知道以前這可是她最大的煩惱呢。 感謝我科朱琳大夫提供2011年11月28日8161
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