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王白鶴主治醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 皮膚科 成人still病是一種少見、原因不明的全身性自身炎癥性疾病。主要標(biāo)準(zhǔn)：（1）發(fā)熱≥39℃并持續(xù)1周以上；（2）關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上；（3）典型皮疹；（4）白細(xì)胞計數(shù)≥10×109/L且中性粒細(xì)胞>80%。次要標(biāo)準(zhǔn)：（1）咽炎或咽痛；（2）淋巴結(jié)和/或脾腫大；（3）肝功能異常；（4）類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。排除感染、腫瘤或其他風(fēng)濕性疾病，符合五條標(biāo)準(zhǔn)或以上（至少兩條主要標(biāo)準(zhǔn)）即可診斷still病。2024年09月10日
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 成人Still病，也稱為成人Still病癥候群（AdultStill'sDisease，ASD），是一種罕見的系統(tǒng)性炎癥性疾病，常見于成年人。該疾病的名稱源自其首次由英國醫(yī)生GeorgeStill于1896年發(fā)現(xiàn)并描述，他最初在兒童中觀察到這種病癥，但后來也在成年患者中發(fā)現(xiàn)，是兒童Still病的成年形式。由于該疾病的臨床特點與膿毒癥相似，曾被稱為“變應(yīng)性亞敗血癥”。二、臨床表現(xiàn)1、發(fā)熱：存在反復(fù)發(fā)生的高熱，體溫常大于39℃，持續(xù)一周以上。可能伴隨寒戰(zhàn)。2、皮疹：存在典型的皮疹，通常為持續(xù)性或周期性的斑狀、紅色或丘疹狀皮疹。通常出現(xiàn)在軀干、四肢、手掌或腳底部位。3、關(guān)節(jié)癥狀：存在多個關(guān)節(jié)的腫痛和炎癥。不同關(guān)節(jié)可能會在不同時間點受累。4、咽喉痛和淋巴結(jié)腫大：可能出現(xiàn)咽喉痛、淋巴結(jié)腫大和咽炎癥狀。5、肌肉疼痛：患者可能感到肌肉酸痛或肌肉炎。三、診斷標(biāo)準(zhǔn)現(xiàn)在國內(nèi)較多采用日本Yamaguch標(biāo)準(zhǔn)(1992年)：1、主要條件：?①發(fā)熱，體溫≥39℃，持續(xù)1周以上②關(guān)節(jié)痛，持續(xù)2周以上③白細(xì)胞≥15×10^9/L④典型皮疹。?2、另須具備下列任意2項：①咽痛②淋巴結(jié)和（或）脾腫大③肝功能異常④抗核抗體和類風(fēng)濕因子陰性。?注意：滿足上述至少5項條件，其中至少含2項主要條件，并須排除感染性疾病、惡性腫瘤、其他風(fēng)濕性疾病方可診斷。）四、實驗室檢查成人Still病的診斷通常需要進行一系列實驗室檢查，這些檢查有助于確定炎癥的程度和排除其他潛在的疾病。1、?血常規(guī)：可以提供關(guān)于白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板數(shù)量的信息。在成人Still病中，白細(xì)胞計數(shù)可能升高，而紅細(xì)胞計數(shù)可能下降，導(dǎo)致輕度貧血。2、C反應(yīng)蛋白（CRP）和紅細(xì)胞沉降率（ESR）：CRP和ESR是炎癥標(biāo)志物，它們通常在成人Still病患者中升高?？梢杂脕砗饬垦装Y的活性程度。3、肝功能：（如血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶）在成人Still病中，肝臟可能會受到影響，導(dǎo)致這些酶水平升高。4、腎功能：成人Still病患者有時可能出現(xiàn)腎功能異常。5、風(fēng)濕因子和抗核抗體：成人Still病通常不伴有類風(fēng)濕因子或抗核抗體的陽性結(jié)果，可以幫助排除其他類風(fēng)濕疾病。6、血培養(yǎng)：以排除細(xì)菌感染引起的發(fā)熱。7、關(guān)節(jié)液分析：在關(guān)節(jié)炎癥狀明顯的情況下，可以抽取關(guān)節(jié)液進行分析，以排除其他關(guān)節(jié)疾病。五、影像學(xué)檢查雖然成人Still病的診斷主要依賴于臨床癥狀和實驗室檢查，但在一些情況下，影像學(xué)檢查也可能對確定疾病的程度和器官受累情況提供重要信息。1、X射線檢查：X射線有助于觀察關(guān)節(jié)的病變，可以用于評估關(guān)節(jié)是否受累以及受累程度。但是，X射線在早期可能不會顯示異常，因此在早期診斷中作用有限。2、超聲檢查：超聲檢查可以用來評估關(guān)節(jié)、肌肉和軟組織的炎癥情況?？梢詭椭t(yī)生確定關(guān)節(jié)內(nèi)是否有積液或滑囊炎等。3、核磁共振成像（MRI）：MRI對于檢測關(guān)節(jié)、軟組織和內(nèi)臟器官的炎癥和損傷較為敏感?？梢杂糜谠u估關(guān)節(jié)、肌肉和淋巴結(jié)等結(jié)構(gòu)的情況，對于確定炎癥的程度和分布很有幫助。4、計算機斷層掃描（CT）：CT可以提供更詳細(xì)的骨骼結(jié)構(gòu)信息，對于關(guān)節(jié)和脊柱的病變檢測有一定作用。然而，與MRI相比，它對于軟組織的分辨率較低。5、腹部超聲或CT：成人Still病有時可以引發(fā)腹部器官的受累，如脾臟或肝臟腫大。腹部影像學(xué)檢查可以幫助評估這些器官的情況。六、治療方法成人Still病的治療旨在減輕癥狀、控制炎癥、預(yù)防并發(fā)癥，提高患者的生活質(zhì)量。通常是根據(jù)疾病的癥狀嚴(yán)重程度以及個體患者的需要而定制治療計劃。1、非甾體抗炎藥（NSAIDs）：可以幫助減輕炎癥程度，常用于控制疼痛和發(fā)熱。但對于長期治療來說遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠。2、糖皮質(zhì)激素：是控制成人Still病的一線治療藥物。可以快速減輕炎癥和癥狀，但長期使用可能伴隨副作用，因此通常在劑量逐漸減少的情況下使用。3、改善病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）：如甲氨蝶呤和瘤壞死因子抑制劑（英夫利西、依那西普、阿達(dá)木單抗）可用于長期治療，以減輕炎癥、降低疾病活動度，并減少關(guān)節(jié)損害的風(fēng)險。目前，已有瘤壞死因子抑制劑治療成人Still病患者取得成功的報道，但其療效并不理想。目前被視為三線用藥方案，主要用于具有慢性關(guān)節(jié)炎的成人Still病患者。4、生物學(xué)制劑：①IL-1抑制劑：阿那白滯素（anakinra）；②IL-6抑制劑：托珠單抗（tocilizumab）；③IL-18抑制劑：重組型IL-18結(jié)合蛋白（tadekinigα）是一類治療成人Still病的新型藥物，通常用于那些對傳統(tǒng)療法反應(yīng)不佳的患者。這些藥物可以有力地控制炎癥，改善癥狀。5、其他藥物：根據(jù)病情需要，可以使用其他，如非生物學(xué)的免疫抑制劑、非典型抗精神病藥物等。6、健康生活方式管理：保持健康的生活方式非常重要。這包括適量的鍛煉、健康的飲食、充足的睡眠和應(yīng)對壓力的方法。七、并發(fā)癥的治療1、巨噬細(xì)胞活化綜合征（MAS）：是成人Still病最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。大劑量糖皮質(zhì)激素目前仍為一線治療方案，但有報道證實阿那白滯素、托珠單抗、卡那單抗等治療MAS具有較好的有效性和安全性。腫瘤壞死因子抑制劑的研究數(shù)據(jù)較少且療效不一，目前暫不推薦用于MAS的治療。2、其他并發(fā)癥：成人Still病患者還可能出現(xiàn)凝血功能障礙、肺動脈高壓、肝功能失調(diào)、心肌炎等并發(fā)癥，除了進行相應(yīng)的對癥治療，如應(yīng)用鈣通道阻滯劑、內(nèi)皮生長因子受體拮抗劑等改善肺動脈高壓患者血流動力學(xué)的異常，聯(lián)合糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、環(huán)磷酰胺治療組織淀粉樣變性，還可適時選用相應(yīng)的生物制劑。八、病程和預(yù)后成人Still病的預(yù)后因患者的個體差異、疾病的嚴(yán)重程度、治療方法以及其他因素而有所不同。一些患者可能在短期內(nèi)經(jīng)歷急性爆發(fā)，而一些可能需要長期的治療管理。以下是一些關(guān)于成人Still病預(yù)后的一般觀點：1、急性發(fā)病期的預(yù)后：許多成人Still病患者經(jīng)歷急性的發(fā)病期，其特征包括高熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎等。對于這些患者，適時的治療通常可以緩解癥狀，改善生活質(zhì)量，并且可能在短期內(nèi)達(dá)到完全緩解。在這種情況下，預(yù)后良好。2、慢性炎癥和復(fù)發(fā)的預(yù)后：一些患者可能經(jīng)歷慢性或復(fù)發(fā)性的炎癥。這些情況可能需要長期的治療和監(jiān)測。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑通常用于控制慢性炎癥，但它們可能伴隨有副作用。在這種情況下，治療的效果和藥物的副作用會影響預(yù)后。3、并發(fā)癥的預(yù)后：成人Still病可能導(dǎo)致多個器官系統(tǒng)的并發(fā)癥，包括關(guān)節(jié)破壞、心血管問題、肺部問題等。預(yù)防并及早處理這些并發(fā)癥對于改善預(yù)后至關(guān)重要。定期的臨床監(jiān)測和合理的治療計劃可以降低并發(fā)癥的風(fēng)險。4、藥物治療的預(yù)后：藥物治療是成人Still病管理的關(guān)鍵。糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和生物學(xué)制劑等藥物通常用于控制疾病活動性。患者和醫(yī)生需要共同決定最合適的治療方案，平衡治療效果和副作用。5、生活質(zhì)量：許多成人Still病患者能夠通過藥物治療和健康生活方式管理來改善生活質(zhì)量。適量的鍛煉、健康飲食和情感支持都可以幫助患者更好地管理疾病?？偟膩碚f，成人Still病的預(yù)后具有個體差異。早期診斷、積極治療和定期臨床監(jiān)測是提高預(yù)后的關(guān)鍵。密切的醫(yī)患合作，制定個體化的治療計劃和管理策略，可以最大程度地減輕癥狀、預(yù)防并發(fā)癥和提高生活質(zhì)量。2024年01月25日1666
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趙智明副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 中西醫(yī)結(jié)合科 成人Still病，又稱“Still病型關(guān)節(jié)炎”、成人“風(fēng)濕熱”，是一種少見的全身性疾病。這種疾病被歸類為風(fēng)濕性疾病，它會導(dǎo)致疼痛、發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、皮疹以及其他癥狀。成人Still病通常發(fā)生在30歲至50歲之間，但它也可以發(fā)生在任何年齡，不論男女。成人Still病的癥狀通常是突然發(fā)生的，最常見的癥狀是高熱、皮疹、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛、喉嚨腫痛和淋巴結(jié)腫大，其他癥狀包括深部血栓、脾腫大、肝腫大以及肺炎。至今還沒有明確的成人Still病病因，但研究表明它可能與個體免疫系統(tǒng)畸形有關(guān)。目前還沒有治愈成人Still病的方法，但病情可以得到一定程度的緩解。治療方案通常是去炎、鎮(zhèn)痛、免疫抑制劑以及對癥治療。當(dāng)及早診斷和治療成人Still病時，預(yù)后一般良好，但如果此病未得到充分的治療，患者可能會面臨一些嚴(yán)重的并發(fā)癥，如肺、肝和心臟疾病。成人Still病的診斷需要排除其他風(fēng)濕性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或系統(tǒng)性紅斑狼瘡。診斷需要醫(yī)生結(jié)合患者的病史、體檢、實驗室檢查、X光和其他影像檢查來做出。實驗室檢查通常包括全血細(xì)胞計數(shù)、C反應(yīng)蛋白測定、紅細(xì)胞沉降率測量、肝功能測試以及風(fēng)濕因子測定。治療成人Still病的方法通常是通過一系列藥物來緩解癥狀，并控制病情進展，其中包括：1.非甾體抗炎藥（NSAIDs）或短期類固醇可緩解疼痛和關(guān)節(jié)炎癥狀。2.疾病緩解期間，可以使用以低劑量為主的糖皮質(zhì)激素以輔助控制癥狀。3.免疫抑制劑如甲氨蝶呤、環(huán)孢素、銀杏葉提取物等可有效地改善嚴(yán)重的成人Still病癥狀。4.其他新型免疫調(diào)節(jié)劑如抗IL-1藥物（阿那曲唑、利瑞顯單抗）和抗IL-6藥物（托珠單抗、阿拉莫單抗）也已被證明對成人Still病有效?？傊?，成人Still病是一種罕見的疾病，雖然目前還沒有明確的病因和治療方法，但早期診斷和治療可以有效緩解癥狀，并防止患者出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險。此外，成人Still病的預(yù)后受多種因素的影響，其中包括病情的嚴(yán)重程度、患者年齡、病程長短和治療方案等。對于大多數(shù)患者，癥狀可以通過藥物治療得到控制，并且長期預(yù)后較好，但某些患者可能會出現(xiàn)復(fù)發(fā)性癥狀或進展為慢性病，還有一些患者可能會發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥，如肺血栓栓塞、肝炎、肝硬化和心肌炎等。綜上所述，成人Still病雖然罕見，但它是一種嚴(yán)重的全身性疾病，盡管目前缺乏明確的病因和治療方法，但診斷和治療是必要的。在治療方面，盡管已有許多成功的治療方法，但治療仍應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生的監(jiān)督下進行，并需要根據(jù)患者的具體病情進行個體化的治療方案。成人Still病的診斷是通過排除其他風(fēng)濕性疾病并結(jié)合患者的病史、體檢和實驗室檢查而做出的?，F(xiàn)行的成人Still病診斷標(biāo)準(zhǔn)為2016年更新的Yamaguchi標(biāo)準(zhǔn)，這是一個包括分類標(biāo)準(zhǔn)、輔助標(biāo)準(zhǔn)和排除標(biāo)準(zhǔn)的復(fù)雜標(biāo)準(zhǔn)。例如，分類標(biāo)準(zhǔn)需要滿足5個主要標(biāo)準(zhǔn)和4個輔助標(biāo)準(zhǔn)之一，而隨后的排除標(biāo)準(zhǔn)需要排除其他風(fēng)濕性疾病作為診斷。成人Still病的治療需要根據(jù)患者的具體情況進行個體化治療，目前已有一些可供選擇的治療方法，且在治療方面已有一些最新的進展，例如：1.細(xì)胞因子靶向藥物：這是一種新的治療方法，可抑制炎癥產(chǎn)生的細(xì)胞因子，如IL-1和IL-6等。針對IL-1的多克隆抗體和抗IL-1受體拮抗劑已被成功應(yīng)用于臨床，可有效緩解成人Still病相關(guān)的炎癥和疾病活動。2.通用和特異性免疫抑制劑：這些藥物已被廣泛用于治療成人Still病。其中，糖皮質(zhì)激素和甲氨蝶呤等免疫抑制劑可用于控制炎癥和義齒賢貸，而針對CD20的單克隆抗體利妥昔單抗在成人Still病治療中也取得了很好的效果。3.小分子靶向劑：這些藥物最近被發(fā)現(xiàn)可用于控制成人Still病相關(guān)炎癥，并改善患者的癥狀和生活質(zhì)量，如開發(fā)中的JAK抑制劑，也有一定的療效。中醫(yī)藥治療成人Still病的研究相對較少，目前還沒有較為明顯的證據(jù)表明中醫(yī)藥治療成人Still病的有效性和安全性。但是，一些臨床研究和案例報道顯示，中醫(yī)藥治療成人Still病可以起到一定的輔助或緩解癥狀的作用，具體方法包括：1.中藥湯劑：有報道顯示，一些中藥湯劑可以緩解成人Still病的相關(guān)癥狀。例如，黃芪、白術(shù)、龍骨等具有扶正固本，和中活血，行氣止痛的功效，在一些病例中取得了良好的臨床療效。2.針灸：針刺可以促進人體自身的免疫調(diào)節(jié)作用，一些研究表明，針灸治療可以改善成人Still病患者的疼痛和疲勞等癥狀。需要注意的是，針對成人Still病的中醫(yī)藥治療應(yīng)該在一定范圍內(nèi)進行，而不是作為唯一的治療方案?；颊咝枰鶕?jù)具體說明和醫(yī)生建議來合理地進行中醫(yī)藥治療，并配合醫(yī)生的其他治療措施進行綜合治療。同時，還需要注意，成人Still病不同于一些常見的風(fēng)濕性疾病，其臨床病情較為復(fù)雜，治療方案需要更加嚴(yán)密和規(guī)范，以確保有效性和安全性。2023年06月20日409
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王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 風(fēng)濕病科有這樣一種疾病——反復(fù)高熱查不出原因，又伴有皮疹、關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎、咽痛等全身不適。以為是小感冒，吃藥輸液都治不好，懷疑腫瘤血液病，各種檢查都沒明顯異常。要注意，這可能是成人Still??！+++++成人Still?。ˋOSD）是一種少見的、原因不明的全身性自身炎癥性疾病，好發(fā)年齡為16～45歲，多見于女性。其臨床表現(xiàn)具有較大異質(zhì)性，以發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和（或）關(guān)節(jié)炎、皮疹為主要特征。病情、病程呈多樣性，極易誤診。1、病因及發(fā)病機制·成人Still病的病因及發(fā)病機制尚不確定。目前認(rèn)為本病與自身免疫、遺傳、感染等相關(guān)。某些患者的發(fā)病與預(yù)防接種、花粉、塵?；蚴澄镞^敏有關(guān)。2、臨床表現(xiàn)發(fā)熱及皮疹·發(fā)熱是成人Still病最早出現(xiàn)、最突出的癥狀，多呈弛張熱，體溫常達(dá)39℃以上。發(fā)熱時可伴有畏寒、乏力、食欲減退等全身中毒癥狀，但罕有寒戰(zhàn)及意識障礙。熱退時可如常人，抗生素治療無效，激素或非類固醇抗炎藥治療有效?！てふ畛Ｅc發(fā)熱伴行，熱退疹消，呈一過性。表現(xiàn)為彌漫性充血性橘紅色斑疹或斑丘疹，可逐漸擴大或融合成片，多見于軀干、頸部及四肢近端，消退后不留痕跡，復(fù)發(fā)時可與前次皮疹不同，一般無瘙癢或皮下結(jié)節(jié)。除以上典型皮疹外，少數(shù)患者可呈蕁麻疹樣皮疹、靶形疹、V形區(qū)醉酒樣皮疹等。本病患者常對多種食物或藥物過敏，出現(xiàn)形態(tài)不一的藥疹，易造成誤診。關(guān)節(jié)及肌肉癥狀·一般有晨僵、肌痛、關(guān)節(jié)痛三聯(lián)征。關(guān)節(jié)癥狀一般不單獨出現(xiàn)，早期可與發(fā)熱伴發(fā)，多為一過性，隨體溫下降而緩解。多發(fā)生于大關(guān)節(jié)，以膝、腕、踝關(guān)節(jié)最早、最易受累，其他四肢關(guān)節(jié)如肘、肩、遠(yuǎn)端和近端指間、掌指、跖趾、顳頜、髖關(guān)節(jié)亦可受累。關(guān)節(jié)痛可呈游走性或固定性，受累程度一般較輕，反復(fù)發(fā)作數(shù)年后可逐漸出現(xiàn)侵襲性關(guān)節(jié)炎，導(dǎo)致受累關(guān)節(jié)強直、活動受限。此外還可出現(xiàn)肌肉疼痛，肌無力等表現(xiàn)。咽痛、淋巴結(jié)腫大·咽痛常出現(xiàn)于疾病早期，發(fā)熱時嚴(yán)重，熱退后緩解，體檢可見咽部充血、咽后壁淋巴濾泡增生，抗生素治療一般無效?！OSD患者可見彌漫性對稱性的淋巴結(jié)腫大。肝脾、心肺受累·81.3%的AOSD患者可表現(xiàn)出肝臟腫大或肝酶升高。臨床表現(xiàn)異質(zhì)性大，從輕度的肝酶升高至危及生命的暴發(fā)性肝衰竭?！ば姆卫奂斑h(yuǎn)不如皮膚關(guān)節(jié)常見，主要累及漿膜（心包炎、胸膜炎）、肺實質(zhì)（機化性肺炎、浸潤性肺部疾病、肺泡損傷、淀粉樣變）等，亦可合并肺動脈高壓。3、輔助檢查·本病是一種排他性診斷，缺乏特異性指標(biāo)，主要表現(xiàn)為機體系統(tǒng)性炎癥反應(yīng)和應(yīng)急反應(yīng)的相關(guān)指標(biāo)變化?！ご蠖嗷颊咄庵苎准?xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞比例增高，血沉明顯增快?！ぱ彖F蛋白可作為本病的預(yù)測因子，與其他自身免疫性、感染性和腫瘤性疾病相比，AOSD血清鐵蛋白水平更高。血清鐵蛋白升高5倍以上時，診斷AOSD的特異度為41%、敏感度為80%。4、診斷·本病目前無特異診斷方法，主要依靠臨床診斷，并充分排除其他疾病方能作出正確判斷。目前主要使用Yamaguchi標(biāo)準(zhǔn)進行診斷。5、治療在急性發(fā)熱炎癥期，可使用NSAIDs控制癥狀。此外由于患者發(fā)熱癥狀突出，易大量出汗，應(yīng)注意糾正水電解質(zhì)紊亂，避免低蛋白血癥?；颊叱３霈F(xiàn)肝酶升高，應(yīng)及時給予降肝酶保肝處理。本病常用的藥物治療主要包括以下幾類?！し晴摅w抗炎藥（NSAIDs）：是治療本病的常用藥，可退熱止痛。對NSAIDs治療即可控制病情者，往往提示預(yù)后良好?！ぬ瞧べ|(zhì)激素：對單用NSAIDs無效，癥狀控制不好，或減量復(fù)發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素?！じ纳撇∏榭癸L(fēng)濕藥（DMARDs）：用糖皮質(zhì)激素后仍不能控制發(fā)熱或糖皮質(zhì)激素減量即復(fù)發(fā)者，或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應(yīng)盡早使用DMARDs。首選甲氨蝶呤，病情較輕者可選擇羥氯喹治療。轉(zhuǎn)入慢性期以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時可參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的DMARDs聯(lián)合用藥?！ど镏苿菏请y治、復(fù)發(fā)、重癥和高度活動的成人Still病的治療新途徑，主要包括TNF-α拮抗劑、抗IL-1、抗IL-6、抗CD20等。參考文獻·[1]蘇厚恒,沈玉娟.成人Still病的臨床特點[J].山東醫(yī)藥,2008(20):110-111.·[2]李施陽,張曉莉.成人Still病臨床診治的研究進展[J].疑難病雜志,2020,19(05):537-540.·[3]朱小霞,李芹,王悅,趙令,楊程德,趙巖.成人斯蒂爾病診療規(guī)范[J].中華內(nèi)科雜志,2022,61(04):370-376.2022年11月14日1653
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 成人斯蒂爾病是以長期持續(xù)或間歇性發(fā)熱，反復(fù)出現(xiàn)一過性皮疹，伴有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，貧血，白細(xì)胞增多，多發(fā)性大、中、小關(guān)節(jié)炎，肌肉病變等為主要臨床表現(xiàn)的全身性自身免疫病。過去曾認(rèn)為成人斯蒂爾病是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的一種特殊類型，現(xiàn)在大多認(rèn)為成人斯蒂爾病的發(fā)病情況、受累人群、HLA分型、關(guān)節(jié)受累特征、抗核抗體、類風(fēng)濕因子陰性以及病情預(yù)后等都與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎明顯不同，它們是兩種不同的疾病。本病的病因和發(fā)病機制目前尚不清楚，一般認(rèn)為與感染、遺傳和免疫異常相關(guān)。中醫(yī)認(rèn)為本病屬于“熱痹”的范疇，病因包括內(nèi)因、外因，病性可見實證、虛證、虛實夾雜，病機總以熱邪致痹為基礎(chǔ)，治療本病根據(jù)患者體質(zhì)之不同，辨證論治。2020年07月30日3050
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 一、概述變應(yīng)性亞敗血癥又叫成人斯蒂爾病，本病是一種病因未明的以長期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周圍血白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征，自Wissler（1943）首先報告后，F(xiàn)anconi（1946）相繼描述，因其臨床酷似敗血癥或感染引志的變態(tài)反應(yīng)，故稱之為“變應(yīng)性亞敗血癥”?，F(xiàn)有觀點認(rèn)為本病是一種介于風(fēng)濕熱與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎之間的變應(yīng)性疾病，與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的急性全身型（Still?。O相似。也有認(rèn)為可能是類風(fēng)關(guān)的一個臨床階段或是其一種臨床變異型。但經(jīng)長期觀察，大多患者不遺留關(guān)節(jié)強直、畸形等后遺癥。發(fā)病年齡14－83歲，16－35歲青壯年多發(fā)，男女基本相等，病程2個月－14年。二、臨床表現(xiàn)及特點（一）發(fā)熱：見于98%-100%的患者，是最常見、最早見的癥狀，以弛張熱多見，多在39～40℃以上，一日內(nèi)體溫波動在2℃以上，偶見高熱稽留數(shù)日。約半數(shù)熱前畏寒，可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年，反復(fù)發(fā)作，抗菌素?zé)o效，激素或非甾體抗炎藥有效。發(fā)熱持續(xù)1～2周后自行消退，熱退后猶如常人，間歇1周至數(shù)周后復(fù)發(fā)。無明顯毒血癥癥狀。（二）皮疹：整個病程中幾乎所有患者會出現(xiàn)皮疹，常隨發(fā)熱出現(xiàn)，皮疹可“忽隱忽現(xiàn)”短暫存在呈一過性，隨熱退而消散。多晝隱夜現(xiàn)，有koebner現(xiàn)象，消退后不留痕跡，少數(shù)遺有色素沉著。皮疹的顯現(xiàn)常為發(fā)熱的先兆。發(fā)熱和皮疹是本癥最為突出的臨床表現(xiàn)。皮疹的特點為反復(fù)發(fā)作性，多形性及多變性，皮疹的形態(tài)以散在的點狀和小片紅斑、斑丘疹為多見，可呈猩紅熱樣、麻疹樣、蕁麻疹樣、多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑等多種表現(xiàn)。消退后常不留痕跡或有輕微色素沉著。（三）關(guān)節(jié)和肌肉癥狀：多較隱匿、發(fā)展緩慢，尤其在兒童患者中易被忽視。經(jīng)累及大關(guān)節(jié)為主，如膝、肘、腕、踝、髖關(guān)節(jié)等，也可侵犯指、趾、頸椎等關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)壓痛、疼痛，腫脹較少。一般無明顯骨質(zhì)損害。發(fā)熱時多伴肌肉酸痛，多無肌酶升高。這些癥狀在發(fā)熱時發(fā)作或加劇，持續(xù)數(shù)天到數(shù)周后自行緩解，多數(shù)恢復(fù)正常，個別病例可遺留關(guān)節(jié)變形。（四）咽痛：見于50%的患者，發(fā)熱時伴咽痛者占64%、多在早期出現(xiàn)，做咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素?zé)o效。（五）淋巴結(jié)腫大：半數(shù)以上有全身淋巴結(jié)腫大，活檢多為反應(yīng)性增生。以兒童病例為常見。多見于頸部、腋下和腹股溝處，境界清楚無壓痛。累及腸系膜淋巴結(jié)時，可致急性腹痛，易誤診為急腹癥，腫大淋巴結(jié)在熱退時可隨之縮小。（六）肝脾大：肝大見于33%-39%的患者，脾大見于50%-95%的患者，3/4患者有肝功異常。肝脾腫大時質(zhì)軟無壓痛，熱退后可縮小。（七）其他臨床表現(xiàn)：心臟病變中以心包炎為常見，且多伴胸膜炎（多漿膜腔炎），偶可合并心肌炎。反復(fù)發(fā)作者，少數(shù)病人可發(fā)生內(nèi)臟淀粉樣變，累及腎臟則出現(xiàn)蛋白尿和水腫，嚴(yán)重者出現(xiàn)在腎病綜合征，乃至尿毒癥。神經(jīng)系統(tǒng)累及可出現(xiàn)在腦膜刺激癥狀及腦病的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖改變。5歲以下幼兒長期發(fā)病者可致生長發(fā)育障礙。臨床特點：起病急驟，主要有長期持續(xù)或間歇性發(fā)熱；反復(fù)出現(xiàn)一過性皮疹；游走性關(guān)節(jié)痛疼及淋巴節(jié)腫大，肝脾腫大；周圍血白細(xì)胞明顯增高，核左移，血沉增快，血培養(yǎng)陰性；抗生素治療無效，皮質(zhì)類固醇激素能使癥狀緩解，但減量或停用激素時癥狀?？蓮?fù)發(fā)。輔助檢查及診斷標(biāo)準(zhǔn)三、輔助檢查1、血常規(guī)和骨髓檢查：急性發(fā)作或發(fā)熱時，患者白細(xì)胞總數(shù)均增高：一般（10～20）×109/L、最高達(dá)50×109/L。分類中性粒細(xì)胞增多、核左移。久病者可出現(xiàn)輕到中度貧血：90%-100% 多為低色素性貧血。 50%血小板增高。骨髓檢查顯示粒細(xì)胞增生，胞漿有毒性顆粒及空泡，提示感染性骨髓象，易被報告為感染性骨髓像。骨髓培養(yǎng)陰性。高熱時要有蛋白尿出現(xiàn)，熱退后可消失，持續(xù)不消者應(yīng)考慮腎累及可能。2、血清鐵蛋白升高：與疾病活動正相關(guān)，見于80%以上，可作為本病的參考點，其敏感性特異性分別為74.8%和83.2%。3、血沉明顯增快、CRP升高，即使在不發(fā)熱期或間歇期亦然。4、各項血清及免疫學(xué)檢查均無特異性。病變活動期者IgG可增高，血清C反應(yīng)蛋白及粘蛋白的增高常作為活動指標(biāo)。5、滑液呈炎性改變。6、血培養(yǎng)陰性。7、類風(fēng)濕因子多為陰性，少數(shù)可為弱陽性。8、肝功能檢查多有不同程度的異常。診斷標(biāo)準(zhǔn)現(xiàn)無明顯特異性診斷指標(biāo)，為排除性診斷，實驗室做PET檢查，血沉指標(biāo)等可輔助診斷，骨髓象有時可正常。高熱、類特異性皮疹、關(guān)節(jié)痛和白細(xì)胞增高，4條中符合3條，并排除其他原因如感染、腫瘤等原因引起發(fā)熱后才能診斷成人斯蒂爾病。主要條件：1、發(fā)熱≥39℃，并持續(xù)一周以上；2、關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上；3、典型皮疹；4、白細(xì)胞增高≥10×109/L，包括中性粒細(xì)胞≥0.80次要條件：咽痛；淋巴結(jié)腫大和/或脾腫大；肝功能異常；類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性；排除：感染性疾?。ㄓ绕涫菙⊙Y和傳染性單核細(xì)胞增多癥）；惡性腫瘤（尤其是惡性淋巴瘤，白血?。伙L(fēng)濕?。ㄓ绕涫嵌鄤用}炎，伴有關(guān)節(jié)外征象的風(fēng)濕性血管炎）。具有以上主要和次要條件的5項或5項以上標(biāo)準(zhǔn)，其中應(yīng)有至少2項主要標(biāo)準(zhǔn)，并排除上述所列疾病者，可確立診斷。四、治療常用的藥物有非甾類抗炎藥（NSAIDS）、糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDS）等。1.非甾類抗炎藥（NSAIDs）：急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs，一般需用較大劑量，病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用1~3個月，再逐漸減量。定期復(fù)查肝腎功能及血常規(guī)，注意不良反應(yīng)。成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經(jīng)合理使用NSAIDs可以控制癥狀，使病情緩解，通常這類患者預(yù)后良好。2.糖皮質(zhì)激素對單用NSAIDs無效，癥狀控制不好，或減量復(fù)發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素。常用潑尼松0.5~1mg/kg/d。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個月以后可逐漸減量，然后以最小有效量維持。病情嚴(yán)重者需用大劑量激素（潑尼松≥1.0mg/kg/d），也可用甲基潑尼松龍沖擊治療，通常劑量500-1000mg/次，緩慢靜滴，可連用3天。必要時1-3周后可重復(fù)，間隔期和沖擊后繼續(xù)口服潑尼松。長期服用激素者應(yīng)注意感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。及時補充防治骨質(zhì)疏松的相關(guān)藥物，如抑制破骨細(xì)胞的二磷酸鹽、活性維生素D。3.改善病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）激素仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復(fù)發(fā)者；或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應(yīng)盡早加用DMARDs。中醫(yī)認(rèn)識中醫(yī)對本病的認(rèn)識，一是認(rèn)為本病屬“溫病”范疇，主要依據(jù)是證見壯熱，發(fā)熱時煩躁不寧，口不甚渴，斑疹時隱時現(xiàn)，舌質(zhì)紅絳，脈細(xì)數(shù)等癥狀為主，病勢在氣營之間徘徊，或是氣營兩燔之象。二是認(rèn)為本病應(yīng)歸屬“痹癥”、“厲節(jié)風(fēng)”的范疇，結(jié)合本病關(guān)節(jié)病變以疼痛為主，間有游走或腫脹等特點，認(rèn)為是寒邪為主，可分屬風(fēng)寒也痛、寒濕痹痛范疇。其病機為寒濕內(nèi)閉，侵襲肌骨，阻滯經(jīng)絡(luò)，格陽于外，逼陰于內(nèi)，久之化熱傷陰而成本病。其臨床分型也并非固定不變，常常是熱盛時處氣營兩燔之勢，熱降之后呈氣陰兩虛之象，故在治療時必須顧及祛邪，調(diào)正陰陽兩方面。變應(yīng)性亞敗血癥根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為：風(fēng)熱犯衛(wèi)型、氣營兩燔型、濕熱蘊毒型和陰虛內(nèi)熱型等型。1、風(fēng)熱犯衛(wèi)型【證見】發(fā)熱惡寒，汗出，頭痛，全身酸痛，咽痛，瘰疬腫痛，口干微渴，關(guān)節(jié)焮腫灼痛，屈伸不利，胸前頸背可見紅色皮疹，隨熱退而消，舌邊尖紅，苔薄白或薄黃，脈浮數(shù)。本證為外感風(fēng)熱病邪，攻注骨節(jié)，痹阻經(jīng)絡(luò)，犯及關(guān)節(jié)、皮肉、筋脈，使血脈痹阻，津液凝聚。病在肺衛(wèi)，為實證;高熱、咽痛、關(guān)節(jié)焮腫灼痛及胸前頸背可見紅色皮疹、隨熱追而消為辨證要點。2、氣營兩燔型【證見】高熱不退，汗出、小惡寒，渴甚喜冷飲，顏面紅赤，煩躁不安，或神昏譫語，紅斑紅疹.咽痛甚、吞咽困難，關(guān)節(jié)疼痛較甚，溲黃，便干。舌紅苔黃或舌紅絳少苔，脈滑數(shù)或洪數(shù)。本證為熱毒熾盛，氣營兩燔，并在氣營，為實證;高熱、神昏及皮膚紅疹及瘀點改變?yōu)楸孀C要點。3、濕熱蘊毒型【證見】日晡潮熱，四肢沉重酸脹，關(guān)節(jié)灼痛，浮腫或關(guān)節(jié)積液，以下肢為重，全身困乏無力，咽干口苦，瘰疬不消，納呆惡心，尿黃赤.大便不爽，舌苔黃膩，脈滑數(shù)。乃為素日過食膏粱辛辣，脾為濕困，濕熱內(nèi)生，脾胃蘊熱，復(fù)感外邪，內(nèi)外相引，熱毒重可生濕，濕邪盛可化熱，濕熱毒交熾，留滯經(jīng)絡(luò)、筋脈、皮肉和骨節(jié)。病在脾胃，為實證;日晡潮熱、關(guān)節(jié)腫痛積液及四肢沉重酸脹為辨證要點。4、陰虛內(nèi)熱型【證見】感受風(fēng)濕熱邪，或感受時疫毒邪暑濕，或濕熱蘊結(jié)日久，以及失治誤治均可導(dǎo)致耗傷津液，致陰血不足，邪氣阻滯經(jīng)絡(luò)關(guān)節(jié)，日久也致血脈不利，而致低熱晝輕夜重，盜汗、口干咽燥，手足心熱，面色潮紅，瘰疬腫痛，腰痛酸軟，關(guān)節(jié)熾痛，腿足消瘦，筋骨痿軟，或有肌肉萎縮，斑疹鮮紅，胸痛心悸，小便赤澀，大便干秘，舌紅苔少，脈細(xì)數(shù)。病在肝、脾、腎，為虛證;潮熱盜汗、關(guān)節(jié)熾痛、腰背酸軟和筋骨痿軟為辨證要點。2019年05月12日4552
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2019年02月11日4485
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葉寰主任醫(yī)師 北京胸科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 近來部分患者多次咨詢我關(guān)于成人斯蒂爾病的概念，現(xiàn)給予大家一個較詳細(xì)的介紹。成人斯蒂爾病是以發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛／炎為三大臨床表現(xiàn)，常有單核-吞噬系統(tǒng)累及(如咽峽炎、淋巴結(jié)、肝脾腫大)，以急性時相反應(yīng)為突出的實驗室特征(白細(xì)胞、血清鐵蛋白增高)的系統(tǒng)性風(fēng)濕病。從1897年病理學(xué)家GeorgeF．Still首先報道，到1971年EricBywaters正式定名本病，至今對該病仍然知之甚少，發(fā)病機制還不清楚，診斷目前還是排除性的，主要還是經(jīng)驗性的治療。 診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要參照Cush等標(biāo)準(zhǔn)和日本標(biāo)準(zhǔn)。Fautrel等于2002年提出了一個新的分類標(biāo)準(zhǔn)，將發(fā)熱≥39℃、關(guān)節(jié)痛、咽峽炎、一過性皮疹、中性粒細(xì)胞≥80％、糖基化鐵蛋白≤20％列為主要標(biāo)準(zhǔn)；白細(xì)胞≥10×109／L，固定的斑丘疹作為次要標(biāo)準(zhǔn)。認(rèn)為≥4條主要標(biāo)準(zhǔn)，或3條主要標(biāo)準(zhǔn)＋2條次要標(biāo)準(zhǔn)就可診斷本病，且無須排除其他疾病。 本文由復(fù)興醫(yī)院感染內(nèi)科網(wǎng)站（http://ganran.lingdi.net/）提供。2012年08月29日14544
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張華勇主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 來源：中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會【概述】斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型慢性關(guān)節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾?。╝dult onsetstill’s disease AOSD）。本病曾稱為“變應(yīng)性亞敗血癥”，1987年以后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病。本病病因尚不清楚。臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、中性粒細(xì)胞增多以及血小板增多，嚴(yán)重者可伴系統(tǒng)損害。由于無特異性的診斷方法和標(biāo)準(zhǔn)，需排除感染、腫瘤以及其他結(jié)締組織病后才考慮其診斷。某些患者即便診斷為成人斯蒂爾病，也需要在治療中密切隨診，以進一步除外上述疾病的可能。本病男女患病率相近，散布世界各地，無地域差異。好發(fā)年齡為16-35歲，高齡發(fā)病亦可見到?！九R床表現(xiàn)】1、癥狀和體征（1）發(fā)熱是本病最常見、最早出現(xiàn)的癥狀。其他表現(xiàn)如皮疹、關(guān)節(jié)肌肉癥狀、外周血白細(xì)胞增高等可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月后才陸續(xù)表現(xiàn)出來。80%以上的患者呈典型的弛張熱（remittentfever），通常於傍晚體溫驟然升高，達(dá)39℃以上，伴或不伴寒戰(zhàn)，但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常體溫高峰每日一次，每日二次者少見。 （2）皮疹 是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于85%以上患者，典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時皮疹形態(tài)多變，可呈蕁麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于軀干、四肢，也可見于面部。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開始發(fā)熱時出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹亦消失。另一皮膚異常是由于衣服、被褥皺折、搓抓等機械刺激或熱水浴，使得相應(yīng)部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢，這一現(xiàn)象即Koebner現(xiàn)象，約見于1/3的患者。（3）關(guān)節(jié)及肌肉幾乎100%患者有關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)炎在90%以上。膝、腕關(guān)節(jié)最常累及，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)，近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)亦可受累。發(fā)病早期受累關(guān)節(jié)少，以后可增多呈多關(guān)節(jié)炎。不少患者受累關(guān)節(jié)的軟骨及骨組織可出現(xiàn)侵蝕破壞，故晚期有可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵直、畸形。肌肉疼痛常見，約占80%以上。多數(shù)患者發(fā)熱時出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，部分患者出現(xiàn)肌無力及肌酶輕度增高。（4）咽痛多數(shù)患者在疾病早期有咽痛，有時存在于整個病程中，發(fā)熱時咽痛出現(xiàn)或加重，退熱后緩解。可有咽部充血，咽后壁淋巴濾泡增生及扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素治療無效。（5）其他臨床表現(xiàn)可出現(xiàn)周圍淋巴結(jié)腫大、肝脾大、腹痛（少數(shù)似急腹癥）、胸膜炎、心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎、中樞神經(jīng)異常、周圍神經(jīng)損害。少數(shù)患者可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）、嚴(yán)重貧血及壞死性淋巴結(jié)病。2、實驗室檢查（1）血常規(guī)在疾病活動期，90%以上患者中性粒細(xì)胞增高，80%左右的患者血白細(xì)胞計數(shù)≥15×109/L。約50%患者血小板計數(shù)升高，嗜酸粒細(xì)胞無改變?？珊喜⒄?xì)胞正色素性貧血。幾乎100%患者血沉增快。（2）部分患者肝酶輕度增高。（3）血液細(xì)菌培養(yǎng)陰性。（4）類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性，僅少數(shù)人可呈低滴度陽性。血補體水平正?；蚱摺＃?）血清鐵蛋白（serum ferritin SF）本病SF水平增高，且其水平與病情活動呈正相關(guān)。因此SF不僅有助于本病診斷，而且對判斷病情是否活動及評價治療效果有一定意義。 （6）滑液和漿膜腔積液白細(xì)胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細(xì)胞增高為主。3、放射學(xué)表現(xiàn)在有關(guān)節(jié)炎的患者，可有關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹和關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情發(fā)展，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)軟骨破壞，關(guān)節(jié)間隙狹窄，這種改變最易在腕關(guān)節(jié)出現(xiàn)。軟骨下骨也可破壞，最終可致關(guān)節(jié)僵直、畸形?！驹\斷及鑒別診斷】1、診斷要點 如出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)及陽性的實驗室檢查結(jié)果，應(yīng)疑及本病。（1）發(fā)熱是本病最突出的癥狀，出現(xiàn)也最早，典型的熱型呈弛張熱，一般每日1次。（2）皮疹于軀干及四肢多見，也可見于面部，呈橘紅色斑疹或斑丘疹，通常與發(fā)熱伴行，呈一過性。（3）通常有關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎，早期呈少關(guān)節(jié)炎，也可發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎。肌痛癥狀也很常見。 （4）外周血白細(xì)胞顯著增高，主要為中性粒細(xì)胞增高，血培養(yǎng)陰性。（5）血清學(xué)檢查：多數(shù)患者類風(fēng)濕因子和抗核抗體均陰性。 （6）多種抗菌素治療無效，而糖皮質(zhì)激素有效。2、診斷標(biāo)準(zhǔn)本病無特異性診斷方法，國內(nèi)外曾制定了許多診斷或分類標(biāo)準(zhǔn)，但至今仍未有公認(rèn)的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。推薦應(yīng)用較多的美國Cush標(biāo)準(zhǔn)和日本標(biāo)準(zhǔn)。（1）Cush標(biāo)準(zhǔn)必備條件發(fā)熱≥39℃關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕因子<1：80抗核抗體<1：100另需具備下列任何兩項血白細(xì)胞≥15×109/L皮疹胸膜炎或心包炎 肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大（2）日本初步診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件發(fā)熱≥39℃并持續(xù)一周以上關(guān)節(jié)痛持續(xù)兩周以上典型皮疹白血細(xì)胞≥15×109/L次要條件咽痛淋巴結(jié)和/或脾腫大肝功能異常 類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性此標(biāo)準(zhǔn)需排除：感染性疾病、惡性腫瘤、其他風(fēng)濕病。符合5項或更多條件（至少含兩項主要條件），可做出診斷。3、鑒別診斷 在診斷成人斯蒂爾病之前應(yīng)注意排除下列疾?。海?）感染性疾?。翰《靖腥荆ㄒ腋尾《?、風(fēng)疹病毒、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、人類免疫缺陷病毒等），亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，腦膜炎雙球菌菌血癥，淋球菌菌血癥及其它細(xì)菌引起的菌血癥或敗血癥，結(jié)核病，萊姆?。↙yme?。?，梅毒和風(fēng)濕熱等。（2）惡性腫瘤：白血病，淋巴瘤等。 （3）結(jié)締組織?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡，原發(fā)性干燥綜合征，混合性結(jié)締組織病等。 （4）血管炎：結(jié)節(jié)性多動脈炎，韋格納肉芽腫，血栓性血小板減少性紫癜，大動脈炎等。（5）其他疾病：血清病，結(jié)節(jié)病，原發(fā)性肉芽腫性肝炎，克羅恩氏?。–rohn氏?。┑??！局委熢瓌t及方案】本病尚無根治方法，但如能及早診斷，合理治療可以控制發(fā)作，防止復(fù)發(fā)，用藥方法同類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。 常用的藥物有非甾類抗炎藥（NSAIDS）、糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDS）等。1非甾類抗炎藥（NSAIDs）：急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs，一般需用較大劑量，病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用1~3個月，再逐漸減量。定期復(fù)查肝腎功能及血常規(guī)，注意不良反應(yīng)。常用的NSAIDs詳見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經(jīng)合理使用NSAIDs可以控制癥狀，使病情緩解，通常這類患者預(yù)后良好。 2糖皮質(zhì)激素對單用NSAIDs無效，癥狀控制不好，或減量復(fù)發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素。常用潑尼松0.5~1mg/kg/d。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個月以后可逐漸減量，然后以最小有效量維持。病情嚴(yán)重者需用大劑量激素（潑尼松≥1.0mg/kg/d），也可用甲基潑尼松龍沖擊治療，通常劑量500-1000mg/次，緩慢靜滴，可連用3天。必要時1-3周后可重復(fù)，間隔期和沖擊后繼續(xù)口服潑尼松。長期服用激素者應(yīng)注意感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。及時補充防治骨質(zhì)疏松的相關(guān)藥物，如抑制破骨細(xì)胞的二磷酸鹽、活性維生素D。 3改善病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs） 激素仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復(fù)發(fā)者；或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應(yīng)盡早加用DMARDs。常用的DMARDs見下表使用DMARDs時，首選甲氨蝶呤（MTX），劑量7.5-15mg/周，病情嚴(yán)重者可適當(dāng)加大劑量。病情較輕者可用羥基氯喹。對頑固病例選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺及環(huán)孢素。使用環(huán)磷酰胺時，有沖擊療法及小劑量用法，兩者相比較，沖擊療法副作用小。臨床上還可根據(jù)病情在使用MTX基礎(chǔ)上聯(lián)合使用其他DMARDs。當(dāng)轉(zhuǎn)入以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的慢性期時，其治療可參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：DMARDs聯(lián)合用藥有MTX+SASP；MTX+HCQ；MTX+青霉胺；MTX+金制劑等。在多種藥物治療難以緩解時也可MTX+CYC。如患者對MTX不能耐受或療效不佳可改用來氟米特（LEF），在使用LEF基礎(chǔ)上還可與其他DMARDs聯(lián)合。用藥過程中，應(yīng)密切觀察所用藥物的不良反應(yīng)，如定期觀察血象、血沉、肝腎功能。還可定期觀察鐵蛋白（SF），如臨床癥狀和體征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，則提示病情緩解。病情緩解后首先要將激素減量，但為繼續(xù)控制病情防止復(fù)發(fā)，DMARDs應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用較長時間，劑量可酌減。4植物制劑部分植物制劑，如雷公藤多甙、青藤堿、白芍總甙已在多種風(fēng)濕性疾病治療中應(yīng)用。本病慢性期，以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時亦可使用（詳見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎用藥）。【預(yù)后】患者病情、病程呈多樣性，反映了本病的異質(zhì)性。少部分患者一次發(fā)作緩解后不再發(fā)作，有自限傾向。而多數(shù)患者緩解后易反復(fù)發(fā)作。還有慢性持續(xù)活動的類型，最終表現(xiàn)為慢性關(guān)節(jié)炎，出現(xiàn)軟骨和骨質(zhì)破壞，酷似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。須強調(diào)指出的是成人斯蒂爾病是一種排除性疾病，至今仍無特定的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，即使在確診后，仍要在治療、隨訪過程中隨時調(diào)整藥物，以改善預(yù)后并經(jīng)常注意排除感染、腫瘤和其他疾病，從而修訂診斷，改變治療方案。2012年03月21日9257
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