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鄒魯佳副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 小花走進(jìn)診室的時(shí)候，整個(gè)房間都因?yàn)樗蛬寢尩哪厣袂榘察o了下來?？吹阶郎虾窈竦木驮\病歷，我推測(cè)這位病人的情況一定不簡(jiǎn)單。從坐下的那瞬間開始，她的局促和羞澀就溢于言表。小花的媽媽站在一邊，向我簡(jiǎn)單地描述了一下情況。原來小花是一位即將邁入高中求學(xué)的花季少女。從小就懂事聽話的她，學(xué)習(xí)成績(jī)也不錯(cuò)，但卻有一個(gè)怪毛病——隔三差五地尿床。而且除了尿床以外，小花發(fā)現(xiàn)偶爾她的內(nèi)褲也會(huì)濕掉。雖然情況并不嚴(yán)重，但也影響到了小花的日常生活和社會(huì)交際，導(dǎo)致平時(shí)沒法和同學(xué)一起正常參加活動(dòng)，總是擔(dān)心被同學(xué)發(fā)現(xiàn)自己的“糗事”。即將步入高中的寄宿生活，小花對(duì)于這種莫名其妙的“遺尿”更是膽戰(zhàn)心驚，于是選擇求醫(yī)。我閱讀起厚厚的一打檢查報(bào)告，翻了幾頁就是泌尿系統(tǒng)的超聲檢查：左側(cè)重復(fù)腎輸尿管。頓時(shí)一道靈光閃過我的腦海。原來，小花的“遺尿”竟然是因?yàn)橹貜?fù)腎輸尿管畸形。我們一般都認(rèn)為，腎輸尿管是一對(duì)兩側(cè)基本對(duì)稱的器官，一個(gè)人有兩個(gè)腎、兩條輸尿管。但事實(shí)上，腎輸尿管先天性畸形的種類可謂是天馬行空。以腎畸形為例，從形態(tài)上說，有圓形的、馬蹄鐵形的、盤形的，還有異常增大或發(fā)育不良的；從數(shù)目上說，單側(cè)有缺失的、兩個(gè)甚至三個(gè)的；從位置上說，有位于盆腔的、“穿越”到對(duì)側(cè)的甚至在胸腔內(nèi)的。腎畸形還可以伴或不伴輸尿管畸形，或者伴有不同類型的輸尿管畸形。因此腎輸尿管畸形可以說是非?！半S心所欲”，而這其中的不少情況并不會(huì)很明顯地影響腎功能，所以很多病人都是在成年之后體檢或者檢查其他項(xiàng)目的時(shí)候才偶然發(fā)現(xiàn)的。在各種類型的腎輸尿管畸形當(dāng)中，重復(fù)腎輸尿管是一種相對(duì)比較常見的泌尿系統(tǒng)先天性畸形。大約每1500人中可能有一位腎輸尿管畸形患者，男女比例相當(dāng)，左側(cè)較右側(cè)多見，單側(cè)較雙側(cè)多見。通常情況下，患者并沒有臨床表現(xiàn)，也就是說并不會(huì)感覺有什么不舒服或者異常。但一部分患者在成年后，可能出現(xiàn)腰腹部疼痛、發(fā)熱、高血壓的癥狀，或者可能在腹部摸到一個(gè)腫塊?；颊哌€可能因?yàn)槌霈F(xiàn)了泌尿系統(tǒng)感染、腎積水等問題而就診。但隨著定期健康體檢的普及，許多腎輸尿管畸形患者都是因?yàn)轶w檢當(dāng)中的B超、CT等影像學(xué)檢查手段發(fā)現(xiàn)了病情。小花絕對(duì)不是我遇到的第一位腎輸尿管畸形患者。我還記得曾經(jīng)在門診接診了一位女士，當(dāng)我跟她解釋了她的CT檢查結(jié)論之后，她驚訝地盯著我，又低頭看看手上的報(bào)告，顫抖地對(duì)我說：醫(yī)生，我比平常人多了一個(gè)腎，是不是尿就特別多？首先需要澄清的是，腎臟的功能，并不是單純通過尿量大小來判斷的?；蛘哒f，腎功能好，尿并不見得就多。其次，我們要簡(jiǎn)單聊聊重復(fù)輸尿管畸形是怎么形成的。重復(fù)腎輸尿管畸形的發(fā)育學(xué)機(jī)制，其實(shí)并非在胚胎期間憑空長出了一個(gè)腎，問題反倒是出在了輸尿管的原始結(jié)構(gòu)“輸尿管芽”上。芽如其名，輸尿管的形成正是一個(gè)“萌芽”的過程。在“發(fā)芽”的過程中，如果輸尿管出現(xiàn)了異常的“分叉”，就會(huì)誘導(dǎo)“重復(fù)腎臟”的出現(xiàn)，視覺上就像并蒂的蓮花一樣。而這些重復(fù)腎往往又合為一體，并不完全獨(dú)立，表面有一條淺淺的溝壑作為分界，各自的血管和輸尿管則又是獨(dú)立分開的。重復(fù)腎畸形看似在數(shù)量上是多了一個(gè)腎，但事實(shí)上卻未必多出一倍的功能來。舉個(gè)“栗子”的例子：吃糖炒栗子的時(shí)候，一個(gè)栗子大部分只有一顆栗仁，但偶爾也會(huì)遇到一個(gè)栗子里有兩顆栗任的情況。雖然栗仁數(shù)目多了，但總量還是這么多。而且很多時(shí)候，因?yàn)檩斈蚬堋胺植妗碑惓?，可能?dǎo)致輸尿管雖然形成了卻存在狹窄，導(dǎo)致對(duì)應(yīng)的腎臟積水。長期、慢性的腎積水則使得這個(gè)腎臟的功能減退甚至完全失去功能。重復(fù)腎的功能好不好，還是要綜合各種影像學(xué)、功能學(xué)的檢查來看。??讓我們回到小花的病情上來。小花的“遺尿”，準(zhǔn)確地說應(yīng)該稱為尿失禁。但她尿失禁的病因比較特殊，正是由于腎輸尿管畸形所致。正如之前提到的，大部分的腎輸尿管畸形患者并沒有很明顯的臨床表現(xiàn)。而其中極少數(shù)的患者，尤其是女性，會(huì)因?yàn)楫惓５闹貜?fù)輸尿管開口位于尿道甚至外陰，導(dǎo)致輸尿管排出的尿液并不進(jìn)入膀胱內(nèi)儲(chǔ)存，也無法受到尿道括約肌的控制，而是直接排出體外，于是表現(xiàn)為尿失禁的情況。通過后續(xù)的尿道鏡檢查，發(fā)現(xiàn)小花的異位輸尿管開口就位于尿道內(nèi)。這條輸尿管排出的尿液，一部分會(huì)流入膀胱內(nèi)，另一部分則不受控制地排出尿道外。因而就出現(xiàn)了上面描述的癥狀。那么該如何讓小花擺脫窘境呢？這個(gè)難不倒謔稱為“醫(yī)科下水道工”的泌尿科醫(yī)生。通過外科手術(shù)，讓異位的輸尿管匯流入膀胱，就可以解決小花的難題了。那么是不是所有的重復(fù)腎輸尿管畸形都要手術(shù)治療呢？也并非如此。如果重復(fù)腎輸尿管并不引起不適，也沒有出現(xiàn)腎積水、輸尿管擴(kuò)張或是繼發(fā)腎輸尿管結(jié)石、感染等，其實(shí)完全可以把它就當(dāng)做是多了一個(gè)腎臟。而如果存在上述提到的情況，并且積水的腎臟尚且保有一定功能，那么或許還能再“搶救”一下，可以通過輸尿管腔內(nèi)擴(kuò)張或者輸尿管整形重建來解除輸尿管梗阻，改善腎積水、挽救腎功能。如果在診斷時(shí)腎積水已達(dá)重度，使得重復(fù)腎完全失去功能，那就建議把這個(gè)沒有功能的腎臟切除，避免腎積水進(jìn)一步繼發(fā)結(jié)石或感染，造成不必要的麻煩。小花如期接受了手術(shù)治療，并且通過手術(shù)獲得了康復(fù)。出院的時(shí)候，小花的媽媽有一點(diǎn)激動(dòng)。尿失禁雖然是一種不算少見的臨床表現(xiàn)，但由于重復(fù)腎輸尿管畸形所導(dǎo)致的尿失禁卻并不多見。能夠順藤摸瓜找到癥結(jié)所在，既是患者的福音，也是行醫(yī)之人的志向與樂趣所在。2022年02月12日
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方曉亮副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 泌尿外科 兒童重復(fù)輸尿管囊腫開窗術(shù)是否有效？此前我在“兒童重復(fù)腎畸形該怎么治療”（http://wsdscm.cn/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_4176411437.htm）和“兒童輸尿管囊腫如何治療？”（http://wsdscm.cn/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_5510871316.htm）的科普文章中均對(duì)重復(fù)腎畸形中輸尿管囊腫的處理做了簡(jiǎn)單的介紹，然而，在與家屬的交流中，往往能感受到對(duì)于輸尿管囊腫開窗，家屬仍有許多疑問：輸尿管囊腫開窗術(shù)是否有效？有效率有多少？會(huì)不會(huì)有返流？術(shù)后是不是都需要二次手術(shù)？等，下面就重復(fù)腎畸形中輸尿管囊腫開窗術(shù)做一概述：輸尿管囊腫開窗術(shù)治療兒童重復(fù)輸尿管畸形往往被認(rèn)為是一種暫時(shí)性、姑息性的手術(shù)方式，為什么呢？因?yàn)榧韧墨I(xiàn)報(bào)道單純輸尿管囊腫開窗術(shù)后有30-50%出現(xiàn)輸尿管返流,近42%-100%需要再次手術(shù)治療，總體手術(shù)成功率在0-70%不等。術(shù)后需要二次手術(shù)的原因大多數(shù)為反復(fù)發(fā)熱性尿路感染。那么輸尿管囊腫開窗術(shù)真的只能是一種姑息性手術(shù)嗎？2019年有韓國學(xué)者對(duì)47例重復(fù)腎輸尿管囊腫開窗術(shù)后長期隨訪結(jié)果表明，術(shù)前53.2%的患兒存在輸尿管返流，術(shù)后40%的患兒返流消退，手術(shù)成功率達(dá)61.7%,僅有38.3%的患兒需要二次手術(shù)治療,且分析得出既往輸尿管囊腫開窗術(shù)后二次手術(shù)率高與開窗所使用的方式有關(guān),輸尿管囊腫鈥激光開窗術(shù)較輸尿管囊腫電切開窗具有更高的手術(shù)成功率,術(shù)后二次手術(shù)幾率更小，原因就是鈥激光開窗更精確，開窗后“洞”更小，術(shù)后輸尿管返流少（如圖）。我們分析了我院的相關(guān)資料得出相似的結(jié)果，輸尿管囊腫開窗術(shù)成功率為66.7%，僅有33.3%的患兒需要二次手術(shù)，輸尿管囊腫開窗可有效緩解上腎上輸尿管擴(kuò)張程度，為部分患兒二次手術(shù)贏得時(shí)間空窗期。畢竟對(duì)于小年齡的嬰幼兒，重建性手術(shù)（輸尿管再植術(shù)或者輸尿管端側(cè)吻合術(shù)）或者上腎切除手術(shù)均存在一定的風(fēng)險(xiǎn)。因此，輸尿管囊腫鈥激光開窗術(shù)可作為重復(fù)腎畸形相關(guān)的輸尿管囊腫的一種有效治療方法，尤其適應(yīng)于輸尿管囊腫導(dǎo)致膀胱出口梗阻、排尿困難以及嚴(yán)重的重復(fù)上腎部感染患兒。小手術(shù)可解決大問題。JeeSooPark，YongSeungLee，ChoNyeongLee，et al. Transurethral incision asinitial option intreatment guidelines forectopic ureteroceles associated withduplex systems. World Journal of Urology,2019, 37(10):2237-2244. DOI：10.1007/s00345-018-2607-x2020年03月22日4061
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方曉亮副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 泌尿外科 2016年我在好大夫上發(fā)表了“兒童重復(fù)腎畸形該怎么治療”的科普文章（http://wsdscm.cn/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_4176411437.htm），在此文中，我對(duì)重復(fù)腎的治療方案做了一個(gè)簡(jiǎn)單的介紹，然而在日常工作中依然會(huì)遇到很多父母會(huì)問：對(duì)這些手術(shù)方式究竟該如何選擇，各種手術(shù)方式的成功率和并發(fā)癥發(fā)生率是多少？因而有必要對(duì)各種手術(shù)方案做一系統(tǒng)概述，此文先對(duì)單根輸尿管再植和輸尿管端側(cè)吻合術(shù)做一概述，此后陸續(xù)有重復(fù)上腎切除、輸尿管囊腫開窗術(shù)等介紹。臨床上，對(duì)于完全性腎重復(fù)畸形、其中單根輸尿管（常常為上腎部輸尿管，少部分為下腎輸尿管返流）存在病理性結(jié)構(gòu)異常時(shí)，可采用單根輸尿管膀胱再植術(shù)（ureteral reimplantation，UR）或輸尿管端側(cè)吻合術(shù)（ureteroureterostomy，UU）。以上兩種方法，哪一種是更優(yōu)選擇呢？一．UU Foley于1928年首次報(bào)道了將同側(cè)UU用于治療重復(fù)腎畸形，它的優(yōu)點(diǎn)是保留上腎功能，同時(shí)避免了與半腎切除相關(guān)的并發(fā)癥，近年來國內(nèi)外文獻(xiàn)均報(bào)道其臨床療效顯著，且目前UU的手術(shù)適應(yīng)癥已延伸至上腎功能差或無功能、患腎部輸尿管擴(kuò)張嚴(yán)重（直徑>2cm）的重復(fù)腎治療，同樣顯示了良好的手術(shù)效果，輸尿管擴(kuò)張程度與手術(shù)結(jié)果之間沒有相關(guān)性，總體手術(shù)成功率達(dá)到90%以上。此外UU手術(shù)不涉及膀胱、不需要常規(guī)留置輸尿管支架管和導(dǎo)尿管，因而術(shù)后住院天數(shù)少。二．UR 重復(fù)腎畸形中單根輸尿管膀胱再植術(shù)同樣是一種有效的手術(shù)方式，該手術(shù)涉及膀胱，術(shù)后有血尿，需要留置導(dǎo)尿管3-5天，總體手術(shù)成功率在90%以上，術(shù)中一般常規(guī)留置一根輸尿管支架管，術(shù)后4-6周后予以拔除，因留置有支架管，術(shù)后與支架管相關(guān)的尿路感染會(huì)相應(yīng)增加。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道和我們的病例研究分析可知UR與UU相比，兩者在在手術(shù)時(shí)間、術(shù)后患腎部腎輸尿管積水和分腎功能改善、手術(shù)成功率、遠(yuǎn)期并發(fā)癥等方面沒有顯著差異，總體并發(fā)癥少，但UU術(shù)后住院天數(shù)更短，術(shù)后與支架管相關(guān)的近期并發(fā)癥更少。不管是UU還是UR,腹腔鏡和機(jī)器人與開放手術(shù)具有相同的療效，但腹腔鏡和機(jī)器人手術(shù)創(chuàng)傷更小，術(shù)后恢復(fù)快，切口更美觀。我們?cè)趪鴥?nèi)首先報(bào)道了UU和UR治療兒童重復(fù)腎的經(jīng)驗(yàn)并在國內(nèi)多中心推廣，常規(guī)開展腹腔鏡下輸尿管端側(cè)吻合和輸尿管膀胱再植術(shù)，手術(shù)效果良好。參考文獻(xiàn)徐卯升 何建華 耿紅全 吳燕 徐國鋒 林厚維 方曉亮. 經(jīng)腹股溝皮紋切口輸尿管端側(cè)吻合術(shù)治療完全性重腎畸形[J]. 中華小兒外科雜志,2012,33(3):286-29.方曉亮，耿紅全，徐國鋒，姜大朋，林厚維，賀雷，徐卯升.單純上或下患腎部輸尿管膀胱外再植治療完全性重復(fù)腎畸形[J]. 中華小兒外科雜志, 2017, 1:55-58.2020年03月20日6799
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韓文文主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 泌尿外科 總結(jié)比較常用的重復(fù)腎手術(shù)方法內(nèi)鏡治療 內(nèi)鏡治療術(shù)后膀胱輸尿管反流達(dá)43.7~68.7% 再次手術(shù)幾率達(dá)67.7% ~ 80.8% 再手術(shù)率與以下因素有關(guān) 1、膀胱內(nèi)異位囊腫 2、重復(fù)腎囊腫（非重復(fù)腎） 3、術(shù)前存在反流 三個(gè)危險(xiǎn)因素非疊加 盡量靠近遠(yuǎn)端及頂部開窗，以不破壞三角區(qū)為準(zhǔn) 輸尿管端側(cè)吻合或上半腎及輸尿管切除 1、兩條輸尿管端側(cè)手術(shù)成功率可高達(dá)92%，不僅能挽救上半腎功能而且減少手術(shù)并發(fā)癥。輸尿管端側(cè)吻合2009年左右提倡腹股溝切口。但術(shù)后容易出現(xiàn)“溜溜球”綜合征破壞腎功能?，F(xiàn)提倡腹腔鏡微創(chuàng)治療，采用高位輸尿管端側(cè)吻合避免“溜溜球”綜合征，同時(shí)可完全切除干凈上半腎殘留的遠(yuǎn)端輸尿管避免“殘端綜合征”。 2、上半腎及輸尿管切除: 弊端是易出現(xiàn)膀胱輸尿管反流（同側(cè)或?qū)?cè)）、上半腎遠(yuǎn)端輸尿管的殘端感染（50–84%）、下半腎損傷。益處：降低保留上半腎引起的高血壓、蛋白尿等2019年11月27日3644
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王宇副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 泌尿外科 有人因?yàn)槟I萎縮或者腎切除在時(shí)刻擔(dān)憂“少了一個(gè)腎我的天呀可怎么活”，有的人卻因?yàn)椤岸唷绷艘粋€(gè)腎在抱怨“唉煩死了多一個(gè)腎真要命害苦我了”…… 真是世間百態(tài)??！ 上面這種奇怪的抱怨，來自一個(gè)16歲的大姑娘，2個(gè)月前在一次淋雨后發(fā)起了高燒，左邊腰也特別疼，去醫(yī)院一查血查尿，發(fā)現(xiàn)不是感冒，而是泌尿系感染。進(jìn)一步照B超和CT，看到了左邊的重復(fù)腎、上腎重度積水伴感染。簡(jiǎn)單來說，就是她的左腎旁邊偏上的部位，多出了一套腎和輸尿管，但卻不是“原廠配件”，輸尿管走到最后竟然閉鎖了，積水一點(diǎn)一滴地?cái)€了16年，終于在這次著涼后傳染上了細(xì)菌，成了個(gè)大膿包。經(jīng)過當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的抗炎治療，姑娘的燒秒退，只是左腰酸脹怎么也好不了。上級(jí)醫(yī)院看過以后，建議切除這個(gè)沒用瞎搗亂的“贈(zèng)品”，只是得在腰上開一個(gè)兩巴掌大的刀口。姑娘和姑娘他娘一聽就崩潰了，拒絕了醫(yī)生的切除手術(shù)建議。 韓文科教授、諶城教授、虞巍教授以及我們這個(gè)小分隊(duì)經(jīng)過仔細(xì)閱片，發(fā)現(xiàn)姑娘的左側(cè)重復(fù)畸形屬于完全重復(fù)腎輸尿管畸形，零件都是全的，只是上面這個(gè)腎配的輸尿管不好使（末端膨出伴狹窄、閉鎖）。如果把這部分零件修好，這個(gè)畸形的腎應(yīng)該還能繼續(xù)使，更能避免姑娘挨這一刀。于是制定了膀胱鏡檢查、輸尿管口切開準(zhǔn)備的手術(shù)計(jì)劃，跟姑娘跟家屬談話后一拍即合。 這個(gè)手術(shù)說起來容易，做起來就有問題了。重復(fù)的輸尿管開口在什么地方，在術(shù)前的各種片子上都沒有明確見到，只能根據(jù)片子上的提示和術(shù)中所見去推測(cè)。就好比一群人挖地道，挖到最后鄰近地面出口的時(shí)候停工了，讓地面上的人去找他們。更鬧心的是，左側(cè)正常輸尿管的開口，也在這個(gè)重復(fù)輸尿管的開口旁邊晃悠，稍有不慎，不僅沒把畸形的那個(gè)打通，反而會(huì)傷及“原裝的”。于是我們開始小心翼翼的在膀胱里干起了“挖地道”的工作。一毫米一毫米的前進(jìn)，一次一次的核對(duì)片子，那個(gè)閉鎖的通道始終沒有顯露出它的端倪，“原裝的”輸尿管口也即將被燒灼到，我們壓抑著心中的焦躁，不敢有一絲大意。終于，一次小小的切開動(dòng)作，突然鏡頭上迎面噴來了洶涌而渾濁的液體，像是挖到了大儲(chǔ)量的油井一般，畸形的輸尿管口被打通，積攢多年的陳舊液體噴涌而出，手術(shù)的目的成功實(shí)現(xiàn)。放置支架管和導(dǎo)尿管后，手術(shù)結(jié)束。大家一顆懸著的心終于落下，被滿滿的成就感包圍。小姑娘術(shù)后第二天即拔除所有管道，順利出院。 這次手術(shù)，勝在精巧地設(shè)計(jì)、大膽地創(chuàng)意和穩(wěn)健地操作，以“四兩撥千斤”之勢(shì)，將微創(chuàng)、愛傷觀念發(fā)揮到極致，體現(xiàn)了北大泌尿雄厚的實(shí)力和底蘊(yùn)。 【小講課時(shí)間】重復(fù)腎怎么治？重復(fù)腎輸尿管如果不積水、不感染，是不需要治療的，多一個(gè)沒啥壞處嘛~ 不過呢，多出來的這套，往往存在畸形，不是開口不通暢，就是開口位置不合適，積水常有發(fā)生，有的甚至還漏尿，所以大多數(shù)都得治療一下。治療原則主要是看這個(gè)多出來的腎還有多大利用價(jià)值，如果腎皮質(zhì)還比較厚，那就想方設(shè)法的把水道弄通，比如輸尿管膀胱再植、畸形輸尿管口切開/擴(kuò)張等，就像本病例中的小姑娘；如果這個(gè)腎已經(jīng)完全沒有存在價(jià)值，積水積成了個(gè)大皮囊，還越來越大或者引起發(fā)熱，那就要早點(diǎn)開刀切掉它?，F(xiàn)在腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)完全可以完成上述各種操作，爭(zhēng)取為患者減輕手術(shù)帶來的苦痛。2016年03月21日3854
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劉建河主任醫(yī)師 上海市中醫(yī)醫(yī)院 外四科（泌尿外科） 重復(fù)腎輸尿管畸形合并腎結(jié)石的微創(chuàng)經(jīng)皮腎鏡取石處理重復(fù)腎輸尿管畸形是泌尿外科中較為少見的一種先天畸形，一般無明顯自覺癥狀，由于尿路引流欠通暢，大多合并其他疾病時(shí)經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，常常容易伴發(fā)腎結(jié)石。重復(fù)腎輸尿管畸形合并尿路結(jié)石是否需要手術(shù)治療？采用何種方法治療？主要取決于結(jié)石的大小、位置、引起梗阻的程度、腎功能情況等。若結(jié)石的體積較小，可先保守治療。對(duì)于2厘米以上腎結(jié)石等必須手術(shù)治療的患者，目前尚缺乏統(tǒng)一的治療方案，常根據(jù)患腎引流情況及結(jié)石的大小和醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)等來選擇治療方式。重復(fù)腎合并上尿路結(jié)石行腎切開取石術(shù)時(shí)，由于尿路畸形等解剖原因，手術(shù)取石難度大，而重復(fù)腎輸尿管畸形合并腎結(jié)石的微創(chuàng)經(jīng)皮腎鏡取石處理，具有手術(shù)時(shí)間短、創(chuàng)傷小、出血量少、結(jié)石清除率高，可以最大程度減少對(duì)腎臟的損傷。2011年09月05日5493
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