視網(wǎng)膜激光光凝術(shù)俗稱“打激光”，是利用激光的單色性、方向性及良好的相干性，應(yīng)用不同波長(zhǎng)的激光，目標(biāo)準(zhǔn)確的針對(duì)眼球的不同組織發(fā)揮作用，主要原理是利用激光的生物熱凝固效應(yīng)，破壞視網(wǎng)膜的異常組織，產(chǎn)生瘢痕，以達(dá)到控制眼底病變的目的。其目的在于（1）減少新生血管生長(zhǎng)因子（VEGF）的表達(dá)，促使已有的新生血管退縮，減少視網(wǎng)膜耗氧量，預(yù)防新生血管再發(fā)，鞏固和改善現(xiàn)有視力，降低視力喪失的幾率，減少失明的風(fēng)險(xiǎn)。；（2）加固視網(wǎng)膜。視網(wǎng)膜光凝適應(yīng)癥：1.增殖性糖尿病性視網(wǎng)膜病變2.視網(wǎng)膜靜脈阻塞3.視網(wǎng)膜血管炎4.外層滲出性視網(wǎng)膜病變（Coats病）、Eales5.中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變6.先天性視乳頭小凹合并黃斑漿液性脫離7.視網(wǎng)膜血管瘤、視網(wǎng)膜大動(dòng)脈瘤8.家族性滲出性視網(wǎng)膜病變9.早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變10.格子樣退行性病變（如高度近視）11視網(wǎng)膜裂孔眼底激光光凝禁忌癥：1、全身情況不佳，血糖失控，心、腎功能衰竭者2、存在散瞳禁忌癥者（如閉角型青光眼）3、屈光間質(zhì)渾濁嚴(yán)重者（如嚴(yán)重白內(nèi)障、玻璃體積血）4、不能配合治療者

當(dāng)我們看到一個(gè)可愛(ài)的寶寶，一定會(huì)被TA明亮、清澈的眼神吸引。漢語(yǔ)中也有很多形容眼眸美好的詞匯，比如水靈靈，亮晶晶，明眸善睞。然而，寶寶出生后發(fā)現(xiàn)眼睛發(fā)白發(fā)亮，真的都是好事嗎？ 在正常情況下，光線依次通過(guò)角膜、晶狀體、玻璃體這些屈光介質(zhì)到達(dá)視網(wǎng)膜，形成圖像。這個(gè)過(guò)程中，一部分光線被視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜吸收，此時(shí)瞳孔無(wú)反光，呈現(xiàn)黑色；在較強(qiáng)光線的例如閃光燈照射下，光線吸收程度有限，瞳孔則呈現(xiàn)橙紅色反光。 那么什么是白瞳癥呢？顧名思義，當(dāng)光線照射瞳孔，瞳孔區(qū)呈現(xiàn)黃色、黃白色或粉白色的反光即稱為白瞳癥。白瞳癥的原理主要為兩點(diǎn)：其一為眼部缺乏吸收光線的色素，例如脈絡(luò)膜缺失、白化病等；其二則是更為廣泛、多發(fā)的因素，即瞳孔至視網(wǎng)膜之間有白色物阻隔而形成白色反光，在發(fā)生晶狀體渾濁、前房或玻璃體炎癥滲出、視網(wǎng)膜脫離、眼內(nèi)腫瘤等情況下都可能存在白瞳癥表現(xiàn)。小兒眼病中引起白瞳癥的病種非常多，以下將對(duì)幾種較為常見(jiàn)的病變進(jìn)行簡(jiǎn)要的介紹。 先天性白內(nèi)障 先天性白內(nèi)障是出生時(shí)即出現(xiàn)的晶狀體混濁，由胚胎期晶狀體的發(fā)育異常導(dǎo)致。每年全球新生兒中約有30萬(wàn)先白患兒，我國(guó)的發(fā)病率約為萬(wàn)分之五，是目前發(fā)生率最高的、可治療的兒童致盲性眼病。先白的病因非常復(fù)雜，與遺傳和環(huán)境因素均有關(guān)系?？蔀榧易逍?，也可散發(fā)。其中約30%的先天性白內(nèi)障為遺傳因素所致，多為常染色體顯性遺傳。散發(fā)病例則與患兒母親孕期服用藥物，代謝異常，接受大劑量放射線照射或胎兒在宮內(nèi)風(fēng)疹病毒感染有關(guān)。 先白患兒晶狀體混濁形態(tài)多樣，可表現(xiàn)為核型白內(nèi)障（上排左）、點(diǎn)狀白內(nèi)障（上排中）、板層型白內(nèi)障（上排右、下排左）、縫性白內(nèi)障（下排中、右）或全白型白內(nèi)障等。白瞳癥的程度與晶狀體形態(tài)有關(guān)，晶體混濁越致密，白瞳癥越嚴(yán)重，患兒可能還會(huì)出現(xiàn)不追光、斜視、畏光或眼球震顫等癥狀。 手術(shù)是治療先白的主要途徑，手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇與晶狀體混濁的形態(tài)和致密程度有關(guān)。對(duì)于未累及視軸區(qū)或病變較輕、視功能影響較小的患者，建議定期隨訪，必要時(shí)使用藥物擴(kuò)瞳治療，減少晶狀體混濁部位對(duì)視網(wǎng)膜的遮擋。對(duì)于病變程度較重、遮擋視軸區(qū)的患兒則建議盡早手術(shù)，摘除混濁的晶狀體。并根據(jù)患兒病情選擇同期或二期植入人工晶狀體。需要強(qiáng)調(diào)的是，手術(shù)成功只能說(shuō)治療成功了一半。對(duì)早期摘除白內(nèi)障的患兒，需及時(shí)驗(yàn)配角膜接觸鏡或框架眼鏡；在孩子成長(zhǎng)過(guò)程中也需要進(jìn)行長(zhǎng)期的隨訪，定期屈光矯正，及時(shí)行斜弱視治療。 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤 (retinoblastoma, RB) 　　視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤簡(jiǎn)稱RB，是兒童最常見(jiàn)的眼內(nèi)惡性腫瘤，占小兒腫瘤的3%。其實(shí)際發(fā)病率約占活產(chǎn)兒的兩萬(wàn)分之一。RB可單眼（2/3）或雙眼（1/3）發(fā)病，常發(fā)生于1-2歲的嬰兒。約10%的患兒有家族史，目前研究認(rèn)為與Rb1基因突變有關(guān)。 　　RB的病程分為四個(gè)階段。第一階段為眼內(nèi)生長(zhǎng)期，由于患兒小無(wú)法表述視力障礙，家長(zhǎng)早期不宜發(fā)現(xiàn)，常至瘤體隆起突破玻璃體腔，形成瞳孔區(qū)反光的白瞳癥時(shí)才發(fā)現(xiàn)，同時(shí)可伴有斜視、視力下降的表現(xiàn)。第二階段是青光眼期，隨著瘤體生長(zhǎng)患兒眼壓升高，會(huì)出現(xiàn)“牛眼”，并伴有眼痛、頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。第三階段和第四階段為眼外期和全身轉(zhuǎn)移期，此時(shí)腫瘤已出現(xiàn)體內(nèi)轉(zhuǎn)移，近處轉(zhuǎn)移至眼眶和顱內(nèi)，遠(yuǎn)處隨著血液和淋巴轉(zhuǎn)移至全身。到達(dá)4期一般少見(jiàn)，但患兒多在1.5年內(nèi)死亡。B超和磁共振檢查有助于明確診斷。 RB的治療經(jīng)過(guò)多年發(fā)展，目前已較為成熟，在發(fā)達(dá)國(guó)家患兒的五年生存率已超過(guò)90%。國(guó)內(nèi)由于普遍就診較晚，既往主要治療方案為眼球摘除。隨著靜脈化療、玻璃體腔化療和眼動(dòng)脈介入化療和外照射放療等多種保眼方法的逐步開(kāi)展和完善，以及眼底篩查和基層醫(yī)生宣教工作的不斷推廣，我國(guó)患兒的生存率和保眼率有了極大的提高。 視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（Coats?。?Coats病的主要病理改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜血管的異常擴(kuò)張，血管內(nèi)皮屏障功能喪失，致使血漿中的物質(zhì)尤其是脂質(zhì)、膽固醇等大量滲出并聚集于視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層下，最終形成廣泛的視網(wǎng)膜脫離，也是導(dǎo)致患兒呈現(xiàn)白瞳甚至黃瞳的原因。Coats病多為單眼發(fā)生，好發(fā)于10歲以下男孩，多無(wú)明確家族史。其發(fā)生也較為隱匿，呈進(jìn)行性發(fā)展，患兒就診時(shí)常已出現(xiàn)顯著的視力減退、白瞳癥或廢用性外斜等。熒光血管造影檢查（FFA）有助于Coats病的確診。早期病變表現(xiàn)為眼底赤道部與鋸齒緣間有擴(kuò)張的毛細(xì)血管，血管呈節(jié)段性增粗或粗細(xì)不勻，并以燈泡樣血管最為典型，即局部血管瘤樣擴(kuò)張。異常血管可分散分布，但常聚集成簇狀，以顳側(cè)與上方最多，后極部極少；嚴(yán)重時(shí)4個(gè)象限均可發(fā)生。 Coats病是一種相對(duì)難治的疾病，總的治療原則是以最小的創(chuàng)傷，保留視力，保住眼球。早期Coats病主要以激光治療為主，旨在使病變區(qū)異常血管閉塞、滲出減少；而晚期發(fā)生滲出性視網(wǎng)膜脫離者則需行玻璃體切除手術(shù)，但風(fēng)險(xiǎn)較大。所幸的是，我院趙培泉主任在多年的臨床探索中創(chuàng)新和改良了多種手術(shù)方式，如兩切口眼內(nèi)激光、24G留置針鞏膜外放液等，這些方法極大的提高激光治療的成功率，減少治療次數(shù)，也為嚴(yán)重的晚期病例提供了相對(duì)安全有效的治療方案。 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變 （Retinopathy of prematurity, ROP） ROP最早描述于20世紀(jì)40年代，高濃度氧氣的支持提高了早產(chǎn)兒的存活率，卻導(dǎo)致一些孩子失明。ROP特定發(fā)生于低胎齡、低出生體重兒，有明確的吸氧史，主要病理過(guò)程為視網(wǎng)膜缺血至發(fā)育遲緩，代償性導(dǎo)致血管發(fā)育異常、血管增生，繼續(xù)進(jìn)展則會(huì)導(dǎo)致?tīng)恳砸暰W(wǎng)膜脫離。隨著危重早產(chǎn)兒成活率的不斷提高，目前ROP是嬰幼兒致盲的首要原因：早產(chǎn)兒中的發(fā)生率高達(dá)為13.7%；在我國(guó)，每年出生的130萬(wàn)早產(chǎn)兒中約有18萬(wàn)發(fā)生ROP。ROP早期隱蔽，發(fā)展快，至白瞳癥的發(fā)生已是晚期的視網(wǎng)膜增殖甚至脫離。 對(duì)已確診ROP的患兒，早期使用激光治療、眼內(nèi)抗新生血管藥物注射和晚期的手術(shù)治療——不同時(shí)期的ROP患者均有比較明確的治療方案。但治療越晚，視功能恢復(fù)情況越差。因此，防患于未然則尤為重要。 2014年更新的《中國(guó)早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變篩查指南(2014)》建議： 出生體重＜2000g，或出生孕周＜32周的早產(chǎn)兒和低體重兒需行眼底病變篩查，隨診直至周邊視網(wǎng)膜血管化； 對(duì)患有嚴(yán)重疾病或有明確較長(zhǎng)時(shí)間吸氧史、兒科醫(yī)師認(rèn)為比較高危的患者，可適當(dāng)擴(kuò)大篩查范圍。首次檢查應(yīng)在產(chǎn)后4～6周或矯正胎齡31-32周進(jìn)行。規(guī)范氧療、規(guī)范篩查、早期治療，可以有效的預(yù)防ROP進(jìn)展，預(yù)防致盲。 家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變 （Familial exudative vitreoretinopathy, FEVR） FEVR是一類視網(wǎng)膜血管發(fā)育異常性疾病，主要病變?yōu)橐暰W(wǎng)膜發(fā)育不全導(dǎo)致周邊部視網(wǎng)膜無(wú)血管灌注，血管走行異常和滲出。FEVR在兒童致盲性眼病中約占13-16%，具有典型的家族遺傳性。目前已發(fā)現(xiàn)KIF11等多個(gè)突變基因，涉及常染色體顯性、常染色體隱性、X連鎖遺傳等多種遺傳方式。FEVR多為雙眼發(fā)病，臨床表型差異很大。輕者可無(wú)明顯癥狀而漏診，中重者則多有視網(wǎng)膜新生血管生成，出現(xiàn)視網(wǎng)膜皺襞、黃斑異位、視網(wǎng)膜脫離甚至瞳孔膜閉眼前節(jié)消失，此時(shí)多已出現(xiàn)白瞳癥，喪失視功能。在同一突變家系中，子代與親代臨床表型可能相差甚遠(yuǎn)；對(duì)于同一個(gè)體而言, 雙眼病變程度也多不相同，可能一只眼表現(xiàn)為完全性視網(wǎng)膜脫離, 而另一只眼無(wú)明顯臨床癥狀。 FFA在早期FEVR患者的臨床應(yīng)用中有確診價(jià)值，有陽(yáng)性FEVR家族史、同時(shí)基因檢測(cè)陽(yáng)性者則可明確診斷。與ROP的治療原則相似，F(xiàn)EVR早期出現(xiàn)滲出、新生血管時(shí)采用激光光凝治療能有效控制病情的進(jìn)展；對(duì)已發(fā)生視網(wǎng)膜脫離、瞳孔膜閉、繼發(fā)性青光眼等晚期病變的患兒則需行玻璃體手術(shù)治療。 “FEVR就在身邊，F(xiàn)EVR伴隨一生”。由于其顯著的家族遺傳性，對(duì)無(wú)癥狀家庭成員的篩查是早期發(fā)現(xiàn)FEVR的重要途徑；同時(shí)FEVR是一種終身性疾病，治療后亦可趨于活動(dòng)，因此強(qiáng)調(diào)長(zhǎng)期、終身復(fù)查，預(yù)防FEVR的發(fā)生發(fā)展，仍然任重而道遠(yuǎn)。 白瞳癥的鑒別對(duì)于一名眼科醫(yī)生而言，無(wú)論是學(xué)生階段的考試，還是在臨床工作中的診斷都是非常重要的內(nèi)容。除上述疾病外，犬弓蛔蟲病、永存胚胎血管（PFV或PHPV）、色素失禁癥、葡萄膜炎等也均可能出現(xiàn)白瞳癥表現(xiàn)。 留給寶爸寶媽的，首先是對(duì)小兒眼病的高發(fā)性和復(fù)雜多樣性有一個(gè)大致概念，同時(shí)對(duì)以上多種相關(guān)因素，例如早產(chǎn)低體重、家族史、對(duì)側(cè)眼情況等等引起充分的警惕，從而重視新生兒眼病篩查，做到“防患于未然”；而當(dāng)發(fā)現(xiàn)白瞳癥時(shí)，則能有意識(shí)的及時(shí)就醫(yī)，盡快明確診斷并予以有效治療做到“及時(shí)止損”，控制病情的繼續(xù)發(fā)展。 新華醫(yī)院成立于1958年，在國(guó)內(nèi)眼科界和兒科界享有較高的學(xué)術(shù)地位。眼科學(xué)科帶頭人趙培泉教授是目前國(guó)內(nèi)小兒及成人視網(wǎng)膜疾病的資深專家，為國(guó)際早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變分類委員會(huì)（ICROP）委員，海峽兩岸醫(yī)藥衛(wèi)生交流協(xié)會(huì)眼科學(xué)專委會(huì)小兒視網(wǎng)膜學(xué)組組長(zhǎng)，是國(guó)內(nèi)極少數(shù)開(kāi)展小兒玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)的專家之一。在國(guó)內(nèi)率先開(kāi)展早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變篩查和診治工作，創(chuàng)建了中國(guó)第一個(gè)早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變篩查培訓(xùn)中心。新華醫(yī)院眼科近年來(lái)初步建成了小兒視網(wǎng)膜疾病的基因診斷平臺(tái)，目前是國(guó)內(nèi)小兒視網(wǎng)膜疾病診治的集散中心。趙培泉教授帶領(lǐng)的團(tuán)隊(duì)進(jìn)行的中國(guó)小兒視網(wǎng)膜疾病診療規(guī)范的興起與推廣的項(xiàng)目獲得了近五年（2009-2013）中國(guó)眼科十大研究進(jìn)展之一的榮譽(yù)。

孩子出現(xiàn)白瞳就是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤嗎？這是很多家長(zhǎng)關(guān)注的問(wèn)題。今天就和大家統(tǒng)一科普下 ! 之前我們介紹過(guò)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（RB）是兒童最常見(jiàn)的眼惡性腫瘤，常發(fā)生于3歲以下，最常見(jiàn)的癥狀是白瞳，也就是平常說(shuō)的“貓眼”，特別是在陽(yáng)光下或者燈光下更加明顯。但白瞳不等于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，很多眼底疾病也表現(xiàn)為白瞳，下面我們來(lái)介紹幾種比較常見(jiàn)的兒童眼底疾病。 一、外層滲出性視網(wǎng)膜病變 又稱為Coats病。1908年首先由Coats報(bào)道，1956年Reese發(fā)現(xiàn)患者是從視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張發(fā)展成典型的Coats病，所以稱本病為視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。早期無(wú)自覺(jué)癥狀，單眼常見(jiàn)，男性多發(fā)，并且多發(fā)生在兒童和青少年，直至視力顯著下降、瞳孔出現(xiàn)黃白色反射或出現(xiàn)斜視才引起注意。眼底典型的改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜滲出和血管異常。早期視盤正常，黃斑可正常或受侵犯。病變開(kāi)始可出現(xiàn)于眼底任何位置，但以顳側(cè)，尤其圍繞視盤和黃斑附近為最常見(jiàn)?？删窒抻?、2個(gè)象限，或遍及整個(gè)眼底。滲出為白色或黃白色，點(diǎn)狀或融合成片，常排列成邊界不齊的條狀，或呈半環(huán)狀或環(huán)狀。滲出位于視網(wǎng)膜深層的視網(wǎng)膜血管后面，也可部分遮蓋血管。有的滲出隆起很高，像氣球一樣，在滲出的附近常見(jiàn)點(diǎn)狀發(fā)亮的膽固醇結(jié)晶小體及點(diǎn)狀和片狀出血。偶可見(jiàn)色素沉著。如果視網(wǎng)膜高度隆起至晶狀體后囊，出現(xiàn)白色瞳孔，酷似視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。治療包括：激光、冷凍、抗VEGF藥物注射、玻璃體切除及視網(wǎng)膜切開(kāi)等。 二、眼弓蛔蟲病(ocular toxocariasis) 是由犬弓蛔蟲或貓弓蛔蟲的幼蟲侵犯眼內(nèi)組織引起的感染性疾病。人類感染是由攝入弓蛔蟲卵污染的食物所引起的。攝入的蟲卵在腸內(nèi)孵化成幼蟲，后者可在體內(nèi)移動(dòng)，侵犯不同的器官和組織。所致疾病的嚴(yán)重程度與幼蟲的數(shù)量、機(jī)體的免疫應(yīng)答以及受累組織等有關(guān)。此病最常見(jiàn)的改變?yōu)閱蝹?cè)眼底出現(xiàn)肉芽腫性改變，此是由II期幼蟲侵犯脈絡(luò)膜后形成包囊造成的。肉芽腫可發(fā)生于后極部，也可發(fā)生于周邊部。后極部病變3/4～3個(gè)視盤直徑大小，呈灰色或白色隆起，常伴有輕度至重度的玻璃體炎癥反應(yīng)和視力下降。一些患者可出現(xiàn)白瞳癥或斜視。周邊部的肉芽腫是一常見(jiàn)的改變，常表現(xiàn)為周邊眼底的白色隆起病灶。治療方法為手術(shù)加用藥干預(yù)。 三、永存原始玻璃體增生癥(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV) 是一種在出生時(shí)即出現(xiàn)的先天眼部異常，主要原因是原始玻璃體未退化，并在晶狀體后方增殖的結(jié)果。常為單眼小眼球、小角膜伴有因晶狀體后纖維血管團(tuán)塊而表現(xiàn)為白瞳癥。PHPV在臨床表現(xiàn)有不同類型，晶狀體一般透明。如果不予以治療，多數(shù)患PHPV的眼會(huì)自行發(fā)展眼內(nèi)出血、角膜混濁、青光眼、視網(wǎng)膜脫離或眼球萎縮。治療方法是手術(shù)治療。 四、晚期早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變（ROP） ROP到晚期發(fā)生視網(wǎng)膜全部脫離接觸晶體后可表現(xiàn)為白瞳。但是這類疾病比較容易和RB鑒別，患兒有早產(chǎn)病史，并且眼B超提示沒(méi)有腫物占位及RB特有的鈣化強(qiáng)回聲。治療方法是手術(shù)治療。當(dāng)然還有一些眼底疾病比如FEVR、視網(wǎng)膜星形細(xì)胞錯(cuò)構(gòu)瘤、髓上皮瘤等也可能會(huì)出現(xiàn)白瞳，但是有些疾病屬于罕見(jiàn)病，有些發(fā)生白瞳的概率比較低，這里就不一一介紹了。 總之，如果發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)白瞳，首先第一時(shí)間去專業(yè)醫(yī)院眼科檢查，然后也不要過(guò)于緊張和害怕，不要諱疾忌醫(yī)，正確做法是盡快確診，盡快治療。 不同疾病的表現(xiàn)可參考文章《看圖說(shuō)話，兒童眼底?。úＡw視網(wǎng)膜疾?。? 小提示：目前上海九院門診的眼底檢查設(shè)備根據(jù)年齡大體分兩種，3歲以上配合檢查的孩子可以使用歐堡（廣角眼底照相機(jī)，無(wú)需散瞳），3歲以下或者不配合檢查的孩子可以使用Retcam(廣角眼底照相機(jī)，需要散瞳)。 上海九院 韓明磊

什么是白瞳癥？ 白瞳癥，也就是瞳孔區(qū)失去了正常的黑色而呈現(xiàn)白色、黃色或粉白色反光，俗稱“貓眼”。單眼或雙眼均可發(fā)生。白瞳癥并不是某種疾病，而是晶狀體、玻璃體、視網(wǎng)膜上多種疾病的共同表現(xiàn)。 引起嬰幼兒白瞳癥的疾病主要有哪些呢？ (1)嚴(yán)重的先天性白內(nèi)障 多在出生前后即已存在，兒童期進(jìn)展加重，約1/3有遺傳因素，另外還與孕期胎兒宮內(nèi)病毒感染、營(yíng)養(yǎng)不良及代謝障礙有關(guān)。 (2)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(RB) 兒童眼內(nèi)最常見(jiàn)的惡性腫瘤，高度惡性，具有家族遺傳傾向。該病易發(fā)生顱內(nèi)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常危及患兒生命。 (3)早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變(ROP) 發(fā)生于出生體重低、長(zhǎng)時(shí)間吸氧的早產(chǎn)兒，90％以上患兒都可通過(guò)早期治療保住視力。 (4)家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變(FEVR) 此病同時(shí)侵犯雙眼，眼底改變與ROP相似，但發(fā)生于足月新生兒，無(wú)吸氧史，且多數(shù)有家族遺傳史。 (5)Coats病 是一種視網(wǎng)膜血管異常性疾病，多見(jiàn)于青少年男性，通常侵犯單眼。 (6)永存原始玻璃體增生癥(PHPV) 出生時(shí)即出現(xiàn)，是原始玻璃體未退化并在晶狀體后方增殖的結(jié)果。 家長(zhǎng)如何發(fā)現(xiàn)寶寶白瞳？ 其實(shí)，家長(zhǎng)要想發(fā)現(xiàn)孩子有沒(méi)有白瞳，方法很簡(jiǎn)單。夜里關(guān)上燈看看寶寶的眼睛瞳孔區(qū)有沒(méi)有發(fā)白、發(fā)亮，或者在較暗的房間里給寶寶拍一張照片，拍照的時(shí)候一定要關(guān)閉相機(jī)中的紅眼消除功能，并打開(kāi)常規(guī)的自動(dòng)閃光。 如何早期發(fā)現(xiàn)眼部疾病，避免白瞳的發(fā)生？ 寶寶出生后首先要進(jìn)行新生兒眼病篩查，早期排查有沒(méi)有眼部發(fā)育異常以及先天性眼病，出生1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月，以后每半年都要做視功能檢查和眼病篩查，確?？梢栽缙诎l(fā)現(xiàn)寶寶的視力異常。相當(dāng)一部分危害較大的致盲性眼病都可以通過(guò)早發(fā)現(xiàn)、早治療保住視力。

Coats病是多發(fā)于青少年男性的一種眼底病，此病盡管發(fā)病率不高，但是按照傳統(tǒng)辦法治療結(jié)果卻是“十人九盲”。那么為什么呢？ Coats病的主要眼底改變表現(xiàn)為：異常的視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張，特別是在第二分支后的毛細(xì)血管及異常血管引起的滲出和滲出性視網(wǎng)膜脫離。根據(jù)病情疾病被分為5期（Shield分期）：1期：僅存在血管迂曲擴(kuò)張；2期：血管迂曲擴(kuò)張伴滲出，其中2A：滲出未累及中心凹，2B：滲出累及中心凹；3期：出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離，其中3A：不完全視網(wǎng)膜脫離，3B：視網(wǎng)膜全脫離；4期：視網(wǎng)膜全脫離伴青光眼；5期：病變進(jìn)行至終末期。 傳統(tǒng)的治療是針對(duì)視網(wǎng)膜異常血管進(jìn)行激光治療，但是一旦由于異常的血管滲漏形成滲出性視網(wǎng)膜脫離時(shí)激光則不能完成，而視網(wǎng)膜下液過(guò)多時(shí)冷凍效果也不佳，進(jìn)入視網(wǎng)膜脫離的晚期病例即使做玻璃體手術(shù)依然改變不了視力惡化或面對(duì)眼球摘除的風(fēng)險(xiǎn)。事實(shí)上Coats病多發(fā)生在兒童，當(dāng)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒癥狀時(shí)往往由于病情延誤，已經(jīng)出現(xiàn)了視網(wǎng)膜脫離，此時(shí)的治療為時(shí)已晚，這也是為什么傳統(tǒng)方法效果不佳的重要原因。 近年來(lái)國(guó)際上興起了抗VEGF藥物治療各種視網(wǎng)膜血管性疾病，VEGF藥物即VEGF（血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子）的拮抗劑，該藥注入眼內(nèi)后，使眼內(nèi)VEGF濃度下降，血管的通透性降低，異常的血管滲漏減少，滲出性視網(wǎng)膜脫離吸收。這種藥物是否可有效的應(yīng)用于Coats病呢？2007年后有學(xué)者報(bào)告：Coats病患兒玻璃體、房水中VEGF濃度升高，說(shuō)明VEGF可能參與了Coats病的發(fā)病過(guò)程。2011年我們采用玻璃體腔注射抗VEGF藥物作為初始治療或單獨(dú)治療的方法治療合并滲出性視網(wǎng)膜脫離的Coats病取得了很好的效果，先后兩次（2011、2014年）在Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol.報(bào)道，得到了國(guó)際同行的認(rèn)同，這也是國(guó)人在國(guó)際、國(guó)內(nèi)的首次報(bào)告。 該方法操作簡(jiǎn)單，當(dāng)Coats病被診斷后，首先使用抗VEGF治療使視網(wǎng)膜水腫減輕、視網(wǎng)膜下液吸收，之后補(bǔ)充激光或冷凍治療，使疾病有效得到控制。兒童患兒治療后6個(gè)月最佳矯正視力較治療前均有顯著提高。經(jīng)實(shí)驗(yàn)證明：兒童Coats病患者房水IL-6，VEGF的水平較對(duì)照組顯著升高，3B期患者房水中VEGF濃度顯著高于3A期患者；抗VEGF治療后房水中VEGF濃度顯著降低，顯示了抗VEGF治療的合理性，也證實(shí)了采用玻璃體腔注射抗VEGF藥物作為初始治療或單獨(dú)治療的辦法治療合并滲出性視網(wǎng)膜脫離的Coats病的治療策略是有效的。 本文系姜燕榮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

Coats病又被稱為外層滲出性視網(wǎng)膜病變，是一種先天性疾病，但并不遺傳。它有兩個(gè)特點(diǎn)，一是特別容易發(fā)生在5歲以上的男孩兒，二是90%以上單眼發(fā)病，但也有例外?；疾⊙廴绻幚聿患皶r(shí)，同樣會(huì)造成失明乃至于眼球萎縮的不良結(jié)局，因此應(yīng)引起家長(zhǎng)和醫(yī)生的重視。在疾病發(fā)生早期診斷和接受規(guī)范的治療，是挽救視力和眼球的關(guān)鍵所在。本文系崔燕輝醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

Coats病，又稱外層滲出性視網(wǎng)膜病變，以這一疾病的發(fā)現(xiàn)者“Coats G”來(lái)命名。Coats病從發(fā)現(xiàn)到現(xiàn)在已經(jīng)有100多年的歷史，專家學(xué)者進(jìn)行了大量的科學(xué)研究，但是包括發(fā)病機(jī)制等問(wèn)題仍沒(méi)有得到很好的解決。Coats病是由于血管發(fā)育異常所致的先天性視網(wǎng)膜疾病。在兒童或青少年發(fā)病，成年患者出現(xiàn)類似的血管改變，是否也診斷為Coats病，目前還存在一定的爭(zhēng)議。Coats病絕大多數(shù)發(fā)生在男性，一般為單眼發(fā)病。不伴有全身其他系統(tǒng)異常，不危及生命。也沒(méi)有證據(jù)表明具有遺傳性。Coats病一般無(wú)眼紅、眼疼等明顯癥狀，兒童患者多無(wú)不適主訴。大多數(shù)是因?yàn)橐暳φ系K、斜視或瞳孔發(fā)白而就診，且多數(shù)是患者家長(zhǎng)、老師等偶然發(fā)現(xiàn)。這也導(dǎo)致了相當(dāng)多的患者就診時(shí)病情已經(jīng)非常嚴(yán)重。Coats的診斷需要進(jìn)行專業(yè)的眼科檢查，有很多疾病包括腫瘤都可以引起類似Coats病的眼底表現(xiàn)，需要非常謹(jǐn)慎。Coats病的治療原則是破壞異常病變血管，方法包括視網(wǎng)膜光凝、視網(wǎng)膜冷凝、璃體切除術(shù)等。需要根據(jù)患者病情嚴(yán)重程度，年齡，治療配合情況，醫(yī)療條件等綜合考慮。Coats病不經(jīng)治療，自然預(yù)后非常差，可能合并多種并發(fā)癥，可能影響眼球外觀及面部骨骼發(fā)育。我們會(huì)在以后對(duì)Coats病進(jìn)行更進(jìn)一步的介紹。