患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 頸疼,頸部動(dòng)脈血管狹窄,腿部起小紅疙瘩,,幾天后消失.在西京醫(yī)院住院治療2星期. 用激素控制. 有沒(méi)有更好的辦法,把激素的副作用減到最低,達(dá)到臨床治愈南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院血管外科周忠信：患友您好：大動(dòng)脈炎是發(fā)生于青壯年婦女的一種自身免疫性疾病，是一種以中膜損害為主的非特異性全動(dòng)脈炎，全層呈彌漫性不規(guī)則增厚和纖維化，增厚的內(nèi)膜向腔內(nèi)增生引起動(dòng)脈的狹窄和阻塞。根據(jù)累計(jì)動(dòng)脈的部位和范圍分為四種類型：頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）；胸、腹主動(dòng)脈型；廣泛型和肺動(dòng)脈型。至于治療，由于大動(dòng)脈炎是全身性疾病，目前的治療均為對(duì)癥處理或姑息治療。約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病已穩(wěn)定，對(duì)這類病人如無(wú)合并癥可隨訪觀察。對(duì)發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對(duì)防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。激素治療：是基礎(chǔ)治療。腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)本病活動(dòng)期仍是主要的治療藥物，及時(shí)用藥可有效改善癥狀，緩解病情。以血沉和C反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo)，應(yīng)長(zhǎng)期維持一段時(shí)間。如用常規(guī)劑量潑尼松無(wú)效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療，但要注意激素引起的合并癥，如Cushing 綜合癥、感染、高血壓、、糖尿病、精神癥狀和消化道出血等不良反應(yīng)，長(zhǎng)期使用要防止骨質(zhì)疏松。 免疫抑制劑：適用于單純腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳、或?yàn)樵黾盈熜Ш蜏p少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥物為：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。新一代的免疫抑制劑，如：環(huán)孢霉素A、驍悉、來(lái)氟米特等療效似乎更好，副作用小單仍存在。嚴(yán)重病例會(huì)危機(jī)生命和造成健康的重大危害，現(xiàn)多認(rèn)為大動(dòng)脈炎一經(jīng)診斷，應(yīng)積極早日開(kāi)始免疫抑制劑與激素的聯(lián)合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維持使用仍應(yīng)持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。 擴(kuò)血管抗凝改善血循環(huán) 使用擴(kuò)血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，對(duì)血壓高的病人應(yīng)積極控制血壓。 介入治療：經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù) 為大動(dòng)脈炎的治療開(kāi)辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動(dòng)脈狹窄及腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄等，獲得較好的療效。但是不適于病變活動(dòng)期。 外科手術(shù)治療 手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。胸或腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。單側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄者，可行移位腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。頸動(dòng)脈竇反射亢進(jìn)引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可頸動(dòng)脈竇摘除術(shù)及頸動(dòng)脈竇神經(jīng)切除術(shù)。冠狀動(dòng)脈狹窄可行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。治療的關(guān)鍵是“合適的時(shí)間做合適的事”，避免錯(cuò)誤治療。監(jiān)測(cè)主要指標(biāo)成為評(píng)估治療效果以及決定治療方案的依據(jù)。監(jiān)測(cè)指標(biāo)：（1）紅細(xì)胞沉降率是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。疾病活動(dòng)時(shí)血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。（2）C反應(yīng)蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動(dòng)的指標(biāo)之一。（3抗結(jié)核菌素試驗(yàn) 我國(guó)的資料提示，約40%的病人有活動(dòng)性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對(duì)結(jié)核菌素強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)的病人，要仔細(xì)檢查，如確認(rèn)有結(jié)核病的可能也應(yīng)抗結(jié)核治療。（4）其他 少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見(jiàn)。患者：中西醫(yī)結(jié)合治療,能達(dá)到臨床治愈么?南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院血管外科周忠信：抱歉， 我不太了解中醫(yī)中藥

大動(dòng)脈炎是發(fā)生于青壯年婦女的一種自身免疫性疾病，是一種以中膜損害為主的非特異性全動(dòng)脈炎，全層呈彌漫性不規(guī)則增厚和纖維化，增厚的內(nèi)膜向腔內(nèi)增生引起動(dòng)脈的狹窄和阻塞。根據(jù)累計(jì)動(dòng)脈的部位和范圍分為四種類型：頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）；胸、腹主動(dòng)脈型；廣泛型和肺動(dòng)脈型。至于治療，由于大動(dòng)脈炎是全身性疾病，目前的治療均為對(duì)癥處理或姑息治療。約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病已穩(wěn)定，對(duì)這類病人如無(wú)合并癥可隨訪觀察。對(duì)發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對(duì)防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。激素治療：是基礎(chǔ)治療。腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)本病活動(dòng)期仍是主要的治療藥物，及時(shí)用藥可有效改善癥狀，緩解病情。以血沉和C反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo)，應(yīng)長(zhǎng)期維持一段時(shí)間。如用常規(guī)劑量潑尼松無(wú)效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療，但要注意激素引起的合并癥，如Cushing 綜合癥、感染、高血壓、、糖尿病、精神癥狀和消化道出血等不良反應(yīng)，長(zhǎng)期使用要防止骨質(zhì)疏松。免疫抑制劑：適用于單純腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳、或?yàn)樵黾盈熜Ш蜏p少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥物為：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。新一代的免疫抑制劑，如：環(huán)孢霉素A、驍悉、來(lái)氟米特等療效似乎更好，副作用小單仍存在。嚴(yán)重病例會(huì)危機(jī)生命和造成健康的重大危害，現(xiàn)多認(rèn)為大動(dòng)脈炎一經(jīng)診斷，應(yīng)積極早日開(kāi)始免疫抑制劑與激素的聯(lián)合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維持使用仍應(yīng)持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。擴(kuò)血管抗凝改善血循環(huán) 使用擴(kuò)血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，對(duì)血壓高的病人應(yīng)積極控制血壓。介入治療：經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù) 為大動(dòng)脈炎的治療開(kāi)辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動(dòng)脈狹窄及腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄等，獲得較好的療效。但是不適于病變活動(dòng)期。外科手術(shù)治療 手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。胸或腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。單側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄者，可行移位腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。頸動(dòng)脈竇反射亢進(jìn)引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可頸動(dòng)脈竇摘除術(shù)及頸動(dòng)脈竇神經(jīng)切除術(shù)。冠狀動(dòng)脈狹窄可行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。治療的關(guān)鍵是“合適的時(shí)間做合適的事”，避免錯(cuò)誤治療。監(jiān)測(cè)主要指標(biāo)成為評(píng)估治療效果以及決定治療方案的依據(jù)。監(jiān)測(cè)指標(biāo)：（1）紅細(xì)胞沉降率 是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。疾病活動(dòng)時(shí)血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。（2）C反應(yīng)蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動(dòng)的指標(biāo)之一。（3）抗結(jié)核菌素試驗(yàn) 我國(guó)的資料提示，約40%的病人有活動(dòng)性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對(duì)結(jié)核菌素強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)的病人，要仔細(xì)檢查，如確認(rèn)有結(jié)核病的可能也應(yīng)抗結(jié)核治療。（4）其他 少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見(jiàn)。

什么是多發(fā)性大動(dòng)脈炎？多發(fā)性大動(dòng)脈炎是是一種較常見(jiàn)的自身免疫性疾病。由于炎癥使動(dòng)脈產(chǎn)生狹窄或閉塞導(dǎo)致病變部位遠(yuǎn)端的器官組織缺血或壞死而引起相關(guān)癥狀。 大動(dòng)脈炎的形成原因是什么？本病病因不甚清楚，可能由于感染、中毒、藥物等因素作用于機(jī)體，引起自身免疫功能失調(diào)，使大動(dòng)脈壁具有抗原性，機(jī)體的免疫活性細(xì)胞與該自身抗原接觸后產(chǎn)生抗大動(dòng)脈抗體，與大動(dòng)脈壁發(fā)生抗原抗體反應(yīng)形成免疫復(fù)合物，沉積于大動(dòng)脈壁而發(fā)生自身免疫性炎癥性病理改變。 大動(dòng)脈炎的發(fā)病率如何？世界各地均有發(fā)病，歐美少見(jiàn)，亞洲人常見(jiàn)，尤其日本、印度和中國(guó)多見(jiàn)，好發(fā)于年輕女性，俗稱東方美女病，男女之比為1：8。發(fā)病年齡以30歲以下居多(占89％)，兒童期發(fā)病占7.5％．多在10歲以后，發(fā)病年齡高峰在20－30歲。病程可長(zhǎng)達(dá)20年以上，呈慢性進(jìn)行性改變。 大動(dòng)脈炎的臨床分期是什么？根據(jù)病情將本病分為3期。1．急性期(活動(dòng)期) 見(jiàn)于疾病早期或慢性炎癥期的再發(fā)活動(dòng)期，主要表現(xiàn)為全身癥狀：發(fā)熱、倦怠無(wú)力、盜汗、食欲減退、體重減輕、肌肉或(和)關(guān)節(jié)疼痛、病變血管痛、結(jié)節(jié)性紅斑等。實(shí)驗(yàn)室檢查有白細(xì)胞增高，抗“O”與α1或γ球蛋白值升高，血沉快，CRP陽(yáng)性，抗主動(dòng)脈抗體效價(jià)增高。可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。早期尚未形成動(dòng)脈狹窄與缺血癥狀時(shí)容易誤診為其他疾病，如風(fēng)濕熱、心肌炎等，有時(shí)誤診10余年，直至出現(xiàn)明顯動(dòng)脈狹窄所引起的組織器官缺血癥狀或體征時(shí)方來(lái)就診，往往已是慢性炎癥期，此期若同時(shí)伴有以上全身癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查陽(yáng)性結(jié)果，則提示患者已是慢性炎癥期的再發(fā)活動(dòng)期，說(shuō)明病情在進(jìn)展。 2．遷延期(緩解期) 當(dāng)急性期癥狀消失后，動(dòng)脈壁的抗原抗體反應(yīng)性炎癥仍在緩慢進(jìn)行，呈長(zhǎng)期慢性炎癥反應(yīng)期階段。實(shí)驗(yàn)室陽(yáng)性所見(jiàn)亦可恢復(fù)正常。病程中活動(dòng)期與緩解期反復(fù)交替存在。此期主要表現(xiàn)為缺血癥狀與體征，其缺血征取決于受累血管部位和病變程度及側(cè)支循環(huán)代償情況。3．穩(wěn)定期(瘢痕期) 疾病活動(dòng)癥狀消失，受累動(dòng)脈壁瘢痕纖維化，導(dǎo)致管腔不可逆的狹窄或閉塞。臨床表現(xiàn)因受累動(dòng)脈部位不同及狹窄程度而有較大差異，主要表現(xiàn)為缺血征，輕者可正常生存，重者可出現(xiàn)心、腦、腎等重要臟器功能衰竭而死亡。 大動(dòng)脈炎有什么臨床表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)呈多樣性，輕者可無(wú)癥狀，重者可危及生命。臨床表現(xiàn)與病變部位及病程不同時(shí)期有關(guān)。1、腎動(dòng)脈型腎動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致腎缺血而產(chǎn)生一系列腎性高血壓的癥狀及體征。一般降壓藥效果難以控制，嚴(yán)重時(shí)可產(chǎn)生高血壓危象，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、血壓驟然升高、視物不清、眼底出血、惡心嘔吐，聽(tīng)診腹部或背部?？陕?tīng)到雜音。2、頭臂型。當(dāng)頸總動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時(shí)，可導(dǎo)致腦部缺血癥狀，可有耳鳴、視物模糊，頭昏、頭疼、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢(mèng)等。也可有短暫性腦缺血性發(fā)作如眩暈、黑朦，重者可有發(fā)作性昏厥甚至偏癱昏迷，少數(shù)患者有視力下降、偏盲、復(fù)視，甚至突發(fā)性失明。當(dāng)無(wú)名動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈受累時(shí)，則出現(xiàn)上肢血供不足的癥狀，開(kāi)始時(shí)可有脈搏減弱，或單純表現(xiàn)為無(wú)脈癥。血壓測(cè)不出或明顯降低，嚴(yán)重者有明顯缺血癥狀如手指發(fā)涼、酸麻、乏力，上肢肌肉萎縮。3、胸腹主動(dòng)脈型該型患者的病變大多導(dǎo)致胸腹主動(dòng)脈的狹窄或閉塞。臨床上主要表現(xiàn)為頭頸、上肢的高血壓及下肢供血不足的癥狀，如頭昏、頭痛、心悸、下肢發(fā)涼、行走后雙下肢酸麻無(wú)力、間歇性跛行等。嚴(yán)重者可因脊髓供血不足在下肢活動(dòng)后產(chǎn)生大小便失禁或下肢暫時(shí)性無(wú)力而跌倒?？衫^發(fā)腎缺血性高血壓。用通常的降壓藥不能奏效。嚴(yán)重者因主動(dòng)脈血反流出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，甚至可出現(xiàn)心力衰竭。4、混合型 混合型的患者其血管受累的范圍較廣，在臨床表現(xiàn)上可同時(shí)出現(xiàn)上述頭臂型、胸腹主動(dòng)脈型或（和）腎動(dòng)脈型的癥狀及體征。其中腎動(dòng)脈同時(shí)受累者最多。癥狀和體征也常較嚴(yán)重。5．肺動(dòng)脈型肺動(dòng)脈型病期長(zhǎng)，發(fā)展較緩慢．出現(xiàn)的癥狀較輕而且較晚。可有肺動(dòng)脈高壓(輕-中度)的表現(xiàn)如：心悸、氣短等?；颊叩陌Y狀與病變部位側(cè)支循環(huán)的建立、狹窄程度、進(jìn)展的快慢、病期以及有否血栓等有關(guān)。6、冠脈型冠脈型臨床表現(xiàn)為心肌缺血或心梗，需與動(dòng)脈硬化引起的心肌缺血及心梗相鑒別。 大動(dòng)脈炎的檢查檢驗(yàn)方式和陽(yáng)性指標(biāo)有那些？目前沒(méi)有診斷大動(dòng)脈炎的特異性指標(biāo)。只能通過(guò)一些非特異性檢查方法來(lái)診斷大動(dòng)脈炎。1、血液檢查：可有貧血、白細(xì)胞增高，血沉、CRP、γ球蛋白、抗“O”、抗主動(dòng)脈抗體等5項(xiàng)檢查結(jié)果增高，此可作為活動(dòng)期判定指標(biāo)。少數(shù)病例出現(xiàn)抗核抗體陽(yáng)性，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，IgA和IgM增加C3下降。穩(wěn)定期抗主動(dòng)脈抗體陰性。2．尿與腎功能檢查：少數(shù)患者尿蛋白陽(yáng)性，當(dāng)腎動(dòng)脈病變嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腎功能減退，血清肌酐和尿素氮水平增高，腎臟B超可示腎臟萎縮。腎圖檢查可見(jiàn)病變側(cè)腎臟有缺血性改變。3．心電圖：可有心室肥大，ST-T改變，心律失常等改變。 4．超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)辨膜損害，心肌肥厚，心臟擴(kuò)大。5．彩色超聲多普勒顯像圖：可以檢查動(dòng)脈直徑、流速、流量及管壁增厚與狹窄的部位，腔內(nèi)血栓贅生物等。是常用的首選非創(chuàng)傷性檢查方法。6．胸部平片：輕者可無(wú)異常所見(jiàn)，重者可見(jiàn)主動(dòng)脈結(jié)突出，降主動(dòng)脈內(nèi)收，動(dòng)脈壁不規(guī)則，狹窄動(dòng)脈前部可見(jiàn)動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈壁鈣化。心臟擴(kuò)大中約50％患者為左室擴(kuò)大。7．動(dòng)脈造影：動(dòng)脈造影表現(xiàn)動(dòng)脈管腔呈粗細(xì)不均或比較均勻的向心性狹窄或閉塞，主動(dòng)脈分支病變多侵犯近心端開(kāi)口部，降主動(dòng)脈可廣泛或局限狹窄，冠狀動(dòng)脈入口處狹窄，肺動(dòng)脈呈多發(fā)性狹窄．故可確定病變部位、范圍、程度，具有確診價(jià)值。8．增強(qiáng)CT是一種敏感性高的非創(chuàng)傷性檢查方法，能分層顯示內(nèi)臟的形態(tài)、病理特點(diǎn)、器官的血流、組織的灌注情況等。9．眼底檢查：頸動(dòng)脈受累者眼部缺血，眼底改變的發(fā)生率為8％一12％。 大動(dòng)脈炎的治療方法和原則是什么？治療方法包括內(nèi)科保守治療和外科手術(shù)治療。外科手術(shù)方式包括傳統(tǒng)開(kāi)刀手術(shù)方式和腔內(nèi)治療方式。治療原則主要是根據(jù)病情和臨床癥狀進(jìn)行對(duì)癥治療。通過(guò)控制病情活動(dòng)與進(jìn)展，采用藥物與手術(shù)治療，以改善組織缺血狀態(tài)，防治并發(fā)癥，爭(zhēng)取良好預(yù)后。 大動(dòng)脈炎內(nèi)科治療的時(shí)機(jī)和方法是什么？大動(dòng)脈炎活動(dòng)期或早期患者，原則上不應(yīng)該手術(shù)治療，應(yīng)該應(yīng)用激素類等藥物治療直至病情穩(wěn)定。藥物治療包括類固醇激素(甾體類激素)、免疫抑制劑、抗凝、擴(kuò)血管、降壓等藥物。合并有結(jié)核等感染性疾病時(shí)給予抗感染治療。到目前為止血沉仍是觀察大動(dòng)脈炎的主要化驗(yàn)指標(biāo)，如血沉尚未正常時(shí)，應(yīng)盡量先采用保守治療。 大動(dòng)脈炎外科手術(shù)治療的時(shí)機(jī)和原則是什么？大動(dòng)脈炎外科手術(shù)治療時(shí)機(jī)應(yīng)選擇在穩(wěn)定期進(jìn)行，一般在病變穩(wěn)定后半年至一年后進(jìn)行，患者體溫恢復(fù)正常，化驗(yàn)檢查包括紅細(xì)胞沉降率、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、IgG均應(yīng)正常。但是如果出現(xiàn)重要臟器血液供應(yīng)障礙，如不及時(shí)改善病變遠(yuǎn)端血液供應(yīng)將出現(xiàn)重要臟器不可逆缺血壞死或危及患者生命時(shí)，外科手術(shù)將不得不進(jìn)行，但術(shù)后結(jié)果常常不理想。手術(shù)治療的原則是重建動(dòng)脈，改善遠(yuǎn)端血液供應(yīng)。多采用病變遠(yuǎn)、近端正常動(dòng)脈旁路轉(zhuǎn)流術(shù)，一般不游離病變部，吻合口均在正常動(dòng)脈組織，效果相對(duì)較好。 腔內(nèi)方法治療大動(dòng)脈炎有什么優(yōu)勢(shì)？近年來(lái)，國(guó)內(nèi)外介入治療巳較廣泛地應(yīng)用于多發(fā)性大動(dòng)脈炎，包括經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)、支架植入術(shù)。該方法具有微創(chuàng)、簡(jiǎn)單、易行及可多次反復(fù)應(yīng)用，尤其適用于年齡較小患者，對(duì)于球囊擴(kuò)張后復(fù)發(fā)狹窄的大動(dòng)脈炎患者可行支架植入術(shù)。治療效果與狹窄長(zhǎng)度有關(guān)，短者比長(zhǎng)者療效好。對(duì)于急性期不宜開(kāi)刀手術(shù)的患者可反復(fù)腔內(nèi)治療改善遠(yuǎn)端血供，待病變穩(wěn)定后行開(kāi)刀手術(shù)治療。 大動(dòng)脈炎手術(shù)后需要繼續(xù)服藥嗎，如果需要應(yīng)當(dāng)怎樣規(guī)范服藥？大動(dòng)脈炎手術(shù)不是去除了病因，而僅僅是治療了由于炎癥導(dǎo)致的血液供應(yīng)障礙。由于大動(dòng)脈炎患者的病情常常是活動(dòng)期與穩(wěn)定期交替出現(xiàn)，手術(shù)治療之后患者仍然可出現(xiàn)動(dòng)脈炎的活動(dòng)期，因此術(shù)后內(nèi)科藥物的治療與手術(shù)的遠(yuǎn)期療效是息息相關(guān)的。服藥原則根據(jù)患者動(dòng)脈炎的活動(dòng)情況來(lái)定的。對(duì)于穩(wěn)定期患者，口服藥物主要為抗血小板、抗凝、擴(kuò)血管、改善循環(huán)為主。而對(duì)于再次出現(xiàn)活動(dòng)期患者則按照活動(dòng)期治療原則口服藥物治療。 大動(dòng)脈炎手術(shù)后需要定期到醫(yī)院體檢嗎？大動(dòng)脈炎患者手術(shù)后定期到醫(yī)院復(fù)查和體檢是非常必要的，不僅應(yīng)當(dāng)定期了解手術(shù)橋血管或放置支架的通暢情況以便出現(xiàn)問(wèn)題及時(shí)處理，還應(yīng)當(dāng)監(jiān)控大動(dòng)脈炎的進(jìn)展情況達(dá)到控制病情的目的。定期復(fù)查的時(shí)間為術(shù)后3月、6月、一年、兩年和五年隨訪，檢查項(xiàng)目包括血沉、免疫學(xué)指標(biāo)和治療部位動(dòng)脈血管的通暢情況，常用檢查血管的方法包括血管彩超、CT血管成像、磁共振血管成像和血管造影。 大動(dòng)脈炎術(shù)后的病人，在生活上需要注意什么？術(shù)后患者生活要有規(guī)律，適應(yīng)四季變化。如春、夏、秋天氣暖和，宜早起到室外散步、做操、打太極拳等相對(duì)較緩和的運(yùn)動(dòng)，同時(shí)要注意勞逸結(jié)合。冬季天氣寒冷應(yīng)注意保暖。憤怒、憂愁、焦慮、慫傷、驚嚇等情緒均可引起病情變化，所以要保持健康的精神狀態(tài)，樂(lè)觀良好的穩(wěn)定情緒，以提高抗病能力。正確對(duì)待家庭、生活、工作，適時(shí)的進(jìn)行自我心理調(diào)整，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療，使藥物長(zhǎng)期發(fā)揮最大效能。經(jīng)常自我監(jiān)測(cè)脈搏、血壓，觀察治療效果。如有異常及時(shí)與醫(yī)生取得聯(lián)系，以便盡快診治，及早康復(fù)，防止發(fā)生腦梗死、腦出血等合并癥。出院后定期復(fù)查。在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，堅(jiān)持合理治療，防止病情遷延，堅(jiān)持下去會(huì)有很好的預(yù)后。

大動(dòng)脈炎在亞洲是較常見(jiàn)的一種血管炎。大動(dòng)脈炎(Takayasus arteritis ,TA) 是一種非特異性炎癥動(dòng)脈疾病,炎癥節(jié)段性侵犯主動(dòng)脈及其主要分支和肺動(dòng)脈。多見(jiàn)于亞洲。綜合文獻(xiàn)報(bào)道14 個(gè)國(guó)家22 000 余例尸檢結(jié)果,發(fā)病率為16%〔1 - 3〕。TA 的發(fā)病機(jī)制尚未完全明了,治療棘手。腦血管意外、心力衰竭和心肌梗塞是致死的重要原因。發(fā)病年齡最小僅3歲, 最大79歲, 但多在30歲以內(nèi)發(fā)病。女性患者多見(jiàn), 我國(guó)男女之比約為1∶ 312。大動(dòng)脈炎系指主動(dòng)脈及其分支和肺動(dòng)脈的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥。初稱為縮窄性大動(dòng)脈炎，, 后發(fā)現(xiàn)除了不同部位動(dòng)脈縮窄外, 少數(shù)患者也可呈動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤, 故改稱為大動(dòng)脈炎, 并以此取代，無(wú)脈病，主動(dòng)脈弓綜合征，和不典型主動(dòng)脈縮窄，和(或)腎動(dòng)脈狹窄，等一切舊的命名。至于所謂高安病或高安動(dòng)脈炎的命名, 僅適用于本病的頭臂動(dòng)脈型, 遠(yuǎn)不如大動(dòng)脈炎一詞含義全面和完整?，F(xiàn)普遍公認(rèn)本病與結(jié)核桿菌、鏈球菌等病原微生物感染有關(guān)的自身免疫性疾病, 而內(nèi)分泌異常及遺傳因素則可能為致病內(nèi)因。按受侵部位不同, 本病可分為頭臂動(dòng)脈型(即主動(dòng)脈弓綜合征型) 、胸腹主動(dòng)脈型、廣泛型和肺動(dòng)脈型等4 型, 系導(dǎo)致青年冠狀動(dòng)脈病和(或) 腎血管性高血壓的重要原因。此外, 它還可致發(fā)熱和皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、血液等多系統(tǒng)損害, 故實(shí)為一全身性疾病而涉及臨床多個(gè)學(xué)科。一、病理機(jī)制：發(fā)病原因仍不清楚,目前有如下學(xué)說(shuō)。1. 自身免疫學(xué)說(shuō)TA 的血管損傷可能與細(xì)胞及體液免疫機(jī)制有關(guān)。TA 病人T 細(xì)胞免疫調(diào)節(jié)缺陷,CD4 細(xì)胞增多,CD8 細(xì)胞減少〔4〕。TA 病人的主動(dòng)脈組織中有天然殺傷細(xì)胞釋放的穿孔素,可導(dǎo)致細(xì)胞溶解,提示TA 中存在細(xì)胞介導(dǎo)細(xì)胞毒性免疫反應(yīng),通過(guò)熱休克蛋白265 (HSP265) 誘導(dǎo),使T 淋巴細(xì)胞參與TA 血管損傷,在主動(dòng)脈組織中的炎癥部位,MHC2I 類分子和II 類分子、細(xì)胞間粘附分子21 ( ICAM21) 表達(dá)增強(qiáng)〔5〕。用佛波醇肉豆蔻或植物血凝素刺激TA 病人的T 細(xì)胞,前者使細(xì)胞增殖反應(yīng)顯著增強(qiáng),后者使細(xì)胞內(nèi)肌醇三磷酸( IP3) 增高,cAMP 降低,cGMP 增高,有利于激活蛋白激酶C 信號(hào)傳導(dǎo)途徑,影響細(xì)胞周期,導(dǎo)致細(xì)胞分裂; TA 病人白細(xì)胞介素2( IL22) 水平升高,而IL22 是促使T細(xì)胞從G1 期轉(zhuǎn)至S 期的關(guān)鍵因子,表明在TA 信號(hào)傳導(dǎo)中,T細(xì)胞反應(yīng)性提高〔6〕。在TA 病人的體液免疫介導(dǎo)機(jī)制中發(fā)現(xiàn)γ球蛋白升高,循環(huán)免疫復(fù)合物增加及類風(fēng)濕因子陽(yáng)性等,采用補(bǔ)體和血細(xì)胞凝集技術(shù)測(cè)定TA 病人抗主動(dòng)脈抗體水平增高〔7〕。有實(shí)驗(yàn)顯示將TA 病人主動(dòng)脈壁提取物重復(fù)注射家兔,可誘發(fā)主動(dòng)脈炎,但亦有否定的研究結(jié)果〔8〕。也有的學(xué)者認(rèn)為TA 可能由鏈球菌、結(jié)核菌、病毒或立克次體等感染后的體內(nèi)免疫反應(yīng)所致,或由未知的蛋白片段或超抗原所致,但迄今缺乏令人信服的直接證據(jù)。2. 遺傳學(xué)說(shuō)在某些相同的外因作用下,不同個(gè)體對(duì)TA 的易感性各異,這在很大程度上是由遺傳因素所決定?；赥A 的種族、地理分布和時(shí)有報(bào)道的家族發(fā)病如單卵雙生病例等特點(diǎn),有人提出了TA 的遺傳易感性理論,并設(shè)想可能與HLA 基因連鎖。TA 與HLA 基因的關(guān)聯(lián)似乎因地而異〔9 ,10〕,在印度血清學(xué)與分子技術(shù)研究,顯示本病與HLA2B5 關(guān)聯(lián);而日本的TA病人中HLA 基因B52、B3912、MB1 和DR2 的頻率顯著增加;在美國(guó)則與HLA2DR4、MB3 關(guān)聯(lián)。研究顯示B3912 是一個(gè)與TA 關(guān)聯(lián)獨(dú)立而有意義的基因,而B(niǎo)52 和B3912 基因在肽結(jié)合區(qū)附近,二者結(jié)構(gòu)相似。然而僅有5914 、的病人攜帶B52 或B3912 基因,較其它疾病相關(guān)基因病的病人數(shù)少得多,因此有人認(rèn)為B52 和B3912 可能不是TA 真正的疾病易感性基因。HLA 在TA 發(fā)病中的作用可能涉及分子模擬、受體、免疫應(yīng)答或連鎖不平衡機(jī)制。3. 內(nèi)分泌學(xué)說(shuō)TA 與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相關(guān)具體表現(xiàn)為發(fā)病人群中的年齡、性別易感性。流行病學(xué)調(diào)查表明,TA 中女性占優(yōu)勢(shì),可高達(dá)90%以上〔11〕;且好發(fā)于內(nèi)分泌不平衡最顯著的青少年和步入成年早期的女性。TA 病人24 h 尿總雌激素缺乏正常生理情況下的雙時(shí)相分泌規(guī)律,當(dāng)這類病人妊娠后,由于雌激素水平下降,孕激素水平升高,C 反應(yīng)蛋白轉(zhuǎn)陰,血流動(dòng)力學(xué)改善〔12〕。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明,長(zhǎng)期給家兔喂飼雌激素,可誘發(fā)與TA 相似的大中動(dòng)脈病理改變,說(shuō)明雌激素過(guò)多是TA 的重要發(fā)病因素之一。Karas 等〔13〕研究發(fā)現(xiàn),正常人血管平滑肌細(xì)胞具有低水平的功能性雌激素受體。大量的研究證實(shí),雌激素可通過(guò)雌激素受體介導(dǎo)機(jī)制調(diào)控心血管系統(tǒng)功能,在正常代謝情況,發(fā)揮保護(hù)作用;代謝異常,則產(chǎn)生損傷作用〔14〕。雌激素受體分α型和β型,二者在DNA 連結(jié)區(qū)有96 、的序列相同,在激素結(jié)合區(qū)有60 、相同〔15〕,激素結(jié)合區(qū)與雌二醇連接的親合力相似。雌激素不僅可以通過(guò)經(jīng)典的雌激素受體α影響血管基因表達(dá),而且也可通過(guò)新近發(fā)現(xiàn)的雌激素受體β影響血管基因表達(dá),從而改變細(xì)胞蛋白質(zhì)的類型和表達(dá)水平。4、TA病理解剖改變：本病是一種以中膜損害為主的非特異性全層動(dòng)脈炎。中膜以彈力纖維和平滑肌細(xì)胞損害為主,繼發(fā)內(nèi)膜和外膜廣泛性纖維增厚。早期,中膜基質(zhì)粘液性變,膠元纖維腫脹、變性及纖維素性壞死。進(jìn)而,彈力纖維和平滑肌細(xì)胞變性、腫脹和壞死。在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和肉芽組織增生,以單核、淋巴和上皮樣細(xì)胞為主,常有少量漿細(xì)胞,有時(shí)可見(jiàn)巨細(xì)胞和凝固性壞死。晚期主要為動(dòng)脈全層的彌漫性或不規(guī)則增厚和纖維化。增厚的內(nèi)膜向腔內(nèi)膨凸引起動(dòng)脈的狹窄和阻塞,有時(shí)可見(jiàn)繼發(fā)的血栓。顯著的內(nèi)膜纖維化、硬化可擬似甚至繼發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化,易導(dǎo)致誤診。外膜多為廣泛纖維化、粘連,動(dòng)脈滋養(yǎng)管內(nèi)膜常呈層板狀增厚,內(nèi)腔狹窄。部分病例,由于中膜平滑肌和彈力纖維組織破壞,動(dòng)脈壁變薄,管腔擴(kuò)張,向外膨凸可形成梭形或/ 和囊狀動(dòng)脈瘤。本病主要侵犯胸腹主動(dòng)脈及主支,約1/ 3～1/ 2 病例肺動(dòng)脈及分支同時(shí)受累,病變常為多發(fā)性。本病急性期病人常有周身不適、發(fā)熱、多汗、血沉增速和月經(jīng)不調(diào)等臨床表現(xiàn)。臨床所見(jiàn)病例多屬慢性期,主要因不同部位的動(dòng)脈狹窄、阻塞或/ 和瘤樣擴(kuò)張所致的癥狀和體征,如脈搏、血壓變化、血管雜音等就診。病程進(jìn)展較慢,高血壓、腦血管病變和心臟增大/ 心衰(多為繼發(fā)性) 為影響預(yù)后的主要因素。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)211 采用與國(guó)際接軌的診斷標(biāo)準(zhǔn)國(guó)外有關(guān)本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)甚多, 計(jì)有1988 年日本Ishi2kawa 的診斷標(biāo)準(zhǔn)、1994 年?yáng)|京大動(dòng)脈炎國(guó)際會(huì)議制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)和1995 年印度Sharma 在Ishikawa 標(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)上提出的修正標(biāo)準(zhǔn)等等, 上述診斷標(biāo)準(zhǔn)雖也結(jié)合了臨床表現(xiàn), 但主要是以血管造影所見(jiàn)為基礎(chǔ), 尚難在廣大基層醫(yī)院實(shí)施和推廣。而1990 年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)所制定的本病分類診斷標(biāo)準(zhǔn)則有所不同, 它雖也提到動(dòng)脈造影, 但僅作為診斷條件之一, 而更多的診斷項(xiàng)目卻為臨床表現(xiàn), 故適合我國(guó)國(guó)情,現(xiàn)已被國(guó)內(nèi)醫(yī)學(xué)界普遍接受和采用。其診斷條件為以下6項(xiàng): ①發(fā)病年齡在40 歲以下; ②間歇跛行; ③臂動(dòng)脈搏動(dòng)減弱; ④兩上肢收縮壓差大于1133 kPa ; ⑤鎖骨下動(dòng)脈與主動(dòng)脈連接區(qū)有血管雜音; ⑥動(dòng)脈造影異常。凡符合上述6 條中3 條者, 即可診斷為大動(dòng)脈炎。這一分類診斷標(biāo)準(zhǔn)簡(jiǎn)單、實(shí)用, 可操作性強(qiáng), 值得廣泛推廣。212 國(guó)內(nèi)自訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)2001 年北京中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院鄭德裕和劉力生根據(jù)該院700 例資料并結(jié)合國(guó)外文獻(xiàn)提出了他們所制定的中國(guó)人自訂的診斷標(biāo)準(zhǔn), 共7 條: ①發(fā)病年齡一般在40 歲以下; ②鎖骨下動(dòng)脈(主要是左鎖骨下動(dòng)脈) 狹窄或閉塞致脈弱或無(wú)脈或血壓低或測(cè)不出或兩上肢收縮壓差大于1133 kPa , 或在鎖骨上聞及Ⅱ級(jí)或更多級(jí)血管雜音; ③頸動(dòng)脈狹窄或阻塞致頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失、或頸部聞及Ⅱ級(jí)或更多級(jí)血管雜音或有典型高安病眼底改變; ④胸、腹主動(dòng)脈狹窄致上腹或背部聞及Ⅱ級(jí)或更多級(jí)血管雜音或用相同袖帶測(cè)下肢血壓較上肢低2167 kPa ; ⑤腎動(dòng)脈狹窄致短期血壓增高或上腹部聞及Ⅱ級(jí)或更多級(jí)血管雜音; ⑥病變?cè)斐煞蝿?dòng)脈分支狹窄或冠狀動(dòng)脈狹窄或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全;⑦ESR 快伴動(dòng)脈局部有壓痛。在上述7 條中, 除第1 條須必具備外, 還必須具備其它6 條中至少2 條才可確診為大動(dòng)脈炎。對(duì)可疑患者, 可行數(shù)字減影血管造影或三維超高速CT或磁共振檢查以助確診。若欲具體判定動(dòng)脈受累的部位、范圍和程度, 則需行數(shù)字減影血管造影檢查。經(jīng)初步試用, 我們認(rèn)為: 上述國(guó)人自訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)較1990 年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)更全面、豐富和完善, 有助減少漏診率, 值得廣泛推薦試用。表1 Lupi2Herrera 分型類型受累部位Ⅰ 主動(dòng)脈弓及分支Ⅱ 降胸主動(dòng)脈+ 腹主動(dòng)脈及分支Ⅲ Ⅰ+ Ⅱ型Ⅳ 任何類型體動(dòng)脈+ 肺動(dòng)脈表2 1994 年?yáng)|京國(guó)際會(huì)議新分型類型受累部位Ⅰ 主動(dòng)脈弓分支Ⅱ 升主動(dòng)脈+ 主動(dòng)脈弓及分支+ 冠狀動(dòng)脈+ 肺動(dòng)脈Ⅱ 升主動(dòng)脈+ 主動(dòng)脈弓及分支+ 腎動(dòng)脈水平以上胸Ⅲ 弓降部以下胸腹主動(dòng)脈Ⅳ 腎動(dòng)脈水平以下腹主動(dòng)脈Ⅴ 主動(dòng)脈全程表3 大動(dòng)脈炎綜合分型3受累部位病變性質(zhì)Ⅰ型主動(dòng)脈及頭臂動(dòng)脈A 型狹窄—阻塞型Ⅱ型胸降+ 腹主動(dòng)脈+ 其主支Ⅲ型Ⅰ+ Ⅱ B 型擴(kuò)張(含動(dòng)脈瘤) 型Ⅳ型Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ任何一型+ C 型混合型 肺動(dòng)脈或/ 和冠狀動(dòng)脈3 劃分Ⅰ～ Ⅳ,并注明病變性質(zhì),即A、B、C 型213 早期診斷問(wèn)題本病的早期診斷意義重大, 關(guān)系到患者的治療前景和預(yù)后。 若在血管病變未進(jìn)入第3 期纖維化期前就得到早診斷和早治療, 則血管炎變可逆轉(zhuǎn)或靜止而不致狹窄。因此, 我們所說(shuō)的早期診斷乃是指當(dāng)病理上還處于第1 期血管炎前期或第2 期血管炎滲出期時(shí)就能及時(shí)作出準(zhǔn)確的診斷。在血管炎前期, 患者僅有發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)、肌肉疼痛等非特異的血管外癥狀; 而在血管炎滲出期, 有可能出現(xiàn)有待識(shí)別的血管痛和(或) 觸痛。在這兩階段, 要想做到早期診斷, 除了要重視體表大血管的系統(tǒng)物理檢查外, 就必須大力開(kāi)展B 超、血管造影及CT和磁共振等多種影像學(xué)檢查。臨床實(shí)踐證明, 彩色多普勒超聲檢查可以清楚地顯示血管受累范圍、病變程度及血流改變情況, 是一種有助早期診斷的無(wú)創(chuàng)性檢查手段,現(xiàn)受到醫(yī)患雙方歡迎。動(dòng)脈造影一貫被視為確診本病的，金標(biāo)準(zhǔn), 受到普遍推崇, 但其屬創(chuàng)傷性檢查, 尚難為所有患者接受, 而數(shù)字減影血管造影是一種數(shù)字圖像處理系統(tǒng), 由靜脈注入造影劑進(jìn)行造影, 操作簡(jiǎn)便, 病人負(fù)擔(dān)小,分辨率高, 可代替腎動(dòng)脈造影, 還適用于門診病人, 優(yōu)點(diǎn)甚多, 值得推廣。近年來(lái)開(kāi)始應(yīng)用于臨床的CT、磁共振以及CT血管造影和磁共振血管造影可顯示主、肺動(dòng)脈及其分支內(nèi)腔, 有助于觀察管壁結(jié)構(gòu)的變化, 對(duì)病變程度、活動(dòng)性及預(yù)后判斷有幫助。血清抗主動(dòng)脈抗體的測(cè)定有助本病早期診斷, 陽(yáng)性率可達(dá)91% , 值得重視和開(kāi)展。214、血流動(dòng)力學(xué)與TA 病變的好發(fā)部位TA 病變多侵犯主動(dòng)脈及其主要分支,并可累及肺動(dòng)脈。病變的好發(fā)部位包括主動(dòng)脈弓和弓上分支,胸腹主動(dòng)脈與其分支如腎動(dòng)脈,腸系膜上動(dòng)脈和腹腔動(dòng)脈等。這說(shuō)明血流動(dòng)力學(xué)因素發(fā)揮了重要的作用。動(dòng)脈的基本功能是血流通道和維持血壓。實(shí)驗(yàn)證明,動(dòng)脈作為一個(gè)非均質(zhì)、非線性系統(tǒng),應(yīng)力集中分布于主干血管的分支開(kāi)口附近,而且由于動(dòng)脈血壓產(chǎn)生的周向應(yīng)變和縱向應(yīng)力作用,應(yīng)力在血管分支開(kāi)口的近唇端和遠(yuǎn)唇端大為增加,近唇端引起低切應(yīng)力,遠(yuǎn)唇端引起高切應(yīng)力,高切應(yīng)力使平滑肌細(xì)胞釋放有絲分裂原,通過(guò)旁分泌作用刺激低切應(yīng)力區(qū)平滑肌增生215、臨床表現(xiàn)：1 全身癥狀:全身癥狀較常見(jiàn)。44%病人曾有過(guò)發(fā)熱,在診斷時(shí)有發(fā)熱,且體溫超過(guò)38 ℃。有19%病人曾感覺(jué)全身不適。2 心血管表現(xiàn):55%病人有肢體血管供血不足的表現(xiàn)。反映血管狹窄的體征最常見(jiàn)，90% 例病人聞及多處血管雜音,最常見(jiàn)的部位分別是頸動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈,次之為腹主動(dòng)脈。64%病人，雙上肢血壓差異超過(guò)10 mm Hg，總之,病人均有血管雜音或無(wú)脈或脈搏減弱。41%病人有明顯的體位性眩暈, 9%病人存在心肌缺血的癥狀,病人經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,有41%病人出現(xiàn)高血壓。3 其他表現(xiàn):病人以頭痛為主要表現(xiàn)。56%病人出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛和肌痛。4 實(shí)驗(yàn)室檢查:44%例病人有輕度貧血。73%例病人血沉升高(23 mm/ 1h) 。32%病人， C 反應(yīng)蛋白升高(812 mg/ dl) ?？购丝贵w及類風(fēng)濕因子均為陰性。5 彩色超聲及增強(qiáng)CT 檢查:16 例經(jīng)彩色超聲檢查均發(fā)現(xiàn)有動(dòng)脈壁增厚及管腔狹窄。5例行腹部增強(qiáng)CT 檢查顯示腹主動(dòng)脈壁明顯增厚,但動(dòng)脈造影未見(jiàn)異常。6 血管造影所見(jiàn):在所有16例行血管造影的病人中,12例發(fā)現(xiàn)異常改變,具體結(jié)果見(jiàn)表1 。受累的大動(dòng)脈以主動(dòng)脈弓及其分支如左鎖骨下動(dòng)脈,左頸總動(dòng)脈及胸主動(dòng)脈最多見(jiàn)。表1 16 例大動(dòng)脈炎患者的血管造影所見(jiàn)（受累動(dòng)脈檢查例數(shù)異常例數(shù)）胸主動(dòng)脈5無(wú)名動(dòng)脈14鎖骨下動(dòng)脈,右/5 左 8腋動(dòng)脈,右/2 左/ 8肱動(dòng)脈,右/5 左6/頸動(dòng)脈,右/14 左12椎動(dòng)脈,右/9 左12腹主動(dòng)脈25 12腎動(dòng)脈,右/19 左25髂動(dòng)脈,右/9 左12三、治 療311 腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制藥本病的治療仍以腎上腺皮質(zhì)激素(激素) 配合免疫抑制藥為主, 它們能使血管炎的滲出病變得到有效的控制而使大多數(shù)患者獲得緩解, 5 年和10 年生存率均可達(dá)到90%以上。在有發(fā)熱或ESR 增快等表現(xiàn)的活動(dòng)期, 激素為首選藥物, 如以潑尼松為例, 一般推薦用量為1 mg/ (kg·d) , 應(yīng)連續(xù)應(yīng)用8～12 周, 待有效后逐漸減量維持至少約12 個(gè)月才能考慮停藥, 對(duì)重?；蝾B固病例可行大劑量激素沖擊治療。為求加強(qiáng)療效和激素減量順利, 可伍用甲氨蝶呤和(或) 環(huán)磷酰胺等免疫抑制藥, 劑量和方法同其他結(jié)締組織病。對(duì)特別難控制的病例, 還可在加大激素用量基礎(chǔ)上同用兩種免疫抑制藥。至于在本病治療中, 還應(yīng)伍用抗凝藥、擴(kuò)血管藥, 若有高血壓還應(yīng)用降壓藥等等。如患者就診時(shí)已屬非活動(dòng)期, 則不用激素和免疫抑制藥。如ESR 低于40mm/ h 也可不用激素治療。312 介入治療或外科手術(shù)治療22 例行經(jīng)皮血管內(nèi)成形術(shù)( PTA) 治療者和12例行狹窄段支架置入術(shù)者均獲成功 。術(shù)后造影證實(shí)狹窄明顯減輕,血流通暢,支架置入位置好,未出現(xiàn)并發(fā)癥。其中對(duì)1 例胸、腹主動(dòng)脈聯(lián)合狹窄長(zhǎng)達(dá)14 cm 者置入2 枚記憶金屬支架(圖1 ,圖2) ,術(shù)后隨訪已達(dá)6 個(gè)月,見(jiàn)支架逐漸擴(kuò)張,未發(fā)生并發(fā)癥。14 例腎動(dòng)脈狹窄合并高血壓者行PTA 治療后已隨訪1～5 年,血壓均正常。16 例患者經(jīng)端孔導(dǎo)管測(cè)量狹窄兩端血壓差,擴(kuò)張前狹窄段遠(yuǎn)近端壓力階差平均為(38 ±12)mmHg(1 mmHg = 01133 kPa) 擴(kuò)張后遠(yuǎn)近端壓力階差下降為(615 ±5)mmHg。如病變已處于靜止期而又有頸動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腎動(dòng)脈或胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈狹窄, 并出現(xiàn)相應(yīng)嚴(yán)重缺血癥狀,或主動(dòng)脈瓣閉鎖不全時(shí), 可考慮采取介入治療或外科手術(shù)治療, 但手術(shù)治療應(yīng)慎重, 因手術(shù)死亡率高。本病屬于慢性進(jìn)行性血管病變, 受累動(dòng)脈形成的側(cè)支循環(huán)較豐富, 故進(jìn)行性血管病變, 受累動(dòng)脈形成的側(cè)支循環(huán)較豐富, 故大多數(shù)患者預(yù)后較好,對(duì)這些病例是否需作介入治療或手術(shù)治療更應(yīng)慎之又慎。大動(dòng)脈炎的基礎(chǔ)研究進(jìn)展

定義：多發(fā)性大動(dòng)脈炎又稱為高安病、無(wú)脈病，主動(dòng)脈弓綜合征等，是一種較為常見(jiàn)的原發(fā)性免疫性慢性炎癥性動(dòng)脈疾病。多發(fā)于青少年女性，男女之比是1：8，發(fā)病年齡多為20～30歲。本病特點(diǎn)是主動(dòng)脈及其主要分支的多發(fā)性、非化膿性炎癥性疾病，病變常累及數(shù)處血管，使受累血管發(fā)生狹窄或閉塞，少數(shù)可引起擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤形成。多發(fā)性大動(dòng)脈炎屬祖國(guó)醫(yī)學(xué)“脈痹”、“血痹”、“眩暈”等范疇。缺血嚴(yán)重而發(fā)生壞疽者，又歸屬于“脫疽”的范疇。《醫(yī)學(xué)心悟》日：“伏脈不出者，寒氣閉塞也?！币弧⒉∫蚝桶l(fā)病機(jī)制多發(fā)性大動(dòng)脈炎的發(fā)病原因至今尚不明確，可能與以下因素有關(guān)。1．雌性激素：本病以青年女性多見(jiàn)，而這一時(shí)期正是女性各類激素高峰期，有人實(shí)驗(yàn)證明，本病病例月經(jīng)周期中雌激素分泌的雙峰模式消失，卵泡期雌激素總量明顯高于正常女性，而雌激素能明顯降低動(dòng)脈壁糖原分解的活動(dòng)力，使動(dòng)脈壁受損。這可能與雌激素引起動(dòng)脈平滑肌萎縮有關(guān)，導(dǎo)致血管炎癥反應(yīng)，使受累血管出現(xiàn)內(nèi)膜的成纖維組織增厚，中膜增厚或變薄，纖維變性，纖維組織和彈性纖維斷裂、重疊或消失。也有認(rèn)為雌激素引起動(dòng)脈中膜某些酶活性的降低，是動(dòng)脈壁炎癥性改變的機(jī)制。2．感染：多見(jiàn)的致病菌有結(jié)核桿菌和鏈球菌。感染引起血管壁的變態(tài)反應(yīng)或引發(fā)自身免疫反應(yīng)。有報(bào)道本病患者可同時(shí)有肺部或肺外結(jié)核病灶，特別是動(dòng)脈周圍及主動(dòng)脈旁有結(jié)核病灶，48％的患者有結(jié)核病史，86％患者結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性。在病理上有類似結(jié)核損害的朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫。亦有人認(rèn)為本病與風(fēng)濕熱有關(guān)。3．自身免疫反應(yīng)：在本病的早期和活動(dòng)期，常有四肢關(guān)節(jié)、肌肉痛，低熱等類似風(fēng)濕病的表現(xiàn)，血沉增快，血液中的丙種球蛋白值和抗主動(dòng)脈抗體效價(jià)增高，抗鏈“O”滴度升高，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。所以，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病。4．遺傳因素：從1970年以來(lái)，日本共發(fā)現(xiàn)10對(duì)近親如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病與HLA系統(tǒng)中BW40、BE52位點(diǎn)、HLA-D有密切關(guān)系，屬顯性遺傳。因此，認(rèn)為多發(fā)性大動(dòng)脈炎有先天遺傳因素。多發(fā)性大動(dòng)脈炎是由于感染、藥物等因素作用于機(jī)體后，引起免疫反應(yīng)，自身免疫的功能失調(diào)，使大動(dòng)脈壁具有抗原性，而機(jī)體的免疫活性細(xì)胞對(duì)它不能識(shí)別，與該抗原結(jié)合后產(chǎn)生抗主動(dòng)脈抗體，并作用于大動(dòng)脈壁，發(fā)生抗原抗體反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物，沉積在血管壁，發(fā)生非特異性炎癥，造成免疫損傷，進(jìn)而導(dǎo)致大動(dòng)脈狹窄和閉塞。二、病理改變病變的血管呈灰白色，管壁僵硬、鈣化、萎縮與周圍粘連，管腔狹窄或閉塞。本病主要侵犯大中動(dòng)脈，而肢體的中小動(dòng)脈很少發(fā)生病變。病變常累及動(dòng)脈全層，伴結(jié)締組織增生和彈力纖維退行性變，可出現(xiàn)肉芽腫及囊性變或動(dòng)脈瘤形成。可根據(jù)病變侵犯動(dòng)脈的分布，將本病分為頭臂型、胸腹主動(dòng)脈型、腎動(dòng)脈型、混合型、肺動(dòng)脈型。三、中醫(yī)病因病機(jī)中醫(yī)認(rèn)為本病因先天稟賦不足，后天脾胃失調(diào)，以致氣血虧虛，復(fù)因寒濕之邪侵襲，致使脈道受損，經(jīng)絡(luò)阻塞，氣血凝滯，氣滯而血淤；或因飲食失節(jié)，損傷脾胃，運(yùn)化失司，痰濕內(nèi)生，阻滯脈道，痰淤互結(jié)，經(jīng)絡(luò)受阻；或因脾腎陽(yáng)虛，不能溫煦，寒凝脈滯；或?yàn)楦文I陰虛，筋脈失之濡養(yǎng)，脈澀為痹，而致無(wú)脈。諸多因素影響終為脈道受阻，經(jīng)絡(luò)不通而成本病。四、病史多發(fā)性大動(dòng)脈炎好發(fā)于青少年女性，發(fā)病高峰在20～30歲，呈慢性進(jìn)行性改變，病程可長(zhǎng)達(dá)20余年。發(fā)病初期有低熱、胃納減退、疲勞乏力、游走性關(guān)節(jié)疼痛，血沉增快等全身癥狀，常被誤診為風(fēng)濕??；有的患者伴高血壓，則以高血壓來(lái)就診，逐漸出現(xiàn)肢體缺血表現(xiàn)，而引起患者的重視，但極少發(fā)現(xiàn)肢體潰瘍或壞疽。五、臨床表現(xiàn)多發(fā)性大動(dòng)脈炎的臨床癥狀和體征，取決于病變累及部位，臨床通常分為四型。1．頭臂動(dòng)脈型：病變主要累及主動(dòng)脈及其分支。由于頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈狹窄或閉塞而引起不同程度的腦缺血，可有頭昏，眩暈，頭痛，視力障礙，當(dāng)起立行走時(shí)視物模糊或視力喪失，也可羞明，復(fù)視，黑點(diǎn)，白內(nèi)障。嚴(yán)重者引起抽搐、失語(yǔ)、偏癱或昏迷。由于頭面部缺血可致鼻中隔穿孔，上頜或耳殼潰瘍，牙齒脫落，咀嚼無(wú)力和面部萎縮，單側(cè)或雙側(cè)動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。上肢血壓明顯降低或測(cè)不出而下肢血壓正?；蛟龈?。于狹窄的相應(yīng)部位可聽(tīng)到血管雜音，尤以頸部或鎖骨上及胸鎖乳頭肌外三角區(qū)血管雜音最響伴有震顫。眼底檢查可見(jiàn)患側(cè)視乳頭蒼白，視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈擴(kuò)張，相互吻合，環(huán)繞于視乳頭周圍呈花環(huán)狀，稱高安眼底，本型因?yàn)橛胸S富的側(cè)動(dòng)循環(huán)建立，肢端很少發(fā)生壞疽。此型約占23％～33．3％。2．主、腎動(dòng)脈型：病變主要累及降、腹主動(dòng)脈及其分支，由于下肢缺血而出現(xiàn)下肢無(wú)力，發(fā)涼和間歇跛行等，因腹主動(dòng)脈縮窄和腎動(dòng)脈狹窄往往發(fā)生高血壓，嚴(yán)重高血壓可致心力衰竭，而有心悸、呼吸困難、疲乏無(wú)力等。腸缺血可引起絞痛、腹瀉、便血等。如病變波及主動(dòng)脈瓣，則引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。病變延及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處和附近，可引起心絞痛或心肌梗死。體檢可發(fā)現(xiàn)下肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓明顯減低或測(cè)不出，而上肢血壓明顯增高。根據(jù)病變部位不同t，可在胸骨旁或脊柱兩側(cè)，或上腹部聽(tīng)到血管雜音。如并發(fā)主動(dòng)脈瓣膜關(guān)閉不全，則于主動(dòng)脈瓣區(qū)聽(tīng)到吹風(fēng)樣舒張期雜音，眼底檢查顯示高血壓眼底改變，心電圖左心室肥厚伴勞損，此型約占34．8％。3．混合型：比較多見(jiàn)。具有上述二型改變的特點(diǎn)，病變廣泛，部位多發(fā)，病情一般較重。本型一般先有一型的癥狀，隨著病情發(fā)展逐漸演變?yōu)榛旌闲停s占31．6％～41．5％。4．肺動(dòng)脈型：病變主要累及肺動(dòng)脈，因?yàn)閯?dòng)脈周圍有豐富的側(cè)支循環(huán)，所以缺血癥狀不明顯，很少出現(xiàn)呼吸道癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心悸、氣短或間斷咯血，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到收縮期雜音。有人報(bào)道多發(fā)性大動(dòng)脈炎中肺動(dòng)脈受累高達(dá)14％～50％，病人可無(wú)癥狀，但63％有肺動(dòng)脈高壓或右室勞損，5％病例可伴有胸水。六、輔助檢查(一)實(shí)驗(yàn)室檢查1．血液檢查：2．尿液檢查：(二)心電圖及超聲心動(dòng)圖(三)腦血流圖(四)X線七、診斷標(biāo)準(zhǔn)1995年中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)周圍血管疾病專業(yè)委員會(huì)制訂的標(biāo)準(zhǔn)如下：1．單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀：肢體發(fā)涼、怕冷、無(wú)力為主，伴動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或兩側(cè)肢體脈壓差>15～20mmHg，或上肢血壓高于下肢血壓。2．頭部缺血癥狀：眩暈(特別是仰頭時(shí))，昏厥發(fā)作，視力障礙，頸部血管痛，伴有頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部聞及動(dòng)脈血管雜音。3．頑固性高血壓癥狀：頭痛、眩暈、胸悶、氣短等，并在腹部臍周或腰部腎區(qū)聞及Ⅱ級(jí)以上血管雜音。4．在頸部、鎖骨上區(qū)、背部、腹部聞及動(dòng)脈血管雜音(女性腹部不加壓即可聞及)，伴相應(yīng)缺血征。5．全身癥狀：急性期(早期)或再發(fā)活動(dòng)期，有全身發(fā)熱，關(guān)節(jié)或肌肉疼痛，倦怠，皮膚結(jié)節(jié)性紅斑和血沉快，CRP陽(yáng)性，7一球蛋白增高，抗鏈“O”增高，原有缺血癥狀和體征加重。6．具有典型高安眼底改變。7．動(dòng)脈造影，超聲多普勒，ECT等檢查證明，受累的頭臂動(dòng)脈和下肢動(dòng)脈顯示狹窄或閉塞，降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈呈縮窄表現(xiàn)。（2）方法一：一治療期治療 以非手術(shù)治療為主。1.皮質(zhì)激素類藥物 可抑制炎癥、改善癥狀，使病情趨于穩(wěn)定。目前主張長(zhǎng)期口服小劑量激素，副作用小，癥狀控制理想。在使用皮質(zhì)激素基礎(chǔ)上，加用丙種球蛋白對(duì)緩解癥狀有時(shí)有顯著作用。2.血管擴(kuò)張藥物 在控制炎癥發(fā)展基礎(chǔ)上，還可輔以血管擴(kuò)張藥物如妥拉蘇林，每次25mg每日3次，地巴唑，每次100ml每日3次，以改善缺血癥狀。最近一些學(xué)者認(rèn)為上述藥物只能提高正常血管的血流量，對(duì)已狹窄的血管擴(kuò)張作用微弱，甚至反而加重遠(yuǎn)端缺血，因素推出真正擴(kuò)血管藥物pentoxifylline(trental,已酮可可減)，此藥可提高紅細(xì)胞的可變性，從而增加組織灌流功效，常用劑量為400mg，分3～4次，其臨床療效有待進(jìn)一步觀察。3.降低血液粘滯度藥物 近年的研究認(rèn)為多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者存在高凝狀態(tài)，為使用低分子右旋糖苷提供了理論依據(jù)，如加用活血化瘀的丹參，可使效果更為明顯。此法對(duì)腦缺血患療效顯著。常用劑用500ml低分子右旋糖苷加丹參8～10支。每日1次，14天為一療程。此外，腹蛇抗栓酶因有降低纖維蛋白原，減少血小反凝聚的作用也已應(yīng)用于臨床。4.抗血小板聚集藥物 潘生丁每次25mg每日次、腸溶阿司匹林每次0.3，每日1次等藥物有抑制血小板聚集作用，可作為輔助藥物。前列環(huán)素的擴(kuò)張血管及抗血小板聚集作用已逐漸為們認(rèn)識(shí)，但用于本病尚不多見(jiàn)。上述治療在一定程度上可使發(fā)熱、頭暈、頭痛、乏力、關(guān)節(jié)酸痛等癥狀緩解。二穩(wěn)定期非手術(shù)治療 適應(yīng)證：①病變較輕無(wú)明顯血液動(dòng)力學(xué)變化；②血管病變嚴(yán)重、阻塞范圍廣泛，全身情況較差不能耐受手術(shù)；③單純上肢無(wú)脈癥。治療的主要目的：盡量改善腦、腎等主要臟器缺血癥狀，控制頑固性高血壓。在我國(guó)多發(fā)性大動(dòng)脈炎是腎血管性高血壓的高常見(jiàn)原因。此類腎血管性高血壓多屬腎素依賴性，采用血管緊張素抑制劑可使血壓明顯下降。Captopil(SQ14225甲巰丙脯酸)是一種血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，可阻斷血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)變成血管緊張素Ⅱ，降壓效果尚滿意，常用劑量為25～50mg，每日2～3次。三手術(shù)治療 管腔狹窄甚至閉塞，產(chǎn)生嚴(yán)重腦、腎、上下肢等不同部位缺血影響功能的患者，以及有嚴(yán)重頑固性高血壓藥物治療無(wú)效者，應(yīng)手術(shù)治療。一般應(yīng)在病變穩(wěn)定后半年至一年、臟器功能尚未消失時(shí)手術(shù)。

對(duì)于東方美女病，首先要了解的基本常識(shí) l 東方美女病是何疾??？東方美女病，其實(shí)是多發(fā)性大動(dòng)脈炎（Takayasu’s arteritis, TA）的俗稱，是一種累及主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥。以往又稱無(wú)脈癥、不典型性主動(dòng)脈縮窄癥、主動(dòng)脈弓綜合癥、高安病等。l 本病男女發(fā)病率有顯著差異嗎？既然稱為東方美女病，言外之意就是本病好發(fā)于亞洲（以中國(guó)及日本多發(fā)）的年輕女性。據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，男女發(fā)病比例大約為1:7~8，發(fā)病年齡以15~30歲多見(jiàn)。l 何為大動(dòng)脈？所謂大動(dòng)脈是指血管內(nèi)徑大于5mm，管壁厚度大于1mm的血管。心臟搏出與大動(dòng)脈搏動(dòng)共同維持體內(nèi)血液循環(huán)和各臟器的血流灌注。體循環(huán)大動(dòng)脈主要有胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、四肢大動(dòng)脈（鎖骨下動(dòng)脈、股動(dòng)脈等）和臟器大動(dòng)脈（腎動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)脈等）。大動(dòng)脈具有三層管壁結(jié)構(gòu)，即內(nèi)膜、中層、外膜，其中中層又稱肌層，富含一定比例的彈力纖維及平滑肌纖維。l 大動(dòng)脈炎在病理上的發(fā)病過(guò)程如何？根據(jù)病理學(xué)研究提示：TA為大動(dòng)脈全層性炎癥，呈階段性分布，早期是動(dòng)脈周圍炎及動(dòng)脈外膜炎，以后向血管中層及內(nèi)膜發(fā)展，受累動(dòng)脈各層均有大量的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)及彌漫性纖維組織增生，或伴有中層彈力纖維和平滑肌纖維破壞和斷裂。內(nèi)膜增生、水腫，滋養(yǎng)血管增生、肉芽腫形成，管腔出現(xiàn)不同程度的狹窄，并可繼發(fā)血栓形成使管腔閉塞，或伴有動(dòng)脈狹窄段后的動(dòng)脈異常擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤形成。隨后，病變動(dòng)脈有側(cè)支形成。l 多發(fā)性又指何而言？是在人群中多發(fā)嗎？多發(fā)性并非指本病發(fā)病率高，而是指本病可累及全身多處動(dòng)脈。據(jù)統(tǒng)計(jì)，受累動(dòng)脈的好發(fā)部位依次為：鎖骨下動(dòng)脈85％，降主動(dòng)脈67％，腎動(dòng)脈62％，頸動(dòng)脈44％，升主動(dòng)脈27％，錐動(dòng)脈19％，髂動(dòng)脈16％，顱內(nèi)動(dòng)脈15％，腸系膜動(dòng)脈14％，冠狀動(dòng)脈9％。值得提出的是近年發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈受累可達(dá)45％。l 本病有明確的病因和發(fā)病機(jī)制嗎？本病的病因至今尚不明確，曾被考慮的可能因素有風(fēng)濕性疾病（風(fēng)濕熱或系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、感染（結(jié)核病或梅毒）、遺傳因素、雌激素等。發(fā)病機(jī)制亦不清楚。近來(lái)認(rèn)為可能是感染引起血管壁的變態(tài)反應(yīng)所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大動(dòng)脈抗體陽(yáng)性，提示本病可能屬于自身免疫性疾病范疇。關(guān)于東方美女病的診斷l(xiāng) 本病有何特異性的臨床表現(xiàn)？多發(fā)性大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)多樣，從出現(xiàn)首發(fā)癥狀至診斷明確一般需要10個(gè)月。兒童以高血壓、瓣膜反流、充血性心力衰竭為主要特點(diǎn)。有文獻(xiàn)認(rèn)為，如兒童出現(xiàn)高血壓、充血性心力衰竭和血沉升高表現(xiàn)，提示大動(dòng)脈炎可能性為62％。成年人一般可分為無(wú)脈前期（包括Ⅰ期：血管炎前期、Ⅱ期：血管炎滲出期）和無(wú)脈期（Ⅲ期：纖維化期）。無(wú)脈前期主要為非特異癥狀，主要有發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、皮膚蒼白、頭暈、頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌痛等；無(wú)脈期以肢體或器官缺血的癥狀和體癥為主要表現(xiàn)。根據(jù)動(dòng)脈受累部位不同可分為以下幾型：1.頭臂動(dòng)脈型 病變累及鎖骨下動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈，臨床上出現(xiàn)上肢易疲勞，有疼痛、發(fā)麻或發(fā)涼感，咀嚼時(shí)面部肌肉疼痛，情緒易激動(dòng)，頭暈、頭痛、記憶力減退、易驚厥、視力減退和一過(guò)性眼前發(fā)黑；單側(cè)或雙側(cè)橈、肱、腋、頸或顳等動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，而下肢動(dòng)脈搏動(dòng)正常；上肢血壓測(cè)不出或明顯減低，或雙上肢收縮壓相差>2.67kPa（20mmHg），下肢血壓正?；蛟龈?。狹窄的血管部位可聽(tīng)到持續(xù)性或收縮期雜音。2.胸腹主動(dòng)脈型 病變累及胸主動(dòng)脈或/和腹主動(dòng)脈，臨床上可有下肢麻木、疼痛、發(fā)涼的感覺(jué)，易疲勞，間歇性跛行；上肢血壓持續(xù)增高者可有高血壓的各種癥狀，下肢動(dòng)脈一側(cè)或雙側(cè)搏動(dòng)減弱或消失，血壓測(cè)不出或明顯降低，上肢血壓增高；腹部或腎區(qū)可聽(tīng)到收縮期雜音，可有左心室增大或出現(xiàn)急性左心衰竭的體征。3.腎動(dòng)脈型 病變累及一側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈，出現(xiàn)持續(xù)、嚴(yán)重或頑固的高血壓（收縮壓可高達(dá)180～200mmHg），以及由高血壓所引起的各種癥狀，四肢血壓均明顯增高；可有左心室增大或左心衰竭的體征，上腹部或腎區(qū)可聽(tīng)到收縮期雜音。4.肺動(dòng)脈型 單純肺動(dòng)脈型的輕者可無(wú)明顯癥狀，重者可有紫紺、心悸、氣短；肺動(dòng)脈瓣區(qū)、腋部和背部收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)等肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)。5.混合型 病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數(shù)患者有明顯高血壓表現(xiàn)，其他表現(xiàn)隨所受累血管的不同而異。l 如何早期發(fā)現(xiàn)并診斷該病呢？或者出現(xiàn)何種癥狀時(shí)應(yīng)高度警惕多發(fā)性大動(dòng)脈炎？凡具有以下表現(xiàn)的年輕女性應(yīng)高度懷疑本?。孩賳蝹?cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀伴患側(cè)動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測(cè)不出，雙側(cè)肢體收縮壓差大于10mmHg；②腦缺血癥狀：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部可聞及血管雜音；③近期發(fā)生高血壓或頑固性高血壓，伴有腹部血管雜音；④不明原因低熱伴血管雜音及四肢動(dòng)脈搏動(dòng)異常；⑤眼底檢查有缺血變化，特別是視神經(jīng)乳頭周圍出現(xiàn)動(dòng)靜脈花冠狀吻合。l 如懷疑是本病，應(yīng)首先考慮做何檢查呢？有何特異性的輔助檢查嗎？由于本病屬慢性非特異性炎癥，缺乏特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，但作為炎癥活動(dòng)的重要指標(biāo)，如血沉快、C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性等也具有重要的參考價(jià)值。有的患者可檢出血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大動(dòng)脈抗體陽(yáng)性。而超聲檢查、CTA、MRA及動(dòng)脈造影（DSA）檢查，是該病確診的必要手段。所以，凡懷疑本病的患者，應(yīng)先去水平較高的醫(yī)院就診，查一下血沉、C反應(yīng)蛋白及其他免疫學(xué)指標(biāo)，如有條件，最好行血管彩超或CTA檢查以明確血管情況，也為以后治療提供參照。下圖為大動(dòng)脈炎的典型影像學(xué)表現(xiàn)。 l 為什么要重視大動(dòng)脈炎的早期診斷？關(guān)系到患者的治療前景及預(yù)后，所以早期診斷意義重大，臨床實(shí)踐表明，若在血管病變未進(jìn)入第3期（纖維化期）前就得到早診斷和早治療，則血管炎變可逆轉(zhuǎn)或靜止而不致狹窄。因此我們所說(shuō)的早期診斷是指當(dāng)病理上還處于第1期血管炎前期或第2期血管炎滲出期時(shí)就能及時(shí)做出準(zhǔn)確的診斷。l 為何大多數(shù)大動(dòng)脈炎在確診時(shí)已出現(xiàn)血管狹窄或閉塞呢？ 由于本病為慢性起病，加之臨床表現(xiàn)的非特異性，比如，血管炎前期，患者僅有發(fā)熱、全身不適、食欲不振、頭暈、頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹等非特異的血管外癥狀；而在血管炎滲出期，有可能出現(xiàn)有待鑒別的血管痛和（或）觸痛。所以在發(fā)病早期很難被我們察覺(jué)，給診斷帶來(lái)一定困難，特別是醫(yī)療條件較差的鄉(xiāng)村醫(yī)院，如不能及時(shí)行較有診斷意義的血管影像學(xué)檢查，導(dǎo)致疾病早期不能得到明確診斷，漏診率較高。l 目前國(guó)內(nèi)外關(guān)于本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么情況呢？國(guó)外有關(guān)本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)甚多，以往主要是以血管造影所見(jiàn)為基礎(chǔ)，尚難在廣大基層醫(yī)院實(shí)施和推廣。而1990年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)所制訂的本病分類診斷標(biāo)準(zhǔn)有所不同，它雖也提到動(dòng)脈造影，但僅作為診斷條件之一，而更多的診斷項(xiàng)目卻為臨床表現(xiàn)，故適合我國(guó)國(guó)情現(xiàn)已被國(guó)內(nèi)醫(yī)學(xué)界普遍接受和采用。其診斷條件為以下6項(xiàng)：（1) 發(fā)病年齡在40歲以下；（2) 肢體間歇性跛行；（3) 一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱；（4) 雙上肢收縮壓差大于10mmHg；（5) 一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈區(qū)聞及血管雜音；（6) 動(dòng)脈造影異常。符合上述6條中3條者可診斷本病，同時(shí)需排除先天性主動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎及胸廓出口綜合癥等。2001年北京中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院鄭德裕和劉力生根據(jù)該院700例資料并結(jié)合國(guó)外文獻(xiàn)提出了他們所制定的中國(guó)人自訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)，共7條：① 發(fā)病年齡一般在40歲以下；② 鎖骨下動(dòng)脈（主要是左鎖骨下動(dòng)脈）狹窄或閉塞致脈弱或無(wú)脈或血壓低或測(cè)不出或雙上肢收縮壓差大于10mmHg（1.33kPa），或在鎖骨上聞及Ⅱ級(jí)或更多級(jí)血管雜音；③ 頸動(dòng)脈狹窄或閉塞致頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失、或頸部聞及Ⅱ級(jí)或更多級(jí)血管雜音或有典型高安病眼底改變；④ 胸、腹主動(dòng)脈狹窄致上腹或背部聞及Ⅱ級(jí)或更多級(jí)血管雜音或用相同袖帶測(cè)下肢血壓較上肢低20mmHg（2.67kPa）；⑤ 腎動(dòng)脈狹窄致短期血壓增高或上腹部聞及Ⅱ級(jí)或更多級(jí)血管雜音；⑥ 病變?cè)斐煞蝿?dòng)脈分支狹窄或冠狀動(dòng)脈狹窄或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全；⑦ 血沉增快伴動(dòng)脈局部壓痛。在上述7條中，除第1條必須具備外，還必須具備其他6條中至少2條才可確診為大動(dòng)脈炎。對(duì)可疑患者，可行數(shù)字減影血管造影（DSA）或三維超高速CT或磁共振檢查以助診斷。此診斷標(biāo)準(zhǔn)，經(jīng)初步試用，被證實(shí)較1990年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)更全面、豐富和完善，有助于減少漏診率，值得廣泛推薦使用。 有關(guān)東方美女病的治療 l 目前大動(dòng)脈炎的治療主要有那些手段？對(duì)于TA的治療，目前可分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療。非手術(shù)治療即藥物治療，主要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑。手術(shù)治療又包括傳統(tǒng)的外科手術(shù)和近年來(lái)飛速發(fā)展的腔內(nèi)介入治療。l 何種情況時(shí)需非手術(shù)治療？對(duì)于血沉高，處于活動(dòng)期的病人，應(yīng)先用糖皮質(zhì)激素治療，應(yīng)連續(xù)應(yīng)用8～12周，待有效后逐漸減量維持至少約12個(gè)月才能考慮停藥。效果不佳時(shí)可加用免疫抑制劑，待炎癥反應(yīng)減輕后再考慮外科治療。如患者就診時(shí)已屬非活動(dòng)期，則不用激素和免疫抑制劑。如血沉低于40mm/h也可不用激素治療。l 何為合適的手術(shù)時(shí)機(jī)？一般應(yīng)在炎癥控制之后，患者無(wú)發(fā)熱、全身酸痛等炎癥表現(xiàn)，血沉、C反應(yīng)蛋白均正常，且至少穩(wěn)定半年以上。l 一定要等到活動(dòng)期過(guò)后才能實(shí)施外科手術(shù)嗎？非也。手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇不應(yīng)過(guò)多的拘泥于病程是否在活動(dòng)期，而應(yīng)以臨床癥狀、病變的性質(zhì)、部位為主要著眼點(diǎn)。如果病變危重，如頸動(dòng)脈廣泛病變發(fā)展到引起明顯腦缺血，甚至出現(xiàn)腦梗死等并發(fā)癥；主動(dòng)脈及腎動(dòng)脈阻塞造成頑固性高血壓，若不及時(shí)治療會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重心腦血管并發(fā)癥時(shí)，應(yīng)一邊應(yīng)用大劑量皮質(zhì)激素，一邊積極外科治療。l 應(yīng)如何選擇介入手術(shù)與傳統(tǒng)外科手術(shù)呢，到底哪個(gè)效果好呢？介入治療的手術(shù)創(chuàng)傷小，對(duì)患者身體及心理的打擊較外科手術(shù)小，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，介入手術(shù)的遠(yuǎn)期預(yù)后與外科旁路手術(shù)治療無(wú)顯著差異，并且即便術(shù)后病變部位發(fā)生再狹窄或閉塞，還可二次行球囊擴(kuò)張將狹窄病變擴(kuò)開(kāi)，對(duì)于嚴(yán)重的閉塞性病變還可行內(nèi)膜剝脫術(shù)或自體（人工）血管旁路移植術(shù)。但如初次即行外科旁路手術(shù)，術(shù)前形成的側(cè)支循環(huán)將逐漸廢用性閉塞，一旦血管吻合口處出現(xiàn)狹窄或血栓形成導(dǎo)致缺血癥狀再次出現(xiàn)，將給二次手術(shù)帶來(lái)很大難度。但對(duì)于狹窄節(jié)段較長(zhǎng)或多節(jié)段性血管病變或受累血管完全閉塞導(dǎo)致導(dǎo)絲無(wú)法通過(guò)時(shí)，即便技術(shù)再高超的介入醫(yī)生也會(huì)束手無(wú)策。所以，術(shù)前對(duì)病情的評(píng)估、對(duì)影像學(xué)檢查的正確分析對(duì)于治療方案的選擇至關(guān)重要。另外，介入手術(shù)中需要應(yīng)用造影劑，對(duì)于急、慢性腎功能不全、腎衰或?qū)υ煊皠┻^(guò)敏的患者，介入手術(shù)也可能無(wú)法實(shí)施。l 介入治療主要采取何種手段？目前，針對(duì)包括大動(dòng)脈炎在內(nèi)的血管狹窄或閉塞性病變，介入治療主要包括經(jīng)皮球囊擴(kuò)張成形術(shù)（PTA）和血管內(nèi)支架植入術(shù)。臨床上出現(xiàn)癥狀的大動(dòng)脈炎患者皆可應(yīng)用介入治療，但以大、中血管內(nèi)單發(fā)的局限性狹窄為PTA的最佳適應(yīng)癥。目前，PTA已經(jīng)被認(rèn)為是治療腎動(dòng)脈狹窄所致腎血管性高血壓的首選方法。除此之外，對(duì)于頸動(dòng)脈、上肢動(dòng)脈、主動(dòng)脈等處單發(fā)局限性狹窄，PTA也是較為合適的治療方法。但某些病變類型危險(xiǎn)性高、對(duì)造影劑過(guò)敏、動(dòng)脈炎活動(dòng)期、晚期腫瘤、經(jīng)濟(jì)因素等為其相對(duì)禁忌癥。l 何為PTA？PTA即經(jīng)皮球囊擴(kuò)張成形術(shù)，是治療動(dòng)脈局限性狹窄或閉塞的重要介入技術(shù)，亦是動(dòng)脈內(nèi)支架植入術(shù)的基礎(chǔ)治療。其技術(shù)要點(diǎn)如下：①導(dǎo)絲和球囊導(dǎo)管安全通過(guò)狹窄段為技術(shù)成功的關(guān)鍵。先將指引導(dǎo)管送到要處理的血管近端，然后置入導(dǎo)絲并通過(guò)狹窄病變，再沿導(dǎo)絲和指引導(dǎo)管送入合適的球囊導(dǎo)管。②球囊大小的選擇原則是比狹窄近端的動(dòng)脈直徑略小或相同。切忌在球囊膨脹過(guò)程中推拉導(dǎo)管，否則極易造成局部動(dòng)脈內(nèi)膜損傷，擴(kuò)張壓力一般為6～12個(gè)大氣壓。③技術(shù)成功的指標(biāo)為：狹窄對(duì)球囊的壓跡消失，造影復(fù)查顯示殘余狹窄小于30％。一般局部擴(kuò)張1～2次即可成功，不應(yīng)進(jìn)行多次擴(kuò)張。l 行PTA后為何還要放支架？PTA對(duì)動(dòng)脈縮窄的病灶很有效，但僅行PTA的患者仍有明顯的梯度效應(yīng)，而應(yīng)用支架后可消除縮窄處的梯度效應(yīng)，并可獲得較好的腔內(nèi)直徑，并且球囊擴(kuò)張可造成局部的血管內(nèi)膜撕裂，如不放支架術(shù)后撕裂的內(nèi)膜片在血管內(nèi)漂浮，很容易使血流受阻引起血流動(dòng)力學(xué)變化，并可能繼發(fā)血栓。且支架后血栓形成或狹窄的發(fā)生率明顯降低。目前推薦對(duì)狹窄段較小的血管行PTA，而對(duì)狹窄段較長(zhǎng)、慢性完全性狹窄和動(dòng)脈開(kāi)口處病灶的血管加用支架，可提高成功率，增大腔內(nèi)直徑和減少再狹窄率。動(dòng)脈內(nèi)支架植入術(shù)的操作技術(shù)并不復(fù)雜，在PTA的基礎(chǔ)上，將長(zhǎng)度和直徑適當(dāng)?shù)慕饘倬W(wǎng)狀自膨支架或球擴(kuò)支架送至狹窄部，定位準(zhǔn)確后即可釋放。l 介入手術(shù)的療效與安全性如何？大動(dòng)脈炎的介入治療安全有效，PTA對(duì)于大動(dòng)脈局限性狹窄有較好的療效，技術(shù)成功率達(dá)90％，術(shù)后再狹窄的發(fā)生率因病變部位而不同，在30％～50％之間，但可通過(guò)再行PTA或支架置入治療。支架植入術(shù)成功率在99％左右，支架5年通暢率在90％左右，總并發(fā)癥發(fā)生率2％～6％，主要并發(fā)癥有血管穿孔或破裂、穿刺部位血腫及假性動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈夾層、腦梗塞、腎梗塞、受治動(dòng)脈遠(yuǎn)端栓塞等。下圖為行介入手術(shù)前后血管情況的對(duì)比： l 目前傳統(tǒng)外科手術(shù)有那些術(shù)式？⑴動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫加自體靜脈片修補(bǔ)術(shù) 適用于頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等起始部節(jié)段性狹窄或閉塞。頸動(dòng)脈應(yīng)采用自體靜脈片增補(bǔ)縫合，以擴(kuò)大狹窄段動(dòng)脈口徑，防止術(shù)后狹窄。由于病變動(dòng)脈管壁粘連發(fā)硬，增生內(nèi)膜層分界不清，手術(shù)剝除較為困難，故較少采用。⑵血管重建、旁路移植術(shù) 也稱為搭橋術(shù)，即采用自體或人工血管，跨過(guò)病變部位建立旁路循環(huán)，具體術(shù)式可依據(jù)病變部位，嚴(yán)重程度而定。血管重建、旁路移植術(shù)無(wú)須廣泛分離粘連，手術(shù)操作較簡(jiǎn)單，可保留已建立的側(cè)支循環(huán)，療效尚滿意。但有證據(jù)表明，在血管造影形態(tài)正常的血管區(qū)域行動(dòng)脈吻合術(shù)后，在吻合口周圍行活檢發(fā)現(xiàn)44%仍為TA，因?yàn)樵摬≈饕绊懷苤心?，損傷彈力纖維，故若以病變血管為吻合口，則無(wú)論是應(yīng)用合成移植物或自體靜脈行手術(shù)，均十分困難，且易引起嚴(yán)重的吻合口并發(fā)癥，如動(dòng)脈瘤，發(fā)生率為12%-20%。此外術(shù)后吻合口內(nèi)膜增生及血栓形成導(dǎo)致吻合口再狹窄問(wèn)題也是目前搭橋手術(shù)亟待解決的重要問(wèn)題之一。⑶自體腎移植術(shù) 適用于多發(fā)性大動(dòng)脈炎腎動(dòng)脈近端和腹主動(dòng)脈的腎動(dòng)脈開(kāi)口上下有較多病變，無(wú)法進(jìn)行腎動(dòng)脈重建術(shù)者。⑷腎切除術(shù) 包括部分腎切除術(shù)和全腎切除術(shù)。后者適用于一側(cè)腎正常，一側(cè)腎臟病變嚴(yán)重者，病腎切除后可使異常升高的血壓明顯下降。l 何種情況下只能選擇傳統(tǒng)的外科手術(shù)？介入手術(shù)雖然創(chuàng)傷小，效果佳，但畢竟不是萬(wàn)能的，并且目前介入手術(shù)的費(fèi)用較高，對(duì)于大部分患者還難以接受如此高額的醫(yī)療費(fèi)用。對(duì)于狹窄段較長(zhǎng)或嚴(yán)重閉塞性病變，介入手術(shù)可能無(wú)法實(shí)施，或由于患者自身情況（造影劑過(guò)敏、腎功能不全）或經(jīng)濟(jì)因素不適宜行介入手術(shù)時(shí)，可根據(jù)情況考慮行外科手術(shù)治療。

什么是多發(fā)性大動(dòng)脈炎？多發(fā)性大動(dòng)脈炎是是一種較常見(jiàn)的自身免疫性疾病。由于炎癥使動(dòng)脈產(chǎn)生狹窄或閉塞導(dǎo)致病變部位遠(yuǎn)端的器官組織缺血或壞死而引起相關(guān)癥狀。 大動(dòng)脈炎的形成原因是什么？本病病因不甚清楚，可能由于感染、中毒、藥物等因素作用于機(jī)體，引起自身免疫功能失調(diào)，使大動(dòng)脈壁具有抗原性，機(jī)體的免疫活性細(xì)胞與該自身抗原接觸后產(chǎn)生抗大動(dòng)脈抗體，與大動(dòng)脈壁發(fā)生抗原抗體反應(yīng)形成免疫復(fù)合物，沉積于大動(dòng)脈壁而發(fā)生自身免疫性炎癥性病理改變。 大動(dòng)脈炎的發(fā)病率如何？世界各地均有發(fā)病，歐美少見(jiàn)，亞洲人常見(jiàn)，尤其日本、印度和中國(guó)多見(jiàn)，好發(fā)于年輕女性，俗稱東方美女病，男女之比為1：8。發(fā)病年齡以30歲以下居多(占89％)，兒童期發(fā)病占7.5％．多在10歲以后，發(fā)病年齡高峰在20－30歲。病程可長(zhǎng)達(dá)20年以上，呈慢性進(jìn)行性改變。 大動(dòng)脈炎的臨床分期是什么？根據(jù)病情將本病分為3期。1．急性期(活動(dòng)期) 見(jiàn)于疾病早期或慢性炎癥期的再發(fā)活動(dòng)期，主要表現(xiàn)為全身癥狀：發(fā)熱、倦怠無(wú)力、盜汗、食欲減退、體重減輕、肌肉或(和)關(guān)節(jié)疼痛、病變血管痛、結(jié)節(jié)性紅斑等。實(shí)驗(yàn)室檢查有白細(xì)胞增高，抗“O”與α1或γ球蛋白值升高，血沉快，CRP陽(yáng)性，抗主動(dòng)脈抗體效價(jià)增高。可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。早期尚未形成動(dòng)脈狹窄與缺血癥狀時(shí)容易誤診為其他疾病，如風(fēng)濕熱、心肌炎等，有時(shí)誤診10余年，直至出現(xiàn)明顯動(dòng)脈狹窄所引起的組織器官缺血癥狀或體征時(shí)方來(lái)就診，往往已是慢性炎癥期，此期若同時(shí)伴有以上全身癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查陽(yáng)性結(jié)果，則提示患者已是慢性炎癥期的再發(fā)活動(dòng)期，說(shuō)明病情在進(jìn)展。 2．遷延期(緩解期) 當(dāng)急性期癥狀消失后，動(dòng)脈壁的抗原抗體反應(yīng)性炎癥仍在緩慢進(jìn)行，呈長(zhǎng)期慢性炎癥反應(yīng)期階段。實(shí)驗(yàn)室陽(yáng)性所見(jiàn)亦可恢復(fù)正常。病程中活動(dòng)期與緩解期反復(fù)交替存在。此期主要表現(xiàn)為缺血癥狀與體征，其缺血征取決于受累血管部位和病變程度及側(cè)支循環(huán)代償情況。3．穩(wěn)定期(瘢痕期) 疾病活動(dòng)癥狀消失，受累動(dòng)脈壁瘢痕纖維化，導(dǎo)致管腔不可逆的狹窄或閉塞。臨床表現(xiàn)因受累動(dòng)脈部位不同及狹窄程度而有較大差異，主要表現(xiàn)為缺血征，輕者可正常生存，重者可出現(xiàn)心、腦、腎等重要臟器功能衰竭而死亡。 大動(dòng)脈炎有什么臨床表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)呈多樣性，輕者可無(wú)癥狀，重者可危及生命。臨床表現(xiàn)與病變部位及病程不同時(shí)期有關(guān)。1、腎動(dòng)脈型腎動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致腎缺血而產(chǎn)生一系列腎性高血壓的癥狀及體征。一般降壓藥效果難以控制，嚴(yán)重時(shí)可產(chǎn)生高血壓危象，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、血壓驟然升高、視物不清、眼底出血、惡心嘔吐，聽(tīng)診腹部或背部?？陕?tīng)到雜音。2、頭臂型。當(dāng)頸總動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時(shí)，可導(dǎo)致腦部缺血癥狀，可有耳鳴、視物模糊，頭昏、頭疼、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢(mèng)等。也可有短暫性腦缺血性發(fā)作如眩暈、黑朦，重者可有發(fā)作性昏厥甚至偏癱昏迷，少數(shù)患者有視力下降、偏盲、復(fù)視，甚至突發(fā)性失明。當(dāng)無(wú)名動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈受累時(shí)，則出現(xiàn)上肢血供不足的癥狀，開(kāi)始時(shí)可有脈搏減弱，或單純表現(xiàn)為無(wú)脈癥。血壓測(cè)不出或明顯降低，嚴(yán)重者有明顯缺血癥狀如手指發(fā)涼、酸麻、乏力，上肢肌肉萎縮。3、胸腹主動(dòng)脈型該型患者的病變大多導(dǎo)致胸腹主動(dòng)脈的狹窄或閉塞。臨床上主要表現(xiàn)為頭頸、上肢的高血壓及下肢供血不足的癥狀，如頭昏、頭痛、心悸、下肢發(fā)涼、行走后雙下肢酸麻無(wú)力、間歇性跛行等。嚴(yán)重者可因脊髓供血不足在下肢活動(dòng)后產(chǎn)生大小便失禁或下肢暫時(shí)性無(wú)力而跌倒。可繼發(fā)腎缺血性高血壓。用通常的降壓藥不能奏效。嚴(yán)重者因主動(dòng)脈血反流出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，甚至可出現(xiàn)心力衰竭。4、混合型 混合型的患者其血管受累的范圍較廣，在臨床表現(xiàn)上可同時(shí)出現(xiàn)上述頭臂型、胸腹主動(dòng)脈型或（和）腎動(dòng)脈型的癥狀及體征。其中腎動(dòng)脈同時(shí)受累者最多。癥狀和體征也常較嚴(yán)重。5．肺動(dòng)脈型肺動(dòng)脈型病期長(zhǎng)，發(fā)展較緩慢．出現(xiàn)的癥狀較輕而且較晚。可有肺動(dòng)脈高壓(輕-中度)的表現(xiàn)如：心悸、氣短等?；颊叩陌Y狀與病變部位側(cè)支循環(huán)的建立、狹窄程度、進(jìn)展的快慢、病期以及有否血栓等有關(guān)。6、冠脈型冠脈型臨床表現(xiàn)為心肌缺血或心梗，需與動(dòng)脈硬化引起的心肌缺血及心梗相鑒別。 大動(dòng)脈炎的檢查檢驗(yàn)方式和陽(yáng)性指標(biāo)有那些？目前沒(méi)有診斷大動(dòng)脈炎的特異性指標(biāo)。只能通過(guò)一些非特異性檢查方法來(lái)診斷大動(dòng)脈炎。1、血液檢查：可有貧血、白細(xì)胞增高，血沉、CRP、γ球蛋白、抗“O”、抗主動(dòng)脈抗體等5項(xiàng)檢查結(jié)果增高，此可作為活動(dòng)期判定指標(biāo)。少數(shù)病例出現(xiàn)抗核抗體陽(yáng)性，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，IgA和IgM增加C3下降。穩(wěn)定期抗主動(dòng)脈抗體陰性。2．尿與腎功能檢查：少數(shù)患者尿蛋白陽(yáng)性，當(dāng)腎動(dòng)脈病變嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腎功能減退，血清肌酐和尿素氮水平增高，腎臟B超可示腎臟萎縮。腎圖檢查可見(jiàn)病變側(cè)腎臟有缺血性改變。3．心電圖：可有心室肥大，ST-T改變，心律失常等改變。 4．超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)辨膜損害，心肌肥厚，心臟擴(kuò)大。5．彩色超聲多普勒顯像圖：可以檢查動(dòng)脈直徑、流速、流量及管壁增厚與狹窄的部位，腔內(nèi)血栓贅生物等。是常用的首選非創(chuàng)傷性檢查方法。6．胸部平片：輕者可無(wú)異常所見(jiàn)，重者可見(jiàn)主動(dòng)脈結(jié)突出，降主動(dòng)脈內(nèi)收，動(dòng)脈壁不規(guī)則，狹窄動(dòng)脈前部可見(jiàn)動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈壁鈣化。心臟擴(kuò)大中約50％患者為左室擴(kuò)大。7．動(dòng)脈造影：動(dòng)脈造影表現(xiàn)動(dòng)脈管腔呈粗細(xì)不均或比較均勻的向心性狹窄或閉塞，主動(dòng)脈分支病變多侵犯近心端開(kāi)口部，降主動(dòng)脈可廣泛或局限狹窄，冠狀動(dòng)脈入口處狹窄，肺動(dòng)脈呈多發(fā)性狹窄．故可確定病變部位、范圍、程度，具有確診價(jià)值。8．增強(qiáng)CT是一種敏感性高的非創(chuàng)傷性檢查方法，能分層顯示內(nèi)臟的形態(tài)、病理特點(diǎn)、器官的血流、組織的灌注情況等。9．眼底檢查：頸動(dòng)脈受累者眼部缺血，眼底改變的發(fā)生率為8％一12％。 大動(dòng)脈炎的治療方法和原則是什么？治療方法包括內(nèi)科保守治療和外科手術(shù)治療。外科手術(shù)方式包括傳統(tǒng)開(kāi)刀手術(shù)方式和腔內(nèi)治療方式。治療原則主要是根據(jù)病情和臨床癥狀進(jìn)行對(duì)癥治療。通過(guò)控制病情活動(dòng)與進(jìn)展，采用藥物與手術(shù)治療，以改善組織缺血狀態(tài)，防治并發(fā)癥，爭(zhēng)取良好預(yù)后。 大動(dòng)脈炎內(nèi)科治療的時(shí)機(jī)和方法是什么？大動(dòng)脈炎活動(dòng)期或早期患者，原則上不應(yīng)該手術(shù)治療，應(yīng)該應(yīng)用激素類等藥物治療直至病情穩(wěn)定。藥物治療包括類固醇激素(甾體類激素)、免疫抑制劑、抗凝、擴(kuò)血管、降壓等藥物。合并有結(jié)核等感染性疾病時(shí)給予抗感染治療。到目前為止血沉仍是觀察大動(dòng)脈炎的主要化驗(yàn)指標(biāo)，如血沉尚未正常時(shí)，應(yīng)盡量先采用保守治療。 大動(dòng)脈炎外科手術(shù)治療的時(shí)機(jī)和原則是什么？大動(dòng)脈炎外科手術(shù)治療時(shí)機(jī)應(yīng)選擇在穩(wěn)定期進(jìn)行，一般在病變穩(wěn)定后半年至一年后進(jìn)行，患者體溫恢復(fù)正常，化驗(yàn)檢查包括紅細(xì)胞沉降率、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、IgG均應(yīng)正常。但是如果出現(xiàn)重要臟器血液供應(yīng)障礙，如不及時(shí)改善病變遠(yuǎn)端血液供應(yīng)將出現(xiàn)重要臟器不可逆缺血壞死或危及患者生命時(shí)，外科手術(shù)將不得不進(jìn)行，但術(shù)后結(jié)果常常不理想。手術(shù)治療的原則是重建動(dòng)脈，改善遠(yuǎn)端血液供應(yīng)。多采用病變遠(yuǎn)、近端正常動(dòng)脈旁路轉(zhuǎn)流術(shù)，一般不游離病變部，吻合口均在正常動(dòng)脈組織，效果相對(duì)較好。 腔內(nèi)方法治療大動(dòng)脈炎有什么優(yōu)勢(shì)？近年來(lái)，國(guó)內(nèi)外介入治療巳較廣泛地應(yīng)用于多發(fā)性大動(dòng)脈炎，包括經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)、支架植入術(shù)。該方法具有微創(chuàng)、簡(jiǎn)單、易行及可多次反復(fù)應(yīng)用，尤其適用于年齡較小患者，對(duì)于球囊擴(kuò)張后復(fù)發(fā)狹窄的大動(dòng)脈炎患者可行支架植入術(shù)。治療效果與狹窄長(zhǎng)度有關(guān)，短者比長(zhǎng)者療效好。對(duì)于急性期不宜開(kāi)刀手術(shù)的患者可反復(fù)腔內(nèi)治療改善遠(yuǎn)端血供，待病變穩(wěn)定后行開(kāi)刀手術(shù)治療。 大動(dòng)脈炎手術(shù)后需要繼續(xù)服藥嗎，如果需要應(yīng)當(dāng)怎樣規(guī)范服藥？大動(dòng)脈炎手術(shù)不是去除了病因，而僅僅是治療了由于炎癥導(dǎo)致的血液供應(yīng)障礙。由于大動(dòng)脈炎患者的病情常常是活動(dòng)期與穩(wěn)定期交替出現(xiàn)，手術(shù)治療之后患者仍然可出現(xiàn)動(dòng)脈炎的活動(dòng)期，因此術(shù)后內(nèi)科藥物的治療與手術(shù)的遠(yuǎn)期療效是息息相關(guān)的。服藥原則根據(jù)患者動(dòng)脈炎的活動(dòng)情況來(lái)定的。對(duì)于穩(wěn)定期患者，口服藥物主要為抗血小板、抗凝、擴(kuò)血管、改善循環(huán)為主。而對(duì)于再次出現(xiàn)活動(dòng)期患者則按照活動(dòng)期治療原則口服藥物治療。 大動(dòng)脈炎手術(shù)后需要定期到醫(yī)院體檢嗎？大動(dòng)脈炎患者手術(shù)后定期到醫(yī)院復(fù)查和體檢是非常必要的，不僅應(yīng)當(dāng)定期了解手術(shù)橋血管或放置支架的通暢情況以便出現(xiàn)問(wèn)題及時(shí)處理，還應(yīng)當(dāng)監(jiān)控大動(dòng)脈炎的進(jìn)展情況達(dá)到控制病情的目的。定期復(fù)查的時(shí)間為術(shù)后3月、6月、一年、兩年和五年隨訪，檢查項(xiàng)目包括血沉、免疫學(xué)指標(biāo)和治療部位動(dòng)脈血管的通暢情況，常用檢查血管的方法包括血管彩超、CT血管成像、磁共振血管成像和血管造影。 大動(dòng)脈炎術(shù)后的病人，在生活上需要注意什么？術(shù)后患者生活要有規(guī)律，適應(yīng)四季變化。如春、夏、秋天氣暖和，宜早起到室外散步、做操、打太極拳等相對(duì)較緩和的運(yùn)動(dòng)，同時(shí)要注意勞逸結(jié)合。冬季天氣寒冷應(yīng)注意保暖。憤怒、憂愁、焦慮、慫傷、驚嚇等情緒均可引起病情變化，所以要保持健康的精神狀態(tài)，樂(lè)觀良好的穩(wěn)定情緒，以提高抗病能力。正確對(duì)待家庭、生活、工作，適時(shí)的進(jìn)行自我心理調(diào)整，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療，使藥物長(zhǎng)期發(fā)揮最大效能。經(jīng)常自我監(jiān)測(cè)脈搏、血壓，觀察治療效果。如有異常及時(shí)與醫(yī)生取得聯(lián)系，以便盡快診治，及早康復(fù)，防止發(fā)生腦梗死、腦出血等合并癥。出院后定期復(fù)查。在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，堅(jiān)持合理治療，防止病情遷延，堅(jiān)持下去會(huì)有很好的預(yù)后。

【概述】大動(dòng)脈炎(Takayasu arteritis,TA)是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性、非特異性炎性疾病。病變多見(jiàn)于主動(dòng)脈弓及其分支，其次為降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈。主動(dòng)脈的二級(jí)分支，如肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈也可受累。受累的血管可為全層動(dòng)脈炎。早期血管壁為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見(jiàn)多形核中性粒細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。由于血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞，少數(shù)患者因炎癥破壞動(dòng)脈壁中層，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，而致動(dòng)脈擴(kuò)張、假性動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤。本病多發(fā)于年輕女性，30歲前發(fā)病約占90%，40歲后較少發(fā)病。國(guó)外資料患病率2.6/百萬(wàn)。病因迄今尚不明確，一般認(rèn)為可能由感染引起的免疫損傷所致?！九R床表現(xiàn)】1、全身癥狀在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)患者可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，部分患者則無(wú)上述癥狀。2、局部癥狀體征按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動(dòng)疲勞，肱動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHg。3、臨床分型根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）；胸、腹主動(dòng)脈型；廣泛型和肺動(dòng)脈型。（1）頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征） 頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無(wú)力和咀嚼疼痛。少數(shù)患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥，抽搐，失語(yǔ)，偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失（無(wú)脈征），約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽(tīng)到二級(jí)以上收縮期血管雜音，少數(shù)伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間并非完全成比例，輕度狹窄或完全閉塞的動(dòng)脈，雜音不明顯，如有側(cè)支循環(huán)形成，則血流經(jīng)過(guò)擴(kuò)大彎曲的側(cè)支循環(huán)時(shí)，可以產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。（2）胸主、腹主動(dòng)脈型 由于缺血，下肢出現(xiàn)無(wú)力，酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，特別是髂動(dòng)脈受累時(shí)癥狀最明顯。腎動(dòng)脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。合并肺動(dòng)脈狹窄者，則出現(xiàn)心悸、氣短，少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死。高血壓為本型的一項(xiàng)重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓；此外胸降主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的節(jié)段性高血壓；主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致的收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮壓較上肢高20~40mmHg。部分患者胸骨旁或背部脊柱兩側(cè)可聞及收縮期血管雜音，其雜音部位有助于判定主動(dòng)脈狹窄的部位及范圍，如胸主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，于胸壁可見(jiàn)表淺動(dòng)脈搏動(dòng)，血壓上肢高于下肢。大約80%患者于上腹部可聞及二級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音。如合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，于主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及舒張期吹風(fēng)樣雜音。（3）廣泛型 具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。（4）肺動(dòng)脈型 本病合并肺動(dòng)脈受累并不少見(jiàn)，約占50%，上述三種類型均可合并肺動(dòng)脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動(dòng)脈受累之間無(wú)明顯差別，單純肺動(dòng)脈受累者罕見(jiàn)。肺動(dòng)脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見(jiàn)。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短較多。重者心功能衰竭，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)。4、實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性血化驗(yàn)項(xiàng)目。（1）紅細(xì)胞沉降率 是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。疾病活動(dòng)時(shí)血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。（2）C反應(yīng)蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動(dòng)的指標(biāo)之一。（3）抗鏈球菌溶血素“O”抗體的增加僅說(shuō)明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病僅少數(shù)患者出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)。（4）抗結(jié)核菌素試驗(yàn) 我國(guó)的資料提示，約40%的患者有活動(dòng)性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對(duì)結(jié)核菌素強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)的患者，在經(jīng)過(guò)仔細(xì)檢查后，仍不能除外結(jié)核感染者，應(yīng)試驗(yàn)性抗結(jié)核治療。（5）其他 少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)。可出現(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見(jiàn)。5、影像學(xué)檢查（1）彩色多譜勒超聲檢查 可探查主動(dòng)脈及其主要分支狹窄或閉塞（頸動(dòng)脈，鎖骨下動(dòng)脈，腎動(dòng)脈等），但對(duì)其遠(yuǎn)端分支探查較困難。（2）血管造影檢查①數(shù)字減影血管造影（DSA） 是一種數(shù)字圖像處理系統(tǒng)，為一項(xiàng)較好的篩選方法，本法優(yōu)點(diǎn)為操作簡(jiǎn)便易行，檢查時(shí)間短，對(duì)患者負(fù)擔(dān)小，反差分辨率高，對(duì)低反差區(qū)域病變也可顯示。對(duì)頭顱部動(dòng)脈，頸動(dòng)脈，胸腹主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈，四肢動(dòng)脈，肺動(dòng)脈及心腔等均可進(jìn)行此項(xiàng)檢查。本法缺點(diǎn)是對(duì)臟器內(nèi)小動(dòng)脈，如腎內(nèi)小動(dòng)脈分支顯示不清，必要時(shí)仍需進(jìn)行選擇性動(dòng)脈造影。②動(dòng)脈造影 可直接顯示受累血管管腔變化，管徑的大小，管壁是否光滑，受累血管的范圍和長(zhǎng)度。（3）電子計(jì)算機(jī)掃描（CT） 增強(qiáng)CT可顯示部分受累血管的病變，特別是核磁共振能顯示出受累血管壁的水腫情況，以助判斷疾病是否活動(dòng)?！驹\斷要點(diǎn)】1．臨床診斷典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項(xiàng)以上者，應(yīng)懷疑本病。（1） 單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)為動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測(cè)不出。（2） 腦動(dòng)脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及頸部血管雜音。（3） 近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級(jí)以上高調(diào)血管雜音。（4） 不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。（5） 無(wú)脈及有眼底病變者。2．診斷標(biāo)準(zhǔn) 采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的分類標(biāo)準(zhǔn)：（1）發(fā)病年齡≤40歲 出現(xiàn)癥狀或體征時(shí)年齡10mmHg 雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。（5）鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音 一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音。（6）動(dòng)脈造影異常 主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。此標(biāo)準(zhǔn)診斷的敏感性和特異性分別是90.5%和97.8%。3．鑒別診斷大動(dòng)脈炎主要與先天性主動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等疾病鑒別。（1） 先天性主動(dòng)脈縮窄 多見(jiàn)于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無(wú)炎癥活動(dòng)表現(xiàn)，胸主動(dòng)脈造影見(jiàn)特定部位（嬰兒在主動(dòng)脈峽部，成人型位于動(dòng)脈導(dǎo)管相接處）狹窄。（2） 動(dòng)脈粥樣硬化 常在50歲后發(fā)病，伴動(dòng)脈硬化的其他臨床表現(xiàn)，數(shù)字及血管造影有助于鑒別。（3） 腎動(dòng)脈纖維肌結(jié)構(gòu)不良 多見(jiàn)于女性，腎動(dòng)脈造影顯示其遠(yuǎn)端2/3及分支狹窄，無(wú)大動(dòng)脈炎的表現(xiàn)。（4） 血栓閉塞性脈管炎（Buerger?。?好發(fā)于吸煙史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞性炎癥。主要累及四肢中小動(dòng)脈和靜脈，下肢較常見(jiàn)。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，游走性表淺動(dòng)脈炎，重癥可有肢端潰瘍或壞死等，與大動(dòng)脈炎鑒別一般并不困難。（5） 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 主要累及內(nèi)臟中小動(dòng)脈。與大動(dòng)脈炎表現(xiàn)不同。（6） 胸廓出口綜合征 可有橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，隨頭頸及上肢活動(dòng)其搏動(dòng)有變化，并常伴有上肢靜脈血流滯留現(xiàn)象及臂叢神經(jīng)受壓引起的神經(jīng)病，頸部X線相示頸肋骨畸形。【治療方案及原則】本病約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病已穩(wěn)定，對(duì)這類患者如無(wú)合并癥可隨訪觀察。對(duì)發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對(duì)防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。高度懷疑有結(jié)核菌感染者，應(yīng)同時(shí)抗結(jié)核治療。常用的藥物有糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，其治療方法與其他系統(tǒng)性血管炎治療相同。1、糖皮質(zhì)激素激素對(duì)本病活動(dòng)仍是主要的治療藥物，及時(shí)用藥可有效改善癥狀，緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg，早晨頓服或分次服用，維持3~4周后逐漸減量，每10~15天減總量的5%~10%，通常以血沉和C-反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo)，劑量減至每日5~10mg時(shí)，應(yīng)長(zhǎng)期維持一段時(shí)間。如用常規(guī)劑量潑尼松無(wú)效，可改用其他劑型，危重者可大劑量甲基強(qiáng)的松龍靜脈沖擊治療。但要注意激素引起的庫(kù)欣綜合征、易感染、繼發(fā)高血壓、糖尿病、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應(yīng)，長(zhǎng)期使用要防止骨質(zhì)疏松。2、免疫抑制劑免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素合用，能增強(qiáng)療效。最常用的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤每日2~3mg/kg，環(huán)磷酰胺可沖擊治療，每3~4周0.5~1.0g/m2體表面積。每周甲氨蝶呤5~25mg，靜脈或肌注或口服。新一代的免疫抑制劑，如環(huán)孢霉素A、霉酚酸脂、來(lái)氟米特等療效有待證實(shí)。在免疫抑制劑使用過(guò)程中應(yīng)注意查血、尿常規(guī)和肝腎功能，以防止不良反應(yīng)出現(xiàn)（參照其他有關(guān)章節(jié)）。3、擴(kuò)血管抗凝改善血循環(huán)使用擴(kuò)血管、抗凝藥物治療，能部分改善因血管狹窄較明顯所致的一些臨床癥狀，如地巴唑20mg，每日3次；妥拉唑林25~50mg、阿司匹林75~100mg，每日1次，雙嘧達(dá)莫（潘生?。?5mg，每日3次等。對(duì)高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。4、經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)為大動(dòng)脈炎的治療開(kāi)辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動(dòng)脈狹窄及腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄等，獲得較好的療效。5、外科手術(shù)治療手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。（1）單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈狹窄引起的腦部嚴(yán)重缺血或視力明顯障礙者，可行主動(dòng)脈及頸動(dòng)脈人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)或頸部交感神經(jīng)切除術(shù)。（2）胸或腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。（3）單側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。（4）頸動(dòng)脈竇反射亢進(jìn)引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可行頸動(dòng)脈體摘除術(shù)及頸動(dòng)脈竇神經(jīng)切除術(shù)。（5）冠狀動(dòng)脈狹窄可行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)?！绢A(yù)后】本病為慢性進(jìn)行性血管病變，受累后的動(dòng)脈由于側(cè)支循環(huán)形成豐富，故大多數(shù)患者預(yù)后好，可參加輕工作。預(yù)后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑積極治療可改善預(yù)后。其并發(fā)癥有腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、失明等。死因主要為腦出血、腎功能衰竭。（引用致謝?。?/p>

【臨床表現(xiàn)】 1、全身癥狀 在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)病人可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，部分病人則無(wú)上述癥狀。2、局部癥狀體征 按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動(dòng)疲勞，臂動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHg。3、臨床分型 根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）；胸、腹主動(dòng)脈型；廣泛型和肺動(dòng)脈型。4、實(shí)驗(yàn)室檢查 無(wú)特異性血化驗(yàn)項(xiàng)目。 （1）紅細(xì)胞沉降率 是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。疾病活動(dòng)時(shí)血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。（2）C反應(yīng)蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動(dòng)的指標(biāo)之一。 （3）抗鏈球菌溶血素“O”抗體的增加僅說(shuō)明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病僅少數(shù)患者出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)。（4）抗結(jié)核菌素試驗(yàn) 我國(guó)的資料提示，約40%的病人有活動(dòng)性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對(duì)結(jié)核菌素強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)的病人，要仔細(xì)檢查，如確認(rèn)有結(jié)核病的可能也應(yīng)抗結(jié)核治療。 （5）其他 少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見(jiàn)。5、影像學(xué)檢查 （1）彩色多譜勒超聲檢查 可探查主動(dòng)脈及其主要分支狹窄或閉塞（頸動(dòng)脈，鎖骨下動(dòng)脈，腎動(dòng)脈等），但對(duì)其遠(yuǎn)端分支探查較困難。（2）血管造影檢查 ①數(shù)字減影血管造影（DSA） 是一種數(shù)字圖像處理系統(tǒng)，為一項(xiàng)較好的篩選方法，本法優(yōu)點(diǎn)為操作 簡(jiǎn)便易行，檢查時(shí)間短，對(duì)病人負(fù)擔(dān)小，反差分辨率高，對(duì)低反差區(qū)域病變也可顯示。對(duì)頭顱部動(dòng)脈，頸動(dòng)脈，胸腹主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈，四肢動(dòng)脈，肺動(dòng)脈及心腔等均可進(jìn)行造影，對(duì)大動(dòng)脈炎的診斷價(jià)值較大，一般可代替腎動(dòng)脈造影，本法缺點(diǎn)是對(duì)臟器內(nèi)小動(dòng)脈，如腎內(nèi)小動(dòng)脈分支顯示不清，必要時(shí)仍需進(jìn)行選擇性動(dòng)脈造影。 ②動(dòng)脈造影 可直接顯示受累血管管腔變化，管徑的大小，管壁是否光滑，影響血管的范圍和受累血管的長(zhǎng)度。（3）電子計(jì)算掃描（CT） 特別是增強(qiáng)CT可顯示部分受累血管的病變，特別是先進(jìn)的CT機(jī)和核磁共振能顯示出受累血管壁的水腫情況，以助判斷疾病是否活動(dòng)。 【診斷要點(diǎn)】 1．臨床診斷 典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項(xiàng)以上者，應(yīng)懷疑本病。（1） 單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn) 動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測(cè)不出。 （2） 腦動(dòng)脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及頸部血管雜音。 （3） 近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級(jí)以上高調(diào)血管雜音。 （4） 不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。（5） 無(wú)脈及有眼底病變者。 2．診斷標(biāo)準(zhǔn) 采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的分類標(biāo)準(zhǔn)： （1）發(fā)病年齡≤40歲 出現(xiàn)癥狀或體征時(shí)年齡<40歲。 （2）肢體間歇性跛行 活動(dòng)時(shí)一個(gè)或更多肢體出現(xiàn)乏力、不適或癥狀加重，尤以上肢明顯。 （3）肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱 一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。 （4）血壓差>10mmHg 雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。 （5）鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音 一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音。 （6）動(dòng)脈造影異常 主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。 符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。主要與先天性主動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等疾病鑒別。 3．鑒別診斷 （1） 先天性主動(dòng)脈縮窄 多見(jiàn)于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無(wú)炎癥活動(dòng)表現(xiàn)，胸主動(dòng)脈見(jiàn)特定部位（嬰兒在主動(dòng)脈峽部，成人型位于動(dòng)脈導(dǎo)管相接處）狹窄 （2） 動(dòng)脈粥樣硬化 常在50歲后發(fā)病，伴動(dòng)脈硬化的其他臨床表現(xiàn)，數(shù)字及血管造影有助于鑒別。 （3） 腎動(dòng)脈纖維肌結(jié)構(gòu)不良 多見(jiàn)于女性，腎動(dòng)脈造影顯示其遠(yuǎn)端2/3及分支狹窄，無(wú)大動(dòng)脈炎的表現(xiàn)。 （4） 血栓閉塞性脈管炎（Buerger?。?好發(fā)于吸煙史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞性炎癥。主要累及四肢中小動(dòng)脈和靜脈，下肢較常見(jiàn)。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，游走性表淺動(dòng)脈炎，重癥可有肢端潰瘍或壞死等，與大動(dòng)脈炎鑒別一般并不困難。 （5） 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 主要累及內(nèi)臟中小動(dòng)脈。與大動(dòng)脈炎表現(xiàn)不同。 （6） 胸廓出口綜合征 可有橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，隨頭頸及上肢活動(dòng)其搏動(dòng)有變化，并?？捎猩现o脈血流滯留現(xiàn)象及臂叢神經(jīng)受壓引起的神經(jīng)病，頸部X線相示頸肋骨畸型。 【治療方案及原則】 1、約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病已穩(wěn)定，對(duì)這類病人如無(wú)合并癥可隨訪觀察。對(duì)發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對(duì)防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。高度懷疑有結(jié)核菌感染者，應(yīng)同時(shí)抗結(jié)核治療。 2、腎上腺皮質(zhì)激素 激素對(duì)本病活動(dòng)仍是主要的治療藥物，及時(shí)用藥可有效改善癥狀，緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg，早晨頓服或分次服用，維持3~4周后逐漸減量，每10~15天減總量的5%~10%，以血沉和C-反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo)，劑量減至每日5mg~10mg時(shí)，應(yīng)長(zhǎng)期維持一段時(shí)間。如用常規(guī)劑量潑尼松無(wú)效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療，但要注意激素引起的庫(kù)欣綜合征、易感染、繼發(fā)高血壓、糖尿病、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應(yīng)，長(zhǎng)期使用要防止骨質(zhì)疏松。 3、免疫抑制劑 單純腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳、或?yàn)樵黾盈熜Ш蜏p少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥物為：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。危重患者環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤每日2mg~3mg/Kg，環(huán)磷酰胺可沖擊治療，每4周0.5~1.0g/M2體表面積。每周甲氨喋呤5mg~25mg，靜脈、肌肉注射和口服均可。新一代的免疫抑制劑，如：環(huán)孢霉素A、驍悉、來(lái)氟米特等尚無(wú)臨床大樣本報(bào)道，療效有待證實(shí)。嚴(yán)重病例會(huì)危機(jī)生命和造成健康的重大危害，現(xiàn)多認(rèn)為大動(dòng)脈炎一經(jīng)診斷，應(yīng)積極早日開(kāi)始免疫抑制劑與激素的聯(lián)合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維持使用仍應(yīng)持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間，要注意藥物不良反應(yīng)。4、擴(kuò)血管抗凝改善血循環(huán) 使用擴(kuò)血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，如：地巴唑20mg，每日3次；妥拉唑林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg，每日1次，雙嘧達(dá)莫（潘生?。?5mg，每日3次等。對(duì)血壓高的病人應(yīng)積極控制血壓。 5、經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù) 為大動(dòng)脈炎的治療開(kāi)辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動(dòng)脈狹窄及腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄等，獲得較好的療效。 6、外科手術(shù)治療 手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。 （1）單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈狹窄引起的腦部嚴(yán)重缺血或視力明顯障礙者，可行主動(dòng)脈及頸動(dòng)脈人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)或頸部交感神經(jīng)切除術(shù)。（2）胸或腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。 （3）單側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。 （4）頸動(dòng)脈竇反射亢進(jìn)引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可行頸動(dòng)脈體摘除術(shù)及頸動(dòng)脈竇神經(jīng)切除術(shù)。 （5）冠狀動(dòng)脈狹窄可行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。本文系黃義鴻醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。