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于紅主任醫(yī)師 煙臺(tái)市奇山醫(yī)院 肝病科 原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）是一種慢性非化膿性肉芽腫性膽管炎，主要影響是肝內(nèi)小葉間膽管，本病以女性易患，發(fā)病中位年齡50歲，大多數(shù)病例以ALP升高和AMA陽(yáng)性為特征，而組織病理學(xué)對(duì)PBC具有診斷性的意義。膽汁淤積性肝功能改變、AMA和/或AMA-M2型滴度＞1：40以及相應(yīng)的組織病理學(xué)特點(diǎn)三者具備時(shí)可做出“確定性”PBC的診斷，而具備其中任何兩項(xiàng)者則為“可能性”診斷。95%的PBC患者IgM水平可增高，但少部分患者亦可正常。 對(duì)無(wú)癥狀型肝功能正常的PBC患者可進(jìn)行3—4個(gè)月的隨診，期間無(wú)需藥物治療。對(duì)生化指標(biāo)異常的PBC患者推薦使用UDCA（13-15mg/kg/d）一次服完或者分次服用即可。UDCA可顯著改善PBC患者的肝臟生化參數(shù)如ALP、r-GT及膽紅素水平。UDCA對(duì)PBC患者臨床癥狀、組織學(xué)改變和長(zhǎng)期生存期的影響尚有爭(zhēng)議。一般認(rèn)為UDCA僅對(duì)組織學(xué)I期和II期患者的遠(yuǎn)期生存率有明顯益處，對(duì)進(jìn)展期患者療效相對(duì)較差，這也強(qiáng)調(diào)了PBC早期診斷的重要性。另一方面，對(duì)UDCA應(yīng)答不良的患者則預(yù)后不良。UDCA不良反應(yīng)很少見(jiàn)，最常見(jiàn)的胃腸道反應(yīng)和體重增加。一項(xiàng)研究顯示：布地耐德聯(lián)合UDCA治療3年可顯著改善PBC患者的組織學(xué)病變。原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）是一種原因不明以進(jìn)行性炎癥、纖維化以及大中肝內(nèi)和肝外膽管形成狹窄為特征的慢性進(jìn)行性疾病。PSC主要影響男性，70%（40-98%）的患者伴有炎癥性腸病。PSC可導(dǎo)致肝內(nèi)、肝外大膽管的破壞，引起肝內(nèi)膽汁淤積肝纖維化和肝硬化。在疾病的各個(gè)階段，發(fā)生膽管癌的危險(xiǎn)性升高。PSC也顯示具有一定的遺傳易感性，主要與三種HLA-II分子單倍型有關(guān)。與PSC最相關(guān)的自身抗體PANCA存在于85%以上的PSC病例，僅為非特異性指標(biāo)，對(duì)PSC尚無(wú)確切意義。PSC的診斷主要依賴獨(dú)特的膽管影像學(xué)改變，表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管受累，典型時(shí)呈串珠樣改變。然而影像學(xué)不能鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性硬化性膽管炎，而且PSC病例中5%僅影響小的肝內(nèi)膽管。PSC治療目標(biāo)是減慢或逆轉(zhuǎn)疾病的進(jìn)程，控制PSC所指的并發(fā)癥包括膽汁淤積和進(jìn)展期肝病。然而PSC治療效果并不理想。便準(zhǔn)劑量的UDCA可使異常生化指標(biāo)有所改善，但對(duì)組織學(xué)、膽管病的表現(xiàn)或生存率沒(méi)有效果。大劑量UDCA治療PSC的療效有待于進(jìn)一步評(píng)估。重度膽管狹窄的可行內(nèi)鏡下膽管擴(kuò)張術(shù)。肝移植術(shù)可成功用于PSC所指的終末期肝病，并可提高生存率。肝移植后可再發(fā)PSC，但后者很少進(jìn)行性發(fā)展。重疊綜合癥可能存在三種狀態(tài)：兩種疾病同時(shí)存在；存在一種主要疾病，伴隨另一種疾病的部分特征；隨著診斷水平及治療的改變，兩種疾病呈連續(xù)發(fā)展。研究顯示：225例自免肝患者中18%？有重疊現(xiàn)象，包括AIH/PBC(7%)、AIH/PSC(6%)、以及AIH/自身免疫性膽管炎（AIC）重疊（11%）。AIH/PBC重疊征通常分兩類，其一是患者具有AIH的組織學(xué)特征，但是血清學(xué)上卻表現(xiàn)為PBC的典型特征即AMA(+)AIH，其臨床發(fā)展以及治療的反應(yīng)與I型AIH幾乎完全相似；其二是患者可有提示為PBC的組織學(xué)特征，但是通常AMA（-），切ANA（+）和/或SMA（+）。上述情況可稱為自身免疫性膽管病。自身免疫性膽管炎（AIC）并被看作是PSC的一種變異形式。AIH/PBC重疊征患者通常對(duì)皮質(zhì)類固醇激素有反應(yīng)，并且像典型I型AIH患者那樣以激素進(jìn)行初始治療，當(dāng)達(dá)到緩解后可以UDCA維持治療。 自身免疫性膽管炎（AIC），又稱AMA陰性的PBC ?；颊弋?dāng)血清轉(zhuǎn)氨酶處于高水平時(shí)也同樣對(duì)激素有反應(yīng)。當(dāng)達(dá)到緩解后同樣可以UDCA來(lái)維持治療。AIH/PSC重疊綜合征在PSC的變異中相對(duì)少見(jiàn)。單用激素可能對(duì)臨床癥狀、生化指標(biāo)和組織學(xué)緩解作用不大。免疫抑制劑+UDCA療法對(duì)AIH/PSC重疊綜合征有效，其生存率好于“典型”PSC患者。HCV感染者65%可出現(xiàn)低滴度ANA、SMA或抗甲狀腺抗體。約7%可出現(xiàn)低滴度抗LKM-1抗體。AIH患者檢測(cè)抗HCV抗體可出現(xiàn)假陽(yáng)性，需要檢測(cè)HCVRNA確定?？赡艽嬖谌N情況：AIH，而抗HCV假陽(yáng)性；慢性丙型肝炎，可有低水平自身抗體（+）；AIH和慢性丙型肝炎同時(shí)存在。發(fā)生率承認(rèn)10%，兒童6%。AIH/HCV綜合征推薦首以免疫抑制劑治療，同時(shí)密切觀察病情變化。2009年05月01日
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