天皰瘡和大皰性類天皰瘡是常見于中老年人的自身免疫性皮膚病，具有皮膚起紅斑、水皰、糜爛、感染伴有瘙癢、疼痛等特點，嚴重者遍及全身，甚至危及生命。多數(shù)病人的病因并不清楚，但是經(jīng)過醫(yī)生仔細詢問，可能發(fā)現(xiàn)部分病人的發(fā)病與某些藥物有關。從化學結(jié)構上來說，可以引起天皰瘡的藥物主要分為三類：含有巰基自由基的藥物（如卡托普利、青霉胺、硫代硫酸鈉金等）、酚類（如利福平、甲基多巴等）以及非巰基壬基酚類藥物（血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、鈣離子通道阻滯劑、格列本脲等），這些藥物通過不同的作用機制引起天皰瘡。國內(nèi)報道引起天皰瘡的藥物有：阿莫西林、頭孢菌素、卡托普利、利福平、青霉胺，也有抗癲癇藥物引起天皰瘡的報道。能夠誘發(fā)大皰性類天皰瘡的藥物很多，常見的包括以下幾類：利尿藥、抗生素(包括β-內(nèi)酰胺類、喹諾酮類、磺胺類)、非甾體類抗炎藥、抗代謝藥、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等。光化學療法治療某些皮膚病時也有誘發(fā)大皰性類天皰瘡的報道。還有一些藥物雖然引起大皰性類天皰瘡的情況較為少見，但文獻中也有報道，包括鈣通道阻滯劑硝苯地平和氨氯地平等。在一些嬰幼兒注射疫苗時，也出現(xiàn)過引起大皰性類天皰瘡的情況。這些藥物中含硫基的藥物，尤其是硫醇化合物以及磺胺類衍生物，更較為常見。總的來說，青霉胺、呋塞米、光化學療法引起者最為多見。因此，患有天皰瘡和大皰性類天皰瘡等自身免疫性大皰病的病人應該將所服用的藥物告訴醫(yī)生，醫(yī)生也應該仔細詢問這類病人發(fā)病前服用過的藥物，醫(yī)生與病人一起分析藥物誘發(fā)的可能性。由于天皰瘡和大皰性類天皰瘡多發(fā)生于中老年人，合并其他疾病較多見，服用的藥物可能有多種。因此，多數(shù)情況下很難明確這兩種疾病是藥物誘發(fā)的或是何種藥物誘發(fā)的。如能夠明確所患的天皰瘡或大皰性類天皰瘡是特定的藥物引起的，首選要停用這些藥物，繼而在醫(yī)生指導下進行系統(tǒng)治療，多數(shù)病人可以得到較好的治療效果。

鑒別診斷 應與獲得性大皰性表皮松解癥(EBA)相鑒別。這兩個病的共同之處是老年發(fā)??；張力性大皰；病理上為表皮下皰；DIF為BMZ帶狀IgG和/或C3沉積所致熒光。 鑒別要點： ①BP好發(fā)于四肢屈側(cè)，而EBA好發(fā)于易受摩擦、外傷的肢端及肘、膝等關節(jié)伸側(cè)； ②BP的浸潤以嗜酸性粒細胞為主，而EBA以中性粒細胞為主； ③以“鹽裂皮膚”作DIF， BP熒光染色在鹽裂皮膚的表皮側(cè)，而EBA的熒光在鹽裂皮膚的真皮側(cè)。治療 原則是早診斷，早治療。治療越及時，皮損控制越快，預后越好。 首選糖皮質(zhì)激素，常采用強的松(Prednisone)，用量視皮損范圍及病變嚴重程度而定. 對皮損面積占體表不到10%的輕癥病例 ， 初始劑量一般為30mg/天，對皮損占體表30%的中癥病例，為40--50MG(mg/天)，對皮損超過體表50%的重癥病例， 則需60--80MG(mg/天)，如果在3--5天內(nèi)不能控制病情 ， 仍不斷有新出疹，則應及時增加藥量。在控制了皮損并維持一至二周后逐漸減藥， 達到一個維持量。 減藥應積極又穩(wěn)妥， 當減藥至15-20mg/日時 ， 可漸改為隔日服藥。在減藥過程中應密切觀察病情變化，一旦有新出疹， 則應暫仃減藥。對重癥患者當使用了大劑量皮質(zhì)激素仍不能控制病情，可合并使用免疫抑制劑如氨甲蝶呤 ，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素，雷公滕多甙等，具體用法請參閱天皰瘡節(jié)。 大皰性類天皰患者大多年邁，常常伴發(fā)其他疾病，當患有糖尿病、結(jié)核等不能使用皮質(zhì)激素時，可采用口服四環(huán)素500mg，每天4次或美滿霉素100mg，每天2次，及煙酰胺200mg，每天3次，對部分患者、尤其是輕癥患者有效。 支持療治療是很重要的，由于患者大多年邁，應注意加強營養(yǎng)，保持水電介質(zhì)平衡。在治療期間應注意皮質(zhì)類固醇的副作用及所產(chǎn)生的合并癥。

大皰性類天皰瘡好發(fā)于60歲以上人群。以在紅斑的基礎上出現(xiàn)皰壁緊張的水皰、大皰為特點，手足、四肢最多見，也可泛發(fā)全身；伴有程度不等的瘙癢。病程冗長，呈慢性經(jīng)過，反復發(fā)作。歐美報道該病的死亡率從12％～69％不等，但瑞金醫(yī)院皮膚科從大量、長時期的臨床資料分析發(fā)現(xiàn)，由于該病以老年人為多，多有高血壓、糖尿病、心、腦等器官病變，很多患者往往不是死于疾病本身，而是死于糖皮質(zhì)激素等的副作用。從2006年以來首次在國內(nèi)對大皰性類天庖瘡的治療進行改革，將傳統(tǒng)的口服或靜脈滴注大劑量糖皮質(zhì)激素改為外用激素治療，顯著減少了致死性并發(fā)癥的發(fā)生，顯著提高了患者的生存率。類天皰瘡患者在日常生活與治療中要注意：1．祛除恐懼心理，保持樂觀，樹立信心，以積極的態(tài)度對待，配合醫(yī)護人員的治療和護理。2．予以低脂肪、高蛋白的飲食，無須忌口，但有口腔糜爛時避免進食辛辣刺激食物。3．常洗浴，水溫不宜過熱，浴后及時涂藥，利于外用藥的吸收。4．堅持外用藥的涂抹，外用治療雖然起效較慢，但副作用少、預后好。5．涂藥時注意室內(nèi)溫度，避免感冒著涼。6．新發(fā)的水皰不宜自行用手弄破，破潰結(jié)痂處也不宜用手摳剝，避免皮膚感染。7．選擇柔軟寬松的棉質(zhì)衣褲，保持床單位清潔。8．定期門診隨訪，調(diào)整藥物治療劑量和類型?！按蟀捫云つw病”專病門診時間：周一上午。變壓4IgG1瑞金醫(yī)院皮膚科在對大皰性類天皰瘡的治療中發(fā)現(xiàn)某些實驗室指標和疾病的嚴重度有關，如外周血嗜酸性粒細胞計數(shù)、白蛋白水平、類天皰瘡抗體水平與種類等，因此出院后要堅持門診隨訪，定期復查，根據(jù)復查結(jié)果指導臨床治療，加快疾病痊愈，降低副反應的發(fā)生。

又稱老年天皰瘡，為一種好發(fā)于老年人的慢性大皰性皮膚病，病理為表皮下水皰，預后較好?！静∫蚣鞍l(fā)病機理】一般認為是自身免疫性疾病，大部患者血清中有抗基底膜帶自身抗體，抗原抗體結(jié)合導致基底膜帶損傷形成水皰。【臨床表現(xiàn)】大部患者發(fā)病年齡在60歲以上，男女發(fā)病率相近，偶可發(fā)生于兒童。在紅斑或外觀正常皮膚上出現(xiàn)櫻桃大至核桃大水皰，皰壁緊張，不易破，皰液澄清或混有血液，尼氏征多為陰性。皰破后顯糜爛結(jié)痂，愈合較快，遺留色素沉著。好發(fā)于四肢屈側(cè)及胸腹部，常先發(fā)子某一部位，半月至數(shù)月后發(fā)展至全身，伴瘙癢，約20%患者發(fā)生口腔黏膜損害，且通常較輕。根據(jù)皮損范圍、形態(tài)可分以下幾型。（1）泛發(fā)性大皰型：此型最常見。（2）小皰型：成群小皰類似皰疹樣皮炎。（3）紅斑型：以紅斑為主，類似多形性紅斑。（4）多形性類天皰瘡：較少見，發(fā)病年齡通常在50歲以下，在軀干和，四肢伸側(cè)，有群集紅斑、丘疹和水皰。（5）限局性大皰性類天皰瘡（LBP）：約占類天皰瘡的15%，好發(fā)于女性下肢；亦可局限于頭面部或上肢。（6）結(jié)節(jié)性類天皰瘡：皮損類似結(jié)節(jié)性癢疹，DIF顯示類天皰瘡特征。本病病程慢性，部分患者2～6年可自然緩解，但年老體弱損害廣泛者亦可因本病或治療副作用而死亡。【診斷及鑒別診斷】1.好發(fā)于老年人，有泛發(fā)或限局性大皰，位于紅斑或正常皮膚上，壁緊張，破后易愈。2.組織病理 取新發(fā)損害可見表皮下張力性水皰，皰頂為完整的表皮，皰內(nèi)有酸性和中性粒細胞，皰底真皮有炎癥細胞浸潤。3.免疫病理 取紅斑或水皰附近正常皮膚DIF檢查；90%以上患者可見基底膜帶有旌續(xù)線狀IgG和C3沉積；免疫電鏡可見這些沉積物位于基底細胞胞漿膜下的透明板內(nèi)；IIF檢查約70%患者血中有抗基底膜帶抗體，主要為IgG，但抗體滴度與病情活動性無平行關系?！局委煛靠蓞⒄仗彀挴彽闹委?。1.糖皮質(zhì)激素 用量比治療尋常性天皰瘡者低些，減量亦可稍快些。皮疹局限的輕癥患者用潑尼松30mg/d，皮疹較廣者用，40～50mg/d，嚴重泛發(fā)性大皰用60～80mg/d。如劑量適當，3～5d即可見效，水皰干涸，無新發(fā)損害，7～10 d大部損害愈合，紅斑消退，維持此量1周后即可逐漸減量，直至用10～15mg/d維持量，治療數(shù)月后逐漸停藥。如開始劑量未能控制病情，仍有新發(fā)損害者，可增加原劑量的30～50%，如需長期用藥，當減至30～40mg/d時，改為隔日給藥。病情嚴重或頑固者亦可采用沖擊療法（單用糖皮質(zhì)激素或與環(huán)磷酰胺聯(lián)合沖擊治療）。2.免疫抑制劑 如硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺，2mg/kg/kg/d，與糖皮質(zhì)激素合用，可減少激素用量。病情較輕或激素治療有禁忌證者亦可單獨用免疫抑制劑。亦有用甲氨喋呤（MTX）、苯丁酸氮芥、環(huán)孢素或霉酚酸酯治療有效的報道。3．DDS與糖皮質(zhì)激素合用，可減少激素用量。有作者推薦用潑尼松30mg/d，加DDS100mg/d的治療方案。4.四環(huán)素與煙酰胺療法 四環(huán)素用量1～2g／d，分2～4次口服煙酰胺300～1500mg/d，分3次服，用藥后1～2周即可見效，3～4周皮損多可消退，逐漸減量或停藥，如復發(fā)再用同樣治療仍可見效。其機制為四環(huán)素有明顯的抑制白細胞趨化作用，煙酰胺可穩(wěn)定肥大細胞膜，阻止其脫顆粒，抑制炎癥介質(zhì)的釋放，并能抑制3，5-環(huán)磷腺苷磷酸二酯酶，還可抑制溶酶體酶的釋放，此2藥合用有協(xié)同作用。此種療法副作用小，值得應用。也有報告單用四環(huán)素0.5～1g／d，口服2～3周使皮損完全消退者；紅霉素亦有類似效果。5.其它 磺胺嘧啶（SP）、復方新諾明等可用于局限型或較輕的患者。病情嚴重者亦可用血漿交換或IVIG治療。6.中醫(yī)中藥治療 與天皰瘡相同，但本病多為老年人，在清熱、解毒、利濕方劑中，可加用補氣、養(yǎng)血、滋陰藥物。 7.局部治療 同天皰瘡，限局型外用糖皮質(zhì)激素治療有較好療效。本文系王寶崇醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。