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陳臘梅副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 皮膚科 大皰性皮膚病是一種自身免疫性疾病，嚴(yán)重時(shí)危及患者生命，因此掌握它們的診斷和治療非常有必要。大皰性皮膚病是一種以水皰，大皰，糜爛為特征的自身免疫性疾病。分類較多。第一種：天皰瘡。天皰瘡分為尋常型、增殖型、紅斑型、落葉型、皰疹樣型、IgA天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡。第二種：類天皰瘡；第三種：線狀I(lǐng)gA大皰性皮??；第四種：皰疹樣皮炎；第五種：獲得性大皰性表皮松解癥；第六種：Grover病。等等（一）天皰瘡（pemphigus）天皰瘡以皮膚粘膜松弛性水皰、大皰、糜爛為主要特點(diǎn)。其尼氏征陽性，病理示：表皮內(nèi)皰，棘層松解。直接免疫熒光（DIF）和間接免疫熒光（IIF）都顯示：熒光素棘細(xì)胞間網(wǎng)狀沉積。（二）類天皰瘡（Pemphigoid）臨床上可見紅斑基礎(chǔ)上緊張水皰，常伴明顯瘙癢，愈合后可出現(xiàn)粟丘疹。其尼氏征陰性。病理顯示表皮真皮分離，水皰位于表皮下。DIF可見基底膜帶熒光沉積。 好發(fā)與老年人。特征皮疹是紅斑基礎(chǔ)上緊張的水皰大皰，糜爛面少，極少首先累及粘膜。病理顯示表皮下皰，真皮較多嗜酸性白細(xì)胞。DIF可見基底膜帶IgG,C3帶狀沉積。有很多少見的類天皰瘡亞型，第一：瘢痕型（良性粘膜類天皰瘡），主要侵犯粘膜，如口腔粘膜和眼睛粘膜，愈合后極易形成瘢痕；第二：妊娠型（妊娠皰疹），妊娠期皰疹；第三：小皰型，見不到大皰，能見的都是小皰；第四：多形型，可以有丘疹、紅斑，丘皰疹，水泡。在臨床上極易誤診為濕疹；第五：結(jié)節(jié)型，臨床上比較少見的類天皰瘡?？床坏剿?，能看到的是丘疹結(jié)節(jié)，非常瘙癢，在臨床上容易誤診為結(jié)節(jié)癢疹；第六：局限型，受累區(qū)域非常局限；第七：增殖型等等。治療（一）基本原則早期治療，規(guī)律服藥，監(jiān)測保駕，長期隨訪。（二）糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素是目前的首選治療。糖皮質(zhì)激素具有療效肯定，起效快，價(jià)格便宜，使用方便等優(yōu)點(diǎn)，但是糖皮質(zhì)激素的副作用也很多，如：感染、糖尿病、高血壓、血栓、胃出血、穿孔、電解質(zhì)紊亂、骨質(zhì)疏松股、骨頭無菌性壞死。主要選擇中效的糖皮質(zhì)激素，如：潑尼松（強(qiáng)的松，5 mg），潑尼松龍（強(qiáng)的松龍，5 mg），地塞米松（0.75 mg），甲基潑尼松龍（美卓樂，4 mg），阿塞松（4 mg）。糖皮質(zhì)激素治療大體上可分為首劑量、控制量及維持量三個(gè)階段。首劑量是指初診患者時(shí)給予的劑量；控制劑量是指完全控制皮損所需要的劑量；維持量則是指維持階段服用的劑量，逐漸遞減，常需數(shù)年。（三）免疫抑制劑免疫抑制劑不是任何時(shí)候都適用，因此我們應(yīng)該掌握其選擇時(shí)機(jī)。第一，獨(dú)立使用的療效肯定甚至優(yōu)于皮質(zhì)激素；第二，患者存在或在激素使用過程中出現(xiàn)了激素的絕對或相對禁忌癥；第三，患者對激素的治療反應(yīng)不好或?qū)に氐男枨罅窟^大，難以減量；第四，激素聯(lián)合治療療效優(yōu)于單獨(dú)使用激素；第五，單獨(dú)使用或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，治療作用起效較慢。當(dāng)出現(xiàn)以上五種情況時(shí)，選擇使用免疫抑制劑，免疫抑制劑單獨(dú)使用或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，治療作用起效較慢。免疫抑制劑有氨甲喋呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A、驍悉。（四）免疫調(diào)節(jié)療法抑制或去除免疫球蛋白，或抑制T細(xì)胞功能。常作為皮質(zhì)類固醇或免疫抑制劑的輔助治療，提高療效，降低藥物副作用。包括以下療法：一）靜脈大劑量丙種球蛋白（IVIg）可以封閉網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中游離的Fc受體；抑制B細(xì)胞分化和免疫球蛋白的合成；抗菌抗病毒。用法是0.2～0.4 g/kg.d，連續(xù)3～5天，其起效快，抑制自身免疫的同時(shí)還可抗感染，但是作用持續(xù)時(shí)間短，并且昂貴二）血漿置換術(shù)（plasmapheresis）/免疫吸附療法（immunoadsorption）利用設(shè)備去除患者血漿中的自身抗體，常用的抗體吸附劑有葡萄球菌蛋白A ，色氨酸或羊抗人IgG抗體?？梢匝杆俳档腕w內(nèi)抗體滴度，控制病情，但操作復(fù)雜，治療費(fèi)用昂貴。治療結(jié)束后抗體滴度易反彈，常需配合免疫抑制劑?？贵w丟失后機(jī)體易感染，同時(shí)易丟失電解質(zhì)和凝血因子。因此現(xiàn)在不常用。其他注意事項(xiàng)（一）副作用及減少副作用1、長期服用激素有可能出現(xiàn)下列副作用，如胃潰瘍、消化道出血、高血壓、高血脂、糖尿病、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、血栓形成，肥胖、低血鉀、感染、青光眼、白內(nèi)障等。應(yīng)該按時(shí)服用以下輔助藥物，盡量避免上述副作用：鈣爾奇D（補(bǔ)鈣 ，必要時(shí)促進(jìn)鈣沉積的藥物）；補(bǔ)達(dá)秀（補(bǔ)鉀）；硫糖鋁（或其它）（保胃）； 漱口液（防止口腔真菌感染，每日3餐后及睡前漱口），漱口液配制：500 ml白開水+ 小蘇打片 15 g。 2、監(jiān)測血壓，最好每日測量血壓3、血尿便常規(guī)，3周左右復(fù)查一次4、血生化全項(xiàng)，6周左右復(fù)查一次5、胸片，3個(gè)月復(fù)查一次6、骨密度（二）生活注意事項(xiàng)（1）盡量少去人員密集的公共場所，如電影院、商場等。（2）避免劇烈運(yùn)動(dòng)。（3）多吃牛奶、豆制品、瘦肉、蔬菜；少吃主食（如米飯、饅頭等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油膩食品，不吃油炸、堅(jiān)硬及刺激的食物。（三）隨診及隨訪總之，對患者來說，要有正確認(rèn)識，不要迷信“偏方”，規(guī)律診治十分重要。大皰病是一類慢性的自身免疫性疾病，需要長期規(guī)律治療才能完好地控制病情，為了鞏固治療成果，應(yīng)規(guī)律服藥，定期復(fù)查，如病情波動(dòng)，及時(shí)復(fù)診。并且治療的藥物也存在引起多種副作用的可能，注意生活的各項(xiàng)細(xì)節(jié)，及時(shí)反饋各種身體不適來減少副作用危害，并且定期的隨診非常重要。2020年03月14日
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張海萍主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 皮膚性病科 什么是大皰性類天皰瘡？大皰性類天皰瘡是一種會(huì)在皮膚上反復(fù)出現(xiàn)水皰的疾病，多見于60歲以上者。大皰性類天皰瘡的原因是什么？現(xiàn)在認(rèn)為，這是一種自身免疫性疾病，自身免疫性疾病是指身體的免疫系統(tǒng)對自身健康組織的攻擊。有些大皰性類天皰瘡病人的發(fā)病與服用某些藥物有關(guān)。大皰性類天皰瘡的癥狀是什么？大皰性類天皰瘡患者的皮膚上會(huì)不斷出現(xiàn)水皰，病人感覺瘙癢。水皰破裂后，會(huì)成為皮膚潰瘍。但是，這種潰瘍愈合后一般不會(huì)留下瘢痕。有些患者還會(huì)在皮膚上出現(xiàn)紅斑。有時(shí)會(huì)在口腔里出現(xiàn)口腔潰瘍，這些潰瘍疼痛明顯。大皰性類天皰瘡怎么診斷？醫(yī)生會(huì)進(jìn)行皮膚活檢--需要從水皰區(qū)域獲取一小塊皮膚標(biāo)本進(jìn)行顯微鏡下的檢查。有時(shí)還需要抽血以進(jìn)一步明確診斷。如何處理水皰？注意盡量不要弄破水皰，如果破潰，咨詢醫(yī)生，以降低皮膚感染的可能。本文系張海萍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年08月31日6591
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楊寶琦主任醫(yī)師 山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬皮膚病醫(yī)院 皮膚科 天皰瘡和大皰性類天皰瘡是常見于中老年人的自身免疫性皮膚病，具有皮膚起紅斑、水皰、糜爛、感染伴有瘙癢、疼痛等特點(diǎn)，嚴(yán)重者遍及全身，甚至危及生命。多數(shù)病人的病因并不清楚，但是經(jīng)過醫(yī)生仔細(xì)詢問，可能發(fā)現(xiàn)部分病人的發(fā)病與某些藥物有關(guān)。從化學(xué)結(jié)構(gòu)上來說，可以引起天皰瘡的藥物主要分為三類：含有巰基自由基的藥物（如卡托普利、青霉胺、硫代硫酸鈉金等）、酚類（如利福平、甲基多巴等）以及非巰基壬基酚類藥物（血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、鈣離子通道阻滯劑、格列本脲等），這些藥物通過不同的作用機(jī)制引起天皰瘡。國內(nèi)報(bào)道引起天皰瘡的藥物有：阿莫西林、頭孢菌素、卡托普利、利福平、青霉胺，也有抗癲癇藥物引起天皰瘡的報(bào)道。能夠誘發(fā)大皰性類天皰瘡的藥物很多，常見的包括以下幾類：利尿藥、抗生素(包括β-內(nèi)酰胺類、喹諾酮類、磺胺類)、非甾體類抗炎藥、抗代謝藥、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等。光化學(xué)療法治療某些皮膚病時(shí)也有誘發(fā)大皰性類天皰瘡的報(bào)道。還有一些藥物雖然引起大皰性類天皰瘡的情況較為少見，但文獻(xiàn)中也有報(bào)道，包括鈣通道阻滯劑硝苯地平和氨氯地平等。在一些嬰幼兒注射疫苗時(shí)，也出現(xiàn)過引起大皰性類天皰瘡的情況。這些藥物中含硫基的藥物，尤其是硫醇化合物以及磺胺類衍生物，更較為常見?？偟膩碚f，青霉胺、呋塞米、光化學(xué)療法引起者最為多見。因此，患有天皰瘡和大皰性類天皰瘡等自身免疫性大皰病的病人應(yīng)該將所服用的藥物告訴醫(yī)生，醫(yī)生也應(yīng)該仔細(xì)詢問這類病人發(fā)病前服用過的藥物，醫(yī)生與病人一起分析藥物誘發(fā)的可能性。由于天皰瘡和大皰性類天皰瘡多發(fā)生于中老年人，合并其他疾病較多見，服用的藥物可能有多種。因此，多數(shù)情況下很難明確這兩種疾病是藥物誘發(fā)的或是何種藥物誘發(fā)的。如能夠明確所患的天皰瘡或大皰性類天皰瘡是特定的藥物引起的，首選要停用這些藥物，繼而在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行系統(tǒng)治療，多數(shù)病人可以得到較好的治療效果。2013年11月25日18436
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王劍主任醫(yī)師 吉林市人民醫(yī)院 皮膚科 鑒別診斷 應(yīng)與獲得性大皰性表皮松解癥(EBA)相鑒別。這兩個(gè)病的共同之處是老年發(fā)?。粡埩π源蟀?；病理上為表皮下皰；DIF為BMZ帶狀I(lǐng)gG和/或C3沉積所致熒光。 鑒別要點(diǎn)： ①BP好發(fā)于四肢屈側(cè)，而EBA好發(fā)于易受摩擦、外傷的肢端及肘、膝等關(guān)節(jié)伸側(cè)； ②BP的浸潤以嗜酸性粒細(xì)胞為主，而EBA以中性粒細(xì)胞為主； ③以“鹽裂皮膚”作DIF， BP熒光染色在鹽裂皮膚的表皮側(cè)，而EBA的熒光在鹽裂皮膚的真皮側(cè)。治療 原則是早診斷，早治療。治療越及時(shí)，皮損控制越快，預(yù)后越好。 首選糖皮質(zhì)激素，常采用強(qiáng)的松(Prednisone)，用量視皮損范圍及病變嚴(yán)重程度而定. 對皮損面積占體表不到10%的輕癥病例 ， 初始劑量一般為30mg/天，對皮損占體表30%的中癥病例，為40--50MG(mg/天)，對皮損超過體表50%的重癥病例， 則需60--80MG(mg/天)，如果在3--5天內(nèi)不能控制病情 ， 仍不斷有新出疹，則應(yīng)及時(shí)增加藥量。在控制了皮損并維持一至二周后逐漸減藥， 達(dá)到一個(gè)維持量。 減藥應(yīng)積極又穩(wěn)妥， 當(dāng)減藥至15-20mg/日時(shí) ， 可漸改為隔日服藥。在減藥過程中應(yīng)密切觀察病情變化，一旦有新出疹， 則應(yīng)暫仃減藥。對重癥患者當(dāng)使用了大劑量皮質(zhì)激素仍不能控制病情，可合并使用免疫抑制劑如氨甲蝶呤 ，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素，雷公滕多甙等，具體用法請參閱天皰瘡節(jié)。 大皰性類天皰患者大多年邁，常常伴發(fā)其他疾病，當(dāng)患有糖尿病、結(jié)核等不能使用皮質(zhì)激素時(shí)，可采用口服四環(huán)素500mg，每天4次或美滿霉素100mg，每天2次，及煙酰胺200mg，每天3次，對部分患者、尤其是輕癥患者有效。 支持療治療是很重要的，由于患者大多年邁，應(yīng)注意加強(qiáng)營養(yǎng)，保持水電介質(zhì)平衡。在治療期間應(yīng)注意皮質(zhì)類固醇的副作用及所產(chǎn)生的合并癥。2012年02月12日10039
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王寶崇主任醫(yī)師 陽泉市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 又稱老年天皰瘡，為一種好發(fā)于老年人的慢性大皰性皮膚病，病理為表皮下水皰，預(yù)后較好。【病因及發(fā)病機(jī)理】一般認(rèn)為是自身免疫性疾病，大部患者血清中有抗基底膜帶自身抗體，抗原抗體結(jié)合導(dǎo)致基底膜帶損傷形成水皰。【臨床表現(xiàn)】大部患者發(fā)病年齡在60歲以上，男女發(fā)病率相近，偶可發(fā)生于兒童。在紅斑或外觀正常皮膚上出現(xiàn)櫻桃大至核桃大水皰，皰壁緊張，不易破，皰液澄清或混有血液，尼氏征多為陰性。皰破后顯糜爛結(jié)痂，愈合較快，遺留色素沉著。好發(fā)于四肢屈側(cè)及胸腹部，常先發(fā)子某一部位，半月至數(shù)月后發(fā)展至全身，伴瘙癢，約20%患者發(fā)生口腔黏膜損害，且通常較輕。根據(jù)皮損范圍、形態(tài)可分以下幾型。（1）泛發(fā)性大皰型：此型最常見。（2）小皰型：成群小皰類似皰疹樣皮炎。（3）紅斑型：以紅斑為主，類似多形性紅斑。（4）多形性類天皰瘡：較少見，發(fā)病年齡通常在50歲以下，在軀干和，四肢伸側(cè)，有群集紅斑、丘疹和水皰。（5）限局性大皰性類天皰瘡（LBP）：約占類天皰瘡的15%，好發(fā)于女性下肢；亦可局限于頭面部或上肢。（6）結(jié)節(jié)性類天皰瘡：皮損類似結(jié)節(jié)性癢疹，DIF顯示類天皰瘡特征。本病病程慢性，部分患者2～6年可自然緩解，但年老體弱損害廣泛者亦可因本病或治療副作用而死亡?！驹\斷及鑒別診斷】1.好發(fā)于老年人，有泛發(fā)或限局性大皰，位于紅斑或正常皮膚上，壁緊張，破后易愈。2.組織病理 取新發(fā)損害可見表皮下張力性水皰，皰頂為完整的表皮，皰內(nèi)有酸性和中性粒細(xì)胞，皰底真皮有炎癥細(xì)胞浸潤。3.免疫病理 取紅斑或水皰附近正常皮膚DIF檢查；90%以上患者可見基底膜帶有旌續(xù)線狀I(lǐng)gG和C3沉積；免疫電鏡可見這些沉積物位于基底細(xì)胞胞漿膜下的透明板內(nèi)；IIF檢查約70%患者血中有抗基底膜帶抗體，主要為IgG，但抗體滴度與病情活動(dòng)性無平行關(guān)系?！局委煛靠蓞⒄仗彀挴彽闹委?。1.糖皮質(zhì)激素 用量比治療尋常性天皰瘡者低些，減量亦可稍快些。皮疹局限的輕癥患者用潑尼松30mg/d，皮疹較廣者用，40～50mg/d，嚴(yán)重泛發(fā)性大皰用60～80mg/d。如劑量適當(dāng)，3～5d即可見效，水皰干涸，無新發(fā)損害，7～10 d大部損害愈合，紅斑消退，維持此量1周后即可逐漸減量，直至用10～15mg/d維持量，治療數(shù)月后逐漸停藥。如開始劑量未能控制病情，仍有新發(fā)損害者，可增加原劑量的30～50%，如需長期用藥，當(dāng)減至30～40mg/d時(shí)，改為隔日給藥。病情嚴(yán)重或頑固者亦可采用沖擊療法（單用糖皮質(zhì)激素或與環(huán)磷酰胺聯(lián)合沖擊治療）。2.免疫抑制劑 如硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺，2mg/kg/kg/d，與糖皮質(zhì)激素合用，可減少激素用量。病情較輕或激素治療有禁忌證者亦可單獨(dú)用免疫抑制劑。亦有用甲氨喋呤（MTX）、苯丁酸氮芥、環(huán)孢素或霉酚酸酯治療有效的報(bào)道。3．DDS與糖皮質(zhì)激素合用，可減少激素用量。有作者推薦用潑尼松30mg/d，加DDS100mg/d的治療方案。4.四環(huán)素與煙酰胺療法 四環(huán)素用量1～2g／d，分2～4次口服煙酰胺300～1500mg/d，分3次服，用藥后1～2周即可見效，3～4周皮損多可消退，逐漸減量或停藥，如復(fù)發(fā)再用同樣治療仍可見效。其機(jī)制為四環(huán)素有明顯的抑制白細(xì)胞趨化作用，煙酰胺可穩(wěn)定肥大細(xì)胞膜，阻止其脫顆粒，抑制炎癥介質(zhì)的釋放，并能抑制3，5-環(huán)磷腺苷磷酸二酯酶，還可抑制溶酶體酶的釋放，此2藥合用有協(xié)同作用。此種療法副作用小，值得應(yīng)用。也有報(bào)告單用四環(huán)素0.5～1g／d，口服2～3周使皮損完全消退者；紅霉素亦有類似效果。5.其它 磺胺嘧啶（SP）、復(fù)方新諾明等可用于局限型或較輕的患者。病情嚴(yán)重者亦可用血漿交換或IVIG治療。6.中醫(yī)中藥治療 與天皰瘡相同，但本病多為老年人，在清熱、解毒、利濕方劑中，可加用補(bǔ)氣、養(yǎng)血、滋陰藥物。 7.局部治療 同天皰瘡，限局型外用糖皮質(zhì)激素治療有較好療效。本文系王寶崇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2008年12月16日6155
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