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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 病例患者男，65歲。因反復(fù)胸部、腋下出現(xiàn)多個(gè)大皰近1個(gè)月就診。曾在外院2次按“帶狀皰疹”治療，治療后個(gè)別皰疹愈合留有色素沉著，但遷延不愈，皰疹數(shù)量逐漸增多。發(fā)病期間無疼痛，微癢，不發(fā)熱。否認(rèn)糖尿病及類似家族病史。查體發(fā)現(xiàn)胸部及腋下有數(shù)個(gè)2-7cm大小皰疹，散在分布，不局限于一側(cè)，皰液澄清、混濁不一，皰壁較厚，無紅疹、紅斑，個(gè)別已先期愈合。確診為大皰性類天皰瘡。予潑尼松每日30mg口服，忌食辛辣食物。2周后病情基本控制，皰疹逐漸愈合，無新皰出現(xiàn)，潑尼松按常規(guī)減量治療，停藥半年后隨訪未見復(fù)發(fā)。大皰性類天皰瘡是一種泛發(fā)性表皮下大皰性皮膚病，好發(fā)于60-80歲老年人，男女發(fā)病率相近，亦可見于兒童。在紅斑或外觀正常皮膚上出現(xiàn)櫻桃大至核桃大水皰，皰壁緊張，不易破，皰液澄清或混有血液，尼氏征多為陰性。皰破后顯糜爛結(jié)痂，愈合較快，遺留色素沉著。好發(fā)于四肢屈側(cè)及胸腹部，常先發(fā)于某一部位，半月至數(shù)月后發(fā)展至全身，伴瘙癢，約20%患者發(fā)生口腔黏膜損害，且通常較輕，破后糜爛面很少擴(kuò)展，易愈合，部分病例可自行緩解。本病病因尚未完全明了，一般認(rèn)為是自身免疫性疾病。尼氏征陰性，免疫熒光檢查以基底膜帶有免疫球蛋白G和(或)C3沉積為其特點(diǎn)。本例沒有帶狀皰疹常見的神經(jīng)痛，皰疹散在分布，并非成集簇狀，可資鑒別，誤診與臨床醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)有很大關(guān)系。本病對(duì)糖皮質(zhì)激素非常敏感，療效好，臨床激素用量應(yīng)視不同的病情而定，使病情得到控制。對(duì)于病情較重的患者可加用免疫抑制劑氨苯砜、羥基氯喹等，以縮短療程，提高療效。應(yīng)用潑尼松治療，停藥半年后未見復(fù)發(fā)。2021年12月15日
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2020年07月21日1623
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