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陳臘梅副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 皮膚科 大皰性皮膚病是一種自身免疫性疾病，嚴重時危及患者生命，因此掌握它們的診斷和治療非常有必要。大皰性皮膚病是一種以水皰，大皰，糜爛為特征的自身免疫性疾病。分類較多。第一種：天皰瘡。天皰瘡分為尋常型、增殖型、紅斑型、落葉型、皰疹樣型、IgA天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡。第二種：類天皰瘡；第三種：線狀IgA大皰性皮病；第四種：皰疹樣皮炎；第五種：獲得性大皰性表皮松解癥；第六種：Grover病。等等（一）天皰瘡（pemphigus）天皰瘡以皮膚粘膜松弛性水皰、大皰、糜爛為主要特點。其尼氏征陽性，病理示：表皮內(nèi)皰，棘層松解。直接免疫熒光（DIF）和間接免疫熒光（IIF）都顯示：熒光素棘細胞間網(wǎng)狀沉積。（二）類天皰瘡（Pemphigoid）臨床上可見紅斑基礎上緊張水皰，常伴明顯瘙癢，愈合后可出現(xiàn)粟丘疹。其尼氏征陰性。病理顯示表皮真皮分離，水皰位于表皮下。DIF可見基底膜帶熒光沉積。 好發(fā)與老年人。特征皮疹是紅斑基礎上緊張的水皰大皰，糜爛面少，極少首先累及粘膜。病理顯示表皮下皰，真皮較多嗜酸性白細胞。DIF可見基底膜帶IgG,C3帶狀沉積。有很多少見的類天皰瘡亞型，第一：瘢痕型（良性粘膜類天皰瘡），主要侵犯粘膜，如口腔粘膜和眼睛粘膜，愈合后極易形成瘢痕；第二：妊娠型（妊娠皰疹），妊娠期皰疹；第三：小皰型，見不到大皰，能見的都是小皰；第四：多形型，可以有丘疹、紅斑，丘皰疹，水泡。在臨床上極易誤診為濕疹；第五：結節(jié)型，臨床上比較少見的類天皰瘡?？床坏剿荩芸吹降氖乔鹫罱Y節(jié)，非常瘙癢，在臨床上容易誤診為結節(jié)癢疹；第六：局限型，受累區(qū)域非常局限；第七：增殖型等等。治療（一）基本原則早期治療，規(guī)律服藥，監(jiān)測保駕，長期隨訪。（二）糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素是目前的首選治療。糖皮質(zhì)激素具有療效肯定，起效快，價格便宜，使用方便等優(yōu)點，但是糖皮質(zhì)激素的副作用也很多，如：感染、糖尿病、高血壓、血栓、胃出血、穿孔、電解質(zhì)紊亂、骨質(zhì)疏松股、骨頭無菌性壞死。主要選擇中效的糖皮質(zhì)激素，如：潑尼松（強的松，5 mg），潑尼松龍（強的松龍，5 mg），地塞米松（0.75 mg），甲基潑尼松龍（美卓樂，4 mg），阿塞松（4 mg）。糖皮質(zhì)激素治療大體上可分為首劑量、控制量及維持量三個階段。首劑量是指初診患者時給予的劑量；控制劑量是指完全控制皮損所需要的劑量；維持量則是指維持階段服用的劑量，逐漸遞減，常需數(shù)年。（三）免疫抑制劑免疫抑制劑不是任何時候都適用，因此我們應該掌握其選擇時機。第一，獨立使用的療效肯定甚至優(yōu)于皮質(zhì)激素；第二，患者存在或在激素使用過程中出現(xiàn)了激素的絕對或相對禁忌癥；第三，患者對激素的治療反應不好或對激素的需求量過大，難以減量；第四，激素聯(lián)合治療療效優(yōu)于單獨使用激素；第五，單獨使用或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，治療作用起效較慢。當出現(xiàn)以上五種情況時，選擇使用免疫抑制劑，免疫抑制劑單獨使用或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，治療作用起效較慢。免疫抑制劑有氨甲喋呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A、驍悉。（四）免疫調(diào)節(jié)療法抑制或去除免疫球蛋白，或抑制T細胞功能。常作為皮質(zhì)類固醇或免疫抑制劑的輔助治療，提高療效，降低藥物副作用。包括以下療法：一）靜脈大劑量丙種球蛋白（IVIg）可以封閉網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中游離的Fc受體；抑制B細胞分化和免疫球蛋白的合成；抗菌抗病毒。用法是0.2～0.4 g/kg.d，連續(xù)3～5天，其起效快，抑制自身免疫的同時還可抗感染，但是作用持續(xù)時間短，并且昂貴二）血漿置換術（plasmapheresis）/免疫吸附療法（immunoadsorption）利用設備去除患者血漿中的自身抗體，常用的抗體吸附劑有葡萄球菌蛋白A ，色氨酸或羊抗人IgG抗體?？梢匝杆俳档腕w內(nèi)抗體滴度，控制病情，但操作復雜，治療費用昂貴。治療結束后抗體滴度易反彈，常需配合免疫抑制劑?？贵w丟失后機體易感染，同時易丟失電解質(zhì)和凝血因子。因此現(xiàn)在不常用。其他注意事項（一）副作用及減少副作用1、長期服用激素有可能出現(xiàn)下列副作用，如胃潰瘍、消化道出血、高血壓、高血脂、糖尿病、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、血栓形成，肥胖、低血鉀、感染、青光眼、白內(nèi)障等。應該按時服用以下輔助藥物，盡量避免上述副作用：鈣爾奇D（補鈣 ，必要時促進鈣沉積的藥物）；補達秀（補鉀）；硫糖鋁（或其它）（保胃）； 漱口液（防止口腔真菌感染，每日3餐后及睡前漱口），漱口液配制：500 ml白開水+ 小蘇打片 15 g。 2、監(jiān)測血壓，最好每日測量血壓3、血尿便常規(guī)，3周左右復查一次4、血生化全項，6周左右復查一次5、胸片，3個月復查一次6、骨密度（二）生活注意事項（1）盡量少去人員密集的公共場所，如電影院、商場等。（2）避免劇烈運動。（3）多吃牛奶、豆制品、瘦肉、蔬菜；少吃主食（如米飯、饅頭等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油膩食品，不吃油炸、堅硬及刺激的食物。（三）隨診及隨訪總之，對患者來說，要有正確認識，不要迷信“偏方”，規(guī)律診治十分重要。大皰病是一類慢性的自身免疫性疾病，需要長期規(guī)律治療才能完好地控制病情，為了鞏固治療成果，應規(guī)律服藥，定期復查，如病情波動，及時復診。并且治療的藥物也存在引起多種副作用的可能，注意生活的各項細節(jié)，及時反饋各種身體不適來減少副作用危害，并且定期的隨診非常重要。2020年03月14日
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李麗主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 皮膚科 大皰性皮膚病，是一種好發(fā)于中年人及老年人的自身免疫性皮膚病。由于機體自身免疫系統(tǒng)的紊亂，患者體內(nèi)產(chǎn)生了針對自己皮膚的抗體（就是自己人和自己人打架了），進而在皮膚上出現(xiàn)水皰大皰，伴有糜爛、滲出、感染、疼痛或瘙癢。其中很多患者會出現(xiàn)口腔粘膜的潰瘍糜爛，進食困難，嚴重影響患者的生活質(zhì)量。 部分患者在早期表現(xiàn)為濕疹樣改變，軀干四肢出現(xiàn)紅色的丘疹和風團、水皰，伴有明顯的瘙癢，血常規(guī)中嗜酸細胞明顯增高，按照普通濕疹治療、應用抗過敏藥及外用藥膏都效果不佳。對于久治不愈的濕疹患者，建議到醫(yī)院進行組織病理及免疫熒光等相關檢查，以除外大皰性皮膚病。2012年10月17日8914
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周平主任醫(yī)師 世紀壇醫(yī)院 皮膚性病科 大皰性類天皰瘡是一種好發(fā)于老年人的慢性,瘙癢性大皰性皮膚病。由于大皰性類天皰瘡患者血清和皮膚組織中存在抗基底膜帶的抗體，因此認為大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性疾病。一、癥狀,體征和診斷典型的臨床表現(xiàn)為在正常皮膚或紅斑基礎上出現(xiàn)張力性水皰,有時皮疹呈環(huán)形，暗紅水腫性斑塊基礎上伴有或不伴有水皰。偶爾也可見到口腔粘膜損害，但其程度較輕，愈合快。瘙癢癥狀較常見，但通常不伴有其他癥狀。大皰性類天皰瘡必須與天皰瘡，線性IgA大皰病，多形紅斑，藥疹，良性粘膜類天皰瘡，皰疹樣皮炎和獲得性大皰性表皮松解癥相鑒別。同其他許多大皰病一樣，大泡性類天皰瘡在病理上表現(xiàn)為表皮下水泡。間接免疫熒光檢查可發(fā)現(xiàn)血清中存在抗基底膜帶的IgG抗體，據(jù)此可確定大皰性類天皰瘡的診斷。直接免疫熒光檢查顯示皮損周圍皮膚有IgG和/或補體沉積于基底膜帶。二、治療每日早晨口服強的松40~60mg常能見效。治療數(shù)周后，可逐步減少到維持量。在老年患者偶爾出現(xiàn)新皮損，不應增加強的松劑量，因為這樣弊大于利。大皰性類天皰瘡對四環(huán)素和煙酰胺聯(lián)合治療有時亦能見效。其他治療方法包括外用和皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素,口服氨苯砜,磺胺嘧啶,紅霉素和四環(huán)素,抗生素的使用主要是利用其抗炎作用而非抗菌作用。大多數(shù)患者不需要硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢菌素或血漿置換療法。正如天皰瘡的治療，有時也推薦使用非激素類藥物。這類藥物中使用最廣泛且最有效的是硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺，一般使用4~6周才開始見效。2009年12月14日11892
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周平主任醫(yī)師 世紀壇醫(yī)院 皮膚性病科 一、概述：別名Hailey-Hai1ey病。家族性慢性良性天皰瘡系一種少見的常染色體顯性遺傳病。是一種罕見的遺傳性疾病。由不規(guī)則的顯性基因引起，大多數(shù)患者有家族史。本病通常自青年或成年時期開始發(fā)病。二、病因 致病基因定位于3q21-q22，與編碼一種新型鈣離子泵的基因ATP2C1突變有關。新型鈣離子泵在維持高爾基體的鈣離子濃度中起重要作用，ATP2C1基因突變將導致角質(zhì)形成細胞間粘附障礙，最終在表皮摩擦或感染后發(fā)生棘層松解?？赡苁潜砥ぜ毎麖埩毥z和橋粒復合物的合成或成熟障礙，或者是細胞間物質(zhì)的合成障礙，使棘細胞有先天性的松解趨向。在外來刺激的作用下，如摩擦、寒冷、紫外線等，即引起棘細胞的松解而發(fā)生本病。比較重要的激發(fā)因子是感染，如葡萄球菌、念珠菌及病毒等。本病沒有發(fā)現(xiàn)特殊抗體。三、臨床表現(xiàn) 一般在10～30歲發(fā)病。好發(fā)于頸側、項部、腋窩和腹股溝，少見于肛周、乳房下、肘窩和軀干，少數(shù)患者可有黏膜損害，主要累及口腔、喉、食管、外陰及陰道。皮損為紅斑基礎上發(fā)生的松弛性水皰，尼氏征陽性，常表現(xiàn)為一個部位多發(fā)性水皰，皰壁薄，易破潰形成糜爛和結痂，皮損中央可出現(xiàn)顆粒狀贅生物。自覺瘙癢和灼熱，間擦部位常因浸漬及皸裂引起活動性疼痛。一般在數(shù)月后愈合，不留瘢痕，但可反復發(fā)作。原有數(shù)據(jù)庫資料基本損害為發(fā)于紅斑或正常皮膚上的成群水皰，很快混濁并發(fā)展成為松解性大皰，破裂后形成糜爛面，覆以琥珀色痂。表皮松解征陽性。有時中心部分自然消退而邊緣部分發(fā)炎及結痂，并逐漸向外擴展而成為環(huán)形或回狀。反復發(fā)作后，表面可形成柔軟而扁平潮濕的增殖性損害。多見于頸側、腋下、腹股溝、胸、背部、外生殖器及肛門附近?？蓛H發(fā)于一處，亦可多處發(fā)生。自覺瘙癢。偶有口腔粘膜糜爛。夏季多汗，常促使皮損加重。四、輔助檢查 基底層上水皰形成，棘層松解呈磚墻樣外觀。成熟的水皰基底部襯以單層基底細胞向上突入水皰腔內(nèi)。直接免疫熒光檢查陰性。電鏡檢查示張力細絲與橋粒分離。五、治療 抗生素、抗真菌制劑及糖皮質(zhì)激素外用有一定療效。可系統(tǒng)應用四環(huán)素、青霉素、紅霉素和米諾環(huán)素；氨苯砜(50～300mg/d)對部分患者有效；嚴重患者可用潑尼松30mg/d口服，療效明顯。頑固及皮損肥厚者可用X線局部放射治療。原有數(shù)據(jù)庫資料治療主要是對癥和控制繼發(fā)感染。皮損多時可用皮質(zhì)激素。六、預防預后? 平時應預防外傷及感染。2009年12月14日9218
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