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陳臘梅副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 皮膚科 大皰性皮膚病是一種自身免疫性疾病，嚴(yán)重時(shí)危及患者生命，因此掌握它們的診斷和治療非常有必要。大皰性皮膚病是一種以水皰，大皰，糜爛為特征的自身免疫性疾病。分類較多。第一種：天皰瘡。天皰瘡分為尋常型、增殖型、紅斑型、落葉型、皰疹樣型、IgA天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡。第二種：類天皰瘡；第三種：線狀I(lǐng)gA大皰性皮病；第四種：皰疹樣皮炎；第五種：獲得性大皰性表皮松解癥；第六種：Grover病。等等（一）天皰瘡（pemphigus）天皰瘡以皮膚粘膜松弛性水皰、大皰、糜爛為主要特點(diǎn)。其尼氏征陽(yáng)性，病理示：表皮內(nèi)皰，棘層松解。直接免疫熒光（DIF）和間接免疫熒光（IIF）都顯示：熒光素棘細(xì)胞間網(wǎng)狀沉積。（二）類天皰瘡（Pemphigoid）臨床上可見紅斑基礎(chǔ)上緊張水皰，常伴明顯瘙癢，愈合后可出現(xiàn)粟丘疹。其尼氏征陰性。病理顯示表皮真皮分離，水皰位于表皮下。DIF可見基底膜帶熒光沉積。 好發(fā)與老年人。特征皮疹是紅斑基礎(chǔ)上緊張的水皰大皰，糜爛面少，極少首先累及粘膜。病理顯示表皮下皰，真皮較多嗜酸性白細(xì)胞。DIF可見基底膜帶IgG,C3帶狀沉積。有很多少見的類天皰瘡亞型，第一：瘢痕型（良性粘膜類天皰瘡），主要侵犯粘膜，如口腔粘膜和眼睛粘膜，愈合后極易形成瘢痕；第二：妊娠型（妊娠皰疹），妊娠期皰疹；第三：小皰型，見不到大皰，能見的都是小皰；第四：多形型，可以有丘疹、紅斑，丘皰疹，水泡。在臨床上極易誤診為濕疹；第五：結(jié)節(jié)型，臨床上比較少見的類天皰瘡。看不到水泡，能看到的是丘疹結(jié)節(jié)，非常瘙癢，在臨床上容易誤診為結(jié)節(jié)癢疹；第六：局限型，受累區(qū)域非常局限；第七：增殖型等等。治療（一）基本原則早期治療，規(guī)律服藥，監(jiān)測(cè)保駕，長(zhǎng)期隨訪。（二）糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素是目前的首選治療。糖皮質(zhì)激素具有療效肯定，起效快，價(jià)格便宜，使用方便等優(yōu)點(diǎn)，但是糖皮質(zhì)激素的副作用也很多，如：感染、糖尿病、高血壓、血栓、胃出血、穿孔、電解質(zhì)紊亂、骨質(zhì)疏松股、骨頭無(wú)菌性壞死。主要選擇中效的糖皮質(zhì)激素，如：潑尼松（強(qiáng)的松，5 mg），潑尼松龍（強(qiáng)的松龍，5 mg），地塞米松（0.75 mg），甲基潑尼松龍（美卓樂，4 mg），阿塞松（4 mg）。糖皮質(zhì)激素治療大體上可分為首劑量、控制量及維持量三個(gè)階段。首劑量是指初診患者時(shí)給予的劑量；控制劑量是指完全控制皮損所需要的劑量；維持量則是指維持階段服用的劑量，逐漸遞減，常需數(shù)年。（三）免疫抑制劑免疫抑制劑不是任何時(shí)候都適用，因此我們應(yīng)該掌握其選擇時(shí)機(jī)。第一，獨(dú)立使用的療效肯定甚至優(yōu)于皮質(zhì)激素；第二，患者存在或在激素使用過(guò)程中出現(xiàn)了激素的絕對(duì)或相對(duì)禁忌癥；第三，患者對(duì)激素的治療反應(yīng)不好或?qū)に氐男枨罅窟^(guò)大，難以減量；第四，激素聯(lián)合治療療效優(yōu)于單獨(dú)使用激素；第五，單獨(dú)使用或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，治療作用起效較慢。當(dāng)出現(xiàn)以上五種情況時(shí)，選擇使用免疫抑制劑，免疫抑制劑單獨(dú)使用或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，治療作用起效較慢。免疫抑制劑有氨甲喋呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A、驍悉。（四）免疫調(diào)節(jié)療法抑制或去除免疫球蛋白，或抑制T細(xì)胞功能。常作為皮質(zhì)類固醇或免疫抑制劑的輔助治療，提高療效，降低藥物副作用。包括以下療法：一）靜脈大劑量丙種球蛋白（IVIg）可以封閉網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中游離的Fc受體；抑制B細(xì)胞分化和免疫球蛋白的合成；抗菌抗病毒。用法是0.2～0.4 g/kg.d，連續(xù)3～5天，其起效快，抑制自身免疫的同時(shí)還可抗感染，但是作用持續(xù)時(shí)間短，并且昂貴二）血漿置換術(shù)（plasmapheresis）/免疫吸附療法（immunoadsorption）利用設(shè)備去除患者血漿中的自身抗體，常用的抗體吸附劑有葡萄球菌蛋白A ，色氨酸或羊抗人IgG抗體?？梢匝杆俳档腕w內(nèi)抗體滴度，控制病情，但操作復(fù)雜，治療費(fèi)用昂貴。治療結(jié)束后抗體滴度易反彈，常需配合免疫抑制劑。抗體丟失后機(jī)體易感染，同時(shí)易丟失電解質(zhì)和凝血因子。因此現(xiàn)在不常用。其他注意事項(xiàng)（一）副作用及減少副作用1、長(zhǎng)期服用激素有可能出現(xiàn)下列副作用，如胃潰瘍、消化道出血、高血壓、高血脂、糖尿病、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、血栓形成，肥胖、低血鉀、感染、青光眼、白內(nèi)障等。應(yīng)該按時(shí)服用以下輔助藥物，盡量避免上述副作用：鈣爾奇D（補(bǔ)鈣 ，必要時(shí)促進(jìn)鈣沉積的藥物）；補(bǔ)達(dá)秀（補(bǔ)鉀）；硫糖鋁（或其它）（保胃）； 漱口液（防止口腔真菌感染，每日3餐后及睡前漱口），漱口液配制：500 ml白開水+ 小蘇打片 15 g。 2、監(jiān)測(cè)血壓，最好每日測(cè)量血壓3、血尿便常規(guī)，3周左右復(fù)查一次4、血生化全項(xiàng)，6周左右復(fù)查一次5、胸片，3個(gè)月復(fù)查一次6、骨密度（二）生活注意事項(xiàng)（1）盡量少去人員密集的公共場(chǎng)所，如電影院、商場(chǎng)等。（2）避免劇烈運(yùn)動(dòng)。（3）多吃牛奶、豆制品、瘦肉、蔬菜；少吃主食（如米飯、饅頭等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油膩食品，不吃油炸、堅(jiān)硬及刺激的食物。（三）隨診及隨訪總之，對(duì)患者來(lái)說(shuō)，要有正確認(rèn)識(shí)，不要迷信“偏方”，規(guī)律診治十分重要。大皰病是一類慢性的自身免疫性疾病，需要長(zhǎng)期規(guī)律治療才能完好地控制病情，為了鞏固治療成果，應(yīng)規(guī)律服藥，定期復(fù)查，如病情波動(dòng)，及時(shí)復(fù)診。并且治療的藥物也存在引起多種副作用的可能，注意生活的各項(xiàng)細(xì)節(jié)，及時(shí)反饋各種身體不適來(lái)減少副作用危害，并且定期的隨診非常重要。2020年03月14日
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