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林久鑾副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 那么第一個(gè)問題是肌陣攣失張力預(yù)后怎么樣和什么要控制好？ 哎，這個(gè)。 肌陣攣40張力這個(gè)這個(gè)癲癇呢，可能又叫肌陣攣，站立不能這個(gè)癲癇啊，也叫肚子這個(gè)綜合征啊。 這個(gè)呢，表現(xiàn)為這個(gè)肢體的這個(gè)抖動(dòng)啊，還有有如果有失張力發(fā)作，或者是呃，不典型失神啊，強(qiáng)直發(fā)作啊，他可能跟LGS可能看起來好像有點(diǎn)類似，但是預(yù)后呢，可能要比LLGLGS綜合癥要好一些。 嗯，他因?yàn)橛羞@個(gè)肌陣攣發(fā)作，或者有10張內(nèi)發(fā)作，所以它會(huì)表現(xiàn)為這個(gè)，呃站立不穩(wěn)，所以它有另外一個(gè)名字又叫肌陣攣，呃站立不能癲癇啊。 預(yù)后還可以，預(yù)后可以。 啊，因?yàn)?0肌癥狀發(fā)作13例發(fā)作這。 發(fā)作類型都屬于這個(gè)全面性的這個(gè)發(fā)作類型，所以說他選擇的癲癇藥基本上就是說像丙磺酸啊，佐伊拉西糖啊，脫胎啊，還有這些氯酸西帕啊，這些這個(gè)這個(gè)針對(duì)于全面性。 發(fā)作的這個(gè)看發(fā)作藥物啊，以以后呢，相對(duì)還是可以的啊，以后大部分還是可以啊。 嗯，有些可能有一些階段可能會(huì)發(fā)作的比較呃嚴(yán)重一些啊。 但總的來說那個(gè)預(yù)后還是可以，在癲癇綜合癥里面，這這個(gè)算是還是可以的啊。 反正是要早發(fā)現(xiàn)早治療啊，這樣這個(gè)愈后會(huì)更好啊。2024年10月08日
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王海祥副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 呃，肌陣攣性癲癇預(yù)后會(huì)好，那么肌陣攣癲癇呢，確實(shí)是只是一種發(fā)作的呃類型。 呃，如果說我們說青少年肌柱癲癇，呃，預(yù)后來說相對(duì)來說啊會(huì)好一點(diǎn)。 啊，那么嬰兒的進(jìn)癥攣癲尖啊，常常是一些良性的啊，那么到了這個(gè)一呃一兩歲之后呢，會(huì)自愈，那么還有一些呢，呃，我們說呃叫做進(jìn)行型肌準(zhǔn)攣癲癇啊，那么進(jìn)行基準(zhǔn)癲癇呢，就是它的癲癇發(fā)作呢，很難控制。 啊，甚至?xí)霈F(xiàn)一些啊認(rèn)知功能倒退，供失調(diào)等等現(xiàn)象，那么當(dāng)這種情況下以后就啊不好，所以說呃，根據(jù)不同的呃癲癇的診斷和病因啊，預(yù)后也是不一樣的。2024年09月12日39
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王海祥副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 啊，為什么說FCD2型預(yù)后啊，那么這個(gè)呢，是一個(gè)比較專業(yè)的問題。 呃，所謂的FCD呢，是一個(gè)英文縮寫，是對(duì)局灶性皮層發(fā)育不良的一個(gè)貧血。 就是啊，那么對(duì)這個(gè)三個(gè)英字母的啊，取它的這個(gè)單詞的最前面這個(gè)字母，那么叫做FCD啊，我們常常是這么說，那么FCD呢啊，根據(jù)國際上這個(gè)病理上的分類，那么又分幾型，一型，二型，三型。 那么其中呢，最經(jīng)典的啊，是SD2型。 那么這類的呃，常常會(huì)出現(xiàn)藥物難治性癲癇啊，藥是有手術(shù)的效果也是比較好，而且它的這個(gè)這個(gè)病變呢，是比較局限，它是由于先天的局灶性的皮層的呃發(fā)育的障礙。 出現(xiàn)一個(gè)病，這個(gè)病灶導(dǎo)致癲癇，我們把這個(gè)病灶呢除掉，或者那么就達(dá)到治愈。 因?yàn)檫@類的這類的這個(gè)病灶呢，第一它病灶局限啊。 范圍比較小。 然后呢，它的這個(gè)呃又是藥物難治，那么在核磁共振上的，我們也能夠呃看到手術(shù)的效果呢，確實(shí)是比較好。 啊，頭疼可以嗎??？2024年08月17日20
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郭烈美副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 1. 什么是癲癇？ 2. 有什么癥狀？ 3. 原因是什么？ 4. 它有多常見？ 5. 如何診斷？ 6. 有哪些治療選擇？ 7. 預(yù)后如何？ 概述 “癲癇”俗稱“羊癲瘋”，表現(xiàn)為長期反復(fù)、刻板的癇性發(fā)作，可表現(xiàn)為抽搐或不抽搐，全身性或局灶性。癲癇較為常見，其發(fā)病率為0.7%，需要頭顱磁共振、腦電圖等檢查來明確。目前癲癇首選藥物治療，但不是所有的癲癇都是不治之癥，很多難治性癲癇經(jīng)經(jīng)外科評(píng)估后可以采取手術(shù)切除癲癇灶，達(dá)到徹底治愈；有些也可以通過神經(jīng)調(diào)控等姑息性手術(shù)達(dá)到減少發(fā)作的效果。 圖1. 圖示癲癇大發(fā)作的癥狀 什么是癲癇？ 癲癇是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，以反復(fù)癲癇發(fā)作為特征。癲癇發(fā)作是一種由腦部各種病因引起、因腦部神經(jīng)元異常過度或同步活動(dòng)而導(dǎo)致的一過性體征和（或）癥狀，是一種腦部疾病狀態(tài)。癲癇發(fā)作具有反復(fù)發(fā)作、突發(fā)突止、臨床表現(xiàn)癥狀多樣，但同一患者每次發(fā)作則多表現(xiàn)為刻板重復(fù)的特點(diǎn)。 圖2. 圖示神經(jīng)元異常放電引起癲癇 癥狀是什么？ 癲癇的癥狀，可分為抽搐類型（占60%）和非抽搐類型（占40%）。 抽搐類型又可分為局灶性和全身性抽搐。局灶性抽搐（約占2/3），通常會(huì)先有某些感覺或經(jīng)歷，稱為先兆，包括：感官先兆（視覺、聽覺或嗅覺）、情緒、自主神經(jīng)、或肢體感覺性。全身性抽搐（約占1/3），常見類型有：強(qiáng)直－陣攣性、強(qiáng)直性（tonic）、陣攣性狀態(tài)（clonic）、肌痙攣性、以及失張性發(fā)作；這幾種都會(huì)失去意識(shí)，通常事先沒有預(yù)警。 非抽搐類型較為少見，比較典型的發(fā)作為失神，癥狀表現(xiàn)為失去意識(shí)，通常持續(xù)10秒左右。 圖3. 圖示癲癇的發(fā)作形式可以多樣 圖4. 圖示癲癇的全面性發(fā)作與局灶性發(fā)作 原因是什么？ 根據(jù)發(fā)病原因，癲癇可分為特發(fā)性和癥狀性。特發(fā)性癲癇患者大都是由于遺傳因素所致，可以是單基因或多基因遺傳。癥狀性癲癇病因較為復(fù)雜，可以為各種原因的腦損傷所致，包括先天異常性、腦損傷性、代謝性、免疫性、炎癥性疾病等。 圖5. 圖示癲癇的常見病因 它有多常見？ 據(jù)中國最新流行病學(xué)資料顯示，國內(nèi)癲癇的總體患病率為7.0‰，年發(fā)病率為28.8/10 萬，1年內(nèi)有發(fā)作的活動(dòng)性癲癇患病率為4.6‰。據(jù)此估計(jì)中國約有900萬左右的癲癇患者，其中500～600萬是活動(dòng)性癲癇患者，同時(shí)每年新增加癲癇患者約40萬，在中國癲癇已經(jīng)成為神經(jīng)科僅次于頭痛的第二大常見病。 圖6. 圖示全球癲癇的發(fā)病率 如何診斷？ 癲癇的診斷較為復(fù)雜，需要綜合發(fā)作的癥狀學(xué)，影像學(xué)及腦電圖等檢查。首先最重要的是癥狀學(xué)，即患者癇性發(fā)作的表現(xiàn)形式。其次，影像學(xué)檢查，包括頭顱MR薄掃、T2 Flari三維掃描，以及PET-CT檢查等。最后，腦電圖是診斷癲癇的重要檢查，包括頭皮腦電圖、視頻腦電圖、皮層腦電圖、深部腦電圖等。 圖7. 癲癇的診斷 有哪些治療選擇？ 目前癲癇的治療包括藥物治療、手術(shù)治療、神經(jīng)調(diào)控治療等。 圖8. 圖示癲癇治療的選擇 1）藥物治療 目前國內(nèi)外對(duì)于癲癇的治療主要以藥物治療為主。癲癇患者經(jīng)過正規(guī)的抗癲癇藥物治療，約70%的患者其發(fā)作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者經(jīng)過2～5年的治療是可以痊愈的，患者可以和正常人一樣地工作和生活。因此，合理、正規(guī)的抗癲癇藥物治療是關(guān)鍵。 抗癲癇治療需持續(xù)用藥，不應(yīng)輕易停藥。目前認(rèn)為，至少持續(xù)3年以上無癲癇發(fā)作時(shí)，才可考慮是否可以逐漸停藥。停藥過程中，每次只能減停一種藥物，并且需要1年左右時(shí)間逐漸停用。 癲癇的藥物治療是一個(gè)長期的實(shí)踐過程，醫(yī)生和患者以及家屬均要有充分的耐心和愛心，患者應(yīng)定期復(fù)診，醫(yī)生應(yīng)根據(jù)每個(gè)患者的具體情況進(jìn)行個(gè)體化治療，并輔以科學(xué)的生活指導(dǎo)，雙方充分配合，才能取得滿意的療效。 需要注意的是，有些患者和家屬在癲癇治療方面存在一些誤區(qū)，如有病亂投醫(yī)，輕信謠傳，懼怕抗癲癇西藥“對(duì)腦子有刺激”，長期服用會(huì)“變傻”，不敢服用有效抗癲癇藥物。而盲目投醫(yī)，到處尋找“祖?zhèn)髅胤健薄ⅰ凹冎兴帯?，輕信“包治”、“根治”的各種廣告，不僅花費(fèi)了大量時(shí)間和金錢，癲癇仍然得不到有效的控制，還延誤了治療的最佳有效時(shí)機(jī)，人為使患者變成了難治性癲癇。 2）手術(shù)治療 經(jīng)過正規(guī)抗癲癇藥物治療，仍有約20%～30%患者為藥物難治性癲癇。癲癇的外科手術(shù)治療為這一部分患者提供了一種新的治療手段，估計(jì)約有50%的藥物難治性癲癇患者可通過手術(shù)使發(fā)作得到控制或治愈，從一定程度上改善了難治性癲癇的預(yù)后。 圖9. 圖示癲癇的術(shù)前定位：皮層電極、深部電極等的使用 手術(shù)適應(yīng)癥 （a）藥物難治性癲癇，影響日常工作和生活者； （b）對(duì)于部分性癲癇，癲癇源區(qū)定位明確，病灶單一而局限； （c）手術(shù)治療不會(huì)引起重要功能缺失。 近年來癲癇外科實(shí)踐表明，一些疾病或綜合癥手術(shù)治療效果肯定，可積極爭取手術(shù)。如顳葉癲癇伴海馬硬化，若定位準(zhǔn)確其有效率可達(dá)60%~90%。嬰幼兒或兒童的災(zāi)難性癲癇如Rasmussen綜合征，其嚴(yán)重影響了大腦的發(fā)育，應(yīng)積極手術(shù)，越早越好。其他如皮質(zhì)發(fā)育畸形、良性低級(jí)別腫瘤、海綿狀血管瘤、動(dòng)靜脈畸形、半身驚厥-偏癱-癲癇綜合征等均是手術(shù)治療較好的適應(yīng)癥。 3）神經(jīng)調(diào)控治療 神經(jīng)調(diào)控治療是一項(xiàng)新的神經(jīng)電生理技術(shù)，在國外神經(jīng)調(diào)控治療癲癇已經(jīng)成為最有發(fā)展前景的治療方法。目前包括：重復(fù)經(jīng)顱磁刺激術(shù)(rTMS)；中樞神經(jīng)系統(tǒng)電刺激（腦深部電刺激術(shù)、癲癇灶皮層刺激術(shù)等）；周圍神經(jīng)刺激術(shù)（迷走神經(jīng)刺激術(shù)，VNS）。 1997年7月，美國FDA批準(zhǔn)VNS用于難治性癲癇的治療。迄今為止，全世界已有超過75個(gè)國家的6萬多例患者接受迷走神經(jīng)刺激術(shù)治療。迷走神經(jīng)刺激器被埋藏在胸部皮膚下并通過金屬絲延伸與迷走神經(jīng)相連。VNS植入后，它就會(huì)按一定的強(qiáng)度和頻度對(duì)迷走神經(jīng)進(jìn)行刺激，從而阻止癲癇的發(fā)生。對(duì)于多種抗癲癇藥物治療無效，或者其他形式的手術(shù)無效者，均可以考慮使用這個(gè)方法。 圖10. VNS示意圖 預(yù)后如何？ 癲癇患者經(jīng)過正規(guī)的抗癲癇藥物治療，約70%患者其發(fā)作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者經(jīng)2～5年的治療是可以痊愈的，患者可以和正常人一樣地工作和生活。手術(shù)治療和神經(jīng)調(diào)控治療可使部分藥物難治性癲癇患者的發(fā)作得到控制或治愈，從一定程度上改善了難治性癲癇的預(yù)后。 參考資料 圖片和資料來源于Google、百度等網(wǎng)絡(luò)平臺(tái)。2022年01月03日1943
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陳思暢主治醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 比如說24小時(shí)動(dòng)態(tài)腦電圖監(jiān)測的結(jié)果正常是是否還會(huì)發(fā)作這個(gè)問題啊，嗯，挺常見的，大家都會(huì)問你一次24小時(shí)腦電圖正常，只能說目前來講控制效果還行，但是呢。 不能夠預(yù)測你是不是能夠發(fā)作啊，你要是想預(yù)測是不能夠發(fā)作，第一個(gè)就是你的電線，到底什么類型的。 有沒有病灶，比如說長大腫瘤，你說你這個(gè)腦電正常呢，早晚還要犯。 第二呢，就是說你吃藥啊，什么這段時(shí)間的控制效果怎么樣，如果你控制效果一直都不好，你做腦電圖沒有發(fā)作，但沒有放電，它也不能說明什么問題啊，要搞清楚到底這個(gè)癲癇的先兆癥狀，再一個(gè)是腦電圖腦電圖，他是一個(gè)佐證好吧。 哎呀問題月月回答越多，我那個(gè)這樣吧，咱們到50啊，是在再來再來六分鐘。 大概六分鐘。 咳咳。2021年08月24日665
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李天富主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 伴有眼瞼肌陣攣失神 （Eyelidmyocloniawith absences，EMA），國際抗癲癇聯(lián)盟近期命名為眼瞼肌陣攣癲癇（epilepsy with eyelidmyoclonias）病因：考慮和遺傳有一定關(guān)系（可能涉及復(fù)雜的多基因遺傳模式），40-80%左右有癲癇發(fā)作或癲癇家族史。發(fā)作特點(diǎn)：閉眼后眼瞼痙攣是Jeavons綜合征的典型臨床特征：1）眼瞼肌陣攣發(fā)作，伴或不伴失神發(fā)作，2）光刺激可誘發(fā)，3）閉眼誘發(fā)（在有光線的情況下，在完全黑暗的環(huán)境下不會(huì)誘發(fā)），有時(shí)臨床上會(huì)誤診為習(xí)慣性抽動(dòng)癥（tics）。發(fā)病年齡2到14歲之間（高峰期6-8歲）腦電圖和顱腦MR：腦電：發(fā)作間期背景活動(dòng)正常，發(fā)作期可表現(xiàn)為頻繁的、高波幅的3-6Hz全面性棘慢波發(fā)放。顱腦MR：多數(shù)正常。治療：常用藥物為丙戊酸、左乙拉西坦、拉莫三嗪、氯硝西泮等。預(yù)后：總體預(yù)后類似青少年肌陣攣發(fā)作，1）有明確家族史的患者預(yù)后較好，2）持續(xù)性的光刺激/閉眼敏感誘發(fā)發(fā)作的患者難以達(dá)到無全無發(fā)作；3）全面性性強(qiáng)直陣攣發(fā)作可能是耐藥性發(fā)作的預(yù)測指標(biāo)。2021年03月23日2309
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楊建仲主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 大家好。 經(jīng)常呢，在門診患者的和家屬，特別一些父母經(jīng)常就是最關(guān)心的問題，就是患者呢，癲癇可以可以治愈。 全世界各國臨床研究表明，新診斷的癲癇患者，如果我們正規(guī)的。 合理的規(guī)范的治療，70%-80%的患者是可以控制癲癇發(fā)作，其中60%-70%的病人經(jīng)過三到五年的治療。 我們呢，復(fù)查腦電圖。 一年以上。 多次，最少三次以上，腦電圖正常，是可以逐漸停藥的。 啊，逐漸停藥到減藥，常常導(dǎo)致癲癇治療失敗的原因呢，第一就是患者或家屬。 對(duì)癲癇缺乏必要的科學(xué)知識(shí)，常認(rèn)為癲癇是治不好的病，對(duì)醫(yī)療缺乏信心，容易呢聽信傳言，導(dǎo)致就醫(yī)盲目流動(dòng)。 有病亂投醫(yī)，所以呢？ 東換一個(gè)西大夫，西換一個(gè)大夫，他沒有一個(gè)是正規(guī)的治療，所以達(dá)不到好的效果。第二呢，就是過于擔(dān)心抗癲癇藥物，特別是西藥的副作用，盲目輕信民間流傳的未經(jīng)國家批準(zhǔn)驗(yàn)證的所謂的神藥、偏方、秘方，甚至有迷信活動(dòng)。 有沒有副作用呢？我們要通過臨床檢查有沒有皮疹。 同時(shí)進(jìn)行一些化驗(yàn)檢查，看有沒有血液系統(tǒng)、肝臟系統(tǒng)、腎臟系統(tǒng)的損害來判斷，不是我們想當(dāng)然的。 有沒有副作用？第三呢，就是患者的依從性差，隨意停藥減藥2020年11月30日2464
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