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桑艷梅主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 內(nèi)分泌遺傳代謝中心 先天性高胰島素血癥的預(yù)后取決于患兒所患的高胰島素血癥類型及嚴(yán)重程度。最嚴(yán)重持久的并發(fā)癥是腦損傷，患兒還表現(xiàn)學(xué)習(xí)能力低下、低血糖發(fā)作性癥狀、腦癱等。對二氮嗪治療有效的患兒遠(yuǎn)期預(yù)后良好，但需要經(jīng)常到醫(yī)院復(fù)診，以確保用藥的安全性并進(jìn)行藥物劑量的調(diào)整。彌散型患兒行胰腺次全切術(shù)后，仍會有高胰島素血癥的危險(xiǎn)，患兒術(shù)后可能依然需要頻繁的喂養(yǎng)和內(nèi)科藥物治療以阻止低血糖的發(fā)生。有些患兒因復(fù)發(fā)需要多次行胰腺手術(shù)，也有些患兒可因胰腺切除過多而患永久性1型糖尿病。由于胰酶的丟失，有些患兒會出現(xiàn)腸道食物吸收障礙，必要時(shí)可行胰酶替代治療。局灶型患兒成功地切除病變胰腺部分后，即可獲得治愈。此型患兒不存在患糖尿病或腸道食物吸收障礙的危險(xiǎn)性?？傊?，近年來，隨著CHI發(fā)病機(jī)制的闡明，其診斷和治療均已取得了較快進(jìn)展。對確診為CHI的患兒，建議首先選用二氮嗪進(jìn)行實(shí)驗(yàn)性治療。對于內(nèi)科治療無效的CHI，可通過相關(guān)檢查預(yù)測胰腺的組織學(xué)類型，從而選擇正確的手術(shù)方式進(jìn)行治療。當(dāng)臨床應(yīng)用[18F]-L-DOPA PET Scan技術(shù)遇到困難時(shí)，遺傳學(xué)分析可以作為對嚴(yán)重類型CHI診斷分型的補(bǔ)充預(yù)測手段?；純杭议L如果對高胰島素血癥預(yù)后有任何疑問可以預(yù)約與我電話咨詢，我盡量安排當(dāng)天與您通話。2012年11月13日
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桑艷梅主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 內(nèi)分泌遺傳代謝中心 先天性高胰島素血癥（CHI）的治療目的：防止因反復(fù)低血糖發(fā)作而引發(fā)的腦損傷；建立起一套特異性的診治方案；在確保安全空腹耐受性的前提下，鼓勵(lì)患兒養(yǎng)成正常的進(jìn)食習(xí)慣。治療方式包括內(nèi)科治療和外科治療。成功的治療應(yīng)使患兒在與年齡相稱的進(jìn)食習(xí)慣下，血糖濃度維持在3．9mmol／L以上。家長要根據(jù)孩子的病情選擇相應(yīng)的治療方案，具體需要與主治醫(yī)生咨詢，如果外地患者不方便來醫(yī)院的可以選擇電話咨詢的方式與我電話溝通治療情況。1．內(nèi)科治療。包括喂養(yǎng)和藥物治療等(1)靜脈葡萄糖靜點(diǎn)：葡萄糖急性大劑量：0．2g／kg，如10％葡萄糖2ml／kg，糾正嚴(yán)重的低血糖；維持葡萄糖靜點(diǎn)速度為6～8mg/kg/min，必要時(shí)增加靜點(diǎn)葡萄糖劑量，以使血糖維持在3．9mmol／L以上。(2)喂養(yǎng)：按一定的時(shí)間表，給患兒口服糖或其他碳水化合物，以防止低血糖的發(fā)生。當(dāng)患兒不能正常進(jìn)食時(shí)，可采用鼻飼。(3)藥物治療：①二氮嗪(diazoxide)：CHI的診斷一旦確立，即應(yīng)開始用二氮嗪對患兒進(jìn)行實(shí)驗(yàn)性治療。二氮嗪為鉀通道開放劑，是CHI的主要和首選治療藥物。它能夠與KATP敏感性鉀通道的SURl亞單位結(jié)合，使鉀通道處于開放狀態(tài)，從I面抑制胰島素的分泌。常見的副作用有：水鈉貯留等。二氮嗪的起始劑量為5mg/kg/d(5～15mg/kg/d)，每日1～2次口服，根據(jù)患兒病情逐漸增加劑量；同時(shí)，還應(yīng)加用雙氫克脲噻加強(qiáng)二氮嗪的作用，并減輕水腫的發(fā)生。二氮嗪的半衰期較長，因此評價(jià)二氮嗪的療效至少應(yīng)在治療5日后進(jìn)行。該藥治療有效的指標(biāo)是禁食后血糖濃度能維持在3．9mmol／L。以上。GDH-HI，GcK—HI，SCHAD-HI和因罕見ABCC8顯性遺傳基因突變導(dǎo)致的KATP—HI，用二氮嗪治療通常有良好的效果。絕大多數(shù)由ABCC8，KCNJll基兇突變導(dǎo)致的KATP-HI患者，由于患者的鉀通道足無功能的，對二氮嗪的治療完傘無效。②奧曲肽(Octreotide)：對二氮嗪治療無效的KKFP—HI患者，可進(jìn)一步選用奧曲肽進(jìn)行治療。奧曲肽是一種長效可注射的生長激素抑制閃子類似物，是胰島素釋放的潛在抑制劑。起始劑量為5ug/kg/d，每日3～4次，皮下注射。如果葡萄糖濃度低于3．9mmol／L，其劑量可逐漸增加至20ug·kg-1·d-1。奧曲肽對多數(shù)患兒的初期治療效果多較好，但它可以下調(diào)B細(xì)胞的牛長激素抑制因子受體水平，使藥物敏感性下降，因此常于給藥后不久引發(fā)快速耐受性，使其長期應(yīng)用受到限制。③胰升糖素(Glucagon)：可動員肝糖原釋放葡萄糖，升高血糖水平。當(dāng)患兒血糖水平極低卻又不能進(jìn)食時(shí)，可選用本藥快速提升血糖水平。2．外科治療許多KATP-HI患兒對內(nèi)科治療無效，需要行不同程度的胰腺切除術(shù)，以維持血糖在正常水平。外科選擇的手術(shù)方式取決于患兒先天型高胰島素血癥的組織學(xué)類理。彌散型KATP-HI患者通常需要行胰腺次全切術(shù)，但這種手術(shù)并不能使所有的患兒獲得治愈。對于局灶型KATP-HI患兒，只需選擇性切除含有病變的胰腺部分(選擇性胰腺部分切除術(shù))，即可使患兒獲得治愈?；颊呒议L如果對以上治療情況有任何問題，可以預(yù)約電話咨詢與我聯(lián)系，我盡量安排當(dāng)天與您通話。2012年11月13日10275
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馬波副主任醫(yī)師 西安航天總醫(yī)院 內(nèi)分泌血液科 低血糖是指血糖濃度低于2.77mmol/l(50mg/dl)，是糖尿病患者用口服降糖藥或胰島素治療的常見的并發(fā)癥。低血糖早期癥狀以植物神經(jīng)尤其是交感神經(jīng)興奮為主，表現(xiàn)為心悸、乏力、出汗、饑餓感、面色蒼白、震顫、惡心嘔吐等，較嚴(yán)重的低血糖常有中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺糖的表現(xiàn)，如意識模糊、精神失常、肢體癱瘓，大小便失禁、昏睡、昏迷等，值得注意的是每個(gè)病人的低血糖表現(xiàn)可以不一樣，但對病人本身本說，每次發(fā)作的癥狀基本相似，因此糖尿病患者及家屬應(yīng)注意識別低血糖癥狀，以便及時(shí)采取措施。低血糖對人體是有害的，尤其是對老年病人，低血糖的危害更甚于高血糖。低血糖的危害主要有：1、低血糖時(shí)，體內(nèi)的腎上腺素、糖皮質(zhì)激素、胰高血糖素及生長激素等升糖激素增加，導(dǎo)致反應(yīng)性交血糖（蘇木杰效應(yīng)），造成血糖波動，病情加重。2、長期反復(fù)嚴(yán)重的低血糖發(fā)作可導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)不可逆的損害，引起病人性格變異，精神失常、癡呆等。3、低血糖還可以刺激心血管系統(tǒng)，促發(fā)心律失常、心肌梗塞、腦卒中等。4、低血糖昏迷過久未被發(fā)現(xiàn)可造成死亡。低血糖是糖尿病的急癥之一，應(yīng)積極處理：1、早期低血糖僅有出汗、心慌、乏力、饑餓等癥狀，神志清醒時(shí)，可給病人飲用糖水，或進(jìn)食含糖較多的餅干或點(diǎn)心。2、如病人神志已發(fā)生改變，應(yīng)該用50%葡萄糖40-60ml靜脈注射，更嚴(yán)重時(shí)，可用10%萄萄糖持續(xù)靜脈滴注。3、胰高血糖素的應(yīng)用 有條件可用胰高血糖素1mg肌內(nèi)注射，但胰高血糖素價(jià)格較高。需要注意的是，用拜糖平治療的病人如發(fā)生低血糖則需用葡萄糖口服或靜脈應(yīng)用治療。低血糖為生化異常，并不是一種疾病。凡是因某種原因使血糖下降至正常值以下，引起了以交感神經(jīng)興奮和中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙為突出表現(xiàn)的一組臨床表現(xiàn)，稱為低血糖癥。本癥嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致昏迷。引起低血糖癥的原因很多，大致可分為以下幾類。（一）胰島素過多：胰島素瘤、胰島細(xì)胞增生、胰島細(xì)胞癌、異位胰島素分泌瘤、降糖藥物。臨床上內(nèi)生或外用胰島素引起的低血糖癥最常見。（二）反應(yīng)性低血糖癥：早期糖尿病、功能性低血糖、營養(yǎng)性低血糖。（三）對胰島素過度敏感。（四）肝臟疾病。（五）中毒：藥物中毒。（六）糖類不足。低血糖性昏迷有什么癥狀低血糖對機(jī)體來說是一強(qiáng)烈的應(yīng)激，病人表現(xiàn)交感神經(jīng)興奮；低血糖使中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺少能量來源，出現(xiàn)許多功能障礙。病人發(fā)病之初覺頭暈、頭痛、饑餓感、軟弱無力、肢體濕冷，繼之意識朦朧、定向力障礙、抽搐以至昏迷，也可以表現(xiàn)為精神錯(cuò)亂及偏癱。如何治療（一）一般治療：確定患者氣道是否通暢，必要時(shí)做相應(yīng)處理；有癲癇發(fā)作時(shí)須防止舌部損傷。（二）緊急處理：病人尚有吞咽動作時(shí)，可喂些糖水，多數(shù)可迅速改善癥狀。已經(jīng)昏迷者應(yīng)即刻靜脈注射葡萄糖，以每分鐘10ml速度靜注50％葡萄糖50ml。對大多數(shù)病人用20～60ml50％葡萄糖足以矯正低血糖。于快速注入大量糖時(shí)，可以產(chǎn)生癥狀性低血鉀癥。大多數(shù)低血糖病人注糖后5～10min內(nèi)可以醒轉(zhuǎn)。如果低血糖嚴(yán)重，持續(xù)時(shí)間較長，神經(jīng)功能很長時(shí)間也不能完全恢復(fù)。病人清醒以后，盡早食用果汁及食物。在病人使用中效胰島素（低精魚精蛋白鋅胰島素）或氯磺丙脲時(shí)可有低血糖反應(yīng)，對這些病人，清醒后為防止再度出現(xiàn)低血糖反應(yīng)，需要觀察12～48h。有時(shí)進(jìn)食碳水化合物的同時(shí)，加用高蛋白膳食如牛奶以及靜點(diǎn)5％葡萄糖是必要的。個(gè)人認(rèn)為,低血糖也可以是與我們最近一段時(shí)間的日常生活有關(guān).比如,日常生活不規(guī)律或飲食缺乏營養(yǎng),導(dǎo)致我們機(jī)體暫時(shí)的功能性紊亂.所以,我們也不要太擔(dān)心了,但若是時(shí)間久了,就要去看醫(yī)生了.什么是低血糖？葡萄糖是醣的一種型式，是身體最主要的能量來源。低血糖癥或稱低血糖是發(fā)生 在當(dāng)血糖值降得太低，無法供應(yīng)身體細(xì)胞正常生理活動所需的足夠能量。 碳水化合物如糖及淀粉是我們飲食中葡萄糖的主要來源，在消化的過程中，葡萄糖被吸收進(jìn)入循環(huán)中，帶到身體的各個(gè)細(xì)胞，提供正常生理活動所需的能量。而過剩的葡萄糖則被貯存于肝臟中，成為肝醣。這些過程都受到身體中賀爾蒙的嚴(yán)密控制，所以正常人的血糖都非常穩(wěn)定，鮮少發(fā)生低血糖的。 低血糖可發(fā)生在糖尿病和其它疾病的病人身上。對糖尿病來說，由于接受降低血糖的治療，所以低血糖會隨時(shí)發(fā)生在任何一位患有糖尿病的患者身上，特別是一些需要嚴(yán)格控制血糖的病患，或者是血糖值起伏很大的病人。所以糖尿病患者和他們的親友都應(yīng)該去學(xué)習(xí)怎樣去應(yīng)付低血糖的發(fā)生。 身體如何控制血糖？ 簡單來說，血糖主要是由賀爾蒙胰島素及升糖素來控制，此兩種賀爾蒙無論太多或太少都會導(dǎo)致血糖值降得太低(低血糖癥)或升得太高(高血糖癥)。其它會影響血糖值的賀爾蒙尚有腎上腺皮質(zhì)酮、生長激素、兒茶酚氨(腎上腺素及正腎上腺素)。 胰臟中的胰島有阿發(fā)及貝他細(xì)胞，可分別產(chǎn)生升糖素和胰島素。當(dāng)飯后血糖升高， 貝它細(xì)胞就會釋放胰島素，胰島素可幫助葡萄糖進(jìn)入身體細(xì)胞，把血糖值降至正常范圍。當(dāng)血糖值降得太低時(shí)，阿發(fā)細(xì)胞會分泌升糖素，會刺激肝臟釋出儲存的肝醣及轉(zhuǎn)變成為葡萄糖來升高血糖值到正常的范圍。肌肉亦可儲存部份肝醣，也可被轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟恰?血糖值范圍 正常血糖值的范圍大約為60-115mg/dl；視乎個(gè)人最后吃過東西的時(shí)間而定，在空腹時(shí)，血糖可偶爾降至60mg/dl以下，甚至50mg/dl以下，而無任何嚴(yán)重不正常的問題。這可在健康的婦女身上見到，特別是在長期禁食過后。倘若血糖小于45mg/dl，通常代表不正常而嚴(yán)重的問題。 低血糖的癥狀有那些？ 低血糖癥的人會覺得虛弱、嗜睡、發(fā)抖、混亂、饑餓及頭暈。皮膚蒼白、頭痛、激動、震顫、流汗、心跳加速、發(fā)冷、抽筋感、突然間的情緒改變及行為改變，例如無事哭泣、笨拙或痙攣性的活動、無法集中注意、嘴部周圍麻刺感等都是低血糖的癥狀。在嚴(yán)重的情況下，病人可能喪失意識，甚至昏迷的情形。長期的糖尿病患，由于某些對低血糖反應(yīng)的機(jī)能受到破壞，所以可能無任何警覺性癥狀，發(fā)生低血糖時(shí)并不察覺，當(dāng)血糖低到某一程度，便馬上昏迷，是極之危險(xiǎn)的一種表現(xiàn)。 低血糖癥狀有時(shí)誤認(rèn)為與血糖無關(guān)之情形所導(dǎo)致的癥狀，有時(shí)別的疾病也可以引起類似低血糖的癥狀。例如：不尋常的壓力和焦慮，又或者心臟病發(fā)作及其它疾病引起的休克，可導(dǎo)致額外兒茶酚氨(catacholamines)之產(chǎn)生，形成與低血糖所產(chǎn)生的癥狀相似的狀況，但不一定與血糖值有關(guān)。 糖尿病人低血糖的原因 糖尿病人最常見的并發(fā)癥是低血糖，糖尿病的致病原因是由于無法分泌足夠之胰島素或無法有效利用胰島素，使身體無法利用葡萄糖作為能源。以致于葡萄糖不能進(jìn)入細(xì)胞，而在血液中累積，產(chǎn)生高血糖。治療糖尿病的目的是降低其血糖，視乎病情的嚴(yán)重性，大部份糖尿病人都會服食降糖藥或施打胰島素。既然要接受胰島素或口服降糖要來治療，就可能會發(fā)生低血糖，特別是施打胰島素的病人。 容易產(chǎn)生低血糖的情況，包括：接受過高劑量的治療、胰島素吸收改變、沒有 吃飯、延遲吃飯、吃得太少、過量的運(yùn)動、喝酒過多或合并其它原因。 糖尿病的低血糖處理 糖尿病者應(yīng)該根據(jù)個(gè)人的年齡，低血糖癥狀的認(rèn)知能力，身體的狀況等因素， 由醫(yī)師來訂定血糖的控制范圍，血糖控制范圍每人都不同，例如某個(gè)血糖范圍 對一個(gè)無糖尿病的年輕成人是安全的，但可能對一個(gè)小孩或一位較老且有其它 內(nèi)科問題者就太低了。 當(dāng)你覺得有疑似低血糖癥狀又無法測試血糖時(shí)，最好先治療而不要等，記住這簡單的規(guī)則：" 當(dāng)有疑問時(shí)就治療 "，輕微的低血糖若不及時(shí)處理，有可能進(jìn)一步 發(fā)生嚴(yán)重的低血糖，喪失意識，無法自行處理。 因?yàn)榈脱浅Ｅc癥狀相吻合，糖尿病者通常在他們血糖降低時(shí)，都可以感覺得出 來，癥狀包括顫抖、心悸、冒汗和饑餓感。他們可藉由吃蠔紉恍┖?鞘澄鍶縑?BR> 果、果汁或非低熱量的汽水，可在10-15分鐘內(nèi)情況獲得改善，使用葡萄糖錠或軟膏(藥房可買到)，是目前較為方便又快速的治療方法。 請勿使用巧克力或冰淇淋來治療低血糖，原因是巧克力或冰淇淋含大量脂肪質(zhì)， 延緩糖分吸收。確定你至少有一種的糖隨身攜帶和最好備有緊急升糖素隨 身包 當(dāng)你測完血糖及治療低血糖后，等15-20分鐘后再測一次，如果血糖仍低或癥狀并未減輕，重復(fù)治療一次，在你覺得較好后，確定你照正常食用正餐及點(diǎn)心來維持血糖值上升。 由于胰島素依賴型糖尿病病人必須接受胰島素治療，特別是積極性治療，所以 是最容易發(fā)生嚴(yán)重性低血糖的，它可導(dǎo)致意識喪失。 一部份長期胰島素依賴型病人可能發(fā)生一種情況叫做 "無法認(rèn)知低血糖" 的現(xiàn)象，意思是他們在低血糖時(shí)不會產(chǎn)生警覺性癥狀，所以不知道自己低血糖。 較嚴(yán)重的低血糖會影響中樞神經(jīng)，以中樞缺糖的癥狀表現(xiàn)，包括頭痛、脾氣改變、躁動、精神不能集中、暈睡、抽搐和不省人事等。這種情形可能雖要?jiǎng)e人的幫忙注射升糖素或送醫(yī)院緊急救護(hù)。處理這類低血糖時(shí)，醫(yī)師通常會給予葡萄糖液或升糖素注射，升糖素或葡萄糖液注射都可以很快地解除低血糖的癥狀，使血中葡萄糖上升。 糖尿病患可藉由經(jīng)常測血糖值來學(xué)習(xí)確認(rèn)低血糖的癥狀，避免引發(fā)低血糖的情形來減少低血糖的發(fā)作。除了隨身攜帶糖片和最好備有緊急升糖素隨身包外，盡可能配戴糖尿病識別對象。朋友、親戚、甚至任何人都應(yīng)知道低血糖的癥狀及如何在緊急的情況下來協(xié)助糖尿病患。 盡快治療低血糖是很重要的，因?yàn)樗鼤兊酶愣铱赡軙杳?，如果你昏迷了，您的旁人必須給予您緊急協(xié)助，如注射升糖素或送醫(yī)院緊急救護(hù)。 血糖過低昏迷了，旁人應(yīng)該做的事情包括: 1.不要幫病人打胰島素 2.不要強(qiáng)塞食物或液體到病人口中 3.不要將手放入病人的口中 4.維持呼吸道通暢 5.注射升糖素 6.打緊急電話120求救 由于積極性胰島素治療可幫助預(yù)防糖尿病合并癥的發(fā)生，所以采用此療法的胰島素依賴型糖尿病病人愈來愈多，相對的低血糖的發(fā)作率也愈來愈多。 要維持血糖在接近正常值的范圍，又要避免低血糖的發(fā)生，袛有靠經(jīng)常自我測試血糖、規(guī)律的飲食及運(yùn)動計(jì)劃、學(xué)會辨認(rèn)低血糖的癥狀和遵從醫(yī)師的指導(dǎo)。2012年03月20日85157
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王泳主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬復(fù)興醫(yī)院 康復(fù)中心 近日，高壓氧科成功促醒一位低血糖昏迷患者。該患者為一老年女性，于數(shù)日前在家中突然出現(xiàn)意識不清、抽搐等癥狀，被送至外院急診科救治并確診為低血糖昏迷。經(jīng)過一周的積極治療，患者的血糖水平維持穩(wěn)定病情逐漸平穩(wěn)，但意識始終沒有恢復(fù)，轉(zhuǎn)入我科后，這位患者呈淺昏迷狀，經(jīng)過兩次高壓氧治療后患者意識轉(zhuǎn)為嗜睡狀，強(qiáng)刺激可喚醒但很快又進(jìn)入睡眠狀態(tài)，四肢無自主活動。隨著治療的不斷深入患者的意識在逐漸恢復(fù)中，第四次進(jìn)艙治療時(shí)，原本不說話的患者開始自言自語并不時(shí)大聲叫喊起來，原本不能活動的雙手開始反復(fù)掀扣在面部的吸氧面罩，整個(gè)吸氧過程在患者的躁動狀態(tài)中艱難進(jìn)行。經(jīng)過醫(yī)務(wù)人員與家屬的不懈努力在第一療程結(jié)束時(shí)（十次高壓氧）患者已能坐起并可在攙扶下短距離行走，經(jīng)過兩個(gè)療程共計(jì)二十次高壓氧治療后，該患者記憶力恢復(fù)，可正確回答問題！因?yàn)槟X細(xì)胞只能靠糖和氧來功能，長時(shí)間的低血糖會造成腦細(xì)胞缺少能量來源，導(dǎo)致大腦缺血缺氧性，這個(gè)病人入院后核磁表現(xiàn)：廣泛大腦皮層缺血改變。長時(shí)間意識不恢復(fù)就在于此，高壓氧由于可以成倍提高血氧分壓，迅速改善腦細(xì)胞缺氧狀態(tài)，從而達(dá)到促醒的作用。2011年11月05日6435
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