右下肢動靜脈畸形（蔓狀血管瘤，動靜脈瘺）介入微創(chuàng)治療病例【基本信息】女、3歲【疾病類型】右下肢動靜脈畸形（動靜脈瘺）【治療方案】微創(chuàng)介入栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】康復(fù)。【推薦理由】該案例因為右下肢粗長，溫度升高，表面靜脈曲張就診，癥狀典型。采用彈簧圈栓塞治療。一、初識患者患兒為雙胞胎之一，三歲女孩，就診前一年發(fā)現(xiàn)右下肢腫脹，溫度升高，表面靜脈曲張，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院CTA檢查考慮動靜脈畸形，罕見的先天股淺動靜脈瘺（見圖）。家長來自四川，到多家醫(yī)院求治，國內(nèi)同行都推薦來我院治療，家長無數(shù)次的在網(wǎng)上咨詢，包括療效，并發(fā)癥，費用，考慮幾個月時間終于來到我院。申剛主任看到患兒及CT片子，確定了動靜脈瘺診斷，目前屬于腫脹期，這種病會不斷發(fā)展，建議盡早治療。介入治療是首選。二、治療過程按照手術(shù)排期，術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，穿刺股動脈，把導(dǎo)管置入右下肢血管行造影，術(shù)中造影看到特別明確的股動靜脈瘺，瘺道長度及寬度和術(shù)前評估相似，決定彈簧圈栓塞，沒想到困難重重，動脈端難超選，角度太小，母管固定難，小的彈簧圈站不住，無法成圈，大彈簧圈稍長又脫出。又試靜脈端，照樣難固定。經(jīng)歷了無數(shù)脫管，再超選，反復(fù)嘗試，原本一個小時的戰(zhàn)斗已經(jīng)超過3個半小時。真的真的想放棄時，考慮家長從遠道而來，沖著我們醫(yī)院，沖著我們科，想著再堅持一下。真的奇跡出現(xiàn)，多次嘗試后終于讓彈簧圈站穩(wěn)了，位置恰恰好，瘺道完全栓塞。回病房后患兒臥床12小時，第二天就可以下床，出院。三，術(shù)后復(fù)查術(shù)后12月復(fù)查，患兒右下肢腫脹明顯改善，表面的曲張靜脈消失了。再次CT檢查，瘺道消失。術(shù)前右下肢粗長，溫度升高，表面靜脈曲張，術(shù)后一年癥狀消失。術(shù)前CT血管造影可見瘺口介入術(shù)中造影可見瘺口，彈簧圈栓塞后消失動靜脈畸形診斷與治療（臨床問與答）1.什么是動靜脈畸形？動靜脈畸形（AVM）是一種罕見的先天性血管疾病。高流速的血管畸形。可以影響身體的每個部位，舊稱蔓狀血管瘤。是血管發(fā)育過程中的先天性錯誤導(dǎo)致動脈和靜脈之間的異常連接。動靜脈畸形不是一個靜止性病變，會隨著時間不斷發(fā)展。大多數(shù)AVM發(fā)生在大腦或脊髓中，也可以發(fā)生在身體的任何部位。這些顱外或外周AVM好發(fā)于頭部、頸部和四肢。AVM的真實患病率粗略估計為每100,000人中大約1人。顱外AVM，也稱為外周AVM，其患病率更低。它們的臨床表現(xiàn)、自然病程和治療與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的AVM不同。2.動靜脈畸形有什么表現(xiàn)？淺表病變一般出生就很明顯，表現(xiàn)為由不規(guī)則圖案的紅斑皮膚病變組成的血管染色。在新生兒中，這些病變通常與其他血管病變無法區(qū)分，例如毛細血管畸形（鮮紅斑痣）或早期嬰兒血管瘤。誤診并不少見，建議密切隨訪。隨著它們繼續(xù)生長，位于表面的AVM會形成間歇性的、暗紫癜區(qū)域和毛細血管擴張，感覺比周圍的正常組織溫度高。后期血管搏動變得明顯，與周圍組織相比，該區(qū)域感覺更溫暖。出血和軟組織破壞通常是快速增長的深部AVM的晚期表現(xiàn)。在這一階段，皮膚也變得更加斑駁，出現(xiàn)紫色變色、肥大、更寬的毛細血管擴張，有時出現(xiàn)潰瘍，出血，功能障礙。3.動靜脈畸形臨床分期？第一階段：靜止期，多年沒有明顯的擴張，保持長期穩(wěn)定，僅隨身體發(fā)育成比例擴展。第二階段：擴張期，有逐漸擴張增大的趨勢，但尚未出現(xiàn)皮膚或粘膜的自發(fā)潰瘍壞死。第三階段：潰瘍期，出現(xiàn)了自發(fā)的皮膚或粘膜破潰不愈或反復(fù)出血，或出現(xiàn)進行性的功能障礙第四階段：失代償期，在非常大的病變中，回心血量增加，致心臟超負荷和心力衰竭。4.動靜脈畸形的病因？確切發(fā)病機制尚不完全清楚。目前考慮體細胞基因突變導(dǎo)致。多數(shù)患者沒有家族史，一般也不會遺傳給下一代。最近文獻報道在一系列動靜脈畸形中存在MAP2K體細胞突變5.動靜脈畸形做什么檢查？對于疑似AVM的患者超聲可以作為篩查手段。確診及治療前評估首選CT血管造影檢查，CT增強檢查。數(shù)字減影血管造影(DSA)是診斷AVM的最確切的手段，通常在介入治療期間進行，不推薦作為獨立的診斷程序。需要經(jīng)動脈或經(jīng)靜脈血管造影術(shù)，偶爾也需要在直接穿刺AVM后進行經(jīng)皮造影。6.動靜脈畸形什么時候開始治療？對于臨床分期第一階段靜止期的AVM觀察和等待的基礎(chǔ)上進行酌情考慮治療。壓迫病灶可以幫助減輕腫脹、疼痛和多汗等癥狀。如果需要，應(yīng)考慮使用鎮(zhèn)痛和消炎藥物。對于第二階段及以后患者應(yīng)該進行干預(yù)治療7.動靜脈畸形有哪些治療方法？首選介入微創(chuàng)治療，還有手術(shù)治療，藥物治療，消融治療。8.動靜脈畸形有介入治療是如何做的？動靜脈畸形的病理特征動脈和靜脈之間的異常連接，動脈血直接流入靜脈所導(dǎo)致的疾病，介入治療簡單講就是經(jīng)動脈、經(jīng)靜脈和直接經(jīng)皮穿刺方法，使用導(dǎo)絲導(dǎo)管等介入器材到達病灶部位，注入栓塞藥物或栓塞器材，阻斷動脈和靜脈之間的異常連接。9.介入治療要做多少次？動靜脈畸形是一種高風(fēng)險疾病，血流速度快，病理結(jié)構(gòu)復(fù)雜，治療過程中非常容易產(chǎn)生并發(fā)癥，一次性完全治愈非常困難，越追求完美越容易產(chǎn)生并發(fā)癥，所以需要2次或多次治療。10.AVM介入治療有什么風(fēng)險？嚴重并發(fā)癥就是栓塞動靜脈畸形過程中栓塞藥物或栓塞器材意外移位到正常血管中，導(dǎo)致異位栓塞，導(dǎo)致相應(yīng)器官和組織的壞死。比如肢體缺血壞死，眼睛失明，腦中風(fēng)偏癱。這種情況罕見。病灶部位的有可能出現(xiàn)功能障礙，如肢體的痙攣，活動障礙。術(shù)后病灶部位腫脹是常見現(xiàn)象，少數(shù)也會起水泡。11.介入治療的終點？目前AVM治療的目的主要是控制臨床癥狀，緩解病灶，減緩AVM的臨床進展。不管介入治療以及外科手術(shù)都不能完全治愈AVM，復(fù)發(fā)率高達98%，所以目前治療的終點是治療后無明顯臨床癥狀，不影響正常生活學(xué)習(xí)就可以觀察了。12.藥物治療AVM是否有用？目前藥物僅僅是輔助手段?？紤]AVM是體細胞基因突變導(dǎo)致，所以靶向基因藥物治療是將來治療方向。最近，mTOR抑制劑，如西羅莫司/雷帕霉素，已在部分AVM患者中使用。最近文獻報道動靜脈畸形中存在MAP2K體細胞突變，所以也有曲美替尼治療AVM的報道。

【基本信息】男、9月（早產(chǎn)，27周出生）。【疾病類型】左下肢血管畸形，動靜脈瘺【就診時間】具體到2021年7月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】動靜脈瘺栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】治愈。【推薦理由】該案例早產(chǎn)，股靜脈狹窄血栓，股動靜瘺形成，下肢充血，增粗。采用彈簧圈栓塞治療，治愈。一、初識患者患兒為云南省普洱人，為早產(chǎn)兒，27周出生，在當(dāng)?shù)貎和t(yī)院保溫箱住了2個多月，出院后慢慢發(fā)現(xiàn)左腿溫度高，而且明顯比右腿粗長，左大小腿表面有充血血管，深紅色，為充血狀態(tài)。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷左股動靜瘺形成，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療條件有限，建議到昆明治療，家長驅(qū)車480公里到達昆明后，兒童醫(yī)院診斷也為股靜脈狹窄血栓，股動靜瘺形成，但手術(shù)復(fù)雜，建議到北京或上海治療?？粗⒆幼笙轮絹碓侥[，家屬憂心忡忡，心里壓力極大，然后在網(wǎng)上發(fā)現(xiàn)北京首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院，介入血管瘤科，治療有經(jīng)驗。趕緊又坐了一天火車來到北京，門診申剛主任看到患兒時，了解了病情，告訴孩子爸爸，不用擔(dān)心，我們治療這種疾病很有經(jīng)驗，很快會見效。安排給孩子做了CT及超聲檢查，診斷比較明確，是股動靜脈瘺。二、治療過程患兒做完入院前檢查，無明顯治療禁忌，符合入院標(biāo)準(zhǔn)，第二天就安排入介入室行介入治療。申剛主任，狄奇大夫，李三林大夫一起給孩子手術(shù)，孩子全麻下，穿刺右股動脈，把導(dǎo)管置入左下肢血管造影，術(shù)中造影看到特別明確的動靜脈瘺，行彈簧圈的栓塞，栓塞后再次造影瘺口完全消失。手術(shù)約1個半小時，回病房后患兒臥床12小時，第二天可以看到左下肢充血狀態(tài)明顯改善。安全出院。三，治療效果術(shù)后因為疫情原因及患兒離京較遠，家長在網(wǎng)上和申主任復(fù)查，患兒雙下肢粗細基本相同了，溫度也不高了，也沒有充血表現(xiàn)。超聲檢查已沒有異常了。術(shù)后9月復(fù)查，孩子活動也沒有問題，雙腿都正常了。術(shù)前左下肢明顯增粗術(shù)前CTA顯示瘺口造影顯示瘺口栓塞治療后瘺口消失術(shù)后9個月科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童介入/血管瘤?？?，一級臨床科室，填補京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放12張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。動靜脈畸形診斷與治療（臨床問與答）1.什么是動靜脈畸形？動靜脈畸形（AVM）是一種罕見的先天性血管疾病。高流速的血管畸形?？梢杂绊懮眢w的每個部位，舊稱蔓狀血管瘤。是血管發(fā)育過程中的先天性錯誤導(dǎo)致動脈和靜脈之間的異常連接。動靜脈畸形不是一個靜止性病變，會隨著時間不斷發(fā)展。大多數(shù)AVM發(fā)生在大腦或脊髓中，也可以發(fā)生在身體的任何部位。這些顱外或外周AVM好發(fā)于頭部、頸部和四肢。AVM的真實患病率粗略估計為每100,000人中大約1人。顱外AVM，也稱為外周AVM，其患病率更低。它們的臨床表現(xiàn)、自然病程和治療與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的AVM不同。2.動靜脈畸形有什么表現(xiàn)？淺表病變一般出生就很明顯，表現(xiàn)為由不規(guī)則圖案的紅斑皮膚病變組成的血管染色。在新生兒中，這些病變通常與其他血管病變無法區(qū)分，例如毛細血管畸形（鮮紅斑痣）或早期嬰兒血管瘤。誤診并不少見，建議密切隨訪。隨著它們繼續(xù)生長，位于表面的AVM會形成間歇性的、暗紫癜區(qū)域和毛細血管擴張，感覺比周圍的正常組織溫度高。后期血管搏動變得明顯，與周圍組織相比，該區(qū)域感覺更溫暖。出血和軟組織破壞通常是快速增長的深部AVM的晚期表現(xiàn)。在這一階段，皮膚也變得更加斑駁，出現(xiàn)紫色變色、肥大、更寬的毛細血管擴張，有時出現(xiàn)潰瘍，出血，功能障礙。3.動靜脈畸形臨床分期？第一階段：靜止期，多年沒有明顯的擴張，保持長期穩(wěn)定，僅隨身體發(fā)育成比例擴展。第二階段：擴張期，有逐漸擴張增大的趨勢，但尚未出現(xiàn)皮膚或粘膜的自發(fā)潰瘍壞死。第三階段：潰瘍期，出現(xiàn)了自發(fā)的皮膚或粘膜破潰不愈或反復(fù)出血，或出現(xiàn)進行性的功能障礙第四階段：失代償期，在非常大的病變中，回心血量增加，致心臟超負荷和心力衰竭。4.動靜脈畸形的病因？確切發(fā)病機制尚不完全清楚。目前考慮體細胞基因突變導(dǎo)致。多數(shù)患者沒有家族史，一般也不會遺傳給下一代。最近文獻報道在一系列動靜脈畸形中存在MAP2K體細胞突變5.動靜脈畸形做什么檢查？對于疑似AVM的患者超聲可以作為篩查手段。確診及治療前評估首選CT血管造影檢查，CT增強檢查。數(shù)字減影血管造影(DSA)是診斷AVM的最確切的手段，通常在介入治療期間進行，不推薦作為獨立的診斷程序。需要經(jīng)動脈或經(jīng)靜脈血管造影術(shù)，偶爾也需要在直接穿刺AVM后進行經(jīng)皮造影。6.動靜脈畸形什么時候開始治療？對于臨床分期第一階段靜止期的AVM觀察和等待的基礎(chǔ)上進行酌情考慮治療。壓迫病灶可以幫助減輕腫脹、疼痛和多汗等癥狀。如果需要，應(yīng)考慮使用鎮(zhèn)痛和消炎藥物。對于第二階段及以后患者應(yīng)該進行干預(yù)治療7.動靜脈畸形有哪些治療方法？首選介入微創(chuàng)治療，還有手術(shù)治療，藥物治療，消融治療。8.動靜脈畸形有介入治療是如何做的？動靜脈畸形的病理特征動脈和靜脈之間的異常連接，動脈血直接流入靜脈所導(dǎo)致的疾病，介入治療簡單講就是經(jīng)動脈、經(jīng)靜脈和直接經(jīng)皮穿刺方法，使用導(dǎo)絲導(dǎo)管等介入器材到達病灶部位，注入栓塞藥物或栓塞器材，阻斷動脈和靜脈之間的異常連接。9.介入治療要做多少次？動靜脈畸形是一種高風(fēng)險疾病，血流速度快，病理結(jié)構(gòu)復(fù)雜，治療過程中非常容易產(chǎn)生并發(fā)癥，一次性完全治愈非常困難，越追求完美越容易產(chǎn)生并發(fā)癥，所以需要2次或多次治療。10.AVM介入治療有什么風(fēng)險？嚴重并發(fā)癥就是栓塞動靜脈畸形過程中栓塞藥物或栓塞器材意外移位到正常血管中，導(dǎo)致異位栓塞，導(dǎo)致相應(yīng)器官和組織的壞死。比如肢體缺血壞死，眼睛失明，腦中風(fēng)偏癱。這種情況罕見。病灶部位的有可能出現(xiàn)功能障礙，如肢體的痙攣，活動障礙。術(shù)后病灶部位腫脹是常見現(xiàn)象，少數(shù)也會起水泡。11.介入治療的終點？目前AVM治療的目的主要是控制臨床癥狀，緩解病灶，減緩AVM的臨床進展。不管介入治療以及外科手術(shù)都不能完全治愈AVM，復(fù)發(fā)率高達98%，所以目前治療的終點是治療后無明顯臨床癥狀，不影響正常生活學(xué)習(xí)就可以觀察了。12.藥物治療AVM是否有用？目前藥物僅僅是輔助手段?？紤]AVM是體細胞基因突變導(dǎo)致，所以靶向基因藥物治療是將來治療方向。最近，mTOR抑制劑，如西羅莫司/雷帕霉素，已在部分AVM患者中使用。最近文獻報道動靜脈畸形中存在MAP2K體細胞突變，所以也有曲美替尼治療AVM的報道。

【基本信息】男、9月（早產(chǎn)，27周出生）?！炯膊☆愋汀孔笙轮芑?，動靜脈瘺【就診時間】具體到2021年7月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】動靜脈瘺栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】治愈?！就扑]理由】該案例早產(chǎn)，股靜脈狹窄血栓，股動靜瘺形成，下肢充血，增粗。采用彈簧圈栓塞治療，治愈。患兒為云南省普洱人，為早產(chǎn)兒，27周出生，在當(dāng)?shù)貎和t(yī)院保溫箱住了2個多月，出院后慢慢發(fā)現(xiàn)左腿溫度高，而且明顯比右腿粗長，左大小腿表面有充血血管，深紅色，為充血狀態(tài)。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷左股動靜瘺形成，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療條件有限，建議到昆明治療，家長驅(qū)車480公里到達昆明后，兒童醫(yī)院診斷也為股靜脈狹窄血栓，股動靜瘺形成，但手術(shù)復(fù)雜，建議到北京或上海治療?？粗⒆幼笙轮絹碓侥[，家屬憂心忡忡，心里壓力極大，然后在網(wǎng)上發(fā)現(xiàn)北京首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院，介入血管瘤科，治療有經(jīng)驗。趕緊又坐了一天火車來到北京，門診申剛主任看到患兒時，了解了病情，告訴孩子爸爸，不用擔(dān)心，我們治療這種疾病很有經(jīng)驗，很快會見效。安排給孩子做了CT及超聲檢查，診斷比較明確，是股動靜脈瘺?；純鹤鐾耆朐呵皺z查，無明顯治療禁忌，符合入院標(biāo)準(zhǔn)，第二天就安排入介入室行介入治療。申剛主任，狄奇大夫，李三林大夫一起給孩子手術(shù)，孩子全麻下，穿刺右股動脈，把導(dǎo)管置入左下肢血管造影，術(shù)中造影看到特別明確的動靜脈瘺，行彈簧圈的栓塞，栓塞后再次造影瘺口完全消失。手術(shù)約1個半小時，回病房后患兒臥床12小時，第二天可以看到左下肢充血狀態(tài)明顯改善。安全出院。術(shù)后因為疫情原因及患兒離京較遠，家長在網(wǎng)上和申主任復(fù)查，患兒雙下肢粗細基本相同了，溫度也不高了，也沒有充血表現(xiàn)。超聲檢查已沒有異常了。術(shù)后9月復(fù)查，孩子活動也沒有問題，雙腿都正常了?？剖液喗槭锥純嚎蒲芯克綄賰和t(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童介入/血管瘤專科，一級臨床科室，填補京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放12張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。

介入治療為她保住了子宮——子宮動靜脈瘺的介入治療文章來源|鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院介入科張建好教授醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，碩士生導(dǎo)師，主要從事泌尿生殖疾病的介入治療一位女患者找到了介入科的張建好教授，患者自訴三年來月經(jīng)量增多，并在10天前突發(fā)陰道大出血一次，量約400ml，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做彩超發(fā)現(xiàn)子宮動靜脈瘺，并做了子宮動脈造影，發(fā)現(xiàn)患者雙側(cè)子宮動脈巨大動靜脈瘺，因為瘺口較大，擔(dān)心有肺栓塞的風(fēng)險，未進行栓塞治療，婦科醫(yī)生認為血管病變，切除子宮術(shù)中發(fā)生大出血的風(fēng)險較大，而且患者較為年輕，子宮切除不是首選方案，后應(yīng)用球囊壓迫宮腔及止血藥物，出血得以控制。診斷張建好教授經(jīng)詳細詢問患者病史，發(fā)現(xiàn)患者3年前曾患葡萄胎，在進行清宮治療兩月后發(fā)現(xiàn)HCG未下降，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生考慮為侵襲性葡萄胎，隨即進行了6次化療，HCG轉(zhuǎn)陰后治療結(jié)束。但患者此后發(fā)現(xiàn)月經(jīng)增多，經(jīng)期延長，伴痛經(jīng)、血塊，常淋漓不盡，后在2019年5月和2020年10月分別進行了兩次診刮，但病理檢查均未見明顯異常。認真分析患者的病情：患者月經(jīng)量增多、陰道大出血等癥狀是由于子宮動靜脈瘺引起的，而瘺的形成則與侵襲性葡萄胎的病史有很大關(guān)系，侵襲性葡萄胎屬于滋養(yǎng)層細胞腫瘤，具有親血管的生物學(xué)特性，極易侵蝕血管壁，同時化療使腫瘤細胞壞死，血管壁缺損，導(dǎo)致動脈和靜脈形成交通，促使瘺的發(fā)生，最佳治療方案是介入栓塞，同時保留年輕患者的子宮。介入栓塞治療入院后進行了一些必要的檢查檢驗，完善好各項術(shù)前準(zhǔn)備。消毒、鋪巾、穿刺一氣呵成，引入導(dǎo)管行雙側(cè)髂內(nèi)動脈造影發(fā)現(xiàn)：雙側(cè)子宮動脈異常增粗，遠端靜脈異常早顯，形成大片團塊狀異常染色，其中以右側(cè)為著，呈典型的子宮動脈靜脈瘺的表現(xiàn)。應(yīng)用微導(dǎo)管超選擇至子宮動脈遠端近瘺口處，左側(cè)子宮動脈投放2枚彈簧圈栓塞，右側(cè)投放3枚彈簧圈栓塞，后追加560-710umPVA栓塞顆粒栓塞至血流基本阻斷，復(fù)查髂內(nèi)動脈造影顯示栓塞程度滿意。行腹主動脈造影又發(fā)現(xiàn)了新的問題：患者雙側(cè)卵巢動脈明顯增粗、迂曲，同時遠端參與子宮體供血并同樣伴有動靜脈瘺的典型表現(xiàn)。跟家屬溝通病情，卵巢動脈參與動靜脈瘺供血，不處理卵巢動脈可能導(dǎo)致治療不徹底，影響治療效果，患者及家屬無再生育要求，經(jīng)慎重考慮，配合醫(yī)生以治療疾病為主，要求栓塞雙側(cè)卵巢動脈。導(dǎo)管及微導(dǎo)管配合下超選雙側(cè)卵巢動脈，造影證實為明顯動靜脈瘺，在雙側(cè)卵巢動脈遠端投放2枚彈簧圈栓塞，追加PVA栓塞顆粒栓塞至血流緩慢，手術(shù)結(jié)束。術(shù)后患者出現(xiàn)腹痛癥狀，可耐受，陰道流出少量暗紅色血塊，于術(shù)后4天完全緩解，術(shù)后第5天康復(fù)出院。一月后電話隨訪，患者來過1次月經(jīng)，月經(jīng)量較前明顯減少，余無明顯異常。關(guān)于子宮動靜脈瘺子宮動靜脈瘺是存在于子宮動脈與靜脈之間的異常通道，子宮動靜脈瘺的形成主要由先天性和后天性兩種，先天性動靜脈瘺常由于胚胎期正常的血管發(fā)育異常所致，常有多條血管通道，且常累及其他鄰近器官；后天性動靜脈瘺主要與創(chuàng)傷（包括手術(shù)、分娩、流產(chǎn)、刮宮）、感染、腫瘤尤其是滋養(yǎng)細胞腫瘤等有關(guān)。????常見的臨床癥狀主要是陰道大量出血，包括月經(jīng)過多或不規(guī)則陰道出血。出血量多時可出現(xiàn)休克，危及生命。子宮動脈栓塞術(shù)是一種能保留子宮的有效止血的治療方法。盆腔動脈造影能很快明確是否有動靜脈畸形及出血部位，選擇性動脈栓塞術(shù)可以準(zhǔn)確阻斷出血部位的血供，及時止血，具有手術(shù)時間短、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、止血效果肯定等優(yōu)點。即使在休克、DIC情況下也可以在抗休克、糾正凝血功能障礙的同時進行治療。該患者形成子宮動靜脈瘺主要是既往葡萄胎轉(zhuǎn)化為侵蝕性葡萄胎所導(dǎo)致，侵蝕性葡萄胎已經(jīng)治愈，留下了血管病變—子宮動靜脈瘺，動靜脈瘺會引起大出血嚴重影響身體健康，甚至危及生命安全?？紤]到該患者動靜脈瘺瘺口較大，直接應(yīng)用顆粒栓塞劑有引起肺栓塞風(fēng)險，先用彈簧圈栓塞縮小瘺口，再應(yīng)用顆粒栓塞劑鞏固栓塞，卵巢動脈也形成明顯動靜脈瘺，權(quán)衡利弊，卵巢動脈也給予栓塞。術(shù)后需定期隨訪患者的月經(jīng)、女性激素水平及動靜脈瘺的治療效果，同時定期隨訪β-HCG水平，有無向絨毛膜癌轉(zhuǎn)化的傾向。????隨著影像設(shè)備、技術(shù)的發(fā)展，子宮動靜脈瘺的診斷并不困難；超選擇性動脈插管及栓塞技術(shù)較為成熟，栓塞材料的不斷研發(fā)更新，使得介入治療成為動靜脈瘺的首選治療方法。本例巨大子宮動靜脈瘺，運用彈簧圈配合大顆粒栓塞劑進行栓塞治療，術(shù)后療效滿意，為患者消除了病痛困擾，同時兼顧保全了子宮，提高了生活質(zhì)量。

硬腦膜動靜脈瘺是硬腦膜內(nèi)獲得的異常動靜脈連接，也稱為硬腦膜動靜脈轉(zhuǎn)流或硬腦膜動靜脈畸形，在成人中，大約比腦AVM少10倍。 神經(jīng)癥狀包括癲癇發(fā)作、進行性癡呆或神經(jīng)功能缺損，通常由腦或蛛網(wǎng)膜下腔出血引起。外部可聽見的脈搏同步雜音和眼眶靜脈高壓也是常見的表現(xiàn)。 病理生理學(xué)特征 自發(fā)性硬腦膜動靜脈瘺的病理生理學(xué)與靜脈血栓形成和靜脈高壓有關(guān)。也有證據(jù)表明，在已建立的硬腦膜動靜脈瘺中，血管生成生長因子的表達增加，其水平可能與瘺的性質(zhì)有關(guān)。 表現(xiàn)和預(yù)后 硬腦膜動靜脈瘺的表現(xiàn)和意義取決于其位置和靜脈引流模式。廣泛使用的分類系統(tǒng)結(jié)合了解剖位置和靜脈引流模式，但這些分類系統(tǒng)僅用于描述目的。靜脈引流模式本身決定預(yù)后。因此，患有無皮層靜脈系統(tǒng)引流的硬腦膜動靜脈瘺（也稱為“良性瘺管”）的患者通常會出現(xiàn)外部可聽到的脈沖同步雜音或眼眶癥狀，但不會出血。 伴有皮層靜脈系統(tǒng)引流的硬腦膜動靜脈瘺患者，即侵襲性瘺管，可能以類似的方式出現(xiàn)或伴有神經(jīng)功能缺損，通常是因為顱內(nèi)出血。出現(xiàn)侵襲性硬腦膜動靜脈瘺后，患者發(fā)生顱內(nèi)出血的風(fēng)險可能相當(dāng)大。 硬腦膜動靜脈瘺有四種治療選擇：監(jiān)測、顯微手術(shù)、栓塞和放射外科。大多數(shù)患有心血管疾病的硬腦膜動靜脈瘺患者接受治療，除非藥物本身所帶來的風(fēng)險不合理判斷。許多沒有心血管疾病但有無法忍受的雜音或眼眶癥狀的患者也接受治療。對于癥狀有限且無心血管疾病的患者，觀察是正確的選擇。然而，請注意，鑒于良性硬腦膜動靜脈瘺可能發(fā)展為侵襲性硬腦膜動靜脈瘺，必須密切觀察此類患者的臨床和放射學(xué)表現(xiàn)。例如，癥狀的改變，甚至是雜音水平的改善，都可能表明進展和應(yīng)該進行血管造影。在可能的治療措施中，每種方法都有其特定的優(yōu)缺點，在一定程度上相互重疊。有時不同的治療方式可以結(jié)合使用。栓塞術(shù)和顯微外科已經(jīng)使用了很多年，其適應(yīng)癥和方法在其他地方也有很好的描述。關(guān)于硬腦膜動靜脈瘺放射外科的病例報告和小型研究數(shù)量有限。公布的數(shù)據(jù)很少，因此缺乏明確的硬腦膜動靜脈瘺放射外科指征，這可能是有時強烈反對這種治療方法的原因。以下予以文獻總結(jié)，給與建議。 硬腦膜動靜脈瘺：伽瑪?shù)吨委熀?年閉塞率68%、好轉(zhuǎn)率92% 一項旨在評估伽瑪?shù)叮℅KS）治療53例(58個DAVF病灶)硬腦膜動靜脈瘺的臨床療效的回顧性和前瞻性研究提示: 伽瑪?shù)妒侵委烡AVS的有效方法，并發(fā)癥風(fēng)險低。該研究從1600多名接受GKS治療的顱內(nèi)動靜脈分流患者的數(shù)據(jù)庫中，作者回顧性和前瞻性地確定了1978年至2003年間53例58個DAVF病灶患者。4名患者失去了隨訪評估，并被排除在該系列之外。因此，本研究基于剩下的49名患者和52個DAVS。36個分流直接或間接流入皮層靜脈系統(tǒng)，其中22個與患者出現(xiàn)的顱內(nèi)出血有關(guān)。平均處方輻射劑量為22 Gy（范圍10-28 Gy）。所有患者均接受了臨床隨訪檢查。對41例DAVS患者進行了隨訪血管造影研究。在2年的隨訪中，28例（68%）經(jīng)血管造影證實分流閉塞，另外10例（24%）出現(xiàn)明顯的血流消退。3個分流灶保持不變。有一個直接的小并發(fā)癥與放射治療有關(guān)。此外，一名患者在治療10年后出現(xiàn)了放射性并發(fā)癥，盡管她已完全康復(fù)。放射外科術(shù)后2個月有1例后顱窩出血；一個血腫和一個病灶被清除，病人恢復(fù)順利。第二名患者在放射外科術(shù)后約6個月出現(xiàn)無癥狀的枕部出血。GKS術(shù)后臨床療效明顯優(yōu)于自然進展性分流患者（p＜0.01，卡方檢驗）；關(guān)于后者的數(shù)字以前曾報告過。研究認為：伽瑪?shù)妒侵委烡AVS的有效方法，并發(fā)癥風(fēng)險低。這種療法的主要缺點包括閉塞前經(jīng)過的時間以及并非所有分流都會被閉塞的可能性。因此，來自DAVS的皮質(zhì)靜脈引流是顱內(nèi)出血的一個危險因素，是相對的禁忌癥。因此，GKS可用于治療劇院主觀上無法忍受的搏動的良性DAVS和對血管內(nèi)治療或手術(shù)無效果的侵襲性DAVS。(S?derman M, Edner G, Ericson K, Karlsson B, R?hn T, Ulfarsson E, Andersson T. Gamma knife surgery for dural arteriovenous shunts: 25 years of experience. J Neurosurg. 2006 Jun;104(6):867-75. doi: 10.3171/jns.2006.104.6.867.) 有報道顯示，伽瑪?shù)吨委熀笾形?9.5個月內(nèi)完全閉塞、接近完全閉塞為100% （M, Pokhrel D, St Clair WH, Grupke S, Fraser JF. Changes in Angioarchitecture After Stereotactic Radiosurgery for Dural Arteriovenous Fistula. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2021 May;30(5):105676. doi: 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2021.105676.） 硬腦膜動靜脈瘺位置是影響伽瑪?shù)吨委熜Ч闹匾蛩?，以海綿竇硬腦膜動靜脈瘺最好 一項評估伽瑪?shù)叮℅KS）治療較大組硬腦膜動靜脈瘺【海綿竇硬腦膜動靜脈瘺（CSDAVFs）146例，其他顱內(nèi)硬腦膜動靜脈瘺（ODAVFs）81例】的療效和安全性的研究提示：CSDAVFs 24個月時的累積治愈率接近75%，遠好于ODAVFs（24個月時約50%）。在作者所在研究所為顱內(nèi)DAVF實施的238例GKS手術(shù)中，227例（146例CSDAVF和81例OIDAVF）經(jīng)臨床隨訪形成了數(shù)據(jù)庫，作者從中確定了臨床結(jié)果和不良事件的發(fā)生率。195例（118例CSDAVF和77例ODAVF）的影像學(xué)隨訪形成了數(shù)據(jù)庫，作者從中確定了影像學(xué)結(jié)果。與ODAVFs相比，CSDAVF患者年齡較大、女性、糖尿病發(fā)病率較高、癥狀持續(xù)時間較短。大多數(shù)患者在GKS后癥狀有所改善。一名CSDAVFs患者早在6周就觀察到癥狀治愈。根據(jù)CSDAVFs的隨訪血管造影，24個月時的累積治愈率接近75%，遠好于ODAVFs（24個月時約50%）。基于神經(jīng)影像學(xué)的治療落后于臨床癥狀?？偟膩碚f，在隨訪期間，僅有2例非致命性腦出血，均發(fā)生在GKS后不到1周，均為Cognard IIa+b型，最初表現(xiàn)為侵襲性癥狀。在6例ODAVFs患者中觀察到神經(jīng)狀態(tài)的短暫惡化而無出血。11例CSDAVFs患者發(fā)生眼上靜脈血栓形成，其中2例單側(cè)視力受損。共有3例顱神經(jīng)病變：一種是暫時性的CSDAVF，一種是涉及頸靜脈孔的ODAVF，另一種是先前通過常規(guī)放療治療的CSDAVF。研究的結(jié)論是：伽瑪?shù)吨委燂B內(nèi)DAVF安全有效，并發(fā)癥風(fēng)險低。對于臨床表現(xiàn)為良性的DAVF，GKS可作為主要治療方法。在一些侵襲性DAVFs患者中，存在廣泛的皮質(zhì)靜脈逆行引流，建議聯(lián)合栓塞或手術(shù)治療。(Wu HM, Pan DH, Chung WY, Guo WY, Liu KD, Shiau CY, Wang LW, Chen SJ. Gamma Knife surgery for the management of intracranial dural arteriovenous fistulas. J Neurosurg. 2006 Dec;105 Suppl:43-51. doi: 10.3171/sup.2006.105.7.43.) 然而，有報道，對于斜坡硬膜外硬腦膜動靜脈瘺，盡管病灶較大、多支動脈供血和復(fù)雜的靜脈引流，伽瑪?shù)吨委熀箝]塞率非常高，接近100%，癥狀均得到改善，隨訪期間無顱內(nèi)出血發(fā)生 (Lee CC, Chen CJ, Chen SC, Yang HC, Lin CJ, Wu CC, Chung WY, Guo WY, Hung-Chi Pan D, Shiau CY, Wu HM. Gamma Knife surgery for clival epidural-osseous dural arteriovenous fistulas. J Neurosurg. 2018 May;128(5):1364-1371. doi: 10.3171/2017.1.JNS161346.) 有報道提示，存在皮質(zhì)靜脈引流也是影響伽瑪?shù)吨委熀箝]塞率的重要因素 一項評估伽瑪?shù)妒中g(shù)（GKS）治療硬腦膜動靜脈瘺（dAVFs）的療效的回顧性分析研究提示：伽瑪?shù)吨委熀笤?年時閉塞率為80%，無皮質(zhì)靜脈引流病變的閉塞率為86%，伽瑪?shù)吨委焏AVF安全有效。它可以成為dAVFs多學(xué)科治療策略中的首選治療方案，尤其是當(dāng)其他治療方案預(yù)計會出現(xiàn)顯著的并發(fā)癥時。作者對1991至2009年間在東京大學(xué)醫(yī)院接受GKS治療的22例患者進行回顧性分析。GKS術(shù)后每6個月行CT或MR增強掃描；當(dāng)這些圖像顯示dAVF閉塞時，患者也進行了血管造影。這些患者的隨訪期為GKS后12個月至100個月（中位數(shù)33個月）。12例（55%）經(jīng)神經(jīng)影像學(xué)證實為dAVF閉塞。根據(jù)Kaplan-Meier分析，DAVF的閉塞率在3年時為51%，在5年時為80%。無皮質(zhì)靜脈引流（CVD）病變的閉塞率為86%，顯著高于伴有CVD的DAVF（47%）（p=0.007）。癥狀出現(xiàn)時為出血（p=0.03）、靶體積小于1.5 cm（3）（p=0.009）和Cognard III型或IV型dAVF（p=0.005）是與較高閉塞率相關(guān)的因素。在10名DAVF未被初始GKS閉塞的患者中，5名患者接受了額外治療，所有患者均實現(xiàn)了完全清除。6例橫乙狀竇DAVF患者中5例（83%）耳鳴緩解，3例海綿竇DAVF患者中2例（67%）眼部癥狀改善。治療后沒有患者出現(xiàn)間歇性出血或放射性并發(fā)癥。研究認為:對于患有CVD的DAVF患者，推薦GKS時應(yīng)非常小心，因為此類病變的預(yù)期自然史以及其他治療選擇的可能性。 (Hanakita S, Koga T, Shin M, Shojima M, Igaki H, Saito N. Role of Gamma Knife surgery in the treatment of intracranial dural arteriovenous fistulas. J Neurosurg. 2012 Dec;117 Suppl:158-63. doi: 10.3171/2012.7.GKS12967. ) 然而，回顧性分析顯示，Borden類型與治愈率之間無顯著相關(guān)性 （Dmytriw AA, Schwartz ML, Cusimano MD, Mendes Pereira V, Krings T, Tymianski M, Radovanovic I, Agid R. Gamma Knife radiosurgery for the treatment of intracranial dural arteriovenous fistulas. Interv Neuroradiol. 2017 Apr;23(2):211-220. doi: 10.1177/1591019916683689. ） 也有研究認為：動脈供血者、引流部位、性別、Borden類型、病變體積和治療體積對閉塞結(jié)果無預(yù)測價值。（Maglinger B, Hulou MM, McLouth CJ, Sands M, Pokhrel D, St Clair WH, Grupke S, Fraser JF. Changes in Angioarchitecture After Stereotactic Radiosurgery for Dural Arteriovenous Fistula. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2021 May;30(5):105676. doi: 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2021.105676.） 一項有關(guān)立體定向放射外科治療顱內(nèi)硬腦膜動靜脈瘺的系統(tǒng)評價顯示，立體定向放射外科治療后，海綿竇硬腦膜動靜脈瘺和非海綿竇硬腦膜動靜脈瘺之間的閉塞率無顯著差異，無皮質(zhì)靜脈引流的硬腦膜動靜脈瘺的閉塞率明顯更高。（Chen CJ, Lee CC, Ding D, Starke RM, Chivukula S, Yen CP, Moosa S, Xu Z, Pan DH, Sheehan JP. Stereotactic radiosurgery for intracranial dural arteriovenous fistulas: a systematic review. J Neurosurg. 2015 Feb;122(2):353-62. doi: 10.3171/2014.10.JNS14871.） 這些因素對伽瑪?shù)吨委熀笥材X膜動靜脈瘺閉塞率的影響需要進一步的臨床驗證。 目前，伽瑪?shù)斗派渫饪埔呀?jīng)作為無皮質(zhì)靜脈引流的顱內(nèi)硬腦膜動靜脈瘺的金標(biāo)準(zhǔn)治療方案。（Sardana H, Agrawal D, Manjunath N. Gamma Knife Radiosurgery: The Gold Standard Treatment for Intracranial Dural Arteriovenous Fistulas without Cortical Venous Drainage. Neurol India. 2020 Jul-Aug;68(4):815-820. doi: 10.4103/0028-3886.293482. ） 并可以作為顯微神經(jīng)外科切除或血管內(nèi)栓塞的重要的輔助治療方法（Cifarelli CP, Kaptain G, Yen CP, Schlesinger D, Sheehan JP. Gamma knife radiosurgery for dural arteriovenous fistulas. Neurosurgery. 2010 Nov;67(5):1230-5; discussion 1235. doi: 10.1227/NEU.0b013e3181eff6f7.） （圖：山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）

Borden 分類系統(tǒng)根據(jù)血流方向和皮質(zhì)靜脈引流情況將病變描述為以下類型（圖形待補充）： I型：順行流入硬膜靜脈竇或腦膜靜脈。通常有良性的自然病史。 II型：順行流入硬膜靜脈竇。然而，他們也有逆行性皮質(zhì)靜脈回流。39%的患者被認為是具有侵襲性行為的高級別病變。 III型：從瘺管直接逆行流入皮質(zhì)靜脈，從而引起靜脈高壓。79%的人有侵襲性行為。 [Borden JA, Wu JK, Shucart WA. A proposed classification for spinal and cranial dural arteriovenous fistulous malformations and implications for treatment. J Neurosurg. 1995 Feb;82(2):166-79.] 在Cognard分類中，dAVFs根據(jù)位置、流向、皮質(zhì)靜脈引流和靜脈擴張分為以下七類： I型：局限于竇內(nèi)，順行，無皮質(zhì)引流。他們有一個良性的臨床過程。 IIa型：局限于竇內(nèi)，逆行流入竇內(nèi)，無皮質(zhì)引流。這些患者有20%的顱內(nèi)高壓風(fēng)險。 IIb型：引流至靜脈竇，順行流，回流至皮質(zhì)靜脈。靜脈回流引起出血的風(fēng)險為10%。 IIa+b型：引流至靜脈竇，逆流，回流至皮質(zhì)靜脈。無論有無顱內(nèi)高壓，這些患者都有66%的出血風(fēng)險。 III型：直接引流至皮質(zhì)靜脈，無靜脈擴張。這些有40%的出血風(fēng)險。 IV型：直接引流至皮質(zhì)靜脈伴靜脈擴張。這些患者有65%的出血風(fēng)險。 V型：直接引流至脊髓髓周靜脈。50%的病例表現(xiàn)為進行性脊髓病。 [Cerebral dural arteriovenous fistulas_ clinical and angiographic correlation with a revised classification of venous drainage] （圖：山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）