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王振先主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 兒內(nèi)科 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種較常見(jiàn)的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數(shù)的12～15％。女性約兩倍于男性。約10％的病例并存其他心血管畸形。動(dòng)脈導(dǎo)管為位于左肺動(dòng)脈基部與隆主動(dòng)脈起始部之間的管道。胎兒時(shí)期，肺呈萎陷狀態(tài)，肺血管的阻力較高，由右心室排至肺動(dòng)脈的血液絕大多數(shù)通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入 降主動(dòng)脈。出生后，肺膨脹并隨著呼吸而張縮，肺循環(huán)阻力隨之下降，右心室排出的血液乃進(jìn)入兩側(cè)肺內(nèi)進(jìn)行氣體交換。當(dāng)肺動(dòng)肺壓力與主動(dòng)脈壓力持平時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo) 管即呈功能上的閉合。進(jìn)而由于生理上的棄用、肺膨脹后導(dǎo)管所處位置角度的改變和某些尚未闡明的因素，導(dǎo)管逐漸產(chǎn)生組織學(xué)上的閉合，形成動(dòng)脈韌帶。據(jù)統(tǒng)計(jì)， 88%的嬰兒在出生后兩個(gè)月內(nèi)導(dǎo)管即閉合，98%在8個(gè)月內(nèi)已閉合。如果在1周歲時(shí)導(dǎo)管仍開放，以后自行閉合的機(jī)會(huì)較少，即形成導(dǎo)管未閉（癥）。未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的直徑與長(zhǎng)度一般自數(shù)毫米至2cm不等，有時(shí)粗如其鄰近的降主動(dòng)脈，短至幾無(wú)長(zhǎng)度可測(cè)，為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈壁之間直接溝通，所謂窗形動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉產(chǎn)生主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈（左向右）血液分流，分流量的多寡取決于導(dǎo)管口徑的粗細(xì)及主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的壓力階差。出生后不久，肺動(dòng)脈的阻力仍較大、 壓力較高，因此左至右分流量較少，或僅在收縮期有分流。此后肺動(dòng)脈阻力逐漸變小，壓力明顯低于主動(dòng)脈，分流量亦隨之增加。由于肺動(dòng)脈同時(shí)接受右心室排出的 和經(jīng)導(dǎo)管分流來(lái)的血液，從肺靜脈回至左心室的血量增加，加重左心室負(fù)荷，導(dǎo)致左心室擴(kuò)大、肥厚以至功能衰竭。流經(jīng)二尖瓣孔的血量過(guò)多時(shí)，會(huì)出現(xiàn)二尖瓣相對(duì) 性狹窄。肺靜脈血排流受阻、壓力增高，可導(dǎo)致肺間質(zhì)性水腫。由于流經(jīng)升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓的血量增多而使其管腔擴(kuò)大；肺動(dòng)脈血量增加亦呈同樣反映。長(zhǎng)期的肺 血流量增加，可引起肺小動(dòng)脈反射性痙攣，后期可發(fā)生肺小動(dòng)脈管壁增厚、硬化，管腔變細(xì)，肺循環(huán)阻力增加，使原先由于肺血流量增加引起的肺動(dòng)脈壓力升高更形 嚴(yán)重，進(jìn)一步加重右心室負(fù)擔(dān)，出現(xiàn)左、右心室合并肥大，晚期時(shí)出現(xiàn)右心衰竭。隨著肺循環(huán)阻力的增加和肺動(dòng)脈高壓的發(fā)展，左至右分流量逐漸減少，最終出現(xiàn)反 向（右至左）分流，軀體下半部動(dòng)脈血氧含量降低，趾端出現(xiàn)紫紺。長(zhǎng)期的血流沖撞，可使導(dǎo)管壁變薄、變脆，以至發(fā)生動(dòng)脈瘤或鈣化。并易招至感染，發(fā)生動(dòng)脈內(nèi) 膜炎。近端肺動(dòng)脈可因腔內(nèi)壓力增高呈現(xiàn)動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)大。臨床表現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的臨床表現(xiàn)主要取決于主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈分流血量的多寡以 及是否產(chǎn)生繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓和其程度。輕者可無(wú)明顯癥狀，重者可發(fā)生心力衰竭。常見(jiàn)的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力，易患呼吸道感染和發(fā)育不良。抗生素廣泛 應(yīng)用以來(lái)，細(xì)菌性動(dòng)脈內(nèi)膜炎已少見(jiàn)。晚期肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重，產(chǎn)生逆向分流時(shí)，出現(xiàn)下半身紫紺。體檢時(shí)，典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽(tīng)到響亮的連續(xù) 性機(jī)器樣雜音，伴有震顫。肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn)，但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者，在心尖區(qū)尚可聽(tīng)到因二尖瓣相對(duì)性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。測(cè)血壓示收縮 壓多在正常范圍，而舒張壓降低，因而脈壓增寬，四肢血管有水沖脈和槍擊聲。嬰幼兒可僅聽(tīng)到收縮期雜音。晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)，雜音變異較大，可僅有收縮期雜音，或收縮期雜音亦消失而代之以肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷確立后，如無(wú)禁忌證應(yīng)擇機(jī)施行手術(shù)或采用導(dǎo)管介入治療，中斷導(dǎo)管處血流。動(dòng)脈導(dǎo)管閉合手術(shù)，過(guò)去多主張?jiān)趯W(xué)齡前施行為宜，今年主張盡早手術(shù)，尤其是介入治療的開展使小嬰兒治療也變得非常安全。如分流量較大、癥狀較嚴(yán)重，則應(yīng)提早手術(shù)。年齡過(guò)大、發(fā)生肺動(dòng)脈高壓后，手術(shù)危險(xiǎn)性增大，且療效差?；技?xì)菌性動(dòng)脈內(nèi)膜炎時(shí)，暫緩手術(shù)，但若藥物控制感染不力，仍應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)，術(shù)后繼續(xù)藥療，感染常很快得以控制。近年來(lái)，對(duì)早產(chǎn)兒因動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起呼吸窘迫綜合征者，亦多主張手術(shù)治療，而較少采用促導(dǎo)管閉合藥物（前列腺素合成酶抑制劑-消炎痛）治療，因后者用藥劑量難以掌握，量少作用不明顯，量大則有副反應(yīng)，或停藥后導(dǎo)管復(fù)通。導(dǎo)管介入治療近年來(lái)得到飛速發(fā)展，自97年以來(lái)全國(guó)已有數(shù)萬(wàn)例接受了導(dǎo)管介入治療，因具有操作簡(jiǎn)便、療效確切，創(chuàng)傷極小，不需開刀等優(yōu)點(diǎn)，受到患兒家長(zhǎng)的廣泛歡迎，已替代手術(shù)成為首選治療方案。預(yù)后動(dòng)脈導(dǎo)管閉合術(shù)中大出血所致的手術(shù)死亡率，視導(dǎo)管壁質(zhì)地、采用閉合導(dǎo)管的手術(shù)方式以及手術(shù)者技術(shù)的高低等而導(dǎo)，一般應(yīng)在1%以內(nèi)。本文系王振先醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2008年03月01日
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