男性，54歲，首次起病是2014年12月現(xiàn)病史:腰痛、乏力，伴尿泡沫增多半年。既往體健。血常規(guī)：WBC6.76109/L,Hb69g/L,RET1.7%，PLT155109/L;血涂片:未見漿細胞；生化：Alb26.5g/L,Glo88.5g/L,LDH139U/L,Cr85.8umol/L,Ca2+2.39mmol/L；β2-MG8.32mg/L；M蛋白：血M成分75.5g/L，IFE：IgA-κ(+)；尿κ輕鏈1.135g/24h；血FLCκ/λ=1507.5/5.63=267.76影像學(xué)：MRI:頸、胸、腰椎及盆腔諸骨見多發(fā)骨質(zhì)異常信號。L2椎體壓縮性骨折。骨髓：骨髓細胞學(xué)：幼稚漿細胞38.5%；流式：克隆性漿細胞占有核細胞的19.5%，表達CD38,CD138,cKappa,CD56，不表達CD19，cLambda。染色體：46，XY;FISH:1q21擴增85.0%（拷貝數(shù)3）；IGH/FGFR351.0%；IGH/CCND1、IGH/MAF、TP53缺失陰性.流式染色體及FISH結(jié)果診斷多發(fā)性骨髓瘤(IgAκ型)DSIIIA期ISSIII期R-ISSIII期SMART3.0高危雙打擊治療經(jīng)過診治經(jīng)過第4線進展時采取XPO1聯(lián)合方案治療治療體會1一線治療達到深度緩解(CR且MRD陰性)與PFS1達46月直接相關(guān);2第3線采用CART治療再次獲得深度緩解(CR且MRD陰性)，3第4線采用新機制聯(lián)合治療再次達到深度緩解(CR且MRD陰性)。

多發(fā)性骨髓瘤骨?。ü琴|(zhì)破壞）的治療：首先，推薦所有活動性多發(fā)性骨髓瘤的患者都使用口服或靜脈雙磷酸鹽治療2年；2年后，權(quán)衡利弊，改為每3個月用藥1次。應(yīng)用雙磷酸鹽的注意事項是：定期檢測腎功能；用藥期間，避免針對牙齒的各種操作、治療。有骨質(zhì)破壞，經(jīng)濟能力能接受者，建議應(yīng)用地舒單抗，療效更好。外科手術(shù)治療指征：長骨病理性骨折、脊柱骨折壓迫脊髓或脊柱不穩(wěn)。放射治療：僅作為姑息治療的手段，用于不能控制的疼痛、即將發(fā)生的病理性骨折或即將發(fā)生的脊髓壓迫。（在干細胞采集前，應(yīng)避免全身放療）。

多發(fā)性骨髓瘤的治療原則1有癥狀的多發(fā)性骨髓瘤或沒有癥狀但已出現(xiàn)骨髓瘤相關(guān)性器官功能損害（衰竭）的骨髓瘤患者應(yīng)盡早治療。2年齡≤65歲，適合自體造血干細胞移植（HSCT）者，避免使用烷化劑和亞硝基脲類藥物。3適合臨床試驗者，應(yīng)考慮進入臨床試驗。4一般在化療2-4個療程后，對疾病進行療效評估，達到微小緩解（MR）及以上療效時，可用原方案繼續(xù)治療，直到獲得最大限度的緩解進入平臺期；之后一般再鞏固2-4個療程，總療程一般6-8個療程。不建議在治療有效的患者變更治療方案。未獲得MR的患者，應(yīng)該變更治療方案。

多發(fā)性骨髓瘤的分型多發(fā)性骨髓瘤依據(jù)增多的異常免疫球蛋白類型可分為：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、輕鏈型、雙克隆型、不分泌型，每一種再根據(jù)輕鏈類型，分為κ、λ型，共14種。特殊類型骨髓瘤：除前述14種類型骨髓瘤外，還有一些特殊類型的骨髓瘤，包括：不分泌性骨髓瘤（血漿和尿中沒有M蛋白）、孤立性骨髓瘤（組織學(xué)證實為漿細胞瘤，影像學(xué)證實是孤立性骨損害）、髓外漿細胞瘤（發(fā)生于骨和骨髓外，病理證實）、漿細胞白血病。

多發(fā)性骨髓瘤的診斷，需要同哪些疾病相鑒別：過去，首發(fā)表現(xiàn)往往與其他?？萍膊』煜瑯O易誤診。曾很長時間被稱為疑難雜癥。因此，首次就診往往在骨科、腎內(nèi)科、心血管科、神經(jīng)科、風(fēng)濕免疫科、等，需充分注意。1、反應(yīng)性漿細胞增多：慢性炎癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝硬化、轉(zhuǎn)移癌等，均可引起反應(yīng)性漿細胞增多，需除外。2、意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）可出現(xiàn)M蛋白，但無其他臨床表現(xiàn)，需除外。3、巨球蛋白血癥：骨髓中出現(xiàn)淋巴樣漿細胞，，生成IgM型球蛋白，需除外。4、其他產(chǎn)生M蛋白的疾?。喝缰劓湶?、慢性B淋巴細胞白血病、B細胞淋巴瘤、原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性、反應(yīng)性單株免疫球蛋白增多（可偶見于慢性肝炎、自體免疫性疾病、腫瘤、等）。5、其他疾病所致骨破壞：骨轉(zhuǎn)移癌、老年性骨質(zhì)疏松、腎小管酸中毒、甲狀腺旁腺功能亢進、等。

多發(fā)性骨髓瘤的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀神經(jīng)系統(tǒng)損害也是多發(fā)性骨髓瘤的常見臨床表現(xiàn)。主要表現(xiàn)為：進行性（逐漸加重的意思）對稱性遠端感覺運動障礙，如四肢末端的刺痛感、麻木感、觸覺過敏和肌無力。另外，發(fā)生在脊柱的多發(fā)性骨髓瘤生長到一定程度，可以壓迫脊髓或脊柱壓扁性骨折，導(dǎo)致截癱。導(dǎo)致神經(jīng)損害的原因是：多發(fā)性骨髓瘤細胞的局部浸潤、腫塊壓迫、高鈣血癥、高黏血癥、淀粉樣變性、輕鏈沉積、等。