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劉尚勤主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 血液內(nèi)科 多發(fā)性骨髓瘤遺傳概率與風(fēng)險(xiǎn)解析1.遺傳性質(zhì)多發(fā)性骨髓瘤（MM）不屬于傳統(tǒng)意義上的遺傳性疾病，不會(huì)通過基因直接遺傳給后代。但研究顯示，該病可能具有家族遺傳易感性，即家族成員患病風(fēng)險(xiǎn)略高于普通人群。2.遺傳風(fēng)險(xiǎn)與概率-風(fēng)險(xiǎn)提升幅度：若家族中存在多發(fā)性骨髓瘤患者，其他成員的患病風(fēng)險(xiǎn)較普通人群有所增加，但具體概率尚未明確（目前無權(quán)威數(shù)據(jù)表明具體倍數(shù)）。-基因異常特征：患者體內(nèi)的基因異常（如染色體易位、缺失等）多發(fā)生于漿細(xì)胞中，屬于后天獲得性突變，而非生殖細(xì)胞遺傳缺陷，因此不會(huì)直接傳遞給子女。3.風(fēng)險(xiǎn)疊加因素除遺傳傾向外，以下因素可能進(jìn)一步增加患病風(fēng)險(xiǎn)：-環(huán)境暴露：長(zhǎng)期接觸化學(xué)毒物、輻射等；-慢性炎癥或感染：如病毒感染（HHV-8）或自身免疫性疾??；-年齡：多發(fā)于40歲以上人群，中位發(fā)病年齡65歲。4.家族成員建議-定期篩查：有家族史者應(yīng)定期進(jìn)行血常規(guī)、腎功能、免疫球蛋白檢測(cè)及骨骼檢查；-生活方式干預(yù)：避免接觸致癌物，增強(qiáng)免疫力，減少感染風(fēng)險(xiǎn)。5.總結(jié)多發(fā)性骨髓瘤的遺傳概率較低，但存在家族聚集傾向。其發(fā)病是遺傳易感性與環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，建議高風(fēng)險(xiǎn)人群加強(qiáng)健康監(jiān)測(cè)。02月17日
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莊靜麗副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 血液科 多發(fā)性骨髓瘤（MM）作為一種具有高度異質(zhì)性的漿細(xì)胞惡性腫瘤，其危險(xiǎn)分層與預(yù)后判斷對(duì)于實(shí)現(xiàn)個(gè)體化治療以及準(zhǔn)確預(yù)測(cè)生存狀況具有舉足輕重的意義。以下將綜合NCCN指南、ESMO指南、梅奧診所的相關(guān)數(shù)據(jù)，以及ASH、EHA、ASCO、CSCO等會(huì)議的文獻(xiàn)資料，從分層系統(tǒng)、預(yù)后因素、最新研究進(jìn)展以及未來展望這四個(gè)方面展開詳細(xì)闡述：一、危險(xiǎn)分層系統(tǒng)（一）傳統(tǒng)分期系統(tǒng)1.國際分期系統(tǒng)（ISS）基于血清β2-微球蛋白（β2-MG）和白蛋白的水平，該系統(tǒng)將患者分為3期：?Ⅰ期：β2-MG低于3.5mg/L，且白蛋白達(dá)到或超過3.5g/dL。此類患者預(yù)后相對(duì)最佳，中位總生存期（OS）約為62個(gè)月。?Ⅱ期：處于Ⅰ期和Ⅲ期之間的中間狀態(tài)。?Ⅲ期：β2-MG達(dá)到或超過5.5mg/L。這類患者預(yù)后較差，中位OS約為29個(gè)月。2.修訂版ISS（R-ISS）整合了ISS分期、乳酸脫氫酶（LDH）水平以及高危細(xì)胞遺傳學(xué)異常（如del(17p)、t(4;14)、t(14;16)），同樣分為3期：?R-ISSⅠ期：屬于低危，中位OS尚未達(dá)到。?R-ISSⅡ期：屬于中危，中位OS約為83個(gè)月。?R-ISSⅢ期：屬于高危，中位OS約為43個(gè)月。3.R2-ISS（第二版修訂ISS）新增了1q21擴(kuò)增和LDH水平的權(quán)重，將患者進(jìn)一步細(xì)分為4組，使中危人群的預(yù)后差異得到了更精確的區(qū)分。（二）基于分子遺傳學(xué)的分層1.梅奧診所mSMART分層依據(jù)細(xì)胞遺傳學(xué)異常，分為高危和標(biāo)危兩組：?高危：存在del(17p)、t(4;14)、t(14;16)、1q21擴(kuò)增（≥3拷貝）。?標(biāo)危：其他異常或無異常。2.MPSS（加權(quán)預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)）在2023ASH會(huì)議上提出的這一新模型，綜合了血小板減少、LDH升高、ISSⅢ期以及高危細(xì)胞遺傳學(xué)的數(shù)量，將患者分為4組：?MPSSⅣ期（5-7分）：中位OS僅為28個(gè)月，對(duì)于此類患者，通常需要采取強(qiáng)化治療方案。二、預(yù)后判斷的關(guān)鍵因素（一）臨床及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)1.腫瘤負(fù)荷?β2-MG達(dá)到或超過5.5mg/L、LDH升高、出現(xiàn)高鈣血癥、腎功能不全（肌酐超過2mg/dL）等情況，均提示預(yù)后不良。2.年齡與體能狀態(tài)?年齡超過75歲或ECOG評(píng)分達(dá)到或超過2分，往往與生存期縮短密切相關(guān)。3.治療反應(yīng)深度?達(dá)到微小殘留病灶（MRD）陰性（檢測(cè)靈敏度達(dá)到10^-6），與更長(zhǎng)的無進(jìn)展生存期（PFS）和總生存期（OS）顯著相關(guān)。（二）分子生物學(xué)標(biāo)志物1.高危細(xì)胞遺傳學(xué)異常?del(17p)、t(4;14)、t(14;16)以及1q21擴(kuò)增被視為獨(dú)立的預(yù)后不良因素，其中1q21擴(kuò)增達(dá)到或超過3拷貝的患者預(yù)后更差。2.循環(huán)腫瘤細(xì)胞（CTC）?CTC水平升高與更短的生存期存在關(guān)聯(lián)，通過液體活檢能夠?qū)崿F(xiàn)對(duì)腫瘤負(fù)荷的動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。三、指南推薦及最新研究進(jìn)展（一）NCCN與ESMO指南推薦1.NCCN指南強(qiáng)調(diào)基于R-ISS和細(xì)胞遺傳學(xué)分層來選擇治療方案。對(duì)于高?；颊?，推薦使用包含蛋白酶體抑制劑（如硼替佐米）、免疫調(diào)節(jié)劑（如來那度胺）以及CD38單抗（如達(dá)雷妥尤單抗）的聯(lián)合治療方案。2.ESMO指南建議對(duì)高?；颊卟捎米泽w造血干細(xì)胞移植（ASCT）進(jìn)行鞏固治療，并通過維持治療（如來那度胺）來延長(zhǎng)無進(jìn)展生存期（PFS）。（二）ASH/EHA/ASCO會(huì)議亮點(diǎn)1.CAR-T療法?BCMA靶向CAR-T（如伊基奧侖賽）在復(fù)發(fā)難治MM（RRMM）中展現(xiàn)出顯著的療效。FUMANBA-1研究顯示，持續(xù)MRD陰性達(dá)到或超過12個(gè)月的患者，其PFS得到了顯著延長(zhǎng)。2.動(dòng)態(tài)風(fēng)險(xiǎn)分層?在疾病進(jìn)展時(shí)重新評(píng)估ISS/R-ISS分期，其預(yù)后價(jià)值高于初診分期。3.新型預(yù)后模型?如MPSS和“雙重打擊”模型（合并1q21+與t(4;14)）能夠更精準(zhǔn)地識(shí)別超高危人群，從而為治療決策提供更有針對(duì)性的依據(jù)。（三）CSCO指南及中國實(shí)踐1.分層治療?結(jié)合R2-ISS和1q21拷貝數(shù)來制定個(gè)體化治療方案。對(duì)于高?；颊?，優(yōu)先選擇包含達(dá)雷妥尤單抗的四藥聯(lián)合方案。2.MRD指導(dǎo)治療?ASCT后移植物MRD陰性的患者預(yù)后更優(yōu)。建議通過多參數(shù)流式或NGS監(jiān)測(cè)MRD，以更好地評(píng)估治療效果和調(diào)整治療策略。（三）其他治療進(jìn)展除了上述提到的治療方法和研究成果外，近年來在多發(fā)性骨髓瘤的治療領(lǐng)域還有以下重要進(jìn)展。1.抗體藥物偶聯(lián)物（ADC）的應(yīng)用：一些新型ADC藥物，如靶向BCMA的ADC藥物，在臨床試驗(yàn)中顯示出良好的療效和可控的安全性，為復(fù)發(fā)難治性多發(fā)性骨髓瘤患者提供了新的治療選擇。2.免疫檢查點(diǎn)抑制劑的探索：PD-1/PD-L1抑制劑等免疫檢查點(diǎn)抑制劑在多發(fā)性骨髓瘤中的研究也在不斷推進(jìn)，雖然目前單獨(dú)應(yīng)用的效果有限，但與其他治療方法的聯(lián)合應(yīng)用顯示出一定的潛力。3.聯(lián)合靶向治療：針對(duì)多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病機(jī)制中的多個(gè)靶點(diǎn)，如同時(shí)抑制PI3K/AKT/mTOR通路和BCL-2家族蛋白等，聯(lián)合靶向治療的研究正在開展，有望提高治療效果。四、未來展望1.精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)深化?基因組學(xué)與微環(huán)境分析（如克隆演變、免疫抑制微環(huán)境）將推動(dòng)個(gè)體化分層更加精準(zhǔn)和細(xì)致。2.新型治療策略?雙特異性抗體（CD3×BCMA）、表觀遺傳調(diào)節(jié)劑（HDAC抑制劑）以及雙藥CAR-T等新的治療手段有望突破耐藥瓶頸，為患者帶來更多生存希望。3.動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)體系?結(jié)合CTC、ctDNA及影像組學(xué)實(shí)現(xiàn)實(shí)時(shí)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，優(yōu)化治療調(diào)整的時(shí)機(jī)，使治療更加個(gè)性化和精準(zhǔn)化?？偨Y(jié)多發(fā)性骨髓瘤的危險(xiǎn)分層需要綜合考慮臨床、生化以及分子遺傳學(xué)等多項(xiàng)指標(biāo)，R-ISS和MPSS是當(dāng)前較為實(shí)用的分層工具。預(yù)后判斷需要密切關(guān)注MRD狀態(tài)以及動(dòng)態(tài)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。未來，基于基因組學(xué)的精準(zhǔn)分層、CAR-T療法以及MRD驅(qū)動(dòng)的治療策略將進(jìn)一步提升患者的生存獲益。在臨床實(shí)踐中，應(yīng)當(dāng)參考最新的指南（如NCCN2025、CSCO2024）以及ASH/EHA等會(huì)議的研究數(shù)據(jù)，為患者制定個(gè)體化的治療方案。02月16日105
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劉尚勤主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 血液內(nèi)科 什么是多發(fā)性骨髓瘤？多發(fā)性骨髓瘤（MultipleMyeloma,MM）是一種惡性漿細(xì)胞疾病，屬于B淋巴細(xì)胞淋巴瘤的范疇。其核心特征是骨髓中漿細(xì)胞異常增殖并分泌大量單克隆免疫球蛋白（M蛋白），導(dǎo)致多器官功能損害。一、核心特征與發(fā)病機(jī)制1.漿細(xì)胞異常增殖漿細(xì)胞是B淋巴細(xì)胞發(fā)育的終末階段，負(fù)責(zé)分泌抗體。多發(fā)性骨髓瘤中，這些細(xì)胞發(fā)生惡性克隆性增殖，形成腫瘤性漿細(xì)胞。-典型表現(xiàn)：骨髓被大量惡性漿細(xì)胞占據(jù)，正常免疫球蛋白生成受抑，易引發(fā)感染。2.M蛋白分泌異?；颊唧w內(nèi)產(chǎn)生過量的單克隆免疫球蛋白（如IgG、IgA等）或輕鏈（本周蛋白），可沉積于腎臟等器官，導(dǎo)致腎功能損害。3.溶骨性破壞惡性漿細(xì)胞分泌破骨細(xì)胞活化因子，導(dǎo)致骨質(zhì)溶解，表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、病理性骨折等。二、流行病學(xué)特點(diǎn)-發(fā)病率：約2~3/10萬，占血液系統(tǒng)腫瘤的10%。-年齡與性別：多發(fā)于40歲以上人群，中位發(fā)病年齡65歲，男女比例約1.6:1。-地域差異：黑人發(fā)病率高于白人。三、病因與危險(xiǎn)因素目前病因尚未完全明確，但以下因素可能參與發(fā)?。?.遺傳因素：染色體異常（如13q缺失）、家族史等。2.免疫異常：IL-6等細(xì)胞因子促進(jìn)漿細(xì)胞增殖，免疫監(jiān)視功能失調(diào)。3.環(huán)境暴露：長(zhǎng)期接觸化學(xué)毒物、電離輻射或病毒感染（如HHV-8）。4.慢性炎癥：慢性抗原刺激（如自身免疫性疾?。┛赡苷T發(fā)漿細(xì)胞惡變。四、臨床表現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤癥狀多樣，早期易誤診，典型表現(xiàn)為“CRAB”綜合征：|癥狀|表現(xiàn)與機(jī)制||---------------------|--------------------------------------------------------------------------||骨痛（Bonepain）|溶骨性破壞常見于脊柱、肋骨，可伴病理性骨折。||腎功能損害（Renal）|輕鏈沉積或高鈣血癥導(dǎo)致腎小管損傷，表現(xiàn)為泡沫尿、少尿甚至尿毒癥。||貧血（Anemia）|骨髓造血受抑制，發(fā)生率約70%，后期可伴血小板減少及出血傾向。||高鈣血癥（Calcium）|骨質(zhì)破壞釋放鈣離子，引發(fā)惡心、便秘、意識(shí)模糊等。|其他癥狀：反復(fù)感染（如肺炎）、神經(jīng)壓迫（脊髓受累）、淀粉樣變性等。五、診斷與鑒別1.實(shí)驗(yàn)室檢查-血/尿蛋白電泳：檢測(cè)M蛋白。-骨髓活檢：漿細(xì)胞比例≥10%或存在漿細(xì)胞瘤]。-影像學(xué)：X線、MRI或PET-CT顯示溶骨性病變。2.鑒別診斷需排除轉(zhuǎn)移性骨腫瘤、其他B細(xì)胞淋巴瘤（如華氏巨球蛋白血癥）]。六、治療策略目前尚無法根治，但綜合治療可顯著延長(zhǎng)生存期（中位生存期從7個(gè)月提升至5-10年）]：1.藥物治療-蛋白酶體抑制劑（如硼替佐米）：抑制漿細(xì)胞增殖]。-免疫調(diào)節(jié)劑（如來那度胺）：增強(qiáng)抗腫瘤免疫]。-單克隆抗體（如CD38靶向藥物）：精準(zhǔn)清除惡性細(xì)胞]。2.支持治療-骨靶向藥物（雙膦酸鹽）：減少骨破壞]。-糾正貧血（EPO、輸血）及腎功能保護(hù)]。3.干細(xì)胞移植自體造血干細(xì)胞移植適用于年輕、體能狀態(tài)良好的患者，可延長(zhǎng)無進(jìn)展生存期]。七、預(yù)后與慢病化管理-預(yù)后因素：年齡、ISS分期、細(xì)胞遺傳學(xué)異常（如del17p）等影響生存率]。-復(fù)發(fā)管理：首次復(fù)發(fā)是治療關(guān)鍵窗口，需調(diào)整方案（如CAR-T療法）]。-生活方式：均衡營養(yǎng)、適度運(yùn)動(dòng)、避免感染可改善生活質(zhì)量]。8、總結(jié)多發(fā)性骨髓瘤是一種以漿細(xì)胞惡性增殖為特征的血液腫瘤，需通過多學(xué)科協(xié)作實(shí)現(xiàn)個(gè)體化治療。盡管無法治愈，但新型藥物（如蛋白酶體抑制劑、免疫療法）的應(yīng)用已顯著改善患者生存]。早期識(shí)別癥狀（如骨痛、貧血）并規(guī)范診療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。02月11日364
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何海燕副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 血液病科 很多患者在診斷骨髓瘤以后非常的害怕與擔(dān)心，認(rèn)為得了不治之癥，實(shí)際上經(jīng)過規(guī)范的治療，絕大部分骨髓瘤患者的病情能得到有效控制，獲得長(zhǎng)期生存，恢復(fù)生活自理。在診斷骨髓瘤以后，患者朋友們?nèi)绾蝸砼袛嘧约菏歉呶ｎ愋瓦€是低危類型呢？也就是骨髓瘤的預(yù)后究竟怎么樣，總的來說，多發(fā)性骨髓瘤屬于中度惡性的腫瘤，不如甲狀腺癌預(yù)后好，但沒有肝癌腸癌等腫瘤預(yù)后差，屬于中度惡性。臨床上我們通常用國際預(yù)后分期系統(tǒng)(ISS,internationalstagingsystem)來對(duì)患者進(jìn)行危險(xiǎn)度分層，國際預(yù)后指樹主要通過兩個(gè)血化驗(yàn)指標(biāo)β2微球蛋白和白蛋白將患者分為1、2、3期，1期患者的平均生存時(shí)間最長(zhǎng)，3期最短。另外，除了血化驗(yàn)指標(biāo)外，我們也通過熒光原位雜交(FISH)來對(duì)骨髓瘤細(xì)胞內(nèi)的染色體進(jìn)行檢測(cè)，如果攜帶有一些高危的染色體異常，則患者的總體預(yù)后相對(duì)較差。將ISS分期系統(tǒng)與FISH檢測(cè)的結(jié)果進(jìn)行整合，形成了修訂版的分期系統(tǒng)R-ISS分期系統(tǒng)，可以對(duì)骨髓瘤患者進(jìn)行更精準(zhǔn)的危險(xiǎn)度分層，近年來，隨著一些新型藥物的上市，相繼有研究報(bào)道了新藥可以克服高危患者的不良預(yù)后，即便是高危的患者，也可以獲得非常好的預(yù)后。2024年07月18日435
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張文君主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 血液內(nèi)科 有研究報(bào)告超過60%的多發(fā)性骨髓瘤容易被誤診，大多數(shù)患者首診科室通常不是血液科，通常因?yàn)楣峭淳驮\至骨科、風(fēng)濕科、疼痛科，因?yàn)槟I功能異常就診至腎臟內(nèi)科，或因感染就診至呼吸內(nèi)科、感染科。因此，多學(xué)科診療協(xié)作尤為重要。不僅血液科醫(yī)生需要關(guān)注多發(fā)性骨髓瘤，腎內(nèi)科、感染科，骨科醫(yī)生也需加強(qiáng)警惕，在臨床上遇到上述癥狀時(shí)應(yīng)充分考慮背后的原因。1什么是多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤（MM）是一種骨髓漿細(xì)胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈（M蛋白）過度生成的惡性漿細(xì)胞病，是血液系統(tǒng)第二大常見惡性腫瘤，中位發(fā)病年齡69歲，男性高于女性，在中國發(fā)病率2/10萬。?2多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)此病臨床表現(xiàn)十分隱匿，復(fù)雜多樣，在早期容易與一些老年病混淆，容易誤診而導(dǎo)致病情被耽誤，多發(fā)性骨髓瘤典型的臨床表現(xiàn)有；C---高鈣血癥.R—腎功能損害.A---貧血.B---骨痛，首字母正好拼成CRAB,在英文中是“螃蟹”的意思，故在醫(yī)學(xué)上，有學(xué)者將它比喻成“螃蟹病”。?C---即高鈣血癥。高鈣血癥的臨床表現(xiàn)受起病速度和嚴(yán)重程度的影響，癥狀沒有特異性，包括乏力、虛弱、惡心、嘔吐、腹痛、骨痛，嚴(yán)重者有多尿、意識(shí)不清和昏迷等表現(xiàn)。R—即腎功能損害。表現(xiàn)為蛋白尿，尿泡沫增多，血尿，甚至尿毒癥，可表現(xiàn)為急性腎損傷.或慢性腎疾病。A---即貧血。75%以上初診患者出現(xiàn)，可表現(xiàn)為乏力、疲勞、牙齦出血、月經(jīng)過多等。B---即骨痛，70%以上患者出現(xiàn)，主要表現(xiàn)為腰痛、腿痛，嚴(yán)重者翻身、走路、打噴嚏都會(huì)導(dǎo)致骨折。除了上述的典型癥狀以外，還有可能出現(xiàn)反復(fù)感染，牙齦.鼻出血以及皮膚瘀斑、經(jīng)常性的頭暈、心慌、手腳麻木、舌肥大、肝脾腫大等癥狀。?3如何診斷多發(fā)性骨髓瘤a-血液檢查b-尿液檢查c-骨髓穿刺活檢d-泌尿系B超e-X線或PET/CT檢查。?4如何治療多發(fā)性骨髓瘤目前本病尚無法治愈，但是新藥的出現(xiàn)，如免疫抑制劑、蛋白酶體抑制劑、單克隆抗體以及CAR-T細(xì)胞療法等，極大改善了患者癥狀，提高了生活質(zhì)量，中位生存期已經(jīng)達(dá)到10年以上。CAR-T治療可以使生存期延長(zhǎng)更久。我院也在積極開展CAR-NK細(xì)胞治療。目前骨髓瘤基本的治療方法包括三階段：1.誘導(dǎo)治療?2.自體造血干細(xì)胞移植或者其他方案鞏固治療?3.維持治療。?5自體造血干細(xì)胞移植國內(nèi)外醫(yī)學(xué)權(quán)威指南共同推薦：自體移植是多發(fā)性骨髓瘤的首選/標(biāo)準(zhǔn)治療。這意味著對(duì)新診斷多發(fā)性骨髓瘤患者來說，只要身體條件允許、能夠耐受自體移植，都應(yīng)考慮在藥物治療達(dá)到緩解后進(jìn)行自體移植。2024年02月22日538
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何海燕副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 血液病科 多發(fā)性骨髓瘤是一種什么??？多發(fā)性骨髓瘤是一種血液病多發(fā)性骨髓瘤是一種單克隆漿細(xì)胞異常增殖所致的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，好發(fā)于中老年人群?！岸喟l(fā)性”就是多部位，既可能在骨髓里待著，也可能在全身各處待著。發(fā)病急緩因人而異，不易察覺，極易誤診。多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病原因患者有哪些癥狀除此之外，比較常見的癥狀還有各種感染，以及周圍神經(jīng)病變、淀粉樣變性、高粘滯血癥等相關(guān)表現(xiàn)。多發(fā)性骨髓瘤可以治愈嗎？目前仍不可治愈，但新藥新方法使得越來越多的患者得以長(zhǎng)期生存，甚至一部分患者獲得“功能性治愈”。常見的治療手段包括蛋白酶體抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑、地塞米松、達(dá)雷妥尤單抗、自體造血干細(xì)胞移植和CAR-T細(xì)胞治療等。多發(fā)性骨髓瘤治療的目的延長(zhǎng)無進(jìn)展生存期（PFS），延長(zhǎng)總生存期（OS），盡可能長(zhǎng)時(shí)間地維持正?；顒?dòng)能力，針對(duì)疼痛的緩解及其他疾病癥狀（?CRAB?），控制疾病的活動(dòng)，防止進(jìn)一步的器官損傷?？傊夯畹煤?，活得長(zhǎng)！多發(fā)性骨髓瘤患者的健康管理？1）患者免疫力下降，因此容易感染，應(yīng)注意個(gè)人衛(wèi)生，預(yù)防感染：2）周圍神經(jīng)病變是多發(fā)性骨髓瘤常見并發(fā)癥，減輕周圍神經(jīng)病變癥狀方法如下：3）保持良好飲食習(xí)慣，忌煙酒，少吃辛辣、油膩食物，建議食用以下食物：?4）積極面對(duì)，保持樂觀，親朋好友以及醫(yī)生的支持鼓勵(lì)都會(huì)產(chǎn)生正面作用：2024年02月20日107
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夏亮副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 大家好，我是血液科夏醫(yī)生，今天的內(nèi)容我們來聊一聊多發(fā)性骨髓瘤這個(gè)疾病的話到底能不能根治，那么到目前為止，我們?cè)卺t(yī)學(xué)概念上認(rèn)為多發(fā)性骨髓瘤仍然是臨床上一類不可治愈的疾病，那么所謂的不可治愈，也就是說我們沒有辦法把這個(gè)疾病給它斷根，因此很多的這種患者在患病之后啊，那么他就會(huì)產(chǎn)生非常大的這種恐懼啊，擔(dān)心我這個(gè)疾病沒有辦法根治，是不是就不能獲得長(zhǎng)期生存，其實(shí)并不是這樣的啊，包括我們?nèi)粘．?dāng)中一些常見的疾病，包括我們像高血壓，糖尿病等等，其實(shí)這些疾病的話，它是屬于良性疾病，但是它也是屬于不可治愈的疾病，我們需要通過長(zhǎng)期的藥物控制來進(jìn)行疾病的管理，那么對(duì)于多發(fā)性骨髓瘤也是一樣的概念，雖然這個(gè)疾病的話，目前沒有辦法治愈，但是我們通過正規(guī)的治療，有非常多的這種患者已經(jīng)能夠獲得這種長(zhǎng)時(shí)間的這種生存，最長(zhǎng)的患者已經(jīng)生存有超過15年的時(shí)間了，這個(gè)患者的話一定一直是一個(gè)無疾病的這種持續(xù)緩解的這種狀態(tài)。那么因此我們?cè)谠\。 但多發(fā)性骨髓瘤之后，一定要遵從醫(yī)生的專業(yè)知識(shí)的建議，積極的配合治療，規(guī)范化的這種治療來幫助我們獲得更長(zhǎng)時(shí)間的這種高質(zhì)量的生存。今天的內(nèi)容就給大家介紹到這里，謝謝大家，再見。2024年01月27日98
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潘峰副主任醫(yī)師 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 骨1科(脊柱外科) 骨髓瘤也稱原發(fā)惡性漿細(xì)胞瘤，分為單發(fā)性和多發(fā)性兩種，以多發(fā)性為常見。骨髓瘤是最常見的惡性原發(fā)性骨腫瘤，占所有原發(fā)性骨腫瘤的?45％。本病多見于40歲以上，男性多于女性，主要發(fā)生于?50~70?歲。脊柱為好發(fā)部位，其中腰椎更為常見，其他部位如胸骨、髂骨等也常發(fā)現(xiàn)。骨髓瘤主要侵犯骨髓，但也可在骨外形成浸潤(rùn)灶，如發(fā)生于肝、脾、腎、淋巴結(jié)等，后者大多見于本病的晚期階段。初期骨髓瘤多發(fā)生于椎體。本病應(yīng)與脊柱轉(zhuǎn)移瘤、骨質(zhì)疏松癥和甲旁亢相鑒別。早期癥狀為局部疼痛，逐漸加重，多在下背部或胸廓，亦可在髖部或下肢。約半數(shù)以上的患者有病理性骨折，多發(fā)生在下胸椎和腰椎，表現(xiàn)為椎體塌陷。約1/3患者發(fā)生肋骨骨折。35%的患者有不同程度的脊髓或神經(jīng)壓迫癥狀，其中一半發(fā)生截癱。在非炎癥性脊髓壓迫最常見的原因中，骨髓瘤僅次于轉(zhuǎn)移瘤。后期出現(xiàn)進(jìn)行性貧血、消瘦、乏力、食欲減退、發(fā)熱、脊柱后凸及側(cè)凸畸形。由于腫瘤組織廣泛侵犯骨髓，再加上長(zhǎng)期病程，導(dǎo)致不同程度的貧血、血沉明顯增快。約有半數(shù)患者的血清球蛋白增高，白蛋白可正?；蚪档?，A/G?倒置。25%~50%的患者血鈣升高，并可導(dǎo)致繼發(fā)性甲狀旁腺增生。骨髓涂片檢查可發(fā)現(xiàn)有少量骨髓瘤細(xì)胞，即畸形漿細(xì)胞。漿細(xì)胞增多而無畸形者，應(yīng)結(jié)合臨床才能做出診斷或改換其他部位再做骨髓穿刺。多數(shù)患者有蛋白尿，少量有血尿和管型尿，伴腎功能不全。由于血鈣升高，尿中草酸鈣結(jié)晶增加，堿性磷酸鹽也明顯增多。60%的患者尿本-周蛋白陽性，這種蛋白是由分化不良的漿細(xì)胞合成和分泌的輕型多肽鏈，早期可間歇出現(xiàn)，晚期可持續(xù)大量排出。本-周蛋白并非骨髓瘤的特異性表現(xiàn)，它可以發(fā)生于慢性白血病、轉(zhuǎn)移性腫瘤、紅細(xì)胞增多癥、老年性骨質(zhì)軟化癥等，故在做出診斷時(shí)，先要將上述病變排除。X線片表現(xiàn)為多個(gè)溶骨性破壞和廣泛性骨質(zhì)疏松。溶骨性病灶的邊緣呈穿鑿樣，銳利而清晰，周圍無骨膜反應(yīng)和新骨形成。小的缺損可呈彌漫性的斑點(diǎn)狀，大的缺損可達(dá)4~5cm，骨皮質(zhì)變薄，甚至形成軟組織腫塊。若發(fā)生病理性骨折，可見輕度骨膜反應(yīng)和骨痂形成。CT與MRI可更清楚地顯示溶骨性破壞，進(jìn)一步明確骨皮質(zhì)的破壞程度和椎旁軟組織的侵犯程度。MRI對(duì)于骨髓瘤的診斷更為敏感。只有18％的椎體病變既能在MRI上顯影，也可通過平片發(fā)現(xiàn)。治療包括：①支持療法。疼痛劇烈應(yīng)給予止痛。防治感染。輸血，糾正水電解質(zhì)紊亂與維持酸堿平衡。苯丙酸諾龍可改善食欲，糾正貧血。每日靜脈注射羥基二脒銻?250mg，可在2周內(nèi)使骨骼鈣化；也可給予骨化三醇（羅鈣全），每日0.5ug，連續(xù)口服1周，可使疼痛減輕，骨質(zhì)脫鈣現(xiàn)象緩解。②化療。常用的有卡氮芥、馬法侖、環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿等，可采用多種藥物聯(lián)合治療。同時(shí)可合用腎上腺皮質(zhì)激素和睪酮。③放射治療。骨髓瘤對(duì)射線敏感，對(duì)單發(fā)病灶、局限病灶或引起嚴(yán)重癥狀的病灶均可行照射，劑量為50Gy左右，效果良好。④手術(shù)治療。孤立性骨髓瘤出現(xiàn)神經(jīng)癥狀可行手術(shù)治療，腫瘤應(yīng)整塊切除，并植骨/骨水泥內(nèi)固定。多發(fā)性骨髓瘤出現(xiàn)以某個(gè)節(jié)段為主的脊髓受壓癥狀，也可考慮行減壓術(shù)。手術(shù)前后酌情采用化療與放療。2023年10月06日955
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劉愛軍主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血液科 男性，54歲，首次起病是2014年12月現(xiàn)病史:腰痛、乏力，伴尿泡沫增多半年。既往體健。血常規(guī)：WBC6.76109/L,Hb69g/L,RET1.7%，PLT155109/L;血涂片:未見漿細(xì)胞；生化：Alb26.5g/L,Glo88.5g/L,LDH139U/L,Cr85.8umol/L,Ca2+2.39mmol/L；β2-MG8.32mg/L；M蛋白：血M成分75.5g/L，IFE：IgA-κ(+)；尿κ輕鏈1.135g/24h；血FLCκ/λ=1507.5/5.63=267.76影像學(xué)：MRI:頸、胸、腰椎及盆腔諸骨見多發(fā)骨質(zhì)異常信號(hào)。L2椎體壓縮性骨折。骨髓：骨髓細(xì)胞學(xué)：幼稚漿細(xì)胞38.5%；流式：克隆性漿細(xì)胞占有核細(xì)胞的19.5%，表達(dá)CD38,CD138,cKappa,CD56，不表達(dá)CD19，cLambda。染色體：46，XY;FISH:1q21擴(kuò)增85.0%（拷貝數(shù)3）；IGH/FGFR351.0%；IGH/CCND1、IGH/MAF、TP53缺失陰性.流式染色體及FISH結(jié)果診斷多發(fā)性骨髓瘤(IgAκ型)DSIIIA期ISSIII期R-ISSIII期SMART3.0高危雙打擊治療經(jīng)過診治經(jīng)過第4線進(jìn)展時(shí)采取XPO1聯(lián)合方案治療治療體會(huì)1一線治療達(dá)到深度緩解(CR且MRD陰性)與PFS1達(dá)46月直接相關(guān);2第3線采用CART治療再次獲得深度緩解(CR且MRD陰性)，3第4線采用新機(jī)制聯(lián)合治療再次達(dá)到深度緩解(CR且MRD陰性)。2023年09月23日406
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練詩梅主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 血液內(nèi)科 多發(fā)性骨髓瘤的分型多發(fā)性骨髓瘤依據(jù)增多的異常免疫球蛋白類型可分為：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、輕鏈型、雙克隆型、不分泌型，每一種再根據(jù)輕鏈類型，分為κ、λ型，共14種。特殊類型骨髓瘤：除前述14種類型骨髓瘤外，還有一些特殊類型的骨髓瘤，包括：不分泌性骨髓瘤（血漿和尿中沒有M蛋白）、孤立性骨髓瘤（組織學(xué)證實(shí)為漿細(xì)胞瘤，影像學(xué)證實(shí)是孤立性骨損害）、髓外漿細(xì)胞瘤（發(fā)生于骨和骨髓外，病理證實(shí)）、漿細(xì)胞白血病。2023年09月01日457
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