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王焱主任醫(yī)師 山東省千佛山醫(yī)院 血液科 多發(fā)性骨髓瘤是一個容易誤診的疾病，文獻報道其誤診率高達69%。這里的誤診包含2層意思，一是延誤診斷，二是誤診為其他疾病。該病為什么容易誤診，有以下幾方面原因。1、多發(fā)性骨髓瘤在歐美國家發(fā)病率約3/10萬，亞洲發(fā)病率1/10萬，我國尚無完全的統(tǒng)計數(shù)據(jù)，估計1/10萬左右。因此該病屬于少見病，除血液科醫(yī)生外，其他專業(yè)醫(yī)生對該病認識不足，也沒有足夠經(jīng)驗。2、多發(fā)性骨髓瘤起病徐緩，早期常無明顯癥狀，或僅表現(xiàn)為化驗結果的異常，如球蛋白高、血沉快，往往不會引起患者本人及醫(yī)生的重視。3、多發(fā)骨髓瘤的臨床表現(xiàn)多樣，如貧血、骨痛、腎功損害、高鈣血癥、感染、高粘血癥、出血傾向、淀粉樣變性等，這些表現(xiàn)既可以單一出現(xiàn)，也可以不同的組合出現(xiàn)，因此多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)比較復雜，無特異性，難以識別。4、除了少數(shù)以貧血為主要表現(xiàn)的患者會到血液科就診外，大部分患者可能首診于其他科室。如患者以骨痛、腎功能損害、心臟表現(xiàn)或周圍神經(jīng)病變?yōu)槭装l(fā)臨床表現(xiàn)，可能會到骨科/風濕科、腎內科、心內科、神經(jīng)內科就診，部分患者會被按照骨病、腎臟病、心臟病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病治療，等到治療效果不理想或病情進展才發(fā)現(xiàn)，導致延誤診斷及治療。?2022年02月20日
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練詩梅主任醫(yī)師 大連理工大學附屬中心醫(yī)院 血液內科 骨痛的原因很多，外傷骨折后的骨痛、胸骨痛、肋骨痛、長期勞累或扭傷后的腰痛、四肢骨痛、骨腫瘤、血液病等，在人們的日常生活中，幾乎所有人都會有過“骨痛”。絕大多數(shù)的骨痛，經(jīng)過修養(yǎng)或醫(yī)生治療可以緩解或治愈，呈現(xiàn)良性過程。但是，血液病中的“多發(fā)性骨髓瘤”常常會以骨痛為首發(fā)表現(xiàn)，是人們常常忽視、但必須重視的重要癥狀。近年來，多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病呈現(xiàn)逐漸增多的趨勢，因此，今日，我們來談談多發(fā)性骨髓瘤！ 那么，多發(fā)性骨髓瘤是一種什么疾??？為什么會發(fā)生骨痛？ 多發(fā)性骨髓瘤是一種比較少見的惡性血液系統(tǒng)疾病，約占所有惡性腫瘤的1%左右，發(fā)病年齡以中老年為主，往往起病隱匿、相對緩慢，癥狀不典型，可以表現(xiàn)為反復感染、血栓、無原因的尿蛋白或腎功能不全，輕微外傷后骨折或無外傷史的自發(fā)性骨折、廣泛的骨質疏松、等，其中較常見的癥狀就是無原因的骨痛。首次就診科室往往是骨關節(jié)科、脊柱外科、腎內科、風濕免疫科、呼吸科、心腦血管科、等。很多基層醫(yī)院醫(yī)務工作者對此疾病認識不足，一些患者因尿蛋白或腎內科等一直在腎內科治療；一些患者因骨折等反復在骨關節(jié)科、脊柱外科治療；甚至有患者因白球蛋白比例倒置誤診為肝硬化而一直在肝病科治療。只有少部分患者因貧血就診血液科。因此，提供廣大醫(yī)務人員對本疾病的認識，提供廣大民眾對骨痛等的重視，非常重要。 人體中的免疫功能包括細胞免疫和體液免疫，其中，體液免疫是通過人體的一種特殊細胞——B淋巴細胞接受各類致病抗原刺激增生分化為漿細胞，產(chǎn)生免疫反應生成免疫球蛋白而發(fā)揮免疫作用；每種抗原的刺激只能合成一種相應的抗體（一個克?。?；因此人體的抗體是多克隆的。當漿細胞發(fā)生克隆性惡性病變時，人體內就會產(chǎn)生大量的惡性漿細胞，這些惡性漿細胞增生部位就是骨髓，正常的骨髓被惡性漿細胞取代，同時產(chǎn)生大量異常的單克隆免疫球蛋白，并造成骨質破壞，從而產(chǎn)生骨痛等臨床癥狀和體征，形成了多發(fā)性骨髓瘤。 導致這種漿細胞惡變形成多發(fā)性骨髓瘤的原因是什么呢？ 目前，多發(fā)性骨髓瘤的病因不明，廣大學者公認的可能的危險因素有如下幾種：1、年齡：本病的發(fā)病年齡以中老年為主，隨著年齡的增加發(fā)病率增加，原因不明；2、輻射：二戰(zhàn)時期，日本廣島、長崎原子彈爆炸的幸存者，多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病率明顯增加；一些接觸放射性物資較多的人群如放射性工作者和核工業(yè)工作者存在風險；3、職業(yè)與環(huán)境：粉塵、黃曲霉素、殺蟲劑、染發(fā)、重金屬、苯等化學物質、染發(fā)劑等也有增加多發(fā)性骨髓瘤的風險；4、病毒：有學者認為人類8型皰疹病毒（HHV-8）參與了多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)生；5、慢性抗原刺激和免疫功能紊亂，可能會誘發(fā)多發(fā)性骨髓瘤；6、家族和遺傳因素：不同民族和人種的多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病率是不同的。 那么，多發(fā)性骨髓瘤的骨質有哪些表現(xiàn)？在多發(fā)性骨髓瘤的早期，往往癥狀不典型，常誤診為風濕病、關節(jié)炎、骨質疏松、骨質增生、腰肌勞損、腰扭傷、肋軟骨炎等。隨著疾病進展，骨痛逐漸加重，部位逐漸增多，常常發(fā)生病理性骨折（無原因、無外傷或輕微外傷后的自發(fā)性骨折）骨痛往往是本病最早發(fā)生、最常見的主要癥狀。國內有學者統(tǒng)計，以骨痛為首發(fā)癥狀者占50%以上。骨痛易發(fā)生于造血豐富的骨組織，如：脊柱椎體、肋骨、骨盆、肩胛骨、顱骨、等，常規(guī)的對癥治療療效不佳。隨著疾病進展，逐漸出現(xiàn)貧血、蛋白尿、等典型表現(xiàn)。 多發(fā)性骨髓瘤的確診主要通過骨穿、單克隆免疫球蛋白檢查、等確診，只要提高認識，及時到血液科就診，就能及時診斷。因此通過科普，提高廣大民眾對骨痛的正確認識，就能及時發(fā)現(xiàn)，及時診療。2021年11月03日1134
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 大家好，我是來自上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院的沈宇慧醫(yī)生今天跟大家分享的是關于股水流呃，在臨床上有一類的股水流，它們叫做孤立性的骨髓瘤，但是我不是特別相信。 因為呃，除了極個別的患者是孤立性的骨髓瘤以外，絕大多數(shù)是多發(fā)性骨髓瘤的一個階段，或者是一部分。 那么對于古書里來講，他其實并不是一個骨科的疾病，它其實是血液科的疾病應該由血液科的醫(yī)生進行全身性的化療治療，甚至有一些現(xiàn)在的一些新的治療。 但是多發(fā)性骨髓瘤它畢竟長在骨頭上面有時候會造成病理性骨折，或者在脊柱上面，由于病灶滲透到機器里邊啊，歷史上我們能看到這些病例導致了下肢的癱瘓或者壓迫了神經(jīng)，在這種情況下局部的治療是骨科骨腫瘤醫(yī)生的任務應該進行減壓固定和處理，但是在手術當中，我們也發(fā)現(xiàn)這類股水流。 進行固定的話，有時候非常松松弛骨頭非常松固定的強度可能不是很好。 所以說，對于多發(fā)性的骨髓瘤啊，可能您找的第一個醫(yī)生可能應該是血液科醫(yī)生，然后呢，也應該由骨科醫(yī)生的骨腫醫(yī)生介入進行MDT的治療可能是比較合適的方式。 好的，今天的話題就跟大家分享到這里，謝謝。2021年08月15日1090
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劉耀主任醫(yī)師 重慶大學附屬腫瘤醫(yī)院 血液腫瘤中心 1.多發(fā)性骨髓瘤是良性疾病還是惡性疾病?是一種惡性血液系統(tǒng)疾病,惡性程度高,死亡率較高。 2.得了多發(fā)性骨髓瘤還能活多久？多發(fā)性骨髓瘤患者通過規(guī)范診斷治療后，相當一部分病人可以獲得長期生存，其生存期與以下幾個因素有關：多發(fā)性骨髓瘤發(fā)現(xiàn)與治療的及時與否:早發(fā)現(xiàn)、早治療可明顯改善預后。 臨床分期:期的預后相對較好,1期、Ill 期預后相對差。 細胞遺傳學指標: t (14; 16)(q32; q23)染色體的改變提示預后不良；13 號染色體丟失會導致p53 抑癌基因缺失,同樣提示預后不良。 對化療藥物的耐受程度以及是否存在對化療藥物的耐藥。 診治過程中并發(fā)癥的早期發(fā)現(xiàn)及處理是否及時。 能否進行科學、健康的日常護理。 3.多發(fā)性骨髓瘤能根治么？多發(fā)性骨髓瘤經(jīng)治療后是可以達到長期無病生存的一種疾病，特別是近年來自體造血干細胞移植技術的改善,進一步提高了預后,許多患者可以長期無病生存，部分患者可以治愈。 4、多發(fā)性骨髓瘤會遺傳么?與其他惡性腫瘤相似，本病具有遺傳易感性,家族成員患病的機會要比普通人群高,但并不是一種遺傳性疾病。 5.為什么會得多發(fā)性骨髓瘤？目前多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病原因尚不清楚。機體本身因素可能與慢性細菌、病毒感染、家族遺傳易感性、肥胖等因素相關。外界因素中的環(huán)境污染、輻射、藥物等常見致癌因素和多發(fā)性骨髓瘤發(fā)生的關系目前也沒有明確定論。 6.是否可以早發(fā)現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤？多發(fā)性骨髓瘤好發(fā)于 60 歲以上的老年人，臨床癥狀的產(chǎn)生往往是一個緩慢的過程，相當一部分病人已經(jīng)診斷為多發(fā)性骨髓瘤，仍未出現(xiàn)明顯臨床癥狀。一部分病人是因為骨骼疼痛，尤其是下腰背部疼痛甚至骨折才來就醫(yī),一部分病人因為頭暈乏力,顏面部或下肢浮腫就醫(yī)，檢查后發(fā)現(xiàn)貧血、血鈣增高、尿液改變等異常指標。因此老年人定期常規(guī)體檢十分重要,如有上述癥狀出現(xiàn)時切勿拖延,應該及早就醫(yī),以免耽誤病情。 7.多發(fā)性骨髓瘤患者平時生活中應注意哪些問題?應注意個人衛(wèi)生和居住環(huán)境的整潔,防止感染,預防感冒。 適當?shù)貐⒓右?guī)律性活動，可以減少脫鈣，減輕骨病癥狀。但應注意選擇正確的方式鍛煉身體,動作輕緩,避免不當運動造成的二次損傷。 注意調理情志，保持樂觀情緒。 臥具需軟硬的適中,注意坐姿和臥姿,必要時可使用腰托和頸托等護具。 有高血鈣癥狀者,應低鈣飲食,并注意營養(yǎng)和維生素攝取平衡。 骨痛時可口服止痛藥 8.治療費用多發(fā)性骨髓瘤患者治療費用與化療方案的選擇、并發(fā)癥及化療敏感性等相關。如果患者選擇常規(guī)的藥物化療，治療過程中不出現(xiàn)感染等并發(fā)癥，一年的治療費用大約四萬元左右；如果患者選擇硼替佐米或來那度胺等對多發(fā)性骨髓瘤細胞有針對性的靶向藥物，通過中請慈善援助,一年的治療費用需要二十萬左右。隨著各地靶向藥物進入醫(yī)療保險支付的政策落地，治療費用會有進一步的下降。 化療持續(xù)時間根據(jù)患者疾病分期和對化療藥物的反應每個病人有所不同。但如果患者合并感染、腎衰竭等嚴重并發(fā)癥，其治療費用更加高昂。 9.無癥狀或無進展的多發(fā)性骨髓瘤患者如何復查?建議按如下頻率復查： 每3個月復查以下相關指標:血常規(guī)、腎功、肝功、血鈣、血清免疫球蛋白及免疫球蛋白電泳、24小時尿蛋白及尿蛋白電泳、血清游離輕鏈( FLC )。 必要時每1年做1次骨髓穿刺檢查。 出現(xiàn)以下癥狀隨時就診:骨痛、非正常性骨折、頭暈、眼花、反復感染、角膜混濁等。 10.多發(fā)性骨髓瘤患者停藥后應注意些什么?由于多發(fā)性骨髓瘤惡性程度極高,尤其對于高?；颊?停藥后存在較高的復發(fā)率,按時復診,監(jiān)測相關疾病指標，生活中注意相關癥狀,出現(xiàn)問題及時就診。 做好飲食、護理工作,避免任何形式的感染,減輕機體應激。 適當活動,避免外傷。 11.多發(fā)性骨髓瘤治愈后還會復發(fā)么?由于本病惡性程度極高,現(xiàn)存的治療手段及特效藥物有限,相當一部分病人存在較高的復發(fā)風險。 12.青壯年多發(fā)性骨髓瘤治愈后是否可以生育?本病存在一定的遺傳易感性,但絕不是一種遺傳性疾病,因此對于年齡較小的患者,停藥后可以選擇生育。但由于本病在治療的過程中會進行較強的化療或放療,化療和放療對機體免疫力產(chǎn)生較強抑制,同時有些化療藥物對生殖細胞的功能產(chǎn)生暫時性抑制或損傷,需經(jīng)過一段時間恢復,因此需經(jīng)停藥后行免疫功能檢查、夫妻雙方孕前生殖檢查正常后方可進行生育準備。2021年08月10日3203
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劉耀主任醫(yī)師 重慶大學附屬腫瘤醫(yī)院 血液腫瘤中心 血液腫瘤可波及患者的血細胞和骨髓。骨髓是骨骼內的海綿狀軟組織,具有造血功能。而血液腫瘤則會導致血細胞的生物學行為以及功能發(fā)生異常。 人體內有3種血細胞： 白細胞作為免疫系統(tǒng)的一部分對抗感染。 紅細胞可以把氧氣輸送到全身各處的組織、器官，并將代謝產(chǎn)生的二氧化碳帶回肺部,通過氣體交換,將其排出體外。 血小板在受傷時可有助于血液凝結。 臨床有3種主要類型的血液腫瘤： 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤 上述血液腫瘤可導致患者的骨髓和淋巴系統(tǒng)生成不具正常功能的血細胞，它們可能通過不同的作用方式影響不同類型的白細胞。 白血病 白血病患者會產(chǎn)生大量不具備正常功能的白細胞。依據(jù)其累及白細胞的種類以及屬于快速生長(急性)還是緩慢生長(慢性),白血病可分為4種類型 急性淋巴細胞白血病( ALL ) 始于骨髓中稱為淋巴細胞的一種白細胞?；颊邔蛇^多的淋巴細胞,從而擠占健康白細胞的生存空間。如果未經(jīng)治療,病情將會迅速發(fā)展。 如果伴有以下情況,則發(fā)病風險將有所上升: 有兄弟或姐妹罹患急性淋巴細胞白血病; 過去曾接受化療或放療治療另一種癌癥; 近距離受到大劑量輻射； 患有唐氏綜合癥或其他遺傳病。 急性髓細胞性白血病( AML ) 始于骨髓細胞。正常的骨髓干祖細胞通常會分化成白細胞、紅細胞和血小板。發(fā)生急性髓細胞性白血病會導致所有3種類型健康血細胞的數(shù)量減少。此類白血病細胞可快速生長。 急性髓細胞性白血病主要影響65歲以上的人群,男性比女性更常見。伴有以下情況者,發(fā)病風險更高:。 過去曾接受化療或放療治療另一種癌癥; 曾暴露于苯等有毒化學物質; 吸煙; 伴有血液疾病,如骨髓增生異?；蛘嫘约t細胞增多癥; 伴有遺傳性疾病,如唐氏綜合征 慢性淋巴細胞白血病( CLL ) 是成人最常見的白血病類型。與急性淋巴細胞白血病類似,它源于骨髓中的淋巴細胞,但生長速度較為緩慢。許多慢性淋巴細胞白血病患者直到病情進展幾年后才會表現(xiàn)出較為明顯的臨床癥狀。 CLL 多發(fā)生于60-70歲以上的人群。血液腫瘤家族史會增加罹患該病的風險。此外，長期接觸化學試劑，如除草劑或殺蟲劑也會導致發(fā)病風險上升。 慢性髓細胞性白血病( CML ) 與急性髓細胞性白血病類似，也是起源于骨髓細胞。但癌變細胞的生長速度較為緩慢。 慢性髓細胞性白血病在男性人群中的發(fā)病率略高于女性。臨床多為成年患者，兒童偶爾也會發(fā)病。假如曾經(jīng)暴露于大劑量輻射環(huán)境中，發(fā)病風險可能會更高。 淋巴瘤 這是屬于淋巴系統(tǒng)的腫瘤。淋巴系統(tǒng)包括淋巴結、脾臟和胸腺，主要功能是儲存和輸送白細胞幫助人體抵抗感染。淋巴瘤起源于一種稱為“淋巴細胞”的白細胞。淋巴瘤有2種主要類型： 霍奇金淋巴瘤 始于稱為 B 淋巴細胞或 B 細胞的免疫細胞。此類細胞會產(chǎn)生被稱為抗體的蛋白質，用于抵抗病原體?；羝娼鹆馨土龌颊叩牧馨徒Y中會產(chǎn)生所謂“里德-斯登伯格氏細胞”的大淋巴細胞。 非霍奇金淋巴瘤 始于 B 細胞或 T 細胞。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更常見。上述2種類型的淋巴瘤都可以分為多個亞型，區(qū)分亞型的依據(jù)是腫瘤在患者體內的起始部位、其生物學行為及腫瘤細胞免疫標記。 淋巴瘤最常見于15-35歲及50歲以上的人群；免疫系統(tǒng)功能低下者更容易罹患淋巴瘤;感染 EB 病毒(皰疹病毒科嗜淋巴細胞病毒屬的成員）、人類免疫缺陷病毒( HIV )或幽門螺桿菌也會增加發(fā)病風險。 骨髓瘤 雖然病因不明確,但是現(xiàn)有證據(jù)表明可能與以下因素有關: 職業(yè)環(huán)境因素:沒有防護的情況下經(jīng)常接觸工業(yè)或農業(yè)毒物。 輻射因素:長時間處在電離輻射的環(huán)境。 生活方式:例如吸煙、飲酒、肥胖等。 疾病因素:易感體質人群。特別是與病毒感染、慢性炎癥、慢性抗原刺激有關的因素。 哪些人容易得骨髓瘤？ 有如下危險因素或誘因的人群，更容易得病:可以預防的因素:。 疾病因素:慢性骨髓炎、腎盂腎炎、結核病、慢性肝炎等慢性感染及自身免疫性疾病等患病人群。 輻射因素：工作中可能長期接觸電離輻射的人群。 職業(yè)環(huán)境因素：沒有防護或防護不足的情況下，經(jīng)常接觸工業(yè)或農業(yè)毒物的人群。 生活方式:長期不良生活習慣的人群,如吸煙、飲酒、熬夜等。 很難預防的因素: 年齡因素:40歲以上中老年人群。2021年07月21日2330
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院學科唐旭東醫(yī)生對于多發(fā)性骨髓瘤這個血系統(tǒng)常見的惡性腫瘤，它其實更好發(fā)于老年人，也就是60歲以上的老年人居多，而且年紀越大，他的整個的這個發(fā)病率可能還越高，它的主要的臨床表現(xiàn)，包括有很多患者是以骨折為首發(fā)癥狀就診，也就是他首先就診于骨科，另外呢一個癥狀就是腎功能不全啊，有些患者是在腎衰之后，從腎病科轉到血液科，最后診斷了多發(fā)性骨髓瘤的，所以呢，這個疾病其實最重要的要擔心啥要注意在臨床上如果有病理性骨折的出現(xiàn)啊，或者他合并有腎功能的損傷，要考慮到多發(fā)性肌瘤。2021年06月13日1107
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郭振興主任醫(yī)師 清華大學第一附屬醫(yī)院 血液腫瘤科 故事開始于一個冬日的早餐。北京華信醫(yī)院(清華大學第一附屬醫(yī)院)血液腫瘤科接診了一位70歲的老人，她的兒子年輕有為，平時工作繁忙，此次專門抽出時間陪母親來醫(yī)院體檢。 然而體檢結果的一些異常項目引起血液腫瘤科醫(yī)師張松松的注意：老人存在輕度大細胞貧血和腎功能不全。詳細追問病史，近6個月曾反復出現(xiàn)腰部不適，自認為勞累所致，未行任何檢查。經(jīng)過張松松仔細體格檢查和檢驗結果判讀，不排除老人為血液系統(tǒng)惡性疾病——多發(fā)性骨髓瘤，需住院接受骨髓穿刺檢查明確診斷。 老人的兒子推掉了所有的工作陪伴母親。張松松向他們詳細闡述了多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病機制、癥狀及鑒別診斷、后續(xù)治療等問題。多發(fā)性骨髓瘤是血液漿細胞系惡性腫瘤，其發(fā)病趨勢逐年增高，好發(fā)于老齡，多數(shù)患者可出現(xiàn)乏力、納差、少尿、水腫、骨痛等累及各個臟器的不同癥狀，而患者出現(xiàn)上述癥狀后多就診于骨科、腎內科等非血液科，造成其誤診率高，確診率低，需接受骨髓穿刺，以明確診斷。目前國內外針對多發(fā)性骨髓瘤的治療有許多突破性進展，較其他惡性腫瘤生存期更長、生活質量更好。聽了張松松的解釋，老人的兒子急躁焦慮的心情逐漸平靜下來，并表示要讓母親得到最佳治療。骨髓穿刺結果也印證了張松松的判斷，確診老人為多發(fā)性骨髓瘤 IgAk型，分期Ⅲ期。 血液腫瘤科主任郭振興與張松松仔細研究了老人的病歷特點和各項檢查結果后，擬定了針對老人的治療方案——硼替佐米、來那度胺聯(lián)合地塞米松(VRD)方案。VRD方案是國際上對多發(fā)性骨髓瘤的最新治療方案，較常規(guī)化療方案具有更好的耐受性和治療效果。在血液腫瘤科醫(yī)護人員的共同努力下，為她順利完成了6個療程的治療，老人此前乏力、納差癥狀好轉，體重也逐步開始增加，達到了出院隨診的狀態(tài)，結果令人欣喜。 老人的兒子在母親出院后第二天就送來了錦旗，并告訴血液腫瘤科醫(yī)護人員，在母親確診后，他也咨詢過其他很多醫(yī)院，但都表示老人高齡，不建議治療，但他始終不愿意放棄，很感激華信醫(yī)院給出了個性化治療方案并一直鼓勵老人，共同努力對抗病魔。他被深深感動了，希望能將他母親的治療故事與大家分享。筆者感悟： 多發(fā)性骨髓瘤起病隱匿，確診多為晚期，但隨著近些年體檢的普及，其確診率逐年上升。該病的一大特點就是累及人體多個系統(tǒng)出現(xiàn)不同癥狀，最有特點的癥狀就是骨質疏松、反復骨折、骨痛、貧血、腎功能不全。在就診相關科室的時候，切記不要遺漏該病的可能。 華信醫(yī)生提醒您，若出現(xiàn)乏力、面色蒼白、齒齦出血、發(fā)熱、骨痛等癥狀，請及時來院就診，切勿延誤病情，錯過最佳治療時機!2021年06月07日1085
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孫長勇主任醫(yī)師 廊坊市中醫(yī)院 血液科 多發(fā)性骨髓瘤（MM）是一種惡性漿細胞疾病，多發(fā)于40歲以上，特別是60歲以上的老年人。傳統(tǒng)治療時代造血干細胞移植在提升多發(fā)性骨髓瘤療效方面發(fā)揮了重大作用，隨著新藥時代的來臨，MM療效得到了進一步提升，國內關于多發(fā)性骨髓瘤的移植治療也發(fā)生了相應的變化。今天我們?yōu)榇蠹铱偨Y一些關于“造血干細胞移植治療多發(fā)性骨髓瘤”的相關問題，希望對大家有所幫助！ Q：是選擇化療還是選擇做造血干細胞移植？ 造血干細胞移植的時機很重要，一般要先經(jīng)過即預處理，患者的病情獲得部分緩解甚至完全緩解之后，再做移植。 是不是說“能移植就移植，不能移植才化療呢？”這主要由醫(yī)生來做檢查和評估，只要患者身體條件合適，都應該做移植，畢竟相對于單獨化療，移植更能延緩病情的復發(fā)。但也有一些患者考慮到移植的費用問題，只能選擇化療。 其實，不管患者要不要移植，都是需要先做化療進行預處理的。化療和移植并不是完全割裂的，更不是說化療效果不好或者副作用太大時才選擇移植。如果化療效果不好或者副作用太大，意味著預處理效果不好，體內殘留的惡性造血細胞就比較多，就算移植，也達不到預期的效果。 Q：為什么化療已經(jīng)緩解了病情，還是要做移植呢？ 多發(fā)性骨髓瘤目前尚無法治愈，通過臨床研究證實，相對單純只做化療的患者而言，那些做了化療又繼續(xù)做移植的患者，壽命更長，復發(fā)率要低一些。 Q：造血干細胞移植是怎么治療多發(fā)性骨髓瘤的？移植的來源有什么要求？自體、異體哪種好？ 造血干細胞移植分為自體干細胞移植（ASCT）和異體干細胞移植（Allo-SCT）。 自體干細胞移植第一步，把病人自己體內的造血干細胞取出來，這個過程叫做動員和采集； 第二步，對人體造血系統(tǒng)進行大劑量的化療，殺死體內的惡性造血細胞，這個過程叫做預處理； 第三步，再把之前取出來的干細胞回輸?shù)襟w內，從而恢復造血系統(tǒng)，并大大減少體內的惡性造血細胞。 雖說最后回輸?shù)淖泽w造血干細胞中還是會有少量的惡性造血細胞，但是其中也含有腫瘤殺傷細胞，相對未移植之前，病人體內的惡性造血細胞大大減少，而且腫瘤殺傷細胞也能更好地發(fā)揮作用，因此能延緩骨髓瘤的復發(fā)。 異體干細胞移植就是先通過大劑量的化療藥物殺死體內的惡性造血細胞，然后把其他配型合適的人的造血干細胞輸入體內，從而恢復患者的造血系統(tǒng)。但是這種移植方式容易帶來很多并發(fā)癥，花費較高，而且對病人的身體條件要求非常高。 而多發(fā)性骨髓瘤多見于老年人，很多患者確診時已經(jīng)超過了50歲，且病程進展偏慢，是一種惰性腫瘤，患者進行自體干細胞移植時在年齡上可以適當放寬，移植后的并發(fā)癥也比較少。因此，多發(fā)性骨髓瘤的移植治療一般都是指自體干細胞移植。 Q：對于適合移植的患者，移植的時機應如何選擇？ 多發(fā)性骨髓瘤治療是系統(tǒng)化整體化的治療。對于適合移植的患者，治療包含了幾個階段。首先誘導治療大約4~6個療程，若療效評估達到部分緩解（VGPR）以上，可以采集自體造血干細胞，緊接著進行鞏固性自體干細胞移植，之后再給予維持治療。 還有一種模式，誘導化療4~6個療程后，進行評估及自體造血干細胞采集，緊接著進行4~6個療程的鞏固治療，隨后進入維持。若患者病情復發(fā)，再進行自體干細胞移植緩解。 此外還有雙次移植的模式。4~6療程誘導化療后，進行評估及自體造血干細胞采集，需采夠兩次移植所需的干細胞。在第一次馬上給予鞏固性自體干細胞移植，然后給予維持，復發(fā)后再進行第二次移植。也可以將兩次移植放在一起。 目前我們引入了MRD的概念，通過MRD是否達到陰性指導二次移植。若一次移植后可達MRD陰性，則不需要馬上進行二次移植，只需進行維持；若未達MRD陰性，需緊接著進行二次移植。歐美國家對17p-或t(4;14)等高?；颊哌M行的前瞻性研究發(fā)現(xiàn)，二次ASCT可以顯著提升高?；颊叩腛S及PFS。目前我國這方面差距很大，因為很多患者一次移植都沒有進行，還需要我們推廣并深化理念。 Q：目前自體干細胞移植仍無法達到治愈的效果，依然存在復發(fā)的風險，是否推薦患者進行二次移植，二次移植應在什么時間進行？ 如上所述，第三個模式即為歐美國家在進行的二次移植。二次移植進行的時機可以根據(jù)MRD判斷。若一次移植即可達到MRD陰性則不必急于二次移植；若一次移植后MRD未達陰性，可以緊接著給予二次移植。目前國際上比較推崇通過微小殘留病變來指導二次移植的進行時間。 Q：會出現(xiàn)排異嗎？會有移植失敗的風險嗎？ 自體干細胞移植不會有排異，移植失敗的風險非常低。但是由于回輸給患者的干細胞是患者自己的，不可避免就混有惡性腫瘤細胞；當回輸?shù)襟w內后，這些殘留的惡性腫瘤細胞就容易引起復發(fā)。 另外，如果預處理的強度偏弱，體內的惡性造血細胞會有殘留，就會增加復發(fā)的幾率。如果預處理的強度足夠強，就能將體內的惡性造血細胞清除干凈，復發(fā)的概率就會明顯下降。 移植相關的死亡率理論上不超過5%，實際上在專業(yè)的移植中心，自體干細胞移植的相關死亡率低于1%。因此，患者不必過度過擔心。 Q：所有患者都可以做造血干細胞移植嗎？有年齡限制嗎？患者有糖尿病、心臟病等慢性病時，對移植有影響嗎？ 目前，只要患者的身體狀況允許，建議所有的多發(fā)性骨髓瘤患者都做自體干細胞移植。一般65歲以下的患者身體條件都比較合適；65歲以上的患者一般不推薦，主要是因為老年患者容易合并有高血壓、心臟病、糖尿病等。但是如果患者的身體素質較高，能承受治療，也可以適當放寬年齡要求。當然，這需要醫(yī)生做詳細的檢查和評估才能確定。2021年05月13日2991
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