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林全德副主任醫(yī)師 河南省腫瘤醫(yī)院 血液科 多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞疾病一種，血液系統(tǒng)第二大惡性腫瘤，以其隱匿的發(fā)病，遷延的病程，嚴(yán)重危害著人們的健康。漿細(xì)胞的異常增生，并不僅僅發(fā)生在骨髓腔內(nèi)，機(jī)體的其他部位也是漿細(xì)胞增殖的好發(fā)場所，異常增殖的漿細(xì)胞，導(dǎo)致單克隆免疫球蛋白大量生成，成為高粘滯血癥的罪魁，而正常免疫球蛋白生成受到抑制，則會引起機(jī)體免疫功能下降，繼而引發(fā)各種感染。 骨痛、腎功能不全、高鈣血癥、貧血和反復(fù)感染是多發(fā)性骨髓瘤的常見癥狀。在我國，多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病率已超過急性白血病，位居血液系統(tǒng)惡性腫瘤第二位，本病在老年群體中高發(fā)，人口老齡化情況的加劇，其發(fā)病率將也呈持續(xù)上升態(tài)勢，隨著檢查手段的不斷完善，在年輕群體中也檢測出越來越多的多發(fā)性骨髓瘤患者。 一、多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)有哪些？ 多發(fā)性骨髓瘤起病隱匿，早期無明顯癥狀，不易察覺，容易被誤診。進(jìn)展到活動性多發(fā)性骨髓瘤時，臨床表現(xiàn)多樣，主要有骨痛、腎功能不全、貧血、感染、出血、神經(jīng)癥狀、高鈣血癥和淀粉樣變等。 1. 骨痛、骨骼變形和病理骨折：骨骼疼痛，往往是最常見、最早期出現(xiàn)的癥狀，也是多發(fā)性骨髓瘤患者繞不開的話題。約70%的患者都經(jīng)歷著不同程度的骨痛，又以腰骶部、胸骨、肋骨等部位為常見，程度輕重不等，嚴(yán)重時可導(dǎo)致病理性骨折，易誤診為骨質(zhì)疏松、腰椎間盤突出、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。 2. 貧血：是多發(fā)性骨髓瘤的另一個常見癥狀，主要癥狀表現(xiàn)為頭昏、乏力、牙齦出血和皮膚紫癜等，易誤診為再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等。 3. 腎功能損害：單克隆免疫球蛋白是腎功能損害的禍?zhǔn)祝?0%-70%的病人尿檢有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型等，嚴(yán)重時出現(xiàn)腎功能衰竭，易誤診為腎病。 4. 繼發(fā)感染：由于正常免疫球蛋白的生成減少，感染成為了多發(fā)性骨髓瘤患者的常見并發(fā)癥，不僅僅是常見的細(xì)菌感染，真菌和病毒也成為感染的常見病原體，多表現(xiàn)為肺炎、泌尿系感染。 5. 高黏滯綜合征：單克隆球蛋白的異常升高，嚴(yán)重的話會導(dǎo)致高粘滯血癥的發(fā)生，可出現(xiàn)血液透析造瘺管梗塞、深靜脈血栓、腦梗塞或心肌梗塞等表現(xiàn)，表現(xiàn)為頭暈、眼花、視力障礙，并伴有突發(fā)暈厥、意識障礙等癥狀。 6. 淀粉樣變：免疫球蛋白輕鏈沉積組織器官則引起淀粉樣變，常發(fā)生的部位為舌、皮膚、心臟、胃腸道等，臨床表現(xiàn)取決于所累及的器官，如蛋白尿，血尿或腎病綜合征；心肌肥厚，心臟擴(kuò)大，傳導(dǎo)阻滯，心律紊亂和頑固性心功能不全；言語困難，舌疼痛；胃腸運(yùn)動功能異常，胃張力低，吸收不良，假性腸梗阻和出血；皮膚丘疹，結(jié)節(jié)，紫癜等。 二、多發(fā)性骨髓瘤的病因有哪些？ 病因是病人與醫(yī)生首要關(guān)心的問題，但遺憾的是，多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病相關(guān)危險因素仍不明確，流行病學(xué)資料顯示其發(fā)病與性別、年齡和種族相關(guān)，除此之外，職業(yè)環(huán)境、生活方式、電離輻射、化學(xué)物質(zhì)、慢性抗原刺激、自身免疫病、藥物、病毒感染等均在多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病中起到作用，但具體機(jī)制仍不明朗。 三、多發(fā)性骨髓瘤需要做的檢查有哪些？ 多發(fā)性骨髓瘤的起病較為隱匿，當(dāng)有上述癥狀時，應(yīng)及時有到血液病專科就診，生化檢查是首先要考慮的，血常規(guī)、血沉、肝腎功能還有就是血β2微球蛋白以及免疫球蛋白、固定電泳、尿本周蛋白、血清游離輕鏈等檢測也是必不可少的， X線檢查，簡單而又經(jīng)濟(jì)，在多發(fā)性骨髓瘤的檢查中仍是基礎(chǔ)，核磁、CT、PETCT等影像學(xué)檢查，則利于發(fā)現(xiàn)更早期、更輕微的病灶。骨髓/組織活檢、免疫組化、流式細(xì)胞、漿細(xì)胞的標(biāo)記、FISH、染色體分析、基因檢測等檢查則完善了多發(fā)性骨髓瘤的全面評估，有助于完成診斷、分期及預(yù)后分層，對指導(dǎo)治療起著重要作用。 四、多發(fā)性骨髓瘤的診斷和分期有哪些標(biāo)準(zhǔn)？ 在有經(jīng)驗的血液科醫(yī)師面前，分析上述常見的多發(fā)性骨髓瘤癥狀，借助常用的檢查手段，完成多發(fā)性骨髓瘤的診斷并不困難。目前采用的多發(fā)性骨髓瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括：1.骨髓瘤克隆性漿細(xì)胞超過10%；檢測出單克隆免疫球蛋白。2.“螃蟹”，英文名字CRAB，國民餐桌上的美食，卻被利用在多發(fā)性骨髓瘤的診斷體系里，令人望而生畏！“螃蟹”癥狀，即高鈣血癥（C）、腎功能不全（R）、貧血（A）、骨質(zhì)病變（B）；3.游離輕鏈比值超過100；4.核磁共振顯示一個以上的5毫米骨損傷。 疾病的分期，也是關(guān)乎病人治療效果的一個重要因素。多發(fā)性骨髓瘤目前臨床上常用的有三套分期系統(tǒng)：1、DS分期：這個分期系統(tǒng)最早是從60年代提出來的，主要是反映的是體內(nèi)的腫瘤負(fù)荷，分期標(biāo)準(zhǔn)也是主要看血紅蛋白，如果血紅蛋白低于85g/L，就是Ⅲ期，血紅蛋白超于超過100g/L是Ⅰ期的，在中間是Ⅱ期，另外還有看看骨質(zhì)破壞的情況，主要反映體內(nèi)腫瘤負(fù)荷的情況；2、國際預(yù)后分期系統(tǒng)：就是ISS分期系統(tǒng)，和DS分期明顯不同，ISS分期系統(tǒng)主要反映預(yù)后情況，主要的指標(biāo)就是血的β2-微球蛋白和白蛋白水平。如果β2-微球蛋白超過5.5mg/L，這個就是Ⅲ期，如果是＜3.5mg/L，并且白蛋白也是≥35g/L的，這個是Ⅰ期，介于中間的是Ⅱ期。Ⅲ期的患者預(yù)后相對要差，Ⅰ期的患者預(yù)后較好，Ⅰ期的中位生存能夠在5年甚至更長，Ⅲ期的患者中位生存不足2年，所以這個系統(tǒng)主要反映預(yù)后和生存狀態(tài)有關(guān)；3、R-ISS分期系統(tǒng)：這個分期系統(tǒng)從名字上就可以看到，是在ISS分期系統(tǒng)上提出來的。因為ISS分期系統(tǒng)提的比較早，沒有納入細(xì)胞遺傳學(xué)指標(biāo)，隨著檢測手段和對疾病的認(rèn)識程度的提高，提出了R-ISS分期系統(tǒng)，就是修正的ISS分期系統(tǒng)，就主要把和預(yù)后有關(guān)系的細(xì)胞遺傳學(xué)的指標(biāo)加進(jìn)去了，如t（4；14），17p13等指標(biāo)。 五、多發(fā)性骨髓瘤的治療方法有哪些？ 不是所有的多發(fā)性骨髓瘤患者都需要治療的，一般情況下，無癥狀多發(fā)性骨髓瘤患者，密切隨訪就行，無需治療；癥狀性骨髓瘤才開始治療。治療體系包括一般治療、化療（含新藥方案治療）、干細(xì)胞移植治療、生物靶向治療、局部放療等。 一般治療是針對多發(fā)性骨髓瘤患者出現(xiàn)的癥狀，對癥支持治療是必要的。貧血嚴(yán)重時，輸注紅細(xì)胞或必要時皮下注射促紅細(xì)胞生成素治療；高鈣血癥發(fā)生時等滲鹽水水化，強(qiáng)的松，降鈣素，雙膦酸鹽藥物，原發(fā)病治療；高尿酸血癥時水化，別嘌呤醇口服；高黏滯血癥則在必要時進(jìn)行血漿置換可起到不錯的效果；腎功能衰竭嚴(yán)重時則需要血液透析治療；感染的治療則需要聯(lián)合應(yīng)用抗生素治療。 六、多發(fā)性骨髓瘤需要化療嗎？ 化療，人們聞之色變，其不良反應(yīng)嚴(yán)重，并發(fā)癥較多，使人難以接受，但多發(fā)性骨髓瘤的化療不同于傳統(tǒng)化療，目前針對多發(fā)性骨髓瘤的新藥層出不窮，多發(fā)性骨髓瘤就是采用新藥聯(lián)合方案，顯著提高了治療效果，降低了化療的不良反應(yīng)，給多發(fā)性骨髓瘤的治療帶來了新的希望。常用藥物包括：①靶向藥物：目前主要為蛋白酶體抑制劑（硼替佐米、伊沙佐米、卡非佐米）、免疫調(diào)節(jié)劑（沙利度胺、來那度胺或泊馬度胺）和單抗類藥物（CD38單抗—達(dá)雷木單抗、SLAMF7單抗—埃羅妥珠單抗）這三種；②傳統(tǒng)化療藥物 包括馬法蘭、阿霉素和環(huán)磷酰胺等；③糖皮質(zhì)激素 如地塞米松、強(qiáng)的松等。已證明，含有蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑新藥的方案的療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)化療方案。故MM患者應(yīng)盡量采用包含蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑新藥的方案治療，單抗類藥物的應(yīng)用，則使多發(fā)性骨髓瘤的療效更上一個臺階。 局部放療并不適用于所有多發(fā)性骨髓瘤患者，但對于髓外病灶，孤立性漿細(xì)胞瘤、局部骨痛及有脊髓壓迫癥狀者，局部放療也會起到一定的作用。 七、多發(fā)性骨髓瘤需要造血干細(xì)胞移植嗎？ 雖然新藥的應(yīng)用，使多發(fā)性骨髓瘤的療效得到顯著改善，但干細(xì)胞移植仍然可以幫助多發(fā)性骨髓瘤患者獲得更深層次的緩解，延長患者緩解時間，因此，對于年齡小于 65 歲的癥狀的多發(fā)性骨髓瘤患者，均應(yīng)盡早選擇造血干細(xì)胞移植，以自體干細(xì)胞移植為首選。對于年齡相對較小、診斷時歸為高危組、首次選擇自體干細(xì)胞移植失敗或病情進(jìn)展的患者，可以選擇異體干細(xì)胞移植。異體干細(xì)胞移植相對于自體干細(xì)胞移植，疾病的復(fù)發(fā)率明顯降低，但最大的弊端是多發(fā)性骨髓瘤患者多為老年患者，體質(zhì)較差，HLA配型存在一定局限性，患者排異反應(yīng)較重，移植相關(guān)死亡率較高，令多發(fā)性骨髓瘤患者望而卻步。 自體干細(xì)胞移植，具體實施分為幾個步驟，第一步就是病人自己體內(nèi)的造血干細(xì)胞采集出來，這個過程叫做動員和采集，第二步就是大劑量化療，目的是殺死體內(nèi)的惡性漿細(xì)胞，這個過程叫做預(yù)處理，第三步就是在把采集出來的干細(xì)胞回輸?shù)交颊唧w內(nèi)，從而恢復(fù)造血重建。雖然最后回輸?shù)淖泽w造血干細(xì)胞當(dāng)中，還會有少量的惡性造血細(xì)胞，但是其中也還有腫瘤的殺傷細(xì)胞，相對未移植之前病人體內(nèi)的惡性造血細(xì)胞會大大減少，而且腫瘤殺傷細(xì)胞也有很好的發(fā)揮作用，因此能夠延緩骨髓瘤的復(fù)發(fā)情況。 八、多發(fā)性骨髓瘤造血干細(xì)胞移植后還需要治療嗎？ 對于多發(fā)性骨髓瘤的治療，目前難以找到一個合適的停藥節(jié)點(diǎn)，雖然新藥和大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植的應(yīng)用使多發(fā)性骨髓瘤患者生存期顯著延長，但由于骨髓瘤生物學(xué)特性及初始治療后微小殘留病的存在，大部分多發(fā)性骨髓瘤患者的病程都呈現(xiàn)為一系列"緩解-復(fù)發(fā)"循環(huán)模式。多發(fā)性骨髓瘤的完整治療模式包括誘導(dǎo)治療、強(qiáng)化治療（移植治療）、鞏固及維持治療。對移植后進(jìn)行鞏固、維持治療，對高齡、不適合移植的多發(fā)性骨髓瘤患者進(jìn)行持續(xù)治療也是非常必要的，通過強(qiáng)化抑制骨髓瘤細(xì)胞增殖和誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡等途徑進(jìn)一步清除微小殘留病灶，有望延長患者的無進(jìn)展生存期和總生存期。 目前維持治療多采用包括沙利度胺、來那度胺、硼替佐米等單藥或聯(lián)合的治療方案，對伴細(xì)胞遺傳學(xué)預(yù)后不良因素的患者則建議采用硼替佐米維持治療。在維持治療期間，病情監(jiān)測通常第一年每3個月復(fù)查骨髓瘤相關(guān)指標(biāo)，進(jìn)行病情評估；第二年開始每6個月評估一次。檢查項目包括：M蛋白水平、免疫固定電泳、輕鏈檢測、骨髓涂片、流式細(xì)胞學(xué)微小殘留病檢測等。維持治療的時間多推薦持續(xù)治療，直至疾病進(jìn)展，當(dāng)然，病人耐受性及經(jīng)濟(jì)因素也是不得不考慮的因素。 九、嵌合抗原受體細(xì)胞（CAR-T）治療能治愈多發(fā)性骨髓瘤嗎？ CAR-T細(xì)胞，其精準(zhǔn)、快速、高效的特性，給腫瘤的治療帶來希望，是近年來發(fā)展非常迅速的一種新的細(xì)胞免疫治療技術(shù)，通過將抗原抗體的高親和性與T淋巴細(xì)胞的殺傷作用相結(jié)合，構(gòu)建特異性嵌合抗原受體，經(jīng)基因轉(zhuǎn)導(dǎo)使T淋巴細(xì)胞表達(dá)這種嵌合抗原受體，從而起到特異性地識別靶抗原從而殺傷靶細(xì)胞作用。近年來，CAR-T 細(xì)胞治療技術(shù)在治療血液腫瘤領(lǐng)域取得了突破性的進(jìn)展，靶向kappa免疫球蛋白輕鏈、CD19和B細(xì)胞成熟抗原（BCMA）的CAR-T細(xì)胞療法已用于治療難治復(fù)發(fā)性多發(fā)性骨髓瘤患者，其中抗BCMA CAR-T療效最佳。雖然靶向CD19、BCMA以及雙靶點(diǎn)的CAR-T細(xì)胞療法已在難治復(fù)發(fā)性多發(fā)性骨髓瘤患者顯示出令人矚目的效果，但不能將MM最終治愈，相當(dāng)一部分病人仍然復(fù)發(fā)，CAR-T治療仍具有相當(dāng)大的發(fā)展空間，如何延長療效的持久性并減少不良反應(yīng)仍值得人們期待。 十、多發(fā)性骨髓瘤如何進(jìn)行護(hù)理？ “三分治療，七分護(hù)理”，雖然聽起來稍有過分，但護(hù)理在多發(fā)性骨髓瘤中的整體治療中異常重要。如何對多發(fā)性骨髓瘤患者進(jìn)行全面的、精心的照顧，幾乎是每一位患者家屬都面臨的難題，因為多發(fā)性骨髓瘤患者的護(hù)理，較實體腫瘤來說，略顯繁雜。 1. 飲食照護(hù)：由于多發(fā)性骨髓瘤患者較低的免疫力，必須保證患者的飲食安全，干凈衛(wèi)生，容易消化是原則。生冷、刺激性大的、隔夜的食物則需要完全戒除，避免出現(xiàn)消化道的感染；對于合并腎病的患者，蛋白的攝入又要格外小心。 2. 住所照護(hù)：房間的通風(fēng)清潔與消毒，則是每天都要完成的任務(wù)，對于避免交叉感染來說是一個不錯的措施，必要時則需要隔離保護(hù)，限制探視。 3. 自身衛(wèi)生：加強(qiáng)個人防護(hù)，口腔的清潔衛(wèi)生對于預(yù)防感染來說是至關(guān)重要的。養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，勤漱口、勤洗澡，保持口腔、皮膚、肛周及眼鼻等部位的清潔衛(wèi)生有助于預(yù)防感染的發(fā)生。 4. 骨痛照護(hù)：由于骨病的高發(fā)，因此骨痛是絕大多數(shù)患者都要承受的痛苦，疼痛劇烈的病人,止痛劑的按時應(yīng)用，則會減輕痛苦；對于病理性骨折的病人,使用腰部模具固定,避免彎腰及做劇烈運(yùn)動,必要時則需要進(jìn)行手術(shù)治療；癱瘓臥床患者，住院期間進(jìn)行被動肢體運(yùn)動，勤翻身拍背，預(yù)防壓瘡的發(fā)生及繼發(fā)感染又尤為重要。 多發(fā)性骨髓瘤起病隱匿，診斷困難，治療繁雜，效果差異，但人們探索多發(fā)性骨髓瘤的腳步，從未停止，從多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病機(jī)制的研究，到新藥的研發(fā)；從細(xì)胞治療的探索，到多發(fā)性骨髓瘤的整體治療策略，人們和多發(fā)性骨髓瘤的斗爭，從不曾停歇……2019年12月28日
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 多發(fā)性骨髓瘤（MM）是漿細(xì)胞惡性增殖性疾病。骨髓中克隆性漿細(xì)胞異常增生，并分泌單克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)，導(dǎo)致相關(guān)器官或組織損傷。常見臨床表現(xiàn)為多發(fā)性溶骨損害、貧血、腎功能不全、感染、和高鈣血癥等。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出現(xiàn)各種細(xì)菌性感染。我國MM發(fā)病率約為 1/10萬，低于西方工業(yè)發(fā)達(dá)國家（約4/10萬）。發(fā)病年齡大多在50～60歲之間，40歲以下者較少見，男女之比為3：2。目前MM的發(fā)病原因尚不明確。遺傳、環(huán)境因素、化學(xué)物質(zhì)、病毒感染、慢性炎癥及抗原刺激可能與骨髓瘤的發(fā)病有關(guān)。有學(xué)者認(rèn)為人類8型皰疹病毒參與了MM的發(fā)生。細(xì)胞因子白介素-6（IL-6）是促進(jìn)B細(xì)胞分化成漿細(xì)胞的調(diào)節(jié)因子。進(jìn)展性MM患者骨髓中IL-6異常升高，提示以IL-6為中心的細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)失調(diào)導(dǎo)致骨髓瘤細(xì)胞增生。多發(fā)性骨髓瘤起病徐緩，早期多無明顯癥狀，容易被誤診。其臨床表現(xiàn)為：1骨痛、骨髓變形和病理骨折;2貧血和出血：貧血較常見，為首發(fā)癥狀，早期貧血較輕，后期貧血嚴(yán)重;3高鈣血癥：嘔吐、乏力、意識障礙、多尿或便秘等;4細(xì)菌感染：如細(xì)菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥;5腎功能損害：以蛋白尿、管型尿和急、慢性腎衰竭多見;6高粘滯綜合癥：頭昏、眩暈、眼花、耳鳴、手指麻木、冠狀動脈供血不足、慢性心力衰竭、意識障礙神志昏迷;7淀粉樣變和雷諾現(xiàn)象;8髓外浸潤：①器官腫大：肝脾淋巴結(jié)，和腎臟腫大。②神經(jīng)損害：胸腰椎破壞壓迫脊髓所致截癱較為常見。③髓外漿細(xì)胞瘤：孤立性病變位于口腔及呼吸道等軟組織中。④漿細(xì)胞白血病：為骨髓瘤細(xì)胞浸潤外周血所致，大多數(shù)為IgA型，其癥狀和治療同其他急性白血病。2019年11月12日1303
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楊威主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 血液內(nèi)科 多發(fā)性骨髓瘤是起源于骨髓的漿細(xì)胞腫瘤，所以它屬于血液腫瘤，幾乎患者最終要在血液科治療。但是由于疾病的特殊性，大多數(shù)患者首次看病往往不是去血液科就診，而是因為骨痛就診骨科或風(fēng)濕免疫科，惡心、多尿、口渴等就診腎內(nèi)科，反復(fù)感染就診呼吸科或感染科，意識模糊、動作遲緩、甚至意識喪失而就診神經(jīng)科。 多發(fā)性骨髓瘤常見于中老年人，主要特點(diǎn)為單克隆漿細(xì)胞在骨髓中惡性增生并廣泛浸潤，常常伴有血和尿中大量單克隆免疫球蛋白或（和）輕鏈的分泌。本病臨床表現(xiàn)呈多樣性，包括骨痛、反復(fù)感染、貧血、腎功能不全或多樣并存。 目前病因尚不明確可能與自身分子細(xì)胞遺傳學(xué)異常，外加物理、化學(xué)、生物等外界影響有關(guān)。 診斷上主要依賴血常規(guī)、血液生化、血和尿免疫指標(biāo)、影像學(xué)檢測及細(xì)胞遺傳學(xué)等檢測。 臨床上，根據(jù)異常免疫球蛋白類型來分型，常用DS、ISS分期。 治療上初治患者，依據(jù)患者身體狀況及臟器功能情況，是否能行自體造血干細(xì)胞移植等選擇方案，通常擬行移植患者會選擇硼替佐米、來那度胺聯(lián)合地塞米松（PRD），或硼替佐米、環(huán)磷酰胺聯(lián)合地塞米松（PCD），或硼替佐米、阿霉素聯(lián)合地塞米松（PAD）。注意含來那度胺方案，通常3-4個療程，過多應(yīng)用影響干細(xì)胞的采集。非移植患者除以上方案外，可選擇美法侖、強(qiáng)的松聯(lián)合來那度胺或沙利度胺（MPR或MPT），來那度胺聯(lián)合地塞米松（RD）。注意腎臟功能不好，要調(diào)整來那度胺的用量。心臟功能不好要注意阿霉素的用量，或者避開應(yīng)用阿霉素。新藥伊莎佐米，CD38單抗也有在初治患者中的臨床試驗探索。2019年10月30日2967
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智峰副主任醫(yī)師 寧夏人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 多發(fā)性骨髓瘤是血液系統(tǒng)的一種惡性腫瘤，多發(fā)于老年人，一般見于40歲以上的人群。這種多發(fā)性骨髓瘤的腫瘤細(xì)胞一般是在骨髓中，分泌異常的免疫球蛋白，造成一系列的臨床癥狀。多發(fā)性骨髓瘤病程緩慢，發(fā)病隱匿，臨床中很容易誤診漏診。隨著我國人均壽命的延長，醫(yī)療水平的增加，多發(fā)性骨髓瘤越來越多。下面說一下多發(fā)性骨髓的主要臨床表現(xiàn)： 1.貧血 如果老年人出現(xiàn)貧血，一定要當(dāng)心，一般老年人貧血很多情況下會發(fā)現(xiàn)腫瘤，所以不要掉以輕心 2，骨痛，病理性骨折，骨質(zhì)疏松，如果一個人出現(xiàn)骨痛，甚至是莫名奇妙的骨折，一定要當(dāng)心多發(fā)性骨髓瘤，廣泛的骨質(zhì)疏松也不能夠簡單認(rèn)為是年齡所致， 3，腎功能損害，很多老年人有高血壓，糖尿病，出現(xiàn)腎功能損害的時候往往認(rèn)為與這些疾病有關(guān)，而多發(fā)性骨髓瘤主要的靶器官損害就是腎臟，所以老年人出現(xiàn)腎功能損害的時候也不能排除 4，頻繁感染，不易控制。如果一個人反反復(fù)復(fù)因為各種感染住院的時候，就一定要當(dāng)心有沒有骨髓瘤，因為骨髓瘤患者腫瘤細(xì)胞分泌異常的免疫球蛋白，正常的免疫球蛋白受到抑制，免疫功能低下，所以會頻繁感染，難以控制。平時體檢的時候也一定要查免疫球蛋白水平，如果有異常，也要考慮多發(fā)性骨髓瘤。 5，淀粉樣變性，是由于多發(fā)性骨髓瘤分泌的異常免疫球蛋白，通常是輕鏈物質(zhì)沉積于各個臟器造成的器官功能損害，表現(xiàn)為舌頭肥大，有齒痕，心功能不全，肝脾可以受累，胃腸道癥狀，等等，如果遇到多臟器功能不全，要考慮 多發(fā)性骨髓瘤的可能， 另外多發(fā)性骨髓瘤還有高鈣血癥，高粘滯血癥，凝血功能異常，神經(jīng)系統(tǒng)損害等表現(xiàn)。對于患者朋友來說，一定要重視自己的健康，體檢有問題了不妨去?？迫タ纯?，再就是體檢的時候要包括免疫球蛋白，現(xiàn)在很多體檢都沒有這一項，也是導(dǎo)致多發(fā)性骨髓瘤漏診的原因。祝大家身體健康。如果有需要咨詢的，可以在軟件上咨詢，也歡迎大家到門診面診！2019年09月23日2235
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 我們說多種原因會引起多發(fā)性骨髓瘤。 呃，多發(fā)性骨髓瘤是主要存在于老年人，那么這些因素包括年紀(jì)偏大。 啊，因為他會有出現(xiàn)很多基因的改變，另外就是對于很多的藥物的，特別是一些引起骨髓抑制的藥物的影響，有些痣癌變的藥物的。 影響啊，另外就是環(huán)境的因素，還有就是心理的狀態(tài)。 然后就是他的這個起居的情況，包括勞累啊這些。 凡是能夠引起患者出現(xiàn)不健康的，或者是亞健康那種狀態(tài)都有可能會導(dǎo)致多發(fā)性骨髓瘤還有其他一些血液系統(tǒng)腫瘤的發(fā)生。2019年09月17日1896
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2019年09月16日5014
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尹俊杰副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 血液科 2.中國多發(fā)性骨髓瘤診治指南（2017 年修訂）推薦的初始診斷檢查 1）基本檢查項目⑴血液檢查：血常規(guī)、肝腎功能(包括白蛋白、乳酸脫氫酶）、電解質(zhì)(包括鈣離子）、凝血功能、血清蛋白電泳(包括 M 蛋白含量）、免疫固定電泳(在輕鏈型加做 IgD 和 IgE）、β2-MG、C 反應(yīng)蛋白、外周血涂片(漿細(xì)胞百分?jǐn)?shù)）、血清免疫球蛋白定量(包括輕鏈）。⑵尿液檢查：尿常規(guī)、蛋白電泳、尿免疫固定電泳、24h 尿輕鏈。⑶骨髓檢查：骨髓細(xì)胞學(xué)涂片分類、骨髓活檢＋免疫組化(骨髓免疫組化檢查建議應(yīng)包括針對如下分子的抗體 CD19、CD20、CD38、CD56、CD138、κ輕鏈、λ輕鏈）。⑷影像學(xué)檢查：全身 X 線平片(包括頭顱、骨盆、股骨、胸椎、腰椎、頸椎）。⑸其他檢查：胸部 CT、心電圖、腹部 B 超。2）對診斷或預(yù)后分層有價值的項目⑴血液檢查：sFLC；心功能不全及懷疑合并心臟淀粉樣變性或者輕鏈沉積病患者，檢測心肌酶譜、肌鈣蛋白、BNP、NT-proBNP。⑵尿液檢查：24h 尿蛋白譜（多發(fā)性骨髓瘤腎病及懷疑淀粉樣變者）。⑶骨髓檢查：流式細(xì)胞術(shù)（建議抗體標(biāo)記采用 4 色以上，應(yīng)包括針對如下分子的抗體：CD19、CD38、CD45、CD56、CD20、CD138、胞質(zhì)κ輕鏈、胞質(zhì)λ輕鏈；有條件的單位加做 CD27、CD28、CD81、CD117 、CD200 等的抗體，建議臨床研究時開展）；FISH（建議 CD138 磁珠分選骨髓瘤細(xì)胞或同時行胞漿免疫球蛋白染色以區(qū)別漿細(xì)胞），檢測位點(diǎn)建議包括 IgH 易位、17p-（p53 缺失）、13q14 缺失、1q21 擴(kuò)增；若 FISH 檢測 IgH 易位陽性，則進(jìn)一步檢測 t（4；14）、 t（11；14）、 t（14；16）、 t(14；20）等。⑷影像學(xué)檢查：CT（局部或全身低劑量）或 MRI（全身或局部包括頸椎、胸椎、腰骶椎、頭顱）、PET-CT。⑸其他檢查：懷疑淀粉樣變性者（①非糖尿病患者出現(xiàn)腎病綜合征；②非缺血性心肌病，心超提示心臟肥大，室間隔增厚；③肝臟腫大或形態(tài)正常但堿性磷酸酶升高；④原因不明的慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。虎莶幻髟虻纳囿w腫大或皮下出血等）,需行腹壁皮下脂肪、骨髓或受累器官活檢 并行剛果紅染色。懷疑心功能不全及懷疑合并心臟淀粉樣變性者，需行超聲心動圖檢查。需要說明的問題：17p-（p53 缺失）、13q14 缺失、1q21 擴(kuò)增；若FISH 檢測 IgH 易位陽性，則進(jìn)一步檢測 t（4；14）、 t（11；14）、 t（14；16）、 t(14；20），這些檢查比較貴，但是仍需要檢測。這些檢查決定鞏固治療的用藥和維持治療的用藥。有些基因突變便宜的藥物維持無效，需要較好的藥物。有些可以選擇較便宜的藥物維持2019年08月25日2553
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