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劉愛軍主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血液科 多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是單克隆漿細胞異常增殖，導致單克隆免疫球蛋白異常增高的一種惡性腫瘤。發(fā)病率占血液系統(tǒng)惡性腫瘤的10%，居血液系統(tǒng)惡性疾病的第二位。多發(fā)性骨髓瘤疾病進展緩慢，早期癥狀不典型。一項我國1557例骨髓瘤誤診分布的調(diào)查研究顯示：誤診為骨關(guān)節(jié)疾病的患者為620例，誤診為腎臟疾病的患者為244例，誤診為其他血液病的為244例，平均誤診率為65.17%。很多患者早期輾轉(zhuǎn)于其他科室，最終延誤診治。存在以下表現(xiàn)時需要考慮多發(fā)性骨髓瘤并及時到血液科就診：一 骨痛、骨質(zhì)疏松、病理性骨折骨痛是多發(fā)性骨髓瘤最常見臨床表現(xiàn)，發(fā)生在75%的多發(fā)性骨髓瘤患者。骨髓瘤的骨質(zhì)破壞主要集中在脊柱及頭顱、胸骨、肋骨、骨盆等扁骨，如果存在腰背痛、胸部骨痛，特別是完成影像學檢查存在骨質(zhì)疏松、病理性骨折、溶骨性骨質(zhì)破壞需要及時到血液科就診。也有少數(shù)患者疾病侵犯長骨，出現(xiàn)肢體疼痛。對于脊柱病變，骨水泥填充并不能解決整體疾病，建議在血液科評估整體疾病后再選擇外科干預時機。二 蛋白尿、血尿、腎功能不全蛋白尿、血尿、腎功不全可以是多發(fā)性骨髓瘤繼發(fā)的淀粉樣變性、輕鏈沉積病、管型腎病所致；這些患者需要常規(guī)篩查多發(fā)性骨髓瘤。骨髓瘤管型腎病均存在泡沫尿，但尿量不少、無水腫，只有到腎功能不全嚴重出現(xiàn)惡心、嘔吐等消化道癥狀才會就醫(yī)。定期體檢有助于檢出蛋白尿、血尿、腎功不全，建議40歲以上每一年進行一次體檢，60歲以上每半年進行一次體檢。三 反復感染對于反復呼吸道、泌尿道感染的患者應(yīng)進行體液免疫篩查，存在體液免疫異常的患者需進行多發(fā)性骨髓瘤的排查。四 正細胞性貧血貧血分為小細胞性，大細胞性和正細胞性貧血。正細胞性貧血除了混合性營養(yǎng)不良性貧血、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、白血病等外，多發(fā)性骨髓瘤也是其中一個因素，完善骨髓穿刺即可明確診斷。五 生化中球蛋白升高、球蛋白降低、白球比例倒置生化檢測中出現(xiàn)球蛋白升高需要完善M蛋白鑒定明確是否為多發(fā)性骨髓瘤所致；輕鏈型骨髓瘤往往存在球蛋白降低；白球比例倒置也可以是漿細胞疾病良性單克隆免疫球蛋白增多癥(MGUS)的表現(xiàn)，存在白球比例倒置的患者需要完善M蛋白鑒定檢測?？傊霈F(xiàn)以上表現(xiàn)，建議盡快到血液科進行多發(fā)性骨髓瘤的排查。疾病的早期診斷不僅可以為患者爭取治療時間、減輕患者的痛苦；更能夠節(jié)約醫(yī)療資源。2019年05月11日2455
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周莉莉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-上海 線上診療科 美國2019癌癥數(shù)據(jù)出爐，癌癥死亡率持續(xù)下降，總體相對1991年峰值下降了27%，相當于死亡人數(shù)減少262萬；預計2019年美國癌癥新發(fā)病例將達到176萬余例，比起去年略高，但是預計死亡病例60.6萬比去年略低。相信腫瘤醫(yī)生對此報告有不同的解讀，也有各自的擔憂。在中國，這份數(shù)據(jù)意味著什么？在各自關(guān)注的領(lǐng)域，醫(yī)生們認為有什么痛點值得深入討論？在臨床如何努力，才能真正使病人獲益？本期邀請我院腫瘤中心運營副主任、血液科副教授周莉莉醫(yī)生，介紹多發(fā)性骨髓瘤（MM）在國內(nèi)外的診治情況，并帶來前不久美國血液學會年會（ASH）報告的臨床最新進展，用科學傳遞希望——“多發(fā)性骨髓瘤需要早期診斷，分層治療，更深緩解，更長生存，已經(jīng)成為國際共識?！敝芾蚶蜥t(yī)生腫瘤中心運營副主任、血液科副教授1.您對這個報告顯示相關(guān)數(shù)據(jù)的解讀或者觀點如何，可否與我們分享？周醫(yī)生：2018年全球約有1800萬新增腫瘤病例以及960萬癌癥死亡病例，其中我國腫瘤新發(fā)病例約380.4萬例，死亡病例229.6萬例，超過全球癌癥新發(fā)病人數(shù)的20%。主要原因在于：1）高發(fā)癌譜不同：我國肝癌、食管癌、胃癌、結(jié)直腸癌等消化系統(tǒng)腫瘤占很大比例，而美國高發(fā)前五位為前列腺癌，乳腺癌，肺癌，大腸癌，黑色素瘤。2）早期預防不足：世界衛(wèi)生組織（WHO）指出，1/3的癌癥可以預防，1/3的癌癥可以治療，1/3的癌癥可以治愈。目前中國腫瘤發(fā)現(xiàn)時普遍偏晚，錯過了最佳的治療時機。3）人口老齡化加?。何覈┌Y數(shù)據(jù)顯示，40歲以后惡性腫瘤發(fā)病率急劇上升，在80歲達到高峰，癌癥發(fā)病及死亡率隨著年齡增加而增高。4）個體治療差異：腫瘤發(fā)病機制復雜，個體化精準治療難度大，且晚期復發(fā)轉(zhuǎn)移率高，副反應(yīng)多耐受性差。因此，早期預防和篩查，及時診斷與治療，制定個體化的精準方案，是改善腫瘤預后的關(guān)鍵。2.談?wù)勀壳白铌P(guān)注的瘤種？這個瘤種目前在發(fā)達國家的發(fā)病率和死亡率的發(fā)展趨勢？對此您有什么評價？周醫(yī)生：多發(fā)性骨髓瘤（MM）是位居第二位的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，發(fā)病率超過急性白血病?；诖?，我們醫(yī)院在今年3月9日和10日邀請了4位麻省總醫(yī)院的主任到上海和醫(yī)生同道交流骨髓瘤和淋巴瘤的相關(guān)進展。國際骨髓瘤基金會（InternationalMyeloma Foundation）發(fā)布的數(shù)據(jù)顯示：全球約有75萬名多發(fā)性骨髓瘤患者。歐美國家MM發(fā)病率高于亞洲，但死亡率較低，新藥發(fā)展迅速，而且可以很快臨床廣泛應(yīng)用，但規(guī)范化診療手段在低收入和中等收入國家很難完全實現(xiàn)。3.目前有關(guān)多發(fā)性骨髓瘤（MM），國際上最前沿的治療方案是什么樣的？還存在什么棘手的問題？周醫(yī)生：近年來, 從分子生物學機制到細胞遺傳學分層，從診斷標準到預后評估，從個體化方案到整體治療策略，MM領(lǐng)域都取得了驚人的進展。新藥不斷發(fā)展，尤其是蛋白酶體抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑、 單克隆抗體及免疫治療的臨床應(yīng)用，明顯延長了患者生存時間，改善了生存質(zhì)量。最近的美國血液病學會（ASH）年會上， MM領(lǐng)域報道了許多激動人心的進展，包括高危冒煙型骨髓瘤的早期診治，低劑量CT取代X片用于骨篩查，Daratumumab單抗聯(lián)合傳統(tǒng)方案治療癥狀性MM，靶向BCMA的CAR-T細胞免疫治療，分層維持治療等等。早期診斷，分層治療，更深緩解，更長生存，已經(jīng)成為共識。然而目前，MM仍是一種不可治愈的疾病，多數(shù)患者難逃最終復發(fā)耐藥的結(jié)局，需要規(guī)范化、個體化、整體性的全人管理。4.關(guān)于中國多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病率、死亡率以及篩查、治療方法，您是否可以介紹一下概況？您認為國際上可以借鑒的標準或做法是什么？周醫(yī)生：根據(jù)現(xiàn)有的流行病學數(shù)據(jù)，中國多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病率約為十萬分之一。隨著人口老齡化不斷加劇，診斷水平逐步提高，患病人數(shù)也呈逐年遞增趨勢。同時，與全球數(shù)據(jù)相比，中國骨髓瘤患者診斷時中位年齡更低，疾病進展更晚期，難治比例更高，也更多使用傳統(tǒng)藥物。目前公眾對多發(fā)性骨髓瘤的認知程度普遍偏低，主要是疾病起病隱匿，癥狀不典型，與其他科室疾病很難區(qū)分，容易導致患者延誤最佳治療時機。90%以上的患者在發(fā)病初期僅表現(xiàn)為貧血或骨痛，還有約50%表現(xiàn)為腎臟功能損傷。因此，除了禁煙少酒，積極鍛煉，早期篩查，合理飲食等常規(guī)腫瘤預防措施以外，骨髓瘤的預后改善更重要的是提高對疾病的認知。中老年人如果出現(xiàn)不明原因的貧血、骨痛、病理性骨折、腎功能不全、高鈣血癥和反復感染等癥狀時，應(yīng)注意完善固定電泳、血清游離輕鏈、骨髓細胞學檢查等排查骨髓瘤可能，以實現(xiàn)早診早治，更全面規(guī)范的個體化分層治療。在美國，腫瘤方案的制定依據(jù)循證醫(yī)學，強調(diào)多學科聯(lián)合，尤其重視個體化策略，早期內(nèi)科、外科、放療、介入等多學科專家聯(lián)合會診，討論決定更適合患者的整體治療方案，可以幫助患者少走彎路，把握最佳治療時機。5.您是否收治過多發(fā)性骨髓瘤的患者？周醫(yī)生：我收治了不少MM的患者，每個人都有自己的故事，他們的堅強不易、樂觀積極常常令人感動。我深深懂得，再堅強、勇敢、無畏的戰(zhàn)士，面對疾病時的無助、恐懼和絕望都一樣。他們需要的不僅是規(guī)范、有效、及時、早期的醫(yī)學診治，更需要傾聽、理解、支持和鼓勵。“有時去治愈，常常去幫助，總是去安慰?！奔热怀蔀獒t(yī)生，必當全力以赴。2019年03月27日5020
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劉愛軍主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血液科 M蛋白是通過血清蛋白電泳在γ區(qū)（多數(shù)情況在此區(qū)）檢測到的異常單克隆免疫球蛋白，常見于多發(fā)性骨髓瘤（MM)，輕鏈型系統(tǒng)性淀粉樣變性（AL)，POEMS綜合癥和意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS），也可伴發(fā)于非霍奇金淋巴瘤或繼發(fā)于紅斑狼瘡、多發(fā)性硬化等免疫系統(tǒng)疾病。MM，AL、POEMS綜合癥早期臨床表現(xiàn)非常不特異，在我國現(xiàn)階段就診的患者絕大多數(shù)是疾病晚期，失去了最佳治療時機。我們知道MM多要經(jīng)歷MGUS階段再到MM階段，有的病人在診斷MM之前會經(jīng)歷很長時間的MGUS階段，MGUS階段患者沒有明顯癥狀，不經(jīng)過體檢很難發(fā)現(xiàn)。輕鏈型系統(tǒng)性淀粉樣變性，早期也沒有典型癥狀，很多患者是在出現(xiàn)心力衰竭、腎功能異常時再經(jīng)過病理檢查確診，造成大量患者因嚴重器官功能衰竭不能接受有效治療最終危及生命。MGUS定義為骨髓克隆性漿細胞小于10%，M蛋白小于30g/L且沒有骨髓瘤相關(guān)事件以及不符合M蛋白相關(guān)性腎病(MGRS)、M蛋白相關(guān)性神經(jīng)病變(MGNS)等等，這群患者不需要治療，診斷后需每年監(jiān)測。MGUS在50歲以上人群約有4%可檢出，分為IgM型MGUS，非IgM型MGUS和輕鏈型，由于MGUS進展為MM或其他惡性腫瘤的風險僅為約每年1%，一直以來并沒有推薦對整體人群進行MGUS篩查。不篩查M蛋白造成的不利影響主要是對少見疾病輕鏈型系統(tǒng)性淀粉樣變性（AL)，POEMS綜合癥的早期認識上。北京協(xié)和醫(yī)院曾經(jīng)對大于60歲健康體檢者加做血清蛋白電泳，大大促進了該院POEMS綜合癥患者的早期診斷與早期治療。什么樣的人群需要做M蛋白檢測呢？對于存在球蛋白增多、白/球比例倒置的患者需要加做血清蛋白電泳。輕鏈型MM很多情況下球蛋白是降低的，對于球蛋白降低的患者可能血清蛋白電泳陰性，可通過完善尿蛋白電泳進一步明確尿中是否存在M成分。若檢測到M蛋白，就需要明確此患者是MM、AL、POEMS綜合癥、MGUS還是繼發(fā)于淋巴瘤或風濕免疫性疾病。若是相應(yīng)的疾病就需要給予相應(yīng)治療，若為MGUS就需要長期隨訪。2019年01月19日6680
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