-
李亞軍主任醫(yī)師 湖南省腫瘤醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 1.???什么是骨髓瘤？骨髓瘤發(fā)病情況怎么樣？多發(fā)性骨髓瘤（也被簡(jiǎn)稱為骨髓瘤）是一種漿細(xì)胞來(lái)源的惡性疾病(可以理解為淋巴血液系統(tǒng)的惡性腫瘤)，惡性漿細(xì)胞在人體內(nèi)持續(xù)增殖并且不受控制。在健康人群中，漿細(xì)胞能產(chǎn)生抵抗感染的正常免疫球蛋白，而骨髓瘤患者體內(nèi)的惡性漿細(xì)胞會(huì)產(chǎn)生功能不良的大量單克隆性免疫球蛋白（稱為“M”蛋白），同時(shí)惡性漿細(xì)胞在骨髓中大量增生,從而引起廣泛骨質(zhì)破壞、反復(fù)感染、貧血、高鈣血癥、腎功能損害等一系列臨床表現(xiàn)并導(dǎo)致不良后果。骨髓瘤發(fā)病約占血液腫瘤10%，在很多國(guó)家是僅次于惡性淋巴瘤的第二常見的血液惡性腫瘤。骨髓瘤年發(fā)病率為（3~6）/10萬(wàn)，在不同地區(qū)和種族差異比較明顯，亞洲人群發(fā)病率在（1~2）/10萬(wàn)左右。中國(guó)每年新發(fā)病人數(shù)約為2萬(wàn)人左右。80%的患者在60歲以后發(fā)病，近年來(lái)，我國(guó)及世界其他國(guó)家骨髓瘤的發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)。隨著對(duì)骨髓瘤發(fā)病機(jī)制和生物學(xué)行為的深入研究，多種有效治療藥物和治療方法進(jìn)入臨床應(yīng)用，骨髓瘤已成為一種治療反應(yīng)率高，可以獲得深度、持久緩解的腫瘤，但目前仍然難以治愈。2.骨髓瘤的病因與預(yù)防????至今尚未完全闡明多發(fā)性骨髓瘤的病因，它可能與電離輻射、環(huán)境污染、接觸毒物、慢性病毒感染（包括EB病毒、卡氏肉瘤相關(guān)的皰疹病毒）、慢性抗原刺激、遺傳（多發(fā)性骨髓瘤患者的一級(jí)親屬中，該病的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)呈3~6倍增加）、基因突變或過表達(dá)（例如C-MYC、N-RAS或K-RAS或H-RAS等癌基因）等多種因素有關(guān)。另外也可能與一些細(xì)胞因子有關(guān)，IL-6為多發(fā)性骨髓瘤的生長(zhǎng)因子。由于病因不明確，因此保持良好的生活方式、生活習(xí)慣、避免接觸有毒有害物質(zhì)，避免感染致癌病毒是目前最好的預(yù)防方法。如有家族史，應(yīng)定期做腫瘤早篩體檢，以便早期發(fā)現(xiàn)和治療。2.骨髓瘤的常見癥狀和臨床表現(xiàn)???骨髓瘤發(fā)病比較隱匿，很多癥狀與其他疾病容易混淆，在日常生活中若出現(xiàn)以下情況應(yīng)提高警惕，并盡早到醫(yī)院就診排除是否為骨髓瘤：（1）不明原因的骨骼破壞，表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、骨折、骨痛等，病變主要位于扁骨（腰骶椎骨、胸骨、肋骨疼痛），可為多發(fā)骨破壞。（2）持續(xù)的貧血癥狀：頭暈、眼花、乏力、耳鳴。（3）不明原因的腎功能損害，主要表現(xiàn)為蛋白尿、管型尿、急性腎衰等。（4）骨或骨外的軟組織腫塊，不明原因的肝、脾、淋巴結(jié)等器官腫大。（5）不明原因的抵抗力下降，反復(fù)感染。（6）不明原因的高鈣血癥及高尿酸血癥等，表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、多尿，意識(shí)障礙，心律失常，腸鳴音見減弱等。4.確診骨髓瘤需要做的重要檢查、檢驗(yàn)血常規(guī)、血清免疫球蛋白定量、血清蛋白電泳、血清免疫固定電泳、血清游離輕鏈檢測(cè)、血生化檢測(cè)（白蛋白、β2-微球蛋白、尿素、肌酐、乳酸脫氫酶、血鈣、尿酸、肝腎功能等）、尿液檢測(cè)（尿總蛋白、尿蛋白電泳、尿免疫固定電泳）。骨髓檢查（骨髓活檢、骨髓涂片、骨髓流式細(xì)胞學(xué)）、實(shí)驗(yàn)室的其他檢查（免疫組化、病理復(fù)核、熒光原位雜交）、影像學(xué)檢查（CT、MRI、PET/CT）.5.多發(fā)性骨髓瘤的治療從理論上來(lái)說(shuō)多發(fā)性骨髓瘤是一種不可治愈的疾病，但通過規(guī)范化治療后大多數(shù)患者都可以長(zhǎng)時(shí)間控制病情而不影響日常生活。目前治療骨髓瘤的幾大類藥物、療法包括：蛋白酶體抑制劑（硼替佐米、卡非佐米、伊沙佐米）、免疫調(diào)節(jié)劑（泊馬度胺、來(lái)那度胺、沙利度胺）、激素（地塞米松、潑尼松）、單抗類（CD38單抗）、小分子抑制劑（塞利尼索、維奈克拉）、化療、造血干細(xì)胞移植（適合于小于等于65歲或大于65歲但身體機(jī)能狀態(tài)較好的患者）、CAR-T細(xì)胞治療、其他治療（放療、手術(shù)、支持治療、臨床試驗(yàn)）等。近年來(lái)，治療骨髓瘤的新藥和療法不斷增加，為復(fù)發(fā)難治的多發(fā)性骨髓瘤患者帶來(lái)了新的希望。上述藥物或療法絕大多數(shù)在中國(guó)已經(jīng)上市，隨著新的藥物、療法出現(xiàn)，相信在不遠(yuǎn)的將來(lái)，骨髓瘤無(wú)法治愈的難關(guān)終將被攻克。2023年01月19日
1244
0
1
-
莊萬(wàn)傳主任醫(yī)師 連云港市第二人民醫(yī)院 血液科 不發(fā)于骨髓瘤的病因是什么？骨髓瘤是怎么來(lái)的？這是很多病友特別關(guān)心的一個(gè)話題。關(guān)于骨髓瘤的病因，目前了解比較多的是病毒感染，特別是人類皰疹病毒，人體感染這類病毒以后，一些基因發(fā)生突變，從而導(dǎo)致免疫監(jiān)視功能的下降，因此不能識(shí)別變異的細(xì)胞，這樣導(dǎo)致了腫瘤的發(fā)生。第二點(diǎn)遺傳因素，比如家族中有骨髓瘤患者的話。 那么后代患骨髓瘤的概率就會(huì)比普通人群高很多倍，黑人骨髓瘤的發(fā)病率比其他人種明顯增高。 另外，電力腐蝕、環(huán)境污染、抗原刺激等這些致癌的共同因素與骨水的發(fā)生在不同程度上有一定的關(guān)聯(lián)。最后再次，新春來(lái)臨之際，祝大家在新的一年里工作不辛苦，身體壯如虎。2022年01月31日498
0
4
-
練詩(shī)梅主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 血液內(nèi)科 骨痛的原因很多，外傷骨折后的骨痛、胸骨痛、肋骨痛、長(zhǎng)期勞累或扭傷后的腰痛、四肢骨痛、骨腫瘤、血液病等，在人們的日常生活中，幾乎所有人都會(huì)有過“骨痛”。絕大多數(shù)的骨痛，經(jīng)過修養(yǎng)或醫(yī)生治療可以緩解或治愈，呈現(xiàn)良性過程。但是，血液病中的“多發(fā)性骨髓瘤”常常會(huì)以骨痛為首發(fā)表現(xiàn)，是人們常常忽視、但必須重視的重要癥狀。近年來(lái)，多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病呈現(xiàn)逐漸增多的趨勢(shì)，因此，今日，我們來(lái)談?wù)劧喟l(fā)性骨髓瘤！ 那么，多發(fā)性骨髓瘤是一種什么疾?。繛槭裁磿?huì)發(fā)生骨痛？ 多發(fā)性骨髓瘤是一種比較少見的惡性血液系統(tǒng)疾病，約占所有惡性腫瘤的1%左右，發(fā)病年齡以中老年為主，往往起病隱匿、相對(duì)緩慢，癥狀不典型，可以表現(xiàn)為反復(fù)感染、血栓、無(wú)原因的尿蛋白或腎功能不全，輕微外傷后骨折或無(wú)外傷史的自發(fā)性骨折、廣泛的骨質(zhì)疏松、等，其中較常見的癥狀就是無(wú)原因的骨痛。首次就診科室往往是骨關(guān)節(jié)科、脊柱外科、腎內(nèi)科、風(fēng)濕免疫科、呼吸科、心腦血管科、等。很多基層醫(yī)院醫(yī)務(wù)工作者對(duì)此疾病認(rèn)識(shí)不足，一些患者因尿蛋白或腎內(nèi)科等一直在腎內(nèi)科治療；一些患者因骨折等反復(fù)在骨關(guān)節(jié)科、脊柱外科治療；甚至有患者因白球蛋白比例倒置誤診為肝硬化而一直在肝病科治療。只有少部分患者因貧血就診血液科。因此，提供廣大醫(yī)務(wù)人員對(duì)本疾病的認(rèn)識(shí)，提供廣大民眾對(duì)骨痛等的重視，非常重要。 人體中的免疫功能包括細(xì)胞免疫和體液免疫，其中，體液免疫是通過人體的一種特殊細(xì)胞——B淋巴細(xì)胞接受各類致病抗原刺激增生分化為漿細(xì)胞，產(chǎn)生免疫反應(yīng)生成免疫球蛋白而發(fā)揮免疫作用；每種抗原的刺激只能合成一種相應(yīng)的抗體（一個(gè)克?。?；因此人體的抗體是多克隆的。當(dāng)漿細(xì)胞發(fā)生克隆性惡性病變時(shí)，人體內(nèi)就會(huì)產(chǎn)生大量的惡性漿細(xì)胞，這些惡性漿細(xì)胞增生部位就是骨髓，正常的骨髓被惡性漿細(xì)胞取代，同時(shí)產(chǎn)生大量異常的單克隆免疫球蛋白，并造成骨質(zhì)破壞，從而產(chǎn)生骨痛等臨床癥狀和體征，形成了多發(fā)性骨髓瘤。 導(dǎo)致這種漿細(xì)胞惡變形成多發(fā)性骨髓瘤的原因是什么呢？ 目前，多發(fā)性骨髓瘤的病因不明，廣大學(xué)者公認(rèn)的可能的危險(xiǎn)因素有如下幾種：1、年齡：本病的發(fā)病年齡以中老年為主，隨著年齡的增加發(fā)病率增加，原因不明；2、輻射：二戰(zhàn)時(shí)期，日本廣島、長(zhǎng)崎原子彈爆炸的幸存者，多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病率明顯增加；一些接觸放射性物資較多的人群如放射性工作者和核工業(yè)工作者存在風(fēng)險(xiǎn)；3、職業(yè)與環(huán)境：粉塵、黃曲霉素、殺蟲劑、染發(fā)、重金屬、苯等化學(xué)物質(zhì)、染發(fā)劑等也有增加多發(fā)性骨髓瘤的風(fēng)險(xiǎn)；4、病毒：有學(xué)者認(rèn)為人類8型皰疹病毒（HHV-8）參與了多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)生；5、慢性抗原刺激和免疫功能紊亂，可能會(huì)誘發(fā)多發(fā)性骨髓瘤；6、家族和遺傳因素：不同民族和人種的多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病率是不同的。 那么，多發(fā)性骨髓瘤的骨質(zhì)有哪些表現(xiàn)？在多發(fā)性骨髓瘤的早期，往往癥狀不典型，常誤診為風(fēng)濕病、關(guān)節(jié)炎、骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)增生、腰肌勞損、腰扭傷、肋軟骨炎等。隨著疾病進(jìn)展，骨痛逐漸加重，部位逐漸增多，常常發(fā)生病理性骨折（無(wú)原因、無(wú)外傷或輕微外傷后的自發(fā)性骨折）骨痛往往是本病最早發(fā)生、最常見的主要癥狀。國(guó)內(nèi)有學(xué)者統(tǒng)計(jì)，以骨痛為首發(fā)癥狀者占50%以上。骨痛易發(fā)生于造血豐富的骨組織，如：脊柱椎體、肋骨、骨盆、肩胛骨、顱骨、等，常規(guī)的對(duì)癥治療療效不佳。隨著疾病進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)貧血、蛋白尿、等典型表現(xiàn)。 多發(fā)性骨髓瘤的確診主要通過骨穿、單克隆免疫球蛋白檢查、等確診，只要提高認(rèn)識(shí)，及時(shí)到血液科就診，就能及時(shí)診斷。因此通過科普，提高廣大民眾對(duì)骨痛的正確認(rèn)識(shí)，就能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，及時(shí)診療。2021年11月03日1129
0
2
-
王亞非副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院 血液科 導(dǎo)讀：多發(fā)性骨髓瘤（簡(jiǎn)稱MM）是一種惡性漿細(xì)胞疾病，約占血液系統(tǒng)惡性腫瘤的10%-15%。其主要表現(xiàn)為（1）惡性漿細(xì)胞的增殖對(duì)骨骼和其他器官的浸潤(rùn)與破壞；（2）單克隆漿細(xì)胞分泌的無(wú)功能性的免疫球蛋白無(wú)限蓄積導(dǎo)致的器官功能損害，其中，高鈣血癥、腎功能不全、貧血、骨質(zhì)破壞是最多見的臨床癥狀，簡(jiǎn)稱CRAB癥狀。后續(xù)內(nèi)容敬請(qǐng)持續(xù)關(guān)注！2020年03月16日1989
0
0
-
林全德副主任醫(yī)師 河南省腫瘤醫(yī)院 血液科 多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞疾病一種，血液系統(tǒng)第二大惡性腫瘤，以其隱匿的發(fā)病，遷延的病程，嚴(yán)重危害著人們的健康。漿細(xì)胞的異常增生，并不僅僅發(fā)生在骨髓腔內(nèi)，機(jī)體的其他部位也是漿細(xì)胞增殖的好發(fā)場(chǎng)所，異常增殖的漿細(xì)胞，導(dǎo)致單克隆免疫球蛋白大量生成，成為高粘滯血癥的罪魁，而正常免疫球蛋白生成受到抑制，則會(huì)引起機(jī)體免疫功能下降，繼而引發(fā)各種感染。 骨痛、腎功能不全、高鈣血癥、貧血和反復(fù)感染是多發(fā)性骨髓瘤的常見癥狀。在我國(guó)，多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病率已超過急性白血病，位居血液系統(tǒng)惡性腫瘤第二位，本病在老年群體中高發(fā)，人口老齡化情況的加劇，其發(fā)病率將也呈持續(xù)上升態(tài)勢(shì)，隨著檢查手段的不斷完善，在年輕群體中也檢測(cè)出越來(lái)越多的多發(fā)性骨髓瘤患者。 一、多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)有哪些？ 多發(fā)性骨髓瘤起病隱匿，早期無(wú)明顯癥狀，不易察覺，容易被誤診。進(jìn)展到活動(dòng)性多發(fā)性骨髓瘤時(shí)，臨床表現(xiàn)多樣，主要有骨痛、腎功能不全、貧血、感染、出血、神經(jīng)癥狀、高鈣血癥和淀粉樣變等。 1. 骨痛、骨骼變形和病理骨折：骨骼疼痛，往往是最常見、最早期出現(xiàn)的癥狀，也是多發(fā)性骨髓瘤患者繞不開的話題。約70%的患者都經(jīng)歷著不同程度的骨痛，又以腰骶部、胸骨、肋骨等部位為常見，程度輕重不等，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致病理性骨折，易誤診為骨質(zhì)疏松、腰椎間盤突出、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。 2. 貧血：是多發(fā)性骨髓瘤的另一個(gè)常見癥狀，主要癥狀表現(xiàn)為頭昏、乏力、牙齦出血和皮膚紫癜等，易誤診為再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等。 3. 腎功能損害：?jiǎn)慰寺∶庖咔虻鞍资悄I功能損害的禍?zhǔn)祝?0%-70%的病人尿檢有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型等，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腎功能衰竭，易誤診為腎病。 4. 繼發(fā)感染：由于正常免疫球蛋白的生成減少，感染成為了多發(fā)性骨髓瘤患者的常見并發(fā)癥，不僅僅是常見的細(xì)菌感染，真菌和病毒也成為感染的常見病原體，多表現(xiàn)為肺炎、泌尿系感染。 5. 高黏滯綜合征：?jiǎn)慰寺∏虻鞍椎漠惓Ｉ?，?yán)重的話會(huì)導(dǎo)致高粘滯血癥的發(fā)生，可出現(xiàn)血液透析造瘺管梗塞、深靜脈血栓、腦梗塞或心肌梗塞等表現(xiàn)，表現(xiàn)為頭暈、眼花、視力障礙，并伴有突發(fā)暈厥、意識(shí)障礙等癥狀。 6. 淀粉樣變：免疫球蛋白輕鏈沉積組織器官則引起淀粉樣變，常發(fā)生的部位為舌、皮膚、心臟、胃腸道等，臨床表現(xiàn)取決于所累及的器官，如蛋白尿，血尿或腎病綜合征；心肌肥厚，心臟擴(kuò)大，傳導(dǎo)阻滯，心律紊亂和頑固性心功能不全；言語(yǔ)困難，舌疼痛；胃腸運(yùn)動(dòng)功能異常，胃張力低，吸收不良，假性腸梗阻和出血；皮膚丘疹，結(jié)節(jié)，紫癜等。 二、多發(fā)性骨髓瘤的病因有哪些？ 病因是病人與醫(yī)生首要關(guān)心的問題，但遺憾的是，多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病相關(guān)危險(xiǎn)因素仍不明確，流行病學(xué)資料顯示其發(fā)病與性別、年齡和種族相關(guān)，除此之外，職業(yè)環(huán)境、生活方式、電離輻射、化學(xué)物質(zhì)、慢性抗原刺激、自身免疫病、藥物、病毒感染等均在多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病中起到作用，但具體機(jī)制仍不明朗。 三、多發(fā)性骨髓瘤需要做的檢查有哪些？ 多發(fā)性骨髓瘤的起病較為隱匿，當(dāng)有上述癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)有到血液病專科就診，生化檢查是首先要考慮的，血常規(guī)、血沉、肝腎功能還有就是血β2微球蛋白以及免疫球蛋白、固定電泳、尿本周蛋白、血清游離輕鏈等檢測(cè)也是必不可少的， X線檢查，簡(jiǎn)單而又經(jīng)濟(jì)，在多發(fā)性骨髓瘤的檢查中仍是基礎(chǔ)，核磁、CT、PETCT等影像學(xué)檢查，則利于發(fā)現(xiàn)更早期、更輕微的病灶。骨髓/組織活檢、免疫組化、流式細(xì)胞、漿細(xì)胞的標(biāo)記、FISH、染色體分析、基因檢測(cè)等檢查則完善了多發(fā)性骨髓瘤的全面評(píng)估，有助于完成診斷、分期及預(yù)后分層，對(duì)指導(dǎo)治療起著重要作用。 四、多發(fā)性骨髓瘤的診斷和分期有哪些標(biāo)準(zhǔn)？ 在有經(jīng)驗(yàn)的血液科醫(yī)師面前，分析上述常見的多發(fā)性骨髓瘤癥狀，借助常用的檢查手段，完成多發(fā)性骨髓瘤的診斷并不困難。目前采用的多發(fā)性骨髓瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括：1.骨髓瘤克隆性漿細(xì)胞超過10%；檢測(cè)出單克隆免疫球蛋白。2.“螃蟹”，英文名字CRAB，國(guó)民餐桌上的美食，卻被利用在多發(fā)性骨髓瘤的診斷體系里，令人望而生畏！“螃蟹”癥狀，即高鈣血癥（C）、腎功能不全（R）、貧血（A）、骨質(zhì)病變（B）；3.游離輕鏈比值超過100；4.核磁共振顯示一個(gè)以上的5毫米骨損傷。 疾病的分期，也是關(guān)乎病人治療效果的一個(gè)重要因素。多發(fā)性骨髓瘤目前臨床上常用的有三套分期系統(tǒng)：1、DS分期：這個(gè)分期系統(tǒng)最早是從60年代提出來(lái)的，主要是反映的是體內(nèi)的腫瘤負(fù)荷，分期標(biāo)準(zhǔn)也是主要看血紅蛋白，如果血紅蛋白低于85g/L，就是Ⅲ期，血紅蛋白超于超過100g/L是Ⅰ期的，在中間是Ⅱ期，另外還有看看骨質(zhì)破壞的情況，主要反映體內(nèi)腫瘤負(fù)荷的情況；2、國(guó)際預(yù)后分期系統(tǒng)：就是ISS分期系統(tǒng)，和DS分期明顯不同，ISS分期系統(tǒng)主要反映預(yù)后情況，主要的指標(biāo)就是血的β2-微球蛋白和白蛋白水平。如果β2-微球蛋白超過5.5mg/L，這個(gè)就是Ⅲ期，如果是＜3.5mg/L，并且白蛋白也是≥35g/L的，這個(gè)是Ⅰ期，介于中間的是Ⅱ期。Ⅲ期的患者預(yù)后相對(duì)要差，Ⅰ期的患者預(yù)后較好，Ⅰ期的中位生存能夠在5年甚至更長(zhǎng)，Ⅲ期的患者中位生存不足2年，所以這個(gè)系統(tǒng)主要反映預(yù)后和生存狀態(tài)有關(guān)；3、R-ISS分期系統(tǒng)：這個(gè)分期系統(tǒng)從名字上就可以看到，是在ISS分期系統(tǒng)上提出來(lái)的。因?yàn)镮SS分期系統(tǒng)提的比較早，沒有納入細(xì)胞遺傳學(xué)指標(biāo)，隨著檢測(cè)手段和對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)程度的提高，提出了R-ISS分期系統(tǒng)，就是修正的ISS分期系統(tǒng)，就主要把和預(yù)后有關(guān)系的細(xì)胞遺傳學(xué)的指標(biāo)加進(jìn)去了，如t（4；14），17p13等指標(biāo)。 五、多發(fā)性骨髓瘤的治療方法有哪些？ 不是所有的多發(fā)性骨髓瘤患者都需要治療的，一般情況下，無(wú)癥狀多發(fā)性骨髓瘤患者，密切隨訪就行，無(wú)需治療；癥狀性骨髓瘤才開始治療。治療體系包括一般治療、化療（含新藥方案治療）、干細(xì)胞移植治療、生物靶向治療、局部放療等。 一般治療是針對(duì)多發(fā)性骨髓瘤患者出現(xiàn)的癥狀，對(duì)癥支持治療是必要的。貧血嚴(yán)重時(shí)，輸注紅細(xì)胞或必要時(shí)皮下注射促紅細(xì)胞生成素治療；高鈣血癥發(fā)生時(shí)等滲鹽水水化，強(qiáng)的松，降鈣素，雙膦酸鹽藥物，原發(fā)病治療；高尿酸血癥時(shí)水化，別嘌呤醇口服；高黏滯血癥則在必要時(shí)進(jìn)行血漿置換可起到不錯(cuò)的效果；腎功能衰竭嚴(yán)重時(shí)則需要血液透析治療；感染的治療則需要聯(lián)合應(yīng)用抗生素治療。 六、多發(fā)性骨髓瘤需要化療嗎？ 化療，人們聞之色變，其不良反應(yīng)嚴(yán)重，并發(fā)癥較多，使人難以接受，但多發(fā)性骨髓瘤的化療不同于傳統(tǒng)化療，目前針對(duì)多發(fā)性骨髓瘤的新藥層出不窮，多發(fā)性骨髓瘤就是采用新藥聯(lián)合方案，顯著提高了治療效果，降低了化療的不良反應(yīng)，給多發(fā)性骨髓瘤的治療帶來(lái)了新的希望。常用藥物包括：①靶向藥物：目前主要為蛋白酶體抑制劑（硼替佐米、伊沙佐米、卡非佐米）、免疫調(diào)節(jié)劑（沙利度胺、來(lái)那度胺或泊馬度胺）和單抗類藥物（CD38單抗—達(dá)雷木單抗、SLAMF7單抗—埃羅妥珠單抗）這三種；②傳統(tǒng)化療藥物 包括馬法蘭、阿霉素和環(huán)磷酰胺等；③糖皮質(zhì)激素 如地塞米松、強(qiáng)的松等。已證明，含有蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑新藥的方案的療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)化療方案。故MM患者應(yīng)盡量采用包含蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑新藥的方案治療，單抗類藥物的應(yīng)用，則使多發(fā)性骨髓瘤的療效更上一個(gè)臺(tái)階。 局部放療并不適用于所有多發(fā)性骨髓瘤患者，但對(duì)于髓外病灶，孤立性漿細(xì)胞瘤、局部骨痛及有脊髓壓迫癥狀者，局部放療也會(huì)起到一定的作用。 七、多發(fā)性骨髓瘤需要造血干細(xì)胞移植嗎？ 雖然新藥的應(yīng)用，使多發(fā)性骨髓瘤的療效得到顯著改善，但干細(xì)胞移植仍然可以幫助多發(fā)性骨髓瘤患者獲得更深層次的緩解，延長(zhǎng)患者緩解時(shí)間，因此，對(duì)于年齡小于 65 歲的癥狀的多發(fā)性骨髓瘤患者，均應(yīng)盡早選擇造血干細(xì)胞移植，以自體干細(xì)胞移植為首選。對(duì)于年齡相對(duì)較小、診斷時(shí)歸為高危組、首次選擇自體干細(xì)胞移植失敗或病情進(jìn)展的患者，可以選擇異體干細(xì)胞移植。異體干細(xì)胞移植相對(duì)于自體干細(xì)胞移植，疾病的復(fù)發(fā)率明顯降低，但最大的弊端是多發(fā)性骨髓瘤患者多為老年患者，體質(zhì)較差，HLA配型存在一定局限性，患者排異反應(yīng)較重，移植相關(guān)死亡率較高，令多發(fā)性骨髓瘤患者望而卻步。 自體干細(xì)胞移植，具體實(shí)施分為幾個(gè)步驟，第一步就是病人自己體內(nèi)的造血干細(xì)胞采集出來(lái)，這個(gè)過程叫做動(dòng)員和采集，第二步就是大劑量化療，目的是殺死體內(nèi)的惡性漿細(xì)胞，這個(gè)過程叫做預(yù)處理，第三步就是在把采集出來(lái)的干細(xì)胞回輸?shù)交颊唧w內(nèi)，從而恢復(fù)造血重建。雖然最后回輸?shù)淖泽w造血干細(xì)胞當(dāng)中，還會(huì)有少量的惡性造血細(xì)胞，但是其中也還有腫瘤的殺傷細(xì)胞，相對(duì)未移植之前病人體內(nèi)的惡性造血細(xì)胞會(huì)大大減少，而且腫瘤殺傷細(xì)胞也有很好的發(fā)揮作用，因此能夠延緩骨髓瘤的復(fù)發(fā)情況。 八、多發(fā)性骨髓瘤造血干細(xì)胞移植后還需要治療嗎？ 對(duì)于多發(fā)性骨髓瘤的治療，目前難以找到一個(gè)合適的停藥節(jié)點(diǎn)，雖然新藥和大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植的應(yīng)用使多發(fā)性骨髓瘤患者生存期顯著延長(zhǎng)，但由于骨髓瘤生物學(xué)特性及初始治療后微小殘留病的存在，大部分多發(fā)性骨髓瘤患者的病程都呈現(xiàn)為一系列"緩解-復(fù)發(fā)"循環(huán)模式。多發(fā)性骨髓瘤的完整治療模式包括誘導(dǎo)治療、強(qiáng)化治療（移植治療）、鞏固及維持治療。對(duì)移植后進(jìn)行鞏固、維持治療，對(duì)高齡、不適合移植的多發(fā)性骨髓瘤患者進(jìn)行持續(xù)治療也是非常必要的，通過強(qiáng)化抑制骨髓瘤細(xì)胞增殖和誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡等途徑進(jìn)一步清除微小殘留病灶，有望延長(zhǎng)患者的無(wú)進(jìn)展生存期和總生存期。 目前維持治療多采用包括沙利度胺、來(lái)那度胺、硼替佐米等單藥或聯(lián)合的治療方案，對(duì)伴細(xì)胞遺傳學(xué)預(yù)后不良因素的患者則建議采用硼替佐米維持治療。在維持治療期間，病情監(jiān)測(cè)通常第一年每3個(gè)月復(fù)查骨髓瘤相關(guān)指標(biāo)，進(jìn)行病情評(píng)估；第二年開始每6個(gè)月評(píng)估一次。檢查項(xiàng)目包括：M蛋白水平、免疫固定電泳、輕鏈檢測(cè)、骨髓涂片、流式細(xì)胞學(xué)微小殘留病檢測(cè)等。維持治療的時(shí)間多推薦持續(xù)治療，直至疾病進(jìn)展，當(dāng)然，病人耐受性及經(jīng)濟(jì)因素也是不得不考慮的因素。 九、嵌合抗原受體細(xì)胞（CAR-T）治療能治愈多發(fā)性骨髓瘤嗎？ CAR-T細(xì)胞，其精準(zhǔn)、快速、高效的特性，給腫瘤的治療帶來(lái)希望，是近年來(lái)發(fā)展非常迅速的一種新的細(xì)胞免疫治療技術(shù)，通過將抗原抗體的高親和性與T淋巴細(xì)胞的殺傷作用相結(jié)合，構(gòu)建特異性嵌合抗原受體，經(jīng)基因轉(zhuǎn)導(dǎo)使T淋巴細(xì)胞表達(dá)這種嵌合抗原受體，從而起到特異性地識(shí)別靶抗原從而殺傷靶細(xì)胞作用。近年來(lái)，CAR-T 細(xì)胞治療技術(shù)在治療血液腫瘤領(lǐng)域取得了突破性的進(jìn)展，靶向kappa免疫球蛋白輕鏈、CD19和B細(xì)胞成熟抗原（BCMA）的CAR-T細(xì)胞療法已用于治療難治復(fù)發(fā)性多發(fā)性骨髓瘤患者，其中抗BCMA CAR-T療效最佳。雖然靶向CD19、BCMA以及雙靶點(diǎn)的CAR-T細(xì)胞療法已在難治復(fù)發(fā)性多發(fā)性骨髓瘤患者顯示出令人矚目的效果，但不能將MM最終治愈，相當(dāng)一部分病人仍然復(fù)發(fā)，CAR-T治療仍具有相當(dāng)大的發(fā)展空間，如何延長(zhǎng)療效的持久性并減少不良反應(yīng)仍值得人們期待。 十、多發(fā)性骨髓瘤如何進(jìn)行護(hù)理？ “三分治療，七分護(hù)理”，雖然聽起來(lái)稍有過分，但護(hù)理在多發(fā)性骨髓瘤中的整體治療中異常重要。如何對(duì)多發(fā)性骨髓瘤患者進(jìn)行全面的、精心的照顧，幾乎是每一位患者家屬都面臨的難題，因?yàn)槎喟l(fā)性骨髓瘤患者的護(hù)理，較實(shí)體腫瘤來(lái)說(shuō)，略顯繁雜。 1. 飲食照護(hù)：由于多發(fā)性骨髓瘤患者較低的免疫力，必須保證患者的飲食安全，干凈衛(wèi)生，容易消化是原則。生冷、刺激性大的、隔夜的食物則需要完全戒除，避免出現(xiàn)消化道的感染；對(duì)于合并腎病的患者，蛋白的攝入又要格外小心。 2. 住所照護(hù)：房間的通風(fēng)清潔與消毒，則是每天都要完成的任務(wù)，對(duì)于避免交叉感染來(lái)說(shuō)是一個(gè)不錯(cuò)的措施，必要時(shí)則需要隔離保護(hù)，限制探視。 3. 自身衛(wèi)生：加強(qiáng)個(gè)人防護(hù)，口腔的清潔衛(wèi)生對(duì)于預(yù)防感染來(lái)說(shuō)是至關(guān)重要的。養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，勤漱口、勤洗澡，保持口腔、皮膚、肛周及眼鼻等部位的清潔衛(wèi)生有助于預(yù)防感染的發(fā)生。 4. 骨痛照護(hù)：由于骨病的高發(fā)，因此骨痛是絕大多數(shù)患者都要承受的痛苦，疼痛劇烈的病人,止痛劑的按時(shí)應(yīng)用，則會(huì)減輕痛苦；對(duì)于病理性骨折的病人,使用腰部模具固定,避免彎腰及做劇烈運(yùn)動(dòng),必要時(shí)則需要進(jìn)行手術(shù)治療；癱瘓臥床患者，住院期間進(jìn)行被動(dòng)肢體運(yùn)動(dòng)，勤翻身拍背，預(yù)防壓瘡的發(fā)生及繼發(fā)感染又尤為重要。 多發(fā)性骨髓瘤起病隱匿，診斷困難，治療繁雜，效果差異，但人們探索多發(fā)性骨髓瘤的腳步，從未停止，從多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病機(jī)制的研究，到新藥的研發(fā)；從細(xì)胞治療的探索，到多發(fā)性骨髓瘤的整體治療策略，人們和多發(fā)性骨髓瘤的斗爭(zhēng)，從不曾停歇……2019年12月28日4052
0
9
-
金濤主任醫(yī)師 沈陽(yáng)市紅十字會(huì)醫(yī)院 血液科 多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞惡性增殖引起的一種腫瘤，目前它的發(fā)病機(jī)制尚不完全明確。 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它是早期B淋巴細(xì)胞基因發(fā)生某種突變突變細(xì)胞能夠進(jìn)一步的發(fā)育，最終在漿細(xì)胞階段，大量的集聚表現(xiàn)為漿細(xì)胞惡性的增殖性特征。 多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病原因并不是單一的，目前發(fā)現(xiàn)。 在接觸射線的職業(yè)，或者曾經(jīng)接受過放療的患者中，它的發(fā)病率顯著升高。 臨床觀察，也發(fā)現(xiàn)在慢性骨髓炎膽囊炎膿皮病等慢性炎癥的患者中，它的發(fā)病率也是明顯升高的。 另外，在eb病毒或者人單純皰疹病毒感染患者中。 在某些家族中也發(fā)現(xiàn)它的發(fā)病率明顯升高。2019年10月15日4109
0
0
-
唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 我們說(shuō)多種原因會(huì)引起多發(fā)性骨髓瘤。 呃，多發(fā)性骨髓瘤是主要存在于老年人，那么這些因素包括年紀(jì)偏大。 啊，因?yàn)樗麜?huì)有出現(xiàn)很多基因的改變，另外就是對(duì)于很多的藥物的，特別是一些引起骨髓抑制的藥物的影響，有些痣癌變的藥物的。 影響啊，另外就是環(huán)境的因素，還有就是心理的狀態(tài)。 然后就是他的這個(gè)起居的情況，包括勞累啊這些。 凡是能夠引起患者出現(xiàn)不健康的，或者是亞健康那種狀態(tài)都有可能會(huì)導(dǎo)致多發(fā)性骨髓瘤還有其他一些血液系統(tǒng)腫瘤的發(fā)生。2019年09月17日1893
0
1
-
2019年08月14日8265
1
1
-
2019年07月22日6451
0
0
-
霍介格主任醫(yī)師 江蘇省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 腫瘤科 原創(chuàng)：邢海燕中西醫(yī)結(jié)合腫瘤康復(fù)在線 當(dāng)你感覺骨頭酸痛時(shí)，是否首先想到的是找骨科醫(yī)生？當(dāng)你發(fā)現(xiàn)腿腳腫脹時(shí)，是否首先想到的是找腎科醫(yī)生？當(dāng)你一動(dòng)就心慌氣短時(shí)，是否首先想到的是找心臟科醫(yī)生？當(dāng)你反復(fù)咳嗽發(fā)熱時(shí)，是否首先想到的是找呼吸科醫(yī)生？大部分情況下，確實(shí)沒錯(cuò)！然而，在某些少見情況下，多發(fā)性骨髓瘤也可能在不經(jīng)意間找上門。什么是多發(fā)性骨髓瘤？ 漿細(xì)胞原本是保衛(wèi)人體的忠誠(chéng)衛(wèi)士，可一旦這群衛(wèi)士在訓(xùn)練中叛變，野心勃勃拼命擴(kuò)張，疾病就悄悄產(chǎn)生了。這種過度增殖的漿細(xì)胞一方面侵犯并損害各種組織器官，另一方面大量分泌異?？贵w，卻不能發(fā)揮正常的免疫防御功能，造成免疫力低下。多發(fā)性骨髓瘤是一種常見的惡性血液病。它的主要臨床表現(xiàn)是進(jìn)行性骨質(zhì)破壞、骨骼疼痛、病理性骨折、貧血、反復(fù)的感染、腎功能損害等。發(fā)病年齡多在50-60歲，＜40歲者少見。男多于女（2-3:1）。發(fā)病率有逐年升高趨勢(shì)，5年死亡率75％。多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病原因有哪些？遺傳因素：骨髓瘤具有一定的家族遺傳性，可能和染色體異常有關(guān)。電離輻射：高劑量的電離輻射可導(dǎo)致骨髓瘤，暴露于大于1Gy輻射空氣中者，發(fā)生骨髓瘤的風(fēng)險(xiǎn)增高5倍。慢性抗原刺激：如膽囊炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、反復(fù)過敏原注射等是骨髓瘤的高危因素。病毒感染：病毒感染可能激活癌基因。在日常生活中該如何預(yù)防？增強(qiáng)體質(zhì)，作息規(guī)律，不要熬夜！飲食健康，不吃過熱、過冷、過期及變質(zhì)的食物。適當(dāng)參加運(yùn)動(dòng)，減少脫鈣。遠(yuǎn)離有害的化學(xué)物品，避免射線及致癌因素。定期體檢，積極治療慢性疾患，注意個(gè)人衛(wèi)生，防止感染。 中醫(yī)講究調(diào)理情志，防止七情太過，也就是保持心情愉悅、樂觀、平和，勿大怒、大喜、大悲。順應(yīng)四時(shí)季節(jié)的變化選擇鍛煉的方式，可采取氣功、太極拳等方法。生活起居有規(guī)律，勞逸有度，寒溫適宜，尤其注意節(jié)制房事，以防腎精暗耗。宜戒煙酒，注意飲食調(diào)養(yǎng)，忌暴飲暴食、飲食偏嗜。 如果不幸患病，治療手段有哪些？如果體質(zhì)好，主要是西醫(yī)的化療和靶向治療，同時(shí)配合中醫(yī)中藥治療，以減毒增效?；熤?，邪毒盛，中醫(yī)以解毒、化痰淤、止痛為主；化療期間，中醫(yī)以益氣健脾、和胃止嘔、益腎護(hù)髓為主；化療間歇期，中醫(yī)以健脾益腎、補(bǔ)髓壯骨、兼清毒邪為主。目前為止，多發(fā)性骨髓瘤仍然是一種無(wú)法治愈的疾病，我們?cè)谏钪凶龅奖M可能的預(yù)防、及早的診斷、及時(shí)的治療，這樣才能達(dá)到延長(zhǎng)生命，改善生活質(zhì)量的目標(biāo)。2019年07月12日2361
0
1
相關(guān)科普號(hào)
孫長(zhǎng)勇醫(yī)生的科普號(hào)
孫長(zhǎng)勇 主任醫(yī)師
廊坊市中醫(yī)院
血液科
30粉絲7.6萬(wàn)閱讀
李志明醫(yī)生的科普號(hào)
李志明 主任醫(yī)師
江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院
腫瘤科
153粉絲106.3萬(wàn)閱讀
朱駿醫(yī)生的科普號(hào)
朱駿 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團(tuán)-上海
血液科
113粉絲1.9萬(wàn)閱讀