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2021年07月28日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院學(xué)科唐旭東醫(yī)生對于多發(fā)性骨髓瘤這個血系統(tǒng)常見的惡性腫瘤，它其實更好發(fā)于老年人，也就是60歲以上的老年人居多，而且年紀(jì)越大，他的整個的這個發(fā)病率可能還越高，它的主要的臨床表現(xiàn)，包括有很多患者是以骨折為首發(fā)癥狀就診，也就是他首先就診于骨科，另外呢一個癥狀就是腎功能不全啊，有些患者是在腎衰之后，從腎病科轉(zhuǎn)到血液科，最后診斷了多發(fā)性骨髓瘤的，所以呢，這個疾病其實最重要的要擔(dān)心啥要注意在臨床上如果有病理性骨折的出現(xiàn)啊，或者他合并有腎功能的損傷，要考慮到多發(fā)性肌瘤。2021年06月13日1106
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廖鵬軍主治醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 血液科 就像談癌色變一樣，有的病友一看到化驗單中出現(xiàn)小“M”蛋白就特別擔(dān)心，害怕自己患了多發(fā)性骨髓瘤。有不少病友在網(wǎng)上向我咨詢。 沒錯，血或尿化驗中出現(xiàn)“M蛋白”或“M峰”是多發(fā)性骨髓瘤的重要特征，M蛋白是診斷多發(fā)性骨髓瘤（簡稱MM）和判斷治療效果的重要指標(biāo)。 治療前M蛋白較高 治療后M蛋白下降 血或尿化驗中出現(xiàn)“M蛋白”一定是骨髓瘤嗎? 回答：不是！ 下列情況下也可以出現(xiàn)M蛋白血癥： 一.意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS ） 意義未明單克隆免疫球蛋白血癥( MGUS )是指血清中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白但無漿細(xì)胞病或其他相關(guān)疾病存在的一種病態(tài)。MGUS可持續(xù)多年而無臨床癥狀。 美國Kyle教授等進(jìn)行的流行病學(xué)調(diào)查表明,MGUS的發(fā)生率在50歲以上人群為2％,隨年齡增長而增長。MGUS在不同人種發(fā)病率有所不同，其中黑人發(fā)病率最高，是其他人種的2～3倍。 應(yīng)當(dāng)強(qiáng)調(diào),在符合MGUS診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者中,有相當(dāng)部分患者最終會發(fā)展為骨髓瘤或其他惡性漿細(xì)胞病或B淋巴細(xì)胞惡性疾病。 血清游離輕鏈（FLC）是血清中未與重鏈結(jié)合的輕鏈k和輕鏈l。正常生理狀態(tài)下其比值為0.26-1.65，比值超出此范圍時，表明體內(nèi)存在單克隆漿細(xì)胞。MGUS時雖可超出此范圍，但超出范圍有限且較為穩(wěn)定。若此比值呈持續(xù)性升高，則表明MGUS可能向惡性漿細(xì)胞?。ㄈ绻撬枇觯┻M(jìn)展。 由于MGUS向MM轉(zhuǎn)化的機(jī)制未明,也沒有明確MGUS的預(yù)后因素,因此強(qiáng)調(diào)對MGUS患者的長期隨診,定期檢查有關(guān)指標(biāo)。建議6月-1年進(jìn)行一次隨訪，若患者M(jìn)蛋白上升較快,骨髓中出現(xiàn)較多的異常漿細(xì)胞,或患者出現(xiàn)骨髓瘤相關(guān)癥狀（貧血、骨痛等）,則應(yīng)警惕MGUS在向骨髓瘤轉(zhuǎn)化. 二.伴發(fā)于非漿細(xì)胞病的單克隆免疫球蛋白增多 除MGUS外,尚有下列非漿細(xì)胞疾病偶可伴發(fā)單克隆免疫球蛋白或M蛋白增多：慢性感染(結(jié)核病、巨細(xì)胞病毒感染、病毒性肝炎),自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎等),惡性血液病(淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增殖性疾患),非血液系統(tǒng)惡性腫瘤(乳腺癌、肝癌、肺癌、卵巢癌、前列腺癌、子宮癌等),神經(jīng)系統(tǒng)疾病(周圍神經(jīng)病、POEMS綜合征、運動神經(jīng)元病),某些皮膚病,器官移植(腎移植、肝移植)以及其他如膽道疾病等。 上述多種非漿細(xì)胞疾病皆可伴發(fā)單克隆免疫球蛋白增多,表明此類單克隆免疫球蛋白增多與疾病病因、發(fā)病機(jī)制之間沒有因果關(guān)系。推測此類單克隆免疫球蛋白增多是患者機(jī)體對抗原（病原體、腫瘤、變性蛋白質(zhì)等）的異常免疫反應(yīng)。 骨髓瘤與伴發(fā)于非漿細(xì)胞病的單克隆免疫球蛋白增多癥的鑒別要點如下： 1.伴發(fā)于非漿細(xì)胞病的單克隆免疫球蛋白增高水平有限,通常2021年06月11日4261
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郭振興主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液腫瘤科 故事開始于一個冬日的早餐。北京華信醫(yī)院(清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院)血液腫瘤科接診了一位70歲的老人，她的兒子年輕有為，平時工作繁忙，此次專門抽出時間陪母親來醫(yī)院體檢。 然而體檢結(jié)果的一些異常項目引起血液腫瘤科醫(yī)師張松松的注意：老人存在輕度大細(xì)胞貧血和腎功能不全。詳細(xì)追問病史，近6個月曾反復(fù)出現(xiàn)腰部不適，自認(rèn)為勞累所致，未行任何檢查。經(jīng)過張松松仔細(xì)體格檢查和檢驗結(jié)果判讀，不排除老人為血液系統(tǒng)惡性疾病——多發(fā)性骨髓瘤，需住院接受骨髓穿刺檢查明確診斷。 老人的兒子推掉了所有的工作陪伴母親。張松松向他們詳細(xì)闡述了多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病機(jī)制、癥狀及鑒別診斷、后續(xù)治療等問題。多發(fā)性骨髓瘤是血液漿細(xì)胞系惡性腫瘤，其發(fā)病趨勢逐年增高，好發(fā)于老齡，多數(shù)患者可出現(xiàn)乏力、納差、少尿、水腫、骨痛等累及各個臟器的不同癥狀，而患者出現(xiàn)上述癥狀后多就診于骨科、腎內(nèi)科等非血液科，造成其誤診率高，確診率低，需接受骨髓穿刺，以明確診斷。目前國內(nèi)外針對多發(fā)性骨髓瘤的治療有許多突破性進(jìn)展，較其他惡性腫瘤生存期更長、生活質(zhì)量更好。聽了張松松的解釋，老人的兒子急躁焦慮的心情逐漸平靜下來，并表示要讓母親得到最佳治療。骨髓穿刺結(jié)果也印證了張松松的判斷，確診老人為多發(fā)性骨髓瘤 IgAk型，分期Ⅲ期。 血液腫瘤科主任郭振興與張松松仔細(xì)研究了老人的病歷特點和各項檢查結(jié)果后，擬定了針對老人的治療方案——硼替佐米、來那度胺聯(lián)合地塞米松(VRD)方案。VRD方案是國際上對多發(fā)性骨髓瘤的最新治療方案，較常規(guī)化療方案具有更好的耐受性和治療效果。在血液腫瘤科醫(yī)護(hù)人員的共同努力下，為她順利完成了6個療程的治療，老人此前乏力、納差癥狀好轉(zhuǎn)，體重也逐步開始增加，達(dá)到了出院隨診的狀態(tài)，結(jié)果令人欣喜。 老人的兒子在母親出院后第二天就送來了錦旗，并告訴血液腫瘤科醫(yī)護(hù)人員，在母親確診后，他也咨詢過其他很多醫(yī)院，但都表示老人高齡，不建議治療，但他始終不愿意放棄，很感激華信醫(yī)院給出了個性化治療方案并一直鼓勵老人，共同努力對抗病魔。他被深深感動了，希望能將他母親的治療故事與大家分享。筆者感悟： 多發(fā)性骨髓瘤起病隱匿，確診多為晚期，但隨著近些年體檢的普及，其確診率逐年上升。該病的一大特點就是累及人體多個系統(tǒng)出現(xiàn)不同癥狀，最有特點的癥狀就是骨質(zhì)疏松、反復(fù)骨折、骨痛、貧血、腎功能不全。在就診相關(guān)科室的時候，切記不要遺漏該病的可能。 華信醫(yī)生提醒您，若出現(xiàn)乏力、面色蒼白、齒齦出血、發(fā)熱、骨痛等癥狀，請及時來院就診，切勿延誤病情，錯過最佳治療時機(jī)!2021年06月07日1082
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 某先生嗓子突然變嘶啞，而且一天比一天嚴(yán)重，做了四次喉鏡看也沒查出問題，聲帶也是好的，但就是說話很吃力，上氣接不上下氣，皮膚變黑、舌頭腫大有白斑。什么科室都看遍了，唯獨漏了血液科，而他的病恰恰就是需要血液檢查才能查出的骨髓瘤。骨髓瘤是骨髓中的漿細(xì)胞發(fā)生惡變而引起的一種較常見的惡性腫瘤，目前原因不明。它經(jīng)常損害的部位是脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等，所以骨髓瘤最常見的癥狀是骨折、腰痛，但骨髓中的漿細(xì)胞，因為異常分泌的免疫球蛋白可能浸潤到人體的其它器官，就會引起其它器官的病變，這也是它容易被誤診的原因。 一、骨髓瘤經(jīng)常被誤診為以下三種疾?。?1、被誤診為腎病 有些骨髓瘤患者會出現(xiàn)水腫，化驗檢查也發(fā)現(xiàn)蛋白尿、肌酐升高，于是當(dāng)成是腎病進(jìn)行治療，延誤病情。常常出現(xiàn)劇烈的腰疼，這種疼痛類似于骨頭疼，而腎病患者的腰痛與此不同，不是表現(xiàn)為劇烈的針扎樣的疼痛，而是比較緩和的疼痛，稱之為鈍痛，有時表現(xiàn)為絞痛。 2、被誤診為骨病 骨髓瘤經(jīng)常損害的部位是脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等，所以80%的病人會有骨質(zhì)的破壞，最常見的癥狀是骨折、蟲噬性骨質(zhì)破壞。 3、被誤診為心肌病 有位名醫(yī)，也被這個喜歡“易容”的骨髓瘤所誤導(dǎo)過，患者出現(xiàn)的是氣短胸悶類似心肌病的表現(xiàn)，心電圖、心臟B超、核磁共振結(jié)果顯示他的心臟變大了，心能在下降，已出現(xiàn)心衰。 這是因為骨髓瘤異常分泌的免疫球蛋白跟著血液到達(dá)心臟，沉積在心肌上，表現(xiàn)為室間隔增厚、室壁增厚，血液回流不暢，導(dǎo)致肺水腫、低血壓、心衰等。 二、如何診斷治療？ 1、要想揭開骨髓瘤的真面目，其實只需： ①兩管血：血的免疫固定電泳、血清的游離輕鏈； ②一管尿：尿的免疫固定電泳的檢測就夠了。 這三個檢測只要有一個是陽性，就需要進(jìn)一步做其它檢查；如果三個檢測都是陰性的，基本可以排除多發(fā)性骨髓瘤的診斷。 2、骨髓瘤雖然發(fā)病率逐年升高，但如果早發(fā)現(xiàn)早治療，預(yù)后效果會非常好，前期除了常規(guī)的治療之外，后期還進(jìn)行了自體造血干細(xì)胞移植，是采集病人的造血干細(xì)胞后先凍存起來，再給病人做大劑量的化療，最大程度的清除體內(nèi)的腫瘤細(xì)胞后，再把原來凍存好的干細(xì)胞重新輸回體內(nèi)，重新建立一個新的造血系統(tǒng)進(jìn)行恢復(fù)。2021年04月07日1755
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尹俊杰副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 血液科 MM 的臨床表現(xiàn)多樣：骨骼受損和病理性骨折：以腰背痛最常見，胸腰椎壓縮性骨折最常見。神經(jīng)損害：常表現(xiàn)為神經(jīng)根痛，最常累及胸椎。亦可出現(xiàn)周圍神經(jīng)炎，臨床特征為非對稱性運動和感覺神經(jīng)病變 ，導(dǎo)致肌肉無力、肢體麻木和痛性感覺遲鈍。反復(fù)感染：易發(fā) 生細(xì)菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥，病毒感染以帶狀疤疹常見。高黏滯綜合征：lgM 、 lgA 、IgG 3 類 M 蛋白較容易出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為頭暈、乏力、惡心、視物模糊、手足麻木、皮膚紫瘢、鼻出血等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸困難，甚至意識障礙、昏迷。出血傾向：多表現(xiàn)為淺表黏膜滲血和皮膚紫瘢，內(nèi)臟和顱內(nèi)出血見于晚期患者。貧血：通常為正細(xì)胞正色素性。淀粉樣 變性：表現(xiàn)為舌腫大、腮腺腫大、皮膚苔薛病變、心臟擴(kuò)大、腹瀉或便秘、腎功能受損、外周神經(jīng) 病變和肝脾大等腎功能損害：早期即出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿，入輕鏈型較易出現(xiàn)腎功能損害高尿酸血癥和高鈣血癥。2020年11月24日1184
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，我們說對于這個多發(fā)性骨髓瘤啊，那么很多患者在得病的時候啊，他不是因為血象的下降啊來最后診斷這個多發(fā)性骨髓瘤啊，而是因為骨折啊進(jìn)行腰椎的手術(shù)或者就是腎功能不全進(jìn)行緊急透析的時候，后來發(fā)現(xiàn)這是一個血液系統(tǒng)的疾病，那么多發(fā)性骨髓瘤，現(xiàn)在目前啊，對于現(xiàn)有的這個西治療效果。 那么非常的不錯啊，但是它在治療過程當(dāng)中可能會出現(xiàn)化療相關(guān)的問題啊，雖然患者的預(yù)期壽命可以達(dá)到十年以上，但是很多患者可能出現(xiàn)神經(jīng)末梢的問題啊，包括消化系統(tǒng)的問題啊，包括疲乏的一些癥狀，那么用這些癥狀可以配合中藥治療，因為中藥在對這個化療的保駕護(hù)航方面啊，維持患者的狀態(tài)，提高患者。 這個生活質(zhì)量方面還有非常重要的意義。2020年05月04日936
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