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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 多發(fā)性骨髓瘤是漿細胞惡性增殖性疾病，骨髓中克隆性漿細胞異常增生，并分泌單克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），導致相關器官或組織損傷。近年來，多發(fā)性骨髓瘤（MM）的發(fā)病率不斷升高，成為血液系統(tǒng)的第二大惡性腫瘤。多見于50歲以上的老年人，近年發(fā)病率有增高及發(fā)病年齡提前趨勢。但患者對其認識遠遠不夠，由于多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現復雜多樣，且無特異性，特別容易漏診和誤診，從而延誤治療。其臨床表現主要如下：1.骨痛在大多數多發(fā)性骨髓瘤患者中是首發(fā)和突出的臨床表現，因骨髓瘤細胞分泌細胞因子激活破骨細胞，造成骨質疏松，溶骨病變。骨痛常見于腰骶、胸背部，早期與骨髓瘤細胞浸潤、骨質疏松有關，程度不重，可自發(fā)暫時緩解，最易被誤診為椎間盤突出等骨科疾病。2.多發(fā)性骨髓瘤由于大量免疫球蛋白輕鏈從腎小球濾過并沉積于腎小管內，引起上皮細胞變性壞死，加之高血鈣、高粘滯血癥，淀粉樣變以及骨髓瘤細胞浸潤腎臟等，腎臟損害和腎功能障礙常是多發(fā)性骨髓瘤的主要并發(fā)癥及早期表現。患者常有不同程度的蛋白尿，約半數患者可發(fā)生腎功能不全，而被誤診為腎臟疾病。3.由于骨髓瘤細胞惡性增生、浸潤排擠了正常的造血組織，影響了造血功能以及腎功能損害，大多合并不同程度的貧血，早期表現為面色蒼白、乏力、納差、頭暈等貧血癥狀首發(fā)常被誤診為貧血。4.多發(fā)性骨髓瘤常伴有血小板減少，以及大量免疫球蛋白影響血小板和凝血功能，易引起出血，從而誤診為各種出血性疾病?；颊叨嗝庖吖δ艿拖乱渍`診為感染性疾病，由于多克隆免疫球蛋白的減少，B、T淋巴發(fā)育缺陷導致免疫缺陷，中性粒細胞減少，導致患者反復感染，特別容易發(fā)生老年肺炎及呼吸、泌尿系統(tǒng)疾病而誤診。5.多合并高粘滯血癥，導致微循環(huán)障礙、貧血及瘤細胞的浸潤，特別是瘤細胞分泌的大量輕鏈沉淀于心肌或中樞神經系統(tǒng)中導致的淀粉樣變性，常被誤診為心腦血管疾病。所以，對老年人出現以下情況應引起高度重視：不明原因骨痛或病理性骨折，特別是查體有骨壓痛，扁骨有腫塊者；不明原因的腎功能損害蛋白尿、氮質血癥、貧血與腎功能衰竭程度不相平行；原因不明的貧血伴骨痛；反復出現肺部感染或尿路感染，經抗感染治療無效，尤其是合并貧血、血沉增快者。2019年09月03日
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許力醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 肝膽胰脾外科 近年來，隨著惡性腫瘤發(fā)病率的逐年增高以及腫瘤診斷技術的進步，臨床發(fā)現許多惡性腫瘤患者除原發(fā)腫瘤所致的相關癥狀外，還常常伴有血液系統(tǒng)疾病的癥狀，如貧血、血栓、血小板異常以及白細胞異常升高等等。其中白細胞的異常升高常常被誤認為是白血病，而實際上這是惡性腫瘤的另外一種特殊癥狀，稱為腫瘤的類白血病反應( leukemoid reaction, LKR)或腫瘤相關性白細胞增多癥(Tumor-Related Leukocytosis TRL)。由于類白血病反應無特異性臨床癥狀常常被混淆或忽視，但惡性腫瘤患者出現類白血病反應卻具有明確的警示意義，常常提示腫瘤的骨轉移、骨髓浸潤及進展迅速，預后不佳。那么什么是腫瘤的類白血病反應？其臨床特點又是什么？定義：白血病樣反應又稱類白血病反應，是因某種因素強烈刺激機體導致白細胞顯著增高，外周血液可以出現幼稚細胞，很像白血病。一般誘因明確，在原發(fā)病去除后血象隨之恢復。無貧血及血小板減少。白血病樣反應絕大部分僅有血象方面的變化，很少有骨髓象變化，且血象亦只限于某一細胞系列的變化，一般不波及紅細胞系列及巨核細胞系列，因此不難與白血病鑒別。約44％左右的惡性腫瘤患者可伴類白血病反應，多見于肺癌、胃癌、乳腺癌、食管癌、胰腺癌、宮頸癌、大腸癌、肝癌等實體腫瘤，也可見于多發(fā)性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤等。該綜合征既可呈急性，亦可為慢性。腫瘤患者發(fā)生類白血病反應的機制（1）腫瘤自分泌的造血因子刺激白細胞升高；（2）腫瘤的骨及骨髓浸潤會分泌一些刺激性因子刺激白細胞增多；（3）腫瘤細胞作用于巨噬細胞產生造血因子促進粒細胞分化和增值，使釋放入外周血液的粒細胞增多；（4）骨髓干細胞可能同時是腫瘤干細胞的發(fā)源。因此，腫瘤在轉移過程中可能會分化出一些血細胞，其中包括白細胞，而發(fā)生類白血病反應；（5）機體對癌細胞的反應以及癌細胞本身的壞死也會引起外周血白細胞計數增多。癥狀：類白血病反應的臨床表現無特異性，完全是原發(fā)疾病的臨床表現特點。本病最常繼發(fā)于重癥感染而出現發(fā)熱，多見高熱，常有明確的感染灶，或腫瘤患者無感染跡象而出現不明原因的白細胞增多等。部分患者因合并彌漫性血管內凝血（DIC）出現出血傾向，表現為皮膚出血點、瘀斑、鼻出血、齒齦出血，嚴重時可內臟出血。部分患者可有肝、脾、淋巴結腫大，但多與原發(fā)病同時出現。偶可有頭暈、頭痛、呼吸困難等。因過敏所致的類白血病反應還可出現皮疹等過敏反應?？股刂委熝鬅o明顯下降趨勢或無效，反復血培養(yǎng)均陰性；病因：具有明確病因，如感染、中毒、腫瘤、大出血、溶血、過敏性休克、服藥等。檢查：1、血常規(guī)：白細胞計數明顯增高，多數>50*109/L,但一般<120*109/L,也有少數白細胞不增多者。不同類型的白細胞有不同形態(tài)，胞質中常有中毒顆粒、空泡、胞核固縮，分裂異常。紅細胞總數和血紅蛋白含量無明顯變化，血小板計數正?；蛟龆唷?、骨髓象：除增生活躍及核左移外，常有中毒顆粒。通常紅系和巨核系無明顯異常。3、細胞化學染色：中性粒細胞堿性磷酸酶活性劑積分明顯增高。4、影像檢查：B超、CT、MRI有助于查明肝、脾、淋巴結腫大情況。PCT-CT對于明確惡性腫瘤轉移情況有幫助。診斷：1、有明確病因。2、必要時需要做排除白血病的檢查，例如流式細胞儀、染色體和基因檢查等。3、白細胞增多或（和）出現幼稚細胞，而紅細胞和血小板一般正常，按細胞形態(tài)分為以下幾種白血病反應。（1）粒細胞型：此型最常見，可見肺炎、腦膜炎、白喉、結核病等重癥傳染病，亦可見于惡性腫瘤骨髓轉移。有機磷農藥或一氧化碳中毒、急性溶血或出血、嚴重外傷或大面積燒傷等。（2）淋巴細胞型：常見于某些病毒感染、如水痘、風疹、傳染性單核細胞增多癥；也可見于百日咳、結核病等。（3）單核細胞型：常見于結核病、巨細胞病毒感染、亞急性細菌性心內膜炎等。（4）嗜酸粒細胞型：見于寄生蟲感染，如血吸蟲、絲蟲病、瘧疾、棘球蚴病等。治療1、主要針對原發(fā)病治療，只要原發(fā)病治療有效，白血病樣反應即可消失。2、加強對癥、支持治療。2019年08月31日5322
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王亞非副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學腫瘤醫(yī)院 血液科 70%以上的多發(fā)性骨髓瘤患者會出現骨痛，常為首發(fā)癥狀，多見于腰背處、胸骨、肋骨，早期以活動時為著，后期疼痛加重，呈持續(xù)性。骨痛的原因主要是由于骨髓瘤細胞及骨髓微環(huán)境及前兩者相互作用，形成以細胞因子、粘附因子為介質的復雜網絡，導致骨髓中破骨細胞活性增強，導致骨破壞，嚴重者引起病理性骨折。那么我們如何控制骨痛，最根本的還是要積極治療本病，那除了需要積極治療原發(fā)病之外，還可以采取什么樣的措施呢？主要包括以下幾點：1、雙磷酸鹽（帕米膦酸、唑來膦酸）治療，需要注意的是，應用這類藥物必須要檢測患者腎功能以及檢測下頜骨，以防下頜骨壞死。2、放射治療：采用低劑量（10~30gy）作為姑息治療，用于不能控制的疼痛、即將發(fā)生病理性骨折或即將發(fā)生的脊髓壓迫。照射范圍一般比較局限，以防影響干細胞的采集以及遠期副作用。3、外科手術：對于即將發(fā)生或已經存在的長骨骨折、脊柱多發(fā)壓縮性骨折、脊柱失穩(wěn)、可考慮外科手術治療。2019年08月16日3717
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湯日寧主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 腎臟內科 我們先從近期兩個案例說起：案例一：62歲老年男性患者，1年余前開始出現反復下肢水腫伴尿泡沫增多，外院診斷為“腎病綜合征、膜性腎病”，患者未予積極治療；1月前患者出現嘔吐、腹瀉，尿量逐漸減少至無尿，伴有水腫、胸悶癥狀，曾使用“青霉素類”藥物抗感染治療，腹瀉改善，但血肌酐進行性上升至700umol/L以上；既往有高血壓病史5年，2年前自訴腰椎間盤突出癥手術后血壓降低，遂停服降壓藥物，血壓波動于90-110/65-75mmHg；腎臟B超形態(tài)正常；繼發(fā)因素排查未見明顯異常；血常規(guī)提示輕度貧血；M蛋白分析提示陰性；入院后多次查心電圖提示肢體導聯廣泛低電壓，V1～V3呈rS型，R波升高不明顯；心臟彩超提示二尖瓣、三尖瓣瓣膜明顯增厚；給予血液凈化治理、補液等綜合治療，補做腎穿刺活檢標本特殊剛果紅染色，病理提示腎臟淀粉樣變性，患者未同意行骨髓檢查。案例二：63歲老年男性，尿蛋白1+至2+、無下肢浮腫，血腎功能正常合并貧血。入院檢查提示中度貧血、血肌酐正常，血球蛋白顯著升高，M蛋白檢查提示檢出λ型IgG輕鏈，骨髓檢查提示漿細胞30%，確診多發(fā)性骨髓瘤，行腎穿刺活檢病理提示腎臟淀粉樣變性。以上兩個病案總結一下：兩位老年患者均表現為蛋白尿，一例合并低血壓，一例合并與腎功能不平行的中度貧血，最后均確診為淀粉樣變性腎病，多發(fā)性骨髓瘤。多發(fā)性骨髓瘤（MM）是一種惡性漿細胞病，其腫瘤細胞起源于骨髓中的漿細胞，其特征為骨髓漿細胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈（M蛋白）過度生成，極少數患者可以是不產生M蛋白的未分泌型MM。多發(fā)性骨髓瘤常伴有腎臟損害、貧血、多發(fā)性溶骨性損害、高鈣血癥。發(fā)病率估計為2～3/10萬，男女比例為1.6:1，大多患者年齡>40歲。因此，老年患者出現蛋白尿時，注意排除繼發(fā)性因素，尤其是合并不明原因的貧血、高球蛋白血癥、高鈣血癥的患者，特別伴有血壓下降，一定注意排除血液系統(tǒng)疾病，如多發(fā)性骨髓瘤導致的腎損害?。?！常規(guī)的、微創(chuàng)的骨髓穿刺術務必及時按醫(yī)囑執(zhí)行。湯日寧主任醫(yī)師，副教授，博士生導師；王桂華，博士，主治醫(yī)師江蘇省腎臟病臨床研究中心，東南大學附屬中大醫(yī)院腎科2019年07月05日2663
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