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劉尚勤主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 血液內(nèi)科 多發(fā)性骨髓瘤的診斷標準與方法（2025年更新）多發(fā)性骨髓瘤（MM）的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及影像學(xué)評估，依據(jù)國際骨髓瘤工作組（IMWG）最新指南，診斷流程如下：一、核心診斷標準1.癥狀性多發(fā)性骨髓瘤（需滿足以下兩項）-骨髓單克隆漿細胞≥10%或活檢證實的漿細胞瘤{{4][5][9}}。-至少1項CRAB癥狀：-C（高鈣血癥，血鈣>2.75mmol/L或高于正常上限1mg/dL）{{1][5}}。-R（腎功能不全，肌酐清除率<40ml/min或血肌酐>177μmol/L）{{1][5][11}}。-A（貧血，血紅蛋白<100g/L或低于正常值20g/L）{{1][9}}。-B（骨病變，溶骨性破壞或骨質(zhì)疏松伴骨折）{{1][6][7}}。2.無癥狀性骨髓瘤（SLiM標準）-無CRAB癥狀，但滿足以下任一條件：-骨髓單克隆漿細胞≥60%{{5][9}}。-血清游離輕鏈比（受累/非受累）≥100{{5][10}}。-MRI或PET-CT顯示≥1處局灶性骨病變（直徑≥5mm）{{5][6][8}}。二、實驗室檢查1.血液檢查-血常規(guī)：貧血（血紅蛋白↓）、血小板減少{{2][9][10}}。-血生化：高鈣血癥、腎功能異常（肌酐↑）{{1][11}}。-血清蛋白電泳與免疫固定電泳：檢測M蛋白（IgG/IgA型為主）{{5][8][10}}。-血清游離輕鏈（sFLC）：κ/λ比值異常（敏感性>90%）{{5][10}}。2.尿液檢查-24小時尿蛋白：本周蛋白（游離輕鏈）陽性{{9][11}}。-尿免疫固定電泳：確認輕鏈類型（κ或λ）{{10}}。3.骨髓檢查-骨髓穿刺：漿細胞比例≥10%（需多部位穿刺避免假陰性）{{4][5][9}}。-流式細胞術(shù)：CD38+/CD138+漿細胞克隆性（κ/λ限制性表達）{{8][10}}。-細胞遺傳學(xué)：檢測del(17p)、t(4;14)等高危異常{{8][10}}。三、影像學(xué)評估1.全身低劑量CT：檢測溶骨性病變（敏感性高于X線）{{6][7][10}}。2.MRI：適用于脊柱、骨盆檢查，可發(fā)現(xiàn)早期局灶性病變{{6][8}}。3.PET-CT：評估代謝活性病灶（SUVmax>4.0提示活動性骨髓瘤）{{6][8}}。四、鑒別診斷需排除以下疾?。?.反應(yīng)性漿細胞增多癥：繼發(fā)于感染、自身免疫病，漿細胞<10%且無M蛋白{{3][9}}。2.意義未明單克隆丙種球蛋白病（MGUS）：M蛋白<3g/dL，無終末器官損害{{3][5}}。3.華氏巨球蛋白血癥：IgM型M蛋白，伴淋巴結(jié)腫大{{3][10}}。4.骨轉(zhuǎn)移癌：無M蛋白，影像學(xué)呈成骨性破壞{{3][7}}。五、診斷流程（2025年IMWG推薦）1.初步篩查：血尿M蛋白、sFLC、血鈣/腎功能{{5][10}}。2.確診檢查：骨髓穿刺+流式/遺傳學(xué)、全身影像學(xué){{5][6}}。3.分期與預(yù)后：-R-ISS分期：結(jié)合β2微球蛋白、白蛋白、LDH及遺傳異常{{10}}。-高危標志：del(17p)、t(4;14)、1q擴增{{8][10}}。六、注意事項1.避免誤診：部分患者以腎功能不全或骨痛首診，需完善M蛋白篩查{{1][11}}。2.動態(tài)監(jiān)測：無癥狀患者每3-6個月復(fù)查sFLC和影像學(xué){{5][9}}。3.新技術(shù)應(yīng)用：二代測序（NGS）檢測克隆性漿細胞，液體活檢（ctDNA）正在臨床試驗中{{8][10}}。02月11日
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劉愛軍主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血液科 漿細胞白血病做為一種高危漿細胞病是多發(fā)性骨髓瘤診治過程中需要時刻關(guān)注的，其特征是血液中循環(huán)漿細胞（Circulatingplasmacells,CPCs）＞2×10^9/L，這種情況下惡性漿細胞不再依賴于骨髓基質(zhì)而是在外周血中循環(huán)。什么是循環(huán)漿細胞？CPCs的檢測為漿細胞疾病診斷和危險分層提供了一種創(chuàng)傷小的方法，用以早期預(yù)測意義未明的單克隆丙種球蛋白增多癥、冒煙性骨髓瘤的進展風(fēng)險，骨髓瘤治療后臨床結(jié)局的預(yù)測等。NCCN指南推薦在多發(fā)性骨髓瘤的新診斷、診治過程中需要進行循環(huán)漿細胞檢測進行疾病評價。目前血液科已將流式循環(huán)漿細胞檢測大量運用于骨髓瘤、漿細胞白血病療效評估、MGUS、冒煙骨髓瘤疾病進展監(jiān)測中。2024年03月31日235
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何海燕副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 血液病科 “您先去查個血清游離輕鏈吧???您在血液科就診時有時會聽到醫(yī)生的這條建議那么血清游離輕鏈檢測到底是在檢查什么呢？為什么這個檢查往往伴隨著診療的始終呢？今天我們就來談一談這一位“大偵探”“血清游離輕鏈”什么是血清游離輕鏈？??????說到游離輕鏈檢測這位“大偵探”，就不得不提到他的“老對手”骨髓瘤了。在骨髓瘤發(fā)病初期病人常常無明顯的臨床表現(xiàn)，而血清游離輕鏈檢測結(jié)果正是檢測骨髓瘤的重要指標。??????免疫球蛋白（Ig）單體由兩條輕鏈和兩條重鏈經(jīng)二硫鍵連接而成，其中輕鏈分為kappa和lambda兩個型別，兩者正常比例為2:1，正常情況下人體每日產(chǎn)生約為500mg，其分子量顯著小于重鏈，故合成速率大于重鏈，除了與重鏈結(jié)合組成Ig以外，會有40%的輕鏈未能與之結(jié)合，處于游離狀態(tài)，即游離輕鏈(FLC)。??????對于多發(fā)性骨髓瘤患者來說，合成免疫球蛋白的速度會明顯加快，合成1條重鏈只需2.5min，合成1條輕鏈僅需1min，每當合成1分子Ig時，即有3條輕鏈剩余。由此看出骨髓瘤不僅在細胞周期上進入無限增殖的狀態(tài)，而且還在合成速度上明顯加快，導(dǎo)致血清或尿中的單克隆免疫球蛋白或輕鏈或重鏈明顯增多，其中又以輕鏈增多最明顯，游離輕鏈主要存在于血漿中也見于尿液、唾液、腦脊液等體液中。游離輕鏈檢查的臨床意義？??????血清游離輕鏈κ/λ比值異常，可作為判斷良惡性漿細胞病的重要標準。血清游離輕鏈的檢測具有高敏感性和高特異性，相比M蛋白鑒定、尿輕鏈等指標，它能更早地對治療效果和疾病復(fù)發(fā)做出反應(yīng)。??????在療效判斷標準上，游離輕鏈測定作為骨髓瘤嚴格完全緩解的標準之一，在IgD型、輕鏈型、不分泌型骨髓瘤和淀粉樣變性的診治中有獨特的、無可替代的價值。國內(nèi)外骨髓瘤指南已正式推薦血清游離輕鏈檢測用于骨髓瘤的診斷、療效監(jiān)測以及預(yù)后評估?？偨Y(jié)??????血清游離輕鏈測定比M蛋白、血輕鏈結(jié)果靈敏度更高，比尿輕鏈檢測更加及時，比骨髓病理更加易得。在骨髓瘤的診斷中為患者提供了便捷、有效、動態(tài)的監(jiān)測手段，發(fā)揮著非常重要的作用。自2010年來，長征醫(yī)院血液病科搭建了新型的檢測技術(shù)平臺，正式開展血清游離輕鏈檢測項目，為患者開啟精準診斷治療奠定了基礎(chǔ)，長征血液在戰(zhàn)勝多發(fā)性骨髓瘤的路上與患者一路同行！血清游離輕鏈檢測流程是什么？如何領(lǐng)取報告？1血液科門診掛號就診，醫(yī)生開具項目“免疫球蛋白游離輕鏈測定”2完成繳費3門診3樓檢驗科采血每周三、周五出報告，可在門診一樓大廳自助報告打印或關(guān)注長征醫(yī)院官方服務(wù)號查詢報告。長征血液微信號?:?CZXY415172024年01月16日403
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2023年08月13日67
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2023年08月03日70
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李達主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 血液科 這個骨髓瘤怎么治療，首先呢，要區(qū)分是多發(fā)性還是孤立性，孤立性的話呢，有的做了手術(shù)就OK了啊呃，有的甚至局部放療一下就OK了，哎，多發(fā)性骨髓瘤呢，可能要做靶向治療，要做化療是吧，甚至還要做干細胞移植治療，因為你問的這個問題呢，如何呃確診和治療，這是西醫(yī)的問題，西醫(yī)的話呢，那就找到西醫(yī)的專家做抽血的化驗，骨骼的拍片的檢查，尤其是骨髓活檢，漿細胞的檢查，包括免疫分型，基因的檢查等等。 哎，治療方案的話呢，那等你確診之后，哎，如果有需要的話呢，哎，我們再來給你幫助是吧，那么你在當?shù)刈≡鹤隽藱z查，我想專科醫(yī)生呢，都會給你，呃，制定相關(guān)的方案，實際上你做到哪里去，你要問西醫(yī)的方案是什么，都大同小異，因為它都有相關(guān)的指南，中國有中國的指南，國際有國際的指南，美國的指南，英國的指南，歐洲的指南，亞洲的指南，中國的指南，呃，醫(yī)生都是參照這個來的是吧？嗯，好，謝謝，如果有需要中醫(yī)中藥變質(zhì)幫助的，歡迎來診，贈你一個。 加。2023年07月31日119
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2023年07月28日57
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朱巍主治醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 影像科 有醫(yī)生認為六毫米下膜玻璃結(jié)節(jié)測密度不準確，那五毫米測判斷原為危機還有意義嗎？這個我覺得仁者見仁，智者見智，就是說嗯，確實有時候受到部分容積效應(yīng)等等其他因素的一個影響，嗯，結(jié)節(jié)越小去測密度，甚至說測大小，有時候誤差都會比較大，但是。 那么有時候我們?nèi)ム趴纯?，看看怎么去跟患者一個溝通吧，我覺得有時候有些患者他一定要問你是什么性質(zhì)，其實有時候我們也不太想要達到病理診斷，是覺得我跟患者提示他的風(fēng)險如何，然后以及后續(xù)怎么去處理就可以了，但現(xiàn)在的患者都會刨根問底，就是要求我們說出它具體的性質(zhì)，甚至說五毫米的膜玻璃姐姐浸潤性腺癌都有可能的。所以說嗯，我覺得您問的這個問題就是說，嗯，有一定道理，但是呢，也不能太絕對，只能說六毫米以下的測密度不準，只是說可能有一部分不準，但不是都不準，所以五毫米判斷原位和微積潤有意義嗎？呃，有一定意義，但也不全有意義，全都有意義。2023年07月23日19
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