皮肌炎是一主要累及皮膚和肌肉的危及生命的炎癥性結(jié)締組織病，只有肌肉累及而無(wú)皮膚累及時(shí)稱“多發(fā)性肌炎”，簡(jiǎn)稱“多肌炎”；屬自身免疫性疾病的范疇。該病除累及皮膚與肌肉組織外還可累及其它器官，特別是肺，尤其是是急進(jìn)型的肺間質(zhì)性病變是造成患者在短期內(nèi)死亡的最主要原因。該病的病因尚不清楚，約1/3的成人皮肌炎伴有惡性腫瘤，兒童皮肌炎或多肌炎往往由感染誘發(fā)。各年齡組均可發(fā)病，但40～60歲最多見，男女患病率之比約為1:2。由于該病不是常見病，往往未能早期診斷，失去最佳治療時(shí)機(jī)，給治療造成困難；又由于該病的過(guò)程較長(zhǎng)，不會(huì)在短期內(nèi)見效且又有較高的復(fù)發(fā)率，因此要堅(jiān)持長(zhǎng)期、正規(guī)、合理的治療，以達(dá)到最好療效乃至完全康復(fù)。皮肌炎患者在疾病的診治過(guò)程中需注意：1.首先應(yīng)配合醫(yī)師對(duì)該病所累及的器官進(jìn)行認(rèn)真評(píng)價(jià)；仔細(xì)尋找發(fā)病原因，特別是有無(wú)惡性腫瘤。2.糖皮質(zhì)激素目前仍是治療該病的有效、低價(jià)藥物，必須在醫(yī)師的指導(dǎo)下應(yīng)用，切勿自行增減藥量或停藥。3.雖然該病有較高的死亡率，但大多數(shù)患者都能康復(fù)；療程較長(zhǎng)，一般需兩年以上。4.宜選擇高蛋白、高維生素、低鹽、低脂的飲食；預(yù)防感冒，保持樂(lè)觀情緒，生活規(guī)律，避免勞累。5.肌力有所恢復(fù)后應(yīng)逐步進(jìn)行鍛煉，以平地行走為主，切勿操之過(guò)急。6.皮膚損害重者要避免日光照射，外出時(shí)帶帽子或打傘、穿長(zhǎng)袖衣服。7.定期門診隨訪，調(diào)整藥物劑量和類型?！帮L(fēng)濕免疫專病門診”時(shí)間：周四上午。近年來(lái)，國(guó)外在上世紀(jì)末報(bào)道的“無(wú)肌病性皮肌炎”在我國(guó)的發(fā)病率有上升趨勢(shì)，瑞金醫(yī)院皮膚科還在國(guó)際上首次提出了“皮肌炎樣皮病”的命名和根據(jù)皮損類型判斷有無(wú)嚴(yán)重的肺間質(zhì)病變和惡性腫瘤的方法。對(duì)肌炎輕微、皮炎較重或肌力恢復(fù)后皮炎長(zhǎng)期不愈的患者更要提高警惕，定期隨訪、復(fù)查。

單純多發(fā)性肌炎是一種病因不清,主要臨床表現(xiàn)以對(duì)稱性四肢近端肌、頸肌、咽部肌肉無(wú)力,肌肉壓痛,肌酶譜增高為特征的橫紋肌彌漫性非化膿性炎癥性疾病。其發(fā)病率一般為0.5～8/10萬(wàn),如能長(zhǎng)期堅(jiān)持治療預(yù)后良好,若不能堅(jiān)持正規(guī)治療易繼發(fā)肌肉萎縮無(wú)力或癱瘓。1、 保持良好的精神狀態(tài)，學(xué)會(huì)自我調(diào)節(jié)，積極與外界環(huán)境相和諧，減輕緊張和恐懼。樹立堅(jiān)持長(zhǎng)期治療的信心。患者家人要關(guān)心、體貼、理解類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的身心痛苦，主動(dòng)協(xié)助病人生活，多與他們溝通交流。幫助病人面對(duì)現(xiàn)實(shí)，自勉、自勵(lì)、自強(qiáng)，消除依賴，激發(fā)他們對(duì)家庭、子女、社會(huì)的責(zé)任感。2、 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)攝入 由于肌纖維炎癥損傷,修復(fù)需要大量蛋白質(zhì),患者應(yīng)選擇高蛋白、高維生素、低鹽、易消化軟食,禁辛辣及刺激性食物，多食含鉀高的食物如瘦肉、豆制品、大白菜、馬鈴薯等。對(duì)吞咽困難者可進(jìn)流質(zhì)或半流質(zhì),進(jìn)食時(shí)取坐位或半臥位,防止食物嗆入氣道引起吸入性肺炎。3、 糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)的觀察及護(hù)理 糖皮質(zhì)激素為治療單純多發(fā)性肌炎首選藥,用藥期間必須嚴(yán)格遵守給藥時(shí)間、劑量,治療過(guò)程中嚴(yán)密觀察體溫、大便顏色、血常規(guī),定期復(fù)查電解質(zhì),嚴(yán)防感染、低血鉀、低血鈣、消化道出血等并發(fā)癥。4、 對(duì)藥物治療應(yīng)有長(zhǎng)遠(yuǎn)的思想準(zhǔn)備，不要急于求成。腎上腺皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物是目前治療多發(fā)性肌炎的主要藥物，長(zhǎng)期應(yīng)用可導(dǎo)致諸多副作用。當(dāng)出現(xiàn)脫發(fā)、滿月臉等容貌改變時(shí)，不要情緒低落、憂心忡忡，這只是藥物暫時(shí)的的副作用。如出現(xiàn)明顯不適，應(yīng)及時(shí)來(lái)醫(yī)院就診，不可擅自停藥。5、 患者的活動(dòng)量視病情輕重而定，急性期絕對(duì)臥床休息,避免活動(dòng),以免加重癥狀。為防止肌肉萎縮待癥狀減輕后鼓勵(lì)患者適當(dāng)進(jìn)行床上主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng),如屈伸肘、膝關(guān)節(jié),抬雙臂雙腿等動(dòng)作;病情進(jìn)一步好轉(zhuǎn)可以在護(hù)士或家人扶持下行走、自行洗漱、如廁等。鍛煉以循序漸進(jìn)的方式進(jìn)行,逐步增加鍛煉的強(qiáng)度和時(shí)間,切忌劇烈運(yùn)動(dòng)。對(duì)已有肌肉萎縮者應(yīng)予以按摩或其他物理治療。6、 加強(qiáng)自我保健意識(shí) 由于糖皮質(zhì)激素具有免疫抑制作用,長(zhǎng)期應(yīng)用病人自身抵抗力下降,從而增加感染機(jī)會(huì)。用藥期間囑患者盡量少去人群密集的公共場(chǎng)所,預(yù)防上呼吸道感染,保持口腔衛(wèi)生,預(yù)防霉菌感染,保持皮膚清潔干燥,防止皮膚破損。女性患者注意外陰清潔,預(yù)防泌尿系統(tǒng)逆行性感染。 定期復(fù)診 為了觀察療效和藥物反應(yīng),更改藥物或劑量,患者需定期來(lái)院復(fù)診。特別需囑患者抽血查肌酶前避免劇烈運(yùn)動(dòng),影響檢驗(yàn)結(jié)果的準(zhǔn)確性。行肌電圖檢查者囑穿寬松衣褲,以利暴露被檢查肌肉,天冷時(shí)注意保暖。

患者：1992年逐漸出現(xiàn)走路墊腳，腰間盤突出、四肢無(wú)力抬起困難、起蹲困難、步行似鴨步、易跌跤、腓腸肌肥大、肌肉疼痛、腰痛、怕冷、手腳冰涼等癥狀。 1995年在山東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院確診為多發(fā)性肌炎，服用強(qiáng)的松、肌苷、葡萄糖酸鈣、B6，無(wú)明顯療效。2000年6月在河北以嶺醫(yī)藥研究院打針、服用中成藥數(shù)年，仍然無(wú)療效。目前未服用任何藥物，未進(jìn)行任何治療。 尋求治療辦法，希望得到醫(yī)治。 我是山東泰安的，因?yàn)椴∪诵袆?dòng)不便，先將以往的病例上傳給您，希望得到您的幫忙和確診，是否還需做其他檢查，是否需要前往住院治療，能否郵寄藥品呢，本人必須前往嗎？如需病人前往，我們就想辦法與病人前往就醫(yī)可否？常州市第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科孫國(guó)民：多發(fā)性肌炎的【治療方案及原則】1. 一般治療 急性期需臥床休息，進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以防肌肉萎縮，癥狀控制后適當(dāng)鍛煉，給以高熱量、高蛋白飲食，避免感染。2. 藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素：是本病的首選藥物，通常劑量為潑尼松1.5-2mg/kg/d，晨起一次口服，重癥者可分次口服，大多數(shù)患者于治療后6-12周內(nèi)肌酶下降，接近正常。待肌力明顯恢復(fù)，肌酶趨于正常則開始減量。減量應(yīng)緩慢（一般1年左右），減至維持量5-10mg/d后繼續(xù)用藥2年以上，在減量過(guò)程中如病情反復(fù)應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑，對(duì)病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無(wú)力、呼吸困難、吞咽困難者，可用甲基強(qiáng)的松龍0.5-1g/d靜脈沖擊治療，連用3天，改為60mg/d口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。應(yīng)該指出：在服用激素過(guò)程中應(yīng)嚴(yán)密觀察感染情況，必要時(shí)加用抗感染藥物。（2）免疫抑制劑：對(duì)病情反復(fù)及重癥患者應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑。激素與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可提高療效、減少激素用量，及時(shí)避免不良反應(yīng)。①甲氨蝶呤(MTX)：常用劑量量為10-15mg/周，口服或加生理鹽水20ml，靜脈緩慢推注，若無(wú)不良反應(yīng)，可根據(jù)病情酌情加量，但最大劑量不超過(guò)30mg/周，待病情穩(wěn)定后逐漸減量，維持治療數(shù)月至1年以上。有的患者為控制該病單用MTX五年以上，并未出現(xiàn)不良反應(yīng)。MTX的不良反應(yīng)主要有肝酶增高、骨髓抑制、血細(xì)胞減少、口腔炎等。用藥期間應(yīng)定期檢查血常規(guī)和肝腎功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用劑量為2-3mg/kg/d口服，初始劑量可從50mg/d開始，逐漸增加至150mg/d，待病情控制后逐漸減量，維持量為50mg/d。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制，血細(xì)胞減少，肝酶增高等。用藥開始時(shí)需每1-2周查血常規(guī)一次，以后每1-3月查血常規(guī)和肝功能一次。③環(huán)磷酰胺(CYC)：對(duì)MTX不能耐受或不滿意者可改用CYC50-100mg/d口服，對(duì)重癥者，可0.8-1g加生理鹽水100ml，靜脈沖擊治療。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制、血細(xì)胞減少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、誘發(fā)惡性腫瘤等。用藥期間，需監(jiān)測(cè)血常規(guī)，肝功能。3.合并惡性腫瘤的患者，如果切除腫瘤，肌炎癥狀可自然緩解。【預(yù)后】 早期診斷，合理治療，本病可獲香滿意的長(zhǎng)時(shí)間緩解，患者可從事正常的工作、學(xué)習(xí)，同常人享有相同的生活質(zhì)量。尤其是兒童患者更佳。成人患者可死于嚴(yán)重的進(jìn)行性肌無(wú)力、吞咽困難、營(yíng)養(yǎng)不良以及吸入性肺炎或反復(fù)肺部感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并發(fā)心、肺病變者，病情往往嚴(yán)重，而且治療效果不好。兒童通常死于腸道的血管炎。合并惡性腫瘤的肌炎患者，其預(yù)后一般取決于惡性腫瘤的預(yù)后。 特別聲明：刊登內(nèi)容和有關(guān)咨詢答復(fù)不代表本人診斷和處方，內(nèi)容僅供參考?；颊呷缧璜@得診斷和處方，請(qǐng)及時(shí)到醫(yī)院就診。轉(zhuǎn)載于<中華風(fēng)濕病診治指南>風(fēng)濕病診治指南-->