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袁云主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 抗信號識別顆粒肌病是最近十幾年診斷的一種炎性肌肉病，以肌纖維壞死為主要特點(diǎn)，比較難治療，其治療方法如下：1、自我保健：患者首先應(yīng)保持健康的心理狀態(tài)，以積極的態(tài)度參與功能恢復(fù)訓(xùn)練。對于存在吞咽困難的患者應(yīng)及早置入胃管或改變食物性狀以及吞咽姿勢避免誤吸，癱瘓?jiān)诖驳幕颊咭惨鲃?dòng)或被動(dòng)活動(dòng)肢體預(yù)防褥瘡。鍛煉，可提高肌肉功能和生活質(zhì)量。2、藥物治療：1）初始治療：首選糖皮質(zhì)激素，病情不嚴(yán)重的患者可首選口服糖皮質(zhì)激素，兒童用量要增加，病情嚴(yán)重患者首選靜脈應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。根據(jù)病情嚴(yán)重程度及治療反應(yīng)，通常同時(shí)或1個(gè)月內(nèi)添加另一種免疫抑制劑藥物，主張采取IVIG合并他克莫司可以抑制補(bǔ)體以及巨噬細(xì)胞的活化，用于初始治療。2）二線治療：當(dāng)患者出現(xiàn)嚴(yán)重肌無力，累及呼吸，出現(xiàn)嚴(yán)重吞咽困難并有誤吸風(fēng)險(xiǎn)，或早期即出現(xiàn)肌肉脂肪化改變時(shí)，應(yīng)考慮三種藥物聯(lián)用，除靜脈用大劑量糖皮質(zhì)激素，還要選擇甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、他克莫司或嗎替麥考酚酯中的一種，同時(shí)應(yīng)用IVIg。3）三線治療：嚴(yán)重的患者或復(fù)發(fā)需要住院采取三線藥物治療，在糖皮質(zhì)激素基礎(chǔ)治療的基礎(chǔ)上，加利妥昔單抗/環(huán)磷酰胺/促腎上腺皮質(zhì)激素或其他生物制劑。IVIg或與其他藥物聯(lián)合應(yīng)用。4）難治性患者的治療策略：我們發(fā)現(xiàn)大約32.5%的患者在糖皮質(zhì)激素治療12個(gè)月后沒有臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，一般治療6個(gè)月內(nèi)無明顯好轉(zhuǎn)時(shí)添加利妥昔單抗治療。治療方案可依據(jù)二線至三線藥物逐級調(diào)整。對于難治患者，血漿置換可以改善實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)以及臨床表現(xiàn),間質(zhì)肺炎和骨骼肌水腫出現(xiàn)改善，給予力妥昔治療可以使2/3的患者出現(xiàn)臨床癥狀改善。對于嚴(yán)重間質(zhì)肺炎患者需要進(jìn)行肺移植手術(shù)治療。5）藥物減量：糖皮質(zhì)激素應(yīng)在患者得到最大獲益后迅速減量，同時(shí)避免嚴(yán)重的不良反應(yīng)。通常，糖皮質(zhì)激素每月減少現(xiàn)有量的20-25%，并以6個(gè)月內(nèi)達(dá)到最小每日維持量(潑尼松/5-10mg)為目標(biāo)進(jìn)行減量。病情穩(wěn)定至少2年后，才應(yīng)從維持量停用糖皮質(zhì)激素，或逐漸減量其他藥物?？吹竭@里，請不要對號入座，切忌自作主張進(jìn)行治療，要找進(jìn)行肌肉病研究的大夫看病。我們醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科治療炎性肌肉病的大夫主要是鄭藝明（周四下午）、趙亞雯（周四下午）、張?。ㄖ苋挛纾?、王朝霞（周一上午和四下午）、袁云（周一上午和四下午），為了合理安排檢查，最好周一看病。通過以下方式預(yù)約：①“北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號”微信公眾號；②支付寶生活號關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請登錄北京市預(yù)約掛號統(tǒng)一平臺(tái)www.114yygh.com，實(shí)名注冊后預(yù)約；④電話預(yù)約：(010)114。2023年01月07日
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李英楠主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 風(fēng)濕免疫科 啊，這個(gè)的話哈，多發(fā)肌炎的患者啊，肉十兒陽性，他的預(yù)后主要是看肺纖維化啊，這個(gè)一定要關(guān)注肺CT，嗯，肺功，嗯，還有KL6這些指標(biāo)，嗯，這些呢，動(dòng)態(tài)的來觀察它的變化，嗯，有的會(huì)預(yù)后不好揉52陽性的會(huì)發(fā)生一個(gè)很嚴(yán)重的肺動(dòng)脈肺纖維化啊，呃，肺纖維化和肺動(dòng)脈高壓是兩回事哈，咱們今天主要講的肺動(dòng)脈高壓，呃，如果52容易出現(xiàn)的是肺纖維化，嗯，呃，如果出現(xiàn)了肺纖維化或者是肺功的一個(gè)明顯下降的話，那建議你積極的應(yīng)用激素免疫制劑的情況下，加抗纖維化治療。 嗯，下一個(gè)問題。2022年11月08日80
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 特發(fā)性炎癥性肌病是指病因不明，主要表現(xiàn)為肌痛、肌無力，血清肌酶譜升高、肌電圖呈肌源性改變．肌肉組織活檢可顯示炎性細(xì)胞浸潤的一組肌病，包括多發(fā)性肌炎／皮肌炎、包涵體肌炎、甲狀腺功能減退性肌病、結(jié)節(jié)性肌炎、嗜酸性多發(fā)性肌炎和橫紋肌溶解綜合征等。通常為慢性或亞急性發(fā)作，主要包含多發(fā)性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、包涵體肌炎（IBM）等亞型。成人發(fā)病率為19/100萬人·年，兒童發(fā)病率為4/100萬人·年。病例患者，29歲，男性，主訴：“反復(fù)兩次肌肉疼痛9月余，復(fù)發(fā)加重２天。９個(gè)多月前，患者感冒后出現(xiàn)雙下肢近端及小腿游走性疼痛，壓痛明顯，活動(dòng)后加重，休息時(shí)緩解，患者未予治療，數(shù)天后肌痛癥狀自行緩解。３天前，患者受涼后出現(xiàn)鼻塞流涕等感冒癥狀，再次出現(xiàn)上述雙下肢疼痛表現(xiàn)，不伴發(fā)熱、皮膚紅腫及皮疹、皮損，不伴眼澀、口干、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)疼痛，不伴血尿、泡沫尿及活動(dòng)后呼吸困難等癥狀?；颊哂诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)谷草轉(zhuǎn)氨酶（ＡＳＴ）、肌酸激酶（ＣＫ）、肌紅蛋白（ＭＹＯ）明顯升高，患者腫瘤標(biāo)志物、自身抗體譜、抗“Ｏ”、類風(fēng)濕因子、血糖、血脂、腎功能、電解質(zhì)、血常規(guī)、尿常規(guī)均正常；心電圖、心臟超聲、雙下肢肌電圖、腹部超聲＋腹膜后腫瘤超聲檢查均陰性。根據(jù)患者情況診斷為炎性肌病，感染導(dǎo)致可能性大，給予患者頭孢呋辛、單磷酸阿糖胞苷和轉(zhuǎn)移因子膠囊口服治療一周后，肌痛完全消失，上述各項(xiàng)異常指標(biāo)均呈下降趨勢。出院一周后隨訪，復(fù)查ＡＬＴ，ＡＳＴ，ＣＫ，ＭＹＯ，全部恢復(fù)正常。討論成人肌痛可以是很多疾病的臨床表現(xiàn)，需要仔細(xì)鑒別。導(dǎo)致肌痛的最大一組疾病統(tǒng)稱為炎性肌病，炎性肌病可以是自身免疫性介導(dǎo)導(dǎo)致，也可以是感染性疾病導(dǎo)致。從狹義上講，炎性肌病指的是特發(fā)性炎癥性肌?。ǎ桑桑停@是一組病因未明的骨骼肌非化膿性炎癥性疾病。成人炎性肌病一般預(yù)后較好，感染性肌炎大多能痊愈，而ＩＩＭ也能通過采用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療取得良好的療效。當(dāng)然，也偶有文獻(xiàn)報(bào)道成人急性病毒性肌炎并發(fā)肝損害、肌紅蛋白尿，甚至多器官功能障礙的嚴(yán)重病例，因此早期診斷和及時(shí)治療是處理這類疾病的關(guān)鍵。如何治療肌炎？1誘導(dǎo)治療時(shí)應(yīng)使用大劑量糖皮質(zhì)激素①成人：推薦口服潑尼松龍，劑量為0.5-1mg/kg/天，通常為40-60mg。②兒科：口服潑尼松龍1-2mg/kg/天或靜脈注射甲潑尼龍30mg/kg/天，靜脈注射每天最大劑量為1g。③應(yīng)考慮靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍，尤其是當(dāng)擔(dān)心胃腸道吸收不佳時(shí)。與口服糖皮質(zhì)激素相比，靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍可以提高治療效果并減少不良反應(yīng)。糖皮質(zhì)激素對于肌炎緩解的誘導(dǎo)和維持治療至關(guān)重要。當(dāng)疾病活動(dòng)度顯著改善時(shí)（通常在治療約6周后），應(yīng)停用糖皮質(zhì)激素。2嚴(yán)重和/或難治性肌炎可考慮靜脈注射免疫球蛋白推薦用于對激素、MTX、硫唑嘌呤等免疫抑制劑反應(yīng)欠佳或由于其副作用而不能繼續(xù)免疫抑制劑治療或?qū)γ庖咭种苿┙傻碾y治性PM／DM患者，也用于伴有吞咽、呼吸困難危及生命的PM／DM患者。聯(lián)合大劑量激素可作為PM／DM一線治療。開始劑量常為1g／(kg·d)，每月連續(xù)2d，或者0．4mg／(kg·d)，每月連續(xù)5d，持續(xù)3～6月。有學(xué)者建議，約6～12周需要IVIG以維持PM／DM患者的緩解。3利妥昔單抗是治療難治性肌炎的一種選擇，在青少年發(fā)病、肌炎自身抗體陽性或疾病損害較低的患者中可能特別有效。4嚴(yán)重和/或難治性IIM患者可選擇環(huán)磷酰胺治療，一般靜脈用CTX0．5～1g／(m2·月)，連用3～6月，或口服1．5-2mg／(kg·d)。CTX療效不肯定，且副作用較大，多數(shù)學(xué)者推薦僅局限于治療伴有間質(zhì)性肺病和(或)病情嚴(yán)重的PM／DM患者。與口服環(huán)磷酰胺相比，靜脈輸注給藥可降低白細(xì)胞減少癥、出血性膀胱炎和性腺毒性的風(fēng)險(xiǎn)。2022年04月13日1111
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謝寶釗主任醫(yī)師 梧州工人醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 多發(fā)性肌炎與皮肌炎是一組異質(zhì)性疾病，臨床表現(xiàn)多種多樣且因人而異，治療方案也應(yīng)遵循個(gè)體化的原則。迄今為止，糖皮質(zhì)激素仍然是治療PM和DM的首選藥物，但激素的用法尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，一般開始劑量為強(qiáng)的松1-2mg/kg/d(60-100mg/d)或等效劑量的其他糖皮質(zhì)激素。常在用藥1-4周癥狀開始改善，病情最大程度改善約需1-6個(gè)月，平均為2-3個(gè)月。一般認(rèn)為初始治療時(shí)較大劑量的強(qiáng)的松應(yīng)該持續(xù)應(yīng)用到CK恢復(fù)正常及臨床肌力改善(通常需要1-2個(gè)月)，隨后開始逐漸減量。激素的減量應(yīng)遵循個(gè)體化原則，有學(xué)者主張?jiān)?-8個(gè)月內(nèi)將強(qiáng)的松逐漸減至5-10mg/d的維持量，疾病緩解維持治療至少一年后才能考慮停藥。減藥過快出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)，則須重新加大劑量控制病情。對于嚴(yán)重的肌病患者或伴嚴(yán)重吞咽困難、心肌受累或進(jìn)展性肺間質(zhì)病變的患者，可加用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，方法是甲基強(qiáng)的松龍每日800-1000mg，靜脈滴注，連用3天。2011年11月10日7540
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邸慶國主任醫(yī)師 滄州市中心醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 摘 要:為提高醫(yī)療質(zhì)量，規(guī)范各級醫(yī)療機(jī)構(gòu)醫(yī)師的診療行為．以切實(shí)保障我國廣大人民群眾的身體健康，在衛(wèi)生部、中華醫(yī)學(xué)會(huì)的直接領(lǐng)導(dǎo)下，各?？品謺?huì)從2002年1月起著手編寫“臨床診療指南”。為適用于我國不同等級和不同地區(qū)醫(yī)院醫(yī)師水平的需要，中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)組織了風(fēng)濕病學(xué)專家編寫了22種常見風(fēng)濕性疾病的診治指南。各位專家在撰寫過程中傾注了心血，以嚴(yán)肅認(rèn)真、嚴(yán)謹(jǐn)求精的態(tài)度完成了“指南”的編寫?！爸改稀奔却砹水?dāng)前國際上的診治水平，又符合我國的國情，具有實(shí)用性。歷時(shí)1年余，幾經(jīng)易稿，終于完成?！吨腥A風(fēng)濕病學(xué)雜志》陸續(xù)將“指南”以“草案”刊出，以進(jìn)一步征集廣大醫(yī)師的意見。有任何建議及意見可與中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)唐福林聯(lián)系?！靖攀觥慷喟l(fā)性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是橫紋肌非化膿性炎性肌病。其臨床特點(diǎn)是以肢帶肌、頸肌及咽肌等肌組織出現(xiàn)炎癥、變性改變，導(dǎo)致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮，并可累及多個(gè)系統(tǒng)和器官，亦可伴發(fā)腫瘤。PM指無皮膚損害的肌炎，伴皮疹的肌炎稱DM。該病屬自身免疫性疾病，發(fā)病與病毒感染、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關(guān)。我國PM/DM并不少見，但發(fā)病率不清楚。美國發(fā)病率為5/百萬人，女性多見，男女比為1：2。本病可發(fā)生在任何年齡，呈雙峰型，在兒童5~14歲和成人45~60歲各出現(xiàn)一個(gè)高峰。1975年Bohan和Peter將PM/DM分為五類：1、原發(fā)性多肌炎（PM）；2、原發(fā)性皮肌炎（DM）；3、PM/DM合并腫瘤；4、兒童PM或DM；5、PM或DM伴發(fā)其它結(jié)締組織病(重疊綜合征)。1982年Witaker在此分類基礎(chǔ)上增加了兩類，即包涵體肌炎和其它(結(jié)節(jié)性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽腫性肌炎和增殖性肌炎)。【臨床表現(xiàn)】本病在成人發(fā)病隱匿，兒童發(fā)病較急。急性感染可為其前驅(qū)表現(xiàn)或發(fā)病的病因。早期癥狀為近端肌無力或皮疹，全身不適、發(fā)熱、乏力、體重下降等。1．肌肉本病累及橫紋肌，以肢體近端肌群無力為其臨床特點(diǎn)，常呈對稱性損害，早期可有肌肉腫脹、壓痛，晚期出現(xiàn)肌萎縮。多數(shù)患者無遠(yuǎn)端肌受累。(1)肌無力：幾乎所有患者均出現(xiàn)不同程度的肌無力。肌無力可突然發(fā)生，并持續(xù)進(jìn)展數(shù)周到數(shù)月以上，受累肌肉的部位不同出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。肩帶肌及上肢近端肌無力：上肢不能平舉、上舉、不能梳頭、穿衣；骨盆帶肌及大腿肌無力：抬腿不能或困難；不能上車、上樓、坐下或下蹲后起立困難；頸屈肌受累：平臥抬頭困難，頭常呈后仰；喉部肌肉無力造成發(fā)音困難，聲啞等；咽、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難，飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孔流出；食管下段和小腸蠕動(dòng)減弱與擴(kuò)張可引起反酸、食道炎、咽下困難、上腹脹痛和吸收障礙等，這些癥狀同進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出現(xiàn)呼吸表淺、呼吸困難，并引起急性呼吸功能不全。肌無力程度的判斷如下：0級：完全癱瘓；1級：肌肉能輕微收縮不能產(chǎn)生動(dòng)作；2級：肢體能做平面移動(dòng)，但不能抬起；3級：肢體能抬離床面(抗地心吸引力)；4級：能抗阻力；5級：正常肌力。（2）肌痛 在疾病早期可有肌肉腫脹，約25%的患者出現(xiàn)近端肌肉疼痛或壓痛。2．皮膚DM除有肌肉癥狀外還有皮膚損害，多為微暗的紅斑，皮損稍高出皮面，表面光滑或有鱗屑。皮損?？赏耆?，但亦可殘留帶褐色的色素沉著、萎縮、疤痕或白斑。皮膚鈣化也可發(fā)生，多在兒童中出現(xiàn)。普遍性鈣質(zhì)沉著尤其見于未經(jīng)治療或治療不充分的患者。皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。（1）向陽性紫紅斑：眶周水腫伴暗紫紅皮疹，見于60%~80%DM患者，它是DM的特異性體征。（2）Gottron征：此征由Gottron首先描述。被認(rèn)為是DM的特異性皮疹。皮疹位于關(guān)節(jié)伸面，多見于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)處，也可出現(xiàn)在膝與內(nèi)踝皮膚，表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑，皮膚萎縮、色素減退。（3）暴露部位皮疹：頸前、上胸部（“V”區(qū)），頸后背上部（披肩狀），在前額、頰部、耳前、上臂伸面和背部等可出現(xiàn)彌漫性紅疹，久后局部皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素沉著或減退。（4）技工手：部分患者雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，同技術(shù)工人的手相似，故稱 “技工”手。尤其在抗Jo-1抗體陽性的PM/DM患者中多見。（5）其他一些皮膚病變雖非特有，但亦時(shí)而出現(xiàn)，包括：指甲兩側(cè)呈暗紫色充血皮疹，指端潰瘍、壞死，甲緣梗塞灶，雷諾現(xiàn)象，網(wǎng)狀青斑，多形性紅斑等。慢性患者有時(shí)出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹，斑點(diǎn)狀色素沉著、毛細(xì)血管擴(kuò)張、輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱為血管萎縮性異色病性DM。皮損程度與肌肉病變程度可不平行，少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無力之前。約7%患者有典型皮疹，但始終沒有肌無力、肌病，肌酶譜正常，稱為“無肌病的皮肌炎”。3 ．關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎見于約15%的患者，為非對稱性，常波及手指關(guān)節(jié)，由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形，但X線相無骨關(guān)節(jié)破壞。4．消化道 10%~30%患者出現(xiàn)吞咽困難、食物反流，為食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食管炎。X線檢查吞鋇造影可見食道梨狀窩鋇劑潴留，甚至胃的蠕動(dòng)減慢，胃排空時(shí)間延長。5．肺約30%患者有肺間質(zhì)改變。急性間質(zhì)性肺炎、急性肺間質(zhì)纖維化臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺、可聞及肺部細(xì)濕羅音，X線檢查在急性期可見毛玻璃狀、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀及網(wǎng)狀陰影。在晚期X線檢查可見蜂窩狀或輪狀陰影，表現(xiàn)為彌漫性肺纖維化。部分患者為慢性過程，臨床表現(xiàn)隱匿，緩慢出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難伴干咳。少數(shù)患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，其病理基礎(chǔ)為肺小動(dòng)脈壁增厚和管腔狹窄。肺功能測定為限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙。肺纖維化發(fā)展迅速是本病死亡的重要原因之一。6．心臟僅1/3患者病程中有心肌受累，心肌內(nèi)有炎性細(xì)胞浸潤，間質(zhì)水腫和變性，局灶性壞死，心室肥厚，出現(xiàn)心律紊亂，充血性心力衰竭，亦可出現(xiàn)心包炎。心電圖和超聲心動(dòng)圖檢測約30%出現(xiàn)異常，其中以ST段和T波異常最為常見，其次為心傳導(dǎo)阻滯、心房纖顫、期前收縮、少到中量的心包積液。7. 腎臟腎臟病變很少見，極少數(shù)暴發(fā)性起病者，因橫紋肌溶解，可出現(xiàn)肌紅蛋白尿、急性腎功能衰竭。少數(shù)PM/DM患者可有局灶性增殖性腎小球腎炎，但大多數(shù)患者腎功能正常。8. 鈣質(zhì)沉著多見于慢性皮肌炎患者，尤其是兒童。沿深筋膜鈣化多見，鈣化使局部軟組織出現(xiàn)發(fā)木或發(fā)硬的浸潤感，嚴(yán)重者影響該肢體的活動(dòng)。鈣質(zhì)在軟組織內(nèi)沉積，X線示鈣化點(diǎn)或鈣化塊。若鈣質(zhì)沉積在皮下，則在沉著處潰爛可有石灰樣物流出，并可繼發(fā)感染。9．與惡性腫瘤約有1/4的患者，特別是>50歲以上患者，可發(fā)生惡性腫瘤，男性多見。DM發(fā)生腫瘤的多于PM，肌炎可先于惡性腫瘤2年左右，或同時(shí)或后于腫瘤出現(xiàn)。所患腫瘤多為實(shí)體瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出現(xiàn)血液系統(tǒng)腫瘤，如淋巴瘤等。腫瘤切除后肌炎癥狀可改善。10．與其它結(jié)締組織病約20%患者可伴有其他結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等，PM和DM與其他結(jié)締組織病并存，符合各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)，稱為重疊綜合征。少數(shù)患者和慢性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、炎性腸病和白塞病相重疊。11. 兒童PM/DM兒童DM多于PM，約為10倍~20倍，起病急，肌肉水腫、疼痛明顯，可有視網(wǎng)膜血管炎，并常伴有胃腸出血、粘膜壞死，出現(xiàn)嘔血或黑便，甚至穿孔而需外科手術(shù)。疾病后期，皮下、肌肉鈣質(zhì)沉著，肌萎縮。12.包涵體肌炎(inclusion body myositis)本病多見于50歲以上的男性，起病隱匿，病變累及四肢近端肌群外，尚可累及遠(yuǎn)端肌群。與PM不同的是肌無力和肌萎縮對稱性差，指屈肌和足下垂常見，肌痛和肌肉壓痛罕見。肌酶正常，對激素治療反應(yīng)差。病理特點(diǎn)為肌細(xì)胞的胞漿和胞核內(nèi)查到嗜酸性包涵體，電子顯微鏡顯示胞漿和胞核內(nèi)有小管狀的絲狀體?！驹\斷要點(diǎn)】1．癥狀、體征( 1 ) 對稱性四肢近端肌無力以及頸肌、咽肌、呼吸肌無力，逐漸加重，可伴肌痛。( 2 ) 典型的皮疹。一些患者在發(fā)病初皮疹僅出現(xiàn)在眼內(nèi)眥及鼻梁兩側(cè)，或有典型皮疹而無肌無力者應(yīng)引起注意。( 3 ) PM/DM患者發(fā)熱并不少見，特別是并發(fā)肺部損害者。2．輔助檢查( 1 ) 血清肌酶：絕大多數(shù)患者在病程某一階段可出現(xiàn)肌酶活性增高，是診斷本病的重要血清指標(biāo)之一。肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛縮酶（ALD）、乳酸脫氫酶（LDH）、門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)、碳酸酐酶III等，其中以CK最敏感。CK有3種同功酶：CK~MM （大部分來源于橫紋肌、小部來自心?。?；CK~MB（主要來源心肌，極少來源橫紋肌）；CK~BB(主要來源腦和平滑肌)。其中CK~MM活性占CK總活性的95% ~98%。PM/DM主要以CK~MM的改變?yōu)橹?。碳酸酐酶III為唯一存在于橫紋肌的同功酶，橫紋肌病變時(shí)升高。但未作為常規(guī)檢測。其他肌酶同時(shí)來源于其他組織器官對PM和DM的診斷幫助不如 CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近損傷，肌細(xì)胞膜通透性增加，因此肌酶的高低與肌炎的病情變化呈平行關(guān)系?？勺鳛樵\斷、療效監(jiān)測及預(yù)后的評價(jià)指標(biāo)。肌酶的升高常早于臨床表現(xiàn)數(shù)周，晚期肌萎縮肌酶不再釋放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮的患者，即使處于活動(dòng)期，其肌酶水平也可正常。（2） 肌紅蛋白測定肌紅蛋白僅存于心肌與橫紋肌，當(dāng)肌肉出現(xiàn)損傷、炎癥、劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)肌紅蛋白均可升高。多數(shù)肌炎患者的血清中肌紅蛋白水平增高，且與病情呈平行關(guān)系，有時(shí)先于CK升高。（3） 自身抗體①抗核抗體(ANA)：PM/DM中ANA陽性率為20%~30%，對肌炎診斷不具特異性。②抗Jo~1抗體：是診斷PM/DM的標(biāo)記性抗體，陽性率為25%，在合并有肺間質(zhì)病變的患者中其陽性率可達(dá)60%?？笿o~1陽性的PM/DM患者，臨床上常表現(xiàn)為抗合成酶抗體綜合征：肌無力、發(fā)熱、間質(zhì)性肺炎、關(guān)節(jié)炎、雷諾征和“技工手”。（4） 肌電圖幾乎所有患者出現(xiàn)肌電圖異常，表現(xiàn)為肌源性損害，即在肌肉松弛時(shí)出現(xiàn)纖顫波、正銳波、插入激惹及高頻放電；在肌肉輕微收縮時(shí)出現(xiàn)短時(shí)限低電壓多相運(yùn)動(dòng)電位；最大收縮時(shí)出現(xiàn)干擾相。（5）肌活檢取受損肢體近端肌肉如三角肌、股四頭肌及有壓痛和中等無力的肌肉送檢為好，應(yīng)避免在肌電圖插入處取材。因肌炎常呈灶性分布，必要時(shí)需多部位取材，提高陽性率。肌肉病理改變：①肌纖維間質(zhì)、血管周圍有炎性細(xì)胞（以淋巴細(xì)胞為主，其他有組織細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、多形核白細(xì)胞）浸潤。 ②肌纖維破壞變性、壞死、萎縮，肌橫紋不清，③肌束間有纖維化，肌細(xì)胞可有再生，再生肌纖維嗜堿性，核大呈空泡，核仁明顯。④血管內(nèi)膜增生。皮膚病理改變無特異性。3．PM和DM的診斷標(biāo)準(zhǔn)Bohan 和Peter (1975)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）對稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無力；（2）血清肌酶升高，特別是CK升高；（3）肌電圖異常；（4）肌活檢異常；（5）特征性的皮膚損害。具備上述（1）、（2）、（3）、（4）者可確診PM，具備上述(1)~(4)項(xiàng)中的三項(xiàng)可能為PM，只具備二項(xiàng)為疑診PM。具備第(5)條，再加三項(xiàng)或四項(xiàng)可確診為DM；第(5)條，加上二項(xiàng)可能為DM，第(5)條，加上一項(xiàng)為可疑DM。【鑒別診斷】對典型病例診斷不難，對不典型病例需要與其他原因引起的肌病，例如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、重癥肌無力、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、風(fēng)濕性多肌痛等疾病鑒別。1．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。杭o力從肢體遠(yuǎn)端開始，進(jìn)行性肌萎縮，無肌痛，肌電圖為神經(jīng)源性損害。2．重癥肌無力：為全身彌漫性肌無力，在進(jìn)行性持久或反復(fù)運(yùn)動(dòng)后肌力明顯下降，血清肌酶、肌活檢正常，血清抗乙酰膽鹼受體（AchR）抗體陽性，新斯的明試驗(yàn)有助診斷。3．肌營養(yǎng)不良癥：肌無力從肢體遠(yuǎn)端開始，無肌壓痛，有遺傳家族史。4．風(fēng)濕性多肌痛：發(fā)病年齡常大于50歲，表現(xiàn)為頸、肩胛帶及骨盆帶等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌電圖及肌肉活檢正常，中小劑量糖皮質(zhì)激素治療有顯著療效。5．感染性肌病：肌病與病毒、細(xì)菌、寄生蟲感染相關(guān)，表現(xiàn)為感染后出現(xiàn)肌痛、肌無力。6．內(nèi)分泌異常所致肌?。喝缂谞钕俟δ芸哼M(jìn)引起的周期性癱瘓，以雙下肢乏力多見，為對稱性，伴肌痛，活動(dòng)后加重，發(fā)作時(shí)出現(xiàn)低血鉀，補(bǔ)鉀后肌肉癥狀緩解；甲狀腺功能減退所致肌病，主要表現(xiàn)為肌無力，也可出現(xiàn)進(jìn)行性肌萎縮，常見為嚼肌、胸鎖乳突肌、股四頭肌及手的肌肉，肌肉收縮后弛緩延長，握拳后放松緩慢。7．代謝性肌?。篜M應(yīng)與線粒體病、嘌呤代謝紊亂、脂代謝紊亂和碳水化合物代謝紊亂等肌病相鑒別。8．其他：應(yīng)與藥物所致肌病鑒別，如長期使用大劑量激素所致肌病，長期使用青霉胺引起的重癥肌無力；乙醇、氯喹（羥氯喹）、可卡因、秋水仙堿等均可引起中毒性肌病?！局委煼桨讣霸瓌t】1. 一般治療 急性期臥床休息，并適當(dāng)進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以防肌肉萎縮，癥狀控制后適當(dāng)鍛煉。給以高熱量、高蛋白飲食，避免感染。2. 藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素：是本病的首選藥物，通常劑量為潑尼松1.5~2mg/kg/d，晨起一次口服，重癥者可分次口服，大多數(shù)患者于治療后6~12周內(nèi)肌酶下降，接近正常。待肌力明顯恢復(fù)，肌酶趨于正常則開始減量，減量應(yīng)緩慢（一般1年左右），減至維持量5~10mg/d后繼續(xù)用藥2年以上，在減量過程中如病情反復(fù)應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑，對病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無力、呼吸困難、吞咽困難者，可用甲基潑尼松龍0.5~1g/d靜脈沖擊治療，連用3天，之后改為60mg/d口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。應(yīng)該指出：在服用激素過程中應(yīng)嚴(yán)密觀察感染情況，必要時(shí)加用抗感染藥物。（2）免疫抑制劑：對病情反復(fù)及重癥患者應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑。激素與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可提高療效、減少激素用量，及時(shí)避免不良反應(yīng)。①甲氨蝶呤(MTX)：常用劑量量為10~15mg/周，口服或加生理鹽水20ml，靜脈緩慢推注，若無不良反應(yīng)，可根據(jù)病情酌情加量（30mg/周），待病情穩(wěn)定后逐漸減量，維持治療數(shù)月或數(shù)年。有的患者為控制該病持續(xù)小劑量服用MTX五年以上，并未出現(xiàn)不良反應(yīng)。MTX的不良反應(yīng)主要有肝酶增高、骨髓抑制、血細(xì)胞減少、口腔炎等。用藥期間應(yīng)定期檢查血常規(guī)和肝腎功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用劑量為2~3mg/kg/d，口服，初始劑量可從50mg/d開始，逐漸增加至150mg/d，待病情控制后逐漸減量，維持量為50mg/d。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制、血細(xì)胞減少、肝酶增高等。用藥開始時(shí)需每1~2周查血常規(guī)一次，以后每1~3月查血常規(guī)和肝功能一次。③環(huán)磷酰胺(CYC)：對MTX不能耐受或不滿意者可用CYC50~100mg/d口服，對重癥者，可0.8~1g加生理鹽水200ml，靜脈沖擊治療。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制、血細(xì)胞減少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、誘發(fā)惡性腫瘤等。用藥期間，需監(jiān)測血常規(guī)，肝、腎功能。3.合并惡性腫瘤的患者，在切除腫瘤后，肌炎癥狀可自然緩解?！绢A(yù)后】早期診斷，合理治療，本病可獲得滿意的長時(shí)間緩解，可同正常人一樣從事正常的工作、學(xué)習(xí)。成人患者可死于嚴(yán)重的進(jìn)行性肌無力、吞咽困難、營養(yǎng)不良以及吸入性肺炎或反復(fù)肺部感染所致的呼吸衰竭。對并發(fā)心、肺病變者，病情往往嚴(yán)重，且治療效果差。兒童患者通常死于腸道血管炎和感染。合并惡性腫瘤的肌炎患者，其預(yù)后一般取決于惡性腫瘤的預(yù)后。通訊作者：林懋賢 成都華西醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 郵編：610041本文轉(zhuǎn)載于2011年07月04日11810
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孫國民主任醫(yī)師 常州市第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 患者：1992年逐漸出現(xiàn)走路墊腳，腰間盤突出、四肢無力抬起困難、起蹲困難、步行似鴨步、易跌跤、腓腸肌肥大、肌肉疼痛、腰痛、怕冷、手腳冰涼等癥狀。 1995年在山東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院確診為多發(fā)性肌炎，服用強(qiáng)的松、肌苷、葡萄糖酸鈣、B6，無明顯療效。2000年6月在河北以嶺醫(yī)藥研究院打針、服用中成藥數(shù)年，仍然無療效。目前未服用任何藥物，未進(jìn)行任何治療。 尋求治療辦法，希望得到醫(yī)治。 我是山東泰安的，因?yàn)椴∪诵袆?dòng)不便，先將以往的病例上傳給您，希望得到您的幫忙和確診，是否還需做其他檢查，是否需要前往住院治療，能否郵寄藥品呢，本人必須前往嗎？如需病人前往，我們就想辦法與病人前往就醫(yī)可否？常州市第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科孫國民：多發(fā)性肌炎的【治療方案及原則】1. 一般治療 急性期需臥床休息，進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以防肌肉萎縮，癥狀控制后適當(dāng)鍛煉，給以高熱量、高蛋白飲食，避免感染。2. 藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素：是本病的首選藥物，通常劑量為潑尼松1.5-2mg/kg/d，晨起一次口服，重癥者可分次口服，大多數(shù)患者于治療后6-12周內(nèi)肌酶下降，接近正常。待肌力明顯恢復(fù)，肌酶趨于正常則開始減量。減量應(yīng)緩慢（一般1年左右），減至維持量5-10mg/d后繼續(xù)用藥2年以上，在減量過程中如病情反復(fù)應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑，對病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無力、呼吸困難、吞咽困難者，可用甲基強(qiáng)的松龍0.5-1g/d靜脈沖擊治療，連用3天，改為60mg/d口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。應(yīng)該指出：在服用激素過程中應(yīng)嚴(yán)密觀察感染情況，必要時(shí)加用抗感染藥物。（2）免疫抑制劑：對病情反復(fù)及重癥患者應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑。激素與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可提高療效、減少激素用量，及時(shí)避免不良反應(yīng)。①甲氨蝶呤(MTX)：常用劑量量為10-15mg/周，口服或加生理鹽水20ml，靜脈緩慢推注，若無不良反應(yīng)，可根據(jù)病情酌情加量，但最大劑量不超過30mg/周，待病情穩(wěn)定后逐漸減量，維持治療數(shù)月至1年以上。有的患者為控制該病單用MTX五年以上，并未出現(xiàn)不良反應(yīng)。MTX的不良反應(yīng)主要有肝酶增高、骨髓抑制、血細(xì)胞減少、口腔炎等。用藥期間應(yīng)定期檢查血常規(guī)和肝腎功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用劑量為2-3mg/kg/d口服，初始劑量可從50mg/d開始，逐漸增加至150mg/d，待病情控制后逐漸減量，維持量為50mg/d。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制，血細(xì)胞減少，肝酶增高等。用藥開始時(shí)需每1-2周查血常規(guī)一次，以后每1-3月查血常規(guī)和肝功能一次。③環(huán)磷酰胺(CYC)：對MTX不能耐受或不滿意者可改用CYC50-100mg/d口服，對重癥者，可0.8-1g加生理鹽水100ml，靜脈沖擊治療。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制、血細(xì)胞減少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、誘發(fā)惡性腫瘤等。用藥期間，需監(jiān)測血常規(guī)，肝功能。3.合并惡性腫瘤的患者，如果切除腫瘤，肌炎癥狀可自然緩解?！绢A(yù)后】 早期診斷，合理治療，本病可獲香滿意的長時(shí)間緩解，患者可從事正常的工作、學(xué)習(xí)，同常人享有相同的生活質(zhì)量。尤其是兒童患者更佳。成人患者可死于嚴(yán)重的進(jìn)行性肌無力、吞咽困難、營養(yǎng)不良以及吸入性肺炎或反復(fù)肺部感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并發(fā)心、肺病變者，病情往往嚴(yán)重，而且治療效果不好。兒童通常死于腸道的血管炎。合并惡性腫瘤的肌炎患者，其預(yù)后一般取決于惡性腫瘤的預(yù)后。 特別聲明：刊登內(nèi)容和有關(guān)咨詢答復(fù)不代表本人診斷和處方，內(nèi)容僅供參考。患者如需獲得診斷和處方，請及時(shí)到醫(yī)院就診。轉(zhuǎn)載于<中華風(fēng)濕病診治指南>風(fēng)濕病診治指南-->2009年03月11日18477
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